rok 2010, číslo 1 Květen 2010 Dysport Bulletin

Slovo úvodem Vážená paní doktorko, vážený pane doktore, Je mi ctí Vás přivítat na stránkách prvního letošního čísla Dysport bulletinu, ve kterém Vám přinášíme souhrn zajímavých přednášek z odborného sympózia s názvem Botulotoxin včera dnes a zítra, které se konalo v září loňského roku ve školícím areálu akademie věd ČR na zámku v Liblicích. Tohoto setkání se zúčastnilo přes 40 odborníků v oblasti neurologie a rehabilitace z celé ČR. Pozvání přijal i významný zahraniční přednášející Prof. Dr. Andy Picket, který řídí laboratorní vývoj a výzkum botulotoxinu fi rmy Ipsen. Vážíme si účasti předních odborníků z oblasti neurologie, kteří připravili zajímavé přednášky na téma týkající se léčebných možností botulotoxinu, a jsme rádi, že Vám tyto přednášky můžeme zprostředkovat na stránkách našeho bulletinu. Doufáme, že na nadcházejících stránkách naleznete nové informace pro sebe a inspiraci pro každodenní práci s Vašimi pacienty. Pokud Vás tyto informace zaujaly, mohu Vám prozradit, že již nyní připravujeme další číslo Dysport bulletinu, které bude věnované aktuální problematice komplexní léčby spasticity po cévní mozkové příhodě. S přátelským pozdravem MUDr. Milan Šikut Rok 2010, číslo 1 Květen 2010 Dysport Bulletin Vedoucí redaktor: MUDr. Milan Šikut, Medical director, Ipsen Pharma o.s. Redakční rada (Editorial board): Prof. MUDr. Martin Bareš, Ph.D., Neurologická klinika FN U sv. Anny Brno doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., Neurologická klinika, nemocnice Pardubice doc. MUDr. Robert Jech, Ph.D., Neurologická klinika 1. LF UK a VFN Praha 2 Prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc as. MUDr. Josef Kraus, CSc., Dětská neurologická klinika UK 2. LF a FN Motol Prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., Neurologická klinika FN U sv. Anny Brno Periodicita: 3 4 ročně Vychází: 17. 5. 2010 Místo vydání: Praha Vydavatel: Ipsen Pharma o.s., Evropská 136, 160 10 Praha 6, IČO: 61382671 Evidenční číslo: MK ČR E 18830 Zaslané příspěvky se nevracejí. Vydavatel získává otištěním příspěvku výlučné právo pro jeho další užití. Žádná část tohoto časopisu nesmí být kopírována nebo rozmnožována za účelem dalšího rozšiřování jakýmkoliv způsobem bez písemného souhlasu vydavatele. 2

Spasticita: defi nice a patofyziologie Prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc Spasticita je defi nována jako porucha svalového tonu (hypertonie), která je způsobena zvýšením tonických napínacích refl exů (stretch refl ex), které je závislé na rychlosti pasivního protažení. Toto zvýšení tonických napínacích refl exů je přímým důsledkem abnormálního zpracování ( processing ) proprioceptivních impulzů, vedených proprioceptivními vlákny tříd Ia a Ib. Patofyziologický koncept spastického hypertonu byl v posledních letech opakovaně upravován a upgradován, protože, vzhledem ke kusým znalostem v oblasti hemisferální, kmenové i míšní senzomotorické integrace, jejíž poruchou (mimo jiné) spasticita vzniká, jde o jeden z nejsložitějších konceptů v oblasti poruch motoriky. Obecně lze konstatovat, že normální, fyziologický svalový tonus závisí na úplné paritě inhibičních vlivů na tzv. rychlý napínací (stretch) refl ex, a excitačních vlivů (někteří autoři udávají, že spíše facilitačních ) na alfa- a gama-motoneurony svalů extenzorů. Klasickým koceptem patofyziologie spasticity je koncept Brownův z r. 1994, modernizovanou verzí je koncept Sheeanův publikovaný v roce 2002. Nicméně, každý popis spasticity je neúplný bez kompletního popisu syndromu, jehož je spasticita jedním (byť velmi významným) příznakem. Tento syndrom je nazýván syndromem horního (prvního) motoneuronu, anglicky upper motor neuron syndrome, a je zkracován do názvu UPN. Syndrom