Zobrazování trávicí trubice u dětí

UNIVERZITA PALACKÉHO V OLOMOUCI FAKULTA ZDRAVOTNICKÝCH VĚD Ústav radiologických metod Adéla Habrnálová Zobrazování trávicí trubice u dětí Bakalářská práce Vedoucí práce: MUDr. Kamila Michálková Olomouc 2014

ANOTACE Název práce: Zobrazování trávicí trubice u dětí Název práce v AJ: Imaging of the gastrointestinal tract in pediatrics Datum zadání: 2014-01-31 Datum odevzdání: 2014-04-30 Vysoká škola, fakulta, ústav: Univerzita Palackého v Olomouci Fakulta zdravotnických věd Ústav radiologických metod Autor práce: Habrnálová Adéla Vedoucí práce: MUDr. Kamila Michálková Oponent práce: MUDr. Barbora Remeníková Abstrakt v ČJ: Přehledová bakalářská práce je zaměřena na základní moderní vyšetřovací metody trávicího traktu u dětí. Cílem této práce je, prostřednictvím rešerše a studia českých a anglických odborných publikací a časopisů, předložit poznatky o těchto vyšetřeních. Také řeší otázku nejčastějších vad a onemocnění trávicí trubice u dětí jak v prenatálním období, tak v období po porodu. Abstrakt v AJ: Bachelor thesis summarizes the basic modern methods of child digestive tract examination. Aim of this thesis is presenting information about this examinations, using reserches and czech or english medical literature exploration. It is also answering the question about the most often deffects and diseases of alimentary canal of children in prenatal period, also after the birth.

Klíčová slova v ČJ: dítě, novorozenec, vrozená vada, prenatální diagnostika, zobrazování GIT, trávicí ústrojí, vývojová vada Klíčová slova v AJ: child, newborn, congenital defect, prenatal diagnostic, GIT screening, digestive tract, developmental defect Rozsah: 53 stran, 15 příloh

Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně a použila jen uvedené bibliografické a elektronické zdroje. Olomouc 30. dubna 2014 -------------------------------podpis

Děkuji MUDr. Kamile Michálkové, za odborné vedení, cenné rady a poznámky při zpracování této bakalářské práce.

Obsah ANOTACE...2 ÚVOD...7 1 ZOBRAZOVACÍ METODY TRÁVICÍ TRUBICE U DĚTÍ...9 1.1 Ultrasonografie...9 1.1.1 Princip a popis provedení US...9 1.1.2 Ultrasonografický screening...10 1.2 Nativní (prostý) rentgenový snímek u dětí...11 1.2.1 Novorozenci...11 1.2.2 Kojenci a batolata...12 1.3 Kontrastní vyšetření GIT u dětí...12 1.3.1 Novorozenci...13 1.3.2 Kojenci a batolata...13 1.4 Výpočetní tomografie...14 1.5 Magnetická rezonance...14 1.5.1 MR enterografie...14 1.5.2 Fetální MR...15 2 VROZENÉ VADY A ONEMOCNĚNÍ TRÁVICÍ TRUBICE U DĚTÍ...17 2.1 Symptomatologie chorob trávicí trubice u dětí...19 2.2 Nejčastější onemocnění GIT v prenatálním období...21 2.2.1 Atrézie...21 2.2.2 Anorektální malformace...22 2.2.3 Střevní malrotace...24 2.3 Nejčastější onemocnění GIT u novorozenců, kojenců a batolat...27 2.3.1 Hypertrofická stenóza pyloru - pylorostenóza...27 2.3.2 Invaginace...28 2.3.3 Nekrotizující enterokolitida...29 2.3.4 Volvulus...31 2.3.5 Poruchy vyprazdňování mekonia...32 2.3.6 Gastroezofageální reflux...33 2.3.7 Hirschprungova choroba...35 2.3.8 Ulcerozní kolitida a Crohnova choroba...37 ZÁVĚR...41 REFERENČNÍ SEZNAM...43 SEZNAM TABULEK A GRAFŮ...52 SEZNAM PŘÍLOH...53 PŘÍLOHY...54 6

ÚVOD V dnešní době se neustále rozvíjí a modernizují zobrazovací metody, které se používají k vyšetření gastrointestinálního traktu (GIT). I přes tento fakt se vyskytují vrozené vady, které zapříčiňují úmrtnost vyvíjejícího se plodu a novorozenců. Jedná se o závažný, celosvětový a zdravotnický problém, proto je důležitá především prenatální diagnostika. Ta dokáže včas odhalit vzniklé postižení. Neméně významná jsou také vyšetření, kterými zjišťujeme abnormality projevující se až po narození. Bez těchto metod by se rodilo mnohem více dětí s postižením a celková úmrtnost by byla několikanásobně vyšší. Vyšetřovací postupy novorozenců a malých dětí mají svá určitá specifika a od vyšetřování dospělých se v určitých směrech liší. Proto se v přehledové bakalářské práci zabývám těmito otázkami: Jaké jsou nejčastější vyšetřovací metody trávicí trubice u dětí? Jak se provádí zobrazování trávicí trubice u dětí? Jaké vady trávicí trubice se nejčastěji vyskytují v prenatálním a postnatálním období a jak se projevují? Součástí práce je také popis vad a především projevů, které se u dětí často objevují a mohou upozornit na vyskytující se problém. Cílem této práce je sumarizace poznatků o vyšetřovacích metodách GIT a o častých vrozených vadách vyskytujících se u dětí. Dílčí cíle: Předložit dohledané poznatky o nejčastějších vyšetřovacích metodách a postupech trávicí trubice u dětí. Vytvořit přehled poznatků o nejčastějších vadách trávicí trubice v prenatálním období. 7

Vytvořit přehled poznatků o nejčastějších vadách vyskytujících se u novorozenců, batolat a kojenců. K analýze problematiky a vytvoření cílů byla použita tato vstupní literatura: HOŘÁK, Jaromír a kolektiv. 2012. Pediatrická radiologie. nakl.: Karolinum, 1. vyd., 2012. ISBN-13: 978-80-246-2101-2. MIHÁL, Vladimír a kol. 2002. Vybrané kapitoly z pediatrie III. nakl.: UP Olomouc 1. vyd., 2002. ISBN-10: 80-244-0339-0. VOMÁČKA, Jaroslav, KOZÁK, Jiří, NEKULA, Josef. 2012. Zobrazovací metody pro radiologické asistenty. nakl.: UP Olomouc, 1. vyd, 2012. ISBN-13: 978-80-244-31260. K vytvoření přehledu informací bylo zapotřebí rešerše odborných článků. K jejich vyhledávání byly využity databáze PubMed, EBSCOhost, Medvik a ProQuest. Většina dohledaných článků je v českém jazyce, zbytek tvoří články anglické. K vyhledávání těchto zdrojů byla zadána klíčová slova jako dítě, novorozenec, trávicí ústrojí, vrozené vady, prenatální diagnostika, zobrazování GIT. Výběr článků byl převážně omezen od roku 1996 do současnosti. Vyjímku tvoří dva zdroje (jeden z roku 1992 a druhý z roku 1976). Celkem bylo vyhledáno 105 publikací, ze kterých bylo využito 41 českých a 13 anglických. Některé články nebyly použity z toho důvodu, že neobsahovaly potřebné informace nebo byly příliš rozsáhlé a nesrozumitelné. 8

