Osnova přednášek z histologie a embryologie pro 2. r. všeobecného i zubního lékařství, zimní semestr strana 1/6 14. Kosterní systém, svaly a kůže. Růst, donošenost, porod. Časová osa 19 dní: somity v gastrule 4 týdny: migrace buněk sklerotomu podél nervové trubice 5 týdnů: mesenchymální blastémy axiálního skeletu 6 týdnů: mesenchymální blastémy skeletu končetin 8 týdnů: rotace končetin 8 týdnů: diferenciace jednotlivých svalů 10 týdnů: primární osifikační centra diafýz 3 měsíce: vývoj kostí lebky 9 měsíců: diafýzy osifikovány; vznik sekundárních osifikačních center Kosterní systém z paraaxiálního mesodermu: o somity sklerotom (ventromediálně) myotom dermatom o hlavový nesegmentovaný mesoderm z mesodermu laterální ploténky (somatopleura) skelet končetin z neurální lišty ( hlavový ektomesenchym) mesenchym migrace a diferenciace na fibroblasty desmogenní osifikace, chondroblasty chondrogení osifikace, osteoblasty Lebka neurocranium o desmocranium z mesenchymu (parax. mesoderm a neurální lišta) kolem mozku, ploché kosti kalvy desmogenní osifikace kostní spikula, apoziční růst na zevní konvexitě o chondrocranium baze lební a pouzdra smyslových orgánů vznik rozrůstáním párových chrupavčitých základů (pozůstatky chrupavky synchondrosis sphenopetrosa et petrooccipitalis) parachordalia cartilago hypophysealis trabeculae (prechordálně) prechordální (před sella turcica): z neurální lišty os ethmoidale, ala minor et major ossis sphenoidalis chordální (za sella turcica): z okcipitálních sklerotomů corpus ossis sphen., basis ossis occipitalis, os petrosum splanchnocranium o z materiálu žaberních oblouků, ektomesenchym neurální lišty I. žaberní oblouk maxilární val: premaxilla (os incisivum), maxilla, os zygomaticum, os palatinum; incus mandibulární val: Meckelova chrupavka, mandibula (desmogenní), malleus, lig. sphenomandibulare
Osnova přednášek z histologie a embryologie pro 2. r. všeobecného i zubního lékařství, zimní semestr strana 2/6 II. žaberní oblouk: stapes, proc. styloideus, lig. stylohyoideum, cornua minora a horní část corpus ossis hyoidei III. žaberní oblouk: spodní část corpus ossis hypodei, cornua majora IV. žaberní oblouk: cart. thyroidea, epiglottis VI. žaberní oblouk: cart. cricoidea, arytenoidea, corniculata o postnatální rozvoj sinus paranasales, erupce dentice Lebka novorozence diameter bitemporalis: 8 cm (nejvzdálenější místa sutura coronaria) diameter biparietalis: 9,5 cm (spojnice tubera parietalia) diameter frontooccipitalis: 11-12 cm (střed čela-nejvzdálenější okcipitální místo) diameter mentooccipitalis: 13,5 cm (střed brady occiput) circumferencia frontooccipitalis: 34 cm rozměry hlavičky = rozměry samotné lebky + síla měkkých tkání (+0,4 cm) sutury, vazivové membrány = fontanely (fonticuli), změna konformace lebních kostí při porodu o fonticulus anterior (major): průnik s. coronalis frontalis sagittalis, uzávěr do konce 2.roku o fonticulus posterior (minor): průnik s. sagittalis lambdoidea, uzávěr od 3. měsíce do konce 1. roku o fonticulus sphenoidalis (anterolateralis): průnik s. coronaria os sphenoidale o fonticulus mastoideus (posterolateralis): průnik s. lambdoidea pars petrosa ossis temporalis os occipitale Malformace hlavy cranioschisis: neuzavření neuroporus anterior, defekty až absence neurokrania anencefalie uranoskopie, meningokéla, meningoencefalokéla (event. pokračuje jako meningomyelokéla při rozštěpu páteřního kanálu) craniosynostosis: předčasný uzávěr sutur, součást mnoha syndromů o uzávěr s. sagittalis scaphocephalia ( úzká lebka, vyklenutá frontálně a okcipitálně) o uzávěr s. coronalis acrocephalia (věžovitá lebka) o uvávěr s. coronalis et lambdoidea brachycephalia microcephalia: poškozen růst mozku mentální retardace achondroplasia: asymetrický nanismus, porucha chondrogenní osifikace, většinou autosomálně dominantní, chondrogenní baze je hypoplastická, desmogenně osifikující kosti jsou