Český registr biopsií nativních ledvin Eva Jančová, za CRRB

Transkript

1 Český registr biopsií nativních ledvin Eva Jančová, za CRRB

2 I. Cíle registru renálních biopsií vytvořit registr pacientů, u kterých byla provedena renální biopsie, který by byl východiskem pro souhrnnou každoroční informaci nefrologické společnosti analogickou informacím o dialyzační a transplantační aktivitě, umožnil kontakty jednotlivým pracovištím, které by se chtěly zapojit do kooperativních studií u různých typů glomerulonefritidy iniciovat a pomáhat organizovat kooperativní studie věnované různým typům glomerulonefritidy. informovat své členy pravidelně o obsahu registru a eventuelně o výsledcích probíhajících kooperativních studií

3 Aktuálně bioptující centra Pracoviště bioptující dospělé: Praha (4): FN Karlovo náměstí, Klinika nefrologie,praha 2 Klinika nefrologie, IKEM, Praha 4 FN Královské Vinohrady Praha 1 FN Motol, I. interní oddělení, Praha 5 Původně 8 center

4 Aktuálně bioptující centra Mimopražské (7): FN Hradec Králové, Klinika gerontologická a metabolická FN Plzeň - I. interní klinika Nemocnice České Budějovice FN Olomouc, III. Interní klinika FN Ostrava, Interní klinika FN Brno - sv. Anna FN Brno-Bohunice, III. interní gastroenterologická klinika Původně 12 center

5 Aktuálně bioptující centra Pracoviště bioptující děti (8): FN Vinohrady, Praha 1 FN Motol, Praha 5 FN Plzeň FN Hradec Králové FN Ostrava-Poruba Nemocnice České Budějovice FN Brno, II. Interní klinika FN Olomouc Původně 11 center

6 POČTY BIOPSIÍ V AKTUÁLNĚ BIOPTUJÍCÍCH CENTRECH

7 Centra pro dospělé - Praha FN Karlovo náměstí IKEM FN Vinohrady FN Motol Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217

8 Centra pro dospělé - Čechy bez Prahy FN Hradec Králové FN Plzeň České Budějovice Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217

9 Centra pro dospělé - Morava a Slezsko FN Olomouc FN Ostrava FN Brno- sv. Anna FN Brno-Bohunice Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217

10 Pediatrická centra - Čechy FN Motol FN Vinohrady FN Hradec Kráové České Budějovice FN Plzeň Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217

11 Pediatrická centra- Morava a Slezsko FN Ostrava FN Brno FN Olomouc Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217

12 III. Sběr dat a sledované údaje Sběr dat probíhá kvartálně dotazníkovou metodou vyplněním tzv. evidenční karty Mezi sledované údaje patří: Identifikace nemocného, psč jeho trvalého bydliště Centrum provádějící výkon, měsíc a rok provedení, zaměřovací metoda k provedení biopsie Pohlaví, věk, nově i výška a váha nemocného Klinické a laboratorní údaje: arteriální hypertenze, hladina kreatininu, erytrocyturie, proteinurie, hladina sérového albuminu, diabetes mellitus Histologická diagnóza Komplikace výkonu

13 Nově přidané diagnózy

14 Nově přidané diagnózy

15 IV. Vlastní výsledky Klinicko-laboratorní údaje

16 Biopsie v roce 217 CELKEM 78 BIOPSIÍ NATIVNÍCH LEDVIN

17 Absolutní zastoupení nefropatií v 217 (celkově 78 RB) DM Normální nález 3 Primární nefropatie Cévy 323 Sekundární nefropatie TIN 81 GN při onemocnění cév 16 Při metabolických onemocněních 93 Vrozené 12 Tubulární změny a nádory 15 Primární ESKD 8 Intersticiální leze 29 Nediagnost. p./nevyplěno 35/2

18 Absolutní zastoupení PRIMÁRNÍCH nefropatií v roce 217 (celkově 327 RB) MCNS FSGS MGN MPGN IgA Menší glom. abnorm. IgM jiné

19 Absolutní zastoupení GN U SYSTÉMOVÝCH ONEMOCNĚNÍ v roce 217 (celkově 81 RB) Lupusová nefritida GN při Henoch- Schönleinově purpuře Goodpastureův sy GN při infekci

20 Absolutní zastoupení GN U ONEMOCNĚNÍ CÉV v roce 217 (celkově 13 RB) 7 68 Pauciiumunní GN při AAV Trombotická mikroangiopatie Nefroskleróza 3 26 Sklerodermie FSGS sekundární při vaskulární nefrosklerose

21 Absolutní zastoupení GN U METABOLICKÝCH ONEMOCNĚNÍ v roce 217 (celkově 93 RB) Diabetická glomerulosklerosa Glomerulopatie při dysproteinémii AA amyloidosa Sarkoidosa

22 Absolutní zastoupení GN U DYSPROTEINÉMIE v roce 217 (celkově 4 RB) Mnohočetný myelom AL amyloidosa Kryoglobulinémie 1 8 LCDD Fibrilární GN GN s monoklonálními depozity

23 Primární GN Incidence /1mil.obyvatel k v ČR obyvatel * IgAN 12,8 MGN 5,57 FSGS 4,34 MCD 3,97 Sekundární Lupusová nefritida 4,16 ANCA + vaskulitidy 6,43 Henoch-Sch. purpura 1,99 AL Amyloidóza 2,27 AA Amyloidóza,66 Myelom,76 Diabetická GN 3,97 TIN 2,74 Nefroskleróza 2,46 * Údaj dle Českého statistického úřadu ČR

