Maligní fibrózní histiocytom retroperitonea u mladého nemocného

Transkript

1 Maligní fibrózní histiocytom retroperitonea u mladého nemocného Hána L., Pudil J., Bělina F., Buřič I.*, Martínek J.** Chirurgická klinika ÚVN a 2. LF UK *Radiodiagnostické oddělení ÚVN **Interní klinika ÚVN a 1. LF UK

2 Z anamnézy: Mladý nemocný, 35 let RA: oba rodiče žijí, s ničím se neléčí, výskyt nádorových onemocnění v rodině neprokázán OA: vážněji nestonal, s ničím se neléčí Ab: alkohol příležitostně, kouří 20 cigaret denně

3 Nynější onemocnění náhodný nález objemného tumoru retroperitonea v ÚVN doplněno EUS intimní vztak k v. coronaria a k v. lienalis FNAB cytologicky buněčné atypie, susp. mesenchymální tu cestou mezioborového semináře indikován resekční výkon

4 Nynější onemocnění náhodný nález objemného tumoru retroperitonea v ÚVN doplněno EUS intimní vztak k v. coronaria a k v. lienalis FNAB cytologicky buněčné atypie, susp. mesenchymální tu cestou mezioborového semináře indikován resekční výkon

5 Nynější onemocnění náhodný nález objemného tumoru retroperitonea v ÚVN doplněno EUS intimní vztak k v. coronaria a k v. lienalis FNAB cytologicky buněčné atypie, susp. mesenchymální tu cestou mezioborového semináře indikován resekční výkon

6 Operační řešení CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn distální subtotální pankreatectomie, splenectomie levostranná nefrectomie R0 resekce

7 Operační řešení CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn distální subtotální pankreatectomie, splenectomie levostranná nefrectomie R0 resekce

8 Operační řešení CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn distální subtotální pankreatectomie, splenectomie levostranná nefrectomie R0 resekce

9 Operační řešení CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn distální subtotální pankreatectomie, splenectomie levostranná nefrectomie R0 resekce

10 Operační řešení CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn distální subtotální pankreatectomie, splenectomie levostranná nefrectomie R0 resekce

11 Pooperační období pooperačně UPV, pacient přeložen na OARIP (ICU) hospitalizace bez komplikací překlad na JIP Chirurgické kliniky histologické vyšetření: pleiomorfní maligní fibrosní histiocytom (nediferencovaný high grade pleiomorfní sarkom) T2b, III. stadium (12. POD) dimise

12 Pooperační období pooperačně UPV, pacient přeložen na OARIP (ICU) hospitalizace bez komplikací překlad na JIP Chirurgické kliniky histologické vyšetření: pleiomorfní maligní fibrosní histiocytom (nediferencovaný high grade pleiomorfní sarkom) T2b, III. stadium (12. POD) dimise

13 Pooperační období pooperačně UPV, pacient přeložen na OARIP (ICU) hospitalizace bez komplikací překlad na JIP Chirurgické kliniky histologické vyšetření: pleiomorfní maligní fibrosní histiocytom (nediferencovaný high grade pleiomorfní sarkom) T2b, III. stadium (12. POD) dimise

14 Pooperační období pooperačně UPV, pacient přeložen na OARIP (ICU) hospitalizace bez komplikací překlad na JIP Chirurgické kliniky histologické vyšetření: pleiomorfní maligní fibrosní histiocytom (nediferencovaný high grade pleiomorfní sarkom) T2b, III. stadium (12. POD) dimise

15 Pooperační období asplenický pacient (Pneumo 23, kontroly KO) dispenzář ÚVN další onkoterapie (actinoterapie) a dispenzář FN Motol kontrola afebrilní, apetit +, stabilní váha v ráně centrálně susp. residuum pankreatokutánní píštěle

16 Sarkomy Sarkomy maligní nádory mesenchymálního původu 1% malignit v ČR a) Sarkomy kostí (50%) b) Sarkomy měkkých tkání (50%) Nejčastější fibrózní maligní histiocytom 15 % - retroperitoneální lokalizace 0,3 0,5 % všech malignit Španihel, J., Weber, P., Tomášek, J., et al. Maligní fibrózní histiocytom břišní dutiny mimo orgánové lokalizace. Interní Med. 2007; 3: ti leté přežívání u dospělých: 30%, po radikálním chir. řešení: 50-70% Bajčiova, V. Sarkomy měkkých tkání u adolescentů. Onkológia (Bratisl.), 2008, roč. 3 (6):

17 Sarkomy retroperitonea Diagnostika a léčba nespecifické příznaky diagnostika zobrazovací vyšetření histologické vyšetření před léčbou výhodou Becker, H. D., Hohenberger, W., Junginger, T., Schlag, P. M. Chirurgická onkologie. 1. vyd., Praha, Grada, jediné kurativní řešení - radikální resekce Hassan, I., Park, S. Z., Donohue, J. H., et al. Operative management of primary retroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., ;

18 Sarkomy retroperitonea - shrnutí vzácné tumory často obrovské rozměry radikální chirurgické řešení opakované recidivy radikální operační řešení šance na dlouhodobé přežívání

19 Děkuji za pozornost