Choroby nehtů. Prof. MUDr. Petr Arenberger, DrSc, MBA

Transkript

1 Choroby nehtů Prof. MUDr. Petr Arenberger, DrSc, MBA

2 Anatomie nehtu Eponychium Lunula Hyponychium Proximální nehtový val Nehtová ploténka Nehtové lůžko Eponychium Nehtové lůžko Nehtová ploténka Hyponychium Dorzální proximální nehtový val Ventrální proximální nehtový val Distální phalanx Proximální nehtový val Matrix Adapted from: Jiaravuthisan MM, et al. JAAD. 2007;57:1-27.

3

4 Baseline Nail Disease in Patients with Moderate-to-Severe Psoriasis and Response to Treatment with Infliximab over One Year Phoebe Rich, Christopher E. M. Griffiths, Kristian Reich, Frank O. Nestle, Richard K. Scher, Shu Li, Stephen Xu, Ming-Chun Hsu, Cynthia Guzzo J Am Acad Dermatol Feb;58(2): Epub 2007 Dec 20.

5 Nehet jako součást muskuloskeletálního systému Nehet jako kožní adnexum Vývojově se jedná o vchlípeninu epidermis 1 Nové histologické studie ukazují Nehet je součástí muskuloskeletálního systému Funkčně je spojen s distální falangou a distálním interfalangeálním (DIP) kloubem 2 1 Dawber RPR, et al. Science of the nail apparatus. In: Diseases of the Nails and Their Management. Blackwell Science; pp 1-47; 2 McGonagle D, et al. Dermatology 2009;218(2):

6 Jak vzniká dolíčkování? Dorzální proximální nehtový val Dolíček Nehtová ploténka Ventrální proximální nehtový val Matrix Nehtové lůžko Dorzální proximální nehtový val Dolíček Nehtová ploténka Ventrální proximální nehtový val Matrix Nehtové lůžko Adapted from: Jiaravuthisan MM, et al. JAAD 2007;57:1-27.

7 Klinické projevy na nehtové matrix Dolíčky Dystrofie Erytém lunuly Clinical pictures from Kristian Reich, Hamburg and Robert Baran, Cannes (France) Leukonychie

8 Hyperkeratóza a parakeratóza nehtové matrix Clinical pictures from Kristian Reich, Hamburg and Robert Baran, Cannes (France)

9 Klinické projevy na nehtové ploténce Třískovité hemoragie Olejová skvrna Onycholysis Clinical picture from Kristian Reich, Hamburg Subunguální hyperkeratóza

10 Klinické projevy na nehtové ploténce Hemoragie / krvácení Clinical picture from Kristian Reich, Hamburg

11 Klinické spektrum nehtové psoriázy Psoriatická onychopachydermoperiostitis (POPP syndrom) Clinical pictures from Robert Baran, Cannes (France)

12 Patologie nehtové psoriázy Současný pohled Genetické faktory Mechanická zátěž Faktory životního prostředí Imunopatologické faktory Jiaravuthisan MM, et al. JAAD. 2007;57:1-27. Photographs courtesy of Robert Baran, MD, Cannes (France).

13 Klíčové klinické projevy Olejové skvrny Leukonychia Červené skvrny Dolíčkování Lůžko Matrix Třískovité hemoragie Subunguální hyperkeratóza Onycholýza Jiaravuthisan MM, et al. JAAD. 2007;57:1-27. Photograph from Rich P, et al. JAAD 2008;58(2):

14 Klinické projevy: nehtová matrix Dolíčkování Dystrofie (příčné rýhy) (Drolení) Leukonychia Photographs courtesy of Robert Baran, MD, Cannes (France) and Kristian Reich, Hamburg.

15 Klinické projevy: nehtové lůžko Subunguální hyperkeratóza Olejové skvrny Třískovité hemoragie Onycholýza Photographs courtesy of Robert Baran, MD, Cannes (France) and Kristian Reich, Hamburg.

16 Klinické spektrum nehtové psoriázy Psoriatická paronychia Photographs courtesy of Robert Baran, MD, Cannes (France).

17 Klinické spektrum nehtové psoriázy Psoriatická onychopachydermoperiostitis (POPP syndrom) Photograph courtesy of Robert Baran, MD, Cannes (France).

18 Frekvence nehtové psoriázy u psoriatické artrititdy Parameter Patients with PsA (n = 312) Patients without PsA (n = 1,055) Mean age [years] (SD) 49.4 (14.0) 50.9 (15.4) Gender [%] (n) Positive family history of psoriasis n (%) Male 57.7 (180) 58.5 (617) Female 42.3 (132) 41.5 (438) 145 (46,5) 388 (36.8) Nail psoriasis n (%) 214 (68.6) 427 (40.5) PASI (mean) DLQI (mean) n =1,511 Reich K, et al. Br J Dermatol. 2009

19 Zánět šlachové pochvy extensoru Extensorová šlacha Sagitální řez distálním interfalangeálním (DIP) kloubem (Massonův trichrom) prokazuje enthesitidu extenzorové šlachy, propojené s nehtem Lamina superficialis Ukotvení nehtu Lamina profunda Tuk Adapted from: Tan, et al. Rheumatology. 2007;46(2): Distální falanga

