Obsah P ř e d m lu v a... 1 Funkční an atom ie j a t e r... ). H o r á k 1.1 M akroskopická anatom ie j a t e r... 1.2 Mikroskopická struktura ja t e r... 1.3 Transport látek do nitra a z n itra hepatocytu 1.4 Tvorba ž l u č i... 1.5 Jaterní f u n k c e... 1.6 Jaterní fibrogeneze... 2 Vyšetřovací m etody v h e p a to lo g ii... 2.1 A nam néza a fyzikální v y š e tře n í... ]. E h r m a n n 2.1.1 Rozhovor... 2.1.2 P říz n a k y... 2.1.3 O bjektivní n á l e z y... 2.2 Laboratorní vyšetřovací m e to d y... /. E h r m a n n 2.2.1 Biochemické vyšetření... 2.2.2 Im unologické vyšetřovací m etody... 2.2.3 H em atologické laboratorní vyšetření. 2.2.4 Nádorové m arkéry (onkom arkery).. 2.2.5 Mikrobiologické v y š e tře n í... 2.2.6 Neinvazivní m etody diagnostiky jaterní fibrózy... 2.3 Zobrazovací m e to d y... 2.3.1 U ltrasonografie (U S C )... 2.3.2 Výpočetní tom ografie (CT)...
2.3.3 Pozitronová em isní tom ografie (PET), event, hybridní kom binace sct(pet/ct)... 43 2.3.4 M agnetická rezonance (M R )...43 2.3.5 S c in tig r a f ie... 44 2.3.6 Endoskopické diagnostické a terapeutické m etody...44 2.3.7 Endoskopická ultrasonografie (endosonografie - E U S )...46 2.3.8 P erkutánní zobrazovací m etody a intervenční výkony n a žlučových c e s t á c h... 46 2.3.9T ranzientní elasto g ra fie...47 2.4 Jaterní b io p s ie...47 ]. H o rá k 2.5 Hodnocení jaterních f u n k c í...50 3 H lavní hepatologické p řízn aky a s y n d r o m y...54 3.1 I k te r u s...54 3.1.1 D e f in ic e...54 3.1.2 H is to r ie...54 3.1.3 Vznik a degradace b i l i r u b i n u... 55 3.1.4 Klasifikace a klinický obraz ikteru...56 3.2 Jaterní encefalopatie...61 3.3 Poruchy hem okoagulace...64 3.4 Portální hypertenze a krvácení z jícnových varixů.. 65 3.5 Retence tekutin a ascites...69 3.5.1 P atogeneze... 70 3.5.2 Vyšetření... 70 3.5.3 Léčba...72 3.5.4 Spontánní bakteriální peritonitida (SBP).... 74 3.6 Hyperkinetická c ir k u l a c e... 75 3.7 H epatorenální syndrom (funkční renální selhání).. 76 J. H o rá k 6
Obsah 3.8 H epatopulm onální sy n d ro m...79 J. H o r á k 3.9 M alnutrice a poruchy im u n ity... 79 3.10 Kožní a endokrinní z m ě n y... 80 3.11 Chronická jatern í in su fic ie n c e... 81 3.12 A kutní jatern í s e l h á n í...84 3.12.1 H is to r ie...84 3.12.2 D e fin ic e...85 3.12.3 E pidem iologie... 85 3.12.4 Etiologie ak u tn íh o jaterního s e lh á n í... 85 3.12.5 Klinický o b ra z...88 3.12.6 Laboratorní n á l e z y... 89 3.12.7 L é č b a... 89 3.12.8 Prognóza...92 3.12.9 A cute-on-chronic liver failure (ACLF)...92 3.13 Biliární dyspepsie a k o lik a... 93 4 H lavní nozologické je d n o tk y v h e p a to lo g ii... 95 4.1 Poruchy m etabolism u bilirubinu a vrozené cholestatické sy n d ro m y...95 4.1.1 Fam iliární h y p e rb iliru b in e m ie... 95 4.1.2 Vrozené cholestatické syndrom y...98 4.2 M etabolické choroby ja te r n í... 101 4.2.1 Jaterní steatóza a nealkoholová ste a to h e p a titid a... 101 4.2.2 G enetická (hereditární) hem ochrom atóza...103 4.2.3 W ilsonova choroba...105 4.2.4 Jaterní porfyrie... 108 4.2.5 Deficit alfa 1 a n titry p s in u... 111 4.2.6C ystická fibróza (m u k o v iscid ó z a)... 111 4.3 Toxické poškození j a t e r...112 7
