PRAKTICKÁ NEFROLOGIE. 2., zcela p epracované a dopln né vydání

Transkript

1

2

3

4 PRAKTICKÁ NEFROLOGIE 2., zcela p epracované a dopln né vydání Vedoucí autorského kolektivu, editor: prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc., p ednosta Kliniky nefrologie TC IKEM a subkatedry nefrologie IPVZ Autorský kolektiv: as. MUDr. Kate ina Bartoní ková, CSc., doc. MUDr. Kv ta Bláhová, CSc., as. MUDr. Petr Bubení ek, CSc., doc. MUDr. Renata Cífková, CSc., doc. MUDr. Lud k ervenka, CSc., prof. MUDr. Miroslav Engliš, DrSc., MUDr. Eva Honsová, as. MUDr. Miroslava Horá ková, CSc., prof. MUDr. Jan Janda, CSc., MUDr. Radko Komers, CSc., MUDr. Pavel Koranda, Ph.D., doc. MUDr. Milan Kvapil, CSc., doc. MUDr. Jan Malý, CSc., doc. MUDr. Ivo Matl, CSc., doc. MUDr. Miroslav Merta, CSc., doc. MUDr. Sylva Opatrná, Ph.D., prof. MUDr. Karel Opatrný, Jr., DrSc., doc. MUDr. Jan H. Peregrin, CSc., MUDr. Vladimír Polakovi, MBA, as. MUDr. Jana Reiterová, Ph.D., prof. MUDr. Otto Schück, DrSc., MUDr. Ivo Sotorník, DrSc., MUDr. Jarmila St íbrná, DrSc., doc. MUDr. Ilja St íž, CSc., doc. MUDr. Kamil Ševela, CSc., prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc., RNDr. Ivana Van ková, CSc., MUDr. Ond ej Viklický, CSc., MUDr. Václav Vomá ka, doc. MUDr. Josef Zadražil, CSc. Spoluauto i: MUDr. Pavel Fendrych, CSc., MUDr. Helena Filipová, RNDr. Marcela Jarešová, MUDr. Dana Kautznerová, MUDr. Olga Mare ková, CSc., MUDr. Ji í Novotný Recenzovali: prof. MUDr. Sylvie Sulková-Dusilová, DrSc., MBA prof. MUDr. Peter Pon uch, CSc. Publikace byla podpo ena výzkumným zám rem IKEM MZO Publikaci doporu uje asopis Postgraduální medicína. Grada Publishing, a.s., 2006 Ilustrace v kapitole 9 podle podklad autor nakreslila Jana Nejtková. Další obrázky dodali auto i. Vydala Grada Publishing, a.s. U Pr honu 22, Praha 7 jako svou publikaci Odpov dná redaktorka Mgr. Jitka Straková Sazba a zlom Antonín Plicka Po et stran stran barevné p ílohy 1. vydání, Praha 2006 Vytiskly Tiskárny Havlí k v Brod, a.s. Husova ulice 1881, Havlí k v Brod Názvy produkt, fi rem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami p íslušných vlastník, což není zvláštním zp sobem vyzna eno. Postupy a p íklady v této knize, rovn ž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším v domím autor. Z jejich praktického uplatn ní ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní d sledky. Všechna práva vyhrazena. Tato kniha ani její ást nesm jí být žádným zp sobem reprodukovány, ukládány i rozši ovány bez písemného souhlasu nakladatelství. ISBN (tišt ná verze) ISBN (elektronická verze ve formátu PDF) Grada Publishing, a.s. 2011