20 Ukotvení nehtu Extensorová šlacha Lamina superficialis a profunda Nehet Flexorová šlacha Lamina lateralis Adapted from: McGonagle D, et al. Dermatology 2009;218(2):

21 Lineární projevy na nehtu

22 Frekvence nehtové psoriázy a závažnost kožního postižení* Počet pacientů 41.1% 54.2% 61.2% Závažnost kožních projevů Augustin M, et al. Dermatology. 2008;216(4): * n =1,511; 48.1% s nehtovou psoriázou

23 Vliv nemoci Kůže Volba Kvalita terapie Klouby života Funkce Nehty

24 Holandská studie*: Obtíže vzniklé nehtovým postižením Omezení v každodenních činnostech Omezení v péči o domácnost Omezení v práci 52% respondentů mělo bolestivé nehty 93% respondentům vadil kosmetický vzhled nehtů 77% chtělo podstoupit léčbu nehtů * n =1,728 de Jong EM, et al. Dermatology. 1996;193:

25 Holandská studie*: Léčba nehtové psoriázy Zlepšení při dosavadní léčbě nehtové psoriázy * N= % nepozorovalo zlepšení nebo registrovalo pouze mírné zlepšení po dosavadní terapii nehtové psoriázy de Jong EM, et al. Dermatology 1996;193:

26 Závažnost nehtové psoriázy Omezuje pacientům denní aktivity 1 >50% má bolestivé nehty 1 Obtížné léčení 2-4 Pomalý nástup terap. účinku Běžná léčba se obtížně aplikuje a je nekomfortní V úporných případech je třeba odstranit nehet 1 de Jong EM, et al. Dermatology 1996;193: ; 2 Scher RK. Dermatol Clin. 1985;3: ; 3 de Berker D. Clin Exp Dermatol. 2000;25: ; 4 Farber EM. Cutis 1992;50: Photograph courtesy of Robert Baran, MD, Cannes (France).

27 Vztah mezi stupněm nehtového postižení a psoriatickou artrititdou Sledováno 69 pacientů 2 83% mělo klinické projevy na nehtech Závažnější nehtová psoriáza Závažnější kožní projevy psoriázy Zvýšený počet případů refrakterní psoriatické artritidy s funkčními poruchami Williamson L, et al. Rheumatology. 2004;43:

28 Nehtová psoriáza Dvě studie; n = 1,511 (2005) a n = 2,009 (2007) Nehtová psoriáza Je častější u mužů (cca 10% rozdíl) Koreluje s aktivitou psoriázy (PASI, BSA, hospitalizace, trvání choroby) Koreluje s vyšší hmotností těla Marker systémového zánětu? Augustin M, Reich K, et al. Unpublished.

29 Je psoriatická artritida poddiagnostikována dermatology? N = 1,511 pacientů s chronickou ložiskovou psoriázou Sledováno PASI, DLQI atd Výsledky 20,6% mělo PsA U 85% nově diagnostikována psoriatická artritis U 95% aktivní arthritis a u 53% postiženo >5 kloubů U 23,7% dactylitis Pacienti s psoriatickou artritidou mají vyšší PASI a DLQI Reich K, et al. Br J Dermatol. 2009

30 Účinnost různých biologik u nehtové psoriázy Studie ETA 1 PsO pac., n=708 Otevřená studie: ETA 25 mg 2x týdně NAPSI 0 8 ADA 2 PsA pac., n=442 Otevřená studie: ADA 40 mg 1x za 14 dní NAPSI 0-8 UST 3 PsO pac., n=766 Dávkování: 45 mg nebo 90 mg NAPSI 0 8 Výsledek Snížení NAPSI: 57,5% v týdnu 54 32,1% zhojení nehtů v tý. 54 Snížení NAPSI: 65% v týdnu 20 Průměrné zlepšení NAPSI mezi baseline a týdnem 24 (50%) po 3 dávkách 1 Gianetti A, et al. EADV 2008 Abstract FC08-7. Spring EADV 2008 (CRYSTEL); 2 Van den Bosch F, et al. EULAR Poster FRI0472.; 3 Rich P, et al. EADV Abstract FP1007.

31 Účinnost různých biologik u nehtové psoriázy IFX Studie PsO pac., n=373 Dávkování: IFX 5 mg/kg NAPSI 0 8 Výsledek Průměrné zlepšení NAPSI mezi baseline a týdnem 24 (56,3%) Kompletní zhojení nehtů po 1 roce od začátku léčby u téměř 50% (EXPRESS) Rich P, et al. JAAD. 2008;58:

32 EXPRESS: kompletní zhojení při léčbě infliximabem Baseline Týden 24 Reich K, et al. Lancet 2005; 366:

33 EXPRESS: účinnost infliximabu na nehtovou psoriázu Infliximab prokazuje rychlé a signifikantní zlepšení u různých typů nehtové psoriázy Týden 0 Týden 24 Photographs from Rich P, et al. JAAD. 2008;58(2): with permission from Elsevier.

34 Účinnost anti-tnfα preparátů u nehtové psoriázy* Zlepšení NAPSI (%) u různých biologik Průměrné skóre NAPSI % % % BL Tý6 Tý22 BL Tý6 Tý22 BL Tý6 Tý22 * n = 42 (20 pouze psoriáza, 22 PsA) ** P<0.005; *** P< Saraceno R, et al. G2C2008. Abstract P47.