Iktální semiologie epileptických záchvatů, role temporálního laloku

Transkript

1 Iktální semiologie epileptických záchvatů, role temporálního laloku MUDr. Klára Musilová 1. neurologická klinika Lékařské fakulty Masarykovy univerzity ve Fakultní nemocnici u svaté Anny, Brno Doktorandská dizertační práce Brno 2012

2 Souhrn Hodnocení klinické iktální a postiktální semiologie epileptického záchvatu je vysoce specializovanou problematikou epileptologie. Vedle dalších paraklinických vyšetření, a to zejména video-eeg monitorování a zobrazování magnetickou rezonancí, je rozhodující součástí stanovení pravděpodobné epileptogenní zóny před epileptochirurgickým zákrokem s cílem správně lokalizovat a lateralizovat ohnisko záchvatu, což má pak zcela zásadní význam pro pacientovu pooperační prognózu. Intenzivní zkoumání iktálních a postiktálních symptomů proto bude mít vždy nezastupitelné místo na výrazném pokroku v rozvoji epileptologie a díky tomu pravděpodobně budou neustále objevovány nové příznaky s možnou lokalizační a lateralizační hodnotou. Jejich znalost a rozpoznání přispívá nejen k provedení správné diagnózy, ale především ke správnému cílení léčby, tedy v případě farmakorezistentních forem epilepsie nalezení epileptogenní zóny v průběhu vyšetřování v rámci epileptochirurgického programu a provedení úspěšného operačního výkonu. Přestože spánkové laloky zaujímají relativně malou část mozkových hemisfér, z hlediska epileptologického jsou po stránce anatomické, funkční i neuropsychologické strukturou, jíž je dlouhodobě věnována nejvyšší pozornost. Jsou to právě pacienti s epilepsií temporálního laloku, kteří tvoří až 75 % farmakologicky obtížně léčitelných případů, u nichž někdy dochází namísto zlepšení stavu naopak ke zjevné progresi epileptických záchvatů či kognitivních poruch a tím pádem i socioekonomické deterioraci. Charakter parciálních simplexních nebo komplexních záchvatů vycházejících ze spánkového laloku je často nenápadný a může napodobovat pseudoúčelové jednání, které může být (nejen) laickou veřejností snadno přehlédnuto nebo považováno za atypické chování či psychickou poruchu. Klinicky je tedy proto nezbytné pomocí pouhého pozorování rozpoznat semiologii iktálních a postiktálních příznaků, a to nejen těch, jež vycházejí z laloku temporálního, ale je nutné je i diferencovat od záchvatů původu frontálního, parietálního nebo okcipitálního, popřípadě odlišit jejich šíření. Určení lokalizace a lateralizace počátku záchvatů má tudíž významný vliv na rozhodování ve volbě optimálního léčebného postupu, potencionálně tedy u farmakorezistentních pacientů i na možné provedení epiletpochirurgického výkonu s cílem zlepšení kvality života nemocného. 2

3 Summary The evaluation of ictal and postictal semiology of symptoms in epileptic seizures is a specialized area of epileptology. Like other paraclinical examinations, such as primarily video-eeg monitoring and magnetic resonance imaging, it is an important component of establishing the probable epileptogenic zone before epilepsy surgery, with the aim of attaining the correct localization and lateralization of the epileptogenic focus, which has essential relevance for the patient s postoperative outcome and prognosis. The intensive assessment of ictal and postictal symptoms will always have irreplaceable significance in the distinct progress of development in epileptology, and thus more new signs with possible localizing and lateralizing value will be probably discovered. Knowledge and recognition of these signs contributes not only to the correct determination of diagnosis, but mainly to welltargeted treatment, which means (in the case of medically intractable forms of epilepsies) accurately finding the epileptogenic zone and successfully performing epilepsy surgery. Although the temporal lobes form a relatively small part of the brain hemispheres, from an epileptological point of view (in terms of anatomy, function, or neuropsychology) they attract the most attention. Patients with temporal lobe epilepsy represent up to 75% of pharmacoresistant cases, where instead of amelioration we see an obvious progression of epileptic seizures or cognitive dysorders, and thus socioeconomic deterioration as well. The character of simple or complex partial seizures originating in the temporal lobe is often inconspicuous and can imitate pseudo-purposeful bahaviour, making it easily overlooked or considered as atypical behaviour or a mental dysorder by (not only) non-professional society. From a clinical point of view, it is necessary to distinguish by mere observation the semiology of ictal and postictal signs, and not only those originating from the temporal lobes, but also frontal, parietal or occipital lobe seizures, or their spread to other structures. The localization and lateralization of ictal onset thus has an important influence on decision making in optimal medical approaches and possible epilepsy surgery performance with the aim of life quality amelioration, particularly in pharmacoresistant patients. 3

4 Obsah 1. ÚVOD... 7 HISTORICKÝ ASPEKT IKTÁLNÍ SEMIOLOGIE VERSUS SOUČASNÁ EPILEPTOLOGIE... 7 IKTÁLNÍ SEMIOLOGIE VŠEOBECNÉ POZNATKY... 8 Epilepsie temporálního laloku... 8 Epilepsie frontálního laloku... 9 Epilepsie parietálního laloku Epilepsie okcipitálního laloku Epilepsie inzulárního laloku LOKALIZAČNÍ A LATERALIZAČNÍ SYMPTOMY Aury Simplexní motorické záchvaty Komplexní motorické záchvaty Vegetativní záchvaty TABULKA č. 1: Přehled lokalizačních a lateralizačních příznaků LATERALIZAČNÍ SYMPTOMY EPILEPSIE TEMPORÁLNÍHO LALOKU ROZDĚLENÍ LATERALIZAČNÍCH SYMPTOMŮ Motorické příznaky Iktální dystonie Iktální imobilita horní končetiny Unilaterální iktální automatismy končetin RINCH motions Časná, netonická deviace hlavy Jednostranné mrkání Verze (tonická deviace hlavy) Příznak číslice 4 - asymetrická tonická postura končetin Jednostranný klonický záchvat Asymetrické ukončení záchvatu Jednostranné pokousání jazyka Behaviorální příznaky Peri-iktální tření nosu Příznak peri-iktálního líbání Peri-iktální opouštění lůžka Příznak hush sign

5 3.3. Vegetativní příznaky (peri-iktální vegetativní symptomy) Peri-iktální kašel Peri-iktální pití vody Peri-iktální nauzea a vomitus či dávení Peri-iktální plivání Peri-iktální nucení k mikci Peri-iktální zívání Řečové příznaky Iktální a postiktální afázie Iktální verbalizace / iktální řeč Automatismy se zachovalým vědomím a schopností reagovat TABULKA č. 2: Přehled lateralizačních příznaků TLE PŘÍLOHY PŘÍLOHA č. 1: Occurrence and lateralizing value of rare peri-ictal vegetative symptoms in temporal lobe epilepsy KOMENTÁŘ K PŘÍLOZE č. 1: Výskyt a lateralizační hodnota vzácných peri-iktálních vegetativních symptomů u epilepsie temporálního laloku PŘÍLOHA č. 2: Peri-ictal bed leaving in temporal lobe epilepsy: incidence and lateralizing value KOMENTÁŘ K PŘÍLOZE č. 2: Peri-iktální opouštění lůžka u epilepsie temporálního laloku: incidence a lateralizační hodnota PŘÍLOHA č. 3: Peri-ictal yawning lateralizes the seizure onset zone to the nondominant hemisphere in patients with temporal lobe epilepsy KOMENTÁŘ K PŘÍLOZE č. 3: Peri-iktální zívání lateralizuje u pacientů s epilepsií temporálního laloku počátek záchvatu do nedominantní hemisféry DALŠÍ PUBLIKACE AUTORA K TÉMATU DIZERTAČNÍ PRÁCE ZÁVĚR PODĚKOVÁNÍ LITERATURA

