Faktor XIII. - Země za zrcadlem

Podobné dokumenty
Profylaxe krvácení. ti ostatní

Goal directed hemoterapie na ICU. jak na ni

Hemostáza Definice Vybalancovaná rovnováha udržující krev cirkulující v krevním oběhu v tekutém stavu a lokalizující proces krevního srážení na místo

Cílená léčba život ohrožujícího krvácení dle trombelastometrie (koncentráty koagulačních faktorů) ivana zýková

Ječmínková R., Ječmínek V., Jelen S., Foldyna J.; Bílek, J. Masivní transfúzní protokol a co dál?

ROTAČNÍ TROMBELASTOMETRIE ZÁKLADNÍ PRINCIPY ROTAČNÍ TROMBELASTOGRAFIE V PERIOPERAČNÍ A INTENZIVNÍ MEDICÍNĚ

DOPORUČENÝ POSTUP PRO ŽIVOT OHROŽUJÍCÍ KRVÁCENÍ

Cílená léčba ŽOK koncentráty koagulačních faktorů

R A P I D EARLY ADMINISTRATION OF ACTIVATED FACTOR VII IN PATIENTS WITH SEVERE BLEEDING ZÁZNAM SUBJEKTU HODNOCENÍ (CRF) Číslo centra.

Vrozené trombofilní stavy

Transfuzní přípravky a krevní deriváty v časné léčbě život ohrožujícího krvácení. Ivana Zýkova ARO KrajskánemocniceLiberec

Akutní krvácení v porodnictví

Trombóza - Hemostáza - Krvácení

CON plná krev Proč plnou krev nepotřebuji / nechci

Terapie život ohrožujícího krvácení. Seidlová D., a kol. KARIM, OKH FN Brno, LF MU

DIC. M. Hladík 1, M. Olos 2. Klinika dětského lékařství LF OU a FN Ostrava, ČR 1 Orthopädie Zentrum München, BRD 2

ARO, Krajská nemocnice Liberec,a.s.

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace. Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha. Doc. MUDr. Tomáš. Kvasnička, CSc.

Základní koagulační testy

BJA Eur J Anaesthesiol 2013

Zajištění hemoterapie u masivního krvácení v KN Liberec. Procházková Renata Transfuzní oddělení, Krajská nemocnice Liberec, a.s.

Pacient s hemofilií. Radomíra Hrdličková

Krvácivé stavy v porodnictví. Jana Bukovská II. ARO Pracoviště reprodukční medicíny FN Brno

Fyziologie hemokoagulace. Život ohrožující krvácení - patofyziologie a jeho léčba. MUDr. Jaroslav Pažout

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o.

Gravidita u pacientek s vrozenou krvácivou chorobou. Smejkal P., Chlupová G., Buliková A., Janků P.*, Penka M. OKH, FN Brno, *GPK FN Brno

Masivní krvácení. -správná transfúzní strategie. ICU, Landesklinikum Baden bei Wien, Austria. Stibor B.

ŽIVOT OHROŽUJÍCÍ KRVÁCENÍ V PNP.

periporodního cení Daniel Nalos ARO Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem

Kriticky nemocný a koagulopatie

ROTEM pro začátečníky. Ivana Zýková, Pavel Sedlák, Bibiána Paldusová

KOMPLEMENTOVÝ SYSTÉM

LZS v rukách zdravotnického operačního střediska může být dobrý sluha nebo zlý pán

HEMOTERAPIE V. MUDr. Jan Bohuslávek Oddělení Kardioanestézie Nemocnice Na Homolce

Speciální koagulační vyšetření I

ŽOK V PNP. EVROPSKÁ DOPORUČENÍ PRO KRVÁCENÍ U TRAUMAT 2013.

Speciální koagulační vyšetření II

Perioperační anesteziologické techniky snižující množství transfuzí

Morbus von Willebrand

Hemostáza a její poruchy u dětí a dospělých

profesní gynekologický server

DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE

Hemostáza jak ji možná neznáme

Trombofilie v těhotenství

Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení. Biomedicínská technika a bioinformatika

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková

Prokalcitonin ití v dg. septických stavů

Souhrn údajů o přípravku

Doporučený postup při řešení krvácivých komplikací u nemocných léčených přímými inhibitory FIIa a FXa (NOAC)

Život ohrožující krvácení (ŽOK) Lze doporučení pro dospělé aplikovat i u dětí?

