Řízení svalového tonu Martina Hoskovcová

Transkript

1 Řízení svalového tonu Martina Hoskovcová Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

2 Svalový tonus Reflexně udržované napětí svalu, které je podmínkou veškeré motoriky Klinicky je zjišťován jako stupeň odporu proti pasivním pohybu v segmentu (podmínkou je dokonalá relaxace) 2 komponenty: nervová tonický napínací reflex biomechanická elastické vlastnosti tkání Normální tonus (při plné relaxaci) závisí především na biomechanických faktorech

3 Svalové napětí a jeho změna Motorický projev = výsledek složité senzomotorické integrace na různých úrovních: 1. Reflexní mechanismy určující délku a napětí svalu na spinální úrovni (pro kontrolu a řízení svalového tonu je nutný základní reflex = myotatický) 2. Integrace a regulace na úrovni kmene 3. Integrace podkorová a korová

4 INTERNEURON Golgiho šlachové tělísko Centrální požadavek ALFA MOTONEURON Pracovní svalové vlákno regulace GAMA MOTONEURON Svalové Vřeténko komparace Králíček P.,2004

5 Svalový tonus Kontinuální AP po sestupných drahách z CNS + Aferentní informace z periferních receptorů nízkofrekvenční, asynchronní vzruchová aktivita α- motoneuronů = příčina svalového tonu Pierrot-Deseilligny 2012

6 1. Regulační spinální obvody

7 Spinální úroveň integrace Základní motorický reflex Napínací (proprioceptivní) reflex Vzniká po podráždění sv. vřeténka Nezbytný pro řízení svalového tonu Udržení vzpřímené polohy Předpoklad tvorby všech pohybů (bazální lokomoční vzorec - tzv. spinální pacemaker)

8 Spinální segmentální reflexy 1. Proprioceptivní (myotatické, natahovací, napínací) reflexy fázický stretch reflex odpověď na krátké protažení tonický stretch reflex odpověď na delší protažení obrácený myotatický reflex 2. Exteroceptivní reflexy polysynaptické a plurisegmentální

9 Svalové napětí a jeho změna Všechny informace z periferie přichází na motoneuron přes inhibiční kontrolu

10 2. Regulační kmenové obvody

11 Motorická oblast retikulární formace: Inhibiční (prodloužená mícha) aktivace z mozkové kůry (PM,PRM,SS) tr.kortikospinalis, rubrospinalis Facilitační oblast (pons): aktivace z kolaterál ascendentních senzorických drah Laterální vestibulární jádro facilitace

12 Facilitace inhibiční funkce RF Descendentní inhibiční dráhy - FRA

13 Neurotransmitery Glutamát excitační neurotransmiter uvolňován v kortikospinálním traktu a primárních Ia aferentních vláknech

14 Neurotransmitery Kyselina gamaaminomáselná (GABA) interneurony zadních a postranních míšních rohů moduluje presynaptickou inhibici a tlumí tak signály ze svalů a kožních receptorů snižuje množství uvolňovaného glutamátu Katecholaminy a serotonin descendentní dráhy regulující míšní reflexy

15 Hlavní poruchy svalového tonu Zvýšení svalového tonu: Svalová hyperaktivita (spasticita, spastická dystonie, spastická kokontrakce, synkinézy, spasmy) Decerebrační rigidita Rigidita Snížení svalového tonu: Hypotonie (hluboké kóma, spinální šok, Součást dalších přednášek neocerebelární sy, hyperkineticko-hypotonické syndromy, onemocnění předního rohu, neuropatie)

16 Léze CNS klinický obraz Okamžité důsledky Pozdní důsledky Paréza Svalová hyperaktivita časná imobilizace ve zkrácení špatné polohování a dlouhá imobilizace?? HYPERTONUS Zkrácení, deformity, bolest DISABILITA Modifikováno Sheean 2002