6 Seznam použitých zkratek TLE epilepsie temporálního laloku MTLE / NTLE meziotemporální epilepsie / neokortikální temporální epilepsie FLE epilepsie frontálního laloku PLE epilepsie parietálního laloku OLE epilepsie okcipitálního laloku ILE (OILE) epilepsie inzulárního laloku (operkulo-inzulární epilepsie) EEG - elektroencefalografie video-eeg monitorace (VEEG) monitorace s video-elektroencefalografií SEEG - invazivní (stereotaktická) EEG CPS komplexní parciální záchvat (complex partial seizure) GTCS generalizovaný tonicko-klonický záchvat CT - výpočetní tomografie MRI - zobrazování magnetickou rezonancí fmri - funkční MRI PET - pozitronová emisní tomografie SPECT - jednofotonová emisní tomografie iktální nebo interiktální MTS (HS) meziotemporální skleróza (hippokampální skleróza) TLE/MTS (resp. TLE-HS) TLE asociovaná s meziotemporální sklerózou TLE/non-MTS (resp. TLE-other) TLE asociovaná s jinou lézí než MTS DNET - dysembryoplastický neuroepiteliální tumour (dysembryonic neuroepithelial tumour) FCD fokální kortikální dysplázie (focal cortical dysplasia) ADNFLE autosomálně dominantní epilepsie frontálního laloku s nočními záchvaty pc - peri-iktální kašel (peri-ictal cough) pwd - peri-iktální pití vody (peri-ictal water drinking) pv - peri-iktální vomitus (peri-ictal vomiting) ps - peri-iktální plivání (peri-ictal spitting) PBL - peri-iktální opouštění lůžka (peri-ictal bed leaving) PY peri-iktální zívání (peri-ictal yawning) ENHT časná netonická deviace hlavy (early nonversive head turning) PVN paraventrikulární jádro hypotalamu (hypothalamic paraventricular nucleus) PNW peri-iktální tření nosu (peri-ictal nose wiping) ATPL asymetrická tonická postura končetin (asymmetric tonic limb posturing) SSMA (SMA) suplementární senzomotorická area (suplementární motorická area) 6

7 Život je krátký, umění dlouhé, příležitost prchavá, zkušenost klamná, úsudek obtížný. Hippocrates, Aforismy. 1. Úvod Historický aspekt iktální semiologie versus současná epileptologie Semiologie průběhu epileptických záchvatů přitahovala od pradávna pozornost lidí. Již okolo roku 430 až 410 před Kristem byla epilepsie dobře známa jako svatá nemoc (angl. sacred illness ), které se také říkalo padoucnice (angl. falling illness ), protože se často projevovala mimo jiné především pády (Schneble, 1987). V té době ji velice podrobně popsal Hippokrates (Janz, 1996), jenž ji jako první označil za neurologické onemocnění, které v důsledku opakovaných konvulzí způsobuje markantní alteraci osobnosti, emocí a chování, a jenž rozdělil epileptické záchvaty dle semiologie do několika typů na generalizované, unilaterální a fokální a zdůraznil diagnostický význam aury, která předchází epileptickým fenoménům (Baloyannis, 2003). Popsal také lateralizační hodnotu unilaterálních záchvatů, které jsou v případě kraniotraumat, hemoragií, apoplexie (cévní mozkové příhody) nebo tumoru vždy kontralaterální ke straně léze (Baloyannis, 2003). Četné záznamy jeho metodických a systematických studií jsou uchovány v Hippokratovské sbírce (lat. Corpus Hippocraticum). Za patrona nemocných s epilepsií je přibližně od 9. století našeho letopočtu považován Svatý Valentýn (Fatovic-Ferencic a Dürrigl, 2001; Schneble, 2003), který je křesťanským uměním nesčetněkrát vyobrazen společně s postavami osob trpících epilepsií, u kterých je detailně a s nápadnou přesností zachycena iktální semiologie průběhu záchvatu (Kluger, 2009). Z pohledu moderního epileptologa je zkoumání semiologie iktálních a post-iktálních symptomů důležité zejména v přípravě před epileptochirurgickým výkonem a slouží k určení topiky (lokalizace) a strany (lateralizace) epileptogenního ložiska, jehož správné stanovení 7

8 má i zásadní význam pro pooperační prognózu pacienta (Penry et al., 1975; Lüders et al., 1998; Jan, 2002; Jan et al., 2002; Jan a Girvin, 2004; Loddenkemper a Kotagal, 2005; Rossetti a Kaplan, 2010). Vizuální hodnocení iktální semiologie je nejjednodušší a nejméně invazivní metoda, která je nezbytná v kontextu komplexního předoperačního došetření pacientů s farmakorezistentní epilepsií (Jan, 2007). Komplexní prechirurgickou investigací je míněna řada klinických a paraklinických vyšetření, a to např. počítačová tomografie (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), popřípadě funkční MRI (fmri), pozitronová emisní tomografie (PET), jednofotonová emisní tomografie iktální nebo interiktální (SPECT), neuropsychologické, popř. psychologické a psychiatrické vyšetření, Wada test, oční a perimetrické vyšetření a zejména neinvazivní (VEEG), event. semi-invazivní (se sfenoidálními elektrodami) nebo invazivní video-eeg monitorace (SEEG) se subdurálními nebo hlubokými intracerebrálními elektrodami. Získaná data musí být poté v kontextu iktálních a postiktálních příznaků pečlivě posouzena a vyhodnocena s individuálním přístupem ke každému jednotlivému pacientovi (Lüders et al., 1999). V některých případech, zejména při neinvazivním video-eeg monitorování, není možné validně rozhodnout, zda se daný symptom vyskytuje iktálně nebo postiktálně, proto se při hodnocení semiologie záchvatů často používá termínu peri-iktální. Iktální semiologie všeobecné poznatky Pro každou z fokálních epilepsií (TLE, FLE, PLE OLE, ILE) jsou charakteristické určité příznaky (lokalizační symptomy) anebo jejich kombinace, které se mohou skládat z projevů lateralizujících a nelateralizujících. Kromě toho jsou známy všeobecné, více či méně platné poznatky, jako např. četnost generalizace záchvatů apod., jež jsou taktéž typické pro různé druhy epilepsií. Epilepsie temporálního laloku (TLE) Pro TLE je například charakteristická posloupnost znaků v následujícím pořadí: epigastrická nebo psychická aura záraz v činnosti oroalimentární automatismy (Kotagal et 8

