KAPITOLY O DIAGNOSTICE A LÉČBĚ PRŮVODCE PACIENTA S PLICNÍ HYPERTENZÍ

KAPITOLY O DIAGNOSTICE A LÉČBĚ PRŮVODCE PACIENTA S PLICNÍ HYPERTENZÍ

OBSAH ÚVODEM...2 JAK SE PLICNÍ HYPERTENZE PROJEVUJE...3 Základní příznaky plicní hypertenze...3 Příznaky těžké plicní hypertenze...4 Poznámka o bolestech na hrudi...4 Proč někteří z nás omdlévají?...5 Záhada dobrých a špatných dnů...5 FUNKČNÍ TŘÍDY U PACIENTŮ S PLICNÍ HYPERTENZÍ...6 TYPY A FORMY PLICNÍ HYPERTENZE...8 Aktualizovaná klinická klasifikace plicní hypertenze (2009)...8 JAK SE PLICNÍ HYPERTENZE DIAGNOSTIKUJE...10 Anamnéza a fyzikální vyšetření...10 Elektrokardiografické vyšetření...10 Vyšetření krve...11 Rentgenové vyšetření hrudníku...11 Echokardiografické vyšetření...11 Vyšetření pomocí výpočetní tomografie... 13 Vyšetření pomocí magnetické rezonance... 13 Radionuklidové vyšetření plic... 14 Funkční vyšetření plic... 14 Test difuzní kapacity plic... 14

Zátěžový test... 15 Spiroergometrický zátěžový test... 15 Polysomnografické vyšetření... 15 Pravostranná srdeční katetrizace... 16 Plicní angiografie... 16 Levostranná srdeční katetrizace...17 Vazodilatační test...17 Plicní biopsie...18 JAK SE PLICNÍ HYPERTENZE LÉČÍ...19 Medikamentózní léčba...20 Konvenční léčba... 20 Nekonvenční léčba... 26 Perspektivy léčebných možností... 46 Proč se zapojovat do klinických studií?... 50 Nemedikamentózní léčba... 53 Perkutánní balonková atriální septostomie... 53 Endarterektomie plicnice...54 Transplantace... 56 Oxygenoterapie... 64 Režimová a podpůrná opatření a podpůrná léčba... 64

2 ÚVODEM Co že to mám za nemoc? Tak většinou zní první otázka pacienta poté, co mu lékař sdělí diagnózu plicní hypertenze. Hned po této otázce následuje druhá: Jste si tím jist? A když lékař zodpoví tyto dvě otázky, přijdou desítky dalších. Právě proto, aby se vám o nich s lékařem lépe diskutovalo a abyste některé z nich ani nemuseli položit, připravili jsme další z informačních brožur pro pacienty s některou z forem tohoto onemocnění. Zatímco v té předchozí jsme se zaměřili na projevy plicní hypertenze a její diagnostiku a také na otázky stravování, komunikace s lékaři a překonávání nejen akutních stavů, ale i např. nachlazení a chřipky, tato příručka je věnována kompletnímu přehledu možností diagnostiky a léčby plicní hypertenze.

3 JAK SE PLICNÍ HYPERTENZE PROJEVUJE Příznaky všech typů plicní hypertenze (o nich viz dále) jsou prakticky stejné. Pokud lékař vyloučí jiné běžné příčiny dušnosti, měl by pomyslet na plicní hypertenzi a toto podezření ověřit. Příznaků je celá řada, ale u téhož pacienta se zpravidla neobjevují všechny současně. Základní příznaky plicní hypertenze Dušnost Tento příznak se označuje též jako lapání po dechu nebo odborně dyspnoe a jde o příznak klíčový. Podle tíže onemocnění se může projevovat buď jen při intenzivnější tělesné činnosti, nebo při běžné námaze (např. při jídle či po něm) či dokonce v klidu. Bolest na hrudi Zhruba u jedné třetiny nemocných s plicní hypertenzí je toto onemocnění provázeno bolestí za hrudní kostí, označovanou jako bolest anginózní (je typická pro anginu pectoris, tedy pro nedostatečnou dodávku krve a kyslíku do srdečního svalu myokardu při ischemické chorobě srdeční). Bolest se projevuje rovněž především při námaze, méně často v klidu. Závratě Mrákotné stavy až závratě postihují nemocné s plicní hypertenzí nejčastěji při delším stání, chůzi do schodů či rychlém vztyčení se ze sedu, ale někdy i při pouhém sezení na židli. Omdlévání Mdloby postihují jen část nemocných s plicní hypertenzí; jsou důsledkem nedostatečného zásobení mozku krví. Chronická únava Popsat pocit trvalé únavy je obtížné. Proto také člověk, který jej nezažil, těžko pochopí, jak obtěžující tento příznak je. Oteklé kotníky a dolní končetiny Tyto tzv. edematózní stavy jsou u pacientů s plicní hypertenzí velmi časté. Že jde o edém, se pozná tak, že se konkrétní místo stiskne prstem a v místě dotyku zůstane po určitou dobu prohlubeň.

