PŘEHLED NEJČASTĚJŠÍCH DIAGNOS V JÚŠ ÚDAJE O PROJEKTU A O PŘÍJEMCI Číslo opatření 3.1. Registrační číslo CZ.04.3.07/3.1.01.03/3271 projektu Příjemce o.s. Tap Název projektu Pilotní projekt hudební školy a bezbariérového prostoru pro rozvoj počátečního vzdělávání pro děti a mládež se zdravotně/tělesným postižením Datum zahájení 01/09/2006 realizace Datum ukončení 31/08/2008 realizace Strana 1 (celkem 5)
DMO u nás nejčastější, Má několik různých forem: a) Spastické formy - klasická diparetická - postižení DK( stehna přitažena k sobě,. nůžkovitá chůze, časté deformity nohou, častá kombinace s mozečkovými příznaky = poruchy rovnováhy, třes), hemiparetická forma - postižení levé nebo pravé poloviny těla, HK je postižena více než DK, kvadruparetická forma-postižení všech čtyř končetin. b) Nespastické formy - dyskinetická, charakterizovaná nepotlačitelnými pohyby a hypotonická forma charakterizovaná snížením svalového napětí, která často s postupujícím věkem přechází do jiných forem (u nás prakticky nenajdete). Je potřeba domlouvat se s RHB pracovníky na jednotném postupu nácviku pohybových dovedností-je třeba zachovat určitou posloupnost. Časté jsou kombinace DM0 s epilepsií, mentálním defektem, očními poruchami a poruchami řeči. Apalický syndrom přicházívá po těžkém kraniocerebrálním poranění. Jde postižení mozku rozsáhlými difusními změnami v podkorové části bílé hmoty jednak přímým úrazovým dějem, jednak následným nedostatkem kyslíku a otokem - důsledky těžkého šokového stavu. V první fázi po úrazu jde o hluboké bezvědomí s poruchou regulace dechové a srdeční činnosti - dlouhodobá resuscitační péče na přístrojích. Stav přechází v takzvané vigilní koma - oči otevřené ale nereaguje, zachovány nepodmíněné reflexy (žvýkání, polykání);spastická kvadruparesa = ochrnutí všech čtyř končetin, je positivní sací a úchopový reflex, pacient není schopen ovládat močení a stolici, většinu času prospí, reaguje jen na hrubé bolestivé podněty. Dlouhodobou intensivní RHB péčí dochází postupně ke zlepšení stavu, ale redukce pohybových a intelektových schopností bývá velmi značná. Často vznikají změny osobnosti, které označujeme jako posttraumatická encefalopatie, v těžkých případech až demence. Časté bývají poruchy rovnováhy a třes z poškození podkorových basálních struktur. Práce s takto postiženými vyžaduje nesmírnou trpělivost a přísně individuální přístup. Paraplegie = ochrnutí dolní poloviny těla. Buď jde o stav po úrazu, kdy dojde k poškození míchy v celé šíři (příčná leze - lidově přetržení míchy), nebo u nás často jako následek operace vrozené meningomyelokély = vývojové postižení míchy a páteře - rozštěp obratlového oblouku, kterým vyhřezává ven mícha i se svými obaly. Mozkomíšní mok se hromadí před vyhřezlou míchou a způsobí vznik hydrocefalu = nahromadění moku v Strana 2 (celkem 5)
nitrolebních prostorách a mozkových komorách. To má bez léčby za následek atrofii mozku. Meningomyelokéla je provázena obrnami dolních končetin a svěračů (inkontinence).