Český registr biopsií nativních ledvin 1994-217 Eva Jančová, za CRRB
I. Cíle registru renálních biopsií vytvořit registr pacientů, u kterých byla provedena renální biopsie, který by byl východiskem pro souhrnnou každoroční informaci nefrologické společnosti analogickou informacím o dialyzační a transplantační aktivitě, umožnil kontakty jednotlivým pracovištím, které by se chtěly zapojit do kooperativních studií u různých typů glomerulonefritidy iniciovat a pomáhat organizovat kooperativní studie věnované různým typům glomerulonefritidy. informovat své členy pravidelně o obsahu registru a eventuelně o výsledcích probíhajících kooperativních studií
Aktuálně bioptující centra Pracoviště bioptující dospělé: Praha (4): FN Karlovo náměstí, Klinika nefrologie,praha 2 Klinika nefrologie, IKEM, Praha 4 FN Královské Vinohrady Praha 1 FN Motol, I. interní oddělení, Praha 5 Původně 8 center
Aktuálně bioptující centra Mimopražské (7): FN Hradec Králové, Klinika gerontologická a metabolická FN Plzeň - I. interní klinika Nemocnice České Budějovice FN Olomouc, III. Interní klinika FN Ostrava, Interní klinika FN Brno - sv. Anna FN Brno-Bohunice, III. interní gastroenterologická klinika Původně 12 center
Aktuálně bioptující centra Pracoviště bioptující děti (8): FN Vinohrady, Praha 1 FN Motol, Praha 5 FN Plzeň FN Hradec Králové FN Ostrava-Poruba Nemocnice České Budějovice FN Brno, II. Interní klinika FN Olomouc Původně 11 center
1994-217 POČTY BIOPSIÍ V AKTUÁLNĚ BIOPTUJÍCÍCH CENTRECH
Centra pro dospělé - Praha 35 3 25 257 2 15 1 5 52 76 16 FN Karlovo náměstí IKEM FN Vinohrady FN Motol Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217
Centra pro dospělé - Čechy bez Prahy 7 6 5 49 4 35 3 2 2 1 FN Hradec Králové FN Plzeň České Budějovice Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217
Centra pro dospělé - Morava a Slezsko 6 5 4 51 43 3 2 1 13 7 FN Olomouc FN Ostrava FN Brno- sv. Anna FN Brno-Bohunice Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217
Pediatrická centra - Čechy 7 6 5 4 42 3 2 1 2 1 5 5 FN Motol FN Vinohrady FN Hradec Kráové České Budějovice FN Plzeň Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217
Pediatrická centra- Morava a Slezsko 35 3 25 2 15 1 5 16 1 6 FN Ostrava FN Brno FN Olomouc Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 217
III. Sběr dat a sledované údaje Sběr dat probíhá kvartálně dotazníkovou metodou vyplněním tzv. evidenční karty Mezi sledované údaje patří: Identifikace nemocného, psč jeho trvalého bydliště Centrum provádějící výkon, měsíc a rok provedení, zaměřovací metoda k provedení biopsie Pohlaví, věk, nově i výška a váha nemocného Klinické a laboratorní údaje: arteriální hypertenze, hladina kreatininu, erytrocyturie, proteinurie, hladina sérového albuminu, diabetes mellitus Histologická diagnóza Komplikace výkonu
Nově přidané diagnózy
Nově přidané diagnózy
IV. Vlastní výsledky Klinicko-laboratorní údaje
Biopsie v roce 217 CELKEM 78 BIOPSIÍ NATIVNÍCH LEDVIN