9 al., 1995; Gil-Nagel a Risinger, 1997). Dále mohou v závislosti na délce trvání a šíření iktální aktivity následovat např. vegetativní projevy, končetinové automatismy či imobilita nebo tonická, popř. dystonická postura a řečové poruchy a následně různě vyjádřená postparoxysmální alterace. Ve srovnání se záchvaty z jiných oblastí mozku se u TLE méně často vyskytuje sekundární generalizace, a to spíše v sekvenci klonicko-tonicko-klonické než klasické tonicko-klonické. Trvání záchvatu se většinou pohybuje v rozmezí 1 až 2 minut. Etiologicky jsou častou příčinou TLE makroskopické léze, a to kromě neoplastických zejména meziotemporální sklerózy (MTS), které mají na svědomí vysoké procento farmakorezistence. Nejčastějším epileptochirurgickým výkonem jsou proto v současnosti různé varianty temporálních resekcí (Engel, 1993; Wieser, 2004). Epilepsie frontálního laloku (FLE) Pro záchvaty vycházející z frontálního laloku naopak platí, že málokdy zůstávají omezeny na jednu oblast a je pro ně typické rychlé šíření do dalších struktur. Začínají náhle, krátce trvají (obvykle do 1 minuty) a náhle končí, často bývají nakupené v sériích, vyskytují se ve dne i v noci a rychle se sekundárně generalizují. Také poměrně často vedou ke vzniku status epilepticus (Geier et al., 1977; Bancaud a Talairach, 1992). Proto se u FLE objevuje velká variabilita klinických peri-iktálních symptomů a je obtížné lokalizovat či dokonce lateralizovat epileptogennní zónu, a to zejména u nelezionálních případů s negativním nálezem na MRI (Jobst, 2000). U parciálních záchvatů při FLE se vyskytuje rychlá ztráta kontaktu, ale minimální pozáchvatová zmatenost. Lokalizačními znaky by mohly být komplexní, hyperaktivní, frenetické, popř. sexuální automatismy s hrubou až násilnou motorikou horních končetin či celého těla, vokalizace, zárazy řeči, verzivní pohyby očí a hlavy a pády (Bancaud a Talairach, 1992; Jobst, 2000). Typická semiologie pro FLE zahrnuje unilaterální klonické, asymetrické tonické nebo hypermotorické záchvaty (Beleza a Pinho, 2011). Kromě idiopatické fokální autosomálně dominantní epilepsie frontálního laloku s nočními záchvaty (ADNFLE), u které může dle některých studií v generování nočních hypermotorikých záchvatů hrát pivotní roli přední část inzuly (Ryvlin et al., 2006), patří FLE etiologicky většinou mezi fokální epilepsie kryptogenní (pravděpodobně symptomatické) nebo symptomatické. 9

10 Epilepsie parietálního laloku (PLE) Vlastními iktálními příznaky u PLE mohou být subjektivně uvědomované počitky, buďto velmi jednoduché, uniformní, jako např. lateralizované parestezie, hypestezie či bolest, nebo velmi komplexní příznaky (halucinace či iluze) (Salanova et al., 1995; Duncan a Albanese, 2003; Laff et al., 2003; Maillard et al., 2004). Vzhledem k tomu, že parietální lalok má mnohočetné ipsilaterální i kontralaterální spoje a integruje prakticky všechny smyslové vstupy, jsou záchvaty vycházející z parietálního laloku značně nehomogenní, hůře definovatelnou skupinou, jejichž zdroj se někdy nepodaří zjistit ani invazivní video-eeg monitorací, pokud počátku záchvatů nepředchází např. krátká somatosenzorická aura či jiný jasný příznak (Kasowski et al., 2003). Kvůli rychlému šíření iktální aktivity do okolních struktur může PLE mimikovat ostatní fokální epilepsie a semiologicky mít např. podobu komplexního parciálního, simplexního parciálního s motorickou symptomatologií či generalizovaného záchvatu (Sveinbjornsdottir a Duncan, 1993; Siegel a Williamson, 2000; Akimura et al., 2003). Epilepsie okcipitálního laloku (OLE) Okcipitální laloky v porovnání s frontálními a temporálními představují daleko menší plochu kortexu, která navíc obsahuje v polárních oblastech relativně velký podíl elokventních areí (Rasmussen, 1969), a i vzhledem k anatomickým poměrům je proto obtížně explorovatelná invazivní video-eeg monitorací. Epilepsie okcipitálního laloku je tudíž také z těchto důvodů méně častá než ostatní fokální epilepsie a je o ní všeobecně známo méně informací (Boesebeck et al., 2002). Typickou semiologií lokalizující iktální počátek do okcipitálního laloku jsou vizuální příznaky, často bez poruchy vědomí, které se ovšem nedají objektivizovat, a pokud jsou jedinou záchvatovou manifestací, je nutno se spolehnout na subjektivní anamnézu od pacienta. Mezi vizuální příznaky patří iluze nebo halucinace, tyto potom mohou být jednoduché (Brindley a Lewin, 1968), např. charakteru fosfénů či kruhovitých skrvn v kontralaterálním zorném poli, nebo komplexní, které již spíše svědčí pro iktální počátek na pomezí okcipito-parieto-temporálním (Sveinbjornsdottir a Duncan, 1993; Lee et al., 2000). Pokud jsou více složité nebo s emočním nábojem, jedná se pravděpodobněji o semiologii vycházející z laloků temporálních (Bien et al., 2000). O kortexu okcipitálních laloků je tradičně známo, že oproti limbickým temporálním strukturám, kde je situace zcela 10

11 opačná, se jedná o oblast s vysokým prahem rozvoje epileptických záchvatů (Gastaut et al., 1960). Epilepsie inzulárního laloku (ILE) Inzulární epilepsie (ILE), vzhledem k těsnému anatomickému sousedství s operkulárními oblastmi také občas z praktického hlediska nazývána jako operkulo-inzulární epilepsie (OILE), je v literatuře méně často zmiňovanou epilepsií (Commission on Classification and Terminology of the ILAE, 1989) a frekvence jejího výskytu není přesně známa. Z důvodu rychlého šíření iktální aktivity z inzulárního laloku do okolních struktur a následné semiologie typické pro jiný typ záchvatů se může ILE manifestovat např. pod obrazem TLE či FLE jako záchvaty parciální s komplexní symptomatologií, a proto mohou být pacienti s ILE někdy nesprávně diagnostikováni jako TLE, FLE nebo PLE (Ostrowsky et al., 2000). Charakteristickými příznaky ILE jsou především symptomy viscerální (typicky epigastrická aura, nepříjemné stažení hrdla, oroalimentární automatismy, hypersalivace či změny krevního tlaku a tepové frekvence) a somestetické (pocit tepla, parestezie nebo bolest v kontralaterální horní končetině) (Oppenheimer, 1992; Seeck et al., 2003; Isnard a Mauguière, 2005). 11

