KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

Pediatrie PRO PRAXI Suppl. B 2013 www.solen.cz ISSN 1803-5892 Ročník 14 Abstrakta KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. října 2013 Parkhotel Congress Center Plzeň

VAŠE ŘEŠENÍ ODKAŠLÁNÍ VHODNÝ PRO DĚTI JIŽ OD DVOU LET 150 ml jen 135 Kč * Základní informace pro doporučení léčivého přípravku: (připraveno podle schváleného Souhrnu údajů o přípravku) Název přípravku: Herbion na vlhký kašel 7 mg/ml, sirup. Složení: 1 ml sirupu obsahuje 7 mg Hederae helicis folii extractum siccum (Hedera helix L., folium) (5-7,5:1) extrahováno etanolem 30 % (m/m). Indikace: Přípravek Herbion na vlhký kašel je rostlinný léčivý přípravek užívaný jako expektorans u vlhkého kašle. Dávkování a způsob podání: Sirup se užívá ráno a v časné odpoledne. Doporučuje se pití většího množství vody nebo jiné teplé bezkofeinové tekutiny. Lék může být užíván bez ohledu na příjem potravy. Jestliže symptomy při užívání léčivého přípravku přetrvávají déle než jeden týden, konzultujte to s lékařem nebo lékárníkem. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na jinou rostlinu z čeledi Araliaceae (aralkovité) nebo na kteroukoli pomocnou látku. Děti ve věku do 2 let z důvodu rizika zhoršení respiračních symptomů. Zvláštní upozornění: Perzistující nebo rekurentní kašel u dětí ve věku 2 až 4 roky vyžaduje před léčbou lékařskou diagnózu. Pokud se objeví dyspnoe, horečka nebo purulentní sputum, je třeba konzultovat lékaře nebo lékárníka. Současné podávání antitusik jako je kodein nebo dextrometorfan se bez rady lékaře nedoporučuje. U pacientů s gastritidou nebo žaludečním vředem se doporučuje opatrnost. Přípravek Herbion na vlhký kašel obsahuje sorbitol (E420). Pacienti se vzácnými vrozenými problémy s intolerancí fruktosy nesmí tento přípravek užívat. Tento léčivý přípravek obsahuje malé množství etanolu (alkoholu), méně než 100 mg v jedné dávce. Interakce: Nebylo hlášeno, že by přípravek Herbion na vlhký kašel ovlivňoval účinek jiných léků. Těhotenství a laktace: Vzhledem k nedostatku dostatečných údajů se použití během těhotenství a kojení nedoporučuje. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: U přípravku Herbion na vlhký kašel nebylo hlášeno ovlivnění schopnosti řídit a obsluhovat stroje. Nežádoucí účinky: Často ( 1/100 až <1/10) hlášená nepříznivá reakce je: nauzea zvracení, průjem. Dále se mohou vyskytnout tyto méně časté ( 1/1 000 až <1/100) nežádoucí účinky: alergické reakce (kopřivka, kožní vyrážka, kuperóza, dyspnoe). Jestliže se vyskytnou závažné nežádoucí účinky, je třeba léčbu přerušit. Balení: 150 ml. Doba použitelnosti: 2 roky. Sirup musí být spotřebován do 3 měsíců po otevření láhve. Uchovávání: Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání. Datum poslední revize textu SPC: 29.2. 2012. Držitel rozhodnutí o registraci: Krka, d.d., Novo mesto, Slovinsko. Registrační číslo 94/160/12-C. Léčivý přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Léčivý přípravek je vydáván bez lékařského předpisu. Nepřetržitá veřejná informační služba: tel./zázn./fax: +420 221 115 150, e-mail: info@krka.cz Dříve než přípravek doporučíte, seznamte se, prosím, s úplným zněním Souhrnu údajů o přípravku (SPC). Krka ČR, s.r.o. Sokolovská 79/192, 186 00 Praha 8 Karlín Tel. +420 221 115 115, Fax +420 221 115 116 info.cz@krka.biz * Nezávazná doporučená spotřebitelská cena. www.krka.cz LNT 09/2013, Czech Republic, 2013-I-O014A5. Invence a znalosti pro účinné a bezpečné výrobky nejvyšší kvality.

POŘADATELÉ společnost SOLEN, s. r. o. ve spolupráci s Českou lékařskou komorou KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. října 2013, Plzeň Pořadatel Odborný garant Organizátor Společnost Solen, s. r. o. ve spolupráci s Českou lékařskou komorou prof. MUDr. Jiří Kobr, Ph.D. SOLEN, s. r. o., Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc Kontaktní osoba: Mgr. Hana Danyi, mob.: 724 048 902 tel.: 582 396 038, e-mail: danyi@solen.cz Programové zajištění: Mgr. Iva Daňková, mob.: 777 557 411, e-mail: dankova@solen.cz Datum 4. 5. října 2013 a místo konání Parkhotel Congress Center Plzeň Ohodnocení Účast je v rámci celoživotního postgraduálního vzdělávání dle Stavovského předpisu č. 16 ČLK ohodnocena 12 kredity pro lékaře a 8 kredity pro sestry a klinické psychology. PEDIATRIE PRO PRAXI KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI Citační zkratka: Pediatr. pro praxi 2013; 14(Suppl. B). ISSN 1803-5892 Grafické zpracování a sazba: Aneta Mikulíková, mikulikova@solen.cz Časopis je indexován v Bibliographia Medica Čechoslovaca a v Seznamu recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v ČR 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

PROGRAM KONGRESU Pátek 4. října 9.00 Zahájení prof. MUDr. Jiří Kobr, Ph.D. 9.05 10.30 Aktuální otázky pediatrie Růstové grafy limity jejich aktuálního použití Sedlák P. Mukopolysacharidóza Ješina P. Antibiotika dvousečná zbraň v rukách pediatra Blechová Z. (IP) 10.30 11.00 Přestávka s občerstvením 11.00 13.00 Úvodní přednášky k workshopům 13.00 14.00 Polední pauza Život zachraňující výkony Hubáček P. Vojtova metoda Kolářová J. 14.00 16.00 Psychologie pro pediatry garant PhDr. Václav Mertin Rodičovské styly výchovy a jejich proměny Gillnerová I. Odchylky od bezproblémového psychického vývoje kdy je třeba intervence Krejčová L. Výchovné problémy dětí Čáp D. Psychologie rodiny postiženého dítěte Pičman J. Komunikace pediatra s rodiči nesouhlasy, odstraňování mýtů Mertin V. 16.00 Křest knihy Josefa Gryma a Karla Goldemunda: Základy rehydratační léčby v pediatrii 16.10 16.30 Přestávka s občerstvením 16.30 18.00 Management lékařské ordinace garantka MUDr. Hana Taxová Lékař a automobil Elis F. Cestovní náhrady v příkladech Taxová H. Právní odpovědnost lékařů, pojištění právní odpovědnosti Mlynářová D. 14.00 18.00 Workshop Život zachraňující výkony MUDr. Petr Hubáček / salonek Bellevue KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013

