Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích"

Ludvík Holub
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích Martina Vašáková, Martina Šterclová Pneumologická klinika 1.LF UK Thomayerova nemocnice Praha Things we knew, things we did Things we have learnt, things we should do

2 Co jsou intersticiální plicní procesy (IPP)? Jsou časté nebo vzácné? Intersticiální plicní procesy (IPP) různá etiologie- podobná klinická manifestace, rozdílná prognóza Histopatologicky- heterogenní skupina, alveolární poškození, zánět, fibrózakombinace Prognóza- různá, zhojení ad integrum, nebo destrukce plicní architektoniky Prevalence všech IPP je 60-80/ Incidence idiopatické plicní fibrózy- 7/ IPP poddiagnostikovány 2

Histopatologicky- heterogenní skupina, alveolární poškození, zánět, fibrózakombinace Prognóza- různá, zhojení

3 Jaké diagnózy pod IPP spadají? Známe u všech etiologii? IPP ze známých příčin organické antigeny- exogenní alergická alveolitida anorganické prachy- pneumokoniózy léky- polékové poškození plic záření- postradiační pneumonie Idiopatické intersticiální pneumonie Hlavní- idiopatická plicní fibróza, nespecifická intersticiální pneumonie, kryptogenní organizující pneumonie, deskvamativní intersticiální pneumonie, respirační bronchiolitida s IPP, akutní intersticiální pneumonie Vzácné- idiopatická pleuropulmonální fibroelastóza, lymfoidní intersticiální pneumonie Neklasifikovatelné Granulomatózy- sarkoidóza. Plicní postižení u systémových nemocí pojiva- různé typy- až u 70% nemocných Postižení plic u systémových vaskulitid- Wegenerova granulomatóza 3 Vzácné

intersticiální pneumonie Hlavní- idiopatická plicní fibróza, nespecifická intersticiální pneumonie, kryptogenní organizující pneumonie, deskvamativní intersticiální pneumonie, respirační

4 Kdy mám myslet na intersticiální plicní proces? Dušnost nevysvětlitelného původu Kašel Hemoptýza- někdy- vždy však závažný znak Projevy systémových nemocí pojiva a vaskulitid Zevní projevy nemoci- paličkovité prsty s nehty tvaru hodinových sklíček, chrůpky (krepitus) nad plicními bazemi, cyanóza 4

znak Projevy systémových nemocí pojiva a vaskulitid Zevní projevy nemoci-

5 Jaká vyšetření mám provést? Anamnéza: expoziceorganické a anorganické antigeny, léky, ozáření, kouření cigaret Fyzikální nález: paličkovité prsty, krepitus, cyanóza Základní vyšetření: RTG hrudníku, pulsní oxymetrie 5 Podezření na IPP?- k dalšímu vyšetření specialistovi

kouření cigaret Fyzikální nález: paličkovité prsty, krepitus,

6 6 Specializovaná vyšetření- plán léčby a sledování Pneumolog- Centrum pro diagnostiku a léčbu IPPwww.pneumologie.cz Specializovaná vyšetření: HRCT hrudníku Funkční vyšetření- spirometrie+ difuze, krevní plyny, spiroergometrie Bronchoalevolární laváž Plicní biopsie Určení typu IPP Návrh léčby a sledování Specifické léčebné postupypirfenidon, rituximab, anti-tnf, transplantace

cz Specializovaná vyšetření: HRCT hrudníku Funkční vyšetření- spirometrie+ difuze, krevní

7 Jaký je nejzávažnější intersticiální plicní proces? Idiopatická plicní fibróza- difúzní fibrotizující plicní proces na podkladě mnohočetných alveolárních lézí Histologicky a HRCT obraz obvyklé intersticiální pneumonie- UIP Klinický obraz: progredující námahová dušnost, únavnost Fyzikální nález: krepitus 40-75%, paličkovité prsty s nehty tvaru hodinových sklíček, cyanóza Prognóza- střední přežití 2,5-3,5 roku Do roku 2011 bez prokazatelně efektivní léčby- pouze možnost transplantace a symptomatická léčba 7

obraz obvyklé intersticiální pneumonie- UIP Klinický obraz: progredující námahová dušnost, únavnost Fyzikální nález: krepitus

8 Dají se všechny IPP léčit a jak? Zánětlivé procesy- sarkoidóza, exogenní alergická alveolitidasledování, případně léčba protizánětlivá, kortikoidy, imunosupresiva, biologická léčba Fibrotizující plicní procesy- hlavně idiopatická plicní fibrózaantifibrotická- biologická- léčba- pirfenidon, NAC, inhibitory H+ pumpy Plicní postižení u vaskulitid a systémových nemocí pojivakombinovaná imunosuprese, často cyklofosfamid, biologická léčba Dlouhodobá domácí oxygenoterapie, symptomatická léčbadušnost, kašel Transplantace plic 8

biologická léčba Fibrotizující plicní procesy- hlavně idiopatická plicní fibrózaantifibrotická- biologická- léčba- pirfenidon, NAC,

9 Jakou mají pacienti prognózu? Prognóza závisí na podílu zánětu, alveolárního poškození a fibrózy Pokud převažuje zánět, jde o proces obvykle reversibilníbuď spontánně nebo při protizánětlivé léčbě Pokud převažuje fibróza, jde o proces ireversibilní, obtížně léčebně ovlivnitelný, nejhorší prognóza- idiopatická plicní fibróza Plicní postižení u systémových nemocí pojiva kopíruje idiopatické pneumonie- prognóza závisí, zda jde o typ zánětlivý nebo fibrotický Intersticiální plicní procesy s exogenní příčinou- kouření tabáku, organické antigeny, pneumokoniózy- obvykle zlepšení po odstranění expozice 9

protizánětlivé léčbě Pokud převažuje fibróza, jde o proces ireversibilní, obtížně léčebně ovlivnitelný, nejhorší prognóza- idiopatická plicní fibróza

10 Zpráva na doma Stanovení diagnózy a nastavení správné léčby či sledování musí proběhnout co nejdříve Závisí na tom významně prognóza nemocného- zvláště pacientů s idiopatickou plicní fibrózou Osud nemocných je často již v rukou praktických lékařů 10

prognóza nemocného- zvláště pacientů s idiopatickou plicní

11 Questions? ~ Answers! Otázky? ~ Odpovědi! Things we knew, things we did Things we have learnt, things we should do

Podobné dokumenty

Akutní intersticiální postižení plic

Akutní intersticiální postižení plic Vladimír Koblížek a Vladimír Bartoš Plicní klinika FN HK a LF UK HK Kongres ČSARIM Clarion Congress Hotel 6.10.2011 Plicní intersticium - norma Plicní intersticium