12 2. Lokalizační a lateralizační symptomy Lokalizačním a lateralizačním semiologickým znakům je věnována vysoká pozornost, a to zejména proto, že jsou nezbytnou součástí preoperativní evaluace u pacientů, u kterých se vyskytují farmakologicky rezistentní záchvaty a je u nich indikováno epileptochirurgické řešení (Fernández Torre, 1999). Tuto skupinu tvoří především pacienti s TLE. Existence lokalizačních příznaků umožňuje diferenciální diagnostiku mezi jednotlivými typy symptomatické epilepsie, zejména pak mezi epilepsií temporálního a epilepsií frontálního laloku (O Brien, 1998; Kuba, 2002; So, 2006; Jan MM a Girvin JP, 2008). Neměla by být však posuzována sama o sobě, jelikož každý semiologický znak může lokalizovat počátek záchvatu falešně (So, 2006; Jan, 2007), a to vzhledem k tomu, že může představovat propagaci záchvatu spíše než jeho origo, nebo může ostatní příznaky zastřít (Lesser et al., 1984). Další rizikovou skupinu pro lokalizaci počátku záchvatů dle semiologie z tohoto pohledu představují multifokální epilepsie (So, 2006), kde naopak aktivace více oblastí může vyústit v obdobné klinické příznaky, jako například u záchvatů vycházejících z orbitofrontálního nebo meziálního parieto-okcipitálního kortexu, které mohou přejít do semiologie charakteristické pro suplementární senzomotorickou areu (SSMA). Proto by měla být iktální klinická manifestace analyzována vždy s přihlédnutím k anamnestickým datům a výsledkům neurozobrazovacích metod a video-eeg monitorace (zde by navíc mělo být od svědků záchvatů rodina, přátelé - objektivně ověřeno získání reprezentativního vzorku habituálních záchvatů) (So, 2006). Záchvaty nicméně zachovávají preferenční dráhy šíření, a proto i v případě nízké lokalizační či lateralizační hodnoty příznaku může být posouzení klinické manifestace alespoň vodítkem ke zjištění aktivovaných síťových okruhů či spojů (např. dialeptická komponenta charakterizovaná bezhybným zahleděním a neodpovídavostí vyvíjející se do komplexní parciální symptomatiky s oroalimentárními automatismy je typická pro TLE, kdežto izolovaná dialeptická fáze nemá žádnou lokalizační hodnotu) (Foldvary-Schaefer a Unnwongse, 2009). Následující rozdělení příznaků vychází ze semiologické klasifikace záchvatů (SSC, 1998), podle které je v řadě epileptologických center popisována iktální semiologie při video- EEG vyšetření, ale která taktéž umožňuje i snadný popis záchvatů v běžné klinické praxi. Pravděpodobně pro toto praktické hledisko je uvedené rozdělení často používáno v různých 12

13 modifikacích i v mnoha literárních pracech zabývajících se iktální semiologií (Loddenkemper a Kotagal, 2005; Foldvary-Schaefer a Unnwongse, 2009). Přehled lokalizačních a lateralizačních symptomů je uveden v Tabulce č. 1. Aury Aury jako první z klinických iktálních symptomů mohou poskytovat významnou lokalizační či lateralizační hodnotu uplatňující se v posouzení vztahu mezi symptomatogenní a epileptogenní zónou (Foldvary-Schaefer a Unnwongse, 2009). Nejčastěji se vyskytují u pacientů s temporální nebo parieto-okcipitální epilepsií a jsou spojeny s příznivým pooperačním výsledkem v případě temporálních resekčních výkonů (Sperling a O Connor, 1990). Dle studie autorů Villenueva a Serratosa se mohou aury vyskytovat častěji u TLE s lézí lokalizovanou meziotemporálně než u neokortikální TLE (Villanueva a Serratosa, 2005). Jejich lokalizační hodnota je považována za stejně validní jako hodnota EEG či neurozobrazovacích vyšetření (Palmini a Gloor, 1992). Somatosenzorické aury Zahrnují parestezie či dysestezie charakteru brnění, mrtvění, pocitů elektrických výbojů, termální senzace či bolest (Lewin a Phillips, 1952). Pokud se vyskytují na kontralaterální polovině těla (ve většinou diskrétní, určitému dermatomu odpovídající oblasti), lokalizují ložisko počátku záchvatu do primární somatosenzorické arey postcentrálního gyru (Mauguière a Courjon, 1978). Ze sekundární senzorické arey pocházejí podobné symptomy, které jsou však bilaterální nebo ipsilaterální k počátku záchvatu. Suplementární senzomotorická area (SSMA) produkuje senzitivní vjemy s chudou lokalizační hodnotou objevující se převážně na proximální kontralaterální polovině těla (Foldvary-Schaefer a Unnwongse, 2009). Různé typy somatosenzitivních aur byly také vyvolány stimulací inzulárního kortexu (Lesser et al., 1984; Mauguière, 2002). Dobře lokalizované somatosenzitivní aury s evolucí do motorických příznaků jsou obvykle asociovány s perirolandickou oblastí a epileptogenní zóna bývá v blízkosti zóny symptomatogenní (Manford et al., 1996). Somatosenzorické iluze charakteru pocitu otoků 13

14 nebo smrskávání či pohybu částí těla lokalizují a lateralizují počátek záchvatu do spodní části nedominantního parietálního laloku nebo do temporo-parieto-okcipitální junkce. Vizuální aury Simplexní vizuální aury v určité polovině zrakového pole, jako statická, blýskavá, nebo pohybující se světla různých tvarů a barev, či naopak výpadky zorného pole charakteru skotomů, typicky vznikají při aktivaci primárního vizuálního kortexu v polární oblasti okcipitálních laloků (area 17) a přilehlých rostrálnějších asociačních oblastí (area 18, 19) a lateralizují kontralaterálně (Brindley a Lewin, 1968), pokud se vyskytují časně iktálně. Vizuální symptomy vznikající v dolním nebo horním zrakovém kvadrantu lokalizují iktální počátek záchvatů do kontralaterální supra- respektive infrakalkarinní fisury. Komplexní zrakové aury lidí, scén, objektů a iluze vznikají spíše aktivací temporo-okcipitální junkce nebo bazálního temporálního kortexu (Sveinbjornsdottir a Duncan, 1993; Lee et al., 2000). Rozostřené vidění či pohyb v zorném poli byl vyvolán stimulací prekunea, zadního cingula anebo meziálních parieto-okcipitálních oblastí (Richer et al., 1991), vizuální distorze (mikropsie, makropsie, metamorfopsie či palinopsie) lokalizují počátek záchvatů do oblasti genikulostriatální radiace. Sluchové aury Sluchové aury stejně jako zrakové mohou být jednoduché nebo komplexní. Jednoduché zahrnují zvuky charakteru zvonění nebo hučení a jejich symptomatogenní zónou je primární sluchový kortex (area 41), komplexní mohou mít podobu halucinací či iluzí (hlasy, hudba) a vycházejí z asociačních sluchových oblastí temporo-okcipitálního kortexu (area 42 a 22). Stran lateralizace mohou sluchové iluzatorní aury pocházet z obou stran temporálního neokortexu, protože každá hemisféra má bilaterální inervaci pro sluchové informace, kontralaterální ucho je však v auditorním kortexu reprezentováno lépe (Mullan a Penfield, 1959; Florindo et al., 2006). 14