Sobota 5. října 8.30 10.00 Dítě a řeč když chybí symbióza garantka MUDr. Štěpánka Beranová Mutismus Stuchl V. Poruchy autistického spektra Beranová Š. Kdy poslat dítě k logopedovi Staníček P. 10.00 10.10 Sympozium firmy Merck Pharma: Co možná nevíte o vitaminu D Štika V. 10.10 10.35 Přestávka s občerstvením 10.35 12.15 Kazuistiky jaká je vaše diagnóza? (interaktivní blok) (IP) garant prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc. Nejasný exantém po návratu z Thajska Braunová J. Uzlinový syndrom u sedmiletého dítěte Matoušková D. Mnoho tváří staré nemoci Doležel Z. Čtyřletý chlapec s váhovým úbytkem a patologickým perorálním glukózovým tolerančním testem (ogtt) Gut J., Kocinová L., Šumník Z., Seeman T., Obermannová B. Neobvyklý případ zvracení v ordinaci PLDD Seifertová J. O Marečkovi, který chřadl Gregora M. 12.15 Závěr a losování ankety 8.30 12.00 Workshop Vojtova metoda MUDr. Jaroslava Kolářová / salonek Bellevue Poznámka: IP interaktivní přednášky 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

B6 Abstrakta Aktuální otázky pediatrie Růstové grafy limity jejich aktuálního použití doc. RNDr. Petr Sedlák, Ph.D. 1, RNDr. Jirka Riedlová 2, Ing. Jana Vignerová, CSc. 3, Mgr. Markéta Paulová, Ph.D. 4, doc. RNDr. Pavel Bláha, CSc. 5 1 Katedra antropologie a genetiky člověka, Přírodovědecká fakulta Univerzity Karlovy v Praze 2 Ústav anatomie, 3. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze 3 Státní zdravotní ústav, Praha 4 Státní zdravotní ústav, Praha 5 Strojní fakulta, Západočeská univerzita, Plzeň Česká republika patří k zemím, kde mají výzkumy růstu dětí dlouholetou tradici. První rozsáhlý transverzální výzkum 100 tisíc školních dětí uskutečnil Matiegka již v letech 1894 1895. V roce 1951, mnoho let před tím, než byla vypracována doporučení WHO, byla zahájena tradice celostátního sledování tělesného růstu dětí a mládeže. Měření probíhalo vždy v desetiletých intervalech formou transverzálních reprezentativních výzkumů, tzv. Celostátních antropologických výzkumů dětí a mládeže (CAV). Zatím poslední (VI. CAV) proběhl v roce 2001. Je stále zdrojem platných referenčních dat pro českou populaci ve věku 0 18 let, protože i přes maximální snahu nebyly pro VII. CAV 2011 získány finanční zdroje ani aktivní podpora ze strany ministerstva zdravotnictví nebo zdravotních pojišťoven. Světově ojedinělá řada reprezentativních růstových studií tak byla nenávratně přerušena. Jak ukázala podrobná analýza našich dosavadních dat od roku 1951, dochází stále k sekulárním změnám v růstovém profilu dětí a adolescentů. Tyto změny dokládá i naše auxologická diagnostická praxe, a to zejména v aspektech dospívání. Vyvstává tedy otázka, jak lze růst v pediatrické praxi nadále posuzovat podle stávajících růstových grafů. Mukopolysacharidózy MUDr. RNDr. Pavel Ješina, Ph.D. Ústav dědičných metabolických poruch, 1. LF UK a VFN v Praze Mukopolysacharidózy (MPS) jsou dědičná metabolická onemocnění ze skupiny lysosomálních střádavých nemocí. MPS představují geneticky velkou skupinu klinicky závažných a postupně progredujících multisystémových onemocnění. Jsou zapříčiněny poruchou enzymů, které katalyzují odbourávání glykosaminoglykanů (dříve označovaných jako mukopolysacharidy), což vede k jejich hromadění v lysozomech a následným morfologickým i funkčním změnám tkání. Glykosaminoglykany (GAG) se podílejí na stavbě pojivové tkáně a představují důležitou složku extracelulární matrix. Degradaci GAG zajišťuje 10 popsaných enzymů a jejich deficity vedou k 7 různým ty KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013

Abstrakta B7 pům MPS. Klinické projevy jsou velice heterogenní a postihují různou měrou takřka všechny tkáně. Diagnostika je založena na klinickém podezření a průkazu zvýšeného množství GAG vyloučených močí. Konkrétní typ je nutno stanovit na enzymatické a molekulárně genetické úrovni. Léčba závisí na typu onemocnění. Pro pacienty s mukopolysacharidózou I., II., IV. a VI. typu je v různých fázích vývoje zavedená enzymová substituční terapie, u pacientů s těžší formou se uplatňuje léčba pomocí transplantace hematopoetickými kmenovými buňkami. U pacientů s MPS III se zkouší tzv. substrát redukční terapie. I přesto, že MPS patří mezi tzv. vzácná onemocnění, je v ČR každý rok diagnostikováno několik pacientů s různým typem MPS. Vyhodnocením dat z let 1975 2008 v ČR byla určena celková prevalence všech MPS 1 : 27 000. Podpořeno výzkumným projektem Ministerstva zdravotnictví ČR RVO-VFN 64165. Antibiotika dvousečná zbraň v rukou pediatra MUDr. Zuzana Blechová I. infekční klinika 2. LF UK a Nemocnice Na Bulovce, Praha Objev antibiotik znamenal obrovský průlom v terapii infekčních onemocnění, z antibiotik se stala velmi účinná zbraň proti bakteriálním původcům infekcí. Bohužel nedostatečné zkušenosti a znalosti o jejich bezpečném používání vedly v průběhu doby ke vzniku epidemiologických nežádoucích účinků, tj. antibakteriální rezistenci. Zbraň se obrátila proti jejímu uživateli. Přístup pediatra k malému dítěti jako pacientovi zohledňuje celou řadu parametrů a musí být citlivější nežli k dospělému nemocnému. Kromě jiného se to projevuje rovněž v uvážlivější antibiotické preskripci. Autorka formou interaktivních komentovaných kazuistik poukazují na stále se vyskytující nepřesnosti a chyby v používání antibiotik. Ať už se jedná o nedostatečné dávkování nebo nevhodnou volbu účinné látky. Neexistuje žádné univerzální antibiotikum, které by bylo možné použít k terapii všech infekcí, přesto je možné stanovit obecné principy a zásady racionální léčby antibiotiky, abychom zachovali jejich účinnost i pro příští generace. Tyto principy vycházejí, mimo jiné, i ze znalosti aktuální epidemiologické situace a stavu rezistence nejčastějších původců infekcí. Pravidelně se sleduje citlivost nejčastějších bakteriálních původců respiračních infekcí k základním antibiotikům. V předešlém roce byla rezistence kmenů S. pyogenes, izolovaných od pacientů s akutní tonzilofaryngitidou, k makrolidovým antibiotikům 4,9 %, S. pneumoniae z horních a dolních cest dýchacích k penicilinu 1,1 % a 1,3 % resp. a k makrolidům 3,9 % a 6,2 % resp., a H. influenzae z horních a dolních dýchacích cest k ampicilinu 14,1 % a 12 % resp. 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