1 ZOBRAZOVACÍ METODY TRÁVICÍ TRUBICE U DĚTÍ 1.1 Ultrasonografie Ultrasonografie (US) se stala díky technickému vývoji hlavní vyšetřovací metodou trávicího traktu u dětí. Mezi hlavní přednosti US vyšetření patří především jeho neinvazivnost, což je velká výhoda u prenatálního vyšetřování a u vyšetřování dětských pacientů. Jeho kladem je také přítomnost lékaře u vyšetření a možnost neustálého kontaktu s pacientem (Hříbal, Šístková, 2004, s. 20). Dalšími pozitivními vlastnostmi tohoto vyšetření jsou i jeho rychlost, dostupnost, opakovatelnost, bezpečnost provedení a nízká cena výkonu (Doležal a kol., 1998, s. 97). US hraje významnou roli u odhalování vrozených vad a zjišťování závažných diagnóz trávicí trubice před i po narození, které mohou mít pro dítě fatální následky (Hříbal, Šístková, 2004, s. 21). Podle Hořáka a kol. (2012, s. 52) je US metodou, kterou lze určit onemocnění jako je pylorostenóza, invaginace, gastroezofageální reflux, nekrotizující enterokolitida a jiné. Jsou ale také určité limitace, které mohou negativně ovlivňovat výsledek US vyšetření. Mezi ně patří subjektivita a zkušenosti vyšetřujícího, plynová náplň střev, odlišná senzitivita a specificita pro různá onemocnění (Bartůšek et al., 2010, s. 19). Mezi další limitace patří zevní poškození kůže, velká bolestivost a citlivost a také nemožnost zobrazování skeletu (Skotáková et al., 1999, s. 18). 1.1.1 Princip a popis provedení US Základní princip US vyšetření je založený na vysílání ultrazvukových vln (v diagnostice obvykle o frekvenci 2-20 MHz) ze sondy, která obsahuje piezoelektrický 9

krystal vyráběný hlavně z titanátu barya a zirkonia. V dnešní době se používají sondy širokopásmové, nejčastěji konvexní a lineární. Méně využívané jsou sondy sektorové. Na základě piezoelektrického jevu dochází ke změně elektrické energie na energii mechanickou. Vlny prochází tkáněmi o různé impedanci, odrážejí se zpět k sondě, kde se zaznamenají informace o prostředí a následně se vytvoří požadovaný obraz. Ten může být: jednorozměrný (A záznam) - v dnešní době se už nepoužívá. dvourozměrný (B záznam) - nejčastěji používaný, závisí na intenzitě odrazu čím je odraz silnější, tím je vyšší jas bodu. Tzn. struktura, kterou ultrazvukové vlnění prochází a neodrazí se, se zobrazí tmavě až černě - anechogenně a naopak struktura s vysokou intenzitou odrazu se zobrazí světle - echogenně. dopplerovský záznam - je založen na dopplerově jevu a slouží především k zobrazování cév a posouzení charakteru prokrvení tkání. Záznam může být spektrální nebo barevný (Hříbal, Šístková, 2004, s. 20-21). Aby mohlo dojít k efektivnímu přenosu energie, nesmí se mezi povrchem sondy a vyšetřovanou oblastí vyskytovat žádná vrstva vzduchu. V opačném případě dojde k odrazu většiny vysílaných vln zpět k sondě a signál je zeslaben. Vznikne tzv. akustický stín. Proto je třeba použít speciálních ultrazvukových gelů, které mají stejnou impedanci jako je impedance kůže a tím pádem zabraňují odrazu vysílaných ultrazvukových vln. Gel nesmí obsahovat mikrobubliny a dráždivé látky. Měl by být hypoalergenní a bakteriologicky nezávadný. U vyšetření novorozenců a dětí se používá mírně ohřátý gel (Doležal, 2011, s. 39-41). 1.1.2 Ultrasonografický screening V dnešní době nastává velký rozvoj prenatální diagnostiky. Screening je důležitý především v diagnostice vrozených vývojových vad, které patří k častým příčinám morbidity a mortality jak vyvíjejícího se plodu, tak novorozenců a kojenců. Tato metoda slouží k časnému odhalení případných abnormalit, které ovlivňují 10

životaschopnost plodu a těhotná se tak může rozhodnout, zda si dítě ponechá nebo ne (Gregor, Šípek, Horáček, 2008, s. 228, 229). Podle Šípka, Gregora a Candy (2013, s. 48) je hlavní součástí prevence plánované rodičovství a eliminace rizikových faktorů, které by mohly negativně působit na vyvíjející se plod. Každý těhotná žena má právo na základní úroveň US vyšetření, které je v České republice (ČR) hrazeno zdravotní pojišťovnou. Patří mezi ně: vyšetření v 11. - 13. týdnu těhotenství (I. trimestr) vyšetření ve 20. - 22. týdnu těhotenství (II. trimestr) vyšetření ve 30. - 32. týdnu těhotenství (III. trimestr) Pokud se zjistí nebo je podezření na patologii plodu, provádí se US častěji a to na základě určení lékaře. Zhruba každé osmé vyšetření je nutné konzultovat se specialistou a přibližně 50% abnormalit nelze pomocí prenatální diagnostiky odhalit (Calda, Břešťák, 2012, s. 22, 30). 1.2 Nativní (prostý) rentgenový snímek u dětí Klasický nativní rentgenový (RTG) snímek břicha patří, po neinvazivním US vyšetření, k základním zobrazovacím metodám prováděným u dětí. Při snímkování se snažíme, aby byly dávky záření minimální. Hlavním důvodem je 10x vyšší citlivost dětského organismu oproti dospělému. Snižování dávky zajišťujeme výběrem nejmenších formátů kazet, dokonalým cloněním svazku, vykrýváním gonád olověnou ochranou. Důležitá je správnost provedení snímku, aby nedocházelo k následnému opakování a tím zvyšování radiační zátěže (Nekula, 2003, s. 198). 1.2.1 Novorozenci Snímkování novorozenců v inkubátoru je prováděno pojízdným RTG přístrojem (viz příloha 1), většinou na oddělení jednotky intenzivní péče (JIP) a jednotky intermediární péče (IM). Základní projekce je vleže na zádech nebo vleže na pravém či levém boku horizontálním paprskem (tzv. laterogram - viz příloha 2). Slouží k určení střevní neprůchodnosti a přítomnosti pneumoperitonea (viz příloha 3). Při diagnostice anorektálního uzávěru se již neprovádějí projekce střemhlav, z důvodu možného 11

vzniku krvácení do mozku. 1.2.2 Kojenci a batolata Děti se ukládají do fixačního zařízení (viz příloha 4). K vyloučení ileózního stavu děláme snímek horizontálním paprskem vleže na levém nebo pravém boku (Švecová, Kreplová, 2012, 2-4, 8, 11). Starší děti snímkujeme ve stoje nebo vleže horizontálním paprskem. Slouží k vyloučení střevní neprůchodnosti a perforace trávicí trubice (Hořák a kol., 2012, s.52). V tomto věku se často objevují případy požití cizího tělesa. Důležitá je důkladná anamnéza s následným RTG vyšetřením krku, hrudníku a břicha vleže na zádech. Provádí se také bočné snímky. V případě nekontrastního tělesa volíme pasáž jícnem vodnou kontrastní látkou (KL). Při podezření na vdechnutí, snímkujeme oblast od dutiny ústní po žaludek. Tak zjistíme, zda se cizí těleso nachází v trávicím nebo dýchacím traktu (Lázničková, Slaný, Spilková, 2012, s. 38). 1.3 Kontrastní vyšetření GIT u dětí Tato metoda slouží k detekci mnoha závažných onemocnění, mezi které patří např. atrézie jícnu, duplikatury trávicí trubice, tracheoezofageální píštěl, střevní malrotace, poruchy vyprazdňování mekonia. K vyšetření používáme vodné nebo baryové suspenze a sledujeme jeho průchod GIT traktem. Při podezření na atrézii nebo perforaci trávicí trubice volíme vždy vodnou jodovou KL (Hořák a kol., 2012, s. 53). Ta musí být podle Nekuly (2003, s. 198) neionizující a nízkoosmolární, aby se předcházelo nepříznivým vedlejším účinkům. U mechanických obstrukcí a u nedonošených dětí (zpomalená střevní motilita) nepoužíváme baryovou KL. Mohlo by dojít k zahuštění (inspizace), zatvrdnutí a nevyloučení této látky z těla (Hořák a kol., 2012, s. 53). Vyšetření s KL slouží především k diagnostickým účelům. V některých případech je však volíme i k terapii. Své využití tato metoda našla při léčbě mekoniových zátek nebo střevní invaginace. Výsledkem by mělo být úplné 12