normální Končetiny 4. týden: končetinové pupeny o mesenchym ze somatopleury skelet a pojiva končetiny o vrůstání myogenních bb., angioblastů, nervových vláken o ektoderm na obvodu zesílen = apikální ektodermová lišta 6. týden: oddělení o autopodia (ruka, noha), poté i o zeugopodia (předloktí, bérec) a o stylopodia (paže, stehno) kondenzace chrupavčitých základů skeletu, mezi nimi apoptóza meziprstní zóny osou končetiny je 4. prst mezi chrupavčitými základy jsou mesenchymální interzóny klouby 12. týden: primární osifikační centra v diafýze dlouhých kostí o desmogenní osifikace kostěného pláště pod perichondriem diafýzy o vrůstání cév do primárního osifikačního jádra chondroklasty, osteoprogenitorové buňky
Osnova přednášek z histologie a embryologie pro 2. r. všeobecného i zubního lékařství, zimní semestr strana 3/6 o chondrogenní osifikace z centra směrem k epifýzám vznik dřeňové dutiny diafýzy při narození osifikovány, epifýzy chrupavčité o v epifýzách postnatálně (v distálním femuru prenatálně) sekundární osifikační centra o mezi epi- a diafýzou perzistuje růstová ploténka, kost vzniká směrem k diafýze malé kosti růstová ploténka jen na jednom konci; kostní věk (RTG) malformace končetin o meromelia částečné chybění končetiny, amelia absence končetiny o phocomelia: rudimenty částí končetin nasedají na trup; 50.-poč. 60. let XX: thalidomid (Contergan) - sedativum, lék při nevolnosti, 12 000 postižených dětí, 1 z izomerů teratogenní, dnes při léčbě mykobakteriových infekcí (lepra, tbc. kůže) o syndaktylie nedostatečná apoptóza paprsků prstů o polydaktylie: praepollex, postminimus o pes equinovarus: vbočení nohy, plantární flexe o amputace kočetin/prstů adhezemi amnia (amniové pruhy) o vrozená dysplasie kyčle: cca u 5 % v ČR, nedostatečný vývoj acetabula a jeho stříšky hlavice femuru není kryta, riziko sub/luxace, screening, abdukce Obratle, páteř 38-40 párových somitů (segmentovaný paraxiální mesoderm) o uvnitř dutina = somitocoel, somit se dělí na sklerotom (mediálně), myotom svaly, dermatom (směrem k ektodermu) dermis kaudální ½ sklerotomu +kraniální ½ následujícího sklerotomu = resegmentace tělo obratle o processus neurales obemknou míšní kanál o processus transversales o processus costales (kraniální ½ C1 somitu začleněna do lební baze) segmentace myotomů zachována paravertebrální svaly spojují těla sousedních obratlů chorda dorsalis zaniká v oblasti obratlových těl, perzistuje v centru discus intervertebralis jako nucleus pulposus malformace páteře o asymetrický srůst obratlů či chybění poloviny obratle (hemivertebra) skoliosa o variace počtu obratlů (24±1): sakralisace L5, lumbalisace S1 o spina bifida: inkompletní srůst processus neurales otevřený páteřní kanál, různá míra postižení od s.b. occulta po s.b. cystica s poruchou uzávěru nervové trubice; význam kys. listové v prevenci poruch uzávěru nervové trubice Žebra, sternum, clavicula žebra vznikají prodlužováním processus costales, obrůstají hrudník k základu sterna sternum vzniká ve ventrální stěně trupu z mesenchymu somatopleury nezávisle na sklerotomech, má párový základ = sternální lišty, ty mediánně srůstají clavicula desmogenní osifikace Svalový systém kosterní svalovina: z paraxiálního mesodermu, ze somitů a z hlavového nesegmentovaného mesodermu hladká svalovina: z mesodermu splanchnopleury kolem GIT, z neurální lišty (obličej, krk), z ektodermu (myoepitel) myokard: z kardiogenního mesodermu splanchnopleury v okolí srdeční trubice
