Deficit laktázy Deficit sacharázy Celiakie Crohnova nemoc Ulcerózn. zní kolitida

Transkript

1 Malabsorpční syndrom Deficit laktázy Deficit sacharázy zy-isomaltázy Celiakie Crohnova nemoc Ulcerózn zní kolitida

2 Malabsorpční syndrom zahrnuje soubor příznakp znaků doprovázej zející onemocnění,, u kterých dochází k poruše tráven vení,, vstřeb ebávání,, sekrece nebo motility tenkého střeva Malabsorpce, maldigesce,, porucha sekrece a motility se vyskytuje izolovaně nebo dochází k jejich prolínání a kombinaci

3 Deficit laktázy deficit enzymu kartáčov ového lemu (ß-galaktosidáza laktáza) =>lakt laktózová intolerance Klinické projevy: nadýmání, flatulence,, bolesti břicha, b následnn sledně průjmy Patofyziologie: chybění hydrolýzy laktózy na glukózu a galaktózu => nemožnost nost resorpce disacharidu v tenkém m střev evě => osmoticky aktivní + voda => v tlustém m střev evě hydrolýza bakteriáln lními disacharidázami na monosacharidy => štěpí se bakteriáln lními enzymy na organické kyseliny => indukce sekrece vody do lumen střeva Nejběž ěžnější malabsorpce Kongenitáln lní deficit laktázy vzácný objeví se hned po podání mat. a krav. mléka

4 Deficit laktázy deficit laktázy u dětíd vzniká po GIT infekcích, ch, průjmech, parenteráln lní výživ ivě,, u Crohnovy choroby, po radiační enteritidě s věkem v ubývá laktázy (již po 2. roce života) novorozenec (mat. mléko 7g laktózy/100ml, kravské 4-5g/100ml)- dostatek laktázy Evropané a seveřan ané 75 85% původnp vodní aktivity laktázy Některé populace jen 10% aktivity (afroameri( afroameričané,, asiaté, židi, mexičani ani,, původnp vodní obyvatelé Ameriky, mediteriánsk nská oblast) Diagnostika příznaky ustupující po eliminaci laktózový toleranční test 50g laktózy (děti 2g/kg) dechový test - po podání laktózy vydechuje H 2 histologické vyšet etření

5 Léčba Deficit laktázy eliminace živočišného mléka ze stravy stupeň eliminace je dán d n mírou m tolerance většina dospělích 6-12 g laktózy denně snese bez klin.. projevů intolerance (1 šálek mléka denně,, nejlépe se stravou) pečivo, cukrovinky, jogurty se živ. bakteriemi je tolerováno sýry bez problémů tráveny pomaleji mléko => klin.. příznakyp mléko postupně po malých množstv stvích tolerováno (hlavně děti!!) kojenci mléko se sníženým obsahem laktózy, bezlaktózov zové sójové mléko, dietetika s maltodextriny někteří dospělí velmi citlivý restrikce všech v výrobků s laktózou existují laktázov zové tablety, mléko obsahující laktázu, mléko zbavené mléčného cukru v ČR vyhláš áška č.. 54/2004 potraviny se sníženým množstv stvím laktózy označeny nízký obsah laktózy zy + množstv ství 1g/100ml či i g, obal určeno pro zvláš áštní výživu ivu bez laktózy zy max. 10 mg/100 g či i ml

6 Deficit sacharázy zy-isomaltázy vrozený deficit - chybí či i je velmi snížen enzym sacharáza hydroláza štěpící řepný či i třtinový t tinový cukr na glu a fru současn asně deficit isomaltázy enzym štěpící isomaltózu sacharid ze dvou molekul glu spojených 1,6 α-vazbou (v glykogenu a amylopektinu) výskyt ojedinělý kojenci dříve kojenecká mléka obsahovala sacharózu (Sunar) dnes žádné počáte teční mléko neobsahuje sacharózu po podání pokračovac ovacího mléka - příznaky kl. příznaky p flatulence,, nadýmání,, kolikovité bolesti břicha, vodnaté stolice, neprospívání

7 Deficit sacharázy zy-isomaltázy Dg.: anamnéza výživa sacharózový toleranční test dechový test na sacharózu histologické vyšet etření Sekundárn rní deficit laktázy po neléčen ené celiakii,, těžt ěžké gastroenteritidy,, parenteráln lní výživa Léčba: eliminace třtinovt tinového a řepného cukru z výživy ke slazení hroznový cukr glukopur u deficitu isomaltázy vyřadit škroby a jídla j z nich kojenci počáte teční mléka s laktózou starší děti a dospělí vyloučit sacharózu ze stravy kostkový, krystalový a močkový cukr, cukrářsk ské výrobky, sladké pečivo, slazené mléčné výrobky včetnv etně zmrzliny, ovocné kompoty, sladké nápoje snáší malé množstv ství sacahrózy sušenky, oplatky (ne moc sladké)