Absolutní zastoupení nefropatií v 217 (celkově 78 RB) DM Normální nález 3 Primární nefropatie Cévy 323 Sekundární nefropatie TIN 81 GN při onemocnění cév 16 Při metabolických onemocněních 93 Vrozené 12 Tubulární změny a nádory 15 Primární ESKD 8 Intersticiální leze 29 Nediagnost. p./nevyplěno 35/2
Absolutní zastoupení PRIMÁRNÍCH nefropatií v roce 217 (celkově 327 RB) 14 136 12 1 8 6 59 42 46 4 24 2 5 9 6 MCNS FSGS MGN MPGN IgA Menší glom. abnorm. IgM jiné
Absolutní zastoupení GN U SYSTÉMOVÝCH ONEMOCNĚNÍ v roce 217 (celkově 81 RB) 45 4 44 Lupusová nefritida 35 3 25 2 15 1 5 21 6 9 GN při Henoch- Schönleinově purpuře Goodpastureův sy GN při infekci
Absolutní zastoupení GN U ONEMOCNĚNÍ CÉV v roce 217 (celkově 13 RB) 7 68 Pauciiumunní GN při AAV 6 5 4 Trombotická mikroangiopatie Nefroskleróza 3 26 Sklerodermie 2 1 1 1 FSGS sekundární při vaskulární nefrosklerose
Absolutní zastoupení GN U METABOLICKÝCH ONEMOCNĚNÍ v roce 217 (celkově 93 RB) 45 42 4 35 3 25 2 15 1 5 4 7 Diabetická glomerulosklerosa Glomerulopatie při dysproteinémii AA amyloidosa Sarkoidosa
Absolutní zastoupení GN U DYSPROTEINÉMIE v roce 217 (celkově 4 RB) 25 2 15 24 Mnohočetný myelom AL amyloidosa Kryoglobulinémie 1 8 LCDD 5 2 4 2 4 Fibrilární GN GN s monoklonálními depozity
Primární GN Incidence /1mil.obyvatel k 1.1.217- v ČR 1 578 82 obyvatel * IgAN 12,8 MGN 5,57 FSGS 4,34 MCD 3,97 Sekundární Lupusová nefritida 4,16 ANCA + vaskulitidy 6,43 Henoch-Sch. purpura 1,99 AL Amyloidóza 2,27 AA Amyloidóza,66 Myelom,76 Diabetická GN 3,97 TIN 2,74 Nefroskleróza 2,46 * Údaj dle Českého statistického úřadu ČR
14 12 Mezidesetileté změn incidence primárních 12,86 nefropatií 11,34 1 9,55 8 6 4 2 5,58 5,1 4,54 4,16 4,35 3,97 3,78 3,97 2,65 MCNS FSGS MGN IgA 1997 27 217
8, Mezidesetileté změn incidence nefropatií 7, 6,81 6,43 LN AAV 6, HSP AA amyloid 5, Dysproteinémie 4, 4,35 4,16 3,97 3,78 DN TIN Nefrosklerosa 3, 2,93 2,36 2,84 2,74 2,46 2, 1, 1,7,76 1,42 1,99 1,51 1,32 1,13 1,89 1,61 1,99,66, 1997 27 217
Změny za 2 let ve skladbě nefropatií Mění se četnost/incidence nefropatií ve prospěch nefropatií dospělého věku MCNS MGN, GN při dysproteinéiích, AAV Důvody: Pediatrické populace Starší populace Odlišná bioptická aktivita
Nefrologický Praha kongres 214 216
Probioptovanost v krajích ČR /1 obyvatel v roce 217 Za rok 217, počet obv. K 1.1.217 Hl. m. Praha 7,6 Středočeský 8,3 Jihočeský 8,8 Plzeňský 9, Karlovarský 6,1 Ústecký 7,7 Liberecký 4,8 Královéhradecký 5,6 Pardubický 8,7 Vysočina 5,7 Jihomoravský 5, Olomoucký 6,2 Zlínský 3,1 Moravskoslezský 4,7
1994-217 SOUHRNNÁ DATA 14 674 BIOPSIÍ NATIVNÍCH LEDVIN
Absolutní počty biopsií 1995-217 8 7 719 63 634 654 652 696 78 6 521 527 5 4 3 2 1 1995 2 25 21 211 212 215 216 217
Relativní počty mužů a žen 1 9 8 7 4 43 42 42 39 39 44 41 43 6 5 4 3 2 6 57 58 58 61 61 56 59 57 1 1994 2 25 21 211 212 215 216 217 muži ženy
Absolutní počty biopsií v dětských 7 6 a dospělých centrech 612 62 563 584 581 535 554 5 4 399 426 3 2 1 122 156 11 68 8 7 71 84 88 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 dospělí děti
Relativní počty biopsií v dětských 1 9 8 7 6 a dospělých centrech 11 28 22 19 13 11 11 12 12 5 4 3 72 78 81 89 87 89 89 88 88 2 1 1994 2 25 21 211 212 215 216 217 dospělí děti