horního motoneuronu má dvě skupiny symptomů: symptomy pozitivní a symptomy negativní. Pozitivní symptomy jsou charakterizovány svalovou hyperaktivitou, nejčastěji zvýšeným tonem, nebo jinou formou nepřiměřených svalových kontrakcí, kromě spasticity k pozitivním symptomům patří hyperrefl exie, klony, fl exorové spasmy, eferentní pálení ( drive ) a asociativní motorické poruchy. Někdy jsou tyto symptomy všechny shrnovány do jedné kategorie, jako příznaky spastického syndromu, tento koncept však není správný. Současná defi nice spasticity ji charakterizuje jako formu svalového hypertonu vznikající na základě tzv. velocity-dependent zvýšení tonických napínacích refl exů, jehož původ je v abnormálním zpracování proprioceptivních informací v míšních strukturách. Pojem velocity-dependent, který se jen velmi obtížně převádí do češtiny, znamená, že čím rychleji je proveden pasivní napínací pohyb, tím mohutnější je odpor kladený příslušnými svalovými segmenty a výraznější refl exní aktivita. Klíčem k pochopení těchto dějů je znalost toho, co probíhá při abnormálním zpracování proprioceptivní informace v míšních strukturách, které jsou zbaveny supraspinálních vlivů. Spasticita je při tomto chápání obrazem tonického napínacího refl exu, který je generován impulsy přicházejícími cestou mohutných Ia aferentních vláken ze svalových vřetének. Pasivní protažení svalu vybudí svalové receptory, které vysílají zpět do míchy senzorické signály cestou monosynaptických, ale také oligo- a polysynaptických refl exů, a zpět přichází eferentní odpověď do svalu, způsobující jeho mohutnou kontrakci. Tento děj ze závislý na rychlosti pasivního protažení svalu: čím rychlejší je pasivní protažení, tím mohutnější je spastická odpověď, a naopak, při velmi pomalém pasivním protažení nemusí mnohdy být spastická kontrakce ani příliš patrná. Celý tento proces je také dynamický pokud je pasivní protažení svalu zabržděno, ustává i spastická svalová kontrakce. U výraznější spasticity to však není takto jednoznačné: i po zabrždění pasivního protahování svalu pokračuje spastická kontrakce svalu, byť někdy jen po určitou dobu. To zároveň znamená, že spastická kontrakce má i statickou komponentu. Jako poslední charakteristiku lze uvést, že mohutnost spastické kontrakce je také tzv. lenght-dependent, tj. závislá na délce protažení svalu. Čím větší je délka, do které je sval protažen, tím mohutnější je refl exní spastická odpověď. Celý tento děj je pochopitelně generován z určitého centra. V případě tzv. míšní spasticity, kdy je léze lokalizována kdekoliv na medulární úrovni, je tímto centrem tzv. adaptovaná síť interneuronů v Rexedových lamelách VI a VII míšní šedi. V případě tzv. cerebrální spasticity je tímto centrem oblast, která se nachází v těsné blízkosti tkáně postižené cerebrálním inzultem, v případě cévních onemocnění mozku iktem. Spasticita obvykle vzdoruje tradiční léčbě. Ani myorelaxancia, ani intenzivní rehabilitace nejsou obvykle dostatečné účinnými nástroji k léčbě spasticity. Od poloviny devadesátých let se však rozšířil velmi účinný nástroj léčby: lokální injekce botulotoxinu A do svalů postižených spasticitou. U spasticity cerebrálního původu je efekt botulotoxinu chápán jako přelom v léčbě této poruchy. Obvykle zlepšení klinického stavu trvá 10-12 týdnů, ale v některých případech tuto dobu výrazně přesahuje, tzn. efekt léčby botulotoxinem může přetrvávat až 6 měsíců. O patofyziologickém podkladu tohoto druhu terapie se zatím pouze hypotetizuje, obvykle je předpokládáno, že tento efekt je způsobován kortikální plasticitou, tj. funkčním přizpůsobením určitých částí mozkové kůry k výkonu funkce, kterou předtím zajišťoval okrsek kortexu, postižený iktem (v daném případě motorický a premotorický kortex. 3

Poznámky 6