8 Celiakie celikáln lní sprue (CS), gluten sensitivní enteropatie, Herterova choroba geneticky podmíněné onemocnění, autosomáln lně recesivní nebo multifaktoriáln lní Hlavní příčina a spouštěcí mechanismu CS - reakce na bílkovinu b obilovin - prolaminy Bílkovina - odolná štěpení HCl i enzymy slinivky břišníb Spustí se zánětlivz tlivá reakce (gliadin( + T-lymfocyty T - HLA-DQ2 a 8), do několika n hodin po kontaktu s lepkem => zánět t a ničen ení střevn evních buněk => malabsorpce.

9 Celiakie Dg.: Průkaz protilátek tek proti lidské transglutaminase (ttg) IgA Průkaz HLA DQ2,8 v rodině pacienta. biopsie tenkého střeva atrofie střevn evní sliznice, vymizelé klky, deficit laktázy, sacharázy Prevalence vysoká,, 1: nejvíce postiženi obyvatelé J a S Ameriky, Indové a Araby malý výskytt afričtí černoši, Číňani,, Japonci

10 Celiakie Formy CS klasická (před edškolního věku) v 5% pacientů,, průjmy (objemné, páchnoucí,, kašovit ovité stolice), zvracení,, meteorismus, bolesti břicha, b nadýmání,, nechutenství a následnn sledné neprospívání, atypická (mimostřevní) asi polovina pacientů s celiakií - stagnace růstu, opoždění sexuáln lní maturace, prim. či i sekundárn rní amenorea, anémie, osteoporóza, patolog. fraktury, neplodnost, spontánn nní potraty tichá (silentní) - s protilátkami, tkami, pozitivní biopsie, ale bez příznakp znaků potenciáln lní - bez příznakp znaků,, s protilátkami, tkami, z rodin pacienta s CS latentní - bez příznakp znaků,, normáln lní sliznice při p i biopsii, v minulosti dg celiakie,, po dietě vymizela Poměr r symptomatických a asymptomatických 1:7

11 Léčba celiakie - bezlepková dieta celoživotn ivotní léčba lepek ve vodě nerozpustné bílkoviny, povrchové části zrn pšenice gluten (gliadin( (prolin a glutamin) ) a glutenin) žito sekalin ječmen hordein oves avenin vyloučen ení všech výrobků z pšenice, p žita, ječmene, (ovsa) denně zkonzumujeme 7 20 g lepku max. množstv ství u bezlepk.. stravy 10 mg/100g sušiny vyhláš áška č.. 23/2000 druhy a označen ení potravin pro bezlek.. dietu bez lepku bezlepkové neobsahuje více v než 10 mg gliadinu či i 0,05 g dusíku/100g sušiny, pocházej zející z obilovin (pšenice, žito, ječmen, triticale,, oves) jsou vyrobené ze škrobu, pocházej zejícího z obilovin obsahujících ch lepek, pokud škrob neobsahoval více v než 0,3 g bílkovin/100g b sušiny

12 Vyloučen ené potraviny Výrobky, ve kterých je mouka základem z a hlavní součást stí pečivo, cukrářsk ské výrobky, těstoviny, t knedlíky, ky, kaše Výrobky a jídla, j ve kterých je mouka použita jako přídavek polévky, omáčky, strouhankové obaly, výrobky z brambor, uzeniny, cukrovinky, nápojen Výrobky problematické,, sporné z pšenip eničného škrobu z modifikovaného škrobu z přidatných látek E z problematických potravin pudingy, krémy i jogurty, zmrzliny, müsli,, kečupy, majonézy, hořč řčice, bujony, dresingy, inst.. polévky, bonbony, marmelády dy.

13 Povolené potraviny BRAMBORY RÝŽE Vařen ené,, pečen ené,, bramborová kaše, bramborový škrob Solamyl,, bramborová mouka, bramborová vláknina Loupaná i natural,, rýžov ové burizony,, rýžov ová kaše instantní, rýžov ová mouka, rýžov ové vločky, rýžov ové těstoviny, rýžový papír KUKUŘICE kukuřičná mouka, kukuřičná krupice, kukuřičný škrob Maizena, kukuřičná instantní kaše, kukuřičné těstoviny, kukuřičné lupínky, kukuřičná strouhanka, křehký k kukuřičný chléb, kukuřičné perličky, kukuřice mražen ená,, kukuřice sterilovaná,, popcorn