4 Deprese Depresivní pocity a stavy mohou být důsledkem buď chronické dušnosti, bolestí na hrudi či trvalé únavy, nebo užívání některých léků či celkového stresu z onemocnění. Suchý kašel Jde o velmi častý příznak plicní hypertenze, byť jeho příčina není zcela jasná. Může být způsoben tlakem zvětšeného srdce na některý z nervů, užíváním některých léků nebo zvýšeným zadržováním tekutin v těle. V některých případech se při vykašlávání ve sputu objevují drobné kapičky krve tento jev lékaři nazývají hemoptýza. Raynaudův fenomén Tímto pojmem se označuje záchvatovité zblednutí a bolest periferních částí těla, zejména prstů na rukou. Raynaudův fenomén se nejčastěji vyskytuje u pacientů s plicní hypertenzí v důsledku onemocnění pojivových tkání, ale může postihnout i ostatní nemocné s plicní hypertenzí. Příznaky těžké plicní hypertenze Současně s tím, jak se zvyšuje tlak v plicním krevním řečišti, rostou i nároky na práci srdečního svalu a prohlubují se příznaky onemocnění. Narůstá únava, zvětšují se otoky kotníků a dolních končetin, v okolí plic a dalších vnitřních orgánů se začíná hromadit tekutina. U některých nemocných dochází k hromadění tekutiny i v osrdečníku (perikardu) tento jev lékaři označují jako perikardiální výpotek. Dušnost je natolik obtěžující, že nemocný musí spát téměř vsedě, aby byly plíce a hlava ve zvýšené poloze. Tato tzv. ortopnoe, vyvolaná hromaděním tekutiny v plicích, je klasickým příznakem srdeční nedostatečnosti, zejména levostranné. V případě plicní hypertenze jde však o nedostatečnost čili selhávání pravé poloviny srdce. Objevuje se také zvětšení jater a modré zbarvení (cyanóza) prstů. Důsledkem nedostatečného zásobení mozku krví a kyslíkem mohou být i výpadky paměti. Vzhledem ke klesající chuti k jídlu nemocný hubne, u žen může docházet i k nepravidelnostem menstruace či k jejímu úplnému vymizení. Poznámka o bolestech na hrudi Bolesti na hrudi mohou mít celou řadu různých příčin, z nichž některé vůbec nesouvisejí se srdcem ani s plícemi; může jít např. o pálení žáhy, namožený sval, naražené žebro či nadměrnou úzkost či strach. V některých případech jsou však bolesti na hrudi skutečně projevem onemocnění srdce (ischemické choroby srdeční, projevující se anginou pecto

5 ris nebo infarktem myokardu) nebo plic. Bolestí na hrudi se totiž může ohlašovat jak zvýšený tlak (hypertenze) v plicním krevním řečišti, tak i plicní embolie neboli ucpání některé z drobných plicních tepen krevní sraženinou (trombem), který sem pronikl z jiného místa krevního oběhu. Proto je při takové bolesti vždy lépe ihned zavolat anebo vyhledat lékaře a popsat mu co nejpřesněji místo, charakter a trvání obtíží, aby mohl rozhodnout o dalších potřebných krocích. Proč někteří z nás omdlévají? Mdloby, postihující čas od času většinu pacientů s plicní hypertenzí, mohou mít řadu příčin, přičemž některé ani s plicní hypertenzí nesouvisejí. Většinou však jde o důsledek nedostatečného zásobení mozku krví kyslíkem, kdy čerpací síla srdce jako pumpy není dostatečná. K omdlení však mohou vést i některé silnější emoce nebo bolesti ty totiž aktivují nervový systém, a tím způsobí hyperventilaci, a pokles koncentrace oxidu uhličitého v krvi vede k zužování (konstrikci) mozkových tepen. Omdlení může být i důsledkem delšího stání; pokud totiž nohy nejsou v pohybu, zpomaluje se návrat krve do srdce, ta se hromadí v žilním systému a výsledný pokles tlaku způsobí mdlobu. Jiní naopak omdlévají, když příliš rychle vstanou z lehu či sedu, což vede k poklesu tlaku a ke ztrátě vědomí. Často se mdloby dostavují po velké tělesné námaze, např. přesně ve chvíli, kdy se radujete z úspěšného zdolání schodů; příčina spočívá v tom, že po absolvované námaze jsou cévy ještě rozšířeny, neboť jimi putovalo větší množství krve, ale činnost srdce již začíná zpomalovat, krevní tlak rychle padá a s ním někdy i vaše tělo. U někoho se hrozící mdloba předem hlásí určitými varovnými signály, např. tlakem na hrudi či závratí; jindy však přichází bez jakéhokoli varování. Vaši příbuzní a blízcí by měli vědět, že pokud omdlíte, není vhodné vás co nejrychleji posadit či postavit. Právě pokud člověk zůstane ležet, může krev s kyslíkem začít co nejrychleji a v co největším množství znovu proudit do mozku i srdce a vy opět nabudete vědomí. K rychlejšímu zotavení napomůže mírné zvednutí nohou a jejich položení do zvýšené polohy, např. na polštář. Záhada dobrých a špatných dnů Pro plicní hypertenzi je typické střídání tzv. dobrých a špatných dnů: někdy nemocní dokáží bez problémů vyběhnout i řadu schodů, jindy jim činí potíže i pouhá manipulace s ovladačem televize. Proč k tomuto střídání dochází, je zatím nevyřešená záhada. Ví se však, že dobré dny jsou dobrým znamením; svědčí totiž o tom, že cévy jsou stále ještě pružné, a že tedy existuje i větší naděje na zvrácení poškození.