5 VEDOUCÍ AUTORSKÉHO KOLEKTIVU, EDITOR: Prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc. p ednosta Kliniky nefrologie TC IKEM Praha a subkatedry nefrologie IPVZ AUTO I: As. MUDr. Kate ina Bartoní ková, CSc. Urologická klinika II. LF UK, FN Praha-Motol Doc. MUDr. Kv ta Bláhová, CSc. Pediatrická klinika II. LF UK, FN Praha-Motol As. MUDr. Petr Bubení ek, CSc. vedoucí dialyza ního odd lení, Klinika nefrologie TC IKEM Praha Doc. MUDr. Renata Cífková, CSc. p ednostka Pracovišt preventivní kardiologie KC IKEM Praha Doc. MUDr. Lud k ervenka, CSc. p ednosta Centra experimentální medicíny IKEM Praha Prof. MUDr. Miroslav Engliš, DrSc. katedra biochemie IPVZ Praha Prim. MUDr. Eva Honsová p ednostka Pracovišt klinické a transplanta ní patologie TC IKEM Praha As. MUDr. Miroslava Horá ková, CSc. vedoucí nefrologického odd lení, Interní klinika II. LF UK, FN Praha-Motol Prof. MUDr. Jan Janda, CSc. zástupce p ednosty Pediatrické kliniky II. LF UK, FN Praha-Motol MUDr. Radko Komers, CSc. zástupce p ednosty Centra diabetologie IKEM Praha Prim. MUDr. Pavel Koranda, Ph.D. subkatedra nukleární medicíny IPVZ, LF UP Olomouc Doc. MUDr. Milan Kvapil, CSc. p ednosta Interní kliniky II. LF UK, FN Praha-Motol Doc. MUDr. Jan Malý, CSc. zástupce editele IKEM Praha Doc. MUDr. Ivo Matl, CSc. zástupce p ednosty Kliniky nefrologie TC IKEM Praha Doc. MUDr. Miroslav Merta, CSc. zástupce p ednosty Kliniky nefrologie I. LF UK, VFN Praha Doc. MUDr. Sylva Opatrná, Ph.D. Interní klinika LF UK, FN Plze Prof. MUDr. Karel Opatrný, Jr., DrSc. p ednosta Interní kliniky LF UK, FN Plze Doc. MUDr. Jan H. Peregrin, CSc. p ednosta Základny radiodiagnostiky a interven ní radiologie ÚZM IKEM Praha Prim. MUDr. Vladimír Polakovi, MBA p ednosta interního a nefrologického odd lení, Strahov, I. LF UK, VFN Praha As. MUDr. Jana Reiterová, Ph.D. Klinika nefrologie I. LF UK, VFN Praha Prof. MUDr. Otto Schück, DrSc. v decký pracovník Kliniky nefrologie TC IKEM Praha MUDr. Ivo Sotorník, DrSc. v decký pracovník Kliniky nefrologie TC IKEM Praha MUDr. Jarmila St íbrná, DrSc. v decká pracovnice Kliniky nefrologie TC IKEM Praha Doc. MUDr. Ilja St íž, CSc. p ednosta imunologického pracovišt TC IKEM Praha Doc. MUDr. Kamil Ševela, CSc. LF MU, FN u sv. Anny Brno Prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc. p ednosta Kliniky nefrologie TC IKEM a subkatedry nefrologie IPVZ Praha RNDr. Ivana Van ková, CSc. v decká pracovnice Centra experimentální medicíny IKEM Praha Prim. MUDr. Ond ej Viklický, CSc. vedoucí dialyza ního odd lení Kliniky nefrologie TC IKEM Praha Prim. MUDr. Václav Vomá ka p ednosta urologického odd lení Fakultní Thomayerovy nemocnice Praha Doc. MUDr. Josef Zadražil, CSc. vedoucí nefrologického odd lení Interní kliniky LF UP, FN Olomouc SPOLUAUTO I: MUDr. Pavel Fendrych, CSc. zástupce vedoucího odd lení MR, ZRIR IKEM Praha MUDr. Helena Filipová vedoucí odd lení gastroenterologické, nefrologické a ultrazvukové radiologie, ZRIR IKEM Praha RNDr. Marcela Jarešová vedoucí sérologické laborato e, ULM IKEM Praha MUDr. Dana Kautznerová vedoucí odd lení MR a CT, ZRIR IKEM Praha MUDr. Olga Mare ková, CSc. v decká pracovnice IKEM Praha MUDr. Ji í Novotný zástupce vedoucího odd lení CT, ZRIR IKEM Praha

6 Obsah P ehled použitých zkratek... XXI P edmluva P ehled funkcí a struktury ledvin... 3 Lud k ervenka, Ivana Van ková, Vladimír Teplan 1.1 Funk ní anatomie ledvin (L. ervenka, I. Van ková) Cévní zásobení ledvin Regulace glomerulární filtrace a pr toku krve ledvinou Úloha ledvin v regulaci vodní a elektrolytové rovnováhy (L. ervenka, I. Van ková) Renin-angiotenzinový systém Sympatický nervový systém Antidiuretický hormon Atriální natriuretický faktor Koncentra ní mechanizmus ledvin (L. ervenka, I. Van ková) Renální regulace acidobazické rovnováhy (L. ervenka, I. Van ková) Úloha ledvin v regulaci vylu ování HCO Úloha ledvin v sekreci H Kvantifikace p ísp vku ledvin k acidobazické rovnováze Úloha ledvin v dlouhodobé regulaci kr. tlaku a rozvoji hypertenze (L. ervenka, I. Van ková) Metabolické funkce ledvin (V. Teplan) Metabolizmus živin Ú ast ledvin na produkci hormon Renální aminoacidurie Diagnostika renálních onemocn ní Vladimír Teplan, Miroslava Horá ková, Miroslav Engliš, Otto Schück, Jan H. Peregrin, Pavel Koranda, Ilja St íž 2.1 Celkové vyšet ení nemocných (V. Teplan) Vyšet ení mo i a mo ového sedimentu (M. Horá ková) Cytologická analýza mo ového sedimentu Mo ové syndromy Proteinurie (M. Engliš) Klinická biochemie proteinurií Stru ná charakteristika proteinurií u vybraných skupin onemocn ní Vyšet ování proteinurií Funk ní vyšet ení ledvin (O. Schück)... 38