zprůchodnění trávicí trubice (Rao, 2006, s. 178 ). 1.3.1 Novorozenci Při kontrastním vyšetření jícnu podáváme dítěti vodnou KL pomocí speciálního dudlíku nebo zavedené nasální sondy. Lékář poté sleduje polykací fázi a průchod KL jícnem ve dvou základních projekcích. Pasáž GIT se provádí vleže na zádech v anteroposteriorní projekci (AP). Lze provádět i tzv. pasáž GIT naslepo pojízdným RTG přístrojem na oddělení JIP. Dítěti se podá gastrickou sondou vodná KL a snímkuje se oblast žaludku. Z důvodu velké radiační zátěže se snažíme množství snímků redukovat. Lékař hodnotí postup KL trávicím traktem až do rektální ampuly. Oblast tlustého střeva vyšetřujeme pomocí KL zavedené rektální rourkou za skiaskopické kontroly. Během vyšetření lékař sleduje střevní průchodnost a pořizuje potřebné snímky. 1.3.2 Kojenci a batolata Vyšetření jícnu a pasáž GIT u kojenců a batolat se v zásadě neliší od novorozenců. U mladších a neklidných dětí aplikujeme KL nasogastrickou sondou. Starší děti, které spolupracují, vypijí vodnou KL samy pomocí brčka. V některých případech volíme vodou ředěnou baryovou KL (Švecová, Kreplová, 2012, s. 5-7, 9-10, 12). Před vyšetřením se u malých dětí vypouští jedno krmení, starší děti jsou na lačno (nesnídají). Tlusté střevo zobrazujeme pomocí irrigografie. Důležitá je příprava v podobě vyprázdění tračníku, většinou fyziologickým roztokem (Hořák a kol., 2012, s. 53). Vyšetření provádíme pod skiaskopickou kontrolou a dítě řádně fixujeme. Lékař zavede rektální rourku, napojenou na hadici irrigátoru. Pomocí něj aplikuje vhodnou KL a podle potřeby provádí sérii snímků (Svoboda, 1976, s. 454, 455). 13

1.4 Výpočetní tomografie Výpočetní tomografie (CT) nepatří mezi základní vyšetřovací metody u dětí. Hlavním důvodem je vysoká radiační zátěž, které se snažíme vyhnout. Využití tohoto vyšetření musí lékař řádně zvážit. K indikacím patří především traumata, zánětlivé komplikace v dutině břišní (např. absces), poranění hrudníku a břicha, pooperační stavy. CT se také využívá při drenáži a punktování abscesů (Nekula, 2003, s. 198). Během vyšetření se pacient nesmí hýbat, což je u dětí častý problém. K tomuto účelu slouží analgosedace nebo celková anestezie. Pokud je třeba, tak dítě fixujeme (Vomáčka, Nekula, Kozák, 2012, s. 44). Současně je důležité sledovat tělesnou teplotu dítěte (možnost hypotermie). Ke snížení celkové radiační dávky slouží speciální modifikované protokoly (maximální výtěžnost s použitím minimální dávky záření). Dáváme přednost spirálnímu CT, díky kterému trvá vyšetření kratší dobu. Následně můžeme CT obrazy upravovat v tenkých vrstvách nebo použít speciálních "okének" (Skotáková et al., 1999, s. 19). 1.5 Magnetická rezonance Zobrazovací metoda, která našla využití u dětských pacientů hlavně z důvodu neinvazivnosti. Kvůli vysoké ceně magnetické rezonance (MR) však upřednostňujeme jako metodu první volby US. Naopak u indikací jako neuroradiologická poškození a Crohnova choroba je efektivnější využít předností MR. Nevýhodou je nutnost celkové anestezie u malých dětí (Nekula, 2003, s. 198). Hořák a kol. (2012, s. 53) uvádí další indikace - anorektální malformace a anomálie páteřního kanálu. 1.5.1 MR enterografie Kontrastní metoda sloužící k posouzení sliznice a případných zánětů tlustého střeva, především u Crohnovy choroby. Výhodou je absence ionizujícího záření, 14

možnost odhalení vyskytujících se strikur, abscesů nebo píštělí (Mitrová, 2012, s. 389). Skvělá rozlišovací schopnost, nižší finanční náklady, lepší dostupnost a méně pohybových artefaktů jsou hlavními výhodami CT enterografie oproti MR enterografii. Při vyšetřování dětí se však snažíme eliminovat radiační zátěž a díky tomu se MR enterografie stala primární vyšetřovací metodou (autor uvádí efektivní dávku u CT enterografie mezi 1-2 msv). Mezi její další kladné vlastnosti patří vysoká citlivost, lepší rozlišení a možnost hodnocení střevní peristaltiky. Také dokáže rozlišit akutní a chronické postižení střev. Hlavní kontraindikace jsou alergie na MR kontrastní látku, nemožnost zavedení žilního katetru nebo nasogastrické sondy. Relativní kontraindikací je věk pacienta. Vyšetření se provádí většinou u starších dětí pod sedativy. Často však dochází k pohybovým artefaktům a tím ke snížení kvality obrazu. Vyšetřování dětí je proto náročnější a může trvat delší dobu než u dospělých (Towbin et al., 2013, s. 1844-1847). 1.5.2 Fetální MR V dnešní době díky technickému rozvoji mnohem častěji využíváme MR v prenatální diagnostice (viz příloha 5). Ultrazvukové vyšetření však stále patří mezi hlavní zobrazovací metody. Kvalita US obrazu může být ovlivněna obezitou matky, sníženým množstvím plodové vody nebo špatnou polohou plodu. V tomto případě můžeme volit vyšetření pomocí MR, které je kontrastnější. Metoda je však drahá a špatně dostupná, proto se jeho využití musí dobře zvážit. Další klady a zápory MR jsou uvedeny v tabulce. 15