6 FUNKČNÍ TŘÍDY U PACIENTŮ S PLICNÍ HYPERTENZÍ Podle závažnosti příznaků se u pacientů s plicní hypertenzí rozlišují čtyři tzv. funkční třídy. Klasifikace vychází z tzv. funkčních tříd New York Heart Association (NYHA) používaných u srdečního selhání, v zásadě se však shoduje s klasifikací Světové zdravotnické organizace (World Health Organization, WHO), a proto se někdy hovoří o funkčních třídách NYHA/WHO. Funkční třída I se týká poruchy nejmenší závažnosti, třída IV naopak nejzávažnější poruchy, přičemž jednotlivé funkční třídy odrážejí dopad onemocnění na život pacienta z hlediska jeho fyzické aktivity a příznaků onemocnění. Třída I Do této třídy patří pacienti s plicní hypertenzí bez výsledného omezení fyzické aktivity. Obvyklé každodenní tělesné činnosti nezpůsobují dušnost či únavu, bolest na hrudi ani stav blízký synkopě. Třída II K této třídě řadíme pacienty s plicní hypertenzí, která způsobuje mírné omezení fyzické aktivity. V klidu se toto omezení neprojevuje, avšak obvyklé každodenní fyzické aktivity vyvolávají nežádoucí dušnost či únavu, bolest na hrudi nebo stav blízký synkopě. Třída III Do této kategorie patří pacienti s plicní hypertenzí, která způsobuje výrazné omezení fyzické aktivity. V klidu se toto omezení neprojevuje, avšak i méně náročné než obvyklé každodenní tělesné činnosti vyvolávají nežádoucí dušnost či únavu, bolest na hrudi nebo stav blízký synkopě. Třída IV Do této třídy spadají pacienti s plicní hypertenzí, která znemožňuje vykonávat prakticky jakoukoli fyzickou aktivitu bez výskytu příznaků onemocnění. U těchto nemocných se objevují známky selhání pravé srdeční komory. Dušnost a/nebo únava mohou být přítomny i v klidu a pacient není schopen vykonávat jakoukoli činnost bez obtíží. Podle systému WHO patří k této kategorii všichni nemocní náchylní k mdlobám.

7 Co k této klasifikaci dodat? Vzhledem k malé závažnosti a specifičnosti příznaků prvních dvou tříd je bohužel u většiny pacientů onemocnění diagnostikováno až ve třídách vyšších, tedy závažnějších. Proto lékařská věda a klinická medicína dělá vše pro to, aby bylo možné správně stanovit diagnózu co nejdříve. Důležité je také to, aby při sdělení diagnózy plicní hypertenze s vyšší funkční třídou nemocní nepropadali panice, když jim lékař sdělí diagnózu plicní hypertenze. Léky a léčebné metody, které jsou dnes k dispozici, totiž při dobré spolupráci pacientů často dokáží zvrátit onemocnění do třídy nižší.

8 TYPY A FORMY PLICNÍ HYPERTENZE V důsledku nových poznatků o plicní hypertenzi, vzniku nových diagnostických metod i nových možností léčby výrazně roste pozornost věnovaná diagnostice plicní hypertenze i pacientům s tímto onemocněním. V této souvislosti bylo díky novým poznatkům vypracováno několik klasifikací plicní hypertenze. První klasifikace tzv. Evianská vznikla v roce 1998 ve francouzském Evianu. K přehodnocení klasifikace došlo o pět let později v italských Benátkách v roce 2003 tedy vznikla tzv. Benátská klasifikace. A konečně v roce 2009 přišly společně odborná společnost American College of Cardiology (ACC) a Světová zdravotnická organizace (WHO) se zatím nejnovější a dosud platnou klasifikací, která byla publikována v časopise Journal of American College of Cardiology. Přitom platí, že navzdory poměrně složité klasifikaci a rozlišování řady forem a typů plicní hypertenze jsou finální mechanismus i postižené struktury u většiny z nich totožné, a proto je také lze léčit stejnými léky. Při pohledu na následující přehled se nenechte odradit spoustou odborných termínů. Jednotlivé formy a typy plicní hypertenze se vám snažíme srozumitelně popsat v dalším textu. Aktualizovaná klinická klasifikace plicní hypertenze (2009) (J Am Coll Cardiol 2009;54:S43 S54.) 1. Plicní arteriální hypertenze (PAH) 1.1. Idiopatická (primární) plicní arteriální hypertenze 1.2. Familiární plicní hypertenze: 1.2.1. s poruchou genu kódujícího BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor type 2) 1.2.2. s poruchou genu kódujícího ALK1 (activin like kinase type 1) s dědičnou hemoragickou teleangiektazií nebo bez ní 1.2.3. neznámého původu 1.3. Plicní hypertenze navozená léky či toxiny 1.4. Plicní arteriální hypertenze spojená: 1.4.1. s onemocněním pojivových tkání 1.4.2. s infekcí HIV 1.4.3. s portální hypertenzí

