UNIVERZITA PALACKÉHO V OLOMOUCI. Tereza Javorková KOMUNIKACE DĚTÍ S KOCHLEÁRNÍM IMPLANTÁTEM

Transkript

1 UNIVERZITA PALACKÉHO V OLOMOUCI Pedagogická fakulta Ústav speciálněpedagogických studií Tereza Javorková IV. ročník prezenční studium Obor: Logopedie KOMUNIKACE DĚTÍ S KOCHLEÁRNÍM IMPLANTÁTEM Diplomová práce Vedoucí práce: PhDr. Alena Říhová, Ph.D. OLOMOUC 2014

2 Prohlašuji, že jsem diplomovou práci na téma Komunikace dětí s kochleárním implantátem vypracovala samostatně a použila jen uvedených zdrojů a literatury. V Rychnově nad Kněžnou dne 20. června podpis

3 Děkuji paní PhDr. Aleně Říhové, Ph.D., za odborné vedení mé diplomové práce, za její vstřícnost, důležité připomínky a čas, který této práci věnovala. Dále děkuji vedení Střední, základní a mateřské školy pro sluchově postižené v Hradci Králové za umožnění výzkumu. Také bych chtěla poděkovat za vstřícný přístup pedagogickým pracovníkům školy. Především děkuji Mgr. Pavle Krkoškové za její čas a cenné rady týkající se mého výzkumu a Mgr. Bronislavě Geržové za pomoc v počátcích mé práce. Další poděkování patří rodičům dětí s kochleárním implantátem, kteří vyjádřili souhlas s výzkumem a poskytli informace o svých dětech. Tereza Javorková

4 Obsah: Úvod... 6 I. TEORETICKÁ ČÁST Anatomie a fyziologie sluchového ústrojí Anatomie Fyziologie slyšení Sluchové postižení Pojem porucha a vada sluchu Klasifikace sluchových vad Etiologie převodních, percepčních a kombinovaných vad sluchu Prevence sluchových vad Diagnostika sluchových vad a poruch Sluchové kompenzační pomůcky Kochleární implantát Úvod Historie kochleární implantace Popis a funkce KI Kriteria Faktory úspěšnosti KI Předoperační logopedická péče Operace Programování zvukového procesoru Rehabilitace Výsledky kochleární implantace se zaměřením na rozvoj řeči a komunikace II. PRAKTICKÁ ČÁST... 70

5 4. Výzkumné šetření Cíle výzkumu Výzkumný vzorek Metody šetření Kazuistika 1 chlapec (10 let, 6 měsíců) Zpracování výsledků - chlapec (10 let, 6 měsíců) Kazuistika 2 dívka Y (15 let, 6 měsíců) Zpracování výsledků dívka (15 let, 6 měsíců) Kazuistika 3 dívka Z (18 let) Zpracování výsledků - dívka (18 let) Závěr SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY A ELEKTRONICKÝCH ZDROJŮ SEZNAM OBRÁZKŮ SEZNAM GRAFŮ SEZNAM TABULEK SEZNAM PŘÍLOH

6 Úvod V této diplomové práci se zabýváme tématem komunikace dětí s kochleárním implantátem. Během posledního roku a půl autorka absolvovala několikatýdenní praxi ve škole pro sluchově postižené v Hradci Králové. Zde se setkala s dětskými uživateli kochleárního implantátu a začala se hlouběji zabývat problematikou jejich komunikace. Práce s dětmi, které používají kochleární implantát, je jí velmi blízká a tato problematika se odrazila i ve výběru tématu diplomové práce. Diplomová práce má teoretickou a praktickou část. V teoretické části vycházíme z dostupných pramenů a literatury. Cílem této části je souhrnně popsat anatomii a fyziologii sluchového ústrojí člověka, otázku sluchového postižení a především problematiku kochleárního implantátu a jeho dopadu na způsob řeči a komunikace u implantovaných dětí. Cílem praktické části práce je komplexně představit řeč a komunikaci třech dětských uživatelů kochleárního implantátu. Zde vycházíme z kvalitativního výzkumu, který autorka prováděla po dobu jednoho roku ve škole pro sluchově postižené v Hradci Králové. 6

7 I. TEORETICKÁ ČÁST 7

8 1. Anatomie a fyziologie sluchového ústrojí Tato kapitola pojednává o stavbě sluchového ústrojí a o způsobu, jakým jsou vnímány a zpracovány akustické podněty. Dále popisuje základní jednotky akustiky a způsob zpracování příliš silných nebo příliš slabých zvukových vln Anatomie Sluchové ústrojí je velmi důmyslně sestrojeno. Dovoluje nám vnímat celou škálu zvuků od šeptání až po výstřel z kanónu. Pomáhá nám též udržovat rovnováhu, určovat a udržovat polohu našeho těla. Začíná se vyvíjet velmi brzy, plod v matčině děloze dokáže zachycovat zvuky už kolem 26. týdne nitroděložního vývoje. Základním orgánem celého ústrojí je ucho orgán, který zachycuje zvukové signály z okolí, mění je v nervové vzruchy a ty jsou vedeny sluchovým nervem a sluchovou dráhou až do centra sluchu v mozku, kde jsou vyhodnoceny. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998) Lidské ucho je složeno ze tří částí odlišných svým vývojem i funkcí. Jednotlivé části slouží k zachycení, mechanickému převodu, digitalizaci a přenosu zvukových vln do centrální nervové soustavy. Kromě vnímání zvuků z okolí se stará také o vnímání rovnováhy a všech pohybů těla. Normální funkce sluchového orgánu je jedním z předpokladů pro vytvoření řeči a její správný vývoj. (Horáková, 2012) Sluchový orgán lze anatomicky rozdělit na část periferní a centrální. Periferní část představuje zevní, střední a vnitřní ucho, centrální část se skládá ze sluchového nervu, sluchových jader v mozkovém kmeni a sluchového centra v mozkové kůře, umístěným v zářezu spánkového laloku. (Světlík, 2000; Hrubý, 2010 in Skákalová, 2011) Periferní část sluchového ústrojí V této kapitole je představena anatomická stavba jednotlivých částí sluchového ústrojí zevního, středního a vnitřního ucha a způsob jakým tyto části sluchového orgánu vnímají a zpracovávají akustické podněty Zevní ucho Zevní ucho (auris externa) je tvořeno z několika částí ušního boltce (auricula), zevního zvukovodu (meatus acusticus externus) a bubínku (membrana tympani). Úkolem zevního ucha je přivést zvukové vlny k bubínku. Boltec je tvořen převážně chrupavčitou tkání a kůží a má typický tvar, který má však mnoho obměn. Boltce na levé a pravé straně 8