Tabulka - Klady a zápory MR v prenatální diagnostice VÝHODY NEVÝHODY kvalita zobrazení není závislá na poloze plodu, limitace kvality obrazu pohyby plodu množství plodové vody a body mass indexu matky (BMI) výborný kontrast umožňující jasné rozlišení získané obrazy jsou řezy částmi plodu s anatomických struktur odstupem 3-5 mm malá závislost kvality získaných dat na omezená možnost vyšetření v reálném čase zkušenosti vyšetřujícího kvalita interpretace dat závisí na zkušenostech vyšetřujícího cena vyšetření omezená dostupnost vyšetření (Frisová, 2010, s. 97) Negativní působení na plod nebylo zcela potvrzeno. Pro velkou citlivost vyvíjejícího se jedince se nedoporučuje provádět vyšetření v prvním trimestru gravidity. Také se nepoužívají gadoliniové KL. Během vyšetření leží pacientka na zádech nebo na boku (horší kvalita obrazu) a nad vyšetřovaným místem má umístěnou povrchovou cívku. Provádí se T2 (celkové hodnocení plodu) a T1 (mozek - krvácení, dutina břišní - smolka je hypersignální, přívěsek mozkový) vážené sekvence ve třech na sebe kolmých rovinách. Celkové vyšetření trvá 40-60 minut. Fetální MR používáme k odhalení patologií, stenóz a atrézií centrálního nervového systému (CNS), braničních hernií, nádorů a vrozených vad. V oblasti GIT traktu se jedná především o střevní atrézie a stenózy, anorektální malformace a patologie střev (Frisová, 2010, s. 96-99). 16

2 VROZENÉ VADY A ONEMOCNĚNÍ TRÁVICÍ TRUBICE U DĚTÍ Vrozené vývojové vady (VVV) jsou patologické odchylky, které vznikají během prenatálního vývoje. Pro společnost představují sociální, etický, ekonomický a zdravotnický problém. Jsou častým důsledkem prenatální a novorozenecké morbidity a mortality (Gregor, Šípek, Horáček, 2008, s. 228, 229). Gliozheni, Sylejmani, Kati (2011, s. 193) dělí VVV na hlavní anomálie (závažné, ohrožují dítě na životě, musíme je ihned řešit) a drobné odchylky (většinou se nejedná o funkční postižení). Příčina vzniku anomálií je multifaktoriální. Většinou se kombinuje vliv vnitřních (dědičnost) a vnějších faktorů (působení škodlivin). Až 40% abnormalit je přidruženo s další vrozenou vadou. VVV mohou být: zevní - na první pohled viditelné, - poškození kůže, genitálu, vady končetin, obličeje. skryté - detekujeme je na základě symptomů pomocí zobrazovacích metod, - VVV, urogenitálního a GIT traktu, srdce, CNS (Borek a kolektiv autorů, 1997, s. 204). Výskyt vrozených malformací se uvádí u 3% - 5% narozených. Výrazně jej ovlivňuje prenatální screening a prenatální prevence. Díky jejich kvalitě se snižuje novorozenecká úmrtnost (Šípek jr. et al., 2013, s. 48). Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR (ÚZIS ČR, 2013) uvádí naopak zvýšenou prevalenci vrozených vad za rok 2011 díky zlepšujícím se vyšetřovacím metodám, především prenatální diagnostiky (viz graf 1). 17

Graf 1 - Výskyt vrozených vad (2000-2011) (ÚZIS ČR, 2013) Ovšem minimalizoval se výskyt některých závažných vrozených vad. Během posledních let se tak změnilo spektrum zastoupení závažných vrozených vad diagnostikovaných u narozených. Na druhém grafu (viz graf 2) je znázorněn výskyt pouze vad trávicí trubice v období 2000-2011. Graf 2 - Vrozené vady trávicí soustavy (ÚZIS ČR, 2013) 18

2.1 Symptomatologie chorob trávicí trubice u dětí Jsou určité známky a symptomy, které bychom měli u novorozenců a kojenců sledovat a případně tak předejít rozvoji vad a většímu poškození. Patří mezi ně: vzhled břicha bolest odchod smolky a stolice ublinkávání a zvracení Pozorujeme jejich charakter, intenzitu, frekvenci a příměsi různých látek. Břicho může být normální, člunkovité (zmenšené, propadlé) nebo distendované (zvětšené, nafouklé). Vzedmuté břicho většinou ukazuje na neprůchodnost střev, vrozené střevní abnormality nebo je součástí jiných primárních nemocí. Může se vyskytovat také u méně závažného meteorismu (Borek a kolektiv autorů, 1997, s. 152153). U starších dětí je bolest nejčastějším příznakem obtíží. V novorozeneckém a kojeneckém období je diagnostika složitá a bolest se nejčastěji projevuje plačtivostí, neklidem, nespavostí a celkovým neprospíváním. Dělíme ji podle délky trvání: akutní - náhlá a zesilující chronická - dlouhodobá a opakující se podle příčiny: organická - častěji se vyskytuje u menších dětí (10% - 15%), - další příznaky: hubnutí, anémie, horečka, dysfagie atd. funkční - psychosomatická, - objevuje se u starších dětí, především u dívek, - řadíme zde funkční dyspepsii, syndrom dráždivého tračníku, břišní migrénu a aerofagii (spolykaný vzduch v žaludku) (Schwarz, Sýkora, Stožický, 2004, s. 189-192). 19

Bolest, která se vyskytuje v oblasti krku nebo břicha může ukazovat na požití cizího tělesa. U malých dětí je toto velice časté, především mezi šestým měsícem a třetím rokem života. Až u 20% případů dojde k uvíznutí cizího předmětu (mince, korálky, šperky, baterie..) v zúžených částech GIT traktu (viz příloha 6). V terapii je nejdůležitější určení tělesa a místa, kde se nachází (Lázničková, Slaný, Spilková, 2012, s. 36-39). Smolka a stolice Smolka (mekonium) je první stolice, kterou by donošený novorozenec měl produkovat do 48 hod po narození. Absence smolky může poukazovat na obstrukci trávicí trubice, případně vrozené vady. Opožděný odchod smolky je častý u předčasně narozených. V prvním týdnu po porodu se mekonium upravuje do formy definitivní stolice. U té si musíme všímat konzistence, barvy, případných příměsí krve nebo hlenu. Tmavší (natrávená) krev se objevuje u postižení proximální části trávicí trubice, naopak světlejší krev u části distální. Infekce způsobují výskyt hlenu ve stolici a průjem. (Borek a kolektiv autorů, 1997, s. 153-155, 236) Průjmem se rozumí vylučování vodnaté stolice více než 3x denně. Vzniká dehydratace, hypokalémie a celkový rozvrat vnitřního prostředí. Dítě je ohroženo na životě. Průjmy dělíme na osmotické, sekreční, zánětlivé a motorické. Často však dochází k jejich kombinaci (Ehrmann, Konečný, 2012, s. 156). Ublinkávání a zvracení Často se vyskytuje u novorozenců a kojenců bez patologické příčiny. Ublinkávání může být způsobené nadměrným spolykaným vzduchem při kojení, špatnou technikou, neodříhnutím si po jídle. Někdy je časté zvracení spojeno s celkovým neprospíváním dítěte, plačtivostí, únavou, horečkou a průjmem. Příčinou může být závažná vrozená vada nebo gastroezofageální reflux (Volf, 2013, s. 178, 181). Důležité je určit charakter: ublinkávání atonické zvracení - slabé vytékání žaludečního obsahu z úst, 20

