2. LÉKAŘSKÁ FAKULTA UNIVERZITY KARLOVY DIZERTAČNÍ PRÁCE 2006 MUDR. ALENA SCHEJBALOVÁ

2. LÉKAŘSKÁ FAKULTA UNIVERZITY KARLOVY DIZERTAČNÍ PRÁCE 2006 MUDR. ALENA SCHEJBALOVÁ

UNIVERZITA KARLOVA 2. LÉKAŘSKÁ FAKULTA DIZERTAČNÍ PRÁCE Problematika kyčelního kloubu u pacientů s dětskou mozkovou obrnou v dětském a adolescentním věku. Experimentální ovlivnění centrace kyčelního kloubu kombinací operačních taktik. MUDr. Alena Schejbalová Vedoucí dizertační práce: Doc. MUDr. Tomáš Trč, CSc.

Seznam použitých zkratek add. - adduktory C= Centre= - střed hlavice femuru CNS - centrální nervový systém DDH - developmental dysplasia of the hip DMO - dětská mozková obrna E= Edge= - okraj stříšky acetabula EQ - equinus IQ - inteligenční kvocient L - lumbální, bederní Lig. - ligamentum m. - musculus m. IP - musculus iliopsoas m. RF - musculus rectus femoris M. - morbus MP - migračního procento ( Reimersův index). r. - ramus RQ - retardační kvocient RTG - rentgen TH - torakální, hrudní

OBSAH 1. Úvod 4 1.1. Definice DMO 4 1.2. Incidence DMO 4 1.3. Etiologie 5 1.4. Klasifikace DMO 6 1.5. Klinický obraz DMO 7 1.6. Projevy DMO na pohybovém aparátu 9 1.7. Problematika kyčelního kloubu 11 1.7.1. Anatomie a vývoj kyčelního kloubu 11 1.7.2. Vývoj kyčelního kloubu u pacientů s DMO 14 1.7.3. Operace v oblasti kyčelního kloubu u DMO 17 1.7.3.1. Operace na svalech v oblasti kyčelního kloubu 17 1.7.3.2. Operace na kostech v oblasti kyčelního kloubu 22 2. Cíle práce 3. Materiál a metodika 30 4. Výsledky 42 4.1. Výsledky operačních taktik na svalech 42 4.2. Výsledky rekonstrukčních operačních taktik na kostech 53 4.3. Výsledky paliativních výkonů na kostech 59 5. Diskuze 62 5.1. Výkony na svalech a jejich kombinace 62 5.2. Výkony na kostech a jejich kombinace 65 5.3. Paliativní výkony 71 6. Závěry 74 7. Summary 79 8. Literatura 82 9. Přílohy 91 3

1. Úvod 1.1. Definice: Dětská mozková obrna = Cerebral palsy = Infantile Zerebralparesen je současný název pro afekci, která byla popsána v r. 1853 Littlem (61). Synonyma, která byla dříve užívaná jsou ranná dětská mozková obrna event. perinatální encefalopatie. Tyto názvy zavedl v 50. letech 20. století Lesný (60). Stejně tak byly používané názvy jako Morbus Little nebo centrální infantilní paréza. Tachdjian 1990 (115) definuje dětskou mozkovou obrnu ( DMO) jako: 1. Neprogresivní mozkovou lézi či léze. V době diagnózy neprobíhá aktivní onemocnění. 2. Počáteční léze musí vzniknout prenatálně, při porodu nebo v časném období postnatálním. 3. Postižení CNS vede k postižení muskuloskeletálního systému, postižení pohybu a postury. U některých dětí bývá přítomna mentální retardace, křeče, poruchy sluchu, event. vizu. De Luca 1996 (24) definuje DMO jako neprogresivní postižení pohybu a postury způsobené inzultem nebo poraněním mozku v časném vývoji ( do 2 let věku). Kraus 2005 (55) řadí DMO mezi nejčetnější neurovývojová onemocnění. Je neprogresivním, ale ve svých projevech nikoli neměnným postižením vyvíjejícího se mozku. Postihuje motorický systém, descendentní nervová vlákna z motorické kůry a často se spojuje s neurokognitivními, senzorickými a senzitivními lézemi. Jednoduše lze definovat DMO jako neprogresivní lézi nezralého mozku vedoucí k abnormálnímu pohybu a postury. 1.2. Incidence Rozdílná incidence ve výskytu DMO se uvádí podle územních lokalit a v závislosti na socioekonomických skupinách od 0,6 do 5,9 na 1000 narozených ( Tachdjian 115). Ingram (44) uvádí incidenci 2,5 promile ve Velké Británii, v západních zemích je frekvence 2 na 1000 narozených, v západní Austrálii je výskyt 1,6 na 1000 narozených. Ve Švédsku v 60. a začátku 70. let je uváděna incidence 1,4 1,9 promile dětí s DMO, v 2. polovině 70. let pak 2 4

promile. Podle posledních populačních studií ve Švédsku je incidence 2 na 1000 živě narozených dětí (Kraus 2005, 55). V bývalem Československu uvádějí Lesný a Lehovský v 70. a 80. letech výskyt počtu pacientů s DMO okolo 20 000 (57,60). De Luca 2001 na kongresu amerických ortopedů poukazuje na prevalenci v západních zemích 1-5 na 1000 narozených. Žijící děti s nízkou porodní hmotností pod 2500g tvoří 50% případů DMO (55). 1.3.Etiologie Neprogresivní poškození mozku u DMO může být způsobeno porodním traumatem, vývojem malformací nebo poškozením postnatálním. Abnormality v období těhotenství a porodu mohou vést k hypoxickým, traumatickým nebo toxickým poškozením mozku. Příčinou hypoxie v období posledního trimestru gravidity může být porucha výživy placenty nebo kardiopulmonární onemocnění matky. Neonatální apnea může být také příčinou hypoxického poškození mozku (55,115). Prematurita a hypoxie během porodu může být příčinou selhání dýchání po narození. Nejčastější porodní trauma je subdurální krvácení. Toxické poškození mozku může vzniknout na podkladě RH inkompatibility, ale i infekcí matky rubeola, cytomegalovirus, syfylis. DMO může být zapřičiněno kongenitálními vývojovými malformacemi mozku. Z postnatálních příčin, které mohou vést k DMO, je třeba jmenovat intrakraniální trauma, embolizaci či trombózu, intrakraniální absces, meningitidu nebo virovou encefalitidu. De Luca (24) uvádí jako jednu z příčin DMO prematuritu a nízkou porodní hmotnost. Největší riziková porodní hmotnost je mezi 1500 a 2500g.. Lesný 1985 (60) uvádí jako příčinu DMO protrahovaný porod a vícečetná těhotenství. V souhlase s těmito údaji pozorujeme jako nejčastější rizikovou skupinu pacientů s DMO děti s nízkou porodní hmotností pod 2000g a vícečetná těhotenství (95). V západní Austrálii je prevalence DMO při porodu jednoho dítěte 1:1000, u dvojčat se zvyšuje na 9:1000, u trojčat 30:1000. V populaci dětí s porodní hmotností pod 1500g se výskyt DMO pohybuje mezi 5-10% a ve skupině pod 1000g v rozmezí 12-23% (Kraus 2005, 55). Nezralé tkáně organizmu jsou zvýšenou měrou senzitivní vůči toxickým účinkům volných radikálů (oxidačnímu stresu) při současné nedostatečné funkční kapacitě antioxidačních ochranných mechanizmů ( 55). Thom (117) ohraničuje postnatální periodu hranicí 1 roku věku. Nové údaje ze západní Austrálie uvádějí spojení v 30% případů s předčasným porodem, v 10% s mnohočetným těhotenstvím, v 10% s hypoxicko-ischemickou encefalopatií donošených a u 10% postneonatální léze (dopravní úrazy a týrání). Zbývajících 40% má anamnézu negativní. Oxfordský regionální registr pro 5