9 hlavy nejsou dokonale stejné a tvar boltce se liší u každého člověka. Útvary a hrbolky na jeho povrchu udávají jeho tvar a funkci. Nejvýraznější je vnější kožní závit (helix) přecházející v lalůček. Hlavním úkolem této části ucha je soustřeďovat zvukové signály a nasměrovat je do zvukovodu. Na rozdíl od některých zvířat již člověk není schopen natáčení boltce ve směru zvuku. (Muknšnáblová, 2014; Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998) Boltec má přesto význam pro určování směru, ze kterého zvuk přichází, jeho členitý povrch je pak důležitý pro eliminaci šumů, které by vznikly, pokud by vzdušné proudy dopadaly přímo na bubínek. (Světlík, 2000) Směrový účinek lidského boltce není tak důležitý jako např. u zvířat. Vytváří však tzv. akustický stín pro zvuky, které přicházejí odzadu. Ovlivňuje tak schopnost sluchové orientace. (Dlouhá, Černý, 2012) Obr. 1 Vnější ucho (Atlas anatomie, 1996) Vnější zvukovod je kanálek esovitého tvaru, u dospělých jedinců přibližně 3 cm dlouhý. V první třetině ho tvoří chrupavčitá část spojená s boltcem, dále pak kostěná část tvořená spánkovou kostí. (Šlapák, Floriánová, 1999 in Horáková, 2011; Dlouhá, Černý, 2012). Jeho úkolem je koncentrovat a přivést zvukovou vlnu k dalším částem ucha. Na množství akustické energie přivedené zvukovodem má vliv jeho tvar, průměr a délka, což je nutné mít na zřeteli při korekci sluchových vad u dětí, jejichž zvukovod roste a mění se. (Horáková, 2012) Ve zvukovodu se nachází drobné žlázky (ceruminózní žlázky přizpůsobené potní žlázy) produkující ušní maz (cerumen). Drobné chloupky ve zvukovodu spolu s ušním mazem zabraňují tomu, aby se do zvukovodu dostal prach 9

10 či jiná cizí tělesa. Před infekcemi brání sluchové ústrojí především chemické látky v ušním mazu schopné likvidovat bakterie. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998; Skákalová, 2011) Zvukovod je díky své anatomii také zvukovým rezonátorem. Ty zvuky, které mají podobný kmitočet, jako je rezonanční kmitočet zvukovodu, jím procházejí s minimálním útlumem. Jsou tak pasivně zesíleny, neboť zvuky, jejichž kmitočet se od rezonančního kmitočtu zvukovodu liší, jsou utlumeny. U dospělých leží rezonanční kmitočet mezi 2000 a 4000 Hz Střední ucho Střední ucho (auris media) začíná bubínkem (tympanum). To je pružná, šedá, vazivová blanka o průměru asi 8 mm a tloušťce asi 0,1 mm. Na své vnější straně je bubínek pokryt epidermis, zevnitř sliznicí. Jeho plocha je asi 55 mm čtverečních. (Dlouhá, Černý, 2012) Bubínek je schopen reagovat na tlaky, na něž jsou necitlivé i ty nejcitlivější dotykové receptory kůže. (Mrázková, Mrázek, Lindovská, 2006) Při dopadu zvukových vln vibruje a vibrace se ihned přenáší na tzv. převodní systém ucha tvořený sluchovými kůstkami v bubínkové dutině (ossicula auditus) kladívkem (malleus), kovadlinkou (incus) a třmínkem (stapes). Tento systém je jedinou možností, jak dopravit vibrace z okolního vzdušného prostředí do kapalného prostředí vnitřního ucha. Třmínek je nejmenší kůstkou v lidském těle, má však naprosto nepostradatelnou úlohu. Svými vibracemi v oválném okénku přenáší zvukové vlny ze vzdušného prostředí do kapalného. Právě neschopnost třmínku volně vibrovat má za následek některé ze sluchových vad. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998; Lejska, 2003 in Horáková, 2012; Muknšnáblová, 2014) Ušní kůstky jsou od sebe odděleny klouby, které vytváří pákový systém. Rukojeť kladívka je pevně srostlá se středem bubínku, jeho hlavička skloubena s tělem kovadlinky, výběžek kovadlinky je kloubem spojen se třmínkem. Třmínek má dvě raménka, která nasedají na plochu oválného okénka. Celý systém zesiluje nižší vibrace bubínku na vyšší vibraci tekutin ve středouší. Všechny tři sluchové kůstky jsou jemnými vazy zavěšeny v bubínkové dutině. Před velmi silným hlukem chrání naše ucho dva středoušní svaly napínač bubínku a sval třmínkový. Při příliš silném zvuku se smrští a zpevní tím řetěz kůstek. Jsou to poměrně silná svalová vlákna, bohatě inervována a zásobena krví. Mohou se stáhnout velmi rychle a zůstat v kontrakci po delší dobu. (Lejska, 2003 in Horáková, 2012; Dlouhá, Černý, 2012; Hložek, 2012) 10

11 Obr. 2 Kosti středního ucha (Atlas anatomie, 1996) Pro správné fungování středního ucha je nutné, aby byl tlak v bubínkové dutině stejný jako tlak vzduchu v okolním prostředí. K vyrovnání tlaků slouží tzv. Eustachova trubice nacházející se v dolní a přední stěně středního ucha a spojující středoušní dutinu s nosohltanem. Při polknutí nebo zívnutí se na zlomek vteřiny otevře a umožní tak vyrovnání tlaků před a za bubínkem, aby blanka bubínku mohla volně vibrovat. Pokud k tomu nedochází, dojde ke zhoršení sluchu, neboť sluchové kůstky nemohou volně vibrovat. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998; Lejska, 2003 in Horáková, 2012) Pokud ve středouší vznikne podtlak, máme známý pocit zalehnutí ucha. (Světlík, 2000) Eustachova trubice je však také nejsnadnější cestou, kudy mohou proniknout infekce z nosohltanu do středního ucha a způsobit záněty. Záněty pak mohou poškodit ušní kůstky nebo se infekce může dostat až k mozkovým obalům. (Renotiérová, Ludvíková et al., 2006) Vnitřní ucho Systém vnitřního ucha (auris interna) je umístěn v kosti skalní (nejtvrdší kosti v lidském těle, která má především vnitřní ucho chránit), v tzv. kostěném labyrintu. V této části ucha se nachází i ústrojí rovnováhy (polokruhovité kanálky). Proto jsou sluchové vady často spojeny i s poruchami rovnováhy. (Hrubý 2010 in Skákalová, 2011; 11

12 Lejska, 2003 in Horáková, 2012) Sluchová část vnitřního ucha se nazývá hlemýžď (cochlea), část mající na starosti rovnováhu těla se nazývá vestibulární (tj. rovnovážné) ústrojí. Vestibulární ústrojí je tvořeno třemi na sebe kolmými kanálky. Ty nasedají na dutinu zvanou předsíň (vestibulum). Vestibulum je společné pro sluchové i pro rovnovážné ústrojí. Vnitřní ucho je spojené se středním uchem dvěma okénky. První z nich je oválné okénko, je v něm uložen třmínek a vede do vestibula. Druhé okénko se nazývá okrouhlé a je umístěno hned na začátku základního závitu hlemýždě. Okrouhlé okénko je uzavřeno tenkou pružnou blankou a spolu s oválným okénkem je umístěno na vnitřní stěně bubínkové dutiny. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998) Vlastní sluchová část ucha (hlemýžď) je kanálek dvaapůlkrát stočený do podoby ulity. Trubice kostěného hlemýždě je vyplněna membránou blanitého hlemýždě (basilární membránou), který obsahuje tzv. Cortiho orgán vlastní sluchové ústrojí. Dutiny kostěného labyrintu jsou vyplněny perilymfou tekutinou, v níž je uložen blanitý labyrint. Tekutina ho chrání před otřesy, prudkými nárazy do hlavy apod. Blanitý labyrint je vyplněn endolymfou. (Hrubý 2010 in Skákalová, 2011; Lejska, 2003 in Horáková, 2012) Z oválného okénka se na perilymfu přenesou vibrace, které rozechvějí miniaturní vláskové buňky v Cortiho orgánu. Orgán je vyplněn třemi řadami vláskových buněk a jemnou řadou buněk vnitřních. Počet vnitřních vláskových buněk je asi 3500, zevních asi Z vláskových buňek vystupují jemné vlásky (stereocilie), které se v závislosti na pohyb blanitého hlemýždě pohnou a vyšlou tak signál skrze nervové dráhy do mozku. (Hrubý 2010 in Skákalová, 2011; Dlouhá, Černý, 2012) Vláskové buňky jsou jediné buňky, které dokážou převést mechanickou energii na bioelektrickou a jsou tak citlivé, že zachytí ohyb vlásku o výchylku rovnající se průměru atomu vodíku (Lejska, 2003 in Horáková, 2012; Mrázková, Mrázek, Lindovská, 2006) Nízké kmitočty způsobují vibrace na konci blanitého hlemýždě, vysoké na jeho začátku. Na výšce tónu tedy záleží, které vláskové buňky se rozkmitají a která vlákna od nich vedoucí ponesou signál dále. (Bulová in Pipeková et al., 1998) Podráždění receptorů v hlemýždi může nastat i skrze tzv. kostní vedení. Zvuková vlna rozkmitá lebeční kosti a tento pohyb se přenese přímo na perilymfu a endolymfu a tím na smyslové buňky. Vzdušným vedením je dosaženo o db vyšší citlivosti převodu akustických vln oproti kostnímu vedení. (Hložek, 2012; Muknšnáblová, 2014) 12