6 Arteriální HT v době biopsieabsolutní čísla 5 4 3 38 375 342 323 412 442 455 439 51 498 2 191 22 187 185 199 212 195 28 1 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 nepřítomna přítomna neuvedeno
12 Arteriální HT v době biopsie relativní čísla 1 16 14 1 1 8 6 24 38 63 68 71 7 67 72 72 4 2 6 48 36 31 29 3 33 28 29 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 nepřítomna přítomna neuvedeno
5 45 4 35 3 336 Erytrocyturie v době RB 48 49 498 434 45 372 381 349 25 2 15 1 5 163 169 177 186 127 12 148 149 47 71 53 53 68 57 65 76 46 4 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 mikroskopická makroskopická nepřítomna anurie neuvedeno
Erytrocyturie v době RB-relativní 12 čísla 1 8 6 24 23 23 28 28 28 9 9 1 9 1 8 23 18 21 1 11 6 4 64 67 66 62 6 62 67 7 7 2 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 mikroskopická makroskopická nepřítomna anurie neuvedeno
Kreatinin v době RB 4 35 3 25 2 15 1 5 368 295 25 254 247 259 235 253 277 197 2 28 191 171 17 175 141 127 132 129 141 135 114 91 94 72 76 82 68 54 62 69 44 47 47 39 47 39 14 15 13 19 24 6 3 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 pod 1 11-2 21-4 více jak 4 HD neuvedeno
Kreatinin v době RB-relativní čísla 1 9 8 7 6 5 4 3 2 2 1 3 4 6 8 7 9 13 13 1 1 1 13 14 16 2 2 19 21 22 27 27 28 27 27 31 27 1 7 6 19 29 3 2 1 57 51 47 42 39 4 36 36 39 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 pod 1 11-2 21-4 více jak 4 HD neuvedeno
3 25 2 15 1 5 Proteinurie v době RB 285 247 242 25 26 215 223 223 26 213 27 21 212 182 19 177 182 183 165 152 155 152 159 139 124 121 97 89 74 6 45 49 57 63 62 44 7 16 3 5 6 5 6 15 18 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 nepřítomna do 3g 4-1g více jak 1g anurie neuvedeno
Proteinurie v době RB-relativní čísla 1 9 9 9 1 14 9 13 1 9 8 7 26 29 29 29 31 18 3 31 6 5 4 3 4 47 26 24 25 27 26 27 2 1 34 32 33 39 32 24 3 14 1995 25 21 211 212 215 216 217 nepřítomna do 3g 4-1g více jak 1g anurie neuvedeno
Relativní zastoupení DIABETIKŮ v letech 1999-217 (celkově 1658 DM/11983RB) 1 9 8 1 15 17 16 17 19 17 8 11 7 % 6 5 4 78 88 88 84 83 84 83 81 82 3 2 1 1999 25 211 215 217
Relativní zastoupení DLE ZAMĚŘOVACÍCH METOD v letech 1994-217 13 59 (celkově RB) % 1% 4 3 1 7 4 4 5 7 9% 8 17 6 13 17 24 24 21 18 24 26 22 3 8% 3 34 7% 32 41 47 29 67 68 6% 45 33 3 75 71 46 4 39 52 83 83 85 5% 45 28 38 8 33 4% 5 6 3 3% 8 4 7 2 27 48 3 43 2% 35 13 31 26 28 28 31 34 32 3 33 28 1% 21 24 16 17 15 11 14 14 7 % 1 1 1 1 1 1995 1997 1999 21 24 26 28 21 212 214 216 RTG USG CT scinti USG + gun RTG + gun TJRB jinak nevyplněno
RB komplikace (%) 1% 9% 8% 7% 7 11 24 26 5 1 21 2 22 27 27 2 2 1 4 6% 5% 4% 3% 2% 1% 91 86 71 72 78 78 75 72 69 % 1995 2 25 21 211 212 215 216 217 bez komplikací velká komplikace malá komplikace
Závažné komplikace RB 1 2 3 4 5 6 7 8 1995 25 211 215 217 3 5 4 3 3 1 4 7 5 7 6 2 6 7 2 5 3 2 4 7 8 6 3 5 4 3 4 pokles TK s nutností TRF masivní hematurie velký hematom-algický sy