poškození uvádí u 28% dětí s DMO porodní hmotnost pod 2000g a u 37% dětí porod v termínu s potřebou novorozenecké intenzivní péče, zatímco 34% dětí s DMO mělo normální porodní hmotnost a negativní perinatální anamnézu (55). 1.4. Klasifikace Zejména anglosaských autorům vděčíme za celou řadu klasifikací DMO. Je to dáno rozdílným přístupem kliniků a terapeutů zabývajících se diagnostikou a léčením DMO. Tachdjian (115) uvádí několik druhů klasifikací. Na 1. místě cituje americkou klasifikaci, která vychází z klasifikace Phelpsovy. Ten jako základ klasifikace považuje stav svalového napětí, přítomnost či nepřítomnost vůlí neovladatelného pohybu a topografické distribuce motorického deficitu. Klasifikace DMO není jednoduchá, některé klasifikace obsahují nesourodé pojmy, na 2. straně je klasifikace důležitá z pohledu zejména terapie DMO. De Luca (24) uvádí klasifikaci anatomických a fyziologických typů DMO. Anatomické typy: Hemiparéza Diparéza Kvadruparéza Monoparéza Paraparéza Triparéza Dvojitá hemiparéza Fyziologické typy: a. Pyramidové (kortikální) spasticita (hypertonie, hyperreflexie, kontraktury) b. Extrapyramidové (bazální ganglia) atetóza, pohybová postižení atetóza chorea, ataxie mozečková, rigidita. c. Smíšené pyramidální a extrapyramidální Thom (117) navrhl dělení podle topografie postižení pohybového aparátu na 7 typů. Jedná se o obdobnou klasifikaci, jako uvádí De Luca ( 24). Fyziologické či neurofyziologické typy DMO nebo formy DMO označují klinické projevy dle rovin postižení. Incidence jednotlivých forem DMO se v různých studiích mírně liší. Jako nejčastější forma se uvádí spastická diparéza ( 0,79/1000) spolu s hemiparézou (0,59/1000), dále se řadí 6

dyskinetická a ataktická forma (0,13/1000) a kvadruparetická forma 0,13/1000) ( Kraus et al., 2005, 55). Poslední nejjednodušší klasifikace je následující (16) I. Spastická forma Diparetická Hemiparetická Kvadruparetická II. Dyskineticko- dystonická forma- vyvíjí se z hypotonického syndromu. III. Cerebelární forma- jasná klinická manifestace mezi 1.-2. rokem věku IV. Smíšená forma- dnes jedna z častých forem, spasticita s dyskinézou. Spasticita je hlavním klinickým příznakem léze centrálního motoneuronu. Je definována jako zvýšení odporu při pasivním pohybu závislé na rychlosti pohybu. Je spojena se zvýšením myopatických reflexů, s ko-kontrakcemi, poruchou inhibice antagonistů, omezením rozsahu pohybů v kloubech a při pasivním pohybu končetinou je pozorován fenomén zavíracího nože. U řady nemocných se objevují bolestivé spasmy jak při podráždění, tak i bez zevních podnětů i ve spánku. Častý je klonus Achillovy šlachy a u pokročilých stavů jsou vyvinuty muskuloskeletální deformity a kontraktury (55). 1.5. Klinický obraz Z hlediska ortopedického je možné úspěšně léčit spastické projevy DMO nebo některé projevy hypotonické až atonické. Operační terapie je tedy nejčastěji indikovaná u spastického typu (formy) DMO. Jiné formy DMO extrapyramidové jako atetózy, rigidita jsou dle Tachdjiana (115) indikované k výkonu na svalech velice zřídka. Podle našich zkušeností, kde převažuje forma extrapyramidová nad spasticitou měla by být operační ortopedická intervence kontraindikovaná. Hemiparetická forma DMO (obr. 1) Je postižena jedna polovina těla- 1 strana, horní končetina bývá postižena více než dolní. Ingram (44) uvádí vyšší výskyt pravostranné hemiparézy. Obr. 1 7

Paže je addukovaná a vnitřně rotovaná v oblasti ramenního kloubu, loket bývá flektován, předloktí je v pronaci, zápěstí a prsty jsou flektované. Dolní končetina je v oblasti kyčelního kloubu v addukci, flexi a vnitřní rotaci. Kolenní kloub je nejčastěji ve flexi, noha je v equinózním (EQ) postavení. Třetina pacientů s hemiparesis spastica vertikalizuje do 18 měsíců, 2 třetiny do 2 let a 90% do 3 let věku (115). Inteligenční kvocient je u 41% pacientů nižší než 70 a pouze u 33% vyšší než 85 (44). Kraus et al. 2005 (55) uvádí současný výskyt epilepsie u kongenitální formy 27-44%. Diparetická forma DMO (obr. 2) Jedná se o nejčastější typ DMO. Typické je postižení dolních končetin a minimální postižení horních končetin. V oblasti kyčelních kloubů je typická addukce s různě vyjádřenou flexí a vnitřní rotací. Kolenní klouby bývají ve flexi, méně často v extenzi, v oblasti hlezna je pes equinus. Často bývá valgozita chodidla se strmým postavením talu.. Asi 80% dětí je schopno samostatné lokomoce, vertikalizace je obvykle u většiny do 4 let věku, 18 % chodí s opěrnou pomůckou ( chodítko, hrazdičky, berle) a 2 % těchto dětí není schopno vertikalizace (55,115,117). Obr. 2 Kvadruparetická forma DMO (obr. 3) Ingram (44) u těchto pacientů rozlišuje 3 stádia vývoje. a. Hypotonické stádium, které je obvykle mezi 6 týdny a 6 měsíci. b. Dystonické stádium, kdy je přítomna svalová rigidita těžší na dolních končetinách. Kyčle jsou extendované, addukované a vnitřně rotované, kolenní klouby jsou v extenzi, je přítomno equinózní postavení nohou a flexe prstů. c. Rigidní- spastické stádium trvá několik týdnů až měsíců. Klinický nález je obdobný jako u oboustranné hemiparézy, obvykle postižení dolních končetin je větší než horních. Dle Tachdjiana (115) 1/3 pacientů nedosáhne lokomoce. Ve 2. trimenonu přetrvávají výrazné novorozenecké reflexy, předčasně vyhasínají reflexní úchopy na dolních končetinách. Na horních končetinách bývá výraznější nález než na dolních končetinách. Méně často bývá postižení stejné na dolních i horních končetinách, nebo menší postižení horních končetin než dolních. Toto je v diskrepanci s definicí uvedené Ingramem (44). Jde o nejtěžší formu DMO. Téměř vždy se projevuje těžkou mentální retardací. 8

