Eatonův myastenický syndrom. Josef Bednařík II.Neurologická klinika LFMU v Brně

Podobné dokumenty
Neuromuskulární jitter v diagnostice okulární myastenie gravis

Akutní axonální motorická neuropatie: kazuistika. Bálintová Z., Voháňka S. Neurologická klinika LF MU a FN Brno

etření poruch nervosvalového přenosu

lní polyneuropatie Soukopová Jarmila FN Brno, Bohunice, neurologická klinika Santon

Novinky a trendy v léčbě autoimunitních (dysimunitních) nervosvalových onemocnění. J. Bednařík Neurologická klinika LFMU a FN Brno

doc. MUDr. Jan Pokorný, DrSc.

GUILLAIN BARÉ SYNDROM Z POHLEDU SESTRY. Autor: Kateřina Havelková Spoluautor: Silvia Pekárová

Bolestivá diabetická neuropatie

Elektrofyziologická vyšetření u radikulopatií. Blanka Mičánková Adamová Neurologická klinika FN Brno

Paraneoplastické autoprotilátky, diagnostický a klinický význam

Akutní polyneuropatie

Léčba Guillain Barré syndromu: co je, co není a co by mohlo být evidence based? ivana zýková

Syndrom neklidných nohou. Hana Streitová Eduard Minks,, Martin Bareš I. NK, FN U sv. Anny, Brno

Elektromyografie v diagnostice dědičných neuropatií

Autor: Kouřilová H., Biolková V., Školitel: Šternberský J., MUDr. Klinika chorob kožních a pohlavních, LF UP v Olomouci

Myasthenia gravis: klinický obraz. J. Piťha, neurologická klinika 3. LF UK a FNKV, Praha Centrum myasthenia gravis, Praha

M. Mosejová, I. Příhodová, P. Seeman, S. Nevšímalová, M. Havlová, J. Piťha

Limbická encefalitida

sympatický kožní reflex - lze použít t v praxi? rová,, Martin Bareš Brno

Chirurgická léčba MG a thymomů

Onemocnění kosterních svalů

EMG U RADIKULOPATIÍHORNÍCH KONČETIN A DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA. Blanka Adamová Neurologická klinika LF MU a FN Brno, CEITEC MU

INFORMACE PRO PACIENTY LÉČBA PACIENTŮ S AUTOIMUNITNÍMI NERVOSVALOVÝMI ONEMOCNĚNÍMI INTRAVENÓZNÍM LIDSKÝM IMUNOGLOBULINEM A VÝMĚNNOU PLAZMAFERÉZOU

Léze nervus ulnaris v oblasti lokte jako nemoc z povolání

Léze nervus ulnaris v oblasti lokte v praxi

Iniciální fáze fáze hemostázy IIa

KLINICKÝ PŘÍNOS RADIOLOGICKÝCH PARAMETRŮ U SPONDYLOGENNÍ CERVIKÁLNÍ MYELOPATIE

graf 2a: Vývoj GBS disability scale v čase (obě léčebné modality).

Guillain-Barrého Syndrom, Myasthenia Gravis, Roman Kopáčik

Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 34měsíčního fungování.

AIDP/GBS. Stanislav Voháňka Neurologická klinika LF MU a FN Brno. Kurs polyneuropatie, Brno 18. dubna 2008

Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 39měsíčního fungování.

Myastenie gravis. Stanislav Voháňka FN Brno

Nemoci nervové soustavy. Doc. MUDr. Otakar Keller, CSc.


Profesionální úžinové syndromy u pracovníků v riziku vibrací v posledních 5 letech v Královéhradeckém kraji

GENERALIZOVANÁ SLABOST na JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE. petr hon fakultní nemocnice ostrava

Kožní biopsie v diagnostice senzitivní neuropatie tenkých vláken

EMG a likvorologické vyšetření u AIDP soubor 16-ti pacientů

BOLESTIVÉ NEUROPATIE. Josef Bednařík Neurologická klinika LFMU a FN Brno. 1. CS neuromuskulárn

Definice. celiakální sprue, Herterova choroba, netropická sprue. primární komplexní malabsorpční syndrom

Paliativní péče u nervosvalových onemocnění v dětském věku

Diferenciální diagnostika selhání ledvin u mnohočetného myelomu. Zdeněk Adam Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno

Klinický profil, léčba a prognóza 121 případů Guillainova- Barrého syndromu u 119 nemocných prospektivně zaznamenaných v české národním registru GBS.

Fyziologie synapsí. Rostislav Tureček. Ústav experimentální medicíny, AVČR Oddělení neurofyziologie sluchu.