- typické u refluxu (nebezpečí aspirace potravy). spastické zvracení - explozivní, obloukovité, - typické u střevní obstrukce. Všímáme si také vzhledu zvratků. Může být: bez příměsi žluče - např. gastroezofageální reflux, atrézie duodena, s příměsí žluče - vážná příčina, zvratky jsou až tmavězelené, s příměsí krve - např. nekrotická enterokolitida, koagulopatie, poranění sliznice, šokové stavy (Borek a kolektiv autorů, 1997, s. 155-157, 236). Alehossein et al. (2012, s. 192) uvádí, že u 40% případů zvracení s příměsí žluče je třeba provést chirurgickou intervenci. 2.2 2.2.1 Nejčastější onemocnění GIT v prenatálním období Atrézie Atrézie jícnu Jedná se o častou VVV, při které dochází k úplnému uzávěru nebo nevyvinutí části jícnu, což způsobuje jeho neprůchodnost a ohrožení života dítěte. Ke vzniku vady většinou dochází mezi 28. a 30. dnem těhotenství. V ČR se s atrézií jícnu narodí přibližně 20-40 dětí ročně (Kalousová et al., 2011, s. 411). U 64% případů je atrézie doprovázena jinými vrozenými anomáliemi. Nejčastěji se vyskytuje tracheoezofageální píštěl, tzn. spojení průdušnice s jícnem, která může vést k pneumonii. Jako další se objevují anomálie srdce, CNS, urogenitálního traktu a skeletu. Znakem atrézie může být výskyt polyhydramnionu při prenatálním US vyšetření (Gliozheni, Sylejmani, Kati, 2011, s. 200). K určení typu atrézie se většinou používá dělení dle Vogta (viz příloha 7). Nejčastěji se vyskytuje typ Vogt III B. Atrézie se projevují hypersalivací (zvýšené slinění), cyanozou a nadměrným kašlem až dušením. K jasnému určení diagnózy se provádí vyšetření jícnu s KL na specializovaných pracovištích (viz příloha 8). 21

V terapii je důležitá předoperační léčba, která zahrnuje stabilizaci stavu dítěte. Poté se provádí primární anastomóza end to end. Pokud není anastomóza proveditelná, nahrazuje lékař chybějící část jícnu jinou částí trávicí trubice, např. z tlustého střeva nebo z velké kurvatury žaludku. Po operaci se často objevují přetrvávající obtíže jako je striktura jícnu nebo gastroezofageální reflux (Gál, Tecl, Skotáková, 1999, s. 16, 17). Atrézie duodena Atrézie duodena je vrozená neprůchodnost duodena, která vzniká nedokonalým vývojem a rekanalizací během prenatálního vývoje po 6. týdnu těhotenství. U 65% případů se jedná o atrézii infrapapilární (pod Vaterskou papilou), která se projevuje zvracením s příměsí žluče, světlejší, hlenovitou smolkou, případně žloutenkou a hematemezou. Současně s atrézií duodena se u 80% případů vyskytují další přidružené anomálie - Downův syndrom (30%), střevní malrotace (20% - 40%), vrozené srdeční vady (20% - 25%), atrézie jícnu (10%) a další (Rao, 2006, s. 173). Určení diagnózy lze provést již prenatálně pomocí US. Příznakem je často vyskytující se polyhydramnion a typicky charakteristický obraz dvou bublin ("double bubble" - viz příloha 9) - dilatovaný žaludek a bulbus duodena plynem s hladinkou tekutiny. Postnatálně se u dítěte objevuje zvracení, rozvrat vnitřního prostředí a poruchy hydratace. K potvrzení atrézie duodena se využívá prostý RTG snímek břicha, na kterém je opět vidět obraz dvou bublin. Léčba se provádí chirurgicky duodenoduodenální anastomózou. Nedílnou součástí terapie je pooperační rehabilitace s cílem obnovení průchodnosti trávicí trubice (Gál, Tecl, Skotáková, 1999, s. 23). Výskyt atrézie duodena klesá s rozvojem prenatální diagnostiky, protože můžeme časně předejít následným komplikacím. Ty se po operaci objevují výjimečně, jen u 12% - 15% pacientů a to v podobě pankreatitidy, gastritidy, gastroezofagealního refluxu nebo poruchy motility (Rousková et al., 2008, s. 523, 525). 2.2.2 Anorektální malformace Jde o skupinu vrozených vad vyskytujících se především v oblasti anorekta. 22

Projevují se jako atrézie nebo píštěle (spojení rekta s močovými cestami, vaginou nebo peritoneem). Uvádí se incidence 1 na 5 000 živě narozených dětí s mírnou převahou mužského pohlaví. Vznikají při špatném vývoji kloaky v období mezi 4. - 7. týdnem embryonálního cyklu. Za normálních okolností se ke konci 7. týdne vytvoří rozdělením kloaky dva otvory v hrázi (urogenitální a anální) a během 8. týdne dochází k rekanalizaci sekundárně uzavřeného análního otvoru (Alamo et al., 2013, s. 493). Na základě klasifikace dle Kiesewettera se malformace rozdělují do pěti skupin: anální stenóza - zúžení análního kanálu v oblasti jeho povrchového vyústění (8% případů), neperforovaná anální membrána - (6% případů), anální ageneze - slepě končící anální kanál do 2 cm od povrchového vyústění, často se vyskytuje společně s perinatální píštělí, rektální ageneze - nejčastější forma, slepě končící střevo s přidruženými močovými a pohlavními píštělemi (80% případů), rektální atrézie - přerušení průchodnosti rekta (3% případů) (Gál, Tecl, Skotáková, 1999, s. 35). Další často používaná klasifikace je podle Wingspreada, známá od roku 1984. Malformace jsou rozděleny dle délky atretického úseku na: vysoké (supralevátorové, nad 2,5 cm) střední (intermediální, 1,5-2,5 cm) nízké (infralevátorové, kratší než 1,5 cm) Pacienti s vysokým typem malformace jsou častěji postiženi přidruženými anomáliemi (Rao, 2006, s. 180). V roce 2005 byl Krickenbekem zaveden nový systém klasifikace. Ten zahrnuje anatomický popis vady, zvolené chirurgické řešení, pooperační stav pacienta - motilita a znečištění střev, zácpa. Často se současně s anorektální malformací vyskytují různé abnormality (až 80% případů). Nejčastěji se jedná o vady gastrointestinální (atrézie jícnu s tracheoezofageální píštělí), urogenitální (hydronefrózy, vezikoureterální reflux), kardiovaskulární (fibrilace, deformace sept), CNS, svalů a kostí (dysplazie křížové 23

kosti a obratlů) (Bălănescu, Topor, Moga, 2013, s. 39-41). Klinické příznaky nejsou specifické a jsou různé v závisloti na typu malformace, přidružených vadách a anomáliích. Může se vyskytovat nevyvinutý anální otvor nebo odchod střevního obsahu močovou trubicí ( Gál, Tecl, Skotáková, 1999, s. 36). Diagnózu a rozsah poškození u dětí s anorektální malformací bychom měli zjistit do 48 h po narození. Důležité je, zda jsou u novorozence současně přidružené anomálie, které by ho mohly ohrožovat na životě. Ultrazvukové vyšetření je vhodné k určení typu atrézie a odhalení urologických vad. Na RTG snímku můžeme vidět obsah vzduchu v oblasti distálního rekta. RTG hrudníku, páteře a pánve ukáže často vyskytující se kostní abnormality. Další zobrazovací metodou je vyšetření pomocí KL, která může být negativní (vzduch) nebo pozitivní. Při použití pozitivního kotrastu tzv. transperineální rektografie se zavádí látka do píštěle nebo kolostomického vývodu. Tím zjistíme umístění rekta a můžeme prokázat jeho spojení s urogenitálním traktem přes píštěle (Levitt, Peña, 2007, s. 5-7). U všech pacientů s anorektální malformací by mělo být provedeno vyšetření MR k posouzení typu anomálie. Je nutné zhodnotit i páteřní kanál, pánevní svalstvo a celou pánevní oblast. Léčba je určena na základě závažnosti a přidružených anomálií. Většinou se provádí přechodná kolostomie a chirurgický výkon je odložen. Při těchto výkonech je potřeba zkušeného chirurga. Cílem je zprůchodnění rekta, zajištění kontinence a odstranění případných píštělí. Nejčastěji se využívá sagitální přístup dle Devriese a Peña (Alamo et al., 2013, s. 494, 499). 2.2.3 Střevní malrotace Termín malrotace zahrnuje velkou škálu anomálií. Ty vznikají při nedokončené rotaci střev během intrauterinního vývoje (Hořák a kol., 2012, s. 57). Výskyt vad je typický u novorozenců (75% případů) - do 6 týdnů života, a dětí do 1 roku (90% případů). Může se ale objevit až v dospělosti. Incidence je 1 na 500 narozených dětí. Malrotace je často spojena s dalšími přidruženými, vrozenými anomáliemi - Hirschsprungova choroba, vady břišní stěny a bránice, srdce, 24