9 1.4.4. s vrozenými srdečními vadami 1.4.5. se schistosomózou 1.4.6. s chronickou hemolytickou anémií 1.5. Perzistující plicní hypertenze novorozenců 1.6. Plicní hypertenze při postižení plicních venul nebo plicních kapilár (plicní venookluzivní nemoc) a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza 2. Plicní hypertenze v souvislosti s postižením levého srdce 2.1. Systolická dysfunkce 2.2. Diastolická dysfunkce 2.3. Postižení srdečních chlopní 3. Plicní hypertenze v souvislosti s postižením plic a/nebo hypoxií 3.1. Chronická obstrukční plicní nemoc 3.2. Intersticiální plicní procesy 3.3. Ostatní plicní postižení se smíšeným restrikčním a obstrukčním charakterem 3.4. Poruchy dýchání ve spánku (obstrukční spánková apnoe) 3.5. Alveolární hypoventilace 3.6. Chronická výšková hypoxie 3.7. Vývojové abnormality (alveolokapilární dysplazie) 4. Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) 5. Plicní hypertenze s neznámou multifaktoriální etiopatogenezí 5.1. Hematologická onemocnění: myeloproliferativní poruchy, splenektomie 5.2. Systémová onemocnění: sarkoidóza, hystiocytóza plicních Langerhansových buněk, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy 5.3. Metabolické poruchy: střádavá onemocnění, Gaucherova nemoc, poruchy štítné žlázy 5.4. Ostatní: obstrukce tumorem, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání s hemodialyzační léčbou

10 JAK SE PLICNÍ HYPERTENZE DIAGNOSTIKUJE Protože příznaky plicní hypertenze v mnohém připomínají příznaky řady jiných onemocnění dýchacích cest či krevního oběhu a u onemocnění v počátečním stadiu bývají i poměrně mírné, mohou být při rutinním vyšetření někdy přehlédnuty. Proto také zůstává plicní hypertenze v mnoha případech dlouho nerozpoznána. Anamnéza a fyzikální vyšetření Nejprve se provádí pečlivá osobní i rodinná anamnéza, tedy zjišťují se všechny prodělané či chronické nemoci a další důležité skutečnosti z dosavadního života nemocného i jeho nejbližších příbuzných. Pak následuje vyšetření poslechem za pomoci fonendoskopu; lékař jím naslouchá srdečním ozvám a pátrá po typických abnormalitách, jako jsou vzestup plicní komponenty druhé srdeční ozvy (zvuku vydávaného pulmonální chlopní ve chvíli uzávěru jejích cípů), systolické šelesty (zvuky vydávané zpětným tokem krve přes trojcípou chlopeň) apod. Znát tyto technické detaily samozřejmě nemusíte, to je práce lékaře, nicméně dotazem na přítomnost systolických šelestů po vyšetření ho docela určitě překvapíte. Lékař bude dále hodnotit velikost a stav vašich jater, pátrat po přítomnosti tekutiny v břišní dutině (ascitu) a pohmatem hodnotit eventuální přítomnost otoku (edému) na kotnících a dolních končetinách. Pozorně si též prohlédne vaše prsty, zda se na nich v důsledku dlouhodobého nedostatečného okysličení vaší krve neobjeví modré zbarvení (cyanóza) nebo zda již nemáte tzv. paličkovité prsty. Elektrokardiografické vyšetření Prvním přístrojovým vyšetřením pacienta s podezřením na plicní hypertenzi je vyšetření elektrokardiografické (EKG). Při něm se pomocí elektrod přiložených na kůži na hruď a končetiny snímají elektrické potenciály provázející srdeční činnost. Pomocí EKG lze zjistit zvětšení a ztluštění stěn pravé srdeční komory v důsledku zvýšeného tlaku v plicním cévním řečišti, ale jednoznačně prokázat přítomnost plicní hypertenze a stanovit její diagnózu jím nelze. O něco více může napovědět elektrokardiografické vyšetření provedené při zátěži na bicyklovém ergometru; lékař při něm pečlivě sleduje, aby zátěž nepřekročila bezpečnou míru, a nemohlo tedy dojít k nežádoucím komplikacím. Vysvětlováním, co znamenají křivky EKG, se zde nebudeme zabývat; jejich správná interpretace totiž vyžaduje lékařské vzdělání a značné zkušenosti.