4.3.1 Poškození jater l é k y...113 4.3.2 Potravinové to x ín y...118 4.3.3 Otravy průmyslovými jedy...119 4.3.4 Poškození jater horm onální antikoncepcí....120 4.4 Poškození ja ter a lk o h o lem...120 J. Ehrmann 4.4.1 Alkoholová jaterní s te a t ó z a...120 4.4.2 Alkoholová hepatitída (alkoholová steatohepatitida - A S H )...123 4.4.3 Alkoholová jatern í fibróza a c irh ó z a... 127 4.5 Virové hepatitídy... 137 ]. H o r á k 4.5.1 H epatitída A (též znám á jako infekční žloutenka či nem oc špinavých ru k o u )...138 4.5.2 H epatitída В (dříve též sérová žloutenka)....138 4.5.3 H epatitída С (dříve také non-a, non B h e p a titíd a )...142 4.5.4 H epatitída D (též delta h e p a t i t í d a )...146 4.5.5 H epatitída E... 146 4.5.6 O statní virové infekce j a t e r...146 4.6 Bakteriální, mykotické a parazitární nemoci jater..148 j. E h r m a n n 4.6.1 Bakteriální infekce j a t e r...148 4.6.2 Mykotické in fe k c e...152 4.6.3 P arazitární nákazy (protozoonózy a h e lm in tó z y )... 152 4.7 A utoim unitní hepatitída (A 1 H )...155 ]. H o r á k 4.8 Cholestatické choroby j a t e r n í...159 j. H o rá k 4.8.1 Prim ární biliární cirhóza (PBC - chronická nehnisavá destruující c h o la n g itid a )...159 4.8.2 Prim ární sklerotizující cholangitida (PSC)... 162 4.8.3 Cholangitida sdružená s lgc4 (IgC4-associated cholangitis - 1A C )...164 4.8.4 Geneticky podm íněné cholestatické choroby j a t e r n í... 165 4.9 C h o le litiá z a... 167 I E h r m a n n
Obsah 4.9.1 Historický úvod...167 4.9.2 Dělení žlučových kam enů a jejich vznik.... 168 4.9.3 Epidemiologie žlučových k a m e n ů...169 4.9.4 Klinický obraz žlučových k a m e n ů... 170 4.9.5 D iagnostika žlučových k a m e n ů...171 4.9.6 Léčba žlučových k a m e n ů... 172 4.10 C h o le c y s titid a...173 4.10.1 A kutní ch o lecy stitid a...173 4.10.2 Chronická c h o le c y stitid a...174 4.11 C h o la n g itid a... 176 4.12 Cévní choroby j a t e r...179 J. H o r á k 4.12.1 Buddův-Chiariho s y n d r o m... 179 4.12.2 Trombóza portální žíly (P V T )...180 4.12.3 Venookluzivní choroba jaterní (sinusoidální obštrukční syndrom - SOS)...181 4.13 O nem ocnění jater v graviditě... 182 4.13.1 Změny ja ter a žlučových cest ve fyziologickém tě h o t e n s t v í...182 4.13.2 O nem ocnění ja ter specifická pro tě h o te n s tv í...183 4.13.3 A kutní onem ocnění jater a žlučníku vzniklá v tě h o te n s tv í...187 4.13.4 Chronická onem ocnění jater v průběhu tě h o te n s tv í...190 4.14 la těm i n á d o r y...192 ). H o r á k 4.14.1 P rim ární nádory jater b e n i g n í...193 4.14.2 Prim ární nádory jater m a l i g n í...193 4.14.3 Sekundární nádory j a t e r... 200 4.15 Vrozené anom álie struktury ja ter a žlučových cest I. H o r á k...201 5 T ra n sju g u lá rn í in tra h e p a tá ln í portosystém ový z k r a t... 203 ]. H o r á k 9
t 6 Transplantace jater a tzv. um ělá j á t r a... 205 J. H o rá k 7 Režimová a preventivní opatření v hepatologii.... 209 7.1 Jaterní d i e t a...209 7.1.1 D ietní r e ž im... 209 7.1.2 D ietní d o p o ru č e n í...211 7.1.3 N utriční p o d p o r a...213 7.2 Preventivní opatření v hepatologii...214 L iteratu ra... 215 Seznam zkratek...217 R e js tř ík...222 10