VROZENÉ SRDEČNÍ VADY (úvod)

Transkript

1 VROZENÉ SRDEČNÍ VADY (úvod) 4. ročník MUDr. Eliška Čeřovská

2 VÝSKYT VROZENÝCH SRDEČNÍCH VAD (VCC) nejčastější vrozené vady Prevalence 6 /1 000 živě narozených dětí (asi dětí/rok) U mrtvě narozených dětí a spontánních potratů mnohem vyšší. Defekt komorového septa VSD 40% Defekt síňového septa ASD 9% Pulmonální stenosa PS 5-6% Aortální stenosa AS 5-6% Transposice velkých tepen TGA 5-6% Koarktace Ao CA 5% Ductus arteriosus persist. PDA 5% Falottova tetralogie FT 3% Prenatalní kardiologie: Vyšetření srdce ultrazvukem v týdnu těhotenství - počet

3 PŘÍČINA VCC multifaktoriální genetická dispozice (poligenní etiologie) + teratogenní vlivy - viry ( rubeola, coxsackie, chřipka, ) - škodliviny zevního prostředí (bifenily, těžké kovy, ) - léky ( antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,...) - alkoholismus, diabetes, Genetická dispozice: - chromozomální aberace - VCC je jedním z příznaků syndromů sy Down A-V kanál (trisomie 21) sy Turnerové Koarktace Ao (45 X0) - mutace genů např. Marfanův sy prolaps MV sy Noonanové PS sy dlouhého QT

4 plíce Spontánní uzávěr: - foramen ovale - do 1/2 roku - ductus arteriosus - do 4. měsíce : saturace %

5 Dělení VCC (funkční) Vady s P- L zkratem (cyanotické) - Transposice velkých tepen - Fallotova tetralogie - Atrezie trojcípé chlopně - Atrezie plicnice - Hypoplastické levé srdce Vady s L -P zkratem - Defekt komorového septa - Defekt síňového septa - typu secundum (ASD II) - Defekty aterio-ventrikulárného septa: Kompletní defekt A-V septa (A-V kanál) Inkompletní defekt A-V septa ( ASD I) - Zkraty na úrovni velkých tepen: Otevřená tepenná dučej Aorto - pulmonální okno Vady bez zkratu - Koarktace Ao - Stenoza Ao - Stenoza plicnice - další vady

6 Nyní je éra chirurgické léčby VCC. Důležité - včas poznat urgentní vadu a co nejdříve operovat! Osvědčilo se Dělení VCC dle klinické závažnosti: Vady kritické - urgentní Vady hemodynamicky závažné Vady hemodynamicky nezávažné

7 Kritické vady Ohrožují dítě bezprostředně na životě. Projeví se už u novorozence. Výskyt 70% kritických vad: Transposice velkých tepen Koarktace aorty Hypoplastické levé srdce Atresie plicnice Většinou je lze léčit chirurgicky, nutná včasná dg >ad kardiochirurgie Příznaky : 1. centrální cyanosa (hypoxemie) 2. známky srdečního selhání 3. kombinace obou

8 1. Centrální cyanosa centrální cyanosa periferní cyanosa Centrální cyanosa příměs venosní krve v arteriální - je viditelná na sliznicích - akra jsou teplá - po křiku je výraznější Kyslíkový test - po 2 stoupne aspoň na 6,8 kpa respirační - po2 2 je < 4kPa, zůstává nízké i po kyslíku kardiální

9 2. Oběhové selhání základní příznaky ( u novorozence) v klidu - dechů > 60/min - pulsů > /min - játra > +3 cm přes oblouk žeberní známky nízkého srdečního výdeje - chladná akra, periferní cyanosa - špatně hmatný P na periferních arteriích - snížené prokrvení důležitých orgánů (ledviny - diuresa) laboratorní známky nižší tkáňové perfúze - metabolická acidosa - zvýšení JT, urey, Kombinace obou

10 Postup ošetřujícího lékaře: Úkol : Včas rozpoznat a zajistit adekvátní specializovanou léčbu! Při podezření na VCC ihned: - provést potřebná vyšetření ( ASTRUP, EKG, ECHO) Není to vždy nutné - neotálet, jde o čas! - přeložit dítě na chirurgické pracoviště - Kardiocentrum ( pracoviště předem telefonicky informovat, že se dítě překládá) - na delší cestu Prostaglandin E2 - udrží otevřený PDA Tento postup zcela změnil špatnou prognózu kritických VCC.