7 VIII Praktická nefrologie Glomerulární filtrace Koncentra ní schopnost ledvin Neinvazivní diagnostika, interven ní metody (J. H. Peregrin, H. Filipová, D. Kautznerová, J. Novotný, P. Fendrych) Ultrasonografie ledvin Vylu ovací urografie Mik ní cystoradiografie Po íta ová tomografie p i vyšet ení ledvin Magnetická rezonance p i vyšet ení ledvin Interven ní radiologické metody v nefrologické a urologické diagnostice Vaskulární intervence Nevaskulární intervence Radionuklidová vyšet ení v nefrologii (P. Koranda) Radiofarmaka Hodnocení celkové funkce ledvin pomocí clearan ních studií P íprava pacient ke scintigrafickým vyšet ením Dynamická scintigrafie ledvin a její modifikace Statická scintigrafie ledvin Základní imunologická vyšet ení u chorob ledvin (I. St íž, M. Jarešová) Základní testy k posouzení imunitních parametr Zán tlivé parametry Imunologické testy indikované z diferenciáln diagnostických d vod Poruchy metabolizmu vody a elektrolyt Otto Schück 3.1 Poruchy metabolizmu vody a sodíku Hyponatremie Hypernatremie Poruchy metabolizmu draslíku Hypokalemie Hyperkalemie Poruchy acidobazické rovnováhy Metabolická acidóza Metabolická alkalóza Respira ní acidóza Respira ní alkalóza Poruchy metabolizmu kalcia, fosforu, magnezia a kostního metabolizmu Ivo Sotorník, Petr Bubení ek 4.1 Homeostáza kalcia, fosforu a magnezia Metabolizmus kalcia Dysbalance sérového kalcia Metabolizmus fosforu Dysbalance sérového fosforu Metabolizmus magnezia Dysbalance sérového magnezia Renální osteopatie Osteopatie s vysokým kostním obratem Osteopatie s nízkým kostním obratem Dialyza ní amyloidóza skeletu

8 Obsah IX Vaskulární kalcifikace Vyšet ovací postupy Lé ba renální osteopatie Potransplanta ní osteopatie Perzistující renální osteopatie Demineralizace skeletu Terapeutické postupy Poruchy metabolizmu kyseliny mo ové a nemoci ledvin Jan Malý 5.1 Kyselina mo ová a onemocn ní ledvin Klasifikace nefrolitiázy z kyseliny mo ové Chronická tubulointersticiální nefritida urátové etiologie Akutní obstruk ní nefropatie z kyseliny mo ové Familiární juvenilní hyperurikemická nefropatie Asymptomatická hyperurikemie a hyperurikurie Možnosti terapie poruchy metabolizmu kyseliny mo ové Glomerulopatie Eva Honsová, Vladimír Teplan 6.1 Typy a mechanizmus renálního poškození Klasifikace glomerulárních onemocn ní Biopsie ledviny Glomerulopatie projevující se t žkou proteinurií nebo nefrotickým syndromem Nemoc minimálních zm n (minimal change disease MCD), minimal change nephrotic syndrome (MCNS) Fokální segmentální glomeruloskleróza a hyalinóza glomerul (FSG) Membranózní glomerulopatie (MGN) Amyloidóza a onemocn ní p i klonálních chorobách plazmatických bun k Amyloidóza Nemoc depozit monoklonálních imunoglobulin, nej ast ji lehkých et zc (LCDD) Fibrilární/imunotaktoidní glomerulopatie (FGN/ITGN) Diabetická nefropatie Glomerulopatie projevující se izolovanou nebo predominantní hematurií s lehkou proteinurií IgA nefropatie (IgA GN) Henochova-Schönleinova purpura (HSP) Alport v syndrom/syndrom tenkých bazálních membrán Glomerulopatie projevující se proliferací akutní a rychle progredující glomerulonefritidy Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) Akutní difuzní endokapilární proliferativní glomerulonefritidy Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) Anti-GBM glomerulonefritida Postižení glomerul p i nemocech cév Systémové vaskulitidy (s postižením ledvin) ANCA-pozitivní glomerulonefritidy Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitida Syndrom Churga-Straussové Henochova-Schönleinova purpura Kryoglobulinemie