11 Vyšetření krve Krevní testy mají pomoci zodpovědět několik otázek: kolik kyslíku obsahuje vaše krev (vyšetření krevních plynů), jak fungují vaše játra a ledviny (zvýšený žilní tlak nebo snížený srdeční výdej při těžké plicní hypertenzi je může poškodit) a zda je či není přítomno onemocnění kolagenu (jako např. sklerodermie), onemocnění štítné žlázy, některé z infekčních nemocí nebo protilátky proti HIV. Přítomnost velkého počtu červených krvinek čili erytrocytů (polycytémie) svědčí o tom, že se tak organismus snaží kompenzovat nedostatek kyslíku v krvi. Pokud se v krvi nalézá nadbytek oxidu uhličitého, je to známka nedostatečného dýchání; tato tzv. hypoventilace může rovněž vést k poklesu koncentrace kyslíku v krvi, který sám o sobě vyvolává nebo zhoršuje plicní hypertenzi. Nízké nasycení krve kyslíkem u pacientů s plicní hypertenzí přítomno být může, ale nemusí. Častěji se nachází u závažnějších onemocnění. Může se také vyskytovat u nemocných s vrozenou srdeční vadou (se zkratem v srdci, jímž protéká neokysličená krev z pravé poloviny srdce zpět do levé, aniž by procházela plícemi a tam se okysličovala) nebo u pacientů s chronickým onemocněním plic nebo průdušek. Nasycení krve kyslíkem lze měřit rovněž pomocí pulsního oxymetru, malého přístroje, který se přikládá na špičku prstu. Nicméně i když vyšetření krevních plynů nebo pulsní oxymetr ukáží normální koncentraci kyslíku v krvi, rozhodne se lékař v některých případech ověřit nasycení krve kyslíkem také při zátěži, anebo naopak během spánku; právě tehdy totiž může nasycení krve kyslíkem klesat i u těch nemocných, u kterých je v klidu nebo při bdění v normálních hranicích. Rentgenové vyšetření hrudníku Při zobrazení hrudníku pomocí rentgenu lze u pacientů s plicní hypertenzí rozpoznat zvětšení pravé srdeční komory a rozšíření (dilataci) velkých plicních tepen (konkrétně plicnice vycházející z pravé poloviny srdce a dvou jejích větví). Naopak cévní kresba na periferii plic je redukována, tzn. na rentgenovém snímku (angiogramu) se nezobrazí. Takto chudý, málo rozvětvený cévní strom v plicích je typickou známkou plicní hypertenze. Na rentgenovém snímku může lékař pátrat také po známkách rozedmy plic (emfyzému) nebo intersticiální fibrózy plic. Plicní hypertenze způsobená chronickým plicním tromboembolismem (ucpáním drobných plicních tepen krevní sraženinou) se může projevit trojúhelníkovými nebo klínovitými skvrnami jizevnaté tkáně v plicích za místem ucpání, přičemž na angiogramu se již nezobrazí vůbec žádné cévy. Echokardiografické vyšetření Echokardiografické vyšetření musí být provedeno vždy při podezření na plicní hypertenzi. Jde o vyšetření neinvazivní a nebolestivé a slouží nejen k diagnostice, ale později

12 i k hodnocení vývoje onemocnění. Pomocí echokardiografie lze také prokázat, zda plicní hypertenzi nezpůsobuje vrozená srdeční vada či získaná chlopenní vada. Vyšetření je založeno na vysílání ultrazvukových vln a snímání jejich zpětného odrazu (ozvěny čili echa proto echokardiografie) od struktur uvnitř těla, podobně jako je tomu u sonaru pátrajícího po tělesech pod mořskou hladinou nebo u přístroje zobrazujícího plod v děloze nastávající matky. Ultrazvukové vlny se vysílají a přijímají pomocí sondy, s níž lékař přejíždí po hrudníku vyšetřovaného. V některých případech lékař provádí i echokardiografické vyšetření při námaze nebo bezprostředně po ní. Echokardiografické vyšetření pomáhá odhalovat a hodnotit časté nálezy u nemocných s plicní hypertenzí: zvětšení a ztluštění stěn pravé srdeční komory nebo poruchy její stažlivosti (kontraktility), snížený srdeční výdej, nejrůznější strukturální abnormality srdce, jako jsou deformace srdečních chlopní, vrozené srdeční vady nebo nežádoucí přítomnost tkáňové tekutiny v osrdečníku, vyklenutí stěny pravé komory do prostoru komory levé, zmenšení levé komory atd. Echokardiografie s využitím tzv. Dopplerova principu dokáže na rozdíl od běžné echokardiografie navíc změřit rychlost krve protékající přes srdeční chlopně. To je důležité vzhledem k tomu, že u řady pacientů s plicní hypertenzí protéká při stahu (kontrakci) pravé komory část vypuzované krve nikoli do plicnice (jak by to mělo být), nýbrž přes ne zcela těsně uzavřenou trojcípou (trikuspidální) chlopeň zpět do pravé síně; lékaři tento jev nazývají trikuspidální regurgitace. A co je Dopplerův princip? Známe ho vlastně všichni, jen možná nevíme, že se právě takto jmenuje. Vzpomeňme si třeba na to, jak se liší zvuk vlaku přijíždějícího směrem k nám od zvuku téhož vlaku, když se od nás naopak vzdaluje. Tentýž princip umožňuje posoudit množství krve protékající trojcípou chlopní z pravé komory zpět do pravé síně v důsledku rozdílu tlaků mezi komorou a síní. A protože tento tlakový rozdíl je odrazem tlaku v plicnici, umožňuje posoudit přítomnost a závažnost plicní hypertenze. Nicméně ani takto získaný konečný výpočet není absolutně přesný a spolehlivý. Jedinou vyšetřovací metodou, při níž lze získat přesné hodnoty, je srdeční katetrizace, o níž si povíme za chvíli. V případě podezření na přítomnost zkratu (otvoru v srdeční přepážce) lze provést rovněž tzv. jícnové (transezofageální) echokardiografické vyšetření. Při něm je sonda vysílající a přijímající ultrazvukové vlny umístěna na konci (asi centimetr) tenké ohebné trubice, která se zasune jícnem až na úroveň srdce. Sonda zavedená až do bezprostřední blízkosti srdce pak umožní přesněji zobrazit poměry uvnitř hrudníku. Toto vyšetření není samozřejmě tak pohodlné a snadné jako echokardiografie přes hrudní stěnu; lze jej však učinit snesitelným pomocí lokální anestezie nebo mírného zklidnění léky aplikovanými do žíly.