13 Podobně jako v hlemýždi je i v polokruhových kanálcích, které jsou s hlemýžděm spojeny, tekutina a řasinky. Ty však nereagují na zvuk, nýbrž na pohyby hlavy. Signály, které při pohybu řasinek vznikají, putují do mozku a my jsme tak schopni vnímat změny polohy našeho těla. Tento systém funguje v souhře se zrakem. Přes ochranu skalní kosti je vnitřní ucho nejzranitelnější a nejchoulostivější částí sluchového orgánu a vzniká v něm většina sluchových poruch. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998) Obr. 3 Kostěný labyrint (Atlas anatomie, 1996) Centrální část sluchového ústrojí Signály z hlemýždě vede dál tzv. osmý hlavový nerv vestibulokochleární. (Je možné rozlišit jeho část vestibulární tvořenou vestibulárním nervem, a sluchovou, tvořenou sluchovým nervem). (Hložek, 2012) Jím je veden bioelektrický impuls do centrální mozkové části sluchového orgánu. V mozkovém kmeni dojde ke zkřížení nervů z pravé a levé strany hlavy. Přes podkorovou oblast šedé hmoty dojde bioelektrický signál až do korových oblastí spánkových laloků, do vlastního centra sluchu, tzv. Heschlových závitů. (Lejska, 2003 in Horáková, 2012) Díky překřížení sluchových drah, dokáže člověk určit směr, odkud k němu zvuk přichází. V podkorové oblasti šedé hmoty jsou rozpoznávány zvuky jako smích, pláč, kašel apod., v oblasti mozkové kůry je umožněno porozumění řeči. (Muknšnáblová, 2014) Velmi pěkně shrnuje celý proces slyšení Hrubý (1998 in Skákalová, 2011). Zvukové vlny narazí na ušní boltec, pokračují k bubínku a zapříčiní jeho prohnutí. Z bubínku se systémem ušních kůstek zvuková vlna přenese na membránu oválného okénka. 13

14 Tím, že třmínek rozkmitá oválné okénko, se rozechvěje perilymfa, v níž je uložen blanitý hlemýžď. Ve vlastním blanitém hlemýždi se nachází Cortiho orgán, jehož součástí jsou vláskové buňky. Jejich stereocilie zaznamenají prohnutí membrány blanitého hlemýždě a předají tento signál do zakončení nervového vlákna. Nervová vlákna se zde spojují ve sluchový nerv a ten vede impulsy do sluchových jader. V jádrech se sloučí informace z pravého i levého ucha a zpracují se. Přes sluchová jádra přijímá informaci sluchové centrum v mozku. Zjednodušeně se dá říci, že mechanickým převodem se zvukové vlny skrz vnější, střední a vnitřní ucho dostanou k sluchovému nervu, sluchovým nervem se elektrochemickou cestou dostanou do mozkové kůry ve spánkovém laloku a zde je náš mozek vyhodnotí jako zvuk. Obr. 4 Stavba sluchového ústrojí (Smysly čich, sluch, zrak, 2011) 1.2. Fyziologie slyšení Zvuk je tvořen celým spektrem frekvencí a lidské ucho vnímá zvuky v rozmezí 16 až Hertzů. Tato jednotka se značí Hz a určuje počet kmitů zvukové vlny za vteřinu. Frekvence pod 20 Hz se nazývají infrazvuk, nad Hz ultrazvuk. Kmitočty kolem Hz dokážou slyšet pouze mladí lidé okolo dvaceti let, s vyšším věkem se tato hranice snižuje. (Kašpar, 2008) Buňky v Cortiho orgánu dokážou reagovat na zvukové vlny o různých frekvencích. Ucho pak vnímá frekvenci jako výšku tónu, čím vyšší frekvence, tím vyšší zvuk. Nejlépe jsou vnímány frekvence zvuků lidské řeči od 500 do 4000 Hz. Aby mohly smyslové a nervové buňky reagovat na zvukový podnět, musí tento podnět dosáhnout určité intenzity. Nejslabší podnět, na který jsou buňky schopné 14

15 reagovat, se nazývá prahový nebo také práh dráždění. Na podprahové podněty nereagují. Nejnižší intenzita zvuku, kterou je ucho schopné zachytit, se nazývá sluchový práh. Pro intenzitu zvuku vnímaného uchem používáme pojem hlasitost. Je úměrná intenzitě podnětu a měří se v tzv. decibelech (db). Jedná se o desetinásobný poměr intenzity dané zvukové vlny k intenzitě sluchové prahu. Důležité je uvědomit si, že vzestup o 10 db tedy znamená desetkrát vyšší intenzitu, o 20 db stokrát a o 30 db tisíckrát vyšší intenzitu zvuku. Prahu normálního sluchu odpovídá hodnota 0 db, 20 db je hlasitý lidský šepot, na úrovni db je běžný lidský hlas. Zvuky nad 85 db jsou již pro ucho nebezpečné a mohou sluch poškodit. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998) 2. Sluchové postižení Pokud slyšící člověk přijde o možnost sluchového vnímání, nebo je tato schopnost omezena, přijde o přísun až 60 % informací. Je to méně, než v případě ztráty zraku, přesto to však představuje nelehkou situaci. Sluchový handicap vytváří jistou komunikační bariéru, deficit ve schopnosti orientace, představuje psychickou zátěž, omezuje sociální vztahy a má nepříznivý vliv na vývoj myšlení. Samozřejmě člověk přichází o bezpečnostní funkci, kterou sluch také má. (Slowík, 2007) 2.1. Pojem porucha a vada sluchu Pojem porucha sluchu označuje stav, kdy se na přechodnou dobu zhorší sluchové vnímání z důvodu onemocnění nebo změny sluchového orgánu. Tento stav lze léčit a po léčbě se sluch vrací do normy. Sluchová vada je naopak trvalá ztráta schopnosti slyšet. Tento stav se nezlepšuje a může se vyskytovat v rozmezí od lehké nedoslýchavosti po úplnou hluchotu. Dále se můžeme v české literatuře setkat s pojmy zbytky sluchu, což značí takové zbytky sluchu, které postačují ke komunikaci, a praktická hluchota, což je ztráta sluchu, kde sluchový práh je v oblasti db. nebo také stav, kdy postižený vybavený sluchadlem vnímá zvuk mluvené řeči (ztráta slyšení %), ale nerozumí. (Skákalová, 2011, s. 11). V současné surdopedické praxi v ČR se používá ve spojení se sluchovými vadami především dvou pojmů nedoslýchavost a hluchota. Nedoslýchavost je brána jako vada, která se pohybuje od minimálních ztrát až po těžkou nedoslýchavost, kdy je zasažena i řečová kvalita postiženého. Hluchota je označení 15