Botulotoxin v ČR, aneb jak to vlastně děláme doc. MUDr. Robert Jech, Ph.D. Neurologická klinika 1. LF UK Praha Botulotoxin je na českém trhu téměř 17 let a za tu dobu si našel mezi lékaři řadu příznivců. Byli to neurologové, kteří se k němu u nás dostali nejdříve a po řadu let se botulotoxin v ČR aplikoval výhradně z neurologických indikací. A byl to právě Dysport, který se k nám dostal jako první a který byl po mnoho let jediným botulotoxinem A, který jsme měli k dispozici. Za tu dobu prokázal, že v ČR má své nezastupitelné místo a že léčbu fokálních dystonií bychom si bez něj jen těžko dokázali představit. Aplikace botulotoxinu postupně přestaly být doménou Expy center a začaly se objevovat u specialistů v jednotlivých krajích. Jeho cena postupně klesala a počet pacientů nezadržitelně narůstal. Pomineme-li indikace léčby botulotoxinem A v jiných oborech, jeho využití v neurologii stále zůstává v rukou odborníků několika pracovišť. Na sympoziu Botulotoxin včera dnes a zítra konaném v Liblicích 18. 19.9.2009 se jich sešlo téměř tří desítky. Ptali jsme se jich, jak to s botulotoxinem u nich dělají. Všichni účastníci odpovídali anonymně pomocí hlasovacího zařízení a jejich odpovědi byly někdy velmi překvapivé. Výsledky byly bezprostředně po každém hlasování vizuálně prezentovány, takže každý z účastníků měl informaci o odpovědích všech kolegů v sále. Otázky se týkaly zkušeností s léčbou komerčními botulotoxiny, indikací v jakých tuto léčbu nejčastěji používají, technice vlastní aplikace a organizace péče o tyto pacienty na lokální úrovni. Zkušenosti s aplikací botulotoxinu A u dystonií mělo 80% účastníků, přičemž třetina z nich jej v posledním roce aplikovala více než dvaceti pacientům. S léčbou spasticity botulotoxinem A se setkalo 75%. Podobně jako u dystonií, třetina z nich jej podala za poslední rok více než dvaceti pacientům. 41% účastníků přitom botulotoxin A používá jen v léčbě fokálních dystonií a 25% jen k léčbě spasticity. Komerční preparáty obsahující botulotoxin A, které jsou dlouhodobě na českém trhu k dyspozici, tedy Dysport a Botox, považuje z klinického hlediska za rovnocenné 62% účastníků. 29% účastníků na tuto otázku nezná odpověď. 40% účastníků používá oba preparáty přibližně stejně často. Na otázku jaký je z hlediska klinických účinků mezi nimi správný poměr, polovina účastníků odpověděla 4:1 a 42% účastníků uvedla 3:1. Dojde-li k postupnému rozvoji rezistence, třetina účastníků nepovažuje prodlužování aplikačních intervalů mezi aplikacemi nebo záměnu obou preparátů za přínosné. Při rozhodování, který z preparátů u nového pacienta použít, se 43% rozhoduje na základě svých aktuálních zásob, 14% na základě svých vlastních zkušeností a 14% na základě rozhodnutí administrativy. Ostatní uvedli jiné důvody. Další otázky směřovaly k aplikační technice. Při léčbě cervikální dystonie podává přibližně třetina účastníků dávku 400 500 j Dysportu, stejný počet účastníků používá dávku 500 600 j. Ostatní používají dávky nižší nebo vyšší. Při léčbě blefarospasmu aplikuje do orbitální i pretarzální porce svalu 66% účastníků. U spasticity horní končetiny používá většina účastníků (65%) dávku 500 1000 j Dysportu. Větší nebo menší dávky jsou spíše výjimečné. Více než polovina účastníků používá při hodnocení tíže dystonie nebo spaticity klinickou škálu, zatímco 33% z nich popisuje míru klinického postižení jiným způsobem. Za přínosné považují EMG vyšetření během aplikace všichni účastníci. 40% z nich však tuto techniku používá spíše výjimečně. Během aplikační návštěvy stanovuje termín příští aplikace přibližně polovina účastníků. Druhá polovina upřednostňuje uskutečnění další aplikace až po odeznění účinků aplikace stávající. 68% účastníků uvedlo, že jejich pacienti po aplikaci botulotoxinu rehabilitují doma i ve specializovaném rehabilitačním zařízení. 41% účastníků věří, že se dlouhodobě pacientům se spasticitou věnují převážně ambulantní neurologové a 7% si myslí, že jsou v péči praktických lékařů či fyzioterapeutů. Přibližně stejný stejné procento (7%) se domnívá, že se jim soustavně nevěnuje nikdo. Závěr průzkumu nakonec vyzněl optimisticky. Zatímco přibližně třetina účastníků uvedla, že počet pacientů léčených botulotoxinem je dlouhodobě stabilizován, téměř dvě třetiny účastníků očekává nárůst aplikací. 7

