Univerzita Karlova v Praze 1. lékařská fakulta Klinika rehabilitačního lékařství Albertov 7 Praha 2

Univerzita Karlova v Praze 1. lékařská fakulta Klinika rehabilitačního lékařství Albertov 7 Praha 2 Studijní program: Specializace ve zdravotnictví Studijní obor: Fyzioterapie Lucie Benáková Fyzioterapie v dětské revmatologii Juvenilní dermatomyozitida Physiotherapy in the pediatric rheumatology Juvenile dermatomyositis Bakalářská práce Vedoucí závěrečné práce: Mgr. Kateřina Vondřejcová Datum obhájení práce Praha,

PODĚKOVÁNÍ Chtěla bych poděkovat paní Mgr. Kateřině Vondřejcové za vedení mé bakalářské práce, za její cenné poznámky, odborné připomínky a podněty. Dále bych chtěla poděkovat paní Bc. Vránové z Kliniky dětského a dorostového lékařství 1. lékařské fakulty a VFN v Praze, ţe mi umoţnila účastnit se terapie dětí s juvenilní dermatomyozitidou.

PROHLÁŠENÍ Prohlašuji, ţe jsem závěrečnou práci zpracovala samostatně a ţe jsem řádně uvedla a citovala všechny pouţité prameny a literaturu. Současně prohlašuji, ţe práce nebyla vyuţita k získání jiného nebo stejného titulu. Souhlasím s trvalým uloţením elektronické verze mé práce v databázi systému meziuniverzitního projektu Theses.cz za účelem soustavné kontroly podobnosti kvalifikačních prací. V Praze, 27. 4. 2011 LUCIE BENÁKOVÁ Podpis

IDENTIFIKAČNÍ ZÁZNAM BENÁKOVÁ, Lucie. Fyzioterapie v dětské revmatologii. [Physiotherapy in the pediatric rheumatology]. Praha, 2011. 69 s., 3 příl.. Bakalářská práce (Bc.). Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta, Klinika rehabilitačního lékařství. Vedoucí práce Mgr. Vondřejcová, Kateřina.

ABSTRAKT BAKALÁŘSKÉ PRÁCE Jméno: Lucie Benáková Vedoucí práce: Mgr. Kateřina Vondřejcová Oponent práce: Název bakalářské práce: Fyzioterapie v dětské revmatologii Juvenilní dermatomyozitida Abstrakt bakalářské práce: Juvenilní dermatomyozitida (JDM) je idiopatická zánětlivá myopatie, která se projevuje především na kůţi obličeje. Dalším výrazným projevem je svalová slabost, která postihuje nejvíce svaly pletence ramenního a pánevního. Děti mají problémy s pohybem a s dýcháním. Můţe dojít aţ k trvalé imobilitě. Jedná se o onemocnění, které se vyskytuje vzácně. Ucelená rehabilitace není v české literatuře popsána. V mé bakalářské práci jsem porovnávala české a zahraniční zdroje, které se zmiňují o rehabilitaci dětí s JDM. Popisuji metody testování a moţnosti vyuţití fyzioterapie u jednotlivých problémů souvisejících s tímto onemocněním. Klíčová slova: Juvenilní dermatomyozitida, svalová slabost, fyzioterapie, Manual Muscle Testing, Childhood Myositis Assessment Scale, bolest, respirační slabost Abstract: Juvenile dermatomyositis (JDM) is an idiopathic inflammatory myopathy which manifests mainly on the skin of the face. Another major symptom is muscle weakness which primarily affects the muscles of shoulder and pelvic girdle. Children have problems with movement and breathing. It can lead to permanent imobility. This disease occurs rarely. Comprehensive rehabilitation isn t described in Czech literature.

In my bachelor thesis I compared the Czech and foreign resources which refer to the rehabilitation of childrens with JDM. I describe methods of testing and possibilities of physiotherapy in various problems associated with this disease. Key words: Juvenile dermatomyositis, muscle weakness, physical therapy, Manual Muscle Testing, Childhood Myositis Assessment Scale, pain, respiratory weakness

Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta Kateřinská 32, Praha 2 Prohlášení zájemce o nahlédnutí do závěrečné práce absolventa studijního programu uskutečňovaného na 1. lékařské fakultě Univerzity Karlovy v Praze Jsem si vědom/a, ţe závěrečná práce je autorským dílem a ţe informace získané nahlédnutím do zveřejněné závěrečné práce nemohou být pouţity k výdělečným účelům, ani nemohou být vydávány za studijní, vědeckou nebo jinou tvůrčí činnost jiné osoby neţ autora. Byl/a jsem seznámen/a se skutečností, ţe si mohu pořizovat výpisy, opisy nebo kopie závěrečné práce, jsem však povinen/a s nimi nakládat jako s autorským dílem a zachovávat pravidla uvedená v předchozím odstavci. Příjmení a Číslo dokladu Signatura Datum Podpis jméno totoţnosti závěrečné (hůlkovým vypůjčitele práce písmem) (OP, cestovní pas)

OBSAH 1. ÚVOD... 11 2. MEDICÍNSKÉ ZÁKLADY JUVENILNÍ DERMATOMYOZITIDY V DĚTSTVÍ... 12 2.1. Úvod do problematiky onemocnění... 12 2.2. Etiologie... 13 2.3. Diagnostika... 13 2.4. Vyšetření... 14 2.4.1. Fyzikální vyšetření... 14 2.4.2. Laboratorní vyšetření... 15 2.4.2.1. Biochemické vyšetření... 15 2.4.2.2. Imunologické a hematologické vyšetření... 15 2.4.2.3. Osteologické vyšetření... 15 2.4.3. Funkční a zobrazovací vyšetření... 15 2.4.3.1. Kapilaroskopie nehtového lůţka... 15 2.4.3.2. Magnetické rezonance (MR)... 15 2.4.3.3. Svalová biopsie... 16 2.4.3.4. Elektromyografické vyšetření (EMG)... 16 2.4.4. Pomocná vyšetření... 16 2.5. Klinický obraz... 17 2.5.1. 3 základní typy onemocnění podle individuálního průběhu... 17 2.5.2. Svalová slabost... 17 2.5.3. Koţní projevy... 19 2.5.4. Kalcinózy... 20 2.5.5. Ostatní projevy... 20 2.5.5.1. Postiţení kostí a kloubů... 20 2.5.5.2. Postiţení gastrointestinálního ústrojí... 20 2.5.5.3. Postiţení dýchacího systému... 21 2.6. Průběh onemocnění... 21 2.6.1. 4 fáze juvenilní dermatomyozitidy podle Kuchta a Davidson... 21 2.6.2. 4 období průběhu juvenilní dermatomyozitidy dle Doleţalové... 22 2.7. Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ)... 22

2.8. Prognóza onemocnění... 23 2.9. Terapie... 23 2.9.1. Farmakoterapie... 23 2.9.1.1. Kortikosteroidy... 23 2.9.1.2. Methotrexát... 24 2.9.1.3. Antihistaminika... 25 2.9.1.4. Další doplňková léčba... 25 2.9.2. Ochrana před slunečním zářením... 25 3. FYZIOTERAPIE... 26 3.1. Svalová slabost... 26 3.1.1. Škály nejběţněji pouţívané při hodnocení JDM... 26 3.1.1.1. Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS)... 26 3.1.1.2. Kendall Manual Muscles Testing (MMT, MMT8)... 27 3.1.2. Fyzioterapie... 32 3.2. Prevence a terapie kontraktur... 38 3.3. Artritida... 39 3.4. Chůze... 40 3.5. Respirační slabost... 41 3.5.1. Borgova Ration of Perceivede Exertion (RPE) škála... 42 3.5.2. Fyzioterapie u respirační slabosti... 43 3.6. Bolest... 44 3.6.1. Hodnocení bolesti... 44 3.6.1.1. Škála hodnocení bolesti pomocí obličejů... 44 3.6.1.2. Stupnice FLACC: The Faces Legs Activity Cry Consolability Scale 45 3.6.1.3. Škála bolesti pro děti od 1 do 7 let CHEOPS: Children s Hospital Eastern Ontario Pain Scale... 46 3.6.1.4. Vizuální analogová škála VAS: Visual Analogue Scale... 47 3.6.2. Terapie... 48 3.6.2.1. Kognitivně - behaviorální terapie (KBT)... 48 3.6.2.2. Další kognitivní, behaviorální metody a jiné metody... 49 3.7. Doporučení pro bezpečný sport pro dítě s JDM... 50 4. DÍTĚ A ŠKOLA... 51 4.1. Parametry pro výběr školy... 51