B8 Abstrakta Úvodní přednášky k workshopům Život zachraňující výkony projekt VTEC MUDr. Petr Hubáček 1, 2, Mgr. Radka Filipčíková, Ph.D. 2, MUDr. Vladislav Kutěj 1, 2, RNDr. Marcela Bezdíčková, Ph.D. 2, Mgr. Michaela Gehrová 1, 2, Monika Labonková 1, 2, Mgr. Renata Váverková 2, Mgr. Zdena Blažková 2, MUDr. Martin Dobiáš 2, 3, Ing. Luděk Prudký 2 1 Fakultní nemocnice Olomouc 2 Lékařská fakulta Univerzity Palackého Olomouc, VTEC, Ústav normální anatomie 3 Fakultní nemocnice Olomouc, Ústav soudního lékařství a medicínského práva Lékařská fakulta UP v Olomouci je jedna z mála institucí v ČR, která úspěšně integrovala do výuky předmět urgentní medicína a medicína katastrof. Od akademického roku 2012/2013 je tento předmět již povinný pro studenty 5. ročníku oboru všeobecné lékařství a je zakončen zkouškou. Tím se naplnil požadavek studentů lékařské fakulty na větší praxi během studia v akutních oborech: Pověz mi a já to zapomenu, ukaž mi a já si to možná zapamatuji, zapoj mne a já tomu porozumím. Připravenost, nácvik a zvyšování erudice absolventů a všech zdravotníků, včetně lékařů, jsou nezbytné a klíčové pro záchranu života. S tímto záměrem byl vytvořen projekt Partnerská síť pro teoretickou a praktickou výuku urgentní medicíny s využitím anatomicko-klinických souvislostí. Snahou projektu bylo vytvoření dvou doplňujících se center, a to Výukového, tréninkového a edukačního centra pro výuku urgentní medicíny (VTEC) a Anatomicko-klinického plastinačního centra, která přinášejí možnost vzdělávání v oboru klinické medicíny za pomoci využití jedinečného lidského materiálu k výuce náročného předmětu, jakým urgentní medicína je. Možnost výuky a tréninku je multioborový projekt vhodný pro osu partnerství a sítě, kde pomocí plastinace a moderních metod fixace dochází ke skloubení dvou unikátních technologií a vytvoření funkční a spolupracující partnerské sítě s mezioborovou výměnou informací. Jedním z partnerů Univerzity Palackého pro tento projekt je Fakultní nemocnice Olomouc a její oddělení urgentního příjmu. Jeho participace na projektu je klíčová z hlediska naplnění cíle multioborového přístupu k výuce předmětu urgentní medicína a medicína katastrof a současně jsou aplikovány do klinických potřeb znalosti teoretického předmětu anatomie a klinické anatomie. Touto spoluprací v rámci nově vytvořeného centra VTEC je možné uskutečnit praktické stáže na obou partnerských institucích, které disponují bohatými praktickými zkušenostmi KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013

Abstrakta B9 jak z oblasti urgentní medicíny, tak z oblasti medicíny katastrof. Tyto výukové stáže jsou zaměřeny na nezbytný nácvik a zvyšování praktické dovednosti při život zachraňujících výkonech v urgentní medicíně. Participace se předpokládá také v oblasti realizace nových výukových prostor, a zejména při aplikaci nových moderních výukových metod a tvorby vhodných plastinačních a měkkých preparátů (metodou Thielovy fixace), které slouží mimo jiné k nejrealističtějšímu nácviku. Projekt vychází z faktu, že ideálním modelem pro nácvik zdravotnických úkonů je lidská tkáň, lidské tělo. Současně VTEC slouží jako základna pro získávání praktických dovedností lékařů v postgraduálním studiu. Projekt byl poprvé představen na workshopu dne 2. 5. 2012 v Olomouci, kterého se zúčastnilo 200 lékařů a studentů z vysokých a vyšších odborných zdravotnických škol. Workshop zajišťoval projektový servis UP Olomouc v úzké spolupráci s oddělením urgentního příjmu FN Olomouc a Ústavem normální anatomie LF UP v Olomouci. Účastníci kurzu měli na 10 stanovištích k dispozici vypreparované plastinované anatomické preparáty a k nim příslušný model pro nácvik invazivního výkonu zajištění dýchacích cest, včetně difficult airway i za použití fibrooptiky a chirurgického přístupu, vstupy do žilního kompartmentu periferního, centrálního i intraoseální metodou, dekomprese hrudníku tenzní pneumotorax, drenáž hemotoraxu, základní i rozšířená resuscitace (BLS, ALS, PLS), včetně reakce na poruchy srdečního rytmu a resuscitace novorozence. Nácvik byl prováděn pod vedením zkušených zaměstnanců oddělení urgentního příjmu FN Olomouc. Účastníci se v rámci workshopu seznámili nejen teoreticky s výše uvedenými výkony, ale především si prakticky osvojili tyto techniky za současné vizuální kontroly topografické anatomie lidského těla. Následující workshopy a vlastní výuka probíhá již s použitím plastinovaných anatomických modelů anatomických preparátů lidského těla. Vojtova metoda včasná neurokineziologická diagnostika hybných poruch kojenců, reflexní terapie MUDr. Jaroslava Kolářová, Ph.D. Vojtovo centrum, České Budějovice 1. LF Praha, JČU České Budějovice, Jedličkův ústav, Praha, Perinatologické centrum, České Budějovice Vojtova metoda tvoří jednotný systém včasné neurokineziologické diagnostiky a terapie hybných poruch reflexní lokomocí. Pokud je tento systém uplatněn u symptomaticky rizikových dětí již v l. trimenonu 1. roku života, má významný vliv na kvalitu života těchto dětí. Včasná diagnostika spočívá ve vyšetření spontánní motoriky, polohových testů a dynamiky primitivních reflexů. Výsledkem vyšetření kojence je určení stupně centrální koordinační poruchy, zjištění ohrožení vývojem dětské mozkové obrny a z toho vyplývající včasná indikace k reflexní terapii. Terapie má lokomoční charakter a využívá plasticity centrálního nervového systému. Diagnóza ohrožení vývojem cerebrální parézy je možná od novorozeneckého věku, odhalí včas ohrožené novorozen 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