Poznámky 13

Poznatky z kongresu Parkinson s disease and Movement disorders MUDr. Jindra Svátová Neurologická klinika FNKV a 3.LF UK Praha Ve dnech 7. 11. června 2009 se v Paříži konal International Congress of Parkinson disease and Movement disorders. Byl to v pořadí už 13. kongres Movement Disorder Society s historicky nejvyšší návštěvností bezmála 5000 účastníků z pěti kontinentů. To dokládá značný zájem odborné veřejnosti o tuto problematiku. I když hlavním tématem byla Parkinsonova choroba, v bohatém programu našla své oprávněné místo i léčba botulotoxinem ( BoNT). Kongres probíhal paralelně v různých sekcích přednášky, workshopy, satelitní sympozia, postery a v každém z nich měla problematika botulotoxinu své zastoupení. V rámci kongresu proběhlo také satelitní sympózium fi rmy Ipsen s názvem State of art, kterému předsedala profesorka Marie Vidailhet z Paříže. Hlavním tématem bylo užití BoNT-A u cervikální dystonie a spasticity. Přednášející ve svých vystoupeních potvrdili, že BoNT A je klíčovým produktem k ovlivnění těchto stavů. První přednášející dr Andy Pickett se ve svém sdělení zaměřil na farmakologii, další z řečníků dr. Matt Brodsky z Oregana dokládal evidence base pro BoNT-A v indikaci cervikální dystonie prezentací dvou nedávno proběhlých randomizovaných, placebem kontrolovaných klinických studií (USA a Rusko, v počtu 80 a 116 osob). Výsledkem byla jednak signifi kantní redukce spasticity s odstupem 4,8 a 12 týdnů po aplikaci botulotoxinu A, jednak zjištění jeho minimálních nežádoucích účinků ve srovnání s placebem. Závěrem dr. Peter Moore z Liverpoolu prezentoval účinnost a bezpečnost BoNT-A v léčbě spasticity HK a diskutoval vhodné klinické indikace i způsoby hodnocení snížení svalového tonu v korelaci s klinickými studiemi. Zazněly i otázky opakované aplikace BoNT-A, včetně optimálního časového intervalu mezi dávkami i velikostí jednotlivých dávek. Všechny přednášky byly vedeny snahou pomoci neurologům a rehabilitačním lékařům v jejich běžné praxi. Posterová sekce zahrnovala celkem 1714 prací, z toho jich 96 bylo věnováno problematice botulotoxinu. Nové informace přinesla zejména asijská studie o časné aplikaci BoNT-A u spasticity vzniklé po cévní mozkové příhodě. V randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studii u 163 pacientů autoři dokládali signifi kantní snížení svalového tonu po aplikaci BoNT-A ve srovnání s placebem, při aplikaci v době mezi 2. 12. týdnem po vzniku CPM, a s přetrvávajícím zlepšením po celou dobu sledování. Tyto informace mohou vést k úvaze o rozšíření indikace BoNT-A. Několik prací se týkalo užití BoNT-A u tardivní dystonie, zajímavé byly kazuistiky u tardivních dyskinéz jazyka, u oromandibulární dystonie při mozečkové lézi či u akutního blefarospasmu při ependymomu. Českým příspěvkem byla práce autorského kolektivu z neurologické kliniky v Olomouci, týkající se možného ovlivnění somatosenzorického kortexu u pacientů se spasticitou (vzniklou po CPM). Nemalou skupinu posterů tvořily práce o léčbě spasticity u dětí ( většinou při DMO), kombinované s rehabilitací. I když botulotoxin nepatří ke standardní léčbě Parkinsonovy choroby, byl prezentován také účinek BoNT-A na některé, jiným způsobem nezvladatelné příznaky nemoci - jako například hypersalivace, urologické problémy či dyskineze. Botulotoxin si díky své účinnosti a bezpečnosti již vydobyl klíčovou pozici v léčbě zejména cervikální dystonie a spasticity, jeho léčebné možnosti však nejsou ještě zdaleka vyčerpány a v rámci kongresu bylo nastíněno jeho možné využití v dalších nových či rozšířených indikacích. 14