17 1. Plegie, pseudochabé stádium 2. Rozvoj spasticita (hyperaktivity) a na něj vázané končetinové synergie; nulový nebo minim. volní pohyb; 3. Zvyšuje se spasticita a rozsah synergií 4. Snižuje se spasticita + začíná volní hybnost některých segmentů mimo synergie (zpočátku obtížně) 5. Synergie ztrácejí dominanci, objevuje se izolovaný pohyb v segmentu, postupně kombinace pohybů 6. Mizí spasticita; kvalitní pohyb v segmentu; koordinace pohybu

18 (O`Sullivan, Schmitz 2007)

19 Výhody svalové hyperaktivity Udržuje svalový tonus Vede k nižšímu stupni atrofie Podporuje svalovou pumpu na DK Podporuje stabilitu trupu a pánve Usnadňuje oporu o DK Usnadňuje přesuny, chůzi a celkovou mobilitu Zvýšenou spasticitou se manifestují různé zdravotní obtíže

20 Spasticita NENÍ na první pohled vidět (výjimka= klonus!) Zvýšení tonu v závislosti na pasivním protažení Hyperexcitabilita napínacích rr. Nemusí vadit

21 Spastická dystonie Zvýšené sv. napětí mimovolní pohyb nebo až fixní postura NENÍ závislost na protažení ani volním pohybu Vysoké riziko kontraktur, velmi vadí!!

22 Spastická kokontrakce Mimovolní kontrakce antagonistů při volním pohybu agonisty v segmentu JE závislost na volním pohybu Výrazně ruší funkční pohyb a velmi vadí!!

23 Spastická synkinéza Rovněž nazývány asociované reakce Poprvé Walshe 1923: released postural reactions deprived of voluntary control (Esquenazi et al. 2010) Termín synkinézy použil později (Bourbonnais 1994) spouštěcím faktorem aktivní pohyb overflow přetečení aktivity do jiných svalových segmentů

24 Léze CNS klinický obraz Okamžité důsledky Pozdní důsledky Paréza Svalová hyperaktivita Imobilizace ve zkrácení Polohování Imobil. sy. Spasticita Spast. dystonie HYPERTONUS Zkrácení, deformity, bolest Spasmy Sp. synkinézy Sp. kokontrakce DISABILITA Modifikováno Sheean 2002

25 Hodnocení spastické parézy Step 1 PROM max (X v1 ) Step 2 Úhel zárazu nebo klonu (X v3 ) a stupeň spasticity (Y) objektivizace pasivní schopnosti bránit pohybu Step 3 AROM max Step 4 Frekvence rapidních alterujících pohybů objektivizace aktivní schopnosti bránit pohybu Motorický impairment odpor protahovaného > svalu slabost

26 Další klinické škály Škála frekvence spasmů (Penn, 1992) Hodnocení tonu adduktorů Reflexy, klonus Škály pro bolest (VAS) a únavu Celkové hodnocení (Barthel index, FIM, RMA, DAS, COMP, GAS, Frenchay arm test aj.) TUG test, 10MWT, 6MWT, 2MWT Hodnocení kvality života (SF-36, MSQol, SIP)

27 Léčba svalové hyperaktivity Farmakologická perorální (hlavně Baclofen a Sirdalud) lokální intrathekální Fyzioterapie a fyzikální léčba Chirurgická

28 Farmakologická léčba fokální Botulotoxin A (Dysport, Botox, Neurobloc, Xeomin) Spasticita (SCI, DMO,CMP, MS, TBI) Fokální dystonie (cervikální dystonie, dystonie končetin, blefarospasmus, hemispasmus, písařská křeč, oromandibulární dysfonie) Tremor Poruchy autonomních funkcí (hyperhidróza, sialorea) Bolestivé stavy ( migrény, fibromyalgie, bolestivé spasmy svalů) Non-neurologické (DSD, GIT poruchy-spasmy jícnu, kosmetické využití aj.)