16 nejtěžšího stupně ztráty, kdy je zcela znemožněno vnímání mluvené řeči. (Ludvíková, 2002) 2.2. Klasifikace sluchových vad Tato podkapitola představuje způsoby dělení sluchových vad podle několika kritérií stupně postižení, doby vzniku a místa poškození sluchového ústrojí Podle stupně postižení Mezinárodní klasifikace řadí stupně sluchových vad podle ztráty sluchu v db. Rozlišuje: normální sluch (ztráta max. do 15 db), malou ztrátu sluchu (16 25 db), lehkou nedoslýchavost (26 40 db), mírou či střední nedoslýchavost (41 55 db), středně těžkou nedoslýchavost (56 70 db), těžkou nedoslýchavost (71 90 db) a velmi těžké postižení (více než 91 db). Dětem je přizpůsobena česká klasifikace podle Sedláčka. Ten dělí stupně na normální sluch (ztráta do 20 db), lehkou nedoslýchavost (20 40 db), střední nedoslýchavost (40 50 db), těžkou nedoslýchavost (50 60 db), malé zbytky sluchu, praktickou hluchotu (60 db a více) a úplnou hluchotu (nad 90 db). Pokud jedinec trpí úplnou hluchotou, ale pouze na jedno ucho, nepovažuje se za neslyšícího. (Muknšnáblová, 2014) Pro srovnání uvádí několik příkladů Skákalová (2011). Zvuk pod 20 db je padání listí, volná příroda za bezvětří, 30 db představuje šepot, db je normální hovor, zvuk 70 db má vysavač, 80 db je hlasitý křik, 100 db řetězová pila, 120 db představuje například tryskové letadlo, 140 db výstřel z kanónu a 150 db rockový koncert. Hložek (2012) charakterizuje nedoslýchavost (hypacusis) jako poškození sluchu, u kterého dochází ke snížení ostrosti sluchu nebo změně kvality zvukového vjemu. Člověk postižený lehkou nedoslýchavostí nemá výraznější potíže v dorozumívání, může mít potíže rozumět hovoru za nevhodných sluchových podmínek. Středně těžká vada má již za následek potíže s běžnou konverzací na větší vzdálenost. Lidé s touto vadou nedokážou rozumět hovoru v hlučném prostředí, pokud nemohou odezírat. U těžké vady sluchu se setkáme s případy lidí, kteří nerozumí hlasité řeči na vzdálenost více jak jednoho metru. Někteří, kteří kompenzují sluchadlem, v nejvážnějších případech používají KI. Lidé s touto ztrátou volí ke komunikaci znakový jazyk a odezírání v kombinaci s poslechem sluchadla nebo KI. Velmi těžké vady musí být kompenzovány KI, sluchadla již nestačí. (Janotová 1998; Fenclová, 2012) 16

17 Podle doby vzniku Podle období vzniku postižení se dělí sluchové vady na získané a vrozené. Vrozené vady se dále dělí na dědičně podmíněné a kongenitálně získané. Dědičné vady jsou téměř z 90 % způsobeny recesivně, pouze z 10 % dominantně. Kongenitálně získané sluchové vady můžeme časově rozdělit na prenatálně a perinatálně vzniklé. Prenatální vady jsou vzniklé v průběhu těhotenství, nejčastěji v 1. trimestru. Vliv mohou mít onemocnění matky, vyšetření RTG, léčba matky antibiotiky apod. Po porodu jsou vady vzniklé např. v důsledku protahovaného porodu, nízké porodní hmotnosti dítěte, Rh inkompatibility apod. (Lejska, 2003 in Horáková, 2011, Horáková, 2011) Získané vady sluchu se dělí podle toho, zda byly získané před fixací řeči, nebo až po ní. Pokud byly vzniklé před fixací řeči, tj. do šestého roku života, jsou jejich příčinou často infekční choroby (zánět mozkových blan, příušnice, meninigoencefalitida apod.) nebo traumata, úrazy hlavy a opakované záněty středního ucha. Mezi možné příčiny sluchových vad získaných po fixaci řeči se řadí poranění v oblasti hlavy a vnitřního ucha, vliv dlouhotrvajícího silného hluku (nad 85 db), hlučné pracovní prostředí, poruchy metabolismu a zvuková traumata. (Lejska, 2003 in Horáková, 2011) Podle místa poškození sluchového ústrojí Poškození se může vyskytnout v kterékoliv části sluchového ústrojí. Jeho přesná lokalizace může významně napomoci ke správné diagnóze a léčbě. (Hložek, 2012) Z tohoto hlediska se vady dělí na centrální (vzniklé v oblasti podkorového a korového systému sluchové dráhy a postihující sluchový nerv nebo Wernickeovo a Broccovo centrum), a periferní (vzniklé v oblasti vnitřního, středního nebo zevního ucha). Periferní se dále dělí na převodní a percepční. (Šlapák, 1999 in Skákalová, 2011; Slowík, 2007) Převodní vznikají ve středním nebo zevním uchu a dochází u nich ke zhoršení převodu zvuku do vnitřního ucha. Percepční vady (senzoneurální) vznikají z příčiny poškození vnitřního ucha nebo vyšších pater sluchové dráhy). Existují i kombinované vady. (Hrubý, 1998 in Skákalová, 2011) 2.3. Etiologie převodních, percepčních a kombinovaných vad sluchu Následující podkapitola pojednává o příčinách převodních, percepčních a kombinovaných vad sluchu. Popisuje nejčastější onemocnění, genetické faktory a jiné 17