Osnova přednášek z histologie a embryologie pro 2. r. všeobecného i zubního lékařství, zimní semestr strana 4/6 Kosterní svaly myotomy se dělí na o epimerické svalstvo (epaxiální) menší část: dorsomediálně uložené, ramus posterior spinálního nervu, hluboké zádové svaly o hypomerické svalstvo (hypaxiální) - větší část: ventrolaterální část, ramus anterior spinálního nervu, svaly laterální a ventrální části trupu, svaly končetin: flexory a extenzory myogenní buňky myoblasty splývají v myotuby syntéza myofibril přesun jader pod sarkolemu vlákna kosterního svalu původ svalů: o hluboké zádové svaly: z epimer o C hypomery mm. scaleni, m. geniohyoideus, prevertebrální svaly o Th hypomery: oblast hrudníku mm. intercostales externi, interni et intimi, m. transversus thoracis, oblast břicha m. obliquus externus abdominis, m. obliquue internus abdominis, m. transversus abdominis o L hypomery m. quandratus lumborum o S, Co hypomery diaphragma pelvis, diaphragma urogenitale, m. sphincter ani externus o ventrální části hypomer: C: infrahyoidní svaly, Th: m. rectus abdominis o m. rectus bulbi superior, m. rectus medialis, m. rectus inferior - n. III (oculomotorius) o m. obliquus superior - n. IV (trochlearis) o mm. masticatorii -n. V (trigeminus) o m. rectus lateralis - n. VI (abducens) o mm. faciei - n. VII (facialis) o m. stylopharyngeus - n. IX (glossopharyngeus) o mm. laryngis - n. X. (vagus), n. XI (accessorius) o mm. linguae n. XII (hypoglossus) svaly končetin o myogenní mesenchym končetinových pupenů o rami anteriores míšních nervů se dělí na dorsální a ventrální větve opětovné spojení nervové pleteně o horní končetina: segmenty C4-Th1 extensory a supinátory: z dorsálního blastému, inervace n. radialis z dorsálních větví segmentových nervů flexory a pronátory: ventrální část blastému, n. ulnaris, n. medinus z ventrálních větví o dolní končetina: segmenty L1-S2 extensory: z dorsálního blastému, n. femoralis a n. peroneus communis z dorsálních větví segment. nervů adduktory a flexory: z ventrálního blastému, n. obturatorius, n. tibialis z ventrál. větví Kůže ektodermální epidermis o z peridermis o od 5. měsíce diferencovaná na str. basale/spinosum/granulosum/corneum o osídlena neuroektodermovými melanocyty z neurální lišty (transport melanosomů do keratinocytů) o chlupové folikuly a kožní žlázy zanořeny do dermis o dermatoglyfy se tvoří od 3. měsíce do porodu mesenchymální dermis + subcutis
Osnova přednášek z histologie a embryologie pro 2. r. všeobecného i zubního lékařství, zimní semestr strana 5/6 o z laterálního mesodermu (somatopleura), dermatomů somitů, z ektomesenchymu o dermální papily, vazivové pochvy folikulů, m. arrector pili vernix caseosa: mázek, chrání epidermis před macerací amniovou tekutinou, z gll. sebaceae, deskvamované epitelie, lanugo lanugo: první ochupení, odlučuje se na většině povrchu těla před porodem mléčná lišta: spojnice axily a inguinální oblasti, perzistuje na hrudníku cca 20 epitelových základů ductus lactiferi, polythelia - akcesorní bradavky, polymastia akcesorní mléčná žláza Vývoj a růst období progeneze: oplození, rýhování (blastulace), nidace, gastrulace (vznik 3 zárodečných listů), cca do 4. týdne, větší poškození smrt období embryogeneze: formují se základy orgánových systémů, do konce 8. týdne, citlivost na mnoho teratogenů období fetální: od 9. týdne do porodu, citlivost k teratogenům zejm. u CNS, urogenitálu periodizace: Carnegie systém 23 stadií do 56. dne post koncepčního stáří míry: o TK, CRL (temenokonstrční délka, crown-rump length): délka v nejdelší ose, přesné zejména 7.-14 týden, určení stáří ± 3-5 dní o BPD (biparietal diameter): vzdálenost temenních kostí plodu (=příčná šířka hlavy v nejširším místě), užíváno po 12. týdnu, růst mozku a hlavy málo nezávislý na výživě plodu (neovlivněn placentární nedostatečností) o FL (femur length): délka stehenní kosti, po 14. týdnu o AC (abdominal circumference) o HC (head circumference) o OFD (occipitofrontal diameter): průměr hlavy od týla k čelu o HL (humerus length): délka pažní kosti trvání: o 280 dní: 10*28=40*7 dní od začátku poslední menstruace, tzv. ovulační stáří, v těhotenské průkazce, v klinické medicíně o 266 dní: 38*7 dní od početí, (post)koncepční = gestační stáří, v embryologii o datum porodu = 1. den posl. menses + 1 rok 3 měsíce + 7 dní o Hasseho aproximace stáří plodu dle temenopatní (TP) délky: 3.