24 14 12 Mezidesetileté změn incidence primárních 12,86 nefropatií 11,34 1 9, ,58 5,1 4,54 4,16 4,35 3,97 3,78 3,97 2,65 MCNS FSGS MGN IgA

25 8, Mezidesetileté změn incidence nefropatií 7, 6,81 6,43 LN AAV 6, HSP AA amyloid 5, Dysproteinémie 4, 4,35 4,16 3,97 3,78 DN TIN Nefrosklerosa 3, 2,93 2,36 2,84 2,74 2,46 2, 1, 1,7,76 1,42 1,99 1,51 1,32 1,13 1,89 1,61 1,99,66,

26 Změny za 2 let ve skladbě nefropatií Mění se četnost/incidence nefropatií ve prospěch nefropatií dospělého věku MCNS MGN, GN při dysproteinéiích, AAV Důvody: Pediatrické populace Starší populace Odlišná bioptická aktivita

27 Nefrologický Praha kongres

28 Probioptovanost v krajích ČR /1 obyvatel v roce 217 Za rok 217, počet obv. K Hl. m. Praha 7,6 Středočeský 8,3 Jihočeský 8,8 Plzeňský 9, Karlovarský 6,1 Ústecký 7,7 Liberecký 4,8 Královéhradecký 5,6 Pardubický 8,7 Vysočina 5,7 Jihomoravský 5, Olomoucký 6,2 Zlínský 3,1 Moravskoslezský 4,7

29 SOUHRNNÁ DATA BIOPSIÍ NATIVNÍCH LEDVIN

30 Absolutní počty biopsií

31 Relativní počty mužů a žen muži ženy

32 Absolutní počty biopsií v dětských 7 6 a dospělých centrech dospělí děti

33 Relativní počty biopsií v dětských a dospělých centrech dospělí děti

34 6 Arteriální HT v době biopsieabsolutní čísla nepřítomna přítomna neuvedeno

35 12 Arteriální HT v době biopsie relativní čísla nepřítomna přítomna neuvedeno

36 Erytrocyturie v době RB mikroskopická makroskopická nepřítomna anurie neuvedeno

37 Erytrocyturie v době RB-relativní 12 čísla mikroskopická makroskopická nepřítomna anurie neuvedeno

38 Kreatinin v době RB pod více jak 4 HD neuvedeno

39 Kreatinin v době RB-relativní čísla pod více jak 4 HD neuvedeno

40 Proteinurie v době RB nepřítomna do 3g 4-1g více jak 1g anurie neuvedeno

41 Proteinurie v době RB-relativní čísla nepřítomna do 3g 4-1g více jak 1g anurie neuvedeno

42 Relativní zastoupení DIABETIKŮ v letech (celkově 1658 DM/11983RB) %

43 Relativní zastoupení DLE ZAMĚŘOVACÍCH METOD v letech (celkově RB) % 1% % % % % % % % % % % RTG USG CT scinti USG + gun RTG + gun TJRB jinak nevyplněno

44 RB komplikace (%) 1% 9% 8% 7% % 5% 4% 3% 2% 1% % bez komplikací velká komplikace malá komplikace

45 Závažné komplikace RB pokles TK s nutností TRF masivní hematurie velký hematom-algický sy

46 Malé komplikace RB malá hematurie drobný hematom dle USG febrilie

47 Vybrané primární glomerulopatie Lipoidní nefrosa Fokálně segmentální glomeruloskleróza Membranosní GN Membranoproliferativní GN IgA GN

48 Lipoidní nefróza glomerulopatie

49 Fokálně segmentální glomeruloskleróza

50 Membranózní GN

51 Membranoproliferativní GN

52 IgA glomerulopatie

53 Mezidesetileté změny u primárních nefropatií ,1 27,8 38,8 11,6 12,9 18,3 12,1 15,5 14,2 14,6 9, IgA MGN FSGS MCNS

54 Vybrané sekundární glomerulopatie 7 glomerulopatie Lupusová GN H-S purpura Pauciimunní GN (ANCA) Nefroskleróza Diabetická GN Glomerulopatie při dysproteinémiích

55 Lupusová nefritida

56 Henoch-Schonleinova purpura

57 Pauciiumunní GN (ANCA asociované)

58 Diabetická glomeruloskleróza

59 Glomerulopatie při dysproteinémiích

60 Nefroskleróza

61 Vybrané hereditární nefropatie 45 glomerulopatie Blíže neurčené Alportův syndrom Benigní recurentní hematurie Sy tekých basálních membrán Fabryho choroba a jiné lipidosy Nail-patella sy

62 Syndrom tenkých bazálních membrán

63 Alportův syndrom

64 3 Ostatní bioptické nálezy Tubulární změny a nádory End Stage Kidney ( terminální nefropatie) Intersticiální leze

65 Biopsie bez morfologické diagnózy nediagnostiká punkce málo reprezentativní vzorek nepříznačné morfologická změny nezastižen parenchym ledviny

66 1% 9% Relativní zastoupení nediagnostických biopsií % 7% 6% 5% 4% % 2% 1% % diagnostiká punkce nediagnostická punkce

67 Poděkování: Zakladatelé: Tesař, Rychlík Česká nefrologická společnost Kolegům, kteří zpracovávají/zpracovávali data

68 Poděkování: Všem kolegům, kteří do registru pravidelně přispívají