Nervosvalová onemocnění základní projevy a mechanismy, indikace a nálezy EMG Doc. MUDr. Ivana Štětkářová, CSc Neurologická klinika 3.LF UK a FNKV
Neuromuskulární poruchy neurogenní léze postižení předních rohů míšních kořenů plexů nervů myogenní léze vlastní postižení svalu poruchy nervosvalového přenosu
Periferní nervové vlákno axon dlouhý descendentní výběžek neuronu obalen pochvou myelinovou (mnohočetnou rotací Schwannových buněk, internodia, Ranvierovy zářezy) nemyelinovou (tenká vrstva Schw.b.)
Typy nervových vláken Typ vlákna Funkce Průměr vlákna Rychlost vedení (um) (m/s) A alfa propriocepce, somatická hybnost 12-20 70-120 beta dotek, tlak 5-12 30-70 gama hybnost intrafuzálních vláken 3-6 15-30 svalových vřetének delta bolest, teplo 2-5 12-30 B pregangliová autonomní vlákna 3 3-15 C (zadní kořeny) bolest 0,4-1,2 0,5-2 (sympatikus) postgangliová sympatická vlákna 0,3-1,3 0,7-2,3
Motorická jednotka
Periferní nerv endoneurium (obaluje axon a Schw.b.) perineurium (obaluje fascikl z axonů) epineurium (obaluje více fasciklů)
EMG vyšetření vodivosti periferními nervy vyšetřují se jen silná myelinizovaná motorická a slabá sensitivní vlákna jehlové vyšetření myogenní léze neurogenní léze
EMG určí typ poruchy axonální = úbytek vláken nízká amplituda, denervační a reinervační změny (velké MUP, redukce náboru) demyelinizační = porucha myelinové pochvy zpomalení rychlosti vedení, prodloužené latence, blok vedení, časová disperze smíšená
Schematické znázornění změn tvaru elektrické odpovědi při různých typech lézí svazku nervových vláken normální desynchronizace zpomalení vedení blok vedení
H reflex
F vlna n.medianus
EMG n.medianus
Fibrilační denervační potenciály a pozitivní ostré vlny Fi POV
Amyotrofická laterální skleróza progredující zánik motoneuronu v kortexu a v předních rozích míšních, jádrech hlavových nervů v bulbární oblasti, degenerace kortikospinální dráhy 5% dědičná forma příčina není známa
Klinický obraz ALS svalová slabost a parézy akrálně na HK nebo bulbárních svalů (porucha polykání, řeči) záškuby ve svalech fascikulace smíšený nález chabé a spastické parézy, atrofie svalů neporušené čití!! normální intelekt do 3-5 let končí smrtí
Diagnostika ALS laboratorní vyšetření (sérum, moč) EMG SEP, MEP likvor zobrazovací metody (rtg, CT, MRI)
Diagnostika ALS EMG úbytek motorických jednotek a denervační postižení ve více segmentech (klinicky němé) normální sensitivní vodivost vyloučit jinou příčinu např. cervikální myelopatii (MRI, CT)
Spinální svalové atrofie progredující zánik míšních motoneuronů, gen na 5.chromosomu (autosomálně recesivní i dominantní přenos) Typ I - akutní infantilní Typ II - pozdní infantilní Typ II - juvenilní (Kugelberg-Welander), proximální Typ IV - adultní (Aran-Duchene), distální postižení
Klinický obraz radikulární léze lokální bolesti v oblasti páteře s poruchou dynamiky vyzařování bolesti v příslušném dermatomu výpadek čití a motoriky v kořenové distribuci ztráta reflexů
Léze horní části pl. brachialis (C5-6) Atrofie m.deltoideus, biceps brachii, supra a infraspinatus, brachioradialis, supinator
Léze dolní a střední části pl.brachialis (C8-Th1) Atrofie flexorů předloktí a postižení svalů ruky Hornerův syndrom
Příčiny poranění periferních nervů otevřená poranění (často přerušený nerv nutná okamžitá sutura!) řezná, bodná, tržná, tržnězhmožděná, střelná trakční poranění přetrhání axonů až nervu, ischemizace nervu
Postižení periferního nervu neurapraxie reverzibilní, bez přerušení kontinuity axonu axonotméza přerušení axonů neurotméza přerušení kontinuity nervu nutné chirurgické řešení!!
Komprese nervu v úžině syndrom karpálního tunelu syndrom kubitálního kanálu
Klinické vyšetření léze n.medianus hypotonie a hypotrofie thenaru, oslabení Tinnelův příznak Phalenův manévr /flexe zápěstí/ hyperextenze zápěstí vyvolá bolest hypestezie 1.-3. prstu a poloviny 4.prstu
Diferenciální diagnostika syndromu karpálního tunelu kořenové postižení /C6-7/ systémová neuropatie léze plexus brachialis - TOS revmatická artritida arthroza tendosynoviitida Dupuytrenova kontraktura
Diferenciální diagnostika syndromu kubitálního kanálu kořenové postižení /C8/ cervikální myelopatie ALS syringomyelie míšní tumory spinální svalové atrofie TOS
Pomocná vyšetření EMG rtg C páteře, příp. ruky, zápěstí, lokte laboratoř /neuropatie/ CT, MRI
Akutní a chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuritida AIDP Guillain-Barré syndrom varianta Millerův-Fischerův syndrom (postižení hlavových nervů, ataxie) CIDP
AIDP předchází infekt HCD, GIT, operace (Cytomegalovirus, Campylob.jejuni) ascendentní progrese slabosti svalů DK, parestezie, myalgie areflexie a chabé parézy EMG nález: demyelinizace (70%), smíšený (20%), pouze axonální jen 5% proteinocytologická disociace v likvoru až u 30% pozitivita IgG proti gangliosidům GM1
Diagnostika AIDP Likvor (proteinocytologická disociace) EMG laboratorní vyšetření zobrazovací metody (rtg, CT, MRI)
Myopatie klinický obraz svalová slabost symetrická, postihuje spíše proximální svaly (pletencové) nebo obličejové hůře do schodů, stoupání na židli, vstávání, (myopatický šplh), obtížné česání zvýraznění zátěží (u myastenie) bolesti svalů u myositid (i palpačně) nízké nebo normální reflexy
Diagnostika myopatií biochemie a svalové enzymy v séru (CK, LDH) EMG (myogenní vzorec, myotonické výboje) svalová biopsie (barvení, el.mikroskop) histochemické vyšetření imunohistochemické a molekulárně genetické vyšetření CT, MRI (edém, tuková infiltrace, atrofie), MR spektroskopie
Poruchy nervosvalového přenosu postsynaptická myasthenia gravis protilátky proti Ach-rec na membráně presynaptická vzácně, Lambert-Eatonův syndrom (protilátky proti Ca kanálům), nejčastěji u bronchogenního ca
EMG Diagnostika myasthenia gravis repetitivní stimulace (pokles amplitudy 4. odpovědi o více než 7-10%) single-fibre EMG (u okulárních forem) pozitivní protilátky proti acetylcholinovým receptorům v séru CT hrudníku thymom nebo hyperplazie