29 Botulotoxin A - výhody v léčbě spasticity Cílená aplikace do vhodných svalů Eliminace celkových nežádoucích účinků p.o. myorelaxačních léků Málo kontraindikací léčby a málo nežádoucích účinků (lokální v místě rány, hematom, přechodná slabost) Zlepšení hygieny a sebeobsluhy, autokatetrizace, chůze, snížení frekvence spasmů a bolesti Nutnost opakování, ale možnost změny vzorce a dávky

30 Intratekální léčba baklofenem (ITB) Kontinuální intratekální podávání baclofenu programovatelným pumpovým systémem (24 hod.) do intratekálního prostoru Štětkářová Intratekální léčba spasticity baklofenem in Spasticita a její léčba 2012

31 Základní indikační kritéria Těžká generalizovaná sv. hyperaktivita cerebrálního nebo spinálního původu; maximum na DK; interference s ADL Selhání medikamentózní p.o. léčby: neefektivnost v max. přípustné dávce nezvládnutelné nežádoucí účinky kombinace mnoha léků Selhání rhb léčby Selhání lokální léčby BTX Štětkářová Intratekální léčba spasticity baklofenem in Spasticita a její léčba 2012

32 Léčba neurochirurgická Cíl: zlepšení funkce a prevence nebo terapie deformit při nežádoucí spasticitě Použití mikrochirurgické techniky a peroperační stimulace minimalizuje výskyt vedlejších účinků Selektivní periferní neurotomie preferovány u spasticity jednoho svalu nebo sv. skupiny nejčastěji se využívá neurotomie tibiálního nervu Haninec, Menzl Neurochirurgická léčba spasticity in Spasticita a její léčba 2012

33 Léčba neurochirurgická Selektivní zadní rhizotomie (SZR) generalizovaná spasticita obou DK u DMO Perkutánní rhizotomie spasticita několika sv. skupin (např. spastické svaly kyčelního kloubu) minimální invazivita výkonu, ale u části pacientů efekt dočasný Longitudinální myelotomie Haninec, Menzl Neurochirurgická léčba spasticity in Spasticita a její léčba 2012

34 Ortopedické přístupy Chirurgická intervence na muskuloskelet. systému Při selhání konzervativních postupů Cíl: zlepšení funkce končetiny při zachovalém pohybu (pohyb v rameni a lokti, úchopy aj.) zlepšení pasivního pohybu a uvolnění kontraktur zmírnění bolesti, kosmetický efekt Uvolnění nebo prodloužení úponů spastických svalů snížení nepříznivého svalového hypertonu obnova pohybu při vhodné transpozici na jiné místo Čižmář, Poul Ortopedické přístupy in Spasticita a její léčba 2012

35 Ortopedické přístupy Nejčastější lokality a vzorce spastické dystonie: Addukčně a vnitřně rotační dystonie ramenního kl. Flekční a pronační vzorec v lokti Flekční dystonie zápěstí a prstů, palec v dlani Adduktory a flexory kyčelního kloubu Flekční dystonie a kontraktury kolenních kloubů Pes equinus (m. triceps surae) Vulpiova aponeurotomie, Strayerova operace, video-asistované prodloužení m. triceps surae Pes equinovalgus Čižmář, Poul Ortopedické přístupy in Spasticita a její léčba 2012

36 Ortopedické přístupy Ne vždy terapie poslední volby! Využít všechny možnosti konzervativní léčby a monitorovat stav pacienta Předpoklad = dobře zachovalé senzorické funkce končetin Velmi problematické stanovit vhodnou dobu k operaci Zvážit mezi 6 18 měsícem po lézi CNS (při neuspokojivém průběhu léčby) Multidisciplinární rozhodnutí Čižmář, Poul Ortopedické přístupy in Spasticita a její léčba 2012

37 Obvyklé rehabilitační postupy Hoskovcová, Gál Rehabilitace a spasticita in Spasticita a její léčba 2012