Obr. 3 Triparetická forma DMO. Jedná se o variantu asymetrické kvadruparézy (115), nebo kombinaci spastické diparézy a hemiparézy. Není prakticky postižena 1 horní končetina. Mentální retardace je u 2/3 pacientů a epilepsie u poloviny dětí (Kraus et al 2005, 55). Dvojitá hemiparéza (oboustranně hemiparetická) forma vzniká poškozením obou hemisfér mozku (Lehovský 1988, 57). Obě horní končetiny jsou postižené více než dolní, je snížen intelekt, častá je epilepsie. Extrapyramidová forma U většiny dětí je stanovena diagnostika mezi 6-12 měsícem, dítě nezvedá hlavu, neudrží rovnováhu vsedě, perzistuje asymetrický šíjový reflex. Mezi 12.-18. měsícem věku je hypotonie končetin nahrazena určitým stupněm napětí. Variabilní je vývoj rovnováhy a posturálních reflexů. Nekontrolované vůlí neovladatelné pohyby ovlivňují sed, chůzi, ale i efektivní užití rukou. Pacienti s atetózou nemusejí tolerovat sádrovou fixaci ani ortézy. 1.6. DMO a pohybový aparát Vzpřímený stoj je umožněn plantigrádním postavením nohou, extenzí kolen a kyčlí. V rovnováze s umožněním optimálního osového zatížení je postavení hrudníku, hlavy a krku. Páteř, pánev a kyčel je pokládána jako jednotný celek. Vzhledem k tomu, že se jednotlivé 9

oblasti navzájem ovlivňují, je třeba hlezna, kolena a kyčle léčit jako jeden celek. Zavedli jsme pro tyto oblasti pojem etáží ( 55,95,96): I. etáž hlezno a chodidlo II. etáž- koleno III. etáž - kyčel a pletenec pánevní IV. etáž - TH-L páteř a pánev V. etáž - krční páteř a hlava Tuto terminologii běžně používáme operační řešení ve 3 etážích znamená operační řešení s ovlivněním oblasti hlezna, kolena a kyčelního kloubu. Tyto etáže spolu navzájem souvisejí a navzájem se ovlivňují. Nejvíce se tyto souvislosti projevují na dolní končetině s ovlivněním páteře. Vzájemné ovlivňování jednotlivých etáží je patrné nejen při chůzi a stoji, ale také vsedě i vleže (55,95,96). Svalová hypertonie, která je typickým projevem spastické formy (typu) DMO vede k postupnému zkrácení svalu kontraktuře. Může dojít až k fibrózní přeměně svalu. U antagonistických svalů dochází pak k postupnému přetažení a ztrátě aktivity. Spasticitu lze ovlivnit event. cvičením, kontraktura svalu již vede k trvalému omezení pohybu v patřičné kloubní lokalitě. U mladších dětí pozorujeme svalová bříška s velice krátkou úponovou šlachou, naopak u starších dětí jsou svalová bříška velice krátká a úponová šlachy jsou enormně dlouhé (vlastní pozorování). V důsledku změn svalové rovnováhy dochází k omezení hybnosti kloubu nebo naopak k hypermotilitě s event. následnou dezaxací v kloubech tedy subluxací až luxací. Tyto dezaxace mohou vést k znemožnění stoje a chůze dítěte. U spastické hemiparézy eventuelně u diparéz s lateralizací pozorujeme hypotrofii postižené strany s eventuelním zkratem končetiny (115, 117). Svalová nerovnováha může vést ke změnám rotace dlouhých kostí např. femur, tibie, ale i tvarovým změnám krátkých kostí. Všechny tyto změny mohou být příčinou zabraňující normální zatížení končetiny a tím ztížení vertikalizace. Kyčelní flexní deformity jsou spojeny s postavením hrudníku, kolen a hlezen. Mohou zde nastat 3 situace a. flexní deformita je spojena s hyperlordózou bederní páteře b. trup je skloněn dopředu, kolenní klouby jsou v extenzi c. při flexi kolenních kloubů a anteflexi pánve a současné dorziflexi hrudníku získává pacient znovu rovnováhu. Tímto každým postavením se mění těžiště. 10

Stejně tak se objevují kompenzační mechanismy při fixovaném pes EQ, kdy ve snaze dostoupnout na paty, může být vyjádřena výrazná anteflexe pánve nebo hyperextenze kolenních kloubů. Záleží samozřejmě na vyjádření spasticity v okolních oblastech ( etážích). Tím nejtypičtějším postavením u spastické diparézy je addukční postavení v oblasti kyčelních kloubů s různě vyjádřenou flexí a vnitřní rotací, kolenní klouby jsou nejčastěji ve flexním postavení a v oblasti hlezen je typický pes equinus (55, 93-97,101). K následným deformitám dochází vzájemným působením agonistů a antagonistů. 1.7. Problematika kyčelního kloubu 1.7.1. Anatomie a vývoj kyčelního kloubu Skelet kyčelního kloubu tvoří acetabulum a proximální konec stehenní kosti. V oblasti acetabula se stýkají těla tří pánevních kostí- os ilium, os pubis a os ischii. Okraj kloubní jamky se zvedá v ostrou hranu, dorzálně je vyšší a mohutnější, ventrokaudálně je okraj jamky přerušen hlubokým zářezem, incisura acetabuli. Hlavice má tvar ze 2/3 povrchu koule (8,12,56). Podélná osa krčku prochází středem hlavice. Krček femuru v dospělosti dosahuje délky kolem 5 cm. Dlouhá osa krčku svírá s dlouhou osou diafýzy tzv. kolodiafyzární úhel. Tento úhel se mění s věkem. Po narození dosahuje 150-160 stupňů, postupně se snižuje do dospělosti na 125-135 stupňů (obr. 4). Obr. 4 Vývoj kolodiafyzárního úhlu dle Lanz-Wachsmuth. Praktische Anatomie. Springer Verlag, 1938 Významným úhlem horního konce femuru je anteverze, zřídka retroverze. Úhel, který svírá dlouhá osa krčku s frontální rovinou proloženou kondyly femuru, je úhel anteverze. Tento úhel se mění opět s věkem. U novorozenců dosahuje 40 stupňů a u dospělých většinou 7-15 stupňů. Acetabulum je skloněno a otevřeno zevně dolů a dopředu. Rovina proložená okrajem 11

acetabula svírá u dospělých s transverzální rovnou úhel asi 40-45 stupňů, s rovinou frontální 35 stupňů anteverze acetabula. Labrum acetabulare je vazivový prsténec, který rozšiřuje kostěnné acetabulum. Laterálně se zužuje, v průřezu má trojúhelníkovitý tvar a u novorozenců se označuje jako limbus. Ligamentum transversum acetabuli je pokračováním labra v oblasti incisura acetabuli. Ligamentum capitis femoris odstupuje z ligamentum transversum acetabuli a incisura acetabuli a upíná do fovea capitis femoris. Kloubní pouzdro se upíná na acetabulum těsně při zevní ploše labrum acetabulare, na ventrální ploše podél linea intertrochanterica a na zadní straně probíhá zhruba středem krčku a je zesíleno vazy- ligamentum (lig.) iliofemorale na anterolaterální straně, lig. pubofemorale a lig. ischiofemorale. U novorozence je jamka poměrně mělká a strmá. Limbus zvětšuje velikost kloubní jamky o 30-50 %. Raménka ypsilonové chrupavky se postupně zužují s věkem až na 5-6 mm. Prohlubuje se jamka, na RTG se dochází k dorůstání stříšky. Mění se orientace acetabula. Ypsilonová chrupavka zaniká mezi 15-16. rokem věku, ale i dříve ( vlastní pozorování). Po narození je celý proximální konec femuru chrupavčitý, osifikační jádro hlavice se objevuje mezi 3.-8. měsícem věku. Postupně se formuje růstová ploténka a pokračuje vývoj krčku. Osifikační jádro pro velký trochanter osifikuje mezi 3-5 rokem věku. Okolo 8. roku věku je vytvořen prakticky konečný anatomický tvar proximálního konce femuru. Cévní zásobení femuru je z perikapsulárního okruhu při bazi krčku, odtud odstupují krčkové arterie, které probíhají po krčku ve Weitbrechtových retinakulech. posterosuperiorní z ramus profundus a. circumflexa femoris medialis, posteroinferiorní ze stejné větve a anteriorní z a. circumflexa femoris lateralis, a. lig. capitis femoris se podílí na zásobení malé přilehlé oblasti. Acetabulum je zásobeno z periacetabulárního cévního okruhu - větve z a. glutea superior, inferior a a. obturatoria (8,28). Svaly kyčelního kloubu se dělí na svaly kyčelní a svaly stehenní (obr. 5). Svaly kyčelní kromě m. iliopsoas, který je vnitřním svalem kyčelním jsou všechny jednokloubové. Mezi zevní svaly kyčelní patří gluteální svaly, m. tensor fasciae latae, m. piriformis, m. obturatorius internus, mm. gemelli, m quadratus femoris. Svaly stehenní se rozdělují na 3 skupiny a svaly, které aktivně působí na kyčelní kloub jsou z přední skupiny m. sartorius, m. rectus femoris, ze zadní skupiny m. semitendinosus, m. semimembranosus, Obr. 5 (Frank H. The Ciba collection 1987) 12

