Jaterní selhání -upto date2013. Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum

Transkript

1 Jaterní selhání -upto date2013 Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum

2

3 akutní selhání jater (ASJ) chronické onemocnění jater acute-on-chronic liver failure(aclf) ikterus jaterní encefalopatie koagulopatie hyperdynamická cirkulace hepatorenální syndrom sklon k infekci MODS end-stage liver disease(esld)

4

5 Akutní selhání jater (ASJ, ALF) bez preexistujícího onemocnění jater vysoká mortalita nitrolební hypertenze potenciál pro zotavení J Hepatol 2012,57:

6 Pozdní zařazení mortalita na waiting listu operační riziko nadbytečná transplantace Časné zařazení mortalita na waiting listu operační riziko nadbytečná transplantace LICAGE 2013

7 Prognóza ALF: King s College kriteria(přežití < 20% při konzervativní terapii) Intoxikace paracetamolem arteriální ph <7.30 po tekutinové resuscitaci nebo: protrombinový čas >100 s (INR > 6.5), S kr > 300 μmol/l encefalopatie 3. a 4. stupně Ostatní příčiny ASJ protrombinovýčas >100 s (INR > 6.5) nebo: non-a, non-b hepatitida, drug-induced, nejasná etiologie interval ikterus encefalopatie >7 dní věk < 10 nebo > 40 let protrombinový čas >50 s (>3,5 INR) S bili > 300 μmol/l Clichy criteria Další kritéria laktát v arteriální krvi % jaterní nekrózy

8 Transplantace jater pro ASJ Evropa: 11% indikací United Network Organ Sharing Registr: 7% kritický stav multiorgánové postižení vysoká urgence marginální štěp ELTR 2013

9 přežívání pacientů (A) a štěpů (B) po OLT pro ASJ J Hepatology 2012,57:

10 ALF v průběhu 35 let významné zlepšení přežití pokles prevalence edému mozku a nitrolební hypertenze J Hepatol 2013,59:74 80

11 iniciativy v oblasti péče o zdraví veřejnosti incidence akutní virové hepajjdy dostupnost hepatotoxických léků (Británie) časné stanovení etiologie a zahájení terapie specifická, podpůrná časnější identifikace pacientů s ALF a transport do transplantcentra + nižší prahové hodnoty pro předávání pacientů zlepšení komplexní intenzivní péče, perioperační péče při OLT urgentní transplantace jater: celá játra, redukce, split, ABO nekompatibilní transplantace? mimotělní podpory jater (MARS, Prometheus) J Hepatol 2013,59:74-80, J Hepatol 2013,59:6-8

12 Specifická terapie: NAC, silibinin, lamivudin/entecavir, acyclovir, kortikoidy, TIPS NAC u všech pacientů s ALF Sedace: opioidy, propofol Ventilace: intubace: encefalopatie 3. st, protektivní ventilace Hemodynamika:EGDT, dynamické parametry preloadu, analýza pulzní vlny, noradrenalin, dobutamin, vasopresin Adrenokortikální insuficience: hydrocortison mg/den Náhrada funkce ledvin:crrt AKI, tekutinové přetížení, metabolická stabilizace a kontrola acidózy a hyperamonémie Koagulopatie: suplementace faktorů při krvácení, před invazivními procedurami, FFP Výživa: kcal/kg/den, proteiny 1-1,5g/kg, lipidy 0,8-1,2, glukóza 2-3 g/kg/den Profylaxe stresové ulcerace Infekce: antibiotická a antimykotická profylaxe Encefalopatie: rifaximin, lactulóza? Prevence a terapie nitrolební hypertenze: elevace hlavy 20 o 30 o, ICP monitorace, Na v séru mmol/l, hypotermie (32-34 o C)

13 Chronické selhání jater skóre MELD (Model for End-stage liver Disease): 3-měsíční mortalita 9,57 * log e (kreatinin/88,5) + 3,78 * log e (bilirubin/17,1) + 11,20 * log e (INR) +6,43 akutní dekompenzace: akutní rozvoj jedné nebo více závažných komplikací jaterního onemocnění krvácení z varixů encefalopatie sepse acute-on chronic liver failure krvácení z jícnových varixů: EGDT, krevní transfuze Hb <7-8 g/dl, vazoaktivní terapie, ATB, časná ligace, TIPS septický šok: EGDT, ATB, vazoaktivní podpora HRS: terlipresin, albumin, RRT, podpůrné systémy jaterní encefalopatie: terapie vyvolávající příčiny, st. 3 a 4 intubace, UPV, rifaximin/lactulóza

14 Acute-on chronic liver failure(aclf) akutní zhoršení stávajícího, chronického onemocnění jater, obvykle související sprecipitujícípříhodou a spojené se zvýšenou 3 měsíční mortalitou následkem multisystémovéhoorgánového selhání EASL-AASLD 2011 J Hepatol 2012,57:

15 CLIF Acute-oN-ChrONic LIver Failure in Cirrhosis(CANONIC) Core Study Cíl studie: identifikovat diagnostická kritéria ACLF popsat vývoj syndromu u evropských pacientů s akutní dekompenzací (AD) Gastroenterology 2013,144:

16 akutní dekompenzace cirhózy (akutní rozvoj velkého ascitu, hepatální encefalopatie, gastrointestinální hemoragie, bakteriální infekce nebo jejich libovolná kombinace) + orgánové selhání (CLIF SOFA) + vysoký výskyt mortality do 28 dnů (>15%)

17

18

19 Výstupy CANONIC studie ACLF je odlišné od pouhé akutní dekompenzace prevalence ACLF u pacientů s akutní dekompenzací: 30,9% 28denní mortalita ACLF 15krát vyšší než při akutní dekompenzaci nejčastější příčinou úmrtí MOF prediktory rozvoje ACLF a související mortality: skóre CLIF-SOFA při diagnóze ACLF - nezávislý rizikový faktor mortality ascites (nezávislý prediktivní faktor selhání ledvin) stupeň zánětlivé reakce podle počtu leukocytů ACLF obzvláště závažné u pacientů bez předchozí epizody AD (vyšší hladiny zánětlivých mediátorů, vyšší mortalita) Gastroenterology 2013,144:

20 prospektivní randomizované studie primární outcome: přežití Curr Opin Crit Care 2013,9:

21 FPSA + SMT = 77 pts SMT = 68 pts MELD >30 Gastroenterology 2012,142:

22 Liver Transplant 2013,19: median transplant-free survival time: 48 days mortalita na WL: 54%, MODS, pravděpodobnost OLT: infekce, RRT, UPV mortalita na WL přežívání po transplantaci jater

23 Závěr ALF časná identifikace pacientů s ALF rozpoznání příčiny, specifická a podpůrná terapie zvážení transplantace jater včasný transport do transplantcentra(encefalopatie st.) ACLF syndrom charakterizovaný orgánovým selháním s precipitujícípříhodou u dosud stabilního jaterního onemocnění, spojený se zvýšenou mortalitou nadměrná zánětlivá reakce orgánová podpora, transplantace jater chronické onemocnění jater: akutní dekompenzace: akutní rozvoj jedné nebo více závažných komplikací jaterního onemocnění časná intervence, posouzení prognózy transplantace jater dříve než pacient dospěje do terminálního stadia ESLD

24 TRANSPLANTACE JATER tel.: /3350 tel.: