MUDr. VLADIMÍR VOLF MUDr. HANA VOLFOVÁ PEDIATRIE II pro 3. ročník středních zdravotnických škol Třetí, doplněné vydání PRAHA 2003
OBSAH 1 Choroby dýchacího systému.................................... 13 1.1 Anatomické a funkční odlišnosti dýchacího systému dětí........... 13 1.2 Příznaky respiračních onemocnění u dětí....................... 14 1.3 Příčiny respiračních onemocnění u dětí......................... 16 Vrozené vady dýchacího systému............................. 16 1.4 Akutní onemocnění dýchacích cest............................ 17 Rýma.................................................. 18 Záněty vedlejších nosních dutin.............................. 19 Adenoidní vegetace........................................ 20 Onemocnění hltanu........................................ 20 Onemocnění hrtanu........................................ 22 Akutní laryngotracheobronchitida............................. 24 Zánět průdušek (bronchitida)................................ 24 Akutní zánět průdušinek (akutní bronchiolitida).................. 26 Zánět plic (pneumonie)..................................... 27 1.5 Bronchiektázie........................................... 29 1.6 Intersticiální plicní onemocnění.............................. 30 1.7 Cystická fibróza (mukoviscidóza)............................. 31 1.8 Emfyzém............................................... 34 1.9 Atelektáza............................................... 35 1.10 Onemocnění pohrudnice.................................... 35 Záněty pohrudnice (pleuritidy)............................... 35 Empyém................................................ 36 Pneumotorax............................................. 36 1.11 Tuberkulóza v dětském věku................................. 37 Kontrolní otázky.............................................. 38 2 Choroby trávicího systému..................................... 39 2.1 Funkce trávicího systému u dětí.............................. 39 2.2 Základní klinické projevy onemocnění trávicího systému........... 40 5
6 Zvracení................................................ 40 Nechutenství a přejídání.................................... 41 Bolesti břicha............................................ 41 Průjem................................................. 42 Zácpa.................................................. 42 Neprospívání............................................ 42 2.3 Choroby ústní dutiny...................................... 43 Moučnivka (soor)......................................... 43 Stomatitida.............................................. 43 2.4 Onemocnění jícnu......................................... 44 Tracheoezofageální píštěl................................... 44 Refluxní choroba jícnu..................................... 45 Jícnové varixy............................................ 46 Achalázie žaludku (kardiospazmus)........................... 46 Vrozené brániční hernie.................................... 47 2.5 Onemocnění žaludku...................................... 48 Hypertrofická stenóza pyloru (pylorostenóza).................... 48 Peptický vřed a gastritida................................... 49 2.6 Onemocnění tenkého střeva................................. 50 Meckelův divertikl........................................ 51 2.7 Malabsorpční syndrom..................................... 51 Trvalá nesnášenlivost lepku (celiakie).......................... 53 Nesnášenlivost některých složek potravin....................... 54 2.8 Onemocnění tlustého střeva................................. 55 Ageneze gangliových buněk (Hirschsprungova choroba)........... 55 Zánět slepého střeva (apendicitida)............................ 56 2.9 Chronická zánětlivá onemocnění střevní........................ 57 Idiopatická proktokolitida................................... 57 Crohnova choroba......................................... 59 2.10 Zácpa (obstipace)......................................... 60 2.11 Průjmová onemocnění u dětí................................. 61 Průjmy infekčního původu.................................. 62 Průjmy neinfekčního původu................................ 64 Klinický obraz průjmových onemocnění........................ 64 Syndrom dráždivého tračníku................................ 66 2.12 Parazitární onemocnění trávicího traktu........................ 67 Onemocnění roupy (oxyuriasis).............................. 67 Onemocnění škrkavkami (askariasis).......................... 67