biceps femoris a ze skupiny mediální m. adductor longus, brevis, magnus, m. gracilis a m. obturatorius externus (8,12). Mezi flexory kyčelního kloubu patří m. iliopsoas, který naléhá na přední stranu pouzdra kloubního a má velký význam při rozvoji patologických změn (5). M. rectus femoris začíná jako pars recta na spina iliaca anterior inferior a pars reflexa, která začíná nad horním okrajem acetabula a m. sartorius, který začíná na spina iliaca anterior superior. Mezi extenzory kyčelního kloubu patří: m. semitendinosus, m. semimembranosus a m. biceps femoris, inervované jsou z. nervus ischiadicus. Krátké zevní rotátory jsou malé svaly inervované z plexus sacralis. Patří sem m. piriformis, mm. gemelli, m. obturatoris internus a m. quadratus femoris. Adduktory- velice významná mohutná svalová skupina m. adductor longus, brevis, magnus, m. pectineus, m. obturatorius externus, m. gracilis. Inervována je prakticky celá z nervus obturatorius (obr. 6 a,b). Obr. 6a (Frank H. The CIBA collection 1987) Obr. 6b Svaly kyčelní a stehenní Abduktory zaujímají celou lopatu kyčelní a upínají se na oblast velkého trachanteru. Nejhlouběji je m. gluteus minimus. M. gluteus medius tvoří střední vrstvu a m. gluteus maximus je nejpovrchněji. Inervovány jsou z n. gluteus superior a inferior. Kolem 6-8. roku proximální fýza femuru má prakticky definitivní tvar. Od tohoto věku nelze očekávat významnější remodelační procesy v oblasti kyčelního kloubu. Kromě posuzování kolodiafyzárního úhlu a úhlu anteverze a měření sklonu acetabula posuzujeme Wibergův CE úhel, což je úhel mezi kolmicí, která jde ze středu hlavice a druhá, která směřuje k okraji 13

jamky ( C= Centre= střed hlavice femuru a E= Edge= okraj stříšky acetabula) a event lateralizaci kyčelního kloubu hodnotíme podle migračního procenta - Reimersův index (obr. 7,8). Měří se vzorcem MP= A/Bx100% (13,69,75,85,94,97,98,105). Migrační % MP= A/Bx100 CE úhel (Wiberg) Obr. 7 Obr. 8 1.7.2. Vývoj kyčelního kloubu u pacientů s DMO Oblast kyčelního kloubu je u pacientů s DMO nejvíce problematickou krajinou. Během posledních 10 let se snižuje věková hranice výskytu neurogenní luxace kyčelních kloubů u dětí s DMO. Není výjimkou, pokud subluxační a luxační postavení kyčelního kloubu diagnostikujeme ve věku 3 let.(93-96). Nejčastější deformity v oblasti kyčelního kloubu je addukce, flexe a vnitřní rotace. Vzácně je kyčel v extenzi, abdukci a zevní rotaci. Spastické adduktory a mediální ischiokrurální flexory negativně ovlivňují vývoj kyčelního kloubu během růstu dítěte. Brání postupnému fyziologickému zmenšování kolodiafyzárního úhlu a úhlu anteverze proximálního femuru. Tím vzniká coxa valga antetorta neurogenes (obr.9,10,11) event. se subluxací až luxací (9,19,40,63,95,96,101,113). Obr. 9 14

Obr. 10 Obr. 11 Při subluxaci až marginální luxaci se uplatňuje spastický musculus (m.) iliopsoas, který je v této fázi hlavním luxačním svalem. M. rectus femoris má vliv na anteflexní postavení pánve, postavení patel a jeho luxační vliv se projevuje až sekundárně (54,55). Při vyšetření flexní kontraktury kyčelních kloubů užíváme dvou testů. Thomasův test se vyšetřuje v poloze na zádech. Jestliže je flexní kontraktura způsobená jen spasticitou m. iliopsoas, není stupeň flexní deformity alterován změnou postavení kolena. Pokud je příčinou m. rectus femoris, narůstá stupeň flexní kontraktury kyčle, když je kolenní kloub ve flexi. Ely test nebo příznak dle Collisové = m. rectus test se vyšetřuje v poloze na břiše. Pokud je test pozitivní, dochází při pasivní flexi kolen k elevaci pánve od podložky- dochází ke zvýšení anteverze pánve (28,54,55,115). Musculus gluteus medius i m. tensor fasciae latae ovlivňují svalovou rovnováhu v oblasti kyčelního kloubu. Vnitřně rotační deformita kyčelních kloubů bývá často spojena s insuficiencí kyčelních abduktorů, insuficiencí m. gluteus medius a pozitivním Trendelenburgovým znamením. Oslabení abduktorů vede k nižší stimulaci růstu velkého trochanteru a valgózní deformita krčku femuru vzniká na základě diskrepance růstu mezi epifýzou hlavice femuru a apofýzou velkého trochanteru (115). Za neurogenní vadu ( coxa valga antetorta neurogenes) považujeme jen ty případy, kde nález na kyčelních kloubech byl do 6 měsíců dítěte normální a ke známkám laterální migrace kyčle, změnám úhlu stříšky a úhlových odchylek proximálního konce femuru došlo až působením sil spastických event. chabých svalů v oblasti kyčle. Změny na kyčelním kloubu jsou sekundární a jsou vyvolány funkčním stavem kolemkloubních svalů na rozdíl od vrozené luxace, kdy je primárně změněná geometrie kyčelního kloubu a kontraktury svalů nastupují až sekundárně (19,94,97,98,101). Centrum pohybu kyčle se posunuje z centra hlavice u zdravého dítěte distálněji do oblasti malého trochanteru u dítěte s DMO. Kloubní pouzdro se elonguje superoposteriorně a zhoršuje se laterální migrace kyčelního kloubu. Tachdjian (115) poukazuje na 4 základní faktory, které vedou k dislokaci kyčelního kloubu: 15

svalová dysbalance výrazná anteverze spojená s valgozitou acetabulární insuficience,která není přítomna v časném stádiu a vyvíjí se při dlouhodobě trvající dislokaci přítomnost neonatálních reflexů- asymetrický šíjový reflex může být příčinou zakřivení páteře tvaru C ve frontální rovině, výše postavená kyčel při asymetrii pánve je nestabilní (blow wind hip) Během procesu progresivní dislokace může být kyčel bolestivá Jozwiak 2005(48), při luxaci bolest může ustoupit a narůstá následně se vznikem degenerativních změn. Prevalence kyčelní subluxace a luxace je 2,6-28% v závislosti na tíži postižení či typu DMO. Častější je luxace u nechodících pacientů se spastickou kvadruparézou event. diparézou (115). 16