13 Vyšetření pomocí výpočetní tomografie Tomograf důmyslný, ale dnes již značně rozšířený přístroj je vlastně spojením počítače a speciálního rentgenového zařízení s mnoha snímači rentgenových paprsků, umístěnými na kruhovém rameni otáčejícím se kolem pacienta. Tak lze získat velké množství zobrazení z různých úhlů, z nichž pak počítač zrekonstruuje jakýsi řez příslušnou částí organismu (odtud název tomografie, neboť řecké slovo tomé znamená řez). Pomocí tohoto zařízení získáme trojrozměrné zobrazení nejen vnitřních struktur těla, ale i toho, co je skryto uvnitř nich, např. krevních sraženin ve velkých tepnách v plicích nebo abnormálních poměrů uvnitř oddílů srdce. Výpočetní (počítačová) tomografie (angl. computed tomography, CT) může odhalit i některé z možných příčin plicní hypertenze, jako jsou plicní intersticiální fibróza, emfyzém nebo chronické uzávěry tepen krevními sraženinami (tromboembolismus), uzávěry plicních žil (venookluzivní nemoc), nádorový proces, zánětlivé cévní onemocnění nebo fibróza mediastina. Stále častěji se dnes využívá rovněž ultrarychlé výpočetní tomografie, která je spolu s echokardiografií schopna odhalovat změny velikosti pravé srdeční síně a pravé srdeční komory. Oproti klasické výpočetní tomografii tato metoda dokáže díky své rychlosti mnohem lépe zmrazit čili znehybnit jinak neustále se pohybující srdce v podobě dokonalých snímků jeho jednotlivých oddílů. Vyšetření pomocí magnetické rezonance Toto vyšetření se na rozdíl od vyšetření pomocí rentgenu či výpočetní tomografie obejde bez jakéhokoli záření a na rozdíl od katetrizace i bez jakékoli invaze do nitra těla. K zobrazení struktur i dějů uvnitř organismu se při něm využívá silného magnetického pole a radiových vln. Výsledné zobrazení připomíná rentgenový snímek, zachycuje však nesrovnatelně více podrobností. Vyšetření pomocí magnetické rezonance lékaři nejčastěji využívají k zobrazení přítomnosti větších krevních sraženin v plicních tepnách a struktury (větvení) těchto tepen, velikosti a tvaru pravé srdeční komory a tloušťky jejích stěn (která koreluje se středním plicním arteriálním tlakem). Právě z údajů získaných tímto vyšetřením lze poměrně přesně stanovit hodnotu středního arteriálního tlaku. Vyšetření je pro pacienta velmi pohodlné a nebolestivé, není však levné. Vyšetřovaný musí pouze překonat poněkud nepříjemné pocity ze stísněného prostoru uvnitř vyšetřovacího tunelu a z hluku způsobeného generátorem magnetických pulsů. Důležité je vědět (jistě vás na to upozorní i ošetřující personál), že vyšetření není možné provádět u osob se zavedeným kardiostimulátorem či s kovovým umělým kloubem, že je třeba sejmout náušnice i piercing a že není vhodné mít u sebe ani platební či jinou magnetickou kartu; magnetické pole vytvářené přístrojem je totiž opravdu mimořádně silné.

14 Radionuklidové vyšetření plic (ventilační a perfuzní scintigrafie) Pomocí tohoto vyšetření lékař zjistí, zda jste někdy prodělal/a plicní embolii. Provádí se tak, že se do některé z periferních žil nejprve vstříkne speciální radionuklid, který putuje spolu s krví až do pravé poloviny srdce a z ní do plic. Jím vydávané záření lze detekovat na povrchu těla speciální kamerou, založenou na stejném principu jako tzv. Geigerův počítač. Tak lze především zjistit, kudy a v jakém množství krev protéká či neprotéká, tedy jaká je krevní perfuze plicního řečiště. Pokud se neprojeví žádná aktivita, jsou nejspíše uzavřeny nejmenší cévy. Pokud jde o uzávěr některé z větších cév, je to dobrá zpráva tento typ chronického tromboembolického postižení totiž lze řešit chirurgicky odstraněním trombotického uzávěru. Právě proto je vhodné provést toto vyšetření u každého z pacientů s plicní hypertenzí. Je li totiž výsledek normální, lze chronickou tromboembolickou nemoc vyloučit. K vyšetření plicní ventilace je třeba vdechnout malé množství mírně radioaktivního plynu, který pronikne do dýchacích cest a do plic, a lékař pak může porovnávat množství krve protékající krevními cévami a množství vzduchu proudícího dýchacími cestami. Funkční vyšetření plic Při tomto vyšetření lékař zjistí, kolik vzduchu jsou vaše plíce schopny pojmout a kolik naopak vydechovat, jaká je jejich kapacita, tedy kolik vzduchu v sobě udrží, a jak velká je jejich schopnost výměny kyslíku a oxidu uhličitého. Pomáhá tak při určení příčiny plicní hypertenze. Objem vašich plic určí lékař na základě vyšetření, při němž se zhluboka nadechnete a poté vydechnete tak rychle a silně, jak to jen dokážete (usilovný výdech). Plíce jedinců s plicní hypertenzí obvykle pojmou menší objem vzduchu než plíce zdravé, pravděpodobně proto, že v důsledku onemocnění nejsou stejně pružné. Nicméně pokud je plicní objem menší než 70 % normální hodnoty, je obvykle příčina někde jinde. Při dalším z vyšetření vás lékař požádá, abyste se nadechovali a vydechovali tak hluboce a rychle, jak to jen dokážete. Při tomto slovním vyjádření se to možná nezdá, ale počítejte s tím, že je toto vyšetření namáhavé. Při plicních funkčních testech lze objevit i jiné příčiny dýchacích problémů, než je plicní hypertenze, např. chronický zánět průdušek, plicní fibróza a podobně. Test difuzní kapacity plic Tento test umožňuje stanovit rozsah a míru přenosu (difuzi) kyslíku z plicních sklípků do krve. Protože však měření koncentrace samotného kyslíku není jednoduché, sleduje