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

ESA: Management of Severe Perioperative Bleeding

Hemostáza je schopnost organismu zastavit krvácení udržení tekutosti krve při neporušeném cévním řečišti účastní se: cévní stěna endotel látky přítomn

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

2,00-4,00. 6 týdnů - koagulačně Protein S (PS) koagulačně % citrát 1:10-6 týdnů APC-řeď.FV deficientní

Speciální koagulační vyšetření II

vysoká schopnost regenerace (ze zachovalých buněk)

Viskoelastické metody v doporučených postupech a publikované literatuře

Játra a imunitní systém

v KN Liberec Transfuzní oddělení, ARO Krajská nemocnice Liberec, a.s.

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie

Trombocytopenie v těhotenství

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie

TRANSFUZNÍ PŘÍPRAVKY A KREVNÍ DERIVÁTY. MUDr. Hana Lejdarová TTO FN Brno Katedra laboratorních metod LF MU

Monitoring vnitřního prostředí pacienta


Farmakologická léčba závažného krvácení. D. Nalos, R. Bártová Masarykova nemocnice Ústí nad Labem

Epistaxe Jaká je role anesteziologa?

Glykolýza Glukoneogeneze Regulace. Alice Skoumalová

TRANSFUZNÍ PŘÍPRAVKY A KREVNÍ DERIVÁTY. Hana Lejdarová

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu

Igor Sas KARIM FN Brno a LF MU Brno

Iniciální fáze fáze hemostázy IIa

Rutinní koagulační testy Interpretace výsledků

MASIVNÍ TRANFUZNÍ PROTOKOL NENÍ JEN 1:1:1. Jana Berková, Jaromír Kočí Oddělení urgentní medicíny Fakultní nemocnice Hradec Králové

ONKOLOGIE. Laboratorní příručka Příloha č. 3 Seznam vyšetření imunochemie Verze: 05 Strana 23 (celkem 63)

th Colours of Sepsis

Transfuze a HELLP syndrom

Koagulopatie a DIC. MUDr. Jaroslav Pažout

Regulace metabolizmu lipidů

* Vyrobená rekombinantní DNA technologií v kvasinkách (Saccharomyces cerevisiae).

Nová antikoagulancia v klinické praxi

Seznam vyšetření biochemie a hematologie

Zavedení nového přístroje v hematologické laboratoři

Biologický materiál je tvořen vzorky tělních tekutin, tělesných sekretů, exkretů a tkání.

Indexy erytrocytů. Příklad výpočtu RPI. Indexy erytrocytů. Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení

"Neplánované" masivní krvácení během anestezie / operace

TRANSFUZNÍ PŘÍPRAVKY A KREVNÍ DERIVÁTY. Hana Lejdarová TTO FN Brno Katedra laboratorních metod LF MU

Regulace enzymové aktivity

Management krvácení při nových antikoagulanciích

S léčbou asociovaná rizika vzniku inhibitoru u PUPs s hemofilií A

Desloratadin STADA 5 mg jsou modré, kulaté, bikonvexní potahované tablety o průměru přibližně 6,5 mm.

Interpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa

Guide to the preparation, use and quality assurance of blood components, 18th edition, 2015

Humorální imunita. Nespecifické složky M. Průcha

Hemofilie dnes. Investice do rozvoje a vzdělávání Operační program Vzdělávání pro konkurenceschopnost

Diferenciální diagnostika krvácivých stavů. 10. hematologický den Plzeň Jitka Šlechtová

DDAVP v léčbě hemofilie - návrat po 50 letech

von Willebrandova choroba P. Smejkal Oddělení klinické hematologie, FN Brno

HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI

Transkript:

Faktor XIII. - Země za zrcadlem Pavel Sedlák ARO- Krajská nemocnice Liberec

Klasická koagulační kaskáda

Co je vlastně F. XIII F. XIII (Laki-Lorandův faktor) F. XIII je finální - koagulum stabilizující faktor Enzym s poločasem 90-120 hodin Po aktivaci Trombinem a ionty Ca+ tvoří kovalentní vazby v zatím křehkém, nestabilním fibrinovém polymeru

Co je vlastně F. XIII Skládá se ze dvou podjednotek A a dvou B Podjednotky A - produkce v buňkách krvetvorby (vlastní účinný F. XIII) Podjednotky B - produkce v játrech (slouží pouze jako nosič) Na rozdíl od Fibrinogenu není proteinem akutní fáze nedochází k dostatečné up regulaci

Inhibitory Fibrinolýzy TAFI (Thrombin activated fibrinolysis inh.) PAI-1 - prakticky hlavní inhibitor t-pa tvořen endotelem, trombocyty Alfa2-Antiplasmin : inhibuje plasmin - inkorporuje F.XIII do koagula - tvořen játry FDP

Pacienti s rizikem deficitu F.XIII SIRS/ sepse/ DIC F.XIII snížen, substrátem proteolytických enzymů PPH snížena hladina F.XIII v posledním trimestru Hepatální insuficience snížení tvorby B podjednotek Popáleniny zvýšené ztráty popálenou plochou Nádory zvláště stromální, dominuje Ca pankreatu, Ca prostaty Pacienti s AI onemocnením - typicky M.Crohn, Ulc.Collitis

Projevy deficitu F.XIII Deficit nejčastěji získaný, vrozené formy velmi vzácné 1/1-5 000 000 Klinické známky: - protrahované jinak nevysvětlitelné krvácení - instabilita koagula, při absenci fibrinolýzy - typicky s odstupem několika hodin - velmi snížená hojivost tkání - zvýšené jizevení/ deformace jizev Spontání krvácivé projevy při aktivitě faktoru XIII < 1% Kritické hladiny aktivity < 30% Nárůst krvácivosti při poklesu aktivity < 50%

ROTEM a deficit F. XIII In vitro factor XIII supplementation increases clot firmness in Rotation Thromboelastometry (ROTEM). Theusinger OM, et al. Thromb Haemost. 2010 Aug;104(2):385-91 In vitro experiment Supra-normální hl. aktivity F.XIII - 150 % 300% 600% Zvýšení MCF v FIBTEM a EXTEM o 2-7 mm, výrazné snížení ML Potvrzení fibrinogen dependence

ROTEM a deficit F. XIII The effect of fibrinogen concentrate and factor XIII on thromboelastometry in 33% diluted blood with albumin, gelatine, hydroxyethyl starch or saline in vitro. Schlimp CJ, Redl H, Schöchl H. Blood Transfus. 2013 Oct;11(4):510-7. In vitro experiment 33% diluce - HES, želatinou, albuminem, NaCl Po přidání FBG + F. XIII zvýšení MCF v FIBTEM ve skupině s Albuminem, želatinou a NaCl. NE však v sk. s HES

AUVA PROTOKOL

ROTEM a deficit F. XIII AUVA Protokol r. 2013 Nestabilita koagula nevysvětlitelná hyperfibrinolýzou

Fibrinolýza nebo F.XIII deficit? Weber C.F., Aaensthetist r. 2008

Po přidání F.XIII Norma ML 60 < 15% Nespolehlivé Pravděpodobně pouze při velmi nízkých hladinách F XIII Weber C.F., Aaensthetist r. 2008

Odborná doporučení In cases of bleeding and low factor XIII activity (e.g. <30%) we suggest administration of factor XIII concentrate (30 IU kg -1 ). 2C Cíl udržovat hladinu aktivity F. XIII > 60%

Kdy stanovit hl. F. XIII Nezbytné stanovení hl. aktivity F.XIII - 24/7 Trigger? Naše SOP - doporučeno stanovit hl. F.XIII při krevní ztrátě vyžadující podání 6-8 erymass Nespoléháme na zn. na ROTEM

Substituce deficitu F. XIII Substituce vhodná až na základě hladin Čerstvě zmražená plazma - koncentrace F.XIII může kolísat Octaplas LG - koncentrace F. XIII 0,65-1,65 UI/ml Kryoprecipitát obvykle + 20-30% aktivity F. XIII na TU Fibrogammin čistý F. XIII 62,5 UI/ ml

F. XIII. - Fibrogammin Dávkování: 30 UI/kg u akutního krvácení Výhodou je možnost okamžité aplikace Přesné a účinné dávkování F. XIII V ČR není registrován zvláštní dovoz

Závěr Pozor na deficit F.XIII u definovaných populací pacientů Zvaž deficit F. XIII u protrahovaných krvácení a špatného hojení ran Vhodné měřit hladiny nízká cena vyšetření, ale problém analyzátor Některé algoritmy neobsahují F. XIII plasma free U akutního krvácení udržuj hladinu F.XIII > 60 % aktivity Bez fibrinogenu to nefunguje

Děkuji A přeji vždy silně účinný F. XIV pavel.sedlak@nemlib.cz

FXIII. jeho role u infektu The role of coagulation/fibrinolysis during Streptococcus pyogenes infection Torsten G. Loof, Ch.Deicke, E.Medina, Front Cell Infect Microbiol. 2014; 4: 128. A)Koagulum s normálním obsahem F.XIII s navázaným S.pyogenes B) Koagulum plasmy s deficitem F.XIII (snížena vazba S.pyogenes - bacteriemie)

FXIII. jeho role u infektu

FXIII. hojení ran Více podrobné než ESA Revize 2014 I Angl. verze www.bundesaerztekammer.de

FXIII. hojení ran Guidelines BAK Doporučují udržovat hl. F.XIII > 50 % před chirurgickou intervencí a do ukončení procesu raného hojení.