1.7.3. Operace v oblasti kyčelního kloubu Nejčastější postavení v oblasti kyčelních kloubů u pacientů s DMO je addukční kontraktura s různě vyjádřenou flexní kontrakturou a vnitřní rotací, jak bylo již uvedeno. Tato kontrakura má vliv na postavení pánve a páteře, druhotně však i na postavení v oblasti kolena a hlezna. Operativa v oblasti kyčelního kloubu je proto považována za základní pro správný stoj a techniku chůze. Operace v oblasti kyčelního kloubu můžeme rozdělit na operace na 1. měkkých tkáních 2. kostech Výkony na svalech (tenotomie, prolongace event. transpozice) mohou zastavit progresi laterální migrace kyčelního kloubu, event. může dojít ke zlepšení centrace hlavice do jamky (55,82,93,97,101,115,117). Operační taktiky na kostech zahrnují izolované i kombinované výkony od úpravy anteverze či kombinací s výkonem na pánvi eventuelně s krvavou repozicí až po výkony paliativní (44,55,98,99,115,117). 1.7.3.1. Operace na svalech v oblasti kyčelního kloubu Nejčastější operace na svalech v oblasti kyčelního kloubu zahrnují výkony na adduktorech a flexorech (m. iliopsoas, m. rectus femoris). Addukční kontraktura u vertikalizovaných pacientů vede ke křížení kolen přes sebe, ztěžuje chůzi, u ležících pacientů znemožňuje ošetření. K výkonu na svalech nás nutí i nález klinický, tedy zlepšení stoje a chůze a vyrovnání svalové rovnováhy a zabránění následně změnám geometrie kyčelního kloubu. Tam, kde již došlo ke změnám geometrie, může výkon na svalech zastavit progresivní laterální migraci kyčelního kloubu, event. může dojít ke zlepšení centrace hlavice do jamky. Během posledních 15 let se lišily názory na uvolnění adduktorů ze strany zastánců konzervativní terapie. V posledních letech jsou výkony na svalech považovány za základní operace v této oblasti i neurology, rehabilitačními pracovníky a kineziology (19,20,31,32,54,55,93-97,115,117). 17

Tenotomie adduktorů- myotonie (obr.12) Tenotomii je možné provést zavřeně nebo otevřeně. Zavřenou tenotomií protínáme začátek m. adductor longus, zejména u mladších dětí a kde tah tohoto svalu dominuje. Otevřená tenotomie adduktorů je spojována se jmény Banks a Green 1960 (5), dalšími autory bylo zdůrazňováno oboustranné provedení tenotomie (9,117). Dříve byla často tato tenotomie doplňována neurektomií ramus anterior n. obturatorii (103). Stejnou taktiku uvádí Thom (117) i Tachdjian (115). Obr. 12 Technika operace Tenotomie adduktorů je prováděna z podélného přístupu nad m. adductor longus, podkožní tkáň a fascie je incidována ve stejném směru jako kožní incize. Je ozřejmen m. adductor longus, m. gracilis, m. adductor brevis a větve obturatorního nervu. Podle původní techniky je provedena excize části nervu a pak je přistoupeno k tenotomii svalů. Je provedena tenotomie m. adductor longus těsně pod proximálním úponem svalu na os pubis, autoři oddělují m. adductor brevis a m. gracilis pomocí koagulačního nože v nižší úrovni. Pokud je nutné, je možné provedení parciální tenotomie m. adductor magnus. Při indikovaném prodloužení m. iliopsoas, je tupě preparován interval mezi m. pectineus a m. adductor brevis k malému trochanteru a šlacha je prolongována transverzálními incizemi (52). Alternativní metoda prolongace m. iliopsoas je pánevním přístupem. Při tomto přístupu je však riziko poranění cirkumflexních femorálních cév a riziko poranění n. femoralis. Následná sádrová fixace je s fixací pánve - spika v plné abdukci, extenzi a 10-15stupňové zevní rotaci. Fixaci doporučují na 3-4 týdny, při nálezu subluxace 2-3 měsíce. Parciální neurektomii ramus (r.) anterior nervi obturatorii je možné provést současně při tenotomii adduktorů. Tachdjian (115) uvádí, že může být příčinou následné fibrózy svalů jím inervovaných. Větve r. anterior nervi obturatorii leží na m. adductor brevis, je nutné je přesně verifikovat, po té je možné provedení částečné resekce u výrazné hypertrofie adduktorů. Selig (1934) popsal intrapelvickou neurektomii n. obturatorius (cit. Janec 1961, 45). Janec ve své publikaci 1961 uvádí tuto taktiku ve 47 případech provedených v letech 1945-1957. Komplikace neuvádí žádné. Principem této operace je přerušení n. obturatorius před vstupem do canalis nervi obturatorii, přístupem nad ramus superior ossis pubis. Chandler (cit. 18

Tachdjian 1990,115) popisuje příčný přístup nad symfýzou, kdy m. rectus abdominis retrahuje mediálně a identifikuje obturatorní nerv. Bylo to období ovlivněné prováděním parciálních neurektomií dle Stoffela (cit. Janec 1961,45). Od roku 1976 jsme tuto taktiku neindikovali. Distalizace m. rectus femoris (obr. 13a,b) V případě pozitivity testu na m. rectus femoris ( Ely test, příznak Collisové), je indikované uvolnění m. rectus femoris (50,54,55,94,97). V posledních letech je indikovaná tato taktika poměrně často v závislosti na výše uvedených testech k ovlivnění nejen anteflexního postavení pánve, jeho zkrácení sekundárně ovlivňuje postavení kyčelního kloubu a též postavení kolen. Ovlivňuje nejen výši pately ( vzniká patela alta), ale i flexní držení kolen, kterým si pacient koriguje postavení pánve proti femuru. U starších pacientů vzniká až fixovaná bederní lordóza (41,54,115). Obr. 13a Distalizace m. RF (Tachdjian 1990) Obr. 13b ( Tachdjian 1990) Technika operace: Kožní incize je vedena podélně pod spina iliaca anterior superior mezi m. sartorius a m. tensor fasciae latae. Chráněn je n. cutaneus femoris lateralis. Předním intervalem pronikáme k začátku m. rectus femoris a těsně pod spojením obou hlav svalu provedeme tenotomii a distalizaci svalu. Kloubní pouzdro zůstane intaktní (115). Někdy je nutné prolongovat m. sartorius nářezy. Pokud je výkon prováděn izolovaně, není prakticky potřeba speciální fixace. 19