4.2. Co dělat pro sníţení únavy a bolesti ve škole a při učení doma... 52 4.3. Výběr správného školního batohu... 52 4.4. Doporučení pro toho, kdo vyučuje dítě s JDM... 52 5. RODINA A DÍTĚ S JDM... 53 6. DISKUZE... 54 7. ZÁVĚR... 57 8. SEZNAM POUŢITÉ LITERATURY... 58 9. SEZNAM POUŢITÝCH ZKRATEK... 63 10. SEZNAM PŘÍLOH... 65

1. ÚVOD Jedná se o teoretickou bakalářskou práci, jejímţ tématem je fyzioterapie u dětí s revmatickým onemocněním, konkrétně s juvenilní dermatomyozitidou. Jedná se o idiopatickou nemoc, která způsobuje poškození svalů zánětem. Je doprovázena typickými projevy na kůţi. Postiţení především proximálních svalových skupin zánětem způsobuje slabost a problémy s pohybem. Téma jsem si vybrala proto, ţe bylo v nabídce vypisovaných témat Klinikou rehabilitačního lékařství 1. lékařské fakulty a týká se fyzioterapie u dětských pacientů. V budoucnosti bych se chtěla věnovat především dětské fyzioterapii. V české literatuře není uceleně zpracovaná rehabilitace u dětí s juvenilní dermatomyozitidou. Touto prací bych chtěla poskytnout návod ostatním rehabilitačním pracovníkům, jak postupovat v případě, ţe se setkají v terapii s takovýmto dítětem. Nejdříve se zaměřím na stručný popis onemocnění, diagnostické metody, klinické vyšetření, prognózu a farmakoterapii. Největší část práce bych chtěla věnovat jednotlivým problémům, které se týkají juvenilní dermatomyozitidy, jejich hodnocením a následně konkrétní rehabilitaci tak, jak je doporučována v České republice a v zahraničí. Jako hypotézy jsem si stanovila tyto otázky: Je dostatek informací o fyzioterapii dětí s juvenilní dermatomyozitidou v české literatuře? Je dostatek informací o fyzioterapii dětí s juvenilní dermatomyozitidou v zahraniční literatuře? Je zásadní rozdíl ve fyzioterapii dětí s JDM v České republice a v zahraničí? 11

2. MEDICÍNSKÉ ZÁKLADY JUVENILNÍ DERMATOMYOZITIDY V DĚTSTVÍ 2.1. Úvod do problematiky onemocnění Juvenilní dermatomyozitida (JDM) patří mezi nejčastější idiopatické zánětlivé myopatie dětského věku. Tvoří 85% všech idiopatických zánětlivých myopatií. Je 10 20krát častější neţ juvenilní polymyozitida (JPM) (Havelka, 2004). U JPM je primárně postiţeno svalové vlákno, u JDM se jedná o mikroangiopatii s následnou ischémií a nekrózou svalových vláken (Ambler, 2004). Charakteristická je chronická, stupňující se slabost a postupná symetrická atrofie svalové hmoty v proximálních svalových skupinách (hýţdě, ramena) s typickými koţními projevy především v obličeji a generalizovanou vaskulopatií, doprovázenou trombózou drobných cév, která dále progreduje aţ k lokálním ischemickým projevům. Svalová slabost způsobuje dítěti obtíţe při vstávání ze dřepu nebo dokonce i ze ţidle (Hrodek et al., 2002). Svalové postiţení se netýká pouze kosterního svalstva, ale i jiných svalových skupin například srdečního svalu či svaloviny trávicího ústrojí. V některých případech můţe dojít k podkoţním kalcifikacím. Incidence tohoto onemocnění je 2-4 případy juvenilní dermatomyozitidy na milion zdravých dětí (Huber, 2009), jedná se tedy o relativně vzácné onemocnění. Onemocnění postihuje 2x častěji děvčata neţ chlapce a maximálního rozvoje dosahuje ve věkových skupinách mezi 5 9 rokem a 10 14 rokem s větší pravděpodobností začátku onemocnění v průběhu jarních měsíců (Havelka, 2004). V jiném zdroji je uveden rozdíl mezi děvčaty a chlapci dokonce 4,7:1 (Kuchta, Davidson, 2008). Současné léčba sníţila mortalitu dětí s juvenilní dermatomyozitidou na 5% (Tosun et al., 2005). Během zpracovávání tématu jsem nejdříve vyhledávala články, které se zabývají charakteristikou onemocnění, jeho diagnostikou, klinickými projevy a prognózou. Dále jsme se zaměřila na články zpracovávající metody testování u dětí s JDM. Posledním tématem článků, které jsem vyhledávala, byla fyzioterapie konkrétních problému souvisejících s tímto onemocněním. Články jsem vyhledávala pomocí serveru Google, který má přístup k zahraničním serverům a databázím. Články byly buď volně přístupné, anebo k nim byl placený přístup, podle toho, v jaké medicínské databázi byly uloţeny. 12

Klíčová slova pro vyhledávání českých článku byla: juvenilní dermatomyozitida, JDM, zánětlivé idiopatické myopatie, fyzioterapie, fyzická aktivita, Childhood Myositis Assessment Scale, Manual Muscles Testing, bolest, hodnocení bolesti. Pro hledání článků psaných v anglickém jazyce jsme zadávala tato klíčová slova: Juvenilie dermatomyositis, JDM, myositis, physiotherapy, physical activity and juvenile dermatomyositis, calcinosis, assessment of juvenile dermatomyositis, rehabilitation, Manual Muscles Testing, MMT, Childhood Myositis Assessment Scale, CMAS, Childhood Health Assessment Questionnaire, CHAQ, Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies, JIIM, muscles weakness, pain, aerobic capacity. 2.2. Etiologie Etiologie této nemoci není přesně popsaná. V některých pramenech se uvádí, ţe můţe jít o autoimunitně podmíněnou nemoc stejně jako jiné revmatické onemocnění - lupus erythematodes (Huber, 2009). V řadě jiných studií byla na začátku onemocnění prokázána přítomnost protilátek proti různým patogenů (viry influenzy, Toxoplasma, Mycoplasma pneumoniae, ) (Havelka, 2004). Není však jasné, zda tyto organismy zapříčinily rozvoj onemocnění. Vznik tohoto onemocnění můţe být tedy asociován s předchozí proběhlou infekcí. Genetické dispozice ke vzniku juvenilní dermatomyozitidy nejsou také přesně objasněny. Bylo však zjištěno, ţe v populaci pacientů s JDM je vyšší frekvence určitých HLA haplotypů ve srovnání se zdravou populací (Havelka, 2004). Na rozvoji onemocnění se můţe také podílet fotosenzitivita, stejně jako tomu je u lupusu. Některé projevy juvenilní dermatomyozitidy na kůţi jsou lokalizovány v oblastech, které bývají nejčastěji vystaveny slunečnímu záření (Lowry, Pilkington, 2006). 2.3. Diagnostika Diagnostika juvenilní dermatomyozitidy bývá ve většině případů sloţitá a můţe vést k chybným závěrům. Koţní projevy, které se zpravidla objevují jako první známka onemocnění, můţou být zaměnitelné za ekzém či kontaktní dermatitidu. U svalových projevů pak můţe dojít k záměně za myopatii jiného typu neţ související s juvenilní dermatomyozitidou. Jedním z nejzávaţnějších omylů při diagnostice je chybná interpretace hladin aminotransferáz, které patří do základního vyšetřovacího souboru dětí s neurčitými obtíţemi (Hrodek et al., 2002). 13