15 se místo něj oxid uhelnatý (CO). Pacient vdechne jeho malé množství, zadrží asi na deset sekund dech a poté vydechne do detektoru CO. Pokud ve vydechnutém vzduchu není CO obsažen, znamená to, že byl v plicích dobře absorbován (a s ním samozřejmě i kyslík). Pokud naopak přítomen je, svědčí to o nedokonalé difuzi z plicních sklípků do krve protékající kolem nich v plicních cévách. Nedostatečná difuze kyslíku je charakteristická právě pro nemocné s plicní arteriální hypertenzí, avšak snížená difuzní kapacita plic provází i některá další plicní onemocnění. Zátěžový test To, jak vysokou fyzickou zátěž je váš organismus schopen snést (tolerovat), může lékař posoudit na základě výsledku testu na bicyklovém ergometru nebo šestiminutového testu chůzí. Zdravý člověk ujde během šesti minut v průměru nejméně 500 metrů čili půl kilometru; člověk se středně závažnou plicní hypertenzí ujde pouze o něco větší než poloviční vzdálenost, tedy 300 400 metrů. Výsledek ovšem může být do určité míry ovlivněn tělesnou hmotností a výškou, momentální fyzickou kondicí i psychickým stavem. Spiroergometrický zátěžový test K posouzení závažnosti onemocnění v době diagnózy, jakož i ke zhodnocení úspěšnosti léčby, může pomoci spiroergometrie. Při tomto vyšetření nemocný šlape na bicyklovém ergometru, přičemž se nejen zaznamenává činnost jeho srdce pomocí elektrokardiogramu, ale také se měří objem vzduchu vydechovaného do speciálního náustku spojeného s přístrojem. Pokud se vám to zdá nepohodlné nebo stresující, zkuste si představit, že prostě plavete těsně pod hladinou se šnorchlem v ústech. A i když máte možnost při nadměrné únavě či zadýchání kdykoli vyšetření přerušit a totéž je připraven učinit i vyšetřující lékař, přece jen je bezpečnější, když vás k vyšetření doprovodí někdo, kdo vás pak může odvézt domů. Polysomnografické vyšetření Jde o kombinaci několika vyšetření prováděných během spánku, a to při podezření na přítomnost spánkové apnoe (opakovaných zástav dechu v průběhu spánku). Sleduje se elektrická aktivita mozku (pomocí elektroencefalografie EEG), koncentrace kyslíku v krvi (pomocí pulsního oxymetru), množství vdechovaného a vydechovaného vzduchu, pohyby hrudníku atd.

16 Pravostranná srdeční katetrizace Jde stále o jedno z nejpřesnějších a nejužitečnějších vyšetření pro stanovení závažnosti a příčiny plicní hypertenze a především o jedinou metodu pro přímé měření tlaku v plicních tepnách. Pokud tedy neexistuje jednoznačná kontraindikace, mělo by být u každého nemocného s plicní hypertenzí nebo s podezřením na ni toto vyšetření provedeno nejméně jednou, neboť právě ono může přispět ke stanovení definitivní diagnózy, zejména pokud klidová či zátěžová echokardiografie jednoznačnou odpověď neposkytne. Někteří odborníci a specializovaná centra proto tuto metodu využívají nejen ke stanovení diagnózy, ale i k průběžnému sledování úspěšnosti léčby. Pokud se vyšetření doplní vstřikem kontrastní látky (plicní angiografie), lze navíc posoudit, zda příčinou plicní hypertenze je či není chronický tromboembolismus. Pravostranná srdeční katetrizace, vazodilatační test a angiografické vyšetření jsou obvykle prováděny při vědomí pacienta, neboť vyžadují jeho spolupráci, např. v podobě hlubokého dýchání apod. Samotné vyšetření je ovšem pro nemocného spíše nepohodlné než bolestivé (vyžaduje, aby poměrně dlouho ležel na tvrdé podložce). Jen dětští a někteří dospělí pacienti vyžadují zklidnění pomocí léků, které sníží jejich úzkost z vyšetření. Při vyšetření se žilním systémem z třísla nebo krční žíly zavede tenká ohebná cévka (katétr) až do pravé poloviny srdce a odtud do plicní tepny, kde se pak snímačem na konci katétru měří řada tzv. hemodynamických parametrů. Lékař se díky tomu dozví hodnoty systolického, diastolického a středního plicního arteriálního tlaku, tlaku v pravé síni, srdečního objemu a tlaku v plicnici v zaklínění. Ze zjištěných údajů lze pak vypočítat rovněž hodnotu plicní cévní rezistence čili odporu v plicních cévách. Prostřednictvím pravostranné katetrizace lze odhalit rovněž přítomnost některých vrozených srdečních vad, jako je např. defekt (otvor) v přepážce mezi pravou a levou polovinou srdce nebo abnormální zkrat mezi aortou a plicnicí; všechny typy vrozených srdečních vad ovšem ani pravostranná katetrizace neodhalí. Plicní angiografie Současně s pravostrannou katetrizací je někdy možné provést i další vyšetření plicní angiografii čili zobrazení plicních tepen rentgenovými paprsky za pomoci kontrastní látky. Ta putuje spolu s krví krevním řečištěm a sledování jejího toku pomocí rentgenových paprsků umožňuje zobrazit jak průchodné cévy, tak cévy zúžené či zablokované krevními sraženinami. Je to optimální metoda pro lokalizaci těchto uzávěrů, nicméně pokud krevní sraženiny jako příčinu problémů vyloučí již plicní scan nebo výpočetní tomografie (CT), není nutné plicní angiografii provádět.