Transpozice adduktorů (obr. 14) Stejné indikace jako tenotomie adduktorů tedy korekce addukční a flexní kontraktury a ovlivnění vnitřní rotace kyčelního kloubu má transpozice adduktorů m. adductor longus a m. gracilis na tuber ossis ischii, současně je provedeno uvolnění m. adductor brevis. Tuto taktiku použil Garrett v roce 1955 u paralytické dislokace kyčelního kloubu u meningomyelokély, následně Garrett a Perry ji doporučili pro pacienty s DMO (cit. Tachdjian 1990, 115). Vlastní taktika je spojena se jmény Stephensona a Donovana (110), kteří ji popsali v roce 1971 (10,44,115,117). Obr. 14 Schéma transpozice addukorů Technika operace: Z příčného řezu nad adduktory se protínají začátky m. adductor longus a m. gracilis. Svaly se uvolní směrem distálním, ozřejmí se hrbol sedací kosti. M. adductor brevis přesazuje vyjímečně. Adduktory se fixují silnými silonovými stehy k periostu hrbolu sedací kosti, event. fibróznímu začátku ischiokrurálního svalstva (102,110,115). Následně je postavení zajištěno sádrovou fixací v mírné zevní rotaci a abdukci maximálně 20 stupňů na dobu 4-6 týdnů. Chybou je přišití transponovaných svalů pouze ke svalovým bříškům a nedostatečně dorzodistálně. Tato taktika má uvolnit spasmus adduktorů, jednak transpozicí úponů se mění vnitřní rotátory kyčelního kloubu na zevní rotátory. Operace je technicky náročnější, 20

transpozicí svalů vzniká poměrně velký prázdný prostor, který i při Redonově drenáži se může plnit hematomem a komplikovat hojení rány. Při převažující vnitřní rotaci kyčelního kloubu jsou uváděny ještě další taktiky na svalech, které by měly zlepšit tuto deformitu (115). Transpozice m. tensor fasciae latae a m. sartorius dorzálně Transpozice dle Steela m. gluteus medius a minimus z velkého trochanteru anterodistálně na přední plochu femuru (109) Transpozice m. semitendinosus posterolaterálně do laterálního kondylu femuru Transpozice m. tensor fasciae latae a m. sartorius Tuto taktiku popsal Legg v roce 1923(59) pouze jako transpozici přední části m. tensor fasciae latae dorzálněji k lopatě kyčelní k posílení abdukce u pacientů s poliomyelitis anterior acuta. Barr 1943(6) použil tuto taktiku k řešení vnitřní rotace u spastických pacientů a taktika byla modifikována současnou transpozicí m. sartorius. Navíc ještě tonizuje m. gluteus medius a minimus k rekonstrukci fyziologické délky elongovaných abduktorů. Indikaci vidí u vertikalizovaných pacientů s chůzí ve vnitřní rotaci a oslabením m. gluteus medius. Kyčel by měla být stabilní, věk pacienta nad 10 let (115) Technika operace: Incize začíná na rozhranní zadní a střední třetiny crista iliaca vede ke spina ilaca anterior superior a následně je řez veden distálně 7-10 cm. Podkožní tkáně, povrchní a hluboká fascie je rozdělena ve stejném směru, je identifikován n. cutaneus femoris lateralis. Z podélného řezu uvolněn začátek m. sartorius a přední část m. tensor fasciae latae, tyto jsou uvolněny distálně. Z crista iliaca je uvolněn m. gluteus medius a minimus subperiostálně. M. sartorius a m. tensor fasciae latae jsou fixovány dorzálněji ke crista iliaca a překryty natonizovanými m. gluteus medius a minimus. Pooperačně je pacient fixován dvojitou sádrovou spikou na 4-6 týdnů. Transpozice dle Steela m. gluteus medius a minimus (109). Principem této taktiky je posílení zevní rotace transpozicí výše uvedených svalů více dopředu. Technika operace: Z laterálního přístupu je hluboká fascie rozdělena mezi tensor fasciae latae a m. gluteus maximus, úpon m. gluteus medius a minimus je společně oddělen v oblasti velkého trochanteru se špičkou trochanteru. Následně je uvolněn vastus intermedius v oblasti 21

proximálního úponu. Kyčel je následně abdukována a zevně rotována do 10 stupňů a v této pozici je provedena fixace transponovaných svalů na přední plochu lemuru. Fixace může být provedena šroubem a m. intermedius je přešit přes transponované svaly. Pooperační péče je fixace ve dvojité sádrové spice s fixací kolen i nohou. Transpozice m. semitendinosus Tuto taktiku popsal Baker (cit. Ingram, Tachdjian, 44,115) jako posterolaterální transpozici výše uvedeného svalu subkutánním tunelem a fixován na přední plochu laterálního kondylu femuru nad horní pól pately. Principem je změna vnitřního rotátoru za zevní. Tyto taktiky jsem uvedla jako doplnění výkonů na svalech. Transpozice svalové mění již tak změněnou propriorecepci a mohou vést k velkým problémům a adaptaci pacienta na změněné funkce svalů. Fyzioterapeuty nejsou přijímány pozitivně. Výraznější vnitřní rotaci můžeme vyřešit derotační osteotomií femuru. Výše uvedené transpoziční taktiky jsme od roku 1976 nikdy neindikovali. 1.7.3.2. Operace na kostech v oblasti kyčelního kloubu Výkon na kostech v oblasti kyčelních kloubů u pacientů s dětskou mozkovou obrnou je indikován podle stupně laterální migrace, výrazně změněné geometrie kyčelního kloubu v oblasti proximálního femuru, pánvi eventuelně v kombinaci s krvavou repozicí. Operační taktiky zahrnují izolované i kombinované výkony na kostech od úpravy anteverze či kombinací s výkonem na pánvi a eventuelně s krvavou repozicí až po výkony paliativní (2,3,7,19,36,38,49,55,83,98,115,117, 119). Repozice kyčelního kloubu Technika operace: Při repozici kyčelního kloubu je doporučován přední přístup podle Smith- Petersena. Řez kůží začíná uprostřed hřebene lopaty kosti kyčelní a vede podél hřebene ke spina iliaca anterior superior, od ní kaudálně a mírně laterálně. Pronikáme intervalem mezi m. tensor fasciae latae a m. sartorius, prolongujeme m rectus femoris a otevíráme kloubní pouzdro paralelně s okrajem jamky. Odstraňujeme repoziční překážky- ligamentum (lig.)terres, pulvinar v jamce, lig. transversum a hlavici reponujeme do kloubu. Následně je provedena rekonstrukce kloubního pouzdra (28,56,98). 22

Repozici kyčelního kloubu je třeba kombinovat u pacientů s DMO s výkony v oblasti proximálního femuru nebo pánvi, eventuelně obojího (87). Derotační osteotomie femuru Derotační osteotomie subtrochanterická je indikovaná buď jako samostatný operační výkon, kdy koriguje anteverzi kyčelních kloubů (obr. 15) a zlepší klinicky chůzi pacienta, nebo jako jeden z kroků kombinovaných operačních výkonů k úpravě geometrie kyčelního kloubu (2,19,21,56,79,98). Obr. 15 Coxa antetorta Technika operace: Z laterálního přístupu vedeného nad velkým trochanterem distálně pronikneme stejným řezem i fascií a dále intermukulárním septem pronikneme k proximální části femuru, při izolované derotační osteotomii je osteotomie nejčastěji prováděna subtrochantericky, při současně úpravě kolodiafyzárního úhlu má být osteotomie provedena intertrochantericky. 0ba úlomky u subtrochanterické osteotomie jsou fixovány rovnou, event. samokompresní dlahou. Při kombinovaných výkonech při derotační osteotomii je doporučováno provedení současně abreviace femuru o 0,5-1,5 cm. Někteří autoři doporučují provedení derotační osteotomie v oblasti intertrochanterické nebo v oblasti distálního femuru (49,80). 23