časté jsou opakující se infekce močových cest a z nich plynoucí ohrožení ledvin. Proto je třeba přísně dbát na event. režim cévkování a pod. Časté jsou také proleženiny na dolní polovině těla. Pozor, postižení je spojeno se ztrátou citlivosti na DK - necítí bolest, proto je nutné stav končetin stále kontrolovat! Chondrodystrofie = vrozená vývojová vada chrupavky a osifikace kostí, která vede k poruše růstu. Onemocnění je dědičné. Dorůstají výšky nejvýš 140 cm, mají nápadně krátké končetiny a velkou hlavu. Vývoj svalstva a kůže je normální, chodí typickou kolébavou chůzí. Vývoj genitálu je v normě, intelekt nepostižen. Porucha růstu může mít i hormonální příčiny - k nám se většinou nedostávají, nebo je součástí některých vzácných vrozených syndromů. Svalová dystrofie (myopatie)je progresivní svalové onemocnění spojené s úbytkem svalové tkáně. Většinou je dědičná. Postiženo je nejprve kořenové svalstvo - přestanou chodit. Nejdéle je pohyblivost zachovaná na akrech - prsty. Podobný obraz mají neurogenní atrofie, kde prvotní je postižení nervů, postižení svaluje vlastně následek. Z praktického hlediska je důležité vědět, že jde o onemocnění progresivní se špatnou prognosou. Jako vedlejší nález je velmi časté postižení svaloviny srdeční a postižení jater. Osteogenesis imperfecta == patologická lomivost kostí. Dítě se již narodí s mnohočetnými zlomeninami končetin. Zlomeniny vznikají z nejnepatrnější příčiny. Častá je porucha sluchu pro anomálie sluchových kůstek - někdy se vyvíjí až časem a s věkem se horší (zdánlivě neposlušné dítě vlastně začalo špatně slyšet). Při porodu je dítě ohroženo nitrolebním krvácením. Přežívající potom jsou trpaslíci s mnohočetnými deformitami končetin. Duševní vývoj je normální pokud nedojde k postižení CNS při poranění. S přibývajícím věkem patologická lomivost spontánně ustupuje. Arthrogryphosis multiplex congenita = vrozené vazivové fixace kloubů. Strana 3 (celkem 5)
Svalovina bývá hypoplastická = málo vyvinuta), páteř nebývá postižena. Podobný obraz mohou vytvářet druhotné kloubní kontraktury např. při DM0, poraněních míchy a zánětlivých degeneracích kloubů ( zde vznikají fixace kloubů z nečinnosti). Arthrogryphosa sama o sobě není progresivní. Je naprosto nutná pravidelná RHB k udržení pohyblivosti, často jsou nutné chirurgické zákroky ke zlepšení postavení končetin. Fokomelie jsou vrozené vývojové vady končetin - chybí určitá část končetiny, někdy i končetina celá (amelie) Epilepsie = opakující se záchvatová porucha mozkových funkcí, projevující se náhlou poruchou vědomí, motorické aktivity, poruchou vnímání nebo chování, způsobená abnormálními nadměrnými výboji mozkových neuronů. Nejčastější formou je záchvat křečí., Diferenciální diagnosa křečí (co ještě může způsobit záchvat bezvědomí s křečemi): vysoké teploty, infekce centrál, nervového systému ( meningitida), metabolické poruchy (cukrovka - snížení hladiny cukru v krvi), otravy (alkohol, kokain), hypoxie mozku, nitrolební expanze (krvácení, nádory), otok mozku (vysoký TK), úraz, šoková reakce - alergie. Stejný obraz může mít i hysterický záchvat. Někteří epileptici mívají auru = předzvěst. Jsou to určité specifické příznaky, podle kterých mohou poznat blížící se záchvat. Strana 4 (celkem 5)
Životospráva a léčba: Užívat léky pravidelně, přesně podle pokynů ošetřujícího neurologa. Nikdy náhle nevysadit léky! Co nejméně omezovat. Plavání a jízda na koni jen za přítomnosti osoby zajišťující bezpečnost postiženého. Podporovat sociální aktivity. Kino omezit při jasné fotosensitivitě. Přísný zákaz konsumace alkoholu! Ošetření při záchvatu: Prevence úrazu (zabránit dalšímu pádu - ponechat na zemi, odstranit z dosahu předměty o které by se mohl postižený zranit). Uvolnit oděv hlavně kolem krku, podložit hlavu, otočit na bok jako prevence aspirace, nesnažit se ale nijak bránit křečovitým pohybům, nevkládat nic mezi zuby. Při poranění nebo záchvatu trvajícím déle než 10 minut volat lékaře (RZP) Strana 5 (celkem 5)