Onemocnění tasemnicí (taeniasis)............................. 68 Onemocnění lambliázou střevní (lambliasis)..................... 68 Onemocnění toxokarózou................................... 69 2.13 Onemocnění jater......................................... 69 Hepatopatie novorozeneckého a časného kojeneckého období........ 70 Onemocnění jater u starších kojenců a dětí...................... 71 Onemocnění pankreatu a žlučníku............................. 76 Kontrolní otázky.............................................. 78 3 Krevní choroby.............................................. 79 3.1 Choroby červené krevní složky............................... 79 Krvetvorba v postnatálním období a dětství..................... 79 Chudokrevnost (anémie).................................... 80 3.2 Choroby bílé krevní složky.................................. 84 Leukemie............................................... 85 Maligní lymfomy (lymfosarkomy)............................ 86 3.3 Histiocytové syndromy..................................... 88 3.4 Krvácivé choroby......................................... 88 Poruchy kapilár (vaskulopatie)............................... 88 Poruchy krevních destiček.................................. 90 Poruchy mechanismů srážení krve (koagulopatie)................. 91 Kontrolní otázky.............................................. 95 4 Choroby oběhového systému................................... 96 4.1 Krevní oběh novorozence................................... 96 4.2 Příznaky srdečních onemocnění.............................. 97 4.3 Vrozené srdeční vady...................................... 99 4.4 Získané srdeční vady..................................... 103 4.5 Zánětlivá onemocnění srdce................................ 103 Zánět srdeční nitroblány (endokarditida)....................... 103 Zánět srdečního svalu (myokarditida)......................... 104 Zánět osrdečníku (perikarditida)............................. 105 4.6 Kardiomyopatie......................................... 106 4.7 Ischemická choroba srdeční................................ 109 4.8 Srdeční selhání.......................................... 109 Kontrolní otázky............................................. 111 7
5 Choroby ledvin a močových cest............................... 112 5.1 Anatomické a fyziologické zvláštnosti uropoetického systému dětí... 112 5.2 Vyšetření ledvin a močových cest a jejich indikace............... 113 5.3 Anomálie a vývojové vady ledvin a močových cest............... 114 5.4 Infekce močových cest.................................... 117 Akutní zánět ledvin (akutní pyelonefritida)..................... 118 Chronický zánět ledvin (chronická pyelonefritida)............... 119 Zánět močového měchýře a dolních močových cest (cystitida a uretritida).................. 121 Asymptomatická bakterurie................................. 121 Vezikoureterální reflux (VUR).............................. 121 5.5 Nehnisavé záněty ledvin (glomerulonefritidy)................... 122 Akutní nehnisavé záněty ledvin (akutní glomerulonefritidy)........ 122 Chronické nehnisavé záněty ledvin (chronické glomerulonefritidy)... 124 Tubulointersticiální nefritidy................................ 125 5.6 Hemolyticko-uremický syndrom............................. 126 5.7 Nefrotický syndrom...................................... 126 Kongenitální nefrotický syndrom............................ 127 Primární nefrotický syndrom (lipoidní nefróza).................. 127 5.8 Konkrementy v močových cestách (urolitiáza).................. 129 5.9 Selhání ledvin........................................... 130 Akutní selhání ledvin..................................... 130 Chronické selhání ledvin................................... 131 5.10 Nádory ledvin........................................... 132 Nefroblastom (Wilmsův tumor).............................. 132 5.11 Poruchy vylučování moči a močení (enuréza)................... 132 Kontrolní otázky............................................. 133 6 Imunoalterační choroby...................................... 134 8 6.1 Imunodeficitní stavy...................................... 134 Syndrom získaného imunodeficitu AIDS..................... 135 6.2 Alergická onemocnění.................................... 136 Kožní projevy alergie..................................... 138 6.3 Autoimunitní onemocnění.................................. 143 Revmatická horečka...................................... 144 Juvenilní idiopatická artritida............................... 145 Kawasakiho choroba...................................... 146 Kontrolní otázky............................................. 147