Kritérii pro diagnostiku jsou tedy symetrická proximální svalová slabost, přítomnost charakteristického koţního projevu, zvýšená aktivita svalových enzymů v séru a změny ve svalové biopsii (Feldman et al., 2008). Pro stanovení diagnózy JDM byla v roce 1975 Bohanem a Peterem navrţena diagnostická kritéria, která jsou stále uznávána a tvoří základ stanovení diagnózy (viz tab. 1). Za přítomnosti kožních projevů je diagnóza JDM považována za jistou, jsou-li splněna jakákoli další 3 kritéria, za pravděpodobnou v případě 2 a možnou za přítomnosti pouze jednoho dalšího kritéria. Diagnózu juvenilní polymyozitidy lze považovat za definitivní, pokud jsou přítomna 3 ze 4 kritérií (Havelka, 2004) Tabulka 1: Diagnostická kritéria pro juvenilní dermatomyozitidu a polymyozitidu (Doleţalová, 2004, 2008) JDM Charakteristické koţní projevy + - Symetrická proximální svalová + + slabost 1 Zvýšení svalových enzymů + + Elektromyografické změny + + Histopatologický nález ze svalové + + biopsie 2 1 za vyloučení přítomnosti jiného revmatického onemocnění 2 histologický nález je u JDM odlišný od JPM JPM 2.4. Vyšetření (Havelka, 2004; Doleţalová 2004; Ravelli et al., 2008; Dourmishev, Dourmishev, 2009; Huber 2010;) Vzhledem ke sloţitému posouzení juvenilních idiopatických zánětlivých onemocnění by bylo potřeba vhodného klinického testu, který by toto onemocnění jednoznačně prokázal. V dnešní době takovýto test neexistuje, vyuţívá se tedy sady vyšetření. 2.4.1. Fyzikální vyšetření - Vyšetření svalů přítomnost palpační bolestivosti svalů, svalová slabost, kalcifikace 14

- Vyšetření změn na kůţi erytém na obličeji, víčkách, na extenzorových plochách kloubů, ulcerace, - Vyšetření kloubů kontraktury, synovitida 2.4.2. Laboratorní vyšetření 2.4.2.1. Biochemické vyšetření - Zvýšení nespecifických zánětlivých parametrů odlišení od nezánětlivých myopatií. - Vyšetření celého spektra svalových enzymů kreatinkináza-ck, laktátdehydrogenáza-ldh, aspartátaminotransferáza-ast, alaninaminotransferáza-alt, aldoláza (za nejcitlivější ukazatele svalového postiţení se povaţují CK a AST; pokles hladin můţe odráţet vzestup svalové síly a naopak). Bylo zjištěno, ţe hodnoty svalových enzymů v séru nekorelují aktivitou onemocnění. 2.4.2.2. Imunologické a hematologické vyšetření - Zvýšené hladiny antinukleárních protilátek (ANA). - Lymfopenie u dětí s neléčenou aktivní JDM je většinou přítomna; zvýšení B lymfocytů souvisí s klinickou aktivitou nemoci. Uţitečnost tohoto vyšetření není příliš jasná, přesto ho někteří lékaři zařazují do standardního testování JDM. 2.4.2.3. Osteologické vyšetření - Při léčbě kortikosteroidy je nutné pravidelné vyšetření biochemických markerů kostního obratu. 2.4.3. Funkční a zobrazovací vyšetření 2.4.3.1. Kapilaroskopie nehtového lůţka Neinvazivní metoda, která umoţňuje zjistit, zda jsou přítomny mikrostrukturální změny, které jsou charakteristické pro juvenilní dermatomyozitidu. Pokud je podezření na onemocnění JDM, mělo by být provedeno toto vyšetření. 2.4.3.2. Magnetické rezonance (MR) 15

Magnetickou rezonancí můţeme zjistit edém, atrofii svalstva, vaskulopatii a lipomatózu. Pokud je nejasný klinický obraz, vyuţívá se magnetická rezonance jako vyšetření s velkou výpovědní hodnotou. Magnetická rezonance má několik výhod. Je neinvazivní, nevyţaduje spolupráci pacienta a dovoluje zhodnocení více svalových skupin najednou. Ze studie vyplývá, ţe 58% lékařu vyuţívá MR jako jedno z diagnostických kritérií juvenilních zánětlivých idiopatických myopatií. MR není součástí standardizovaných diagnostických kritérii dle Bohana a Petera, bylo by potřeba dalších studií, která by standardizovaly hodnocení JDM pomocí MR. 2.4.3.3. Svalová biopsie Svalová biopsie je součástí diagnostických kritérií dle Bohana a Petera (viz tab. 1), přesto jiţ není tolik vyuţívána. Bylo zjištěno, ţe jen 36% pacientů s JDM má zdokumentováno vyšetření pomocí svalové biopsie a jen 61% lékařů ji vyuţívá jako rutinní vyšetření. Před samotnou svalovou biopsií by mělo proběhnout vyšetření magnetickou rezonancí. Provádí se z lokalit určených magnetickou rezonancí jako postiţené. Odběr vzorku se nejčastěji provádí ze stehenního svalu. Vyšetřují se zánětlivé změny, biochemická a imunologická vyšetření. 2.4.3.4. Elektromyografické vyšetření (EMG) Opět musí předcházet nejdříve vyšetření pomocí MR a pak teprve přistupujeme k EMG. Např. při absenci typických koţních projevů či při nepřítomnosti svalové únavy je vyšetření EMG důleţité. Lze nalézt myopatické motorické jednotky, denervační potenciály, spontánní fibrilace, atd. Pomocí MR se vyhledá nejvíce postiţený sval, který pak slouţí cílenému vyšetření EMG. 2.4.4. Pomocná vyšetření Dále se u JDM můţe vyšetřovat polykání pomocí kontrastní látky, plicní parenchym pomocí RTG nebo spirometrie. V rámci úvodního vyšetření se provádí elektrokardiografie a echokargiografie. Pokud má lékař podezření na postiţení velkých cév vaskulitidou, provádí se angiografie. 16

2.5. Klinický obraz Klinický obraz juvenilní dermatomyozitidy nejčastěji začíná sníţenou tělesnou výkonností spojenou s únavou a postupně progredující svalovou slabostí (viz tab. 2), tyto projevy jsou doprovázeny typickými koţními projevy (Doleţalová, 2008). Tabulka 2.: Výskyt projevů JDM v začátku onemocnění (Doleţalová, 2004) Klinický projev Frekvence v % Snadná unavitelnost 80-100 Progresivní proximální 16 96 svalová slabost Typické koţní projevy 32 84 Horečka 50-80 Bolest nebo citlivost svalů 30 80 Lymfadenopatie 50 75 Artritida 7 38 Hepatomegalie 10-20 Splenomegalie 10 15 Nespecifický exantém 10 15 Dušnost 5 15 Dysfágie 5 9 2.5.1. 3 základní typy onemocnění podle individuálního průběhu (Doleţalová, 2008) A. Monocyklický (27%) Choroba je limitovaná a odpověď na léčbu kortikosteroidy je dobrá. B. Chronický ulcerativní (33%) Choroba je aktivní řadu let, projevuje se koţními a gastrointestinálními ulceracemi. Odpověď na léčbu kortikosteroidy je špatná. C. Chronický neulcerativní (40%) 2.5.2. Svalová slabost Svalová slabost se ve většině případů rozvíjí pomalu a nepozorovaně, u 1/3 dětí však můţe dojít k dramatičtějšímu nárůstu příznaků a dochází k rychle progredující myopatii s proximálním postiţením kosterních svalů a svalů polykacích a dýchacího 17