Poznámky 18

Botulotoxin: Staré a nové indikace MUDr. Stanislav Voháňka, CSc, MBA Neurologická klinika LF MU a FN Brno Historie používání botulotoxinu (BTX) v klinické praxi je více než dvacetiletá: v prosinci 1989 povolila FDA léčbu u strabismu, HF a BF u starších 12 let. Botulotoxin přinesl do léčby řady nemocí novou jasnou nezpochybnitelnou účinnost. Kromě uvedených se za prokázanou (úroveň A) považuje léčba dystonických syndromů, kde prokázaná účinnost přesahuje 85% (vs. farmakoterapie s účinností pod 40%). Ke standardním indikacím se dále řadí spastická dysfonie a písařská křeč (úroveň B). Novou indikací, kde byl BTX rozsáhle zkoumán je léčba bolesti: komplexní regionální bolestivý syndrom, postherpetická neuralgie, transverzální léze míšní, brachiální plexopatie, fi bromyalgie, chronické lumbágo a bolesti hlavy. Indikace aplikace BTX v léčbě bolesti vychází z teoretických předpokladů jako jsou (1) změny v senzitivitě a charakteru odpovědí vláken skupiny III a IV svalových nociceptorů, (2) snížená aktivita gama motoneuronů a následné změny aktivity aferentních vláken svalových vřetének, (3) alterace cholinergní kontroly vaskulárních a autonomních funkcí včetně neurogenní infl amace, (4) indukce neuroplastických změn ve zpracování aferentní somatosenzorické aktivity na různých úrovních a (5) přímý non-cholinergní efekt na bolestivou aferentaci. U bolestí hlavy byl BTX zkoušen u migrény, chronických denních bolestí hlavy, tenzních bolestí, cluster headache a bolestí hlavy po whiplash. Data jsou velmi heterogenní, Cochranova databáze registruje 18 RCT s celkovým počtem 951 osob. V současnosti lze shrnout na úrovni doporučení kategorie B, že nejsou konzistentní silné důkazy pro použití BTX. U fi bromyalgií nejsou důkazy o užitečnosti terapie pomocí BTX a léčba bolestí dolních zad má taktéž jen slabou oporu v medicíně založené na důkazech: úroveň doporučení C (jedna studie tř. II). Významnou novou oblastí je používání BTX při ovlivňování neurogenních poruch močení: sfi nkter- detruzorové dysynergie, urgentní mikce a spasticity zevního svěrače. Za zcela prokázanou považujeme v současné době také účinnost BTX v léčbě cerebrální spasticity (úroveň A). U DMO proběhlo 6 studií a u spasticity dospělých 14 studií tř. I. Dalšími již déle známými indikacemi je protektivní ptóza jako náhrada tarsorafi e, léčba esenciálního třesu (úroveň B) a ovlivnění hypersalivace pomocí aplikace do gl. parotis a submandibularis (v této indikaci registruje Cochranova databáze 15 studií s celkem 317 pacienty, úroveň doporučení B= 4 studie tř. II). Souhrn: ZP SPC D: Fokální dystonie: CD, BF, WC; fokální dystonie končetin, laryngeální dystonie, HF, synkinézy B: Fokální dystonie: CD, BF, WC; fokální dystonie končetin, laryngeální dystonie, HF, synkinézy, spasticita HK po CMP N: CD D: BF, HF, CD, fok. spasticita (DMO, CMP-HK), axillární hyperhidróza B: BF, HF, fok. dystonie, CD, fok. spasticita (DMO, CMP- HK), axillární hyperhidróza, vrásky N: CD Vysvětlivky: B: Botox, D: Dysport, N: Neurobloc. A, B, C: úroveň doporučení. CD: cervikální dystonie, BF: blefarospasmus, HF: hemispasmus facialis, WC: písařská křeč (writers cramp), LBP: bolesti dolních zad (low back pain). 19

Poznámky 23