15 Vertiginózní aury Aury charakteru vertiga zahrnují pocity rotace nebo pohybu ve všech rovinách prostoru a jsou obvykle asociovány se zrakovými nebo sluchovými symptomy. Symptomatogenní zóna je lokalizována v blízkosti zrakových a sluchových asociačních oblastí v temporo-parietální junkci. Vestibulární příznaky byly vyvolány stimulací laterálních kortikálních temporo-parietálních oblastí přesahujících kraniálně a kaudálně Sylvickou fisuru (parietální operkulum a střední a zadní část gyrus temporalis superior a medius) (Kahane et al., 2003). Čichové aury Jsou jimi typicky nepříjemné čichové vjemy často sdružené s gustatorními, které jsou pro mnoho pacientů od těch olfaktorních těžko odlišitelné. Konzistentně produkují čichové vjemy stimulace lokalizované do oblasti amygdaly, olfaktorního bulbu a inzuly, zadní část orbitofrontálního regionu generuje čichové iluze (Bancaud a Talairach, 1992). Chuťové halucinace byly vystimulovány v parietálním operkulu a meziobazálních temporálních oblastech (Hausser-Hauw a Bancaud, 1987). Vegetativní aury Vegetativní aury zahrnují např. kardiorespiratorní (palpitace, zkrácený dech), gastrointestinální, genitourinární (genitální senzace, orgasmické aury, urgence k mikci) a kožní (pocity horka nebo zimy) příznaky. Autonomní symptomatologie je aktivována v inzulárním kortexu, předním cingulu, SSMA anebo amygdale. Bylo zjištěno, že tyto oblasti sdílejí stejné subkortikální dráhy jako hypotalamus (Fish et al., 1993). Nejtypičtější je abdominální (epigastrická) aura, u které se objevuje nauzea, bolest nebo nepopsatelný dyskomfort v břišní nebo periumbilikální krajině, které mohou být statické, stoupat vzhůru do hrudníku a krku nebo klesat do nižších abdominálních oblastí. Typická lokalizace symptomatogenního ložiska pro epigastrickou auru je přední inzula, frontální operkulum, meziální temporální struktury a SSMA. Pokud se vyskytuje izolovaně, je vysoce asociovaná s TLE (až v 74 %), pokud navíc přechází do komplexní parciální symptomatologie, zvyšuje se pravděpodobnost sdružení s TLE na 98 % (Henkel et al., 2002). Jsou-li přítomny navíc další 15

16 vegetativní příznaky jako např. peri-iktální vomitus, lateralizuje epigastrická aura do nedominantního temporálního laloku (Kramer et al., 1988; Kotagal a Lüders, 1995). Orgasmická aura byla pozorována častěji u žen s pravostrannou TLE (Remillard et al., 1983). Genitální aury bývají většinou nepříjemné, bolestivé počitky asociované se strachem. Jejich symptomatogenní zóna je lokalizována v postcentrální parasagitální oblasti, pokud však bývají bilaterální, mohou být aktivovány v sekundární senzorické arei (Calleja et al., 1988). Psychické aury Tyto zahrnují emocionální příznaky jako strach, anxieta, pocit blížící se zkázy či nadšení, euforie a satisfakce, nebo zkreslení pocitů důvěrné známosti (déjà vu/vécu/entandu, jamais vu/vécu/entandu, pocit odebrání vzpomínek). Symptomatogenní zóna je lokalizována do temporálního neokortexu nebo meziálních temporálních struktur. Strach vzniká aktivací amygdaly, hipokampu, frontálních meziálních oblastí nebo temporálního neokortexu (Macrae, 1954; Penfield a Jasper, 1954; Mullan a Penfield, 1959; Fish et al., 1993). Výjimku tvoří pocit nucených myšlenek, který se vyskytuje u FLE. Příjemné emocionální aury vznikají při aktivaci meziálních temporo-bazálních oblastí (Stefan et al., 2004), out-of-body experience čili deperzonalizační pocity (v 19. století Jacksonem popisované jako dreamy states ) v temporo-parietální junkci (Jackson a Stewart, 1899; Penfield, 1954; Penfield a Jasper, 1954; Penfield, 1957; Mullan a Penfield, 1959). Nespecifické aury Nespadají do žádné z předchozích kategorií. Mohou být cefalické s nonvertiginózními senzacemi jako např. závrať, pocit lehkosti, necitlivosti nebo tlaku hlavy nebo nepříjemného presynkopálního charakteru. Vznikají v amygdale a laterálním temporálním neokortexu, ale spíše jsou nízkého lokalizačního významu. Celotělové ( whole-body ) aury jsou pocity generalizované na celé tělo a mohou vzniknout stimulací sekundární senzorické arey nebo SSMA. 16

17 Simplexní motorické záchvaty Jedná se o relativně jednoduché, nepřirozené pohyby, které se dělí na několik typů podle jejich rytmicity, délky kontrakce a zahrnutých svalových skupin. Jsou lokalizovány do primární a somatosenzorické motorické arey ( Rolandické či centrální záchvaty) pre- a postcentrálních gyrů frontálního laloku (Geier et al., 1977). Myoklonické záchvaty Jsou to náhlé, nepravidelné, krátké svalové spazmy (< 400 ms), obvykle generalizované, nebo postihující bilaterálně ramena a horní část paží, ale mohou být i fokální, jednostranné, a poté lateralizují do kontralaterálního primárního motorického a premotorického kortexu. Negativní myoklonický záchvat se může vzácně vyskytovat u perirolandických epilepsií a je charakterizován vznikem svalové atonie velmi krátkého trvání ( ms) vyskytující se během svalové kontrakce, kterou přerušuje následkem epileptického výboje (např. náhlý pokles natažené paže) (Baumgartner et al., 1966). Klonické záchvaty Typicky postihují obličej nebo distální část končetiny (vzhledem k jejich relativně velké kortikální reprezentaci) a jsou charakterizovány krátkými, repetitivními kontrakcemi agonistických a antagonistických svalových skupin v intervalech 0,2 5x za sekundu. Při propagaci epileptické aktivity přes motorický kortex dochází k šíření klonických záškubů z distální na proximální část končetiny ( Jacksonský marš ). U fokálních epilepsií jim obvykle předchází aura anebo automotorická nebo tonická fáze záchvatu, bývají však také součástí generalizovaných záchvatů (Noachtar a Arnold, 2008). U FLE se klonická aktivita vyskytuje jako časný příznak při zachovalém vědomí, zatímco u TLE nebo OLE se objevuje jako pozdní symptom iktální sekvence a vědomí již bývá alterované (Manford et al., 1996). Oproti tonickým záchvatům (viz níže), které vznikají mimo Rolandickou oblast a mají nízkou lokalizační a lateralizační hodnotu, je Rolandická klonická motorická aktivita znakem jednozačně lokalizujícím (a lateralizujícím) do kontralaterálního motorického kortexu v odpovídající homunkulové oblasti. Často bývá asociována s postiktální parézou postižené části těla (Manford et al., 1996). 17