18 příčiny, které stojí v pozadí sluchových vad. Udává také velikosti sluchových ztrát a oblasti sluchového spektra, jež jsou postiženy Převodní vady Převodní vady jsou ty, které mají příčinu ve středním nebo zevním uchu. Převodní se nazývají z důvodu poškození nebo znemožnění převodu zvuků do vnitřního ucha. Často se u nich můžeme setkat s bolestí a výtokem. Ztráta sluchu u převodních poruch většinou nepřesahuje 60 db. Samotná převodní nedoslýchavost nemůže způsobit úplnou hluchotu, neboť přenos probíhá i kostním vedením. (Hložek, 2012) Právě lidé s převodními vadami mohou nejvíce využívat sluchových pomůcek. Nejčastější příčinou převodních vad bývá ucpání zvukovodu, nejčastěji nahromaděním ušního mazu a jeho ztuhnutím do podoby pevné mazové zátky u bubínku. Lidé s tímto problémem by vždy měli vyhledat lékařskou pomoc a nesnažit se zátku odstranit. Druhou nejčastější příčinou bývá zánět středního ucha. U recidivních zánětů může dojít ke zjizvení středouší a vtažení bubínku do středouší, což má za následek nevratnou sluchovou poruchu. Podobně je tomu tak v případě, že dojde k protržení bubínku při chronickém zánětu. Chronickým zánětem mohou být postiženy i sluchové kůstky. Perforace bubínku může být zapříčiněna i úrazem, kdy si člověk protrhne cizím tělesem bubínek nebo také v případě náhlé změny atmosférického tlaku. Perforace se může zhojit sama, pokud se tak nestane, dokážou lékaři pomocí plastiky bubínku sluch zachránit. Další příčinou převodní sluchové vady může být tzv. otoskleróza. Jedná se o nabývání kosti labyrintu. Jakmile tento proces zasáhne krajinu oválného okénka, dochází k omezení pohyblivosti třmínku. Méně častými příčinami jsou vrozené vady vnitřního a zevního ucha. I ty se dají v řadě případů řešit chirurgicky. V neposlední řadě mohou převodní vady způsobit úrazy hlavy, při kterých dojde ke zlomení či oddálení ušních kůstek. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998; Skákalová, 2011) Percepční vady Tyto vady mají mnohem závažnější důsledky. Poškození se projevuje poruchami síly vnímaného zvuku, zkreslením zvuku apod., což znemožňuje porozumění mluvené řeči. Percepční vady jsou trvalé. Vznikají v případě poškození vnitřního ucha a sluchové dráhy. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998) Pokud se nachází v hlemýždi, označuje se porucha jako kochleární nedoslýchavost. Podle přesného místa poškození hlemýždě a špatně vnímané frekvence se dají kochleární poruchy diferencovat. Bazokochleární vady vznikají dolní části hlemýždě a projevují se zhoršeným vnímáním sykavek a vysokých frekvencí. 18

19 Mediokochleární vady vznikají ve střední části hlemýždě a je postižena oblast Hz pro vnímání řeči. Apikokochleární vady vznikají v horním segmentu hlemýždě a jsou typické zhoršeným vnímáním hlubokých frekvencí a zvuků v přírodě. Když jsou zasaženy všechny segmenty hlemýždě, mluvíme o pankochleární vadě. (Muknšnáblová, 2014) Pokud se vada sluchu nachází za hlemýžděm, nazývá se retrokochleární nebo centrální v případě, že je postižena oblast sluchové dráhy za sluchovým nervem. Těchto vad je mnohem více než vad převodních a jsou závažnější po stránce diagnostiky i léčby. Mezi jejich nejčastější příčiny patří poškození ototoxickými látkami (antibiotika, těžké kovy), které zničí vláskové buňky v hlemýždi, meningitida způsobivší zánět sluchového nervu nebo poškození hlemýždě, traumata a úrazy hlavy, nádory na sluchovém nervu, cévní příčiny, které způsobí nedostatečné prokrvení a okysličení. Jedním z hlavních a bohužel neodstranitelných důvodů zhoršování sluchu je věk. U stařecké nedoslýchavosti (presbyakuse) není postiženo vnímání hlubokých tónů, vysoké tóny lidé se sluchovým postižením slyší jen velmi špatně. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998; Skákalová, 2011) třicetiletí lidé, budou slyšet vysoké frekvence o něco hůře než dvacetiletí. Sluch v nejvyšších frekvencích se vždy zhoršuje nejdříve, u mužů probíhá zhoršování rychleji, než u žen. Průměrný sluchový práh šedesátiletých se pohybuje okolo 4 khz. (Mrázková, Mrázek, Lindovská, 2006) Kombinované vady Převodní i percepční vady se mohou vyskytnout společně. Pak se jedná o kombinovanou nedoslýchavost. Její nejčastější příčinou je vleklý chronický zánět středního ucha, u kterého dojde časem i k porušení vnitřního ucha. (Hroboň, Jedlička, Hořejší, 1998; Skákalová, 2011) Jako u mnoha dalších druhů postižení, také u sluchových vad je příčina často neznámá. Někteří autoři uvádí, že nezjištěné příčiny tvoří až 60 %. (Souralová, Langer in Renotierová, Ludvíková et al., 2005) 2.4. Prevence sluchových vad Jako u všech onemocnění, i u sluchových vad platí, že je lepší jim zabránit, než je léčit. Prevence se běžně dělí na primární, sekundární a terciární. Účelem primární prevence je zabránit vzniku poškození sluchu. Jde o výchovu ke zdravému a plánovanému těhotenství. Je důležité, aby budoucí matka znala rizika spojená s alkoholem, drogami, 19

20 užíváním antibiotik a s některými onemocněními. Důležitá je správná výživa a případná léčba metabolických onemocnění matky. Budoucí rodiče by měli absolvovat prenatální diagnostiku vrozených vad. Je nutné sledovat riziková těhotenství s genetickou zátěží některého z rodičů, informovat rodiče o prevenci úrazů hlavy a nikdy nevystavovat dítě akustickému traumatu. K primární prevenci se řadí i předcházení onemocněním ucha, dýchacích cest, dětskými nemocemi a správný způsob čištění uší. Sekundární prevence cílí na časné zachycení a zahájení léčby. Ideální sekundární prevencí je novorozenecký screening sluchu. Je zaměřený na sluchové vady a provádí se tři až čtyři dny po porodu, po vymizení plodové vody ze středouší. V ČR se bohužel provádí jen v některých nemocnicích, nikoliv plošně. V rámci sekundární prevence je nutné pravidelně vyšetřovat sluch v rámci dětských prohlídek u lékaře. Terciární prevence spočívá v nápravě či minimalizaci již vzniklé poruchy. Svou roli hraje včasná diagnostika, správná léčba, korekce sluchadly a edukace řeči. (Muknšnáblová, 2014) 2.5. Diagnostika sluchových vad a poruch Stanovení hloubky a typu sluchové vady je nezbytným podkladem pro pozdější volbu terapie či kompenzace elektroakustickými pomůckami nebo kochleárním implantátem. Mělo by se tak stát co nejdříve, aby mohla být dítěti přidělena sluchadla nebo KI a mohlo u něj docházet k rozvoji řeči. Dítě ve svém okolí musí slyšet řečové vzory, které může napodobovat. Současně může včas dojít k zahájení logopedické péče. (Janotová 1998, Souralová, 2005) Správně a včas rozpoznat sluchovou vadu je také velmi důležité z hlediska diferenciální diagnostiky. V minulosti se vyskytly případy, kdy bylo sluchové postižení pokládáno za postižení mentální. Osud takto diagnostikovaného člověka se pak samozřejmě ubíral zcela jiným směrem, než by tomu bylo v případě správné diagnózy. (Slowík, 2007) Audiologie, vědní obor, který zkoumá normální i postižený sluch, používá několik metod, pomocí kterých lze zjistit stav sluchu dítěte již velmi brzy po jeho narození. Vyšetření se nejčastěji provádí na otorinolaryngologických nebo foniatrických pracovištích. Podle výsledku bývá pak dítě zařazeno do skupiny rizikových nebo nerizikových novorozenců. Existují dvě skupiny metod metody objektivní, které nevyžadují spolupráci vyšetřovaného, a metody subjektivní, jejichž výsledky mohou být ovlivněny vyšetřovanou osobou. (Janotová 1998, Souralová, 2005) 20