Varizační osteotomie proximálního femuru (obr. 16 a,b) Často je indikovaná společně s derotací ke korekci geometrie proximálního femuru. Technika operace: Operační přístup je prakticky identický jako u osteotomie derotační, osteotomii je třeba provést intertrochantericky s vyznačením úhlu varizace a derotace, zároveň je možné medializovat diafýzu femuru. Fixace se provádí dětskou kyčelní dlahou s čepelí 90 stupňů. Pak úhel pod kterým je zavedeno specielní zaváděcí T dláto do krčku je úhlem plánované varizace. Osteotomie se provádí ve stejné rovině, v jaké je zaváděcí dláto a příslušný klín se vytíná vždy z distálního úlomku (2,21,57,90). Obr. 16 Schéma varizační OT (Čech 1982) Acetabuloplastika (obr.17) Acetabuloplastika vznikla z původní techniky Albeeho (cit. Kubát 56). Následně byla modifikována řadou autorů - Dega (23), Pemberton (78). Wiberg (cit. Dungl 28, Kubát 56, Tachdjian 115). Indikována je buď izolovaně nebo v rámci kombinovaných operačních výkonů ke zlepšení krytí kyčelního kloubu. Tyto taktiky se liší prakticky zaseknutím dláta při plánované acetabuloplastice, kdy Dega (23) využívá pružnosti vnitřní kortikalis a Pemberton (78) pružnosti Ypsilonové chrupavky při vyklopení acetabula nad hlavici kyčelního kloubu u mladších pacientů a ponecháním integrity mediálně nebo dorzálně(47,76,77,107). 24

Obr. 17 Schéma acetabulopastik a Albee, b Pemberton, c Dega ( Dungl 2005) Technika operace: Přístup je z předního řezu podél crista iliaca dolů směrem ke spina iliaca anterior inferior. Osteotomii je třeba provádět pod kontrolním RTG skia. Osteotomie je vedena ve vzdálenosti 5-10 mm nad zevním okrajem acetabula paralelně se stávající acetabulární střechou obloukovými dláty směrem k ypsilonové chrupavce či vnitřní kortikalis ( Pembertonova nebo Degova acetabuloplastika), nebo zadní kortikalis (Wiberg). Zásek rozevřeme a zasekneme štěpy odebrané z pánve nebo z femuru ( při zkracovací osteotomii). Osteotomie pánve Salterova osteotomie Má prakticky stejné indikace jako acetabuloplastiky, indikována je i ve stejné věkové kategorii. Byla popsaná Salterem v r. 1961 (88). Technika operace: Přístup začíná v polovině pod ligamentum inquinale, vede pod spina iliaca anterior superior a pokračuje pod hřebenem lopaty kosti kyčelní do její poloviny. Chrupavčitá apofýzy kosti kyčelní je rozpůlena, protínáme fascii mezi m. sartorius a m. tensor fasciae latae. Pronikneme svalovým septem a uvolníme m. rectus femoris. Raspatoriem uvolníme ze zevní strany měkké tkáně až do incisura ischiadica maior a následně uvolníme subperiostálně měkké tkáně též do incisura ischiadica maior. Osteotomie je vedena pod začátkem m. rectus femoris těsně nad kloubním pouzdrem do incisura ischiadica. Celý segment distální části pánve je vyklopen s využitím pružnosti symfýzy, štěrbina osteotomie je otevřena vpředu a udržuje se zavřená vzadu. Do rozevřené osteotomie je vložen trojuhelníkový štěp z pánve a je provedena 25

transfixace z proximálního úlomku přes štěp do distálního úlomku Kirschnerovými dráty (76,88). Hlavice je tedy fyziologicky kryta sklopeným acetabulem. Sádrová spika je přiložena na 6 týdnů v mírné flexi, abdukci a mírné vnitřní rotaci. U pacientů s DMO je lépe postavení střední bez rotace. Na stejném principu je založena Steelova osteotomie u starších pacientů s protětím obou ramének kosti stydké (76,108). Horní rameno se je osteotomováno ze Smithova- Petersonova přístupu, dolní ze zadní incize. Tato osteotomie je indikována tam, kde není již možnost využití pružnosti symfýzy. Modifikace dle Tönnise a Dungla se liší provedením jednotlivých osteotomií kostí sedací a stydké (28). Chiariho osteotomie Chiari popsal tuto osteotomii v roce 1954, i když ji začal provádět již v roce 1950(42). Princip operace spočívá v osteotomii pánve těsně nad kyčelním kloubem a podsunutí distální části pánve včetně kyčelního kloubu pod část kraniální, tím je zajištěno mohutné zastřešení. Výhodou je i medializace proximálního konce femuru (26,56,76,77). Technika operace: Předním intervalem mezi m. sartorius a tensor fasciae latae pronikneme k m. rectus femoris. Úpon m. rectus femoris se sesune. Správné místo pro osteotomii je mezi úponem m. rectus femoris a pouzdrem kyčelního kloubu. Subperiostálně se obnaží pánev do incisura ischiadica. Osteotomie pánve se provádí lehce obloukovitě na mediální stranu lehce vzhůru. Po provedené osteotomii se provede abdukce dolní končetiny a posuneme distální část mediálně. M. rectus femoris se fixuje stehem zpět. V modifikacích se úlomky fixují Kirschnerovými dráty. Následná fixace je ve dvojité sádrové spice 4-6 týdnů. Krytí hlavice kyčelního kloubu není fyziologické jako u acetabuloplastiky, vzniká jen metaplastická chrupavka a kongruence mezi hlavicí a horním okrajem acetabula není dokonalá. Chiari indikuje osteotomii u starších dětí a dospělých. U pacientů s DMO je možné ji užít buď v rámci kombinovaných výkonů u starších pacientů, nebo ke zlepšení krytí kyčelního kloubu po výkonech na svalech u subluxačního postavení u dětí starších. (De Luca 24). Operace stříšky Původní operace stříšky popsal v roce 1933 Spitzy (cit. Kubát 56). Do záseku 3-5 mm nad okrajem acetabula se zatluče autologní kostní štěp odebraný z lopaty kyčelní. Byla vytvořena celá řada modifikací ( Bosworth, Stryhal, ILF), někdy již připomínají přechod k acetabuloplastikám (cit. Dungl, Kubát, 28,56). 26

Chybou při operaci stříšky je její zaseknutí příliš vysoko, je možnost zlomení stříšky, či její odbourání. Netvoří též fyziologické krytí kyčelního kloubu. Je možné ji indikovat u dětí starších nad 10-12 let věku (56). V současné době dáváme přednost acetabuloplastikám či osteotomii pánve u pacientů s DMO před operací stříšky. Paliativní operace v oblasti kyčelního kloubu Paliativní operace přicházejí v úvahu při nereponibilních luxacích kyčelního kloubu. Indikované mohou být u starších dětí s DMO tam, kde je kyčelní kloub nereponibilní, bolestivý a není možná abdukce, což znemožňuje ošetření dítěte. Častěji se jedná o pacienty se spastickou kvadruparezou a pacienty převážně nevertikalizované. Taktik operačních je několik: Schanzova osteotomie Girdlestonova resekce Milchova osteotomie Lorenzova bifurkační osteotomie Artrodéza kyčelního kloubu Totální endoprotéza kyčelního kloubu Schanzova osteotomie Principem této osteotomie je odklopení hlavice od pánve při vysoké luxaci, současně upravení osy končetiny, která je v addukci. Hlavice zůstává v luxačním postavením, dochází k jisté úpravě symetrie, která pomáhá i při stabilnějším sedu (90). Modifikaci s užitím dlahy popisuje Čech (21). Technika operace: Z laterálního přístupu pronikneme zvyklým přístupem svalovým septem k proximálnímu konci femuru. Osteotomie se provádí subtrochantericky s vytětím abdukčního klínu 30-40 stupňů. O tento úhel je třeba vyhnout dlahu. Při výkonu je možné provést současně abreviaci femuru ( při těžké flexní kontraktuře kolena) event. vytětí klínu i ve smyslu deflexe kyčelní u těžkých kotraktur kvadruparetických pacientů. Výkon při oboustranné nereponibilní luxaci je možné provést současně při jedné anestezii na obou dolních končetinách současně s eventuelních uvolněním svalů, pokud tyto nebyly řešeny dříve (99). 27

