Klinické projevy a rizika mozkových piálních AVM Dagmar Krajíčková Neurologická klinika LF UK a FN v Hradci Králové
Úvod Dostupnost moderních zobrazovacích metod větší záchyt AVM, často incidentální. Pokroky v mikrochirurgii, endovaskulární technice i radiochirurgii rozšířily terapeutické možnosti předstihly naše poznání o přirozeném průběhu AVM, protože morfologická variabilita AVM ztěžuje shromáždění dostatečně konzistentního souboru nemocných. Množství prací publikovaných v posledních desetiletích přineslo určitou sumu poznání. 2
Výskyt AVM 7 až 10krát nižší než mozkových aneuryzmat. Odhad prevalence 10-18/100 000 osob. Stejné postižení obou pohlaví. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73:547-51 Poměrně často AVM + intrakraniální aneuryzma AVM současný výskyt 10-58 % bez ohledu na velikost AVM. mortalita 1 %/rok neurologická morbidita 2-3 %/rok. 3
Klinické projevy AVM Piální AVM je zkratová vaskularizace charakterizovaná chyběním vmezeřené kapilární sítě, vysokoprůtoková, k a proto s rizikem ik ruptury. Klinické projevy AVM s klesající frekvencí: intrakraniální krvácení epileptický syndrom bolesti hlavy ložiskové projevy. Podle sekční studie McCormicka (1978) pouze 12 % AVM je symptomatických dnes se domníváme, že toto číslo je vyšší. 4
Intrakraniální krvácení z AVM Nejobávanější a nejčastější projev. Průměrně 50 % (30-82 %) AVM během života krvácí. Většina krvácení se manifestuje mezi 20.-40. rokem věku. Nejčastěji ve 3. deceniu, po 50. roce je pravděpodobnost prvního krvácení zanedbatelná. Krvácení postihuje obě pohlaví stejně. Roční riziko krvácení 2 5 % pravděpodobnost krvácení proto stoupá s délkou života. 5
Krvácení z AVM AVM může způsobit krvácení intraventrikulární, subarachnoidální, parenchymové. Nemocní s čistě intraventrikulárním nebo subarachnoidálním krvácením mají lepší prognózu. I parenchymové krvácení ve srovnání s krvácením z ruptury aneuryzmatu nebo hypertonickým je benignější: mortalita 10-15 % (bez ohledu zda se jedná o první či opakované krvácení) trvalý deficit 30 % (2/3 se dobře upraví) vliv fyzické námahy či jiného stresu při jeho vzniku je zanedbatelný. 6
Riziko krvácení z AVM Riziko krvácení (rebleeding) je významně vyšší u již jednou krvácející AVM největší riziko rebleedingu v krátkém období po primárním krvácení, v prvním roce se uvádí až 15 % poté postupně klesá na původní úroveň 2-5 %/rok. Finská studie (Ondra SL et al. 1990) prospektivně sledovala 160 nemocných s neošetřenou AVM 24 roky průměrný čas mezi recidivami krvácení 7,7 7 roků k podobnému číslu dospěly v dalších letech i jiné prospektivní studie (s kratší dobou sledování) riziko recidivy krvácení na rozdíl od aneuryzmálního není bezprostřední a poskytuje čas k terapeutickému rozhodnutí. 7
Faktory zvyšující riziko krvácení (1) Lokalizace AVM v hlubokých strukturách (talamus, BG). Výlučně hluboká žilní drenáž. Jediná drénující žíla. Vyšší tlak v přívodných tepnách nebo stenózy drenážních žil (vyšší intranidální tlak). Přítomnost aneuryzmat v nidu malformace nebo na přívodné tepně aneuryzmata detekována u 4-19 % AVM roční riziko krvácení zvyšuje na 7 %. 8
Faktory zvyšující riziko krvácení (2) Velikost nidu 2,5 cm. Lokalizace AVM v zadní jámě ačkoliv tvoří jen 7 18 % všech malformací, riziko krvácení je významně vyšší recidivy jsou téměř ě pravidlem pa de mortalita již první ataky krvácení dosahuje až 66 %. 9
Epileptický syndrom U 16 53 % nositelů AVM. Větší zastoupení v mladších věkových skupinách ve věkové kategorii 10 19 let 44 % u nemocných nad 30 let 6 %. Průměrný ů věk začátku epileptických projevů ů 25 let. Většina záchvatů je parciálních, sekundární generalizace u 1/3. Vysokou epi aktivitu mají malformace s těsným vztahem k mozkové kůře nejvíce temporální lalok (37% riziko), poté frontální. Riziko stoupá s velikostí AVM - 7 cm až 70 %. 10
Bolesti hlavy Většinou migrenózního typu. Restrospektivně 7 48 % nositelů AVM. Z porovnání s prevalencí migrény vyplývá, že četnost u nemocných s AVM není významně vyšší než v celé populaci. Ničím se neliší od jiných migrenózních bolestí hlavy. Izolovaná bolest hlavy vede jen zřídka k dg. AVM. 11
Ložiskové projevy U 4 8 % mohou být prvním příznakem AVM. Příčinou je ischemizace okolní tkáně steal mechanizmem. Charakter projevu závisí na lokalizaci AVM. Nejčastěji hemiparézy lehkého stupně. 12
Pomůže typ primární manifestace v odhadu dlouhodobého rizika ICH? Soubor 678 AVM Toronto Hospital Riziko Celý Manifestace Manifestace Asociované Hluboká krvácení soubor krvácením epi aneuryzma žilní drenáž Roční riziko průměr Riziko v 1. roce 4,61 % 7,48 % 4,16 % 6,93 % 5,42 % 4,80 % 9,65 % 3,60 % 9,35 % 6,87 % Roční č riziko ik 395% 3,95 630% 6,30 358% 3,58 541% 5,41 460% 4,60 2.-5.rok Roční riziko 3,90 % 3,6 % 4,37 % 6,0 % 4,22 % po 5l letech Jedině již jednou prodělané krvácení z AVM zvyšuje riziko recidivy krvácení, zejména v prvním roce. Stroke 2009;40:100-5 13
Terapeutické rozhodnutí Obtížné. Znalosti o zákonitostech a rizicích přirozeného vývoje AVM nejsou dostatečné. Podstata: porovnání možnosti závažné komplikace během života (intrakraniální krvácení) s rizikem perioperační komplikace. Největší dilema: malé AVM uložené v hlubokých strukturách v elokventních zónách mozku. 14