21 Objektivní diagnostické metody První z objektivních metod a prvním krokem při vyšetření sluchu je posouzení anatomie sluchového orgánu. Pro tento účel lze použít počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MR). Po vyšetření anatomie následuje vyšetření funkce orgánu. Objektivní vyšetřovací metody novorozenců zahrnují využití vrozených akustických reflexů. Na silný zvukový podnět dítě reaguje reflexem víčkovým. Sevře se víčko na té straně, na které dítě vnímá zvuk. Objeví se také reflex zornicový při zvukovém podnětu se rychle stáhne zornička a poté se pomalu rozšíří. Při silném zvuku se dítě rozpláče a zastaví se mu dýchací pohyby tento reflex se nazývá orientační. Posledním je pátrací reflex, kdy se dítě otáčí po směru zvuku. (Houdková, 2005) Orientačně mohou prokázat sluchovou vady další reflexy jako Froschelův (pohyby tváře) nebo Morův (pohyby končetin). (Souralová, 2005) Další objektivní metodou je registrace akusticky evokovaných potenciálů (ERA electric response audiometry). Potenciály vznikají postupem vzruchu z Cortiho orgánu do mozkové kůry a vyhodnocují se v paměti počítače. (Souralová, 2005) Podráždění příslušné oblasti vláskových buněk vyvolá vzruch postupující odpovídající částí sluchového nervu do korových center. Projevem vzruchu je akční potenciál. Registrace akusticky evokovaných potenciálů zahrnuje několik metod, rozdělených podle místa, kde se potenciály snímají. Tři nejčastější metody jsou BERA (Brain Electric Response Audiometry) snímání akusticky evokovaných potenciálů mozkového kmene, CERA (Cortical Electric Response Audiometry) snímání akusticky evokovaných korových potenciálů a SSEP (Steady State Evoked Potentials) 1. SSEP se provádí z důvodů nutnosti úplné nehybnosti ve spánku nebo v celkové anestezii a měří se jím tzv. ustálené potenciály mozkového kmene. Provádí se často před indikací KI. (Hložek, 2012) Citlivým mikrofonem umístěným ve zvukovodu lze zaznamenat zvuky produkované vibracemi v hlemýždi. Toto objektivní vyšetření se nazývá vyšetřením otoakustických emisí (OAE otoacoustic emission). (Souralová, 2005) Otoakustické emise v roce 1978 objevil David Thomas Kemp. Jedná se o vedlejší produkt činnosti vláskových buněk při jejich reakci na zvuk. (Dlouhá, Černý, 2012) Emise vznikají pouze při neporušené činnosti vláskových buněk hlemýždě a správném fungování převodního systému ucha. 1 Dlouhá a Černý (2012) uvádí také možné užívání zkratky BAEP (brainstem evoked response audiometry) pro vyšetření BERA a zkratky LAEP (long latency evoked potential) pro vyšetření CERA 21

22 Při převodní nedoslýchavosti a percepční nedoslýchavosti se ztrátou o 30 db a horší otoakustické emise nelze registrovat. (Hložek, 2012) Nevýbavnost emisí však můžou způsobit ruchy z okolí nebo zbytky plodové vody ve zvukovodu. Proto měření probíhá opakovaně. (Fenclová, 2012) Existuje několik typů OAE. Vyšetření SOAE (spontaneous otoacoustic emission), které probíhá bez vnější stimulace, DPOAE (distorsion product OAE) vzniknuvší při působení dvou tónů s různou frekvencí, SFOAE (stimulus-freqency OAE) vznikající synchronně s frekvencí stimulujícího tónu o nízké frekvenci a TEOAE (transiently evoked OAE, také TOAE), které lze zaznamenat po aplikaci krátkých zvukových impulzů. Vyšetření TOAE se nazývá novorozenecký screening. (Dlouhá, Černý, 2012) Screening probíhá poprvé už dva až tři dny po narození a v ideálním případě by měl být prováděn celoplošně u všech novorozenců. Přestože tomu tak není, prosazuje se dnes tato metoda alespoň u novorozenců se zvýšeným rizikem přítomnosti vady sluchu. Pokud je vyšetření pozitivní, opakuje se a po druhém vyšetření s pozitivním výsledkem následuje vyšetření BERA, které již prokáže druh a rozsah poruchy. (Houdková, 2005; Dlouhá, Černý, 2012) Běžně používanou objektivní metodou je také tzv. tympanometrie. Touto metodou se měří množství akustické energie odražené od bubínku a převodního systému ucha. (Souralová, 2005) Vyšetřením se zjistí hodnota tlaku ve středním uchu. Výsledkem jsou tři křivky znázorňující, zda je ve středouší normální tlak, podtlak nebo zda se tu nachází kapalina. (Fenclová, 2012) Kromě tympanometrie se dá použít i vyšetření reflexů třmínkového svalu (stapediálního reflexu). Třmínkový sval ovlivňuje přenos zvuku, jeho stažením dojde k horšímu přenosu. Práh normálního reflexu se pohybuje okolo 80 db. (Dlouhá, Černý, 2012) Subjektivní diagnostické metody Mezi metody subjektivní patří orientační zkouška hlasitou řečí (vox magna) nebo šeptanou řečí (vox sibilans). Spočívá v posouzení stavu sluchu podle schopnosti identifikace slov z různé vzdálenosti. (Souralová, 2005) Je to vyšetření monoaurální, tedy zvuk je přijímán jen jedním uchem. Taktéž je dítěti zakryt výhled. Vyšetřovací místnost bývá 6 metrů dlouhá a přibližně stejně široká. Slova jsou přizpůsobena věku a vyšetřující používá hluboké i vysoké hlásky. (Štěpán, Petráš, 1995) Dalším typem subjektivních vyšetření je zkouška ladičkami. Sluchová vada se zjišťuje srovnáním délky vzdušného a kostního vedení. Využívá se tří zkoušek Weberovy, Rinneho a Schwabachovy zkoušky. Weberova zkouška je binaurální, ladička se pokládá do střední čáry hlavy a zjišťuje se 22

23 oblast hlavy, ze které pacient vnímá tón. Zkouška Rinneho je monoaurální a zjišťuje rozdíl mezi délkou vnímání tónu z ladičky umístěné před zvukovod a na bradavkový výběžek pacienta. Schwabachova zkouška je taktéž monoaurální a porovnává délku tónu vnímaného z ladičky umístěné na bradavkový výběžek pacienta a lékaře. (Mrázková, Mrázek, Lindovská, 2006) Mezi subjektivní metody se řadí také tzv. tónová a slovní audiometrie. Tónová audiometrie je vyšetření zjišťující prahy slyšení čistých tónů o různých frekvencích a síle přeneseným vzdušným i kostním vedením. Výsledek je zaznamenán do grafu jako tzv. křivka audiogramu. (Souralová, 2005) Vyšetření probíhá v odhlučněných místnostech, na každém uchu samostatně a pomocí audiometrů generátorů tónů a šumů. Informuje nás o schopnosti slyšet čisté tóny. Slovní audiometrie lépe zachycuje schopnost rozumění řeči. Používá se několika souborů slov odpovídajícího svým složením zastoupení slov v normální řeči. Pro vyšetření dětí je soubor slov omezen na 100 podstatných jmen. Hodnotí se a zanáší do grafu počet správných odpovědí v závislosti na intenzitě. (Mrázková, Mrázek, Lindovská, 2006; Hložek, 2012) Pro děti od šesti měsíců do tří let je vyvinuta tzv. audiometrie zrakovým posílením. Dítěti se několikrát pustí tón a zároveň světelný podnět. Když je vytvořena podmíněná reakce, zazní pouze tón. Pokud dítě otočí hlavu směrem, kde se předtím při jeho zaznění objevoval světelný podnět, pravděpodobně tón slyšelo. Další formou audiometrie je audiometrie hrou. Malé dítě je naučeno při zaslechnutí tónu vhodit do košíku kostku nebo navléknout korálek apod. (Fenclová, 2012) Další možnosti rozpoznání vady sluchu Kromě výše zmíněných možností diagnostiky může dojít ke včasnému zjištění vady sluchu u kojenců i pouhým pozorováním. Novorozené dítě reaguje jen na velmi silné akustické podněty. Ty vyvolávají bezděčné pohyby rukou a nohou již výše zmíněný Morův reflex. S věkem začíná dítě reagovat na tóny s nižší intenzitou. Teprve po třech měsících si začne uvědomovat tišší zvuky a v šesti měsících se začne za zdrojem zvuku obracet. Po roce je již obvykle schopno lokalizovat zvuk přicházející odkudkoliv. V případě, že se dítě podle předpokládaného stupně sluchového vývoje nechová, můžeme mít podezření na sluchovou vadu. Další pomůckou pro zjišťování vady sluchu jsou řečové projevy. Každé dítě křičí a žvatlá. V šesti měsících si kojenec uvědomí, že to je on, kdo vytváří zvuk a začne se svým hlasem experimentovat. Kojenci s těžkou vadou sluchu 23