17 Levostranná srdeční katetrizace Jde o techniku analogickou katetrizaci pravé poloviny srdce; v tomto případě se však katétr zavádí nikoli žilním, nýbrž tepenným systémem, a to až do levé poloviny srdce. Vyšetření umožňuje měřit tlaky v levé srdeční síni a komoře a po vstříknutí kontrastní látky zobrazit velikost a funkci levostranných srdečních oddílů a také koronární tepny, které zásobují krví a kyslíkem samotný srdeční sval (myokard); v tomto případě se hovoří o angiografii a koronarografii. U pacientů s plicní hypertenzí se tato vyšetření provádějí obvykle proto, aby se vyloučilo, že zvýšení plicního arteriálního tlaku způsobuje nebo k němu přispívá přítomnost abnormálních tlaků v levé polovině srdce. Vazodilatační test Pokud již trpíte plicní hypertenzí, určitě dáte přednost užívání léků podávaných ústy (např. blokátorů kalciových kanálů) než komplikovanější léčbě. Proto se často během katetrizačního vyšetření provádí také tzv. vazodilatační test, s jehož pomocí lékař zjistí vaši schopnost reagovat na různé typy léků schopné vyvolat rozšíření (vazodilataci) plicních cév. Již delší dobu se diskutuje o tom, který lék je pro tento vazodilatační test ideální; užívají se např. epoprostenol, iloprost, oxid dusnatý, adenosin, sildenafil nebo některý z blokátorů kalciových (vápníkových) kanálů. Oxid dusnatý, iloprost a dokonce i epoprostenol lze snadno aplikovat pomocí obličejové masky nebo nosní kanyly. A protože tyto inhalované plyny ovlivňují výhradně systém plic a z organismu se rychle uvolňují, používají se stále častěji. Ostatní léky se podávají nitrožilně (intravenózně), ačkoli blokátory kalciových kanálů lze aplikovat i v podobě tablet; protože však tablety setrvávají v organismu příliš dlouho a mohou způsobit některé nežádoucí reakce, jako je šokový stav nebo prolongovaná hypotenze (delší období poklesu krevního tlaku), používají se k vazodilatačnímu testu stále méně. Při vlastním testu se příslušný lék podává v postupně stále vyšší a vyšší dávce, přičemž po každé aplikaci se sleduje reakce organismu pacienta, konkrétně pokles plicního arteriálního tlaku nebo vzestup srdečního výdeje. Pokud je zaznamenána dostatečně silná reakce nebo pokud se vyskytne některý z nežádoucích účinků, test se ukončí. Jedinci, u nichž se dostaví potřebná odpověď na některý z testovaných léků, se označují jako respondeři. Většinou jde o pacienty s onemocněním v časnějším stadiu, kdy změny struktury plicních tepen nejsou ještě tak pokročilé, aby tyto tepny nebyly schopny reagovat na vazodilatační lék svým uvolněním (relaxací). V pokročilejších stadiích již změny struktury plicních tepen postihují i hlubší než jen svalovou vrstvu jejich stěn, takže celá tepna ztrácí svou pružnost a schopnost se v odpovědi na vazodilatační lék

18 rozšířit. Pacienti dobře reagující na vazodilatační test obvykle vystačí v léčbě s tabletami blokátoru kalciových kanálů. Ovšem u těch responderů, u nichž je již přítomna nedostatečnost pravé poloviny srdce nebo vysoký tlak v pravé síni, je již třeba (navzdory dobré hemodynamické odpovědi na vazodilatační test) zahájit léčbu speciálními vazodilatačními léky. Plicní biopsie Toto vyšetření, spočívající v odebrání vzorku plicní tkáně při malé operaci, se provádí jen výjimečně a za speciálních okolností, neboť riziko s ním spojené je v porovnání s množstvím informací, které lze jeho pomocí získat, poměrně vysoké.