ústrojí. Svalová slabost tedy nejvíce postihuje proximální svalové skupiny (svaly pletencové). Mezi nejvíce postiţené svaly patří také flexory šíje, břišní a zádové svalstvo (Doleţalová, 2008). Svalová slabost se u dítěte nejčastěji projevuje problémy při zvedání ze ţidle, z lůţka či ze dřepu, při chůzi do schodů nebo například při některých běţných denních činnostech jako je česání. V nejvíce závaţných případech se nemůţe dítě pohybovat vůbec, postiţeny jsou i distální svalové skupiny, svaly mluvidel, polykací a dýchací svaly. I přes takto závaţné svalové postiţení jsou výbavné šlachové reflexy, svědčí to tedy pro intaktní nervosvalový přenos. Pokud je porušena motilita jícnu, dochází k poruchám polykání (Doleţalová, 2008). U 25% pacientů je pozorována regurgitace tekutin přes nosní dutinu (Neto, Goldenstein-Schainberg; 2010). Závaţnou komplikací svalové slabosti u juvenilní dermatomyozitidy je postiţení meziţeberních svalů, které se společně s polykacími obtíţemi podílejí na rozvoji nedostatečné plicní ventilace a následného plicního zánětu, který je jednou z nejčastějších příčin úmrtí dětí s juvenilní dermatomyozitidou (Doleţalová, 2008). Postiţené svaly jsou velmi často palpačně bolestivé, oteklé a rigidní (Neto, Goldenstein-Schainberg; 2010). Stupeň svalové slabosti odráží závažnost postižení svalů a jeho změny v průběhu onemocnění je třeba co nejobjektivněji monitorovat. Výsledek svalového testu ve standardizované podobě (CMAS = Childhood Myositis Assessment Scale) prováděný stále stejným zkušeným lékařem či fyzioterapeutem, by měl být zaznamenáván v pravidelných intervalech a používán k monitorování vývoje nemoci a odpovědi na léčbu (Havelka, 2004). Ke stanovení míry svalové slabosti, svalové síly a výdrţe se pouţívají standardizované testy: Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) a Kendall Manual Muscles Testing (MMT). Během klinických studií o JDM se nejvíce řešitelé zaměřovali na svalovou slabost, protoţe se jedná o nejvíce dominující příznak tohoto onemocnění. Dochází ale také ke sníţení schopnosti provádět cvičení jako takové. U dětí s JDM je o 35-40% sníţena hodnota VO 2max oproti zdravým jedincům (Takken et al., 2008) 18

2.5.3. Koţní projevy Postiţení kůţe můţe jak předcházet tak následovat rozvoj slabosti svalů. Koţní projevy, charakteristické pro juvenilní dermatomyozitidu, jsou typické pro asi ¾ dětí. (Doleţalová, 2008). Jedná se o periorbitální erytém (viz obr. 1) s lividním či namodralým zbarvením na očních víčkách, eventuálně provázeným teleangiektáziemi, bývá pozorován edém kůže a podkoží, nejvíce na obličeji, méně často na končetinách či trupu. Tvářový erytém motýlovité distribuce (malární raš) překračuje kořen nosu, je podobný jako u systémového lupus erythematodes, bývá ale méně ohraničen (Doleţalová, 2008). Gottronovy papuly (viz obr. 2) je název pro chronickou dermatitidu, která se symetricky objevuje nad extenzorovými plochami Obrázek 2: Gottronovy papuly (Feldman et al., 2008) kloubů. Kůţe bývá v těchto místech šupící se, erytématózní a můţe dojít k jejímu vývoji v atrofická a nepigmentovaná loţiska (Doleţalová, 2008). Nejčastěji se objevují na metacarpofalangeálních a proximálních kolenech a kotnících (Neto, Goldenstein-Schainberg; 2010). interfalangeálních kloubech ruky. Stejné projevy mohou být identifikovány na loktech, Nejčastěji postiţená místa koţními projevy jsou místa otěru: lokty, kolena, prsty a hýţdě (Feldman et al., 2008). Fotosenzitivita se můţe objevit na začátku rozvoje onemocnění u více jak 1/3 pacientů. Některá koţní postiţení se nacházejí pouze na místech exponovaných slunečnímu záření: erytém na tváři, erytém na dorzu ruky a prstů (Lowry, Pilkington, 2009). Pokud přechází onemocnění do chronicity, můţe dojít k rozvoji parciální lipoatrofie, která je často doprovázena poruchou metabolismu lipidů, tukovou degenerací parenchymu jater a hyperinzulinismem (Havelka, 2004). Obrázek 1: Periorbitální erytém a malární raš (Feldman et al., 2008) 19

2.5.4. Kalcinózy Kalcinózy, neboli dystrofické kalcifikace, se objevují v podkoţí a svalech (viz obr. 3). Jejich výskyt je důsledkem aktivního, po dlouhou dobu nedostatečně kontrolované nemoci. Můţe dojít ke spontánnímu vyprazdňování kalcifikací a tímto procesem vzniklé defekty můţou být vystaveny riziku infikace bakteriemi (Havelka, 2004). Kalcinózy se objevují u 10 40% pacientů. U amyopathické juvenilní dermatomyozitidy se zdá, ţe se jedná o málo častou komplikaci, objevuje se u méně jak 5% pacientů (Walling et al., 2010). Obrázek 3: Distrofické kalcifikace v podkoţí (Feldman et al., 2008) 2.5.5. Ostatní projevy 2.5.5.1. Postiţení kostí a kloubů Postiţení kloubů u juvenilní dermatomyozitidy je nejčastěji způsobeno omezením kloubní rozsahu, který je zapříčiněn zkrácením svalů postiţených myozitidou (Havelka, 2004). Arthalgie jsou mírné a přechodné. Některé děti můţou mít projevy artritidy bez narušení povrchu kloubu. Artritida se rozvíjí brzo, většinou v prvních 6 měsících onemocnění. Postihuje kolena, zápěstí, loket a proximální interfalangeální klouby. V 67% případů je postiţení oligoarticulární a v 33% polyarticulární. Ke zlepšení dochází po terapii pomocí glukokortikoidů (Neto, Goldenstein-Schainberg; 2010). 2.5.5.2. Postiţení gastrointestinálního ústrojí Váţnou komplikací juvenilní dermatomyozitidy, byť velmi vzácnou, je viscerální vaskulitida, která se projevuje difúzně rozšířenou vaskulitidou sliznice střev či infarktem mezenteria a následnou perforací střevní stěny. Můţe se projevovat bolestmi břicha, melenou či hematemézou (Havelka, 2004). Další závaţnou komplikací je oropharyngeální dysfagie, která se můţe u pacientů vyskytovat, je nutné včas rozeznat a preventivně zasáhnout proti aspiraci a sekundárnímu poškození plic. Tito pacienti často nejsou odhaleni předem, rizikové jsou 20

abnormální nálezy na fluoroscopii. Pokud se objeví polykací potíţe, měl by být pacient vyţivován nasogastrickou sondou do upravení obtíţí (Lowry, Pilkington, 2009). 2.5.5.3. Postiţení dýchacího systému Plíce můţou být u JDM poškozeny v rámci primárních projevů JDM nebo v souvislosti s postiţením dýchacích svalů a tím sníţené schopnosti plicní ventilace. Na základě výše zmíněné dysfagie můţe dojít k aspiraci potravy a ke vzniku pneumonie, která můţe být ještě umocněna případnou inaktivitou dítěte. Více patrná je respirační slabost při zvýšené aktivitě (Dourmishev, Dourmishev, 2009). U 78% případů byla zjištěna sníţená ventilační kapacita plic, bez jiných příznaků onemocnění dýchacího ústrojí. Postiţení plic znamená většinou špatnou prognózu pro onemocnění a můţe mít rychlý průběh (Lowry, 2009). Kapacita dýchacího systému, testované pomocí aerobních testů, můţe být vyuţita k hodnocení aktivity onemocnění. Hodnoty VO 2max korelují s aktivitou onemocnění, kterou můţeme posoudit např. magnetickou rezonancí nebo vyšetřením lékařem (Takken et al., 2008). Změny vitální kapacity plic během onemocnění jsou větší a závaţnější neţ během růstu a dospívání (Takken et al., 2008) 2.6. Průběh onemocnění 2.6.1. 4 fáze juvenilní dermatomyozitidy podle Kuchta a Davidson (Kuchta, Davidson, 2008) 1. Akutní fáze - Svalová slabost - Nutná farmakologické medikace - Pacient se subjektivně cítí špatně 2. Sub-akutní fáze - Zlepšení svalové síly - Dochází k poklesu enzymů indikujících rozpad svalové tkáně - Stanovení terapie 3. Zotavovací fáze - Normalizace svalové síly a hladin enzymů - Redukce medikace nebo její udrţování na úrovni pro zabránění rozvoje nemoci 21