24 se však neslyší, proto se svým hlasem pracovat nebudou. Ve dvou letech je již dítě schopno používat asi dvacet slov, ve třech letech již asi tisíc. Pokud tomu tak není, můžeme též usuzovat na poruchu sluchu. (Pulda, 2002) 2.6. Sluchové kompenzační pomůcky Jedinci s komunikačními potížemi způsobenými nedoslýchavostí nejčastěji vyvažují sluchovou vadu kompenzačními sluchovými pomůckami. Nezastupitelné místo mají technické pomůcky jako budíky se světelnou signalizací a vibrací, mobilní telefony, počítače, hlavní roli v kompenzaci většiny sluchových vad však hrají sluchadla. (Slowík, 2007) Sluchadla jsou elektronické kompenzační pomůcky používané při sluchových vadách a určené k zesílení především řečových zvuků. (Dlouhá, Černý, 2012, s. 103) Sluchadla dokážou účinně zesílit a modulovat zvuk, který je pak veden do ucha a speciálně přetvářen dle typu vady. Zesílení zvuku nesmí být pod sluchovým prahem ani překračovat práh nepříjemného sluchu, aby nezpůsobovalo bolest. Nastavení sluchadla se označuje jako fitting. Pacienti, jimž jsou indikována sluchadla, trpí nejčastěji převodními poruchami, které jim brání v komunikaci, u dětí brání rozvoji řeči a nelze je vyřešit medikamentózně nebo operativně. Podle velikosti a způsobu nošení se sluchadla dělí na několik druhů. (Muknšnáblová, 2014) Kapesní (krabičková) sluchadla (body worn BW) Kapesní sluchadla se nosí v kapse, v případě malých dětí v kapsičce zavěšené na krku. Drátky je sluchadlo napojeno k uchu. Má velikost cigaretové krabičky a používá se především u malých dětí a dětí s deformovaným boltcem. Jeho nevýhodou je způsob nošení, velikost, častá poruchovost a rušivé zvuky způsobené oblečením. Tento typ je používán spíše okrajově. (Dlouhá, Černý, 2012; Muknšnáblová, 2014) Závěsná sluchadla (behind the ear BTE) Závěsná sluchadla mají zahnutý tvar, elektronická část, reproduktor, baterie i mikrofon jsou umístěny v malém pouzdře za uchem. Zesílený zvuk je veden do zvukovodu hadičkou. Plně nahrazují kapesní sluchadla. (Hložek, 2012) 24

25 Brýlová sluchadla Brýlový typ sluchadel je již překonán. Dříve se používala pro přenos kostním vedením, obsahovala vibrátor ukotvený na bradavkovém výběžku. Závěsná sluchadla se dají dnes již přizpůsobit brýlím a pro přenos kostním vedením je vyvinutý speciální typ sluchadel. Proto se brýlových sluchadel již příliš nevyužívá. (Hložek, 2012) Sluchadla vložená do zvukovodu Nitroušní sluchadla jsou individuálně vyrobená podle odlitku boltce a zvukovodu. Lze rozlišit typ boltcový, zvukovodový a kanálový (zavedený hlouběji do zvukovodu). Vkládají se přímo do boltce nebo zvukovodu, jejich výhodou je kvalitní přenos zvuku a řeči. Nehodí se však pro kompenzaci velkých sluchových ztrát. (Hložek, 2012; Muknšnáblová, 2014) Sluchadla ukotvená do kosti (bone anchored hearing aid BAHA) U tohoto typu sluchadel je vnitřní část aparátu ukotvená přímo do kosti spánkové. Zvuk je tedy přenesen na kost a kostním vedením dále do vnitřního ucha zdravého ucha. Jsou určena pacientům, kteří nemohou z jakýchkoliv důvodů nosit výše zmíněné typy sluchadel pro vzdušné vedení. Sluchadlo se skládá ze tří částí titanového implantátu, zvukového procesoru a vnějšího podstavce. Samotná operace, při níž je titanový implantát zaveden do kosti, probíhá v lokální anestezii, trvá půl hodiny až hodinu a pacient může ihned po implantaci odejít domů. Dětem se kvůli potřebné síle stěny spánkové kosti tento typ operuje až od deseti let věku. (Motejzíková, 2007) V současnosti jsou na českém trhu nejpoužívanější 4 značky výrobců sluchadel Widex, Siemens, Interton a Phonak. Zájemci o sluchadla si je často mohou na týden vypůjčit od svého foniatra a vyzkoušet si, který typ by jim vyhovoval nejlépe. Konečné rozhodnutí závisí nejčastěji na ceně sluchadla, velikosti sluchové ztráty a radě odborníků. Sluchadla se doporučují používat u ztráty nad 40 db a u cen platí pravidlo, že čím dražší sluchadlo je, tím bývá lepší. Zdravotní pojišťovny přispívají na každé sluchadlo částkou několika tisíc jednou za pět let. (Hertlová, 2010) Způsob terapie a kompenzace sluchových vad a poruch vyžaduje individuální přístup. V případě, že sluchadla i jiné způsoby kompenzace nepřináší potřebný efekt, přichází do úvahy využití kochleárního implantátu. (Slowík, 2007) Problematice kochleárního implantátu je věnována následující část práce. 25