9 X Praktická nefrologie Trombotické mikroangiopatie hemolyticko-uremický syndrom, trombotická trombocytopenická purpura Postižení ledvin p i hypertenzi Postižení ledvin/glomerul p i systémových onemocn ních Postižení ledvin/glomerul p i systémovém lupus erythematodes Postižení ledvin/glomerul p i jiných nemocech pojiva Progresivní systémová skleróza sklerodermie Revmatoidní artritida Další nemoci pojiva Lé ba glomerulonefritid Arteriální hypertenze a ledviny Renata Cífková, Jarmila St íbrná 7.1 Riziko, definice a klasifikace hypertenze (R. Cífková) Prevalence a incidence hypertenze (R. Cífková) Etiologie hypertenze (R. Cífková) Stanovení celkového kardiovaskulárního rizika Diagnostika arteriální hypertenze (R. Cífková) Lé ba hypertenze (R. Cífková) Cíl lé by hypertenze Výb r jednotlivých antihypertenziv Sekundární hypertenze (R. Cífková) Hypertenze vyvolaná podáním n kterých lék Hypertenze v t hotenství Hypertenze p i koarktaci aorty Hypertenze p i onemocn ní ledvinného parenchymu Diagnostika renální parenchymatózní hypertenze Hypertenze u jednotlivých renoparenchymatózních onemocn ní Lé ba hypertenze p i onemocn ní renálního parenchymu Hypertenze u terminálního selhání ledvin Kolísání hodnot TK u nemocných v hemodialyza ním programu Patogeneze hypertenze u dialyzovaných pacient Klinické formy hypertenze u dialyzovaných pacient Lé ba hypertenze u hemodialyzovaných pacient Další formy sekundární hypertenze Onemocn ní k ry a d en nadledvin Akromegalie Primární hyperparatyreóza Poruchy funkce štítné žlázy Poškození centrálního nervového systému Hypertenze u syndromu spánkové apnoe Renovaskulární hypertenze (J. St íbrná) Patofyziologie d sledk stenózy renální arterie Prevalence renovaskulárního onemocn ní Etiologie stenóz renální arterie Progrese renovaskulárního onemocn ní Diagnostika renovaskulárního onemocn ní Terapie Prognóza onemocn ní

10 Obsah XI 8 Ischemická choroba ledvin Miroslava Horá ková 8.1 Definice a klinický význam Etiopatogeneze Epidemiologie Klinická diagnóza a lé ba Hypertenzní nefroskleróza Ischemická nefropatie Aterosklerotická renovaskulární choroba Ateroembolická choroba ledvin Prognóza Tubulointersticiální nefritidy Vladimír Teplan, Miroslava Horá ková, Kate ina Bartoní ková 9.1 Akutní (neinfek ní) tubulointersticiální nefritida (V. Teplan) Chronická (neinfek ní) tubulointersticiální nefritida (V. Teplan) Endemická balkánská TIN Infekce mo ového traktu (M. Horá ková) D lení infekcí mo ového traktu Formy infekcí mo ového traktu podle klinického pr b hu Diagnostický postup p i infekci mo ového traktu Lé ba infekcí mo ového traktu Prevence infekcí mo ového traktu Infekce mo ového traktu u rizikových skupin pacient Infekce mo ového traktu ve stá í Infekce mo ového traktu u nemocných s diabetes mellitus Infekce mo ového traktu v gravidit Chronické polékové poškození ledvin (M. Horá ková) Chronická analgetická nefropatie Obstruk ní uropatie (K. Bartoní ková) Kongenitální obstrukce Získané obstrukce Urolitiáza Kate ina Bartoní ková 10.1 Hyperkalciurická kalciová litiáza Absorp ní hyperkalciurie Renální hyperkalciurie Resorp ní hyperkalciurie Ostatní p í iny hyperkalciurie Hyperoxalurická kalciová litiáza Enzymatické poruchy Zvýšená dostupnost substrátu Zvýšená absorpce oxalát ze st eva Hyperurikosurická kalciová litiáza Hypocitráturická kalciová nefrolitiáza Distální renální tubulární acidóza Ostatní p í iny Konkrementy z kyseliny mo ové

11 XII Praktická nefrologie Dna Nadprodukce urát Zvýšená koncentrace a acidita mo i Hyperurikosurie bez hyperurikemie Cystinová litiáza Infek ní konkrementy Ostatní konkrementy Medullary sponge kidney (houbovitá ledvina, d e ová cystóza) ,8-dihydroxyadeninové konkrementy Xantinová urolitiáza Iatrogenní konkrementy Tumory Václav Vomá ka 11.1 Renální karcinom Etiologie a epidemiologie Patologie Symptomatologie Diagnostika Prognostické faktory Terapie Onkocytom Karcinom ledvinné pánvi ky a ureteru Angiomyolipom Nefroblastom Diabetická nefropatie Radko Komers, Milan Kvapil 12.1 Epidemiologie (R. Komers) Patofyziologie (R. Komers) Metabolické faktory Hemodynamické faktory Poruchy trofického stavu renálních bun k diabetická renální hypertrofie Specifické okruhy Genetika (R. Komers) Epidemiologické studie Genetické studie Histologický obraz (R. Komers) Nefropatologie u diabetu 1. typu Diferenciální diagnóza diabetické nefropatie Nefropatologie u diabetu 2. typu a rozdíly oproti 1. typu Strukturáln -funk ní vztahy (R. Komers) Klinický obraz (R. Komers) Fáze nefropatie u diabetik 1. typu Fáze asné hypertrofie a hyperfunkce Fáze renálních lézí, klinicky latentní Fáze incipientní nefropatie Fáze manifestní nefropatie Selhání ledvin Lé ba (R. Komers)