B10 Abstrakta ce, kteří se jeví jako zdraví a teprve po určité době latence fixují náhradní hybné modely, a bývají proto klinicky často diagnostikováni pozdě. Terapie reflexní lokomocí dle Vojty je optimálně účinná, pokud je u symptomaticky rizikového dítěte zahájena do 2 3 měsíců korigovaného věku. Terapie má své indikace, kontraindikace a rizika. Workshop: Reflexní lokomoce může ovlivnit start motorické ontogeneze již od novorozeneckého věku. Ve vzorech reflexní lokomoce je svalová činnost aktivována ve zkříženém vzoru a tím odpovídá spontánnímu pohybu vpřed. Při aktivaci reflexní lokomoce vznikají svalové souhry, které u cerebrální parézy chybí. U motorické poruchy je svalová diferenciace vždy nedostatečná. Reflexní lokomocí nabízíme pacientům tři neoddělitelné komponenty pohybu vpřed: automatické řízení polohy těla, fázickou hybnost a vzpřímení proti gravitaci, které se přenáší prostřednictvím končetin distálně směřovaným tahem svalů k punctum fixum. Psychologie pro pediatry Garant: PhDr. Václav Mertin Rodičovské styly výchovy a jejich proměny doc. PhDr. Ilona Gillernová, CSc. Katedra psychologie, FF UK v Praze Rodičovské styly výchovy významně přispívají k porozumění sociálním i edukačním interakcím rodičů a dětí v různých fázích jejich vývoje. Pro svůj přiměřený vývoj dítě potřebuje dospělé, kteří mu projevují porozumění, lásku, přijímají je takové, jaké je, kteří předkládají hranice a pravidla, respektujíce věkové charakteristiky dítěte i prostředí, ve kterém k interakcím různých druhů a forem dochází. Otec a matka představují důležité dospělé osoby (podílí se na rozvoji kognitivních, motivačních, emočních, volních i sociálních charakteristik a rysů osobnosti dítěte). Rodičovské styly výchovy vyjadřují klíčové momenty vzájemných interakcí rodičů a dětí, jsou relativně stabilní součástí životního stylu rodiny a jejího fungování, určují volbu a způsob užití výchovných prostředků. Styl výchovy otce a matky zahrnuje především dva podstatné aspekty emoční vztah k dítěti a jeho kvalitu a výchovné vedení a jeho různé formy. Emoční vztah je stabilizující dimenzí stylu výchovy a rozlišujeme kladný, střední či záporný vztah; výchovné řízení má spíše dynamizující charakter a setkáváme se se silným, středním, rozporným či slabým vedením. Vzhledem k tomu, že je na katedře psychologie FF UK v Praze styl výchovy v rodině dlouhodobě sledován (od 70. let 20. století dosud), lze se zaměřit na jeho dřívější i nynější KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013

Abstrakta B11 aktuální podoby v českých rodinách a změny a jejich projevy ve stylech výchovy otce či matky. Souhrnně lze říci, že zatímco formy emočního vztahu otce a matky zůstávají poměrně stabilní, dramaticky se proměnila forma výchovného vedení shodně u otce a matky: ještě v roce 1990 více jak třetina chlapců a více jak polovina dívek vypovídala o silném a středním vedení, avšak v roce 2002 téměř polovina chlapců a dívek označila vedení slabé. Tento trend se potvrzuje i nyní s tím, že děti preferují styly výchovy charakterizované kladným emočním vztahem a přiklánějí se k střednímu nebo silnému vedení. Lze se domnívat, že informace o proměnách stylů výchovy v rodině jsou užitečnou informací pro všechny, kteří se s dětmi a dospívajícími profesně setkávají (učitelé, pediatři, vedoucí zájmových aktivit dětí aj.). Odchylky od bezproblémového psychického vývoje kdy je třeba intervence? PhDr. Lenka Krejčová, Ph.D. Katedra psychologie, FF UK v Praze DYS-centrum Praha, o. s. V raném věku se mohou u dětí objevit některé drobné vývojové nesrovnalosti signalizující rizikové faktory rozvoje vývojových poruch. Dětští lékaři jsou mezi prvními, s nimiž se rodiče dětí radí, když pojmou podezření, že projevy jejich potomka nejsou zcela standardní. Příspěvek stručně představí nejčastější tzv. vývojové poruchy, s nimiž se můžeme v dětském věku setkat. Důraz bude kladen na odlišení toho, co lze pokládat za normální, ač mírně odlišný vývoj dítěte, a které projevy naopak zpravidla naznačují možný rozvoj obtíží. V druhé části příspěvku budou zmíněny varianty vhodné intervence co rodičům doporučit, do jakých specializovaných zařízení je odkázat, s jakými odborníky z řad psychologů, speciálních pedagogů či dalších lékařů případně navázat spolupráci při péči o dětské pacienty. Výchovné problémy dětí PhDr. David Čáp Katedra psychologie, FF UK v Praze Oblast problematického chování dětí je velmi široká a obsahuje různorodé projevy, které se liší etiologií, motivací, závažností a možnostmi ovlivnění. Navíc leží na pomezí zájmu medicíny, psychologie a speciální pedagogiky. To je situace, ve které vzniklo více klasifikací takových obtíží. Nejčastěji se dnes setkáváme se dvěma klasifikacemi. První a mezioborově užívaná je klasifikace medicínská (např. socializovaná a nesocializovaná porucha chování, porucha opozičního vzdoru, hyperkinetické poruchy atd.). Poměrně často se můžeme setkat i s dělením, které vychází z konsenzuálního stanovení závažnosti konkrétního chování. Hovoříme zde o disociálním, asociálním a antisociálním chování. Psychologie a speciální pedagogika v posledních letech ale mění pohled na výchovné problémy dětí. Stále více si uvědomuje, že v mnoha případech není možné identifikovat přesnou etiologii takového chování, jelikož se na jeho rozvoji podílí mnoho faktorů. Z toho důvodu není nutné čekat na oficiální 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