26 3. Kochleární implantát 3.1. Úvod Kochleární neuroprotéza (neboli kochleární implantát) je elektronické zařízení, které dokáže zčásti nahradit sluch lidem, kteří se buď narodili jako neslyšící nebo sluch ztratili v průběhu života. Kochleární implantát je především vhodný u osob, u kterých je poškození vnitřního ucha tak velké, že nelze použit sluchadla. (Skřivan, 2000, s. 38) Obdobně jako u sluchadel je hlavním záměrem kochleárního implantátu (dále KI) zmenšit komunikační potíže jeho uživatelům. (Hložek, 2012) Na rozdíl od sluchadel se tak neděje zesilováním zvuku, ale převodem zvukového signálu na elektrický. Ten dráždí nervová zakončení ve vnitřním uchu. (Dlouhá, Černý, 2012) Přístroj tak sice nedokáže obnovit ztracený sluch, ale umožní vnímat zvuky okolního prostředí a naučit se je rozlišovat. (Pipeková et al., 1998) KI je historicky první přístroj, který dokáže nahradit chybějící lidský smysl. Usnadňuje tím neslyšícím jedincům začlenění do společnosti a vrací schopnost slyšet. Nejúspěšnější uživatelé KI dokážou rozlišit hlasité, střední i tiché zvuky, rozumí mluvené řeči, používají telefon, sledují televizi a mohou mít požitek z hudby. (Bendová, Jeřábková Růžičková, 2006; Holmanová in Škodová, Jedlička, 2007) V následujících kapitolách je popsána historie KI, jeho stavba a funkce, kriteria pro žadatele o tento přístroj, faktory ovlivňující jeho fungování, předoperační logopedická péče, operace, nastavování zvukového procesoru, rehabilitace a výsledky, které svým nositelům KI přináší Historie kochleární implantace Tato kapitola se věnuje historickému vývoji kochleárních implantací ve světě i v ČR. Popisuje první pokusy s elektrickou stimulací sluchového nervu ve Francii, první implantace provedené v USA a v Austrálii a vývoj výzkumu u nás. Závěr kapitoly se týká současného stavu implantací v ČR a jednotlivých center, která implantaci provádí Historie kochleární implantace ve světě Odedávna se lidé snažili různými způsoby a se střídavými úspěchy o zlepšení svého sluchu a léčbu hluchoty. Dnes vývoj pokročil od mechanických pomůcek až k zařízením s velkým výkonem. (Skřivan, 2000; Kabelka, 2004) 26

27 Myšlenka elektrické stimulace nervu sloužící k dráždění sluchového systému u jedinců s těžkou senzorineurální ztrátou sluchu není kupodivu nikterak mladá. (Cochlear Implants, 2004) Prvním, kdo objevil a popsal vedení vzruchu nervy, byl v roce 1791 Luigi Galvani. (Kabelka, 2004) Na něj svým výzkumem navázal Alessandro Volta. V roce 1800 zkoumal vliv elektrického proudu na sluch. Při přiložení elektrod na ucho slyšel zvuk, který popsal jako vření viskózní kapaliny. (Skřivan, 2000; Kabelka, 2004) Krátce na to se Grapen Giesser snažil o léčbu tinnitu pomocí elektrického proudu. Tehdy vznikl celý medicínský obor, který se zaobíral vlivem elektrického proudu na slyšení a nazýval se elektrootiatrie. (Skřivan, 2000) Následující rozvoj neurověd a výzkum elektrických aktivit hlemýždě s sebou přinesl množství přístrojů schopných registrovat změny elektrických potenciálů sluchové dráhy. Vedl také k myšlence přímé stimulace sluchového nervu (a dokonce i sluchového jádra v prodloužené míše) pomocí změn elektrického proudu. (Kabelka, 2004) V roce 1937 se objevila pomůcka pracující na principu vzduchového a kostního vedení. Stevens tehdy popsal první případ tzv. elektrofonického sluchu. Je to efekt, k němuž dochází při přechodu střídavého elektrického proudu ve slyšitelné frekvenci z elektrody do kůže. Sluchové vibrace jsou transportovány do hlemýždě právě vzduchovým a kostním vedením a výsledkem je sluchový vjem. Nezbytnou podmínkou pro tento sluchový vjem je však zdravý či téměř zdravý hlemýžď, a proto elektrofonická stimulace sluchově postiženým nepomáhá. (Zouzalík, 2007; Lenhnhardt, 2008) První KI připravili a zavedli roku 1957 francouzský chirurg Charles Eyries a jeho přítel fyzik Andre Djourno. Šlo vlastně o jednoduchou elektrodu, která byla zavedena do oblasti větvení rovnovážného nervu (dále od sluchové části nervu než jak je tomu dnes) dospělému pacientu. Přístroj byl funkční asi rok. Pro nedostatek financí byly další implantace tehdy stále ještě jednokanálových přístrojů provedeny až s větším časovým odstupem. (Kabelka, 2009) Člověk s tímto prvním implantátem byl schopen slyšet zvuky připomínající cvrlikání kobylky nebo cvrčka. Také mohl rozpoznávat jednoduchá slova jako mama, papa. Tento výzkum podnítil mnoho vyšetřovatelů uvažovat o možnostech využití implantované protézy, díky které by mohli neslyšící slyšet. (History: Who developer the cochlear implant and why?, nedatováno) Vědci zprvu uvažovali o dráždění zakončení nervových vláken sluchového nervu skrze jednokanálové přístroje s extrakochleárním umístěním elektrody. Informace byly přenášeny pomocí měnící se 27

28 frekvence dráždícího elektrického proudu. Touto myšlenkou se hlouběji zaobíral William House v Americe, Burian ve Vídni a řada dalších vědců. V 80. letech dvacátého století došlo k vytvoření českého jednokanálového přístroje týmem Hrubého. Klinické zkoušky přístroje prokázaly dopad na zlepšení komunikace ohluchlých dospělých pacientů, nicméně nedostatek finanční podpory zamezil dalším snahám o rozvoj tohoto slibného výzkumu. (Kabelka, 2004) Roku 1961 implantoval již zmíněný William House z Los Angeles (USA) pětielektrodový systém do oblasti scala tympani zcela neslyšícím. (Hrubý, 1998) Dva pacienti se podrobili mnoha experimentům s extrakochleárním a intrakochleárním drážděním. Nejprve popisovali své sluchové vjemy jako příjemné a užitečné, nakonec však toto zařízení nesnesli a muselo jim být vyjmuto. (Lehnhardt, 2008) V roce 1964 Blair Simmons ze Stanfordské university (USA) voperoval elektrodové pole s konektorem procházejícím skrze kůži pacienta. Ten byl poté schopen rozlišit délku trvání signálu a určitou tónovou výšku. (Hrubý, 1998; Lehnhardt, 2008) Svou první implantaci provedl v roce 1971 i Michelson z USA. (Hrubý, 1998). Na počátku jeho výzkumu byli čtyři pacienti podrobeni testům s drážděním elektrickým proudem v lokální anestezii. Dva z nich byli schopni rozeznat změny ve výšce tónu a později jim bylo zařízení voperováno natrvalo. Michelson využil jednokanálového bipolárního systému zavedeného do oblasti scala tympani. (Lehnhardt, 2008) Na počátku 70. let, přesněji v roce 1972, začal William House ve větším měřítku implantovat pacientům jednokanálový KI navržený ohluchlým elektroinženýrem Jackem Urbanem. (Hrubý, 1998) V roce 1973 bylo v USA implantováno již jedenáct neslyšících a o čtyři roky později, v roce 1977, zahájily svůj program také Anglie, NSR, Rakousko, Španělsko a Švýcarsko. (Hrubý, 1998; Skřivan, 2000) V polovině 70. let se stalo oblíbeným jednoelektrodové zařízení a mnozí vědci se domnívali, že víceelektrodový systém, který byl složitější, není nutný. Naopak Graeme Clark z Australie byl přesvědčen, že budoucnost má pouze víceelektrodový systém. (Lehnhardt, 2008). Jako profesoru melbournské univerzity se mu podařilo získat na základě jeho výzkumu grant na vývoj sluchové protézy a v roce 1978 byla provedena historicky první implantace vícekanálovým přístrojem zavedeným dospělému pacientovi, oboustranně naprosto ohluchlému po úrazu hlavy. V návaznosti na tento úspěch zahájila australská společnost Nucleus úzkou spolupráci s melbournskou skupinou (tzv. Melbourne Group), která operaci provedla, a v roce