urogenitálního traktu. Je přítomna u dětí s omfalokélou a vrozenou brániční kýlou. Úmrtnost dětí s malrotací se od roku 1960 snížila na 3% - 5% (Šimsová et al., 2013, s. 244). Vývoj GIT je složitý prenatální děj, který byl v roce 1898 popsán Mallem. V roce 1954 byl následován Snyderem a Chaffinem, kteří prezentovali zjednodušené schéma tohoto děje, podle kterého se řídíme dodnes (Long et al., 1996, s. 548). Na začátku vývoje je střevo krátká, rovná a nesouměrná trubice. Během 4. týdne začíná její úprava a prodlužování. Cékum rotuje o 270 a přichytí se k zadní střevní stěně. V tomto období dochází k růstu primitivních orgánů, které již v 6. týdnu nemají dostatek místa. Proto střední část střeva přechodně vyhřezne do pupečníku. V 10. týdnu se vrací zpět do dutiny břišní a dochází k dalším rotacím a úpravám. K fixaci colon dochází až těsně před narozením, proto se často u nedonošených dětí setkáváme s vadami v podobě mobilního nebo vysokého céka. Výsledkem fyziologického vývoje je pravostranné uložení céka a ileocékálního ohbí. Nejdůležitější je fáze duodenojejunální a cékokolické rotace (Applegate, Anderson, Klatte, 2006, s. 1486, 1487). Pokud se střevo nevyvine tak jak má, vzniká malrotace. Na základě fáze rotace je pak dělíme na: nonrotaci - stav, kdy se rotované střevo zastaví na 90. Tenké střevo se v peritoneální dutině nachází vpravo a tlusté střevo vlevo. Chybí duodenojejunální ohbí a ileum vstupuje do céka z pravé strany. Nonrotace je většinou asymptomatická a je náhodně zjištěna. kompresi duodena způsobené nerotovaným cékem - projevuje se většinou ihned po narození. kongenitální volvulus středního střeva (viz oddíl 2.3.4) vnitřní kýly - jsou následkem špatné fixace colon nebo duodena. Tvoří se malé vaky, ve kterých se části střevních kliček uskřinou a vzniká mechanický ileus s následnou nekrózou. Podle umístění se dělí na dva typy : mezokolická kýla (pravostranná a levostranná) a paraduodenální levostranná kýla. Léčba je chirurgická. Zahrnuje vysunutí střeva z kýlních vaků (ty se neodstraňují) a spojení částí stěny kýlní branky. Výskyt vnitřních kýl je však typický pro 25

dospělé, u novorozenců se s nimi setkáváme sporadicky. izolovaný vysoký stav céka - jde o poruchu rotace céka. Nevyznačuje se typickými projevy, občas se objevují bolesti břicha. Cékum je díky své pohyblivosti náchylné k torzi ( Šimsová et al., 2013, s. 244-247). Laddův syndrom- kombinace kongenitálního volvulu a komprese duodena. Perinoteální pruhy jdoucí k nedorotovanému céku nacházející se pod játry, způsobují duodeální obstrukci. Projevy se objevují 3. - 4. den po narození (bolesti břicha, zvracení s příměsí žluče, zácpa, zvětšené břicho).vadu diagnostikujeme pomocí RTG snímku břicha ve visu s viditelným znakem dvou bublin - "double- bouble". Následuje pasáž. Výsledkem chirurgického řešení je fixované cékum, umístěné v levém spodním kvadrantu. Současně se provádí odstranění červovitého přívěsku (appendektomie). Prognóza je horší u pozdě diagnostikovaných. Následkem odstranění části tenkého střeva může vznikat tzv. syndrom krátkého střeva (Boráňová, Žáčik, Palíšek, 2012, s. 250). Včasná a správná diagnóza je velice důležitá, aby se zabránilo vzniku dalších střevních komplikací (např. volvulus, nekróza střeva) a falešně pozitivních nálezů s následnou zatěžující operací (Long et al., 1996, s. 775). Obecně se malrotace projevují zvracením s příměsí žluče, distenzí břicha, kolikovitou bolestí. Dítě je neklidné a pláče. Ve starším věku mohou být příznaky nejasné (průjem, vnitřní kýly, podvýživa, neprospívání, pneumonie) a u děvčat se často zaměňují s příznaky mentální anorexie. Stanovení diagnózy u této skupiny je proto složitější. Určení malrotace bývá většinou jednoduché, avšak u 15% případů se vyskytují falešně pozitivní nebo negativní výsledky (Applegate, Anderson, Klatte, 2006, s. 1485, 1487-1489). Hlavní diagnostickou metodou je nativní RTG snímek břicha, na kterém vidíme vysoké uložení céka a bubliny v oblasti duodena. Ten můžeme doplnit pasáží GIT vodnou jodovou KL (podávanou nasogastrickou sondou, aby nedošlo k aspiraci) a US. Při podezření na obstrukci distální části střeva je nutné provést kontrolu pomocí irrigografie. Principem chirurgické léčby je derotace střev do nonrotačního postavení (střevní kličky jsou do dutiny břišní uloženy obráceně). Odstranění nekrotické části střeva s 26

end to end anastomózou nebo vytvořením stomického vývodu. Chirurg provede appendektomii, pokud je to nutné. Pooperační komplikace se objevují většinou jen u vážnějších (syndrom krátkého střeva), pozdě diagnostikovaných případů a u novorozenců s nízkou porodní váhou. Mohou se projevovat jako sepse, akutní respirační tíseň, bolesti břicha, průjem nebo celkové neprospívání (Šimsová et al., 2013, s. 247). 2.3 2.3.1 Nejčastější onemocnění GIT u novorozenců, kojenců a batolat Hypertrofická stenóza pyloru - pylorostenóza Jedná se o zbytnění (hypertrofie) svaloviny pyloru, které způsobuje prodloužení a zúžení jeho kanálu, čímž dojde k zamezení průchodnosti potravy dále do duodena. Etiologie vzniku není zatím zcela známá (Hořák a kol., 2012, s. 56). Výskyt hypertrofické stenózy pyloru (HSP) je čtyřikrát častější u chlapců (především prvorozených) než u dívek. Také se uvádí nižší prevalence u černošské a asijské rasy oproti rase bílé. Prvotní příznaky se objevují mezi 3. - 12. týdnem života, dříve jen výjimečně. Patří mezi ně obloukovité, explozivní zvracení bez příměsi žluče, které se vyskytuje skoro po každém jídle, postupná dehydratace a úbytek na váze. Lékař může nahmatat v oblasti epigastria rezistenci, která se při US vyšetření v podélném zobrazení jeví jako oválný útvar příznak olivy (viz příloha 10). Sonografie je díky své vysoké specifičnosti a citlivosti pokládána za základní vyšetřovací metodu. Vyšetření se provádí lineární sondou o frekvenci 5-12 MHz v příčné rovině v oblasti pravého podžebří. Dítě by mělo být lačné a těsně před vyšetřením vypít určité množství tekutiny (např. čaj). Při určení diagnózy závisí na šíři svaloviny pyloru, která u pozitivního nálezu překračuje 3-4 mm (Cogley et al., 2012, 660-662). Rao ve svém článku uvádí kritéria pro kojence starší 6 týdnů, která potvrzují diagnózu pylorostenózy. Jedná se o tyto nálezy: délka pylorického kanálu je větší než 14 mm, šířka pylorického kanálu větší než 10 mm a tloušťka svaloviny pyloru 27

