KRVÁCIVÉ CHOROBY Markéta Vojtová
Krvácivé choroby 1 Situace, kdy nemocný krvácí bez zjevné příčiny má projevy krvácení (petechie...), hematomy je krvácení neúměrně dlouhé Mohou být: vrozené (často dědičné) získané lepší prognóza (opakem jsou trombofilní stavy)
Krvácivé choroby 2 Příčiny: Vaskulopatie porucha nebo zvýšená propustnost cévní stěny Destičkové poruchy trombocytopatie porušená funkce trombocytů trombocytopenie Koagulopatie nedostatek nebo porucha funkce hemokoagulačních faktorů
Destičkové poruchy 1 Trombocytopenie Nízký počet TROM nedostatečná tvorba v kostní dřeni virové infekty, záření... zvýšení zánik autoimunně nebo po lécích, mimotělním oběhu... Klinický obraz: krvácivé projevy spontánní krvácení až při poklesu pod 30 50 10 9 /l
Destičkové poruchy 2 Diagnostika: KO kostní dřeň Léčba: převody TROM hemostyptika Trombocytopatie Poruchy destičkových funkcí, množství fyziologické
Koagulopatie 1 Příčina je v hemokoagulačních faktorech Následkem nesprávné funkce nebo chybějí jsou neúměrně velké hematomy po poranění Šíří se do hloubky a poškozují klouby, svaly, orgány masivní a těžko stavitelné krvácení Dědičné (vrozené) získané
Koagulopatie 2 Dědičné 1) Hemofilie A Recesivně dědičné, vázané na chromozom X Nemocní pouze, přenašečky Pokles hladiny f.viii (antihemofilický globulin) Klinický obraz: Projevy dle hladiny f.viii
Koagulopatie 3 Krvácení z nevelkých podnětů Klouby (hemofilická artropatie) velké klouby, opakované, podnět často i chybí. Kloub je oteklý, bolestivý, teplý, postupně se stává deformovaný + omezení hybnosti ankylóza GIT, močový systém Slizniční krvácení epistaxe, z dásní Kůže i.m. injekce, mikrotraumata CNS spontánní vzácné, při traumatech závažné až
Koagulopatie 4 Diagnostika: prodloužení aptt hladina f.viii RTG kloubů Léčba: substituce f.viii z čerstvé plazmy (opakování 8 12 hodin) časná léčba krvácivých projevů + prevence před plánovanými invazivními zákroky analgetika
Koagulopatie 5 2) Hemofilie B hladina f.ix (Christmas faktor) Dědičkost podobná hemofilii A recesivní, pohlavně vázaná Méně častá Léčba spočívá v náhradě chybějícího faktoru 3) Hemofilie C... Defekt f.xi (PTA) Autosomální dědičnost postiženy jsou i ženy, u nás vzácné
Koagulopatie 6 Získané Celá řada příčin: chybění faktorů v důsledku jiných chorob defektní strava předávkování antikoagulancii
Konzumpční koagulopatie DIC 1 Diseminovaná intravaskulární koagulopatie = narušená rovnováha hemostázy = generalizovaná nitrocévní koagulace vznik mnohočetných trombů v mikrocirkulaci + spotřeba hemokoagulačních činitelů druhotná aktivace fibrinolýzy, která rozpouští vzniklé tromby a zhoršuje tak vzniklý hemoragický stav Etiologie: Poškození některého hemostatického mechanismu
Konzumpční koagulopatie DIC 2 Porodnictví septický potrat, eklampsie, zadržený mrtvý plod, abrupce placenty, embolie plodovou vodou Generalizované infekce mikrobiální (s endotoxiny), viry Maligní onemocnění ca generalizované (GIT, plíce, prostata), blastické leukózy Chirurgie rozsáhlá poranění, popáleniny, mimotělní oběh, rozsáhlé operační zákroky Imunopatologie anafylaktická reakce, vaskulitidy, hemolytická potransfúzní reakce
Konzumpční koagulopatie DIC 3 Klinický obraz: Pestrý, závisí na stavu lehčí forma petechie, krvácení z místa vpichů těžké formy rozsáhlá krvácení + příznaky orgánového postižení ischemie (akutní renální, jaterní selhání, insuficience nadledvin), postižení CNS Diagnostika: Změny v koagulačních parametrech zpočátku zkrácené aptt, později prodloužené, stejně jako INR D dimer
Konzumpční koagulopatie DIC 4 Léčba: Primární onemocnění Substituce chybějících faktorů TROM, fibrinogen Plazma DIC ve fázi dekompenzace, masivního krvácení, vystupňované fibrinolýze antifibrinolytika
KLENER, Pavel et al. Vnitřní lékařství II. Praha: Karolinum, 1998. ISBN 80 7184 607 4 SLEZÁKOVÁ, Lenka a kol. Ošetřovatelství pro zdravotnické asistenty I. Interna. Praha: Grada, 2007. ISBN 978 80 247 1775 3 ŠAFRÁNKOVÁ, Alena a Marie NEJEDLÁ. Interní ošetřovatelství II. Praha: Grada Publishing, 2006. ISBN 80 247 1777 8