Girdlestonova operace Představuje resekci hlavice a krčku femuru bez provedené osteotomie (21,37). Milchova osteotomie Jedná se o abdukční, valgizační subtrochanterickou osteotomii, kde na rozdíl od Schanzovy osteotomie se provádí resekce hlavice (21, 68). Lorenzova bifurkační osteotomie Intertrochanterická osteotomie, která je vedena proximálně a mediálně, periferní fragment je převeden do abdukce a centrován do acetabula, není osteosyntéza a je nutná sádrová spika 6 týdnů pooperačně ( cit. Dungl 2005,28) Artrodéza kyčelního kloubu Je doporučována některými americkými autory (De Luca 24). Někteří doporučují artrodézu u jednostranného postižení kyčelního kloubu u nechodících pacientů a u mladých aktivních chodících pacientů. Totální náhrada kyčelního kloubu Je možné indikovat u mladších dospělých s bolestivým dislokovaným kyčelním kloubem. Je třeba vždy vyrovnat svalovou rovnováhu, neboť jinak dojde k luxaci endoprotézy. Soubory citované v literatuře jsou okolo 10-15 pacientů Tachdjian (115). Popisované jsou i interpoziční artroplastiky u nevertikalizovaných pacientů s DMO- Gabos 1999 (35). Paliativní výkony jsou často jediným řešením jak zlepšit ošetření pacienta s kvadruparetickou formou DMO při déle trvající neurogenní luxaci kyčelních kloubů. Často je snaha též pacienta zbavit bolesti, neboť inkongruentní luxovaná hlavice kyčelního kloubu se opírá o lopatu kyčelní a při pohybu v 80% případů pacient reaguje bolestivě (53,99). 28

2. Cíle práce 1. Zhodnocení rozdílného vývoje kyčelního kloubu u dětí se spastickou formou DMO v diferenci od zdravé dětské populace. 2. Podání uceleného přehledu ortopedických operačních výkonů u DMO citovaných v literatuře v oblasti dolních končetin, které mohou ovlivnit vývoj kyčelních kloubů. 3. Vyhodnocení klinických výsledků a rentgenových (RTG) nálezů u těchto operačních výkonů a upozornit na problematiku některých ortopedických operací v oblasti kyčelního kloubu. 4. Zhodnocení klinických a RTG výsledků modifikovaných operačních taktik používaných na naší klinice. 5. Stanovení indikací a eventuelních kontraindikací k ortopedickým operačním výkonům v oblasti kyčelních kloubů u pacientů s DMO v dětském a adolescentním věku. 6. Stanovení časových kritérií pro jednotlivé typy operací v oblasti kyčelního kloubu u pacientů s DMO i ve vztahu k motorickému vývoji dítěte. 7. Na základě statistického zhodnocení navržení vhodných kombinací operačních taktik a ortopedických pomocných prostředků v rámci ortopedické intervence v oblasti kyčelního kloubu. 29

3. Materiál a metodika Do hodnocení jsou zahrnuti pacienti s DMO ( 3-18 let) operovaní na Ortopedické klinice UK 2.LF a FN Motol v letech 1992-2005. Toto období je rozděleno do několika časových úseků v závislosti na změnách operačních taktik v oblasti kyčelních kloubů. V období let 1992 2002, tedy období 11 let bylo na Ortopedické klinice UK 2. LF a FN Motol operováno 1485 dětí a bylo u nich provedeno 5713 operací. Je skupinou, která přesahuje počtem všechny soubory dosud publikované v domácí i zahraniční literatuře. U 154 dětí šlo o hospitalizace opakované, tudíž je celkový soubor nižší sčítá celkem 1331 pacientů při stejném počtu operací (graf 1). Tato skupina je nejzajímavější nejen vzhledem k velikému souboru, ale jedná se o skupinu pacientů, kteří až na jednotlivé výjimky rehabilitovali Vojtovou metodou, neboť po roce 1990 došlo k intenzivnímu návratu Vojtovy reflexní metody. Stejně tak došlo v 90. letech i ke změnám klinického obrazu naší normální dětské populace, kdy pozorujeme výraznou hypermobilitu kloubní, hyperlaxicitu vazů a výrazný nárůst statických vad. Stejně tak je postižena i naše skupina neurogenních pacientů, Počet pacientů s DMO a provedené operace v letech 1992-2005 900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 Počet pacientů Počet operací Graf 1 30

kde spasticita v kombinaci s hyperlaxicitou vazů vede ke změněným klinickým obrazům (vlastní pozorování). Současně výrazný nárůst neurogenních luxací charakterizuje toto 11 leté období. Tento soubor zahrnuje 770 chlapců a 561 dívek. V posledních 3 letech 2003 2005 jsme indikovali operační řešení u pacientů s DMO u 432 dětí, u kterých bylo provedeno celkem 1120 operačních výkonů. Chlapci byli zastoupeni častěji celkem 254, dívky pak v procentu nižším celkem 178. V posledním roce se zastoupení dívek a chlapců indikovaných k operacím prakticky vyrovnává. V našem souboru jsou zahrnuti pouze pacienti operovaní a hospitalizovaní na Ortopedické klinice UK 2.LF a FN Motol. Nejsou zde zahrnuti pacienti, kteří jsou sledováni ambulantně a nebyli indikováni k operačnímu řešení. Pacienti v době provedení operací se nacházeli v 1. 7. lokomočním stádiu dle Vojty. Jedná se tedy o děti, které se neumí pohybovat vpřed a umí se pouze otočit k předmětu až po děti, které chodí samostatně, nezávisle i v exteriéru a tudíž patří do lokomočního stadia 7. Do těchto vyšších lokomočních stádií jsou zařazeny některé děti se spastickou diparézou a spastickou hemiparézou. I když nejnižší věková hranice, kdy provádíme operační intervenci u pacientů s DMO jsou 3 roky, vyjímečně je možné tuto věkovou hranici snížit tam, kde je samostatná lokomoce a asymetrické postavení, event. je přítomná subluxace kyčelního kloubu. V souboru našich pacientů, kteří byli indikováni k operačnímu řešení na kyčelních kloubech je 84,4% dětí s nízkou porodní hmotností 750-2550g narozených mezi 26. a 34. týdnem gestace. Ostatní děti jsou narozené mezi 36.- 41. týdnem gestace, v 8,5% je uvedena pozitivní perinatální anamnéza. U ostatních se jedná o anomálie mozku, infekce, epilepsie, krvácení nebo příčina není uvedena. 26% pacientů indikovaných v posledních 6 letech k ortopedickému operačnímu řešení na kyčelních kloubech bylo po jedné či více aplikacích Botulotoxinu, který operační řešení oddálil, ale pro přetrvávající klinický nález a event. RTG nález byla indikována ortopedická operační intervence. 22,5% pacientů bylo schopno samostatné lokomoce, 24,2% se naopak nacházelo v 1. a 2. lokomočním stádiu dle Vojty, tedy nejvyšší stupeň lokomoce byl plazení. 18,3% bylo schopno stoje a chůze s oporou od chodítka po francouzské berle, 35% pacientů se pohybovalo střídavým či nestřídavým lezením a nebylo schopno chůze ani s oporou. Největším procentem, kde byla nutná intervence v oblasti kyčelních kloubů, je zastoupena skupina pacientů se spastickou kvadruparézou, a to ve 43,7%, pacienti se spastickou diparézou tvoří 36,2% souboru, tripareza spastická je zastoupena 11,4% dětí a hemiparéza v 8,7%. 31