Rehabilitace svalových onemocnění Jan Vacek Klinika rehabilitačního lékařství FNKV IPVZ
Myopatie jednotícím prvkem - poškození svalových vláken. negativní účinek na schopnost pohybu, běžné denní aktivity, komunikaci, kardiorespirační zdatnost atd snížení kvality života. Rozsah postižení funkcí jednotlivých systémů závisí na řadě faktorů.
A. Vrozené 1. Svalové dystrofie 2. Myotonie 3. Poruchy iontových kanálů- ionophoropatie 4. Kongenitální 5. Metabolické 6. Mitochondriální
B. Získané 1. Myositidy 2. Endokrinní myopatie 3. Myopatie doporvázející jiná systémová onemocnění 4. Polékové myopatie 5. Toxické myopatie
II. Základní symptomy: Slabost, Únava, Intolerance pohybové zátěže, Svalová atrofie, Myalgie, Křeče, Kontraktury, Myotonie, Myoglobinurie
1. Svalová slabost nejčastější symptom, který pacienti s myopatií udávají. Postižení DK - obtíže při chůzi po schodech, obtížné vstávání z hlubokého křesla či toalety, vstávání z dřepu atd. Postižení HK- slabost svalů zúčastněných na zvedání předmětů nad hlavu, česání. Symptomy z HK a DK - převážně postižení proximálních svalů,
2. Únava vysoce nespecifický příznak spojená i s jinými onemocněními včetně kardiopulmonálních, myastenie... abnormální unavitelnost po cvičení, může být prvním příznakem určitých metabolických a mitochondriálních myopatií
3. Myalgie Bolest ve svalech nepatří ke klasickým příznakům. mitochondriální myopatie, myositidy zvláště virové, léky vyvolané myopatie, hypothyroidní myopatie
III. Postižení dalších systémů 1. Kardiální postižení a/. poruchy rytmu - b/ srdeční selhávání - Sledování kardiálních parametrů
2. Respirační selhání pravidelný příznak u myotonické dystrofie, centronukleální myopatie, nemalinové myopatie atd. Pavidelná spirometrie jedenkrát do roka.
IV. Distribuce svalového postižení 1.Proximální pletencové svalové postižení Nejčastější vzorec svalového poškození a slabosti.
2. Distální postižení Predominantně postižena svalovina v distálních partiích horních i dolních končetin.
3. Proximální poškození na horních končetinách, distální léze na dolních končetinách poškození zejména periskapulárních svalů paží a anterolaterální skupiny svalů bérce skapuloperoneální distribuce. Postižení fixátorů lopatky - nestabilita při zátěži horních končetin, lopatka odstává od hrudníku a většinou se vysouvá nahoru
Laboratorní nález u myopatie Nejužitečnějším vyšetření - stanovení hladiny kreatin kinázy (CK) v séru enzym uvnitř svalového vlákna zvýšení bývá známkou poškození sarkolemy
Elektrofyziologické vyšetření jak jehlová EMG tak i kondukční studie jsou nezbytné k stanovení typu primární léze
Svalová biopsie bioptický vzorek musí být odebírán na pracovišti, které má s odběrem svalové tkáně zkušenost, záhy dopraven na příslušné patologické oddělení
Funkční testy u myopatů 1. Test Škorpilová, Kafková I. Držení a pohyb hlavy: test šijového a krčního svalstva
II Sed z lehu na zádech- DK nataženy
Ill. Mobilita vleže: test trupového a pánevního svalstva
IV. Vztyk z lehu na zádech - DK nataženy
V. Sed a pohyby vsedě na stoličce: planty opřeny o podložku
VI Dřep
VII. Klek
VIII. Stoj
IX. Orientační hodnoceni lokomoce celkem
X. Pletenec ramenní
XI. Test obratnosti prstů HK
2.Vyšetření svalové síly srovnáváme vždy obě strany těla.
V našich zemích - testování svalové síly podle Jandova svalového testu Zvláštní pozornost stupeň č.3 absence znamená vážný biomechanický a klinický problém stupnice Medical Research Council (MRC) of Great Britain z roku 2000.
5 Normální síla 5- Detekovatelné velmi slabé známky oslabení 4+Jasná, ale mírná slabost 4 Schopen pohybu proti gravitaci a dalšího přidaného odporu 4- Schopen odolávat slabému odporu 3+ Schopen krátkého odporu, ale síla rychle poklesne 3 Aktivní pohyb proti gravitaci 3- Aktivní pohyb proti gravitaci ale ne v plném rozsahu 2 Schopen pohybu, ne proti gravitaci 1 Stopa kontrakce, záškub 0 Bez známky kontrakce
Duchénova muskulární dystrofie Duchénova (DMD) a Beckerova muskulární dystrofie(bmd) progresivní myopatie, obě geneticky podmíněné defektem mutací- stejného genu na krátkém raménku X chromozomu Xp21 Gen zodopvědný za syntézu cytoskeletálního proteinudystrofinu Dystrofin - na cytoplasmatické straně plasmatické membrány svalového vlákna, součást glykoproteinového komplexu stabilizuje a chrání před degradací DMD je nejčastější klinickou jednotkou myopatií
První příznaky choroby mezi 2. a 3.rokem, většina do 5. roku První obtíže - při běhu, chůzi, chůzi po schodech, změna stereotypu chůze - kachní kolébavé chůze Svalové postižení, atrofie symetrické, dříve proximální svalové skupiny a dříve také dolní končetiny než horní Gowersovo znamení Někdy svalové bolesti
V objektivním nálezu pseudohypertrofie změna postury hamstringy.
Mezi 3 a 6 rokem- relativní přechodné zlepšení stavu postupné zhoršování až do upoutání na vozík cca v 13 letech postižení myokardu Výskyt kardiomyopatie se zvyšuje s přibývajícím věkem. Echokardiografické vyšetření - porucha kontraktility myokardu.
1. Pohybová terapie kineziterapie nejkontroverznější kapitolu léčebné rehabilitace u myopatů. Řada autorů opakovaně varuje před pohybovou zátěží a kineziterapii ponechávají místo jen při respirační rehabilitaci (de Araujo Leitao AV ) Výběr technik - individuální
LTV bazénu Snížení nároků na sílu při provádění pohybů mnohem komplexnější volní aktivita, zvýšení rozsahu pohybu, zlepšení kloubní pohyblivosti,.
respirační cvičení Snížení ventilačních parametrů součást rozvoje choroby primární postižení dýchacích svalů negativní vliv změny postury,.
2. Prevence a léčba kontraktur Protahování svalů.. je součástí každodenního racionálního rehabilitačního procesu. Šetrné protahování ( traumatizace svalových vláken) Dlouhodobé protahování v korigované či hyperkorigované poloze nejlépe s využitím dlahování.
3. Kyfoskolioza rozvoj výraznějších změn statiky páteře je spojen se ztrátou schopnosti stoje a chůze u Duchénovy formy koreluje s věkem první známky počínající deformity potřeba stabilizace trupu