12 Obsah XIII Primární prevence Sekundární prevence Lé ba ve fázi manifestní diabetické nefropatie Lé ba selhání ledvin u diabetik Diabetická nefropatie a t hotenství (R. Komers) Opat ení p ed koncepcí a v pr b hu t hotenství Progrese diabetické nefropatie v pr b hu t hotenství Dlouhodobý vliv t hotenství na pr b h diabetické nefropatie Vliv diabetické nefropatie na plod Nediabetické postižení ledvin u diabetik (R. Komers) Prevence a lé ba diabetes mellitus 1. typu (M. Kvapil) Prevence a lé ba diabetes mellitus 2. typu (M. Kvapil) Patofyziologie diabetu 2. typu Cíle lé by diabetu 2. typu a metabolická kompenzace Dieta a režimová opat ení Perorální antidiabetika Inzulin Prevence a lé ba komplikací a ostatní lé ba Možnosti prevence diabetes mellitus 2. typu D di ná a vrozená onemocn ní ledvin Miroslav Merta, Jana Reiterová 13.1 D di nost klasifikace genetických chorob DNA diagnostika d di ných onemocn ní, databáze gen Prenatální diagnostika Genová terapie Vrozené vývojové vady malformace ledvin a mo ového traktu Abnormality ledvin Abnormality mo ovod Abnormality mo ového m chý e a poruchy vylu ování mo i Vezikoureterální reflux Cystická onemocn ní ledvin Polycystická choroba ledvin AD typu Polycystická choroba ledvin AR typu Komplex juvenilní nefronoftíza d e ová cystická choroba ledvin Juvenilní nefronoftíza D e ová cystická choroba ledvin AD typu Tuberózní skleróza Von Hippelova-Lindauova choroba Nemoci kolagenu IV Alport v syndrom X-vázaná forma, AR a AD forma Syndrom tenkých membrán, benigní familiární hematurie Renální postižení p i chorobách myozinu Hereditární osteo-onychodysplazie (syndrom nehet- éška) Vrozený nefrotický syndrom, idiopatický nefrotický syndrom Kongenitální nefrotický syndrom finského typu Difuzní mezangiální skleróza Difuzní mezangiální skleróza v rámci Denysova-Drashova syndromu Fokální segmentální glomeruloskleróza AR typu

13 XIV Praktická nefrologie Wilms v tumor Vrozené poruchy transportu sodíku a vody Stavy spojené s hypokalemií, metabolickou alkalózou a normálním krevním tlakem Bartter v syndrom Gitelman v syndrom Stavy spojené s hyponatremií, hyperkalemií, metabolickou acidózou a normální hodnotou krevního tlaku Poruchy biosyntézy aldosteronu Pseudohypoaldosteronizmus Hypomagnezemie Hypofosfátemie Nefrogenní diabetes insipidus Vrozené poruchy metabolizmu a transportu purin a š avelan Lesch-Nyhan v syndrom deficience HPRT Nadprodukce (nadm rná aktivita) fosforibozylpyrofosfátsyntetázy I a fosforibozylpyrofosfátsyntetázy II Familiární juvenilní hyperurikemická nefropatie familiární dnavá hyperurikemie Primární hyperoxalurie Poruchy proximálního tubulu a Fanconiho syndrom Renální glykosurie Aminoacidurie Renální tubulární acidóza a d di nost Proximální RTA (typ II) Distální RTA (typ I) Hypoaldosteronizmus (RTA typ IV) Fabryho (Andersonova-Fabryho) choroba Monogenní formy onemocn ní s p ítomností arteriální hypertenze Stavy spojené s hypokalemií, metabolickou alkalózou a arteriální hypertenzí Stavy spojené s hyperkalemií, metabolickou acidózou a hypertenzí Neurofibromatóza Neurofibromatóza typu I Postižení ledvin v rámci mitochondriálních cytopatií Akutní selhání ledvin Vladimír Teplan 14.1 Výskyt a p í iny akutního selhání ledvin Patofyziologie akutního selhání ledvin Regulace renální cirkulace Renální autoregulace a tubuloglomerulární zp tná vazba Hlavní faktory cévní kontroly v ledvinách P í iny akutního selhání ledvin Akutní selhání ledvin z prerenálních p í in Akutní selhání ledvin z primárn renálních p í in Primární glomerulární léze Tubulointersticiální poškození Akutní selhání ledvin z postrenálních p í in Hepatorenální syndrom Patogeneze funk ního selhání ledvin a hepatorenálního syndromu Lé ba funk ního selhání ledvin a hepatorenálního syndromu