Malé komplikace RB 18 16 14 12 119 15 111 124 14 165 175 1 8 68 6 4 2 28 6 11 5 6 8 4 6 8 11 1 1 1 2 1995 25 211 215 217 malá hematurie drobný hematom dle USG febrilie
Vybrané primární glomerulopatie 18 16 14 12 1 8 6 4 2 1995 25 211 213 215 217 Lipoidní nefrosa Fokálně segmentální glomeruloskleróza Membranosní GN Membranoproliferativní GN IgA GN
Lipoidní nefróza glomerulopatie 7 69 6 54 5 4 3 3 38 27 34 42 2 1 18 19 11 17 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 217
Fokálně segmentální glomeruloskleróza 7 6 5 4 3 41 31 51 51 59 42 62 5 55 46 2 1 2 21 212 214 216
Membranózní GN 7 68 6 5 4 42 49 46 58 51 53 37 57 59 3 27 2 1 1995 25 211 213 215 217
Membranoproliferativní GN 25 2 15 13 17 13 22 25 21 15 2 18 11 1 5 2 21 212 214 216
IgA glomerulopatie 18 17 16 14 12 1 8 6 4 2 97 19 111 128 128 121 148 146 133 136 1995 25 211 213 215 217
Mezidesetileté změny u primárních nefropatií 1 9 8 7 6 5 4 3 2 1 42,1 27,8 38,8 11,6 12,9 18,3 12,1 15,5 14,2 14,6 9,1 13 1997 27 217 IgA MGN FSGS MCNS
Vybrané sekundární glomerulopatie 7 glomerulopatie 6 5 4 3 2 1 1995 25 211 213 215 217 Lupusová GN H-S purpura Pauciimunní GN (ANCA) Nefroskleróza Diabetická GN Glomerulopatie při dysproteinémiích
Lupusová nefritida 7 6 61 5 4 45 36 37 43 41 44 49 47 44 3 2 1 2 21 212 214 216
Henoch-Schonleinova purpura 25 2 21 15 1 6 1 11 8 8 8 6 9 6 13 5 1995 25 211 213 215 217
Pauciiumunní GN (ANCA asociované) 7 6 5 66 68 61 54 56 57 52 47 4 34 35 3 2 21 1 1995 25 211 213 215 217
Diabetická glomeruloskleróza 5 47 45 4 35 3 3 34 4 39 38 41 38 42 25 2 21 15 1 5 4 1995 25 211 213 215 217
Glomerulopatie při dysproteinémiích 5 47 45 4 35 32 33 39 39 34 37 4 3 25 2 15 13 1 5 6 2 21 212 214 216
Nefroskleróza 5 47 45 4 35 33 36 39 3 25 2 15 23 21 16 22 21 18 26 1 5 1995 25 211 213 215 217
Vybrané hereditární nefropatie 45 glomerulopatie 4 35 3 25 2 15 1 5 2 21 212 214 216 Blíže neurčené Alportův syndrom Benigní recurentní hematurie Sy tekých basálních membrán Fabryho choroba a jiné lipidosy Nail-patella sy
Syndrom tenkých bazálních membrán 45 4 42 35 3 25 2 15 1 18 2 5 1 5 5 4 3 4 3 3 1995 25 211 213 215 217
Alportův syndrom 16 15 14 12 12 1 8 8 6 4 2 2 2 5 4 2 3 4 2 21 212 214 216
3 Ostatní bioptické nálezy 27 29 25 2 15 1 5 11 5 6 16 4 9 17 23 21 2 19 18 18 18 15 15 15 12 11 11 1 1 1 1 5 13 11 7 15 8 1995 25 211 213 215 217 Tubulární změny a nádory End Stage Kidney ( terminální nefropatie) Intersticiální leze
Biopsie bez morfologické diagnózy 35 32 3 25 2 15 1 5 15 16 11 12 9 9 6 6 6 6 7 7 4 5 3 4 5 6 6 4 3 22 2 14 11 9 9 7 7 5 6 4 4 2 3 3 1 1995 25 211 213 215 217 nediagnostiká punkce málo reprezentativní vzorek nepříznačné morfologická změny nezastižen parenchym ledviny
1% 9% Relativní zastoupení nediagnostických biopsií 5 6 6 3 5 7 4 4 5 3 2 6 6 5 8% 7% 6% 5% 4% 95 94 94 97 95 93 96 96 95 97 98 94 94 95 3% 2% 1% % 24 25 26 27 28 29 21 211 212 213 214 215 216 217 diagnostiká punkce nediagnostická punkce
Poděkování: Zakladatelé: Tesař, Rychlík Česká nefrologická společnost Kolegům, kteří zpracovávají/zpracovávali data
Poděkování: Všem kolegům, kteří do registru pravidelně přispívají