B12 Abstrakta stanovení diagnózy, ale co nejdříve začít s dítětem vhodným způsobem pracovat a projevy nevhodného chování eliminovat, či alespoň zmírňovat. To podporuje i fakt, že problémy s chováním se vyvíjejí, nevznikají najednou a v plné síle. Navíc dítě samo nemá dostatečné možnosti a nástroje pro řešení složitých situací a vlastních problémů. Proto např. na základě zkušeností z poradenského procesu v pedagogicko-psychologických poradnách a střediscích výchovné péče vznikl tzv. individuální výchovný plán jako ověřený a užívaný nástroj na základních a středních školách. Pediatr má v celém poradenském procesu velmi významnou roli, která spočívá v jeho specifické autoritě. Může hned při prvních projevech problematického chování dítěte doporučit rodičům vhodný způsob řešení takových obtíží. Ten může spočívat v podpoře rodičů ve vhodném výchovném vedení dítěte (např. podporovat vhodné chování místo trestání nevhodného chování, dávat dítěti srozumitelné rady a instrukce místo obecného chovej se slušně, atd.), ale také ve vážnějších situacích ve spolupráci se střediskem výchovné péče. Psychologie rodiny postiženého dítěte PhDr. Jan Pičman Jedličkův ústav a školy, Praha Děti se zdravotním postižením netvoří jednu skupinu a také neočekáváme podobné projevy chování. Lze uvažovat o různých typech a závažnosti postižení. Reakce na samotný fakt postižení jsou dokonale popsány, lze je stručně připomenout. Významná je i doba, kdy se postižení objevilo. Skupiny lidí s vrozeným postižením vykazují proti těm, které postižení potkalo v průběhu života, nápadné odlišnosti. Svádí to dokonce k tomu, abychom mluvili o sekundárním postižení některých lidí s postižením. Změněný zdravotní stav se netýká jen jedince samotného, ale dopadá na celou rodinu. V této souvislosti bych poukázal na situaci sourozenců dítěte se zdravotním postižením. Na jednu stranu je tato téměř diagnóza známá několik desetiletí, na druhou stranu při běžné praxi na sourozence často zapomínáme. Vzdor svému dlouhodobému zdravotnímu postižení se většina oněch lidí cítí zdravá, nikoliv nemocná. To znamená, že mají řadu dalších potřeb, které chtějí naplňovat stejně jako ostatní. Potřeba důvěry ke svému lékaři patří mezi ně. A možná je ještě podstatnější než u člověka, kterému nic není. Na závěr své přednášky uvádím pro zpestření, ale i autentičnost slova lidí se zdravotním postižením adresovaná medikům při přednáškách na pražské lékařské fakultě. Komunikace pediatra s rodiči nesouhlasy, odstraňování mýtů PhDr. Václav Mertin Katedra psychologie, FF UK v Praze V průběhu doby se proměňují role odborníků a pacientů, klientů, tedy v našem případě rodičů. Nicméně existuje obrovská rozmanitost, které by se měl odborník vždy přizpůsobit. A v případě dětí to platí jakbysmet. Proto je důležité porozumět očekávání, přístupu, chápání rolí rodiče i pediatra ze strany rodičů. V řadě případů mají rodiče ob KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013

Abstrakta B13 rovské znalosti, byť ne zakotvené v souvislostech. Jindy tradičně očekávají, že lékař je všemocný a vyřeší bez jejich pomoci všechny problémy. Mezi povinnou profesní výbavu pediatra dnes patří jednoznačně komunikační dovednosti. I vynikající lékař má jen omezené možnosti, protože o podstatné části léčby dítěte fakticky rozhodují rodiče a také ji sami realizují. Komunikační dovednosti obsahují významnou řemeslnou složku a týkají se všech pomáhajících profesí. Nelze vyjmenovat všechny jednotlivosti, budou zmíněny vybrané. Jakkoli jsou mnohé velmi specifické a šité na míru konkrétnímu pacientovi a jeho rodičům, tak existují obecnější pravidla, jejichž využitím se zvyšuje efektivita léčby. Management lékařské ordinace Garantka: MUDr. Hana Taxová Lékař a automobil Ing. František Elis Daňový poradce, Praha Cílem je informovat o daňové problematice, vztahující se k pořízení, provozování a vyřazení osobního automobilu v podmínkách poskytovatele zdravotních služeb, se zaměřením na v praxi se nejčastěji vyskytující pochybení. 1. Pořízení osobního automobilu (koupí, a to buď zaplacením celé kupní ceny v okamžiku převzetí vozidla, případně ve splátkách, či na úvěr nebo smlouvou o finančním pronájmu s následnou koupí leasingovou smlouvou). 2. Automobil zařazený do obchodního majetku. Zda zařadit či nezařadit automobil do obchodního majetku, je otázka, kterou může řešit pouze fyzická osoba. 3. Osobní automobil používaný výhradně pro účely podnikání a v úvahu připadající možnosti uplatnění daňově uznatelných výdajů (odpisy, výdaje související s provozem, silniční daň, výdaje na pohonné hmoty, případný paušální výdaj na dopravu). 4. Osobní automobil používaný zčásti pro osobní potřebu a z toho vyplývající krácení výdajů. 5. Opravy a technické zhodnocení osobního automobilu. 6. Koncesionářské poplatky za rozhlasový přijímač umístěný v automobilu. 7. Osobní automobil nezařazený do obchodního majetku. 8. Evidence jízd ve vztahu k prokazování skutečných výdajů na provoz osobního automobilu, paušálním výdajům na dopravu a cenovým kalkulacím. 9. Vyřazení osobního automobilu z obchodního majetku do osobního užívání a daňové dopady případných následných transakcí (prodej, darování). 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