Symetrická distální diabetická polyneuropatie. Josef Bednařík

Stanislav Voháňka. XVI. Vejvalkův myastenický den, Praha 16. ledna 2008

Spinální svalová atrofie. Vypracovali: Kateřina Teplá Monika Madrová Anna Dobrovolná Mária Čižmárová Dominika Štrbová Juraj Štipka

CMG. Neuropatie u mnohočetn. etného myelomu. MUDr. Jan Straub. Pacientský seminář Karlova Studánka NADAČNÍ FOND M Y E L O M A

Vyšetření tenkých senzitivních vláken a

Oko a celková onemocnění

ZÁNĚTLIVÉ POLYNEUROPATIE M A R T I N F O R G Á Č

PŘEDMLUVA Definice bolesti Klasifikace bolesti Terminologie bolesti 23

Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu

STANDARDY DIAGNOSTIKY A LÉČBY SOMATICKÉ NEUROPATIE U DIABETIKŮ

EMG parametry rozdíly mezi

Registr AINSO Technická podpora a pilotní výsledky z registru. Josef Bednařík, Miloš Suchý, Martina Pátá Neuromuskulární registry

DML n.medianus jako klíčový parametr EMG prohlídek - zkušenosti, úskalí. Petr Klepiš. Den průmyslové neurologie

neuropatie Josef Bednařík Neurologická klinika LFMU a FN Brno

Hereditární spastická paraparéza. Stanislav Voháňka

Diagnostika senzitivní neuropatie. Josef Bednařík Neurologická klinika LFMU a FN Brno

DOTAZNÍK MICHIGAN NEUROPATHY SCREENING INSTRUMENT (MNSI) A JEHO VÝZNAM U BOLESTIVÉ NEUROPATIE

Mgr. Petra Žurková prof. MUDr. Jana Skřičková, CSc. Klinika nemocí plicních a TBC LF MU a FN Brno

NEU/VC hodin praktických cvičení / blok

Jana Bednářová. Oddělení klinické mikrobiologické FN Brno

NeuroBloc. botulinový toxin typu B injekční roztok, U/ml

Polyneuropatie. Stanislav Voháňka NK FN a LF MU Brno. Kurs polyneuropatie, Brno 18. dubna 2008

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím

diagnostice nádorových onemocnění.

Biochemie svalu. Uspořádání kosterního svalu. Stavba kosterního svalu. Příčně pruhované svalstvo Hladké svalstvo Srdeční sval.

Přínos metody ELISPOT v diagnostice lymeské boreliózy

Metodickým opatřen. nervu. Ridzoň P., Nakládalová M., Urban P, Ehler E., Machartová V.,Nevšímalová E., Fenclová Z.

Nemoci motorického neuronu (amyotrofická laterální skleróza) Klinické a genetické souvislosti

F-FDG-PET/CT NÁDOROVÝCH ONEMOCNĚNÍ SRDCE. EVA FERDOVÁ, JIŘÍ FERDA, JAN BAXA Klinika zobrazovacích metod LFUK a FN v Plzni

po přisátí klíštěte virus prokazován kůže virémie buňky RES (slezina, játra, kostní dřeň) mechanismus invaze do CNS nejasný, HEB při virémii

Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN

Profesionální poškození ulnárního nervu v lokti - dynamika EMG parametrů

46. Syndrom nitrolební hypotenze 47. Syndrom nitrolební hypertenze 48. Mozkové konusy 49. Meningeální syndrom 50. Likvor a jeho funkce 51.

ProGastrin-Releasing Peptide (ProGRP) u nemocných s malobuněčným karcinomem plic

Atypický průběh klíšťové encefalitidy. Bartková D., Petroušová L. Klinika infekčního lékařství FN Ostrava

Varovné signály (Red flags) pro klinickou praxi vodítko pro zvýšené riziko genetické příčiny onemocnění u pacienta

Interpretace serologických výsledků. MUDr. Pavel Adamec Sang Lab klinická laboratoř, s.r.o.

Popis sběru dat a souvisejících datových struktur AINSO CIDP

Komplementový systém

Nervosvalová onemocnění a neuropatie

ČETNOST METASTÁZ V PÁTEŘI PODLE LOKALIZACE

MUDr. Helena Šutová Laboratoře Mikrochem a.s.

Kondukční studie. Z.Kadaňka, LF MU a FN Brno

NÁRODNÍ SADA KLINICKÝCH STANDARDŮ KLINICKÝ STANDARD PRO DIAGNOSTIKU A LÉČBU MYASTHENIA GRAVIS ODBORNÁ ČÁST PROSINEC 2011

VÝKONOVÝ INDUKČNÍ SYSTÉM

- do svalu pronikají cévy - uvnitř se větví až na drobné vlásečnice, které opřádají svalová vlákna

ŠROTOVÁ I. VLČKOVÁ E. ADAMOVÁ B. KINCOVÁ S. BEDNAŘÍK J.

HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI

PNP bez paréz s EMG nálezem těžkého stupně a nutností užívání antiepileptik či opiátů

Rehabilitace svalových onemocnění. Jan Vacek Klinika rehabilitačního lékařství FNKV IPVZ

10. PŘEDNÁŠKA 27. dubna 2017 Artefakty v EEG Abnormální EEG abnormality základní aktivity paroxysmální abnormality epileptiformní interiktální

Varicella v těhotenství. K.Roubalová Vidia s.r.o.