7 Choroby žláz s vnitřní sekrecí................................. 148 7.1 Choroby mozkového podvěsku (hypofýzy)..................... 148 Choroby adenohypofýzy................................... 148 Choroby neurohypofýzy................................... 152 7.2 Choroby štítné žlázy...................................... 153 Snížená činnost štítné žlázy (hypotyreóza)..................... 153 Zvýšená činnost štítné žlázy (tyreotoxikóza).................... 155 Zánět štítné žlázy (tyreoiditida).............................. 156 Struma................................................ 157 Nádory štítné žlázy....................................... 157 7.3 Choroby příštítných tělísek................................. 158 Snížená činnost příštítných tělísek (hypoparatyreóza)............. 158 Zvýšená činnost příštítných tělísek (hyperparatyreóza)............ 158 7.4 Diabetes mellitus........................................ 159 Diabetes mellitus 1. typu................................... 159 Diabetes mellitus 2. typu................................... 162 Hypoglykemie (hypoglykemický šok)......................... 162 Hyperglykemické kóma................................... 163 Komplikace diabetu...................................... 163 7.5 Choroby nadledvin....................................... 164 Snížená činnost kůry nadledvin.............................. 164 Zvýšená činnost kůry nadledvin............................. 168 Nádory dřeně nadledvin................................... 169 7.6 Poruchy pohlavních žláz................................... 169 Předčasná puberta (pubertas praecox)......................... 171 Opožděná puberta (pubertas tarda)........................... 172 Gynekomastie........................................... 172 7.7 Anomální polohy varlat................................... 173 7.8 Obezita................................................ 173 7.9 Fenylketonurie.......................................... 175 Kontrolní otázky............................................. 176 8 Choroby centrální nervové soustavy a míchy..................... 177 8.1 Vrozené vývojové vady.................................... 177 8.2 Zánětlivé choroby centrální nervové soustavy................... 177 Meningitidy............................................ 178 Meningoencefalitida...................................... 180 Neuritida............................................... 180 9
Mozkový absces......................................... 181 8.3 Nervová záchvatovitá onemocnění........................... 181 Epilepsie............................................... 182 Febrilní záchvaty........................................ 184 Mdloba (synkopa)........................................ 184 8.4 Bolesti hlavy............................................ 185 8.5 Traumata lebky.......................................... 186 Otřes mozku............................................ 186 Zhmoždění mozku....................................... 186 Krvácení............................................... 187 8.6 Lehká mozková dysfunkce................................. 187 8.7 Dětská mozková obrna.................................... 188 8.8 Neurotické projevy v dětském věku.......................... 189 8.9 Mentální anorexie........................................ 190 8.10 Mentální bulimie......................................... 192 8.11 Nádory mozku.......................................... 192 Retinoblastom........................................... 193 Kontrolní otázky............................................. 193 9 Choroby pohybového ústrojí.................................. 194 9.1 Zánětlivá onemocnění kostí a kloubů......................... 194 Osteomyelitida.......................................... 194 Tuberkulózní onemocnění kostí a kloubů...................... 195 Artritida............................................... 195 9.2 Poruchy kostního vývoje................................... 196 9.3 Aseptické nekrózy........................................ 196 Perthesova choroba....................................... 196 Osgoodova-Schlatterova choroba............................ 196 9.4 Postižení kyčelního kloubu................................. 197 Vývojové poruchy (dysplazie) kyčelního kloubu................. 197 Coxa vara adolescentium.................................. 197 9.5 Postižení nohy.......................................... 197 9.6 Postižení páteře.......................................... 198 Scheuermannova choroba.................................. 198 Vadné držení těla........................................ 198 Skolióza............................................... 198 9.7 Onemocnění svalstva..................................... 199 Kontrolní otázky............................................. 199 10
10 Kožní choroby kojenců....................................... 200 10.1 Opruzení (intertrigo)...................................... 200 10.2 Seboroická dermatitida.................................... 201 10.3 Kožní choroby vznikající na alergickém podkladě................ 201 Kojenecký ekzém (eczema infantum)......................... 201 Kopřivka (urtikaria)...................................... 203 10.4 Hnisavé kožní choroby (pyodermie).......................... 203 Impetigo bullosa neonatorum............................... 203 Ostatní hnisavé kožní choroby.............................. 204 10.5 Vrozené vady kůže....................................... 204 Kontrolní otázky............................................. 