B14 Abstrakta 10. Specifika pořízení, provozování a vyřazení osobního automobilu poskytovatele zdravotních služeb fyzické osoby a právnické osoby. Cestovní náhrady v příkladech MUDr. Hana Taxová Praktický lékař pro děti a dorost, šéfredaktorka časopisu Informace pro lékařské praxe, Praha 1) Tuzemské pracovní cesty A) Stravné pro podnikatelskou sféru B) Stravné pro zaměstnance v rozpočtové (státní) sféře C) Poskytnutí bezplatného jídla a krácení stravného 2) Zahraniční pracovní cesty A) Stravné pro podnikatelskou sféru B) Stravné pro zaměstnance v rozpočtové (státní) sféře C) Poskytnutí bezplatného jídla a krácení stravného D) Kapesné 3) Základní náhrady za používání silničních motorových vozidel 4) Průměrné ceny za pohonné hmoty Právní odpovědnost lékařů, pojištění právní odpovědnosti Mgr. MUDr. Dita Mlynářová Právní kancelář ČLK, Praha Druhy právní odpovědnosti: Trestní odpovědnost = odpovědnost fyzické osoby za spáchání trestného činu, odpovědnost dle trestního zákoníku. Trestným činem je takové jednání, které je výslovně uvedené v trestním zákoníku jako jednání trestné. Občanskoprávní odpovědnost = odpovědnost fyzické či právnické osoby. Rozeznáváme dva základní druhy odpovědnosti, a to odpovědnost za škodu a odpovědnost za zásah do práva na ochranu osobnosti. Od 1. 1. 2014 vstupuje v platnost nový občanský zákoník, který již neodděluje nároky spjaté s právem na ochranu osobnosti a nároky spjaté s právem na náhradu škody. Pracovněprávní odpovědnost = odpovědnost zaměstnance vůči zaměstnavateli za škodu, kterou zaměstnanec zaměstnavateli způsobí porušením svých právních povinností. Odpovědnost je limitována co do výše úhrady. Plně odpovídá zaměstnanec tehdy, kdy škoda je způsobena úmyslně, jde o zcela zřejmý exces zaměstnance, nebo je škoda způsobena v opilosti. Správní odpovědnost = odpovědnost poskytovatele zdravotních služeb vůči orgánům státní správy za dodržení právních předpisů v oblasti státní správy. Nový zákon o zdravotních službách i zákon o specifických zdravotních službách stanoví velké množství sankcí za porušení povinností. Správní odpovědnost poskytovatele zdravotních služeb může vzniknout i porušením povinností uložených v oblasti ochrany veřejného zdraví, ochrany životního prostředí, ochrany osobních údajů, stavebnictví, apod. Disciplinární odpovědnost = odpovědnost lékaře za porušení odbornosti a etiky při výkonu lékařského povolání. Profesní komora, tedy i ČLK, může uložit svým členům disciplinární opatření. KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013

Abstrakta B15 Smluvní odpovědnost = odpovědnost za dodržení závazků ze smluv, které uzavřel. V případě poskytovatelů zdravotních služeb je to především odpovědnost za dodržení smluvních závazků vůči zdravotním pojišťovnám. Podmínky právní odpovědnosti v případě trestní odpovědnosti a v případě občanskoprávní odpovědnosti za škodu způsobenou porušením právní povinnosti. Tyto podmínky jsou shodné a následující: 1. porušení právní povinnosti; 2. škodlivý následek; 3. příčinná souvislost mezi porušením právní povinnosti a škodlivým následkem; 4. zavinění. Dítě a řeč Když chybí symbióza Garantka: MUDr. Štěpánka Beranová Mutismus Mgr. Vladimír Stuchl Psychiatrická klinika FN v Plzni Mutismus je psychogenně podmíněné narušení komunikační schopnosti vyskytující se převážně u dětí, ale i u dospělých jedinců. Jedná se o hraniční problematiku, kterou se zabývají různé vědní obory psychiatrie, logopedie, klinická psychologie, foniatrie. V krátkém sdělení je zmíněn historický vývoj konceptu, jeho podstata a psychosociální souvislosti. Pozornost je věnována i diferenciální diagnostice. Součástí prezentace je kazuistika dívenky s elektivním mutismem. Poruchy autistického spektra MUDr. Štěpánka Beranová Dětská psychiatrická klinika 2. LF a FN Motol, Praha Přednáška přináší současný pohled na poruchy autistického spektra, jejichž prevalence v obecné populaci dosahuje 1 %. Podrobně se zabývá symptomatologií, diagnostikou a intervencí, se zaměřením na časné projevy těchto poruch a časnou diagnostiku, která je dnes možná již kolem druhého roku věku dítěte. Praktickým výstupem pro dětské lékaře v klinické praxi je zdůraznění varovných příznaků vedoucích k podezření na dětský autismus v prvních letech života dítěte a představení možností screeningu, který je v některých zemích již běžnou součástí pravidelných pediatrických prohlídek. Zmiňuje organizaci péče o tyto děti v České republice. Kdy poslat dítě k logopedovi? PhDr. Petr Staníček, PaedDr. Ilona Kejklíčková, Ph.D. Soukromá klinika LOGO, Brno Slovo komunikace se v dnešní době skloňuje ve stále rostoucí míře. Rodiče tedy zajisté chtějí, aby jejich dítě v komunikaci před světem obstálo. 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

B16 Abstrakta Velice často se proto objevuje otázka, kdy vlastně klinického logopeda navštívit. Klinický logoped diagnostikuje a následně reedukuje narušenou komunikační schopnost (NKS), která v různých podobách prostupuje celou věkovou škálu. Do ordinace klinického logopeda přicházejí zpravidla rodiče s dětmi odeslanými ošetřujícím pediatrem, ke kterému přicházejí nejčastěji s otázkami: máme ještě počkat, když dítě neumí všechny hlásky?, naše dítě nemluví, co máme dělat, naše dítě zadrhává, máme počkat, zda to přejde samo?, naše dítě má vlastní řeč, co s tím apod. Otázka, na kterou bych rád ve svém příspěvku odpověděl, je: Kdy je vhodná doba k odeslání dítěte s NKS ke klinickému logopedovi? Kvůli rozmanitosti diagnóz a jejich forem je čas pro první návštěvu u klinického logopeda individuální. Dříve univerzální odpověď k logopedovi nejdříve až rok před základní školou již dávno neplatí. Existují specifické případy, kdy je potřeba artikulaci napravovat mnohem dříve. V případě, že dítě kolem 3. roku stále nemluví, se může jednat o vývojové obtíže s řečí. V takovém případě doporučujeme návštěvu u klinického logopeda hned, jakmile se objeví podezření na vývojovou poruchu řeči. Klinický logoped provádí diagnostiku a následně terapii s celým týmem odborníků, aby se vývoj řeči co nejdříve aktivoval. Na diagnostice se podílí foniatr, ORL lékař, psycholog, neurolog a v případě potřeby i další. Velmi citlivým problémem, který zasahuje celou rodinu a může ovlivnit i osobnost dítěte, je zadrhávání v řeči. Při prvních projevech poruch plynulosti doporučujeme co nejdříve kontaktovat klinického logopeda. V příspěvku objasním důvody, proč by mělo takové dítě navštívit specializovaného odborníka co nejdříve. Klinický logoped je součástí týmu odborníků řešících poruchy polykání, péči o děti s rozštěpem a rehabilitaci dospělých po mozkových příhodách. U osob s autismem pomáhá zavést komunikační systémy, které buď klasickou verbální komunikaci nahradí, nebo ji pomohou nastartovat. Pokud se dítě dostane k logopedovi pozdě, může se náprava časově výrazně prodloužit a prodražit. Navštívit klinického logopeda doporučuji tedy spíše dříve než později, i kdyby měla být jen preventivní. KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013