přesahuje 3 mm. Společně s tím se objevují hyperperistaltické žaludeční kontrakce s následným pylorickým selháním (Rao, 2012, s. 173). Při nejasném US výsledku se provádí pasáž trávicím traktem pomocí baryové KL per os. Při snímkování je dítě uloženo na pravý bok. Typickým pozitivním nálezem je zúžený a prodloužený pylorický kanál, imprese svaloviny antra žaludku a bulbu duodena (Hořák a kol., 2012, s. 57). Léčba HSP je téměř vždy chirurgická. Provádí se pyloromyotomie dle Fredeta Ramsteda - Webera otevřenou cestou nebo laparoskopicky, kdy je cílem uvolnění pyloru. Jako komplikace po operaci se může vyskytnout zvracení, které by mělo ustupovat (Gál, Tecl, Skotáková, 1999, s. 21). 2.3.2 Invaginace Invaginace, nebo-li intususcepce, je časté akutní onemocnění raného dětství, při kterém dochází k zasunutí jedné části střeva (intususceptum) do části střeva sousedního (intususcipiens). Ve většině případů se jedná o sestupnou invaginaci, tedy vchlípení orální části střeva do části aborální. Tento jev může nastat v celé oblasti střev, nejrozšířenější je však invaginace ileokolická. Následkem tohoto stavu vzniká střevní neprůchodnost a ischémie, které mohou vést k perforaci a následnému úmrtí dítěte (Štichhauer, Koudelka, Rejtar, 2010, s. 635). Většinou je příčina vzniku neznámá. Někdy se však může vyskytovat tzv. vedoucí bod, který zapříčiňuje vznik invaginace. Tímto bodem může být Meckelův divertikl, zduřelá lymfatická tkáň nebo střevní polyp. Invaginace se objevuje nejčastěji mezi 3. - 12. měsícem života, třikrát častěji u chlapců než u dívek. (Gál, Tecl, Skotáková, 1999, s. 33) Mezi hlavní prvotní příznaky patří kolikovitá bolest (tzn. prudká bolest se střídá s epizodami útlumu), únava, zvracení. Jako dalším příznakem může být přítomnost krve ve stolici, která je vzhledu "malinového želé". Mohou se vyskytovat známky infekce jako je teplota a v některých případech i hmatná rezistence (Štichhauer, Koudelka, Rejtar, 2010, s. 635, 638). Gál, Tecl a Skotáková (1999, s. 33) uvádí, že z důvodu častého výskytu krve ve 28

stolici (až 75% případů invaginace) se doporučuje vyšetření per rectum. Primární průkazná zobrazovací metoda je ultrazvukové vyšetření. Na příčném skenu se invaginace zobrazí jako zakulacený útvar s hypoechogenními a hyperechogenními vrstvami, čímž připomíná terč (znak terče - viz příloha 11). Na podélném skenu připomíná obraz ledviny (znak pseudoledviny) (Hořák a kol., 2012, s. 65). Při pozitivním nálezu a potvrzení diagnózy se pokračuje pneumatickou (prováděná především v USA a Číně) nebo hydrostatickou desinvaginací (viz příloha 12). Při této metodě se do střeva zavádí 15% roztok vodné jodové KL pod skiaskopickou kontrolou nebo fyziologický roztok pod US kontrolou. Výsledkem desinvaginace by mělo být úplné uvolnění vchlípené části střeva. Metoda je úspěšná přibližně u 80% pacientů. Pokud k desinvaginaci nedojde, volí se invazivní chirurgická léčba (laparotomie nebo laparoskopie) v celkové anestezii po předchozí předoperační přípravě (Štichhauer, Koudelka, Rejtar, 2010, s. 635, 638). Vyšetření pomocí US není ve všech případech průkazné. Dříve se využívalo kontrastní klyzma, které nám ukázalo rozsah střevní obstrukce (vidíme typický obraz račích klepet) (Weinberger, Winters, 1992, s. 602). Dnes má přednost opakovaná US. Zejména u starších dětí dochází po předchozí úspěšné desinvaginaci ke vzniku sekundární invaginace, proto se u nich doporučuje jako metoda první volby chirurgické řešení (Kuhaček, Koudelka, Štichhauer, 2008, s. 378). 2.3.3 Nekrotizující enterokolitida Nekrotizující enterokolitida (NEC) je časté, život ohrožující a akutní zánětlivé onemocnění GIT. Většina případů onemocnění je spojena s předčasným narozením dítěte, které má porodní hmotnost nižší než 2 000g. Kromě nezralosti novorozence přispívá ke vzniku NEC snížená imunita, hypoxie, infekce a vzniká poškození střevní sliznice s následnou nekrózou střev. Nemoc se začíná projevovat v prvních 10 dnech života. V první fázi onemocnění dochází k narušení sliznice terminálního ilea (Rao, 2006, s. 180-181 ). Zánět může poškodit pouze určitou ohraničenou oblast střeva (lokální NEC), 29

více izolovaných úseků (multifokální NEC) nebo postihuje více než 75% střevní stěny (totální NEC, panintestinální NEC). U rozsáhlé multifokální a totální NEC jsou šance na přežití mizivé z důvodu nekrózy, která zasahuje velkou část tenkého střeva. U těchto případů se uvádí úmrtnost 97% - 100% (Rygl et al., 2007, s. 415, 417). Jak již bylo zmíněno, NEC je onemocnění typické u předčasně narozených dětí. Výjimečně se však může vyskytnout i u dětí donošených (7% - 25%). Typické znaky v tomto případě jsou: Nemoc se projeví dříve než je tomu u nedonošených dětí (2. - 4. den po narození). Vzniká následkem jiného primárního onemocnění - vrozené vývojové vady srdce, hypotenze a polycytémie (u 50% - 60% dětí). Může se také vyskytnout u dětí matek, které braly během těhotenství drogy (opiáty, kokain). Uvádí se i v souvislosti s předčasným odtokem plodové vody, katetrizací umbilikálních cév a transfúzí. Prvotně postihuje část tlustého střeva s vyjímkou předčasně narozených, u kterých je to nejdříve část jejuna a ilea (Maťašová, Murgaš, Zibolen, 2011, s. 373-374). Projevy nemoci jsou stejné u obou skupin dětí. Jedná se o odmítání stravy, kolísání teplot, vzedmuté břicho. zvracení, porucha střevní motility, průjmy s příměsí krve, což může vést k oběhovému selhání až sepsi a stav dítěte se stává kritickým (Borek a kolektiv autorů, 1997, s. 165). Diagnóza je určena pomocí sonografického vyšetření a nativního RTG břicha. Na snímku břicha je jasně viditelný plyn ve střevní stěně (pneumatóza střev - viz příloha 13), který tvoří obraz bublin. Tento jev se vyskytuje v 70% - 90% případech. Dále jsou viditelné distendované střevní kličky s pěnovým obsahem. Typickým příznakem je plyn ve vena portae, který je dříve znatelný při US vyšetření. Bublinky vzduchu se zobrazují jako echogenní částice, které jsou v anechogenní náplni vena portae. Mohou se objevovat také známky pneumoperitonea a volná tekutina v peritoneální dutině (Hořák a kol., 2012, s. 63). Léčba v první řadě zahrnuje stabilizaci dítěte. Důležité je vysadit příjem per os, odsávat žaludeční obsah, zajistit dostatečně výživnou parenterální stravu, která se zavádí nasogastrickou sondou. Poté se zahájí léčba širokospektrými antibiotiky a 30