205 11 Infekční choroby dětského věku................................ 206 11.1 Infekce vyvolané viry..................................... 206 Spalničky (morbilli)...................................... 206 Zarděnky (rubeola)....................................... 207 Plané neštovice a pásový opar (varicella, herpes zoster)........... 208 Příušnice (parotitis epidemica).............................. 209 Dětská obrna (poliomyelitis anterior acuta)..................... 209 Herpes simplex.......................................... 210 Infekční mononukleóza.................................... 211 Pátá exantémová nemoc................................... 212 Šestá exantémová nemoc (exanthema subitum).................. 212 11.2 Infekce vyvolané bakteriemi................................ 213 Spála (scarlatina)........................................ 213 Infekce vyvolané streptokoky ze skupiny B.................... 213 Černý kašel (pertussis).................................... 214 Záškrt (difterie).......................................... 214 Lymeská borelióza....................................... 215 11.3 Alimentární bakteriální infekce.............................. 216 Salmonelózy............................................ 216 Bacilární úplavice (shigellosis).............................. 217 Stafylokoková enterotoxikóza............................... 217 11.4 Tetanus................................................ 218 11.5 Infekce vyvolané houbami (mykózy)......................... 219 Kandidóza.............................................. 219 Kontrolní otázky............................................. 220 11
12 Náhlé příhody v dětském věku................................. 221 12.1 Zástava dýchání a srdeční akce.............................. 221 12.2 Šok................................................... 223 12.3 Horečka............................................... 224 Hyperpyretický syndrom................................... 225 12.4 Nervové záchvaty křeče.................................. 225 Afektivní záchvaty....................................... 226 Tetanické záchvaty....................................... 226 12.5 Vdechnutí cizích látek (aspirace)............................. 226 12.6 Střevní neprůchodnost (ileus)............................... 228 12.7 Stavy bezvědomí u dětí.................................... 229 12.8 Poruchy acidobazické rovnováhy............................ 230 12.9 Otravy................................................ 231 Kontrolní otázky............................................. 233 Slovníček cizích slov........................................... 234 Prameny ilustrací............................................. 240 12
2.3 Choroby ústní dutiny Moučnivka (soor) V dětském věku je nejčastějším onemocněním ústní dutiny. Jde o kvasinkový zánět vyvolaný kvasinkou Candida albicans. Vyskytuje se především v kojeneckém věku nebo u pacientů oslabených jinou chorobou. Klinický průběh projevuje se bílými povláčky na sliznici ústní dutiny, která je výrazně bolestivá. To může být příčinou odmítání potravy. Léčba spočívá v potírání napadených míst borglycerinem nebo gencianovou violetí. Velmi důležitá je prevence, jejíž podstatou je zachování základních hygienických pravidel při přípravě stravy. U těžkých kvasinkových generalizovaných infekcí, které se však většinou vyskytují u oslabených pacientů, nasadíme celkovou protiplísňovou terapii. Stomatitida Stomatitida je zánět sliznice, popř. zánět hlubších tkání ústní dutiny. Klinický průběh nejčastější je katarální stomatitida při prořezávání zubů, stomatitida na počátku celkových infekčních onemocnění nebo stomatitida po fyzikálních a chemických škodlivinách (horká strava). Sliznice je výrazně zarudlá, dítě sliní a nemá chuť k jídlu. Ulcerózní stomatitida je charakterizována tvorbou vředů na sliznici ústní dutiny. Je projevem snížené odolnosti organismu (např. při tumorech, hypovitaminózách, při otravách těžkými kovy a při chronických zánětlivých onemocněních). Tento typ stomatitidy může rovněž vzniknout při lokálním působení fyzikálních a chemických faktorů (poleptání). Aftózní stomatitida je probrána v kap. 11. Zánětlivé afekce v dutině ústní, které se projevují např. jako aftózní nebo ulcerózní stomatitidy, mohou být i prvním příznakem závažných onemocnění trávicího ústrojí Crohnovy choroby nebo celiakie, kdy dochází i ke změnám zubní skloviny. Léčba spočívá především v odléčení základní choroby a v posílení celkové obranyschopnosti organismu. U starších dětí doporučujeme vyplachování úst protizánětlivými roztoky (heřmánek). 43