Abstrakta B17 Kazuistiky jaká je vaše diagnóza? Garant: prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc. Nejasný exantém po návratu z Thajska MUDr. Jana Braunová, MUDr. Alena Koubová, doc. MUDr. Dalibor Sedláček, CSc. Infekční klinika FN Plzeň, LF UK v Plzni Přinášíme kazuistiku 11měsíčního chlapce, který byl hospitalizovaný na Infekční klinice v Plzni pro febrilní stav s exantémem po návratu z dovolené z Thajska. Chlapec doposud vážněji s ničím nestonal, byl řádně očkovaný dle očkovacího kalendáře ČR. Během pobytu v Thajsku došlo k rozvoji teplot s průjmy, objevil se generalizovaný exantém. Během pobytu byl opakovaně poštípán komáry, v malarické oblasti se nepohyboval. Byl vyšetřen v místní nemocnici, po návratu z dovolené byl přijat na naši kliniku, kde proběhla další diagnostika. Jaká je vaše diagnóza? Uzlinový syndrom u sedmiletého dítěte MUDr. Dagmar Matoušková Infekční klinika FN Plzeň, LF UK v Plzni Uzlinový syndrom v dětském věku může mít celou řadu infekčních i neinfekčních příčin. Může být projevem virového onemocnění (EBV, CMV, adenovirózy, HIV infekce) nebo bakteriální infekce (streptokokové, stafylokokové, tularémie ). Z parazitárních infekcí pomýšlíme především na toxoplazmózu. Diferenciálně diagnosticky musíme zvažovat možnost nádorové etiologie (lymfom, leukemie, metastázy nádorů). Uvádíme kazuistiku těžšího průběhu uzlinového syndromu u 7leté dívky. Mnoho tváří staré nemoci prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc. Pediatrická klinika LF MU a FN Brno Důsledná a optimálně prováděná profylaxe zcela nepochybně vedla k tomu, že v našich podmínkách se zcela ojediněle setkáme s dětmi, které mají klasickou, tj. vitamin D dependentní křivici. U některých dětí může docházet k tomu, že i přes adekvátní profylaxi vitaminem D se rozvíjí klinické projevy rachitidy. Diferenciálnědiagnostická rozvaha je v takových případech obtížná, a není proto žádnou výjimkou, že stanovení konečné diagnózy může být v těchto případech zdlouhavé, neboť v posledních letech přibyla řada nových poznatků vztahujících se k metabolicko-hormonálnímu působení vitaminu D. Je prezentováno klinické pozorování dítěte, jehož výsledky běžných laboratorních analýz vzbuzovaly podezření na vitamin D dependent 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

B18 Abstrakta ní křivici. S přihlédnutím k fenotypu pacienta však bylo nezbytné další spektrum pomocných vyšetření, jejichž výsledky umožnily stanovit přesvědčivý diagnostický závěr. Čtyřletý chlapec s váhovým úbytkem a patologickým ogtt MUDr. Josef Gut 1, MUDr. Lenka Kocinová 1, prof. MUDr. Tomáš Seeman, CSc. 2, doc. MUDr. Zdeněk Šumník, Ph.D. 2, MUDr. Barbora Obermannová 2 1 Dětské oddělení, Nemocnice Česká Lípa 2 Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha Kvízovým způsobem je prezentován pozoruhodný případ čtyřletého chlapce, předčasně narozeného z dvojčat (34. týden) s porodní hmotností 1 650 g, ale s dobrou poporodní adaptací. V následných 3,5 letech vážněji nestonal a tělesně i psychomotoricky prospíval. Výšková křivka probíhala mezi 25. 50. percentilem a hmotnostní na 10. percentilu. Ve věku 3,75 roku prodělal měsíc vlekoucí se gastroenteritidu s 1,5 kg váhovým úbytkem, který se následně rychle vyrovnal. Po přechodné stabilizaci se však znovu prohloubil, tentokráte ještě výrazněji. Frekvence a vzhled stolic ani příjem tekutin a stravy, stejně jako množství denní moči se přitom neodlišovaly oproti předchozímu období. Proto byl laboratorně vyšetřen u PLDD, kde byla zjištěna mírně vyšší glykemie nalačno (6,2 mmol/l), bez současné glykosurie a přítomnosti acetonu v moči. Následně byl odeslán do gastroenterologické poradny. Zde byla ambulantně zjištěna pozitivita protilátek anti TTG (tkáňová transglutamináza), anti EMA (endomysium), ale i anti GAD (dekarboxyláza kyseliny glutamové). Provedený ogtt vykazoval patologické hodnoty (ve 30. minutě 13,3 mmol/l). Pro suspekci na rozvíjející se diabetes mellitus byl odeslán na dětské oddělení se současně plánovanou enterobiopsií. Překvapivé rozuzlení přinesla monitorace základních životních funkcí a přesměrovala diagnostickou a léčebnou péči. Chlapec prošel několikaletou kombinovanou farmakologickou léčbou a rozsáhlým vyšetřováním, aby nakonec došlo k spontánní regresi základního onemocnění, která dovolila ukončení medikace. Neobvyklý případ zvracení v ordinaci PLDD MUDr. Jarmila Seifertová Ordinace PLDD Kladno Chlapec žije v plně funkční rodině, dobře sociálně zabezpečené. Otec je o 12 let starší než matka, vysokoškolák, ve vysoce zodpovědné vedoucí funkci, matka středoškolačka, pracuje u letecké záchranné služby. Chlapec má o 2 roky mladšího bratra. Otec matky zemřel tragicky v 34 letech, matka matky na rakovinu v 60 letech. Otec otce zemřel v 77 letech na plicní embolii, když bylo chlapci 9 let velmi dobře si s ním rozuměl. Z osobní anamnézy: donošený, kojený, očkován řádně, prospíval. Kolem 1 roku věku měl atopický ekzém. Od 3 let asthma bronchiale intermitens, spirometrie je normální. Do 8 let na intermitentní inhalační kortikoterapii. V 8 letech přechodně enuresis nocturna, všechna vyšetření s normálním nálezem. Problém spontánně ustoupil. Chlapec navštěvuje od první třídy soukromou školu s výukou angličtiny, od 3. třídy pře KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013