podávají se léky k vyrovnání vnitřního prostředí a zlepšení hemokoagulace (Maťašová, Murgaš, Zibolen, 2011, s. 376-377). Chirurgická léčba závisí na klinickém stavu dítěte, fázi a rozsahu nemoci. Při operaci se odstraní nekrotické části střeva a následuje end to end anastomóza. Cílem je záchrana a zprůchodnění co nejdelšího úseku střeva. Většinou je však postižena větší část střeva, proto je nutné provést ileostomii nebo kolostomii nad postiženým úsekem a nekrotickou část střev odstranit. Operace je náročná a kvůli špatnému stavu dítěte se provádí přímo na lůžku JIP, čímž zabráníme možným komplikacím spojeným s převozem na sál. Udávaná mortalita u NEC je 20% - 50%. U vážných stavů dochází k rozsáhlé resekci střev, což je nejčastější příčina syndromu krátkého střeva (Rygl et al., 2007, s. 417-418). 2.3.4 Volvulus Jde o stav, který často vzniká následkem malrotace (špatná rotace střeva během prenatálního vývoje) nebo získanou změnou uložení střeva. Volně visící střevo se otáčí kolem mesenteria o více než 180 v opačném směru a tím způsobuje jeho neprůchodnost (Hořák a kol., 2012, s. 58). Často se objevují příznaky jako zvracení s příměsí žluče, krev ve stolici a dilatované břicho. Dle autora se u 15% - 20% narozených mohou symptomy projevit se zpožděním a u 10% může být průběh asymptomatický. Mezi hlavní diagnostické metody patří US a klasický RTG snímek břicha s viditelným dilatovaným úsekem střeva. Při nejasnostech se provádí pasáž trávicí trubice s použitím vodné KL. Důležitá je včasná chirurgická léčba. Provádí se derotace střev, případně odstranění nekrotické části s následnou end to end anastomózou (Rao, 2006, s. 174, 175). Pozdní diagnóza a léčba volvulu přispívá ke zvýšené morbiditě a mortalitě novorozenců. Důležitou a nedílnou součástí je prenatální US screening, díky kterému je možno volvulus odhalit a případně předejít následkům (Ohuoba et al., 2013, s. 107). Podezření na volvulus můžeme mít při známkách polyhydramnionu, fetální 31

anemie (může se podílet na poškození žilního návratu z dilatovaného střeva), ascitu nebo rozšíření střevních kliček na prenatálním ultrazvuku. Dilatace delšího střevního úseku se může jevit jako vodní vír, u kratšího segmentu se objevuje obraz kávového zrna. Může být také využito dopplerometrické vyšetření. Obecně lze říci, že je konečné určení diagnózy pomocí prenatálního US obtížné (Kornacki et al., 2010, s. 119, 121). 2.3.5 Poruchy vyprazdňování mekonia Tyto poruchy zapříčiňují střevní neprůchodnost, která je způsobena hromaděním patologicky vazké smolky (mekonium) a trvá více než 48 hod. Dochází k uzávěru průsvitu distální části ilea. Patří zde syndrom mekoniové zátky a mekoniový ileus (Hořák a kol., 2012, s. 59). Syndrom mekoniové zátky Méně závažný typ střevní obstrukce, který se vyskytuje přechodně především u předčasně narozených dětí s nedostatečně vyvinutým GIT traktem. Mekoniová zátka je tvořena smolkou, která obsahuje snížené množství tekutin a vysoký obsah bílkovin (Borek a kolektiv autorů, 1997, s. 162). U dětí narozených před termínem může dojít k neúplnému vývinu gangliových buněk neurálního plexu. Tato anomálie postihuje hlavně distální část tračníku a na irrigografii se zobrazí jako zúžený průsvit střeva menší než 1 cm. Stav by se měl samovolně upravit po úplném dozrání gangliových buněk, což nastává zhruba do 10 dnů po porodu (Hořák a kol., 2012, s. 59 ). Syndrom mekoniové zátky se projevuje zvracením zeleného obsahu, vzedmutím břicha, absencí odchodu smolky nebo zúžením rekta. Na klasickém RTG snímku je viditelný vzduch v kličkách střeva bez obrazu střevních hladinek (Gál, Tecl, Skotáková, 1999, s. 45). Borek a kolektiv (1997, s. 162) uvádí, že ke zlepšení stavu pacienta je potřeba u postižených odstranit stagnující obsah pomocí rektálního vyšetření (bělavé mekonium může samovolně odcházet) nebo rektálních nálevů. 32

Mekoniový ileus Dochází k závažnému uzávěru střeva vazkou, zvýšeně přilnavou smolkou, která má tmavě zelené až šedočerné zbarvení a vytváří mekoniovou překážku. Ta je pevně přichycena ke stěnám střeva a brání odchodu jeho obsahu, čímž vzniká střevní obstrukce. U 10% dětí je mekoniový ileus sekundárním příznakem cystické fibrózy pankreatu (Hořák a kol., 2012, s. 59). Dle Borka a kolektivu (1997, s. 162) se tato choroba projevuje poruchou exokrinního systému, tím dochází k nadprodukci vysoce vazkých sekretů, zpomalení střevní motility a vzniku mekoniového ileu. Příznaky jsou stejné jako u syndromu mekoniové zátky (viz s. 32). K průkazu ileu se provádí klasický RTG snímek břicha, u kterého je patrný obraz označován jako "suchý ileus" (viz příloha 14). Ten vzniká na základě absence nápadných hladinek střevních tekutin. Dále se zobrazuje útvar označovaný jako "obraz mýdlových bublin" z důvodu sloučení mekonia a vzduchu a výskytu vlásenkovitě utvářených kliček střeva. Průkazná vyšetřovací metoda je také irrigografie. Během vyšetření můžeme vidět mikrokolon, který má nápadně zúžené lumen následkem toho, že jím prozatím neprošla žádná střevní náplň. Dále se může objevit rozšíření proximálních kliček střeva. Irrigografie má také terapeutický význam. Slouží k uvolnění mekoniové zátky a obnovení pasáže střev použitím hyperosmolární KL. Metoda se může několikrát opakovat, dokud nedojde k úplnému zprůchodnění. Úspěšnost výkonu je 60%. Pokud je tento postup neúčinný, následuje chirurgické řešení, při kterém se resekují dilatované části. Následkem pozdní diagnózy a případného volvulu může dojít k perforaci střeva. Tím vzniká mekoniová peritonitida, nekróza střev nebo mekoniová pseudocysta (Rao, 2006, s. 178). Jelikož se mekoniový ileus vyskytuje především u pacientů s cystickou fibrózou, odvíjí se podle toho také pooperační léčba. U těchto lidí je však prognóza špatná a většinou umírají do 30 let života (Gál, Tecl, Skotáková, 1999, s. 46). 2.3.6 Gastroezofageální reflux Gastroezofageální reflux (GER) je opakovaný návrat kyselého žaludečního 33