18 Tonické záchvaty Gowers popsal tonický záchvat jako pevnou, násilnou kontrakci jedné nebo více svalových skupin přetrvávající alespoň 3 sekundy a fixující končetiny a/nebo trup v určité násilné postuře. Pokud je tonická aktivita jasně jednostranná, silně lateralizuje počátek záchvatu do kontralaterální hemisféry. Bilaterální tonické postury lokalizují ohnisko do extra-rolandické oblasti střední části frontálního laloku (Morris et al., 1988). Takzvaná postura (pozice) šermíře (fencing posture) je klasicky asociována s kontralaterálním frontálním lalokem, zejména se suplementární senzomotorickou areou (SSMA) (Ajmone- Marsan, 1957), která je specializovanou oblastí premotorického kortexu (reprezentuje sekundárního motorického homunkula). Tato komplexní postura zahrnuje abdukci a externí rotaci kontralaterální horní končetiny v rameni s nebo častěji bez flexe v lokti, kontralaterální tonickou deviaci hlavy a očí tak, že se dívají na kontralaterální paži a částečnou kontralaterální rotaci trupu, ipsilaterální horní končetina může být extendovaná dolů a dozadu. Dolní končetiny jsou symetricky nebo asymetricky v extenzi a abdukci, nebo je kontralaterální dolní končetina taktéž částečně flektovaná v koleni (v tomto případě vzniká pozice s flexí obou kontralaterálních končetin a extenzí obou ipsilaterálních končetin). Verzivní záchvaty Jsou to nucená, přetrvávající, nepřirozená stáčení hlavy a/nebo očí do hyperextenze, která mají tonický nebo klonický charakter, typicky je přidružena i deviace stejnostranného ústního koutku. Objevují-li se těsně před generalizací a při porušeném vědomí, směr verze lateralizuje kontralaterálně k hemisféře počátku záchvatu a lokalizuje do temporálního laloku (Chee et al., 1993). Jsou typickým příznakem kontralaterálního premotorického kortexu frontálního laloku, pokud se objeví jako časný iktální symptom (McLachlan, 1987). Komplexní motorické záchvaty Jsou charakterizovány pseudo-účelovými (pseudo-purposeful) pohyby napodobujícími jednání při běžných denních aktivitách (plácání, polykání, olizování rtů, zívání) nebo chováním pozorovnaným při poruchách hybnosti, jako např. dystonie (Wada, 18

19 1982). Termín komplexní zde nepopisuje stav vědomí, nýbrž komplexnost prováděného pohybu (Lüders et al., 1998). Hypermotorické záchvaty Jedná se o prudké až násilné, komplexní, opakující se pohyby zahrnující horní končetiny a trup, nepatřičné pro danou situaci (kopání, skákání, bití, mávání, atd.). Frekventně se vyskytují smích a pláč (nepřirozený), vokalizace, typické jsou pohyby sexuálního charakteru (rytmické pohyby pánve nebo končetin) a vzácně se objevující rotace kolem osy těla o minimálně 180, které lateralizují ipsilaterálně, pokud však předchází rotaci verze hlavy, je směr točení obvykle kontralaterální k epileptogenní zóně (Dobesberger et al., 2005). Lokalizujeme je primárně do ventromediální oblasti frontálního laloku (dorzolaterální frontální záchvaty mají spíše charakter verze očí a hlavy a komplexních gesturálních automatismů) (Wieser a Hajek, 1995), méně často mohou pocházet z inzuly (Ryvlin et al., 2006). Automotorické záchvaty Mají podobu repetitivních, stereotypních, semi-účelových pohybů končetin (gesturální automatismy sbírání, šmátrání, pohyby gestikulace) nebo úst a jazyka (oroalimentární automatismy žvýkání, olizování, polykání, pískání, líbání), které se vyskytují převážně (cca v 70 %) u limbických (hipokampálních) záchvatů (Manford et al., 1996). Pokud nejsou asociovány s nedominantní hemisférou (automatismy se zachovalým vědomím a schopností reagovat - viz níže), vědomí bývá porušené. Homogenní, vytrvalé, houževnaté automatismy horních končetin a komplexní gesta prolongovaného trvání jsou typická u TLE, zatímco automatismy frontálního laloku jsou spíše hyperkinetického, nepravidelného charakteru a postihují proximální části končetin (Jobst et al., 2000). Gelastické záchvaty Jsou nejvzácnějšími typy komplexních motorických záchvatů, u kterých se vyskytují krátké periody smíchu nebo grimasování s nebo bez subjektivního pocitu veselí (tato 19

20 semiologie je téměř patognomická pro hypotalamický hamartom). Symptomatogenní zóna bývá také hlavně situována do anteromeziálního frontálního a temporobazálního kortexu (Unnwongse et al., 2010) nebo předního cingula. Vegetativní záchvaty U fokálních záchvatů jsou symptomy aktivace centrálního autonomního nervového systému velmi časté. Oproti vegetativním aurám jsou měřitelné nebo viditelné, tzn. objektivně zhodnotitelné. Obvykle reflektují aktivaci sympatiku (tachykardie, hyperventilace), i když parasympatické funkce se mohou taktéž objevit. Kortikální oblasti zodpovědné za rozvoj vegetativních příznaků zahrnují mediální prefrontální oblast, amygdalu a inzulární kortex. Kardiální symptomy Jsou nejlépe prozkoumané. Iktální tachykardie (srdeční puls > 100 za minutu) se vyskytuje ve více než 50 % fokálních záchvatů, a pokud se objevuje jako časný příznak, je typičtější spíše pro TLE než extratemporální epilepsie a primárně je asociována s pravostrannou MTLE (Weil et al., 2005). Iktální bradykardie (srdeční puls < 60 za minutu, respektive pokles srdeční frekvence o minimálně 20 % v porovnání s předzáchvatovou srdeční frekvencí) nebo asystolie je velmi vzácným, potencionálně život ohrožujícím iktálním symptomem, patogeneticky spojovaným se SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy), který nemá prokázanou lateralizační hodnotu (vyskytuje se jak u levostranných, tak i pravostranných epilepsií) (Sevcencu a Struijk, 2010), ale je častější u pacientů s TLE, event. ILE, respektive u záchvatů s počátkem v limbickém sytému (Jorge et al., 2000; Sevcencu a Struijk, 2010; Kuba et al., 2011). Respirační symptomy Z respiračních symptomů lze pozorovat hyperventilaci, dyspnoe nebo apnoe. Iktální hyperventilace je častější u dětí než u dospělých (Fogarasi et al., 2006), u obou skupin je však častěji asociována s TLE (respektive MTLE). 20

21 Kožní symptomy Kožní příznaky zahrnují iktální piloerekci ( husí kůže ), zblednutí nebo zčervenání. Piloerekce se vyskytuje na končetině ipsilaterální k počátku záchvatu a může se šířit charakterem marše. Lokalizuje většinou do temporálního laloku (Loddenkemper et al., 2004). Pupilární symptomy Zornicové změny jsou u fokálních epilepsií relativně časté. Jednostranná mydriáza lateralizuje ipsilaterálně k epileptogenní zóně a je aktivována v temporo-okcipitální oblasti. U dětských benigních epilepsií byla naopak pozorována kontralaterálně k frontálnímu ložisku (Masjuan et al., 1997). Bilaterální dilatace pupil je typická u generalizovaných záchvatů. 21