Nový standard léčby spasticity po CMP. Škála pro hodnocení efektu léčby (GAS). doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc Neurologická klinika, PKN, a.s. Pardubice Spasticita je porucha svalového tonu, jejíž příčinou je patologické zvýšení tonických napínacích refl exů, které je závislé na rychlosti protažení (Lance, 1980). Zvýšení tonických napínacích refl exů vzniká na podkladě abnormního zpracování proprioceptivních impulzů (zejména Ia). Spasticita je jedním z příznaků syndromu centrálního motoneuronu. Spolu se zvýšenými myotatickými refl exy, klony, spazmy, s patologickými refl exy, dyssynergickými vzorci ko-kontrakce a s asociovanými motorickými reakcemi se spasticita řadí mezi pozitivní příznaky syndromu centrálního motoneuronu. Negativními příznaky jsou paréza, ztráta jemného řízení pohybu, únavnost i časná hypotonie. Spasticita po CMP je spasticitou cerebrálního typu. Na rozdíl od spasticity spinálního typu se cerebrální spasticita vyznačuje větším postižením určitých svalových skupin v závislosti na gravitaci (fl exory předloktí na HK a extenzory bérce na DK), výraznějšími fokálními projevy i velmi dobrou léčebnou odpovědí na botulotoxin. V závislosti na rozsahu postižení je možno spasticitu klasifi kovat na generalizovanou, fokální a multifokální. Fokální typ spasticity se vyznačuje výraznou spasticitou v oblasti jednoho či dvou sousedních kloubů a v okolních svalových skupinách. V těchto svalech a v tomto segmentu končetiny nemocný pociťuje nejvíce potíže hypertonii svalů, omezení rozsahu pohybů a ztrátu obratnosti. Nový standard léčby spasticity po CMP byl vytvořen z několika důvodů. Došlo k posunu v názorech na jednotlivý typy a formy spasticity (např. fokální typ), k přesnější indikaci celkové myorelaxační léčby (ne jako první lék u fokální spasticity), k pokroku v rehabilitaci (testování, metodika) i k dalšímu posunu léčby botulotoxinem (indikace, ředění, aplikace, kombinace s fyzikálními metodami). Standard vznikl na podkladě kooperace 2 neurologů se zkušenostmi v léčbě spasticity (baklofenová pumpa, aplikace botulotoxinu, indikace operačních zákroků) a primářky rehabilitační kliniky (s velkou zkušeností s nemocnými po CMP i s rozsáhlou publikační činností na téma spasticita, testování nemocných). Vlastní standard má ofi ciální stanovenou strukturu. Jedná se o léčebný standard. Nejprve defi nice onemocnění (S1), cíl a charakteristika standardu (S2) zlepšit funkci, snížit počet komplikací, snížit ekonomickou zátěž. Pak následuje klasifi kace onemocnění (S3) tedy typ, lokalizace, tíže. Kvalifi kační předpoklady (S4) neurolog a rehabilitační lékař, fyzioterapeut. Vstupní podmínky do procesu (S5) je spasticita, která nemocnému dělá potíže. Vlastní léčebný proces (S6) sestává z rehabilitace (fyzioterapie, pohybová léčba, ergoterapie), z medikamentózní terapie (celková myorelaxancia, lokální aplikace botulotoxinu) a z operační léčby (zákroky na míše DREZ, transfery šlach, uvolnění úponů svalů). V podmínkách pro ukončení procesu léčebné péče (S7) jsou situace, kdy se již nemocný nezlepšuje, nebo není již možno prokázat léčebný účinek použité metody či jsme již dosáhli léčebného cíle. Jako kritéria kvality léčebného procesu (S8) jsme zvolili škály hodnotící svalové napětí (MAS modifi kovanou stupnici dle Ashworthové), hodnotící potíže a problémy nemocného (DAS škála hodnotící disabilitu) či komplexní funkční hodnocení nemocného se spasticitou po CMP (FIM). Lokální léčba botulotoxinem u nemocných se spasticitou po CMP je indikována vždy u nemocných, kteří současně rehabilitují. V indikačních kritériích se má jednat o středně výraznou a těžkou spasticitu, fokální typ spasticity, doporučovaný odstup od vzniku CMP je nejméně 2 měsíce, jedná se o nemocného s dynamickým typem spasticity (nejsou kontraktury svalů). Do vyřazovacích kritérií se řadí fi xní kontraktury svalů, deformity kloubů, těhotenství, u nemocných na antikoagulační terapii INR nad 