4. Chronická fáze - Můţou být přítomny kalcinózy, kontraktury nebo svalová atrofie 2.6.2. 4 období průběhu juvenilní dermatomyozitidy dle Doleţalové (Havelka, 2004): 1. Časná prodromální fáze (týdny aţ měsíce) - Nespecifické příznaky 2. Fáze progrese svalové slabosti a koţních projevů (dny aţ týdny) 3. Období perzistence svalové slabosti a koţních projevů ve větší či menší míře (1-2 roky) 4. Období remise - Různý stupeň svalové atrofie, kalcinóz a kontraktur 2.7. Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) CHAQ je dotazník hodnotící fyzické funkce dítěte s revmatickým onemocněním (viz příloha 1.). Je přepracován podle Health Assessment Questionnaire (HAQ), který se poţívá u dospělých osob. Skládá se z otázek pro děti (8-19 let) a pro rodiče (2 19 let), vyplnění trvá 10 minut. Je jednoduchý na vyhodnocení a jsou v něm dobře patrné oblasti, ve kterých má dítě největší problém. Součástí je také škála bolesti. Po 19 roce věku se pro hodnocení fyzických funkcí pouţívá HAQ. 30 poloţek se týká problémů a limitů plynoucích z onemocnění v minulém týdnu. Poloţky jsou rozděleny do 8 kategorií: oblékání, vstávání, osobní hygiena, jídlo, chůze, schopnost zvedat předměty, úchop a aktivity. V dotazníku je pak moţnost zaškrtnout 5 moţností: bez obtíţí, s menšími obtíţemi, s velkými obtíţemi, není schopno udělat a poloţka, která bere v úvahu to, ţe dítě ještě není ve věku, aby danou aktivitu bylo schopno provést (Moorthy et al., 2008). CHAQ je validním a spolehlivým nástrojem s vypovídající hodnotou, který se pouţívá pro hodnocení fyzických funkcí u dětí s idiopatickými zánětlivými onemocněními, a je vyuţíván jako hodnotící nástroj pro zjištění efektivity klinických studií (Moorthy et al., 2008). 22

2.8. Prognóza onemocnění Na začátku onemocnění je obtíţe blíţe určit vývoj a prognózu nemoci. Mezi rizikové faktory závaţnější prognózy patří: rychlý rozvoj tělesné slabosti, vysoká elevace CK, dlouhý interval mezi začátkem onemocnění a zahájením terapie, postiţení dýchacího a polykacího svalstva, nedostatečná úvodní terapie, špatná odpověď na kortikosteroidy a přítomnost vaskulitidy (Havelka, 2004). Dlouhodobá prognóza u tohoto onemocnění je u 65-80% normální aţ dobrá, u 25% je přítomna minimální svalová atrofie nebo kontraktury, 5% pacientů s JDM je závislých na vozíku a mortalita je 5-10% (Kuchta, Davidson, 2008). 2.9. Terapie K léčbě juvenilní dermatomyozitidy se vyuţívá farmakoterapie, podpůrná léčebná opatření a také celková rehabilitace. V závaţných případech je také nutné myslet na případnou dostupnost jednotky intenzivní péče z důvodů moţného selhání vitálních funkcí. V péči o děti postiţené juvenilní dermatomyozitidou je multidisciplinární spolupráce členů týmu, který se skládá z lékaře odborníka, praktického lékaře pro děti a dorost, zdravotních sester, fyzioterapeutů, ergoterapeutů, nutričních terapeutů, psychologů a sociálních pracovníků, kteří poskytují optimální péči jak pacientovi tak celé jeho rodině (Stringer, Feldman, 2006; Němcová, Doleţalová, Hoza, 2008). Obrázek 4: Komplexní péče o dítě s revmatickým onemocněním (Němcová, Doleţalová, Hoza, 2008) 2.9.1. Farmakoterapie Cílem léčby je redukce svalového postiţení a komplikací, souvisejících s touto diagnózou, nejlépe se zachováním stávající svalové funkce. Po roce 1949, kdy byl poprvé vyuţit kortikotropin s prokázaným léčebných efektem, se začaly vyuţívat kortikosteroidy také v léčbě juvenilní dermatomyozitidy a to s pozitivním výsledkem u 80% pacientů (Reed, Lopez, 2002; Huber, Feldman, 2005). 2.9.1.1. Kortikosteroidy Nejčastěji pouţívanou terapií u klasického průběhu juvenilní dermatomyozitidy jsou v začátku onemocnění systémové kortikosteroidy (buď perorální prednison nebo intravenózní methylprednison). Pokud se u pacientů neobjeví dostatečná odpověď na 23

léčbu, můţe být dodatečně předepsána imunosupresivní léčba, nejběţněji methotrexát. V některých případech můţe být nasazen methotrexát společně s kortikosteroidy, aby se zabránilo případným neţádoucím účinkům (Doleţalová, 2008; Walling et al., 2010). Včasné podání kortikosteroidů můţe zkrátit průběh onemocnění a můţe zabránit vzniku kalcinóz. Zavedení podkoţního methotrexátu pak můţe zabránit váhovému příbytku, špatnému růstu a vzniku šedého zákalu jako neţádoucích účinků kortikoudů (Schneider, Murphy, 2011). Základem léčby je tedy agresivní podávání kortikosteroidové terapie. Léčba pokračuje 2 3 roky a je postupně sniţována, pokud jsou pozitivní výsledky. Pouţití látek sniţujících vedlejší účinky kortikosteroidů, jako např. methotrexát, umoţňuje sníţení dávek kortikosteroidů (Feldman et al., 2008). Pacienti s JDM můţou mít v důsledků postiţení gastrointestinálního traktu vaskulopatií sníţenou absorpci ţivin, proto je u nich vhodnější vyuţít aplikaci intravenózního methylprednisonu (Schneider, Murphy, 2011). Systematické podávání kortikosteroidů u dětí však můţe být povaţováno, vzhledem k četným vedlejším účinkům, za kontroverzní. Před začátkem pouţívání kortikosteroidů jako hlavní součásti léčby byla frekvence kalcifikací mezi 27 42%, toto číslo bylo při uţívání těchto léků zredukováno na 8 20% (Reed, Lopez, 2002). Kortikosteroidy se pouţívají také jako lokální léčivo na koţní projevy související s juvenilní dermatomyozitidou jako je erytém, edém a svědění. Nejčastěji se vyuţívají ve formě krémů, pěn a mastí. Tyto látky mají relativně malé riziko neţádoucích účinků při aplikaci 2x denně ve dvoutýdenních cyklech a s následným jednotýdenním odpočinkem od léčby (Walling et al., 2010). Kortikosteroidy je moţno aplikovat do místa léze. Tato aplikace je dobrá pro malé plochy, není však vhodná pro velké léze a pro aplikaci u malých dětí. Moţné neţádoucí účinky jsou koţní atrofie a vytvoření strií (Walling et al., 2010). 2.9.1.2. Methotrexát Jak jiţ bylo řečeno, methotrexát je nejčastějším lékem, který je podáván společně s kortikoterpií. Jedním z důvodů podávání methotrexátu společně s kortikosteroidy je rychlejší metabolismus u dětí, kvůli kterému dochází k navýšení dávky kortikosteroidů oproti dávkám pro dospělé pacienty. Podání methotrexátu sníţí dávkování kortikosteroidů a sníţí tam moţnost vzniku neţádoucích účinků souvisejících s jejich uţíváním. Některé děti si mohou v souvislosti s podáním methotrexátu stěţovat 24