22 Tabulka č. 1: Přehled lokalizačních a lateralizačních příznaků. Zdroj: Foldvary-Schaefer a Unnwongse, 2011; modifikováno. Symptomy Lokalizace (symptomatogenní zóna) Lateralizace Epileptický syndrom Aury Primární somatosenzorický kortex (area 1, 2, 3b) KONTRA PLE Somatosenzorické Sekundární somatosenzorický kortex (a parietální operkulum) IPSI PLE, TLE SSMA KONTRA PLE, FLE Vizuální - simplexní Primární zrakový kortex (area 17, 18, 19) KONTRA OLE - komplexní Temporo-okcipitální junkce a temporobazální kortex KONTRA TLE, OLE Sluchové - simplexní Primární sluchový kortex (area 41) KONTRA TLE - komplexní Asociační sluchový kortex (area 42, 22) KONTRA TLE Vertiginózní Temporo-okcipitální junkce - (často dx.) TLE Čichové Orbitofrontální oblast, amygdala, inzula - MTLE, FLE Chuťové Parietální operkulum a temporobazální kortex - TLE Vegetativní Inzula, amygdala, přední cingulum, SSMA - TLE, FLE Epigastrické (abdominální) Přední inzula, frontální operkulum, meziální temporální lalok, SSMA - MTLE Psychické - strach Amygdala, hipokampus, meziální frontální lalok - TLE, FLE - déjà vu/jamais vu Uncus, entorhinálni kortex, temporální neokortex - (často ND) TLE - satisfakce, deper. Meziobazální limbický kortex, temporální neokortex, TPO junkce - TLE, PLE Nespecifické - cefalické - whole-body Amygdala, entorhinální kortex, laterální temporální neokortex Sekundární senzorická area, SSMA - NTLE, FLE IPSI ipsilaterálně KONTRA kontralaterálně D řečově dominantní hemisféra ND řečově nedominantní hemisféra dx. - pravostranný 22

23 Tabulka č. 1 (pokračování): Přehled lokalizačních a lateralizačních příznaků. Zdroj: Foldvary-Schaefer a Unnwongse, 2011; modifikováno. Symptomy Lokalizace (symptomatogenní zóna) Lateralizace Epileptický syndrom Simplexní motorické Myoklonické Negativní myoklonus Primární motorický (area 4) a premotorický kortex (area 6) Primární somatosenzorická area KONTRA FLE Klonické Primární motorický a premotorický kortex, SSMA KONTRA FLE Tonické Primární motorický a SSMA KONTRA FLE Verzivní Premotorický kortex KONTRA FLE Komplexní motorické Hypermotorické Přední cingulum, orbitofrontální a frontopolární oblast, operkuloinzulární kortex, med. intermediární frontální (area 8) a orbitofr. obl. - FLE Automotorické Meziární temporální oblast a přední cingulum - TLE, FLE Gelastické Hypotalamus, anteromeziální frontální a temporobazální oblast - FLE, TLE Vegetativní Tachykardie Amygdala, inzula, přední cingulum, mediální prefrontální kortex - (často dx.) TLE Bradykardie Limbické struktury - TLE Hyperventilace Meziotemporální oblast - TLE Piloerekce - IPSI TLE Mydriáza Temporální a okcipitální oblasti IPSI TLE, OLE IPSI ipsilaterálně KONTRA kontralaterálně D řečově dominantní hemisféra ND řečově nedominantní hemisféra dx. - pravostranný 23

24 3. Lateralizační symptomy epilepsie temporálního laloku Rozdělení lateralizačních symptomů Lateralizační symptomy jsou fenomény, které mohou výrazně napomoci určit hemisféru počátku záchvatu. V zádadě je lze u epilepsie temporálního laloku rozdělit následujícím způsobem: symptomy lateralizující počátek záchvatu ve vztahu k řečové dominanci: - do řečově dominantní hemisféry - do řečově nedominantní hemisféry symptomy lateralizující počátek záchvatu: - ipsilaterálně - kontralaterálně ve vztahu k lateralizovanému (většinou motorickému) symptomu v průběhu záchvatu. Lateralizační symptomy lze dle semiologické charakteristiky dělit na: 3.1. motorické 3.2. behaviorální 3.3. vegetativní 3.4. řečové Přehledný seznam uvedených lateralizačních znaků TLE viz Tabulka č

25 3.1. Motorické příznaky Iktální dystonie (obrázek č. 1 a č. 2) Jedná se o příznak vyskytující se v průběhu fokálního epileptického záchvatu téměř vždy kontralaterálně k počátku epileptického záchvatu (Wada, 1982; Kotagal, 1989; Newton et al., 1992; Williamson et al., 1998; Rusu et al., 2005; Kuba et al. 2010). Jeho lateralizační hodnotu ještě nadále zvyšuje současný výskyt automatismů horní končetiny ipsilaterálně. Tak je možno pozorovat typický obraz iktální dystonie kontralaterální horní končetiny (vzhledem k počátku záchvatu) a automatismů ipsilaterální horní končetiny. Pokud jsou končetinové automatismy asociovány navíc s ipsilaterální netonickou deviací hlavy, podporuje tato kombinace symptomů silně diagnózu MTLE (Kotagal et al., 1995). Iktální dystonie se vyskytuje častěji na horní končetině (obrázek č. 1), méně často i na končetině dolní (obrázek č. 2), nebo se jedná o hemidystonii (Kuba et al., 2010). Je nutné ji odlišit od tzv. tonické postury (z anglického tonic posturing ), jejíž lateralizační hodnota není tak vysoká (Berkovic a Bladin, 1984; Kotagal, 1989) - rozdílem mezi oběma příznaky je existence rotatorické komponenty v průběhu iktální dystonie v oblasti paže, předloktí nebo ruky (Kotagal, 1989). I přes velmi vysokou lateralizační hodnotu tohoto iktálního příznaku zůstává jeho geneze stále otevřena. Logickým vysvětlením je šíření iktální aktivity z temporálního laloku do oblasti bazálních ganglií (Kotagal, 1989), což se jinou studií za pomoci invazivní video-eeg monitorace nepotvrdilo (Rektor et al., 2002). Pravděpodobnou spoluúčast frontálních kortikálních struktur na genezi tohoto iktálního lateralizačního fenoménu lze demonstrovat skutečností, že v průběhu iktální dystonie bylo ve všech případech zaznamenáno epileptické postižení řady frontálních kortikálních oblastí (laterální premotorický a prefrontální kortex, přední cingulum a další) (Kuba et al., 2003). I přes nejasnosti v genezi tohoto příznaku je iktální dystonie jedním z nejspolehlivějších lateralizačních příznaků v průběhu epileptického záchvatu s počátkem v temporálním laloku. 25

26 Obrázek č. 1 Dystonie levé horní končetiny. Pacient s epilepsií temporálního laloku vpravo. Obrázek č. 2 Dystonie levé dolní končetiny. Pacient s epilepsií temporálního laloku vpravo.