14 Obsah XV 14.5 Postižení ledvin a jater p i ob hovém selhání Akutní selhání ledvin p i nefrotickém syndromu Diseminovaná intravaskulární koagulace, hemolyticko-uremický syndrom Orgánové komplikace p i akutním selhání ledvin Diagnóza a diferenciální diagnóza akutního selhání ledvin Pr b h a prognóza akutního selhání ledvin Profylaxe akutního selhání ledvin Prognóza nemocných p i akutním selhání ledvin Lé ebné postupy p i akutním selhání ledvin Podávání tekutin Úprava poruch vodního a iontového hospodá ství Vodní hospodá ství Iontové hospodá ství Chronická renální insuficience Vladimír Teplan, Ond ej Viklický, Josef Zadražil, Olga Mare ková 15.1 Epidemiologie, základní rozd lení (V. Teplan) Faktory progrese chronické renální insuficience (V. Teplan, O. Viklický) Adaptivní zm ny nefron a progrese Glomerulární poškození Tubulární poškození Mechanizmy progrese chronického renálního selhání molekulárn biologické a genetické faktory Zpomalení progrese renální insuficience (V. Teplan) Lé ba arteriální hypertenze Podávání nízkoproteinových diet Snížení proteinurie Metabolický ú inek diety Hlavní zásady dietoterapie Poruchy metabolizmu lipid a hypolipidemická lé ba u nefrologických nemocných Lé ba hyperlipidemie s ohledem na progresi renálního onemocn ní Orgánové komplikace p i chronické renální insuficienci Kardiovaskulární postižení Hypertrofie levé komory a její porušená funkce Ateroskleróza a ischemická choroba srde ní Perikarditida Poškození nervového systému p i chronickém selhání ledvin Poruchy gastrointestinálního traktu p i chorobách ledvin Renální komplikace u onemocn ní trávicího ústrojí Gastroenterologické komplikace u onemocn ní ledvin Chronická renální insuficience a gastroenterologické komplikace Poruchy hormonálních funkcí p i chorobách ledvin Endokrinní poruchy Poruchy funkce štítné žlázy Poruchy funkce r stového hormonu Poruchy funkce pohlavních hormon Poruchy funkce endogenních opioid Poruchy funkce gastrointestinálních hormon Hematologické projevy chorob ledvin (J. Zadražil)

15 XVI Praktická nefrologie Renální anemie Nedostate ná tvorba erytropoetinu Zkrácené p ežívání ervených krvinek Deficit železa Ostatní faktory, které mohou p ispívat k rozvoji renální anemie Lé ba renální anemie Poruchy hemostázy Krvácivá diatéza (uremické krvácení) Poruchy koagulace a fibrinolýzy Poruchy funkce leukocyt Mimot lní metody nahrazující funkci ledvin Karel Opatrný, Vladimír Polakovi 16.1 Intermitentní mimot lní metody nahrazující funkci ledvin (K. Opatrný) Hemodialýza Hemofiltrace a hemodiafiltrace Indikace a kontraindikace IRRT Zahájení náhrady funkce ledvin Kritéria adekvátnosti dlouhodobé lé by IRRT Komplikace lé by IRRT Akutní komplikace Chronické komplikace Doprovodná lé ba Kontinuální mimot lní metody nahrazující funkci ledvin (K. Opatrný) Základní metody CRRT Specifika provedení CRRT Výhody a nevýhody CRRT oproti IRRT Indikace CRRT Kritéria adekvátnosti CRRT a sledování nemocných Komplikace lé by CRRT Cévní p ístupy pro hemodialyza ní lé ení (V. Polakovi ) Centrální žilní katétr jako cévní p ístup pro hemodialýzu Komplikace katetrizace Peritoneální dialýza Sylva Opatrná 17.1 Princip a provedení Základní techniky peritoneální dialýzy Výhody a nevýhody peritoneální dialýzy ve srovnání s hemodialýzou Indikace a kontraindikace peritoneální dialýzy P ístup do peritoneální dutiny Preskripce peritoneální dialýzy Iniciální preskripce peritoneální dialýzy Peritoneální ekvilibra ní test (PET) Preskripce režimu peritoneální dialýzy podle PET Kvantitativní ukazatele adekvátnosti peritoneální dialýzy Automatická peritoneální dialýza Peritoneální dialyza ní roztoky a jejich inovace ve smyslu zvyšování biokompatibility Elektrolyty