na nevolnost, která můţe být tak vysilující, ţe nemohou přijímat lék bez současného podání antiemetik (Pachman, 2009) 2.9.1.3. Antihistaminika Antihistaminika se pouţívají k léčbě svědění, které doprovází koţní projevy juvenilní dermatomyozitidy. Toto svědění je většinou velmi intenzivní a sniţuje kvalitu ţivota pacientů. Perorální antihistaminika jsou běţně uţívána v klinické praxi, i kdyţ není dostatek důkazů, zda opravdu působí na svědění způsobené koţními problémy u JDM. Specifické studie, které by toto zkoumaly u dospělých s dermatomyozitidou nebo u dětí, chybí. Účinnost těchto léku byla potvrzena u jiných zánětlivých forem dermatitid jako např. atopický ekzém. Vyuţívá se tlumivého účinku antihistaminik, který můţe být nápomocný u řešení intenzivního nočního svědění (Walling et al., 2010). 2.9.1.4. Další doplňková léčba Všechny děti by měly také mít v léčebném plánu zahrnuty zvýšené dávky vitamínu D a vápníku jako prevenci proti špatnému růstu a vyzrávání kostí, protoţe dávky prednisonu sniţují vstřebávání vápníku z trávicího traktu (Pachman, 2009). Další moţnou léčbou koţních projevů souvisejících s JDM je hydroxichlorochin. Tento lék můţe výrazně ovlivnit koţní projevy onemocnění (Doleţalová, 2008; Pachman, 2009). 2.9.2. Ochrana před slunečním zářením Nezbytnou součástí léčby juvenilní dermatomyozitidy je ochrana před slunečním zářením. Koţní léze, které jsou jedním z typických projevů tohoto onemocnění, jsou často fotosenzitivní. Ochrana během vrcholu slunečního svitu by se měla skládat z protektivního oblečení a opalovacího krému, který chrání před UVA a UVB paprsky. Krémy by měly mít SPF 30 či více a měly by být uţívány denně a aplikovány pokaţdé, pokud venkovní aktivity překročí 2 hodiny pobytu na slunci (Doleţalová 2008; Walling et al., 2010). 25

3. FYZIOTERAPIE 3.1. Svalová slabost Fyzická disabilita tvoří významný problém v ţivotě pacientů trpících juvenilní dermatomyozitidou. Můţe se jednat buď o svalovou slabost, nebo o svalové kontraktury vytvořené během dlouhodobé nečinnosti. Cvičení se tedy stává nedílnou součástí léčby (Stringer, Feldman, 2006). Svalová slabost má dopad na základní mobilitu, polykání, dýchání, řeč, soběstačnost, výdrţ, hrubou motoriku, školu a volný čas pacientů. Samozřejmě toto vše ovlivňuje psychický stav dítěte (Kuchta, Davidson, 2008). Při klinickém vyšetření dětí s juvenilní dermatomyozitidou nejčastěji pozorujeme (Kolář et al., 2009): - obtíţné vstávání ze sedu a lehu do stoje, typicky pozorujeme tzv. Gowersovo znamení (při vstávání si dítě pomáhá oporou horními končetinami o nábytek či o dolní končetiny a šplhá ), jedná se o jedno z prvních projevů nemoci (viz obr. 5) - oslabení stabilizátorů kyčelního kloubu způsobuje kolébavou chůzi - u dětí je výrazná bederní lordóza, vzniká oslabením Obrázek 5: Gowersovo znamení (Kolář et al., 2009) axiálního a břišního svalstva a zkrácením svalů v oblasti pletence pánevního, které jsou posturálně starší 3.1.1. Škály nejběţněji pouţívané při hodnocení JDM 3.1.1.1. Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) Jedná se o test sloţený ze 14 bodů. Kaţdý z bodů je zaměřený na činnosti, které se nejčastěji vyuţívají v klinickém hodnocení závaţnosti onemocnění. Vyuţívají ho jak fyzioterapeuti, tak ergoterapeuti (viz příloha 2.) (Kuchta, Davidson, 2008). 26

Zjišťuje se výdrţ při flexi krku, schopnost zvednutí se ze ţidle či z podlahy, přetočit se ze zad na břicho, z lehu na zádech do sedu, atd. Činnosti byly vybrány především podle zapojení proximálních svalových skupin, které jsou při tomto onemocnění nejvíce postiţeny (Huber et al., 2004). Součet všech poloţek dává CMAS skóre, od 0 do 52. Čím vyšší číslo, tím lepší svalová funkce (Takken et al., 2008). Studie z roku 2004 prokázala ze CMAS je validní pro měření svalové síly, fyzických funkcí a výdrţ u pacientů s juvenilní dermatomyozitidou (Huber et al., 2004). Při interpretaci CMAS musíme myslet na to, ţe jeho výsledky můţou být ovlivněny špatnou koncentrací dítěte, vývojovou nezralostí, obtíţnou spoluprácí s pacientem, variabilností svalové slabosti během jednotlivých dnů, předchozí činností dítěte a vůli vyšetřovaného (Kuchta, Davidson, 2008). Pomocí CMAS můţeme zjistit pozitivní i negativní změny svalové slabosti během terapie (Kuchta, Davidson, 2008). Zlepšení v CMAS testu úzce souvisí i s rostoucí hodnotou VO 2max a se zvyšující se svalovou sílou. Zpětná regresivní analýza výsledků studie Takkena a kolektivu ukázala, ţe věk a VO 2max jsou nejlepšími ukazately výkonu ve CMAS. Přestoţe se CMAS skládá především z hodnocení svalové síly, jsou tyto poloţky závislé na jejich hodnocení s VO 2max. (Takken et al., 2003; Takken et al. 2008). 3.1.1.2. Kendall Manual Muscles Testing (MMT, MMT8) Kednall MMT je standardizované testování, které se vyuţívá pro zjištění svalové síly u dětí s juvenilní dermatomyozitidou a jinými idiopatickými zánětlivými myopatiemi. Testuje se 8 svalových skupin: flexory krku, m. deltoideus medius (abdukce ramene), m. biceps brachii (flexe lokte), extensory zápěstí, m. gluteus maximus (extenze v kyčelním kloubu), m. gluteus medius (abdukce v kyčelním kloubu), m. quadriceps femoris (extenze v kolenním kloubu), dorsiflexory kotníku. Proto se také v některé literatuře označuje toto testování jako MMT8, protoţe MMT je zkratka pro vyšetření svalové síly všech svalů a ne pouze těchto vybraných osmi. Vyšetřuje se pouze pravá strana (viz příloha 3.). Skórování u MMT je v rozsahu 0 10. Zaznamenává se maximální moţný pohyb v daném segmentu (viz tab. 3). Testováním pomocí MMT bylo ve studii z roku 2008 (Harris-Love et al., 2009) zjištěno, ţe u polymyozitidy je větší postiţení dolních končetin neţ u lidí 27