2.5, přítomnost neuromuskulárních chorob. GAS škála stupnice zaměřená na dosažení cíle. Jedná se o stupnici posuzující zlepšení v různých parametrech, a to po stanovení cíle. Tyto cíle mohou být velmi různé (od zlepšení motoriky, přes parametry soběstačnosti či snížení bolesti). Je vždy nutné si vybrat několik parametrů, pomocí škál (či klinických parametrů) popsat současných stav těchto parametrů, pak si stanovit časový úsek nutný pro léčbu (např. 3 měsíce) a dohodnout se s nemocným (a jeho rodinou) na cílech jak by se po daném časovém úseku měly tyto parametry změnit, jak by měly vypadat. Vzhledem k tomu, že parametry budou mít různý význam, je nutno u jednotlivých parametrů stanovit jejich váhu (ta je dána součinem důležitosti a obtížnosti plnění cíle). Jednotlivé parametry se kvantifi kuje podle stejných pravidel výchozí hodnota je -1, má se dosáhnout 0. Pokud se dosáhne lepší výsledek, označí se jako +1. Pokud bude výsledek hodně zlepšen (podstatně více, než jsme očekávali a stanovili na počátku), pak se označí +2. Avšak v případě, že se nemocný v procesu léčby zhorší, dostaně -2. A čísla se pak doplní do poměrně složitého vzorce. V excelové podobě je pak výpočet velmi snadný pouze se zadají čísla do tabulky. Nemocný i lékař se pak mohou přesvědčit, jak mnoho se v odhadu zlepšení nemocného zmýlili. A tím se stávají ve své další praxi přesnější v kalkulaci typu nemocných i efektivity daného způsobu terapie. GAS škála již nezbytně předpokládá aktivní spolupráci nemocných (a případně jeho příbuzných), kteří se podílejí na tvorbě stanovení cílů. Pak také nesou část odpovědnosti v průběhu léčebného procesu. A tato škála předpokládám také tým odborníků, kteří se o nemocného starají zajišťují jeho komplexní péči. Pro nemocného se spasticitou po CMP to budou jistě neurolog, rehabilitační lékař, fyzioterapeut, eroterapeut, ale také logoped a další specialisté. GAS škálu zavedli do praxe Kirusek a Sherman (1960), kteří ji použili k hodnocení duševního zdraví. Následovala validizace škály pro komplexní péči péče o seniory (Rockwood, 1992), rehabilitace po amputaci (Rushton, 2002). GAS škála je již validizována pro spasticitu dolní končetiny (Steenbeck, 2005), horní končetiny (Ashford a Turner-Stokes, 2006). 24

Poznámky 28

Neurorehabilitace od současnosti k ideálu MUDr. Yvona Angerová Klinika rehabilitačního lékařství 1. LF UK a VFN Praha Neurorehabilitace je rehabilitace pacientů po poškození centrální nerovové soustavy (CNS). Jde o multidisciplinární rehabilitační přístup k pacientům s neurologickou problematikou. Tito pacienti mají většinou nejen poškození motorického systému, ale i poruchy kognitivních funkcí včetně funkcí fatických a psychických. Důsledkem poruchy somatických a kognitivních funkcí jsou různě závažné funkční poruchy, které ovlivňují soběstačnost v běžných denních činnostech (ADL - activities of dayly living) jako např. sebesycení, oblékání, osobní hygiena) a zhoršují i další aktivity a participace. V roce 1996 iniciovala Evropská federace Neurologických společností (EFNS) vytvoření standardů neurorehabilitace. Světová společnost pro neurorehabilitaci pracuje již řadu let. V rámci naší společnosti Rehabilitační a fyzikální medicíny byla založena sekce Neurorehabilitace. Bohužel, v České Republice neexistuje síť neurorehabilitačních oddělení. vycházejí z neurofyziologického podkladu. Nejrozšířenějšími metodikami, které se využívají na našich pracovištích k reedukaci pohybových stereotypů a obnovení hybnosti u pacientů s centrálními paresami jsou PNF ( proprioceptivní nervosvalová facilitace neboli cvičení dle Kabata), koncept manželů Bobatových (neurodevelopmental treatment) a Vojtův princip refl exní lokomoce. Můžeme se setkat i s některými dalšími (Roodová, Pote, Brunstromová, apod.). Ergoterapeuti