11 Vady hemodynamicky závažné - neohrožují život, ale výrazně zatěžují oběh až srdeční selhání - nejsou-li včas léčeny, mají trvalé následky = obstrukční plicní cévní choroba Výskyt - L-P zkraty - nejčastěji velký defekt komorového septa - P-L zkraty (cyanotické vady) - např. Falottova tetralogie - vady bez zkratu, např. koarktace Ao Příznaky 1. srdeční selhávání 2. obstrukční plicní cévní choroba

12 1. Srdeční selhávání začátek obtíží v 1. 3.měsíci (po fyziolog. poklesu plicní cévní rezistence) Celkové příznaky - únava, špatné pití, pocení - růstová i hmotnostní retardace - městnání v plicním řečišti - opakované infekty HCD, chrůpky na plicích, Fyzikální nález - tachypnoe, tachykardie - játra - poslech: necharakteristické šelesty - vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha - chronická hypoxemie - nehty ve tvaru hodinových sklíček - paličkovité prsty Dg Echo - funkce levé komory, ( EF, ) RTG - velké srdce - plicní cévní kresba (městnání krve )

13 2. Obstrukční plicní cévní choroba poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve Etiologie Anatomická přestavba stěny plicních cév: - reversibilní - irreversibilní tlaku v plicním řečišti (plicní hypertense) Když tlak vyšší než v systémovém řečišti > cyanosa Příznaky subjektivní snížení výkonu - námahová dušnost klidová dušnost objektivní - akcentace 2. ozvy nad AP - šelest slábne až vymizí Dg EKG - hypertrofie pravého srdce RTG - obraz plicní hypertense, tj.chudá plicní periferie, bohaté hily Echo -

14 Postup ošetřujícího lékaře - dítě poslat k dětskému kardiologovi stanoví přesnou dg a léčebný postup když nepříznivý vývoj pošle k dětskému kardiochirurgovi - hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol - prevence IE Obstrukční plicní cévní choroba u dítěte s operabilní VCC = zanedbání povinné péče.

15 Vady hemodynamicky nezávažné nejčastější srdeční vady Příznaky subjektivní - 0 objektivní : - šelest - jiné zvukové efekty např. změna charakteru ozev - akcentace ozvy - oslabení - rozštěp - jiné známky - např. chybí puls nad AF Šelest = zvuk, který vyplňuje nejméně ¼ příslušné fáze srdečního cyklu Vzniká vířením krve. PROBLÉM odlišit organický funkční šelest Správné rozlišení má zásadní význam pro životosprávu dítěte.

16 Funkční šelest Charakteristika: - většinou systolický (nikdy ne diastolický) - krátký - intensita maximálně 3/6 (nikdy není vír) - měnlivý - muzikální Organický šelest Charakteristika: dle časování v srdečním cyklu systolický, diastolický, kontinuální dle intenzity (hlasitosti): šest stupňů (1/6 až 6/6)

17 Dělení šelestů dle intenzity (hlasitosti) 1. (1/6) velmi tichý Není slyšet na počátku vyšetření, ale až při Stupeň Kvalita Popis soustředěné pozornosti. 2. (2/6) tichý Slyšitelný hned na začátku poslechu. 3. (3/6) středně hlasitý Při přiložení fonendoskopu není pochyb, že je nález na srdci. Šelest není provázen vírem. 4. (4/6) hlasitý Hlasitý, vždy provázený vírem. 5.(5/6) velmi hlasitý Je slyšet i při přiložení jen části fonendoskopu na hrudník, při oddálení celé plochy fonendoskopu od hrudníku není slyšitelný. 6. (6/6) extrémně hlasitý Slyšitelný i při oddálení fonendoskopu od hrudníku.

18 dle délky trvání: - dlouhý pansystolický nebo holosystolický - začíná s 1.ozvou a končí u 2.ozvy - krátký časný protosystolický nebo protodiastolický střední mezosystolický nebo mezodiastolický pozdní telesystolický nebo presystolický dle změny intenzity během trvání šelestu: crescendový decrescendový crescendo-decrescendový (vřetenovitý) pásový (nemění se) dle frekvence: nízkofrekvenční hluboký, označovaný jako rachot (rumble) střední frekvence drsný, hrubý vysokofrekvenční vysoký, má foukavý charakter dle lokalizace na hrudníku

19 Postup ošetřujícího lékaře - poslat k dětskému kardiologovi > stanoví dg doporučí životosprávu - dohled na správnou životosprávu tělesná aktivita TV, sport - prevence IE