s dermatomyozitidou a juvenilní dermatomyozitidou. Svalové skupiny jsou u všech idiopatických zánětlivých myopatií postiţeny symetricky. Tabulka 3.: Standardní skórování u Kendall MMT FUNKCE SVALU Stupnice 0-10 Bez pohybu Test hybnosti Test polohování Ve svalu není cítit kontrakce Šlacha se zvýrazní, nebo je cítit slabá kontrakce svalu, ale zjevný pohyb 0 části těla není patrný POHYB V HORIZONTÁLNÍ ROVINĚ Pohybuje v omezeném rozsahu pohybu 1 Pohybuje v celém rozsahu pohybu 2 Pohybuje v celém rozsahu pohybu proti odporu NEBO Pohybuje v celém rozsahu pohybu a udrţuje polohu proti odporu ANTIGRAVITAČNÍ POLOHA 3 Pohybuje v omezeném rozsahu pohybu Postupné klesání z testované polohy 4 Udrţuje testovanou polohu (bez vnějšího tlakového působení) 5 Udrţuje testovanou polohu proti slabému tlaku 6 Udrţuje testovanou polohu proti slabému aţ střednímu tlaku 7 Udrţuje testovanou polohu proti střednímu tlaku 8 Udrţuje testovanou polohu proti střednímu aţ silnému tlaku 9 Udrţuje testovanou polohu proti silnému tlaku 10 MMT8 je často vyuţívaným nástrojem pro zhodnocení svalové síly. Nejsou v něm však zahrnuty všechny proximální svaly, které jsou v případě JDM také zasaţeny, jako např. flexory kyčle. Toto testování se vyuţívá také pro jeho malou časovou náročnost a nedojde při něm k takovému vysílení pacienta, jako kdyby se testovaly všechny svalové skupiny přesně podle MMT. I přesto se jeho výsledky dají dobře interpretovat. Pokud však porovnáme testování pomocí CMAS a testování pomocí MMT8 je CMAS vhodnějším nástrojem pro posouzení svalového poškození (Ravelli et al., 2010; Rider et al., 2010). 28

Testování (Kendall et al., 2005): Flexory krku (viz obr. 6): Mezi přední flexory krku patří: m. longus capitis, m. longus colli, m. rectus capitis anterior. Během pohybu je podporuje: m. sternocleidomastoideus, m. scalenus anterior, suprahyoidní a infrahyoidní svaly. Pokud jsou flexory krku slabé, podílí se na pohybu i m. platysma. Pacient leţí při antigravitačním testování na zádech, lokty jsou ohnuté a ruce poloţené za hlavou, tělo při testování zůstává celé na lehátku. Při vyloučení gravitace leţí pacient na boku. Při testování fixuje testující dolní část hrudníku, pokud jsou slabé břišní svaly, které neposkytují dostatečnou fixaci. U dětí do 5 let poskytuje testující fixaci hrudníku automaticky. Vyzveme pacienta, aby provedl flexi v krční páteři zvednutím hlavy od podloţky, zasunutím brady a přiblíţením brady ke sternu. Odpor při testování dáváme na čelo testovaného proti směru pohybu. Pokud jsou flexory krku oslabeny, instruujeme pacienta, aby se snaţil prodlouţit krční páteř a přiblíţit bradu k hrudní kosti. Odpor pak klademe proti bradě. Slabost flexorů krku se projeví hyperextenzí v krční páteři, coţ vede k předsunutému drţení hlavy. M. deltoideus medius (abdukce ramene) (viz obr. 7): Při testování funkce svalu a pohybu v horizontální rovině leţí pacient na zádech. V antigravitační poloze pak pacienta testujeme v pozici vsedě. Při testování by měl mít pacient stabilní trup, pokud zvládne testovaný tuto polohu udrţet, není Obrázek 6. Testování flexorů krku (Kendall et al., 2005) nutná ţádná další fixace. Pokud jsou slabé Obrázek 7: Testování m. deltoideus (Kendall et al., 2005) 29

fixátory lopatek, je nutná fixace lopatky. Testujeme abdukci v rameni bez rotace. Loket je flexován v 90 a ve středním postavení. Můţeme testovat i s nataţeným loktem, pokud je stabilní ramenní kloub. Odpor je dáván na hřbetní stranu distálního konce humeru u flektovaného loketního kloubu a na předloktí extendovaného loketního kloubu. Slabost se projeví neschopností abdukovat paţi proti gravitaci. M. biceps brachii (flexe lokte) (viz obr. 8): Pacienta testujeme vleţe na boku při testování s vyloučením gravitace a vsedě, kdyţ testujeme antigravitační funkci svalu. Fixujeme pod loktem. Flexi v lokti testujeme do 90 s předloktím v supinaci. Odpor klademe proti pohybu na předloktí. Obrázek 8: Testování m. biceps brachii (Kendall et al., 2005) Slabost se projevuje především neschopnosti flexe v lokti proti gravitaci. Zasaţeny jsou i běţné denní činnosti jako např. česání nebo sebesycení. Zkrácení způsobuje flekční postavení v lokti. Extenzory zápěstí: Mezi extenzory zápěstí patří: m. extensor carpi radialis longus, m. extensor carpi radialis brevis, m. extensor carpi ulnaris. Testování probíhá vsedě s předloktím poloţeným na podloţce v pronaci. Předloktí fixujeme tak, aby zůstalo poloţené na podloţce. Pro testování všech svalů musí pacient extendovat zápěstí rovně ve směru předloktí v celém rozsahu pohybu bez extenze prstů. Odpor klademe na dorsu ruky v průběhu celého pohybu. 30

M. gluteus maximus (extenze v kyčelním kloubu) (viz obr. 9): Pacienta testujeme vleţe na břiše s flektovaným kolenem v 90. Pozice pro vyloučení gravitace je na netestovaném boku. končetiny. Fixujeme pánev na straně testované Odpor klademe proti dolní části stehna ve směru pohybu. při chůzi. Slabost m. gluteus maximus způsobuje značné obtíţe M. gluteus medius (abdukce v kyčelním kloubu) (viz obr. 10): Pacienta uvedeme do pozice na netestovaném boku. Dolní končetina je flektovaná v kyčli a v koleni. Pánev je mírně rotovaná směrem dopředu tak, aby byl m. gluteus medius v antigravitační pozici. Testovaná končetina je v extenzi. K vyloučení gravitace pouţijeme pozici vleţe na Obrázek 9: Testování m. gluteus maximus (Kendall et al., 2005) zádech. Testující fixuje pánev ve správném postavení. Testujeme abdukci v kyčli. Dbáme na správné postavení pánve, aby nedošlo k neţádoucí rotaci a vykonávání pohybu nepřevzaly m. tensor fasciae latae a m. gluteus minimus. pohybu. Tlakem působíme na kotník proti směru M. quadriceps femoris (extenze v kolenním kloubu) (viz obr. 11): Při vyloučení gravitace leţí pacient na netestovaném boku. Testujeme-li antigravitační schopnost svalu, sedí testovaný na okraji lehátka se spuštěnými bérci a drţí se okraje lehátka. Obrázek 10: Testování m. gluteus medius (Kendall et al., 2005) Obrázek 11: Testování m. quadriceps femoris (Kendall et al., 2005) 31