14 Povolené potraviny SÓJA Sójové boby, Mungo (zelená sója), sójovs jová mouka - hrubá,, hladná, tučná a odtučněná,, sójovs jové vločky, sójovs jová krupice, sójovs jové mléko, sójový jogurt, sójovs jová majonéza, sójovs jové maso - kostky, plátky, drť,, pražen ené sójové boby, sójový s sýr Tofu,, sójovs jové klíčky ky čerstvé,, sójovs jové klíčky ky sterilované POHANKA PROSO Pohanka hnědá,, pohanka zelená,, pohanková drť,, pohanková mouka, pohanková krupice, pohankové krupky, pohankové vločky, pohankové těstoviny, pohankový křehký k chléb, pohankové křupky Jáhly, prosná mouka, prosná krupice, prosné vločky, prosná instantní kaše. AMARANT Amarantová mouka, amarantové křupky, amarantové sušenky, amarantové těstoviny.

15 Povolené potraviny LUŠTĚNINY Fazole suché,, fazole zelené,, fazole sterilované, čočka hnědá, čočka červená, čočka sterilovaná,, hrách suchý, hráš ášek zelený čerstvý, hráš ášek zmrazený, hráš ášek sterilovaný, cizrna, luštěninov ninové mouky. Ořechy a semena Maso, šunka Vejce Mléko a mléčné výrobky Ovoce a zelenina

16 Zánětlivá střevn evní onemocnění Crohnova choroba Ulcerózn zní kolitida Crohnova choroba postihuje sliznici, podslizniční vrstvu, pojivovou a svalovou vrstvu Může e se šířit od ústního otvoru k řitnímu včetnv etně přilehlých míznm zních uzlin Zanícen cená místa se hojí jizvami, které zužuj ují trávic vicí trubici Ulcerózn zní kolitida - postihuje převp evážně tlusté střevo a rectum,, zánětem z postižena submukóza a mukóza

17 Zánětlivá střevn evní onemocnění Onemocnění vede k malabsorpci => Příznaky: bolest břicha b nejčast astěji v pravém m podbřišku průjmovit jmovité stolice,bez příměsi p krve (Crohn( Crohn) průjmy s hlenem a krví (colitis) teplota do 38 C úbytek tělesnt lesné hmotnosti píštěle,, abscesy (Crohn( Crohn) otoky střevn evní neprůchodnost malnutrice anémie bolesti kloubů sepse

18 Zánětlivá střevn evní onemocnění Léčba Symptomatická léčba, např.. léky l proti průjm jmům V těžt ěžších případech p padech kortikosteroidy Vitamíny na anémii Chirurgická léčba různr zného rozsahu Dietní léčba

19 Zánětlivá střevn evní onemocnění všeobecné zásady : jíst v klidu, u stolu (lepší tráven vení) dobře žvýkat (lepší přijatelnost živin) menší porce nejíst přílip liš studené nebo horké potraviny energii, bílkoviny, tuky

20 Klidová fáze Cronova nemoc dieta s nízkým n obsahem cukru nejednoznačná,, nemocní jedí často hodně cukru, souvislost s onemocněním m není prokázána strava bohatá na balastní látky přínosnp nosná: : postupně zvyšovat podíl l potravin s vysokým obsahem balastních látek, l potíže e mohou nastat při p i konzumaci: pšenice, p mléka, droždí, kukuřice, banánů,, rajčat, at, vína v a vajec důležité vyčlenit potraviny individuáln lně nemocným špatně snáš ášených Akutní fáze při i těžt ěžkém m průběhu nemoci je v 70% případp padů přínosné dodržov ování základní diety bohatá na bílkoviny, b předevp edevším takové,, obsahujících ch vápnv pník k (ztráta ta imunobílkovin při průjmech, zánětech, z horečce, používání kortisonu) strava bohatá na tekutiny, vápnv pník, jemnou, měkkou m zeleninu,zřed eděné ovocné šťávy, dostatek energie, chudá na vlákninu

21 Klidová fáze: Ulcerózn zní kolitida Neexistuje jednoznačné dietní doporučen ení k pozitivnímu ovlivnění průběhu nemoci Všeobecně doporučovan ovaná je lehká plnohodnotná strava Akutní fáze: Tekutiny: doplnění tekutin ztracených při p i průjmech Dostatečný přísun p energie: zvýšen ená potřeba energie při p i zánětlivých z procesech při i průjmech odchází tuk a krev při i zvýšen ené teplotě narůst stá spotřeba energie Nízký obsah balastních látekl Pozor na mléko, kysané mléčné produkty lépe l snáš ášeny (pozor na nedostatek bílkovin b a vápnv pníku) Snížen ení zánětlivého procesu: více v ryb, jsou bohaté na protizánětliv tlivě působící omega-3-mastn mastné kyseliny