27 Iktální imobilita horní končetiny Tento zajímavý iktální příznak je svou podstatou zcela odlišný od iktální dystonie a postiktální parézy. Klinicky se jedná o nehybnost jedné horní končetiny v průběhu fokálního epileptického záchvatu z důvodu náhlé ztráty svalového tonu, a to prakticky vždy kontralaterálně k jeho počátku (Kuba et al., 2005). Může být asociován s automatismy nepostižené horní končetiny, tedy ipsilaterální, a bývá často bezprostředně následován iktální dystonií (Kuba et al., 2005). Dříve byl tento příznak v literatuře ne zcela přesně nazýván iktální paréza (Oestreich et al., 1995), vhodnější je však označení imobilita. Unilaterální iktální automatismy končetin Unilaterální automatismy končetin v průběhu epileptického záchvatu lateralizují jeho počátek do ipsilaterálního temporálního laloku. Je však velmi důležité odlišit bilaterální automatismy končetin s jednostranou akcentací a unilaterální automatismy s druhostrannou iktální dystonií nebo iktální imobilitou. Ve druhém případě se prediktivní hodnota vzhledem k ipsilaterálnímu temporálnímu laloku blíží 100 % (Chee et al., 1993; Yen et al., 1998; Dupont et al., 1999). RINCH motions (Rhytmic Ictal Non-Clonic Hand motions) RINCH motions symptom je jedním z nověji popsaných příznaků TLE s vysokou lateralizační hodnotou, které se manifestují na horní končetině, častěji kontralaterální ke straně počátku záchvatu. RINCH pohyby mohou být asociovány s iktální dystonií, jenž dále zvyšuje spolehlivost lateralizační hodnoty (Lee et al., 2006). Jsou to časné, unilaterální, rytmické a neklonické pohyby, od tremoru odlišné tím, že jsou pomalejší, komplexnější a ráznější. Podle studie autorů Lee et al. je jejich trvání přibližně 20s, avšak může se pohybovat od 6 sekund do 2 minut, výskyt tohoto symptomu zaznamenali v cca 10 % pacientů s TLE. Mechanizmus vzniku tohoto příznaku je zatím nejasný. Asociace RINCH s iktální dystonií vyvolává domněnku, že by tyto znaky mohly mít společnou patofyziologii (Lee et al., 2006). 27

28 Časná, netonická deviace hlavy (obrázek č. 3) Tento typ je charakterizován otočením hlavy, které vypadá jako volní, časně po začátku záchvatu (obvykle do 30 s). Nedochází zde k extenzi krku a zvednutí brady, jako je tomu u verze hlavy (viz níže). Lze ji pozorovat častěji u temporálních epilepsií, bývá asociována s dalšími iktálními příznaky jako jsou kontralaterální iktální dystonie a ipsilaterální automatismy (Fakhoury a Abou-Khalil, 1995). Anglická literatura označuje tento typ deviace hlavy jako nonversive turning nebo nonforced deviation. Některé práce prokázaly její vysokou prediktivní lateralizační hodnotu vzhledem k ipsilaterálnímu temporálnímu laloku (více než 90 %) (Kernan et al., 1993). Obrázek č. 3 Časná, netonická deviace hlavy doprava. Pacientka s epilepsií temporálního laloku vpravo. Jednostranné mrkání (unilateral eye blinking) Je pozorováno ipsilaterálně k počátku záchvatů až v 80 % případů a většinou vzníká aktivací amygdaly nebo meziotemporálních struktur (Benbadis et al., 1996). 28

29 Následující motorické symptomy nejsou typické pro klinický obraz TLE, ale jejich výskyt můžeme u TLE pozorovat v případě sekundární generalizace záchvatu v souvislosti s šířením iktální aktivity z temporálního laloku do okolních struktur, zejména do frontálních laloků. Verze (tonická deviace hlavy) Od netonické deviace hlavy musíme odlišit tonickou, neboli verzivní deviaci hlavy (z angl. versive), která se vyskytuje časně v průběhu epileptického záchvatu u extratemporálních epilepsií (pokud je verze prvním symptomem a je při ní zachováno vědomí, je dána postižením dorzolaterálního frontálního premotorického kortexu) (McLachlan, 1987). Jedná se o nepřirozenou či násilnou deviaci hlavy s extenzí krku a zvednutím brady (viz výše), často spojenou se stejnostrannou deviací očí v tomto případě je uváděna 100% prediktivní hodnota ve prospěch kontralaterální hemisféry (Wyllie et al., 1986; Morris et al., 1990; Jayakar et al., 1992). Verzi hlavy můžeme také pozorovat v důsledku šíření záchvatu z temporálního do frontálního laloku (jestliže se vyskytne těsně před sekundární generalizací, má vzhledem k počátku záchvatu vysokou lateralizační hodnotu ve prospěch kontralaterální hemisféry) (Kernan et al., 1993; Kotagal et al., 2000; O Dwyer et al., 2007). Příznak číslice 4 - asymetrická tonická postura končetin (Figure 4 sign - asymetric tonic limb posturing, ATLP) Jedná se o příznak, který může navazovat nebo se sdružovat s verzí hlavy v průběhu šíření záchvatu z temporálního laloku frontálně během sekundární generalizace záchvatu (tonická fáze). Stejně jako tonická deviace (verze) hlavy, i tento symptom může mít počátek záchvatu v dorzolaterálním frontálním premotorického kortexu. Jedná se o tonickou posturu horních končetin s asymetrickou extenzí kontralaterální horní končetiny, zatímco ipsilaterální horní končetina je flektovaná v lokti. Obě paže jsou mírně nadzvednuté před trupem. Dle literatury (Kotagal et al., 2000) je lateralizační hodnota tohoto symptomu vysoká (téměř 90 % případů) ve prospěch kontralaterální hemisféry (vzhledem k extendované horní končetině). ATLP se však může během záchvatu stranově střídat, proto by měl být vzhledem k 29

30 lateralizaci hodnocený pouze iniciální vzhled příznaku. Pro vzhled horních končetin v určité pozici během průběhu svého vývoje byl tento příznak popisně nazván příznakem číslice 4. Jednostranný klonický záchvat Unilaterální klonická aktivita je jedním z nejdéle známých lokalizačních a lateralizačních znaků, která situuje ohnisko záchvatu do kontralaterálního motorického kortexu. Poprvé byla systematicky popsána Bravaisem v roce 1827 (Bravais, 1827) jako pravidelné myoklonické záškuby objevující se v intervalech menších než 1 až 2 sekundy. Při šíření záchvatu extratemporálně u pacientů s TLE dochází dle distribuce motorického homunkula ke klonickým záškubům nejdříve v obličeji a poté na ruce, klonické záškuby dolní končetiny jsou vzácné (Marks a Laxer, 1998). Asymetrické ukončení záchvatu (asymmetric seizure termination) Asymetrické ukončení klonické aktivity generalizovaného záchvatu vycházejícího z temporálního laloku je pravděpodobně způsobeno pokračující iktální aktivitou v hemisféře kontralaterální k počátku záchvatu, zatímco ipsilaterální epileptogenní hemisféra je již vyčerpána, přesný patofyziologický mechanizmus tohoto příznaku však není znám. Perzistující unilaterální klonická aktivita tedy udává lateralizační a lokalizační hodnotu, a to do temporálního laloku ipsilaterálně k počátku záchvatu (vzhledem ke straně těla, kde je pozorováno ukončení klonů) (Leutmezer et al., 2002; Bonelli et al., 2007). Jednostranné pokousání jazyka Jednostranné pokousání jazyka (po straně) může u generalizovaných záchvatů TLE lateralizovat původ záchvatu do ipsilaterální hemisféry (Benbadis, 1996), lateralizační hodnota tohoto příznaku je však zpochybňována. 30