se zabývají diagnostikou a terapií soběstačnosti v ADL, tréninkem kognitivních funkcí, výběrem vhodných kompenzačních pomůcek, návrhem bezbariérových úprav v bytě a dalšími činnostmi, které vedou ke zlepšení soběstačnosti pacienta. Od počátku léčby by si měl pacient osvojovat prostřednictvím běžných denních činností normální pohybové stereotypy. Klinický logoped by měl ve spolupráci s foniatrem určit příčiny poruch řečových funkcí (afázie, dysarthrie) a určit postup reedukace. Čím dříve dojde ke zlepšení komunikace pacienta s ostatními členy týmu, tím lepší budou podmínky pro spolupráci. orucha komunikace totiž většinou pacienta stresuje daleko více než postižení motorické. Neuropsycholog by měl zhodnotit, smyslové vnímání, srozumitelnost řeči, vyjadřovací schopnosti, dlouhodobou, střednědobou i krátkodobou paměť, výbavnost z paměti, schopnost rozumět časoprostorovým pojmům. Na základě podrobného vyšetření určuje podrobný rehabilitační plán a dle potřeby se účastní rehabilitace kognitivních funkcí. Psycholog by měl kromě vyšetření výkonových funkcí a osobnosti zjistit i premorbidní strukturu osobnosti, která může často hrát klíčovou úlohu v zaměření psychoterapie.dále by měl pomoci ostatním členům týmu vysvětlit neadekvátní chování pacienta a doporučit optimální postup k získání pacientovy motivace pro jednotlivé činnosti.kromě práce s klientem, který si zvyká na novou situaci, je důležité i psychologické vedení rodiny a poradenská činnost. Speciální pedagog se zabývá zejména poruchami učení, čtení psaní a počítání. V rehabilitaci dětí a dospívajících by se měl podílet na spolupráci se školou a jednotlivými vyučujícími a u pacientů v produktivním věku by měl spolupracovat na event.doporučení kvalifi kace nebo přeškolení na jiný obor. Sociální pracovnice by měla od počátku spolupracovat s rodinou, zjišťovat všechny důležité skutečnosti, které mohou mít vliv na průběh rehabilitace. Rodina pacienta by měla být dostatečně informována o všech výhodách a možnostech získání sociálních dávek. V předpracovní rehabilitaci by měla sociální pracovnice navázat kontakt s původním pracovištěm a zjistit možnosti adekvátního uplatnění pacienta. Sociální pracovnice by měla spolupracovat s regionálním úřadem, sociálním odborem a event. s organizacemi zdravotně postižených, které organizují určité služby a podpory. Protetik by měl zajišťovat optimální individuálně vyráběné protézy, ortézy, epitézy, kompenzační pomůcky, calceotonika (např. speciální obuv, ortopedické vložky). Multidisciplinární tým v neurorehabilitaci by měl mít tyto odborníky lékaře se specializací v oboru rehabilitace a fyzikální medicína, kteří spolupracují s odborníky dalších medicínských oborů, psychology, logopedy, ergoterapeuty, fyzioterapeuty, zdravotní sestry, protetiky, sociální pracovnice a další specialisty. Fyzioterapeuti hodnotí senzomotorický systém, změny konfi gurace končetin, analyzují poruchy hybnosti, určují stupeň spasticity, rigidity, hypotonii, ataxii, apraxii, poruchy čití. Určí, jaké technické pomůcky v dané fázi rehabilitace pacient potřebuje. Ke své práci používají různé koncepty a metody, které Cílem rehabilitace by mělo být znovuzačlenění pacienta do společnosti. V případě, že se jedná o velmi těžce postiženého člověka, který nemůže pracovat ani za specielně upravených podmínek, je nutné, aby byl alespoň co nejvíce soběstačný ve svém domácím prostředí a měl zajištěný důstojný život s individuálně určeným dlouhodobými podporami a službami. V tomto případě je potřeba, aby byl co nejvíce vybaven kompenzačními pomůckami. Ergoterapeut by měl evaluovat byt a navrhnout bezbariérové řešení event. ve spolupráci se sociálním pracovníkem a regionem, výměnu bytu, tak aby měl přizpůsobené domácí prostředí. 29