16 Obsah XVII Pufry Osmotické agens Infek ní komplikace peritoneální dialýzy Infekce výstupu katétru Tunelová infekce Peritonitida Neinfek ní komplikace peritoneální dialýzy Porucha funkce peritoneálního katétru Únik dialyza ního roztoku Hernie Úloha peritoneální dialýzy v integrované pé i o nemocné s chronickým selháním ledvin Transplantace ledvin Ivo Matl 18.1 Metody náhrady funkce ledvin Dárcovství ledvin P íjemce ledviny Imunologické aspekty transplantace Hlavní histokompatibilitní komplex HLA-typizace Krevní skupiny Anti-HLA protilátky K ížová zkouška Imunitní reakce po transplantaci Opera ní výkon p i transplantaci ledviny Poopera ní pé e a rozvoj funkce št pu Poruchy funkce št pu Komplikace transplantace ledvin Komplikace asného období Pozdní komplikace Imunosupresivní lé ba Imunosupresiva Protilátky Imunosupresivní režimy Induk ní lé ba Lé ba rejekcí Udržovací lé ba Vysazení prednisonu Vysazení CNI Vysazení AZA/MMF Vysazení imunosuprese Modifikace režim Dlouhodobé sledování T hotenství Choroby ledvin a mo ových cest v d tském v ku Jan Janda, Kv ta Bláhová 19.1 Zvláštnosti vyšet ení u d tí s nefropatiemi/uropatiemi (J. Janda)

17 XVIII Praktická nefrologie Anamnéza a fyzikální vyšet ení M ení krevního tlaku a interpretace jeho hodnot Odb r a vyšet ení mo i Funk ní vyšet ení ledvin a mo ových cest Zobrazovací metody ast jší hereditární nefropatie u d tí (J. Janda) Juvenilní nefronoftíza Benigní familiární hematurie a Alport v syndrom Polycystická choroba ledvin Infekce mo ových cest a vezikoureterální reflux u d tí (J. Janda) Infekce mo ových cest Vezikoureterální reflux Nefrotický syndrom u d tí (J. Janda) P í iny nefrotického syndromu u d tí Anamnéza a symptomy Lé ba nefrotického syndromu p i MCD Relaps onemocn ní Komplikace u d tí s INS p i MCD Hypertenze u d tí (J. Janda) Technika m ení a hodnocení krevního tlaku Lé ba hypertenze u d tí Hemolyticko-uremický syndrom u d tí (K. Bláhová) Nomenklatura Definice Etiopatogeneze Výskyt a epidemiologie Mikrobiologická diagnostika HUS Klinický obraz a laboratorní nálezy Extrarenální postižení u pacient s HUS Lé ba HUS u d tí Prognóza Akutní intoxikace a nefrotoxické poškození ledvin Kamil Ševela 20.1 Diagnostika akutních otrav Nej ast jší klinické p íznaky akutních otrav Vyšet ení žalude ního obsahu, mo i a krve na p ítomnost otravné látky Základní lé ebné postupy Dechové funkce a poruchy v domí Kardiovaskulární systém K e ové stavy Agitovanost, agresivita a psychóza Dekontaminace Dekontaminace p i inhala ní otrav Dekontaminace k že Dekontaminace o í a spojivkového vaku Dekontaminace gastrointestinálního traktu Dekontaminace krevního kompartmentu

18 Obsah XIX Eliminace jedovatých látek z krevního kompartmentu Forsírovaná diuréza Hemoperfuze Hemodialýza Hemofiltrace Peritoneální dialýza Plazmaferéza a kontinuální elimina ní metody Hodnocení ú innosti metod eliminace z krevního kompartmentu Otrava organofosfáty Otrava herbicidy Otrava kyanidy Otrava metylalkoholem Otrava etylalkoholem Otrava etylenglykolem Otrava organickými rozpoušt dly Otrava oxidem uhelnatým Otrava tricyklickými antidepresivy Otrava hypnotiky Otrava benzodiazepiny Otrava teofylinem Otrava digitalisem Otrava analgetiky Otrava houbami Otrava návykovými látkami Otrava opioidy Otrava amfetaminy Otrava kokainem Nefrotoxicky p sobící látky a mechanizmy Nefropatie vyvolaná myoglobinurií Nefropatie po radiokontrastních látkách Nefrotoxicita aminoglykosid Nefrotoxicita amfotericinu B Nefrotoxicita acikloviru Nefrotoxicita foskarnetu Nefrotoxicita acetaminofenu (paracetamolu) Nefrotoxicita nesteroidních antiflogistik Zm ny ledvinových funkcí po ACE-inhibitorech Nefrotoxicita pentamidinu Nefrotoxicita inhibitor kalcineurinu Nefrotoxicita cytostatik Nefrotoxicita návykových látek Nefrotoxicita t žkých kov Nefrotoxicita organických rozpoušt del Rejst ík