2.4 Onemocnění jícnu Tracheoezofageální píštěl Jde o vrozenou vadu, která tvoří asi 25 % anomálií trávicího ústrojí. Zpravidla vyžaduje chirurgický zákrok ještě v novorozeneckém období. V 85 % případů jde o vrozenou neprůchodnost jícnu kombinovanou s píštělí, která spojuje distální část jícnu s průdušnicí. Během těhotenství můžeme u matky zjistit zvýšené množství plodové vody, které nás upozorní na možnost výskytu této vady (obr. 5). Klinický průběh u dítěte se projevuje zvýšenou salivací, dechovými obtížemi a cyanózou. Při ztíženém dýchání dochází ke zpětnému proudění ža- a b c d e Obr. 5. Tracheoezofageální píštěl a atrézie jícnu a trachey bez píštěle (8 %), b atrézie jícnu s proximální píštělí (2 %), c atrézie jícnu s distální píštělí (85 %), d atrézie jícnu s proximální a distální píštělí (1 %), e H typ tracheoezofageální píštěle (4 %) 44
ludečního obsahu píštělí až do průdušnice. Pokus o podání stravy vyvolá kašel a výrazně zhoršuje cyanózu. Léčba závisí na typu a na stupni vývojové anomálie. Samozřejmě pacienta odsáváme a zabráníme tak vzniku aspirace. Je naprosto zakázáno cokoliv podávat perorálně. Cílem chirurgické terapie je podvaz píštěle a spojení jícnu end to end (konec ke konci). Prognóza závisí na celkovém stavu pacienta v době diagnózy, na typu postižení jícnu, popř. na přítomnosti dalších anomálií, které by mohly výrazně stav ovlivňovat. Refluxní choroba jícnu Při tomto onemocnění dochází k zpětnému proudění kyselého žaludečního obsahu do jícnu. Závažnost těchto příznaků kolísá od ojedinělého zvracení až po kontinuální zvracení. Ublinkávání a zvracení v důsledku regurgitace žaludečního obsahu orálně je známým problémem zejména v kojeneckém věku. Podkladem je funkční porucha (hypotonus) v oblasti tzv. distálního jícnového svěrače, nebo porucha motility v oblasti jícnu. V závažnějších případech dochází k různým projevům gastroezofageálního refluxu, v případech méně závažných je jediným problémem ublinkávání. Vyšetření těchto dětí neprokáže žádné organické postižení, vyloučí metabolické onemocnění, infekci či neurologické postižení. Závažnost refluxu podtrhuje fakt, že reflux je nejen příčinou zánětu jícnu, ale může také vést k aspiraci žaludečního obsahu a k asfyxii. Opakované mikroaspirace mohou vést k recidivujícím infekcím dolních dýchacích cest, popř. i ke vzniku astmatu. Klinický průběh je velmi pestrý. V popředí bývá opakované zvracení a následné neprospívání dítěte, bolesti na hrudníku, anémie a opakované záněty dolních dýchacích cest. Diagnóza stanovíme ji za pomoci kombinace několika vyšetření, z nichž nejvíce využíváme kontinuální jícnovou ph metrii v dolní třetině jícnu, která je prováděna během 24 hodin měření. Dalším vyšetřením je ultrazvuk, scintigrafie jícnu a endoskopické vyšetření, které je vhodné především pro zjištění komplikací gastroezofageálního refluxu, tj. zánětu jícnu. Léčba spočívá v úpravě stravy, v polohování pacienta a v podávání tzv. antirefluxní terapie, která brání zpětnému proudění obsahu žaludku do jícnu. Zahuštění stravy zvracivých dětí je zcela dostatečným účinným terapeutickým opatřením u mírnějších stavů, u závažnějších stavů používáme kombinaci s medikamentózní léčbou. K zahuštění stravy jsme dosud mohli použít 45
pouze přípravky, popř. potraviny, které se k mléčné výživě přimíchávaly. Takový postup je nestandardní a pro rodiče těžkopádný. Tento problém je nyní vyřešen speciálním zahuštěným mlékem, které je běžně k dispozici. V medikamentózní léčbě mají dominantní postavení prokinetika, která urychlují pasáž gastrointestinálním traktem, tonizují jícen, a tím zmenšují riziko zpětného proudění stravy ze žaludku do jícnu. Opatrnosti je třeba u pacientů se srdečními arytmiemi, kteří jsou léčeni léky negativně ovlivňujícími aktivitu srdeční svaloviny, u nezralých pacientů nebo u pacientů s poruchami elektrolytového hospodářství. Jícnové varixy Jsou nejčastější příčinou krvácení do trávicího ústrojí u pacientů s chronickým jaterním onemocněním, kdy dochází ke vzniku kolaterálního oběhu mezi jícnem a žaludkem na podkladě portální hypertenze. Riziko krvácení roste s výší portální hypertenze. Klinický průběh krvácení může být různého stupně od masivního po nepatrné až okultní. Může velmi rychle vést ke smrti pacienta vykrvácením nebo může trvat řadu týdnů. Diagnóza se stanoví jednak endoskopicky, kdy jsou patrné namodralé okrouhlé útvary pod sliznicí, které se mohou vyklenovat do lumina. Další možností je rentgenový průkaz pomocí baryové suspenze. Léčba zásadou je zahájit terapii co nejdříve: prioritní je zastavení krvácení, a to lokálně tamponádou jícnových varixů dvojbalónkovou sondou. Po zavedení sondy musíme vypláchnout žaludek a kontrolovat jeho obsah, který nás informuje o tom, zda se krvácení zastavilo. Současně krvácení zastavujeme farmakologicky snížením tlaku v portální oblasti bez snížení průtoku krve játry. Ke stavění akutního krvácení rovněž můžeme použít sklerotizaci jícnových varixů. Achalázie žaludku (kardiospazmus) Chybí schopnost pacienta relaxovat dolní svěrač jícnu. Onemocnění se vyskytuje především v dospělém věku, vzácně u starších dětí. Typickým klinickým příznakem je dysfagie, bolest za sternem, opakované zvracení potravy a zástava hmotnostních přírůstků nebo ztráta tělesné hmotnosti. Diagnóza suverénní metodou je kinematografické vyšetření jícnu. 46