Abstrakta B19 chází na jazykovou státní školu. Hraje 4x týdně tenis, navštěvuje další kroužky, vše ho baví. K nynějšímu onemocnění V 9 letech v zimě si občas stěžoval na bolesti břicha, 1 týdně ráno zvracel, jedl normálně, matka dbá na zásady správné výživy. Začal sám více posilovat. Byl vyšetřen v ordinaci pediatra, včetně základního laboratorního vyšetření. V biochemických vyšetřeních mírná elevace amyláz v séru. Doporučena jen lehká omezení tuků ve stravě. Chlapec na omezení přísně dbá, do ordinace nepřišel. Po půl roce, v 10 letech, přichází do ordinace se stejnými obtížemi, bývá více unavený a občas vynechá trénink v tenise. Jí málo, je smutný, pobolívá ho břicho, 1 za 7 10 dní zvrací. Zvracení se objevuje i v neděli. Ve třídě mají nového žáka, všichni se ho trochu bojí, chlapec s ním nikdy problémy neměl. Při vyšetření je klinický nález v normě, mírný úbytek na váze, chlapec je ale spokojen, že jsou mu trochu vidět svaly. Další vyšetření rodiče zatím nechtějí, možnost mentální anorexie vyvracejí. Matka odjíždí se třídou chlapce na školu v přírodě jako zdravotnice, zde se nic nápadného nestalo. Skleslost se u chlapce ale výrazně prohlubuje, začíná odmítat jídlo, prý aby nezvracel, omezuje i pití, přestal chodit na tenis. Po měsíci vyšetřen v ordinaci pediatra. Dítě je kachektické, smutné, má kruhy pod očima, má hmatnou, trochu asymetrickou štítnou žlázu, mírnou bradykardii, ostatní somatický nález v normě. Chlapec si na nic nestěžuje. Váhový úbytek je za měsíc 4 kg, výškově je na 75. percentilu, váhově pod 3. percentilem. Chlapce akutně odesílám k hospitalizaci na kliniku s diferenciální rozvahou: mentální anorexie, pankreatitida, tyreoiditida, dyspepsie Hospitalizace Během pobytu komplexně vyšetřen: FW, CRP, KO a diff, ionty, biochemie, hormony štítné žlázy, glykemický profil, sérologie/ebv, CMV, ASLO, RF/, hormony štítné žlázy: ft3 a ft4, TSH v normě, MS EKG, oční pozadí, UZ břicha, rtg hrudníku. Následují další konziliární vyšetření. Jaká je vaše diagnóza? O Marečkovi, který chřadl MUDr. Martin Gregora 1, doc. MUDr. Felix Votava, Ph.D. 2 1 Dětské oddělení, Nemocnice Strakonice 2 Klinika dětí a dorostu, FNKV Praha Na spádové dětské oddělení byl přijat dvouměsíční chlapec pro neprospívání. Hmotnost při přijetí 3 660 g. Chlapec byl z fyziologické gravidity, PH: 3 250 g, PD: 50 cm. Kojen 3 týdny, pak umělé formule. Od narození hůře pil. Dvakrát prodělal febrilní špičku 39 C, bez prokazatelného infektu. Posledních 14 dnů pil kolem 450 ml denně, byl spavý, při pití neklidný. Matka uváděla že vydatně močí, že se mu dají doslova ždímat pleny. Autoritativní lékařka dětského oddělení naučila matku, jak správně krmit, a propustila je domů. Překvapením v den propuštění byly laboratorní výsledky: Na 165 mmol/l a Cl 126 mmol/l. Sérová osmolalita 324/358, při současné osmolalitě moči: 88 mosm/kg H 2 O. Jako susp. diabetes insipidus byl chlapec 4. 5. 10. 2013 KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI

B20 Abstrakta přeložen na dětskou kliniku FNKV.Pro hypernatremickou dehydrataci byla zahájena rehydratace s postupnou úpravou vnitřního prostředí. Nazální podání 1,75 ųg desmopresinu zůstalo zcela bez efektu na diurézu a hypoosmolalitu moči. Podezření na nefrogenní diabetes insipidus bylo konfirmováno i.v. podáním 1,2 ųg desmopresinu testem, po kterém osmolalita moči nepřesáhla hodnotu 126 mmol/kg a nedošlo ke snížení diurézy. Třicet a 60 minut po podání i.v. desmopresinu aktivita koagulačního faktoru VIII nevykazovala žádné zvýšení (zůstala na hodnotě 85 %), což lze pokládat za nepřímý průkaz defektu V2 receptoru. Byla zahájena léčba saluretiky, tj. hydrochlorothiazidem a amiloridem. Vytitrování optimální dávky bylo komplikováno hyponatremií a hyperkalemií, zřejmě pro nevyzrálost tubulárních funkcí, a léčba musela být přechodně přerušena. Za cenu vysokého obratu tekutin (až 350 ml/kg/den) se dařilo udržet hladiny iontů ve fyziologickém rozmezí při dávce hydrochlorothiazidu 1 mg/kg/ den a amiloridu 0,1 mg/kg/den. Snaha o zvýšení dávky saluretik vedla opakovaně k poklesu natremie a vzestupu kalemie. Až v 10 měsících věku se podařilo zvýšit dávku hydrochlorothiazidu na 3 mg/kg/den a amiloridu na 0,2 mg/kg/ den a tím snížit obrat tekutin na 200 250 ml/ kg/den při zachování normální hladiny iontů. U chlapce se hypernatremická dehydratace již nikdy v budoucnu neopakovala. Jaká je vaše diagnóza? KONGRES PEDIATRIE PRO PRAXI 4. 5. 10. 2013