-5. lunární měsíc: délka [cm]= měsíc 2 6.-10. lunární měsíc: délka [cm]= měsíc*5 3 měsíce 9 cm, 4 měsíce 16 cm, 5 měsíců 25 cm, 6 měsíců 30 cm, 7 měsíců 35 cm, 8 měsíců 40 cm, 9 měsíců 45 cm, 10 měsíců 50 cm (odpovídá TK 36 cm, hmotnost 3000-3400 g) o donošenost: dle věku od poslední menstruace, nedonošený < 38-41/42 týdnů < přenošený o zralost: dle vývoje; známky zralosti: HC 34 cm, hmotnost 3-3,4 kg, TK 36 cm, TP 50 cm, zevní genitál diferencován, varlata ve skrotu, resp. labia majora překrývají labia minora; podkožní tuk vyvinut, kůže růžová, zbytky lanuga, řasy, obočí, vlasy; nehty dosahují okraje prstů, fontanely oddělené poruchy růstu a vyzrávání o extremely low birth weight < 1000 g < very LBW < 1500 g < LBW < 2500 g o IUGR intrauterinní zpomalení růstu (nedosažení růst. potenciálu) o SGA small for gestational age: hmotnost min. o 10 % pod normu pro gestační stáří, vyšší riziko malformací, horší poporodní adaptace; příčiny různé - chromosomální aberace, infekce během gravidity (rubeolla, CMV, toxoplasmosa, syphilis), u matky: abusus alkoholu,
Osnova přednášek z histologie a embryologie pro 2. r. všeobecného i zubního lékařství, zimní semestr strana 6/6 kouření, nekompenzovaný diabetes, placentární insuficience, vícečetné těhotenství, hranice přežití: 500-1000 g, ale časté neurologické poruchy stav po narození skóre dle Apgarové (potřebuje v dnaé chvíli lékařskou pomoc)? o 1. 5. a 10 minuta po porodu, bodování 0-2 za parametry: srdeční frekvence (<60, 60-100, >100) dýchání (nedýchá, nepravidelné, pravidelné/pláč) napětí svalů (0, slabé pohyby, aktivní pohyby) odpověď na podráždění (0, grimasy, pohyby, křik) barva kůže (bledá či cyanotická: tělo, jen končetiny, normální) o Σ = 8-10 bodů: zdravý novorozenec o 5-7 bodů: cave!, ale většinou přechodné potíže o méně než 5: porušené základními životní funkce, neodkladná péče nutná placenta donošeného plodu: kolem termínu porodu 15-20*2-3 cm, 500 g, klesající funkce po 40. týdnu (fibrin, mikroinfrakty, riziko hypoxie) cave! přenášení, doppler USG pupečníkových cév k posouzení pupečník: při narození 2 cm * 50-60 cm, příliš dlouhý riziko omotání, příliš krátký riziko abrupce placenty při porodu; vinutí umbilikálních cév; solitární a. umbilicalis riziko dalších vad, zejm. oběhového systému amniová tekutina: z amniového epitelu, od 5. měsíce polykána plodem, moč plodu, ke konci gravidity 800-1000 ml, vymění se během 3 hodin; polyhydramnion > 1500-2000 ml (např. atresie GIT), oligohydramnion < 400 ml (např. vady močového systému) dvojčata: četnost 1,9 % populace (MZ = 0,2 %), klesá v pořadí: DZ chlapec-děvče > děvčata DZ > chlapci DZ > děvčata MZ > chlapci MZ o zygosita = počet genomů u dvojčat; DZ: častěji ve vyšším věku, u některých národů; MZ: u asistované reprodukce o DZ dvojčata každé má zpravidla vlastní placentu i amnion, možné srůsty/anastomosy o Většina MZ dvojčat (60 70 %) mají společnou placentu, ale vlastní amnion o 18 30 % MZ dvojčat mají vlastní placentu a vlastní amnion o 1 2 % MZ dvojčat mají společnou placentu i amnion uložení plodu o poloha (situs) = podélná osa těla vs. corpus uteri: podélná (kaudálně hlavičkou či koncem pánevním), příčná, šikmá (nestálá) o postavení (positio) = záda plodu vs. hrana děložní: první = levé (záda vlevo), druhé = pravé (záda vpravo) o držení (habitus) = části plodu k sobě navzájem: pravidelné = flexe hlavičky a končetin, nejmenší objem; nepravidelné o naléhání (praesentatio) = část těla plodu na pánevní vchod: záhlavím, temenem/čelem/tváří, zadečkem/chodidly (poloha podélná koncem pánevním), trupem/ramenem (poloha příčná) porod: o 1. doba = otevírací; dilatace, rozvinutí hrdla (10 cm), 8-12 hod (podle parity) o 2. doba = porod dítěte; interval kontrakcí cca < 1 min; průchod porodním kanálem; 30-60 min o 3. doba = porod placenty a plodových obalů; 15-30 min; kontrola, zda placenta je celá a