Testující můţe přidrţovat stehna na podloţce, anebo můţe mít ruku podloţenou pod testovanou končetinou. Váha trupu je obvykle dostačující pro stabilizaci pacienta a není tedy potřeba další fixace. Testujeme plnou extenzi kolenního kloubu bez rotace stehna. Odpor klademe dlaní proti pohybu nad kotníkem. Slabost se projevuje problémy s chůzí do schodů, se sedáním a vstáváním ze ţidle. Výsledkem slabosti je hyperextenze v kolenním kloubu při chůzi, tzv. zamčením kolene. Dorsiflexory kotníku (viz obr. 12): Zde testujeme m. tibialis anterior. Gravitaci vyloučíme polohou na testovaném boku. Pokud chceme testovat antigravitační funkce, uvedeme pacienta do sedu na okraji lehátka se spuštěnými bérci. Fixujeme končetinu nad kotníkem. Po pacientovi vyţadujeme dorsiflexi s inverzí nohy bez extenze palce. Tlakem působíme na mediální stranu nohy proti směru pohybu. 3.1.2. Fyzioterapie Na pohybovou aktivitu u osob s myopatií se názory různí. Pokud sval pravidelně nezatěţujeme pohybovou aktivitou, dochází k jeho slábnutí a atrofii. Pokud však sval postiţený myopatií zatíţíme, respektive přetíţíme, dochází k jeho poškození. I přes obavy z aktivního cvičení u myopatů nebylo prokázáno, ţe v přiměřené míře má negativní vliv na svalovou tkáň (Vacek, 2005; Alexanderson, Lundberg, 2009; Painelli et al., 2009). Fyzická aktivita můţe zredukovat následky podávání kortikosteroidů, které se projeví postupnou svalovou atrofií (Takken, Elst, van der Net, 2005). Ve studii publikované v roce 2005 v časopise Arthritis & Rheumatism (Maillard et al., 2005) byl zkoumán efekt sady cviků na svaly postiţené juvenilní dermatomyozitidou v porovnání se zdravými svaly u zdravých dětí. Cvičební program byl navrţen fyzioterapeutem specializovaným na dětskou revmatologii. Cvičení se provádělo v otevřených pohybových řetězcích. Tento druh cviků byl vybrán proto, ţe umoţňuje dítěti izolovat jednotlivé svalové skupiny a není ovlivněn schopnostmi dítěte 32 Obrázek 12: Testování dorsiflexorů kotníku (Kednall et al., 2005)

vydrţet určitou zátěţ (cvičení v uzavřených řetězcích není pouţitelné bez dalších posilovacích technik). Cvičení se skládalo z koncentrické a excentrické práce specifických skupin svalů především na dolních končetinách - přední svalová skupina sloţená z extenzorů kolene, laterální a mediální skupiny svalů stehna (adduktory a abduktory kyčle) a zadní svaly stehna (extenzory kyčle a flexory kolene). Děti cvičily antigravitační cvičení 20krát na kaţdé noze. Cvičební program zahrnoval zvedání nataţené nohy vleţe na zádech, posilování adduktorů a abduktorů kyčle vleţe na boku, extenze kyčle a flexe kolene vleţe na břiše, vstávání z lehu a zvedání pat ve stoji. Během studie nebyly prokázány statisticky významné změny v hladinách CK, ve svalové síle a na MR po proběhlém cvičení. Prokázalo se tedy, ţe toto cvičení navrţené fyzioterapeutem nezpůsobuje zhoršení zánětu svalů u dětí JDM. Do studie však nebyly zahrnuty děti s velmi aktivní formou juvenilní dermatomyozitidy, protoţe u nich je svalová síla cílových svalů pod stupněm 3 dle MMT, a proto by nebyly schopny podstoupit myometrii pro standardizaci antigravitačního cvičebního programu. Ze studie tedy vyplývá, ţe kaţdý cvičební program by měl být navrţený individuálně pro kaţdé dítě. Je nutné identifikovat cíle, na které se chceme zaměřit. Během aktivního onemocnění by měla být terapie zaměřená především na udrţení svalové délky. Důleţité je také udrţení cirkulace krve ve svalech, protoţe svalová hypoxie můţe mít vliv na patologii JDM. Podstatné je také zamezení vzniku atrofie svalů z dlouhodobé nečinnosti během aktivní fáze nemoci, i kdyţ imobilizace můţe trvat jen krátkou chvíli. Tohoto efektu můţeme dosáhnout tím, ţe v průběhu aktivní fáze onemocnění, kdy je dítě slabé, budeme vyuţívat asistovaného či pasivního cvičení s eliminací gravitace, aby nedošlo k rychlému unavení dítěte, ale bylo dosaţeno cíleného efektu. U dětí, které mají onemocnění kontrolované medikací, se cíl terapie přesouvá na zvýšení svalové síly a zlepšení výdrţe svalů. Program by měl zahrnovat kombinaci koncentrické práce za pomocí odporu a mírné excentrické práce svalů. Studie doporučuje mírná, kontrolovaná cvičení kombinovaná z excentrické a koncentrické kontrakce. Nedochází totiţ ke zvýšení svalového zánětu (Maillard et al., 2005). Cvičení doporučená Susan E. Maillard pro děti se zánětlivými i nezánětlivými revmatickými onemocněními (juvenilní idiopatická artritida, juvenilní dermatomyozitida, atd.) se skládají ze cvičení v otevřených a uzavřených svalových řetězcích. Cílené posilování svalů je dávkování individuálně dle potřeb a moţností dítěte. Dále jsou zahrnuta aerobní cvičení a aktivity se zátěţí. Pacient by měl dospět k 33

30 opakováním kaţdého cvičení, se zátěţí od 0,5 2,5kg, pokud je tolerována. Dojde k podstatnému zlepšení chůze, svalové síly a stoje na jedné noze (Klepper, 2008). Je nutné upozornit, ţe ve cvičení doporučované Susan E. Maillard je zmiňovaná lehká excentrická kontrakce svalů, ale pokud je exentrická kontrakce příliš intenzivní, vede i u zdravého svalu k jeho poškození. Zdravý sval má ale, na rozdíl od svalu myopatů, lepší reparační schopnosti a dokáţe se i s opakovanou excentrickou zátěţí vyrovnat a adaptovat se na ni. Během sestavováni cvičebního plánu bychom se tedy takovémuto typu kontrakce měli ve větší míře vyvarovat. Především je důleţité upozornit na tento typ kontrakce v běţných denních činnostech. Excentrická kontrakce převaţuje například při posazování. Proto je vhodné naučit děti s JDM vyuţívat područky při posazování a rozloţit tak váhu těla na horní končetiny. Eliminujeme tak excentrickou zátěţ m. quadriceps femoris (Maillard et al., 2005; Vacek, 2005). Svalová slabost se u dětí můţe projevit jiţ během běţného dětského hraní. Aktivní hra u dětí zahrnuje širokou řadu činností, které jsou náročné na kardiovaskulární vytrvalost, svalovou sílu a energii. Výzkum ukazuje, ţe děti s juvenilní dermatomyozitidou se zapojují méně do aktivit běţného denního ţivota neţ zdravé děti (Hicks et al., 2002). U dětí s neuromuskulárním postiţením byl pozorován zvýšený výskyt obezity. U dětí s JDM můţe být obezita zapříčiněna sekundárně a to uţíváním kortikosteroidů jako léčebného prostředku. Toto zjištění je důleţité především pro mladistvé s juvenilní dermatomyozitidou, protoţe vyšší tělesná hmotnost můţe způsobit zdravotní komplikace v dospělosti (Harris-Love, 2003). Při fyzioterapii u myopatů je důleţité zvaţovat výběr vhodných technik a metod. Pokud chceme aktivovat určité svaly a zaměřit se pouze na ně, jsou vhodná analytická cvičení nebo postupy dle sestry Kenny. Výběrem těchto metod se snaţíme potlačit substituci ochablých svalů svaly silnějšími. Pokud chceme vyuţít komplexnějších metod, kde se cvičí v komplexních pohybových vzorech a svaly funkčně v jednom řetězci se facilitují, můţeme vyuţít některé z metod na neurofyziologickém základě. V České republice se nejvíce vyuţívá senzomotorická stimulace a Vojtova reflexní lokomce. Pokud srovnáme tyto dvě metody a jejich efektivitu u myopatů, je senzomotorika vhodnější a efektivnější pro aktivaci primárně poškozených svalů. Vyuţití různých prvků senzomotorické stimulace závisí na zkušenostech fyzioterapeuta a na cíli terapie, tedy na tom, které svaly chceme aktivovat (Vacek, 2005). 34