19 Přehled použitých zkratek GC 1 (OH)D 3 1,25(OH) 2 D 3 1HPT 24,25(OH) 2 D 3 25OHD 3 2HPT 3HPT AAV ABR ACE ACEI ACT ACTH ADH ADMA ADP AFP AGEs AGS AGT AH AIDS AME ANA ANCA ANF ANG-I ANG-II AO APC APRT AQP AR ARB ARDS koloidn onkotický tlak v glomerulárních kapilárách alfakalcidol 1,25-dihydroxycholekalciferol (kalcitriol) primární hyperparatyreóza 24,25-dihydroxycholekalciferol 25-hydroxycholekalciferol sekundární hyperparatyreóza terciární hyperparatyreóza viry asociované s adenoviry acidobazická rovnováha angiotenzin konvertující enzym inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu aktivovaný as srážení (activated clotting time) adrenokortikotropní hormon antidiuretický hormon asymetrický dimetylarginin adenozindifosfát alfa-fetoprotein pokro ilé produkty glykace (advanced glycation end products) Alagill v syndrom alanin-glyoxalátaminotransferáza arteriální hypertenze syndrom získané imunodeficience (acquired immunodeficiency syndrome) syndrom zdánlivého nadbytku mineralokortikoid antinukleární protilátky (antinuclear antibody) protilátky proti antigen m granul neutrofil a lysozom m monocyt (antineutrophilic cytoplasmic antibody) atriální natriuretický faktor angiotenzin I angiotenzin II aldehydroxidáza antigen prezentující bu ka (antigen presenting cell) adeninfosforibozyltransferáza akvaporiny autozomáln recesivní d di nost inhibitory AT 1 -receptoru pro angiotenzin II syndrom akutní respira ní tísn (acute respiratory distress syndrome)

20 XXII Praktická nefrologie ARCH aterosklerotická renovaskulární choroba ASL akutní selhání ledvin ASLO antistreptolyzin O AT 1 -blokátory kompetitivní antagonisté angiotenzinu II na AT 1 -receptorech ATN akutní tubulární nekróza ATP adenozintrifosfát AVP antidiuretický hormon argininu-vazopresinu AZA azathioprin BBS Bardet v-biedl v syndrom bfgf fibroblastický r stový faktor BFU-E rychle vznikající kolonie erytrocyt (burst forming units-erythrocytes) BMD denzita kostního minerálu (bone mineral density) BOR branchio-oto-renální syndrom BPI faktor zvyšující bakteriální pr nik (bacterial permeability increasing factor) BSA t lesný povrch CaBP transportní protein pro kalcium camp cyklický 3,5-adenozinmonofosfát CAPD kontinuální ambulantní peritoneální dialýza CaSR kalcium sensing receptor CAVH a CVVH kontinuální arterio-venózní a veno-venózní hemofiltrace (continuous arteriovenous and venovenous hemofiltration) CAVHFD a CVVHFD kontinuální arterio-venózní a veno-venózní high-flux dialýza (continuous venovenous and arteriovenous high-flux dialysis) CD cluster of differentiation (ozna ení antigen na povrchu bun k) CFTR regulátor transmembránové afinity u cystické fibrózy (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) CFU-E jednotky tvo ící kolonie erytrocyt (colony forming units-erythrocytes) CG formule Cockcrofta a Gaulta CIK cirkulující imunokomplexy C in clearance inulinu C km clearance kyseliny mo ové C kr clearance kreatininu CMP cévní mozková p íhoda CMV cytomegalovirus CNF vrozený nefrotický syndrom (finského typu) CNI kalcineurinový inhibitor CRP C-reaktivní protein CRRT kontinuální náhrada ledvinných funkcí (continuous renal replacement therapy) CT po íta ová tomografie CTA angiografie pomocí po íta ové tomografie CTN chronická transplanta ní nefropatie CVK celková vazebná kapacita plazmy pro železo CVVHD a CAVHD kontinuální veno-venózní a arterio-venózní hemodialýza (continuous venovenous and arteriovenous hemofiltration) CVVHDF a CAVHDF kontinuální veno-venózní a arterio-venózní hemodiafiltrace (continuous venovenous and arteriovenous hemodiafiltration) CyA cyklosporin A CŽT centrální žilní tlak DBP protein vázající kalcitriol DDAVP adiuretin (1-desamino-8D-arginin-vazopresin) DFO desferioxamin (Desferal) DGDH D-glycerátdehydrogenáza