Elektrodiagnostika I/t křivka. Mgr.Pavla Formanová, cert.mdt 3.lékařská fakulta UK

Onemocnění z vibrací Raynaudův syndrom z vibrací

BOBATH KONCEPT. Techniky proprioceptivní a taktilní stimulace

Transkript:

Lambertův-Eaton Eatonův myastenický syndrom Josef Bednařík II.Neurologická klinika LFMU v Brně

Autoimunitní etiopatogeneze MG a LEMS Myasthenia gravis (MG) a Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) představují samostatné patofyziologické entity, ale mají překvapující podobné patogenetické rysy. Jde o orgánově-specifická autoimunitní onemocnění, která jsou vyvolána protilátkami třídy IgG reagujícími s proteiny kationtových kanálů plazmatické membrány nervosvalového spojení. Obě onemocnění jsou významně asociovány s nitrohrudním neoplazmatem: tymomem u MG a primárním karcinomem plic, obvykle malobuněčného typu, u LEMS.

LEMS: Historie V r. 1957 dr. Lambert a dr. Eaton popsali myastenický syndrom asociovaný s maligními nádory.

Prevalence 10/milion LEMS: epidemiologie Roční incidence je 5/milion u LEMS asociovaného se SCLC; U 0,5-3% pacientů s malobuněčným karcinomem plic (SCLC) se rozvine LEMS; Věk 17-75, většinou nad 40 let, případy bez neoplazmatu mladší Muži:ženy: Paraneoplastická forma 70:3O Neparaneoplastická forma 50:50

LEMS: Patofyziologie LEMS je podmíněn presynaptickým postižením: redukcí napěťově řízených kalciových kanálů (VGCC) na axonových terminálách Dochází k snížení vstupu Ca do presynaptických terminál a tím sníženému uvolňování kvant acetylcholinu zavislém na Ca. Přítomny protilátky typu IgG proti VGCC typu P/Q,méně často N, a to u 98 % paraneoplastických forem a 90 % neparaneoplastických forem

LEMS: Paraneoplastická forma Nejčastější (až 60 % případů LEMS) Muži:ženy: 70:30 Průměrný věk: 58 let Nejčastější neoplasma: SCLC, méně často lymfom (6 %) Rychlejší progrese, zkrácení doby života Asociované auutoimunitní nemoci: 6%

LEMS: Neparaneoplastická forma Asi 25 % případů Muži:ženy: 50:50 Průměrný věk: 50 let Pomalá progrese, normální délka života Asociované auutoimunitní nemoci: 27 % Odpověď na imunosupresi, která je však obvykle nutná trvale

LEMS: Seronegativní forma Až 15 % případů Chybí anti-vgcc Klinika jako u seropozitivní formy Asociace s SCLC u 12 %

LEMS: klinika Slabost je iniciálním a dominantním příznakem a proximální svaly dolních končetin jsou postiženy nejčastěji, následované proximálními svaly horních končetin a vzácně svaly zásobenými hlavovými nervy. Asi 30-50 % pacientů má částečnou oboustrannou ptózu. Vzácně je slabost krčního (30 %), mimického a bulbárního svalstva. Respirační svaly jsou postiženy v 15 %, vzácně jde o postižení těžkého stupně

LEMS: klinika Oproti MG: LEMS nikdy nezačíná očními příznaky Na končetinách převažuje postižení DKK Podezření je třeba mít u všech nemocných se proximální svalovou slabostí končetin!

LEMS: klinika Únavnost u 1/3 pacientů; paréza se může se zlepšit při krátké aktivaci, zhoršit při déletrvající kontrakci Klinicky lze slabost typickou pro LEMS ozřejmit několika testy: Při intenzivním stisku ruky cítí vyšetřující vzestup síly stisku během několika prvních sekund; Výbavnost patelárního reflexu se zvýší po předcházející 10-20 s. trvající kontrakci m. quadriceps femoris.

LEMS: klinika Svalové bolesti Senzitivní neuropatie: distální, symetrická (bolesti, parestézie) Autonomní neuropatie: sucho v ústech, impotence, méně často další autonomní příznaky Šlachové a okosticové reflexy jsou snížené či nevýbavné (spolu se senzitivními a autonomními symptomy napodobuje spíše polyneuropatii!!

LEMS: diagnostika Elektrofysiologické testy: Standardní kondukční studie: nízká amplituda CMAP při jinak normálních nálezech kondukčních studií a jehlové EMG Vzestup amplitudy po 10 s izometrické kontrakcí > 100 %

LEMS: diagnostika Elektrofysiologické testy: Repetitivní stimulace motorických nervů: dekrement amplitudy a arey CMAP při stimulačních frekvencích mezi 1 až 5 Hz; inkrement (>100%) amplitudy CMAP při stimulační frekvenci od 20 do 50 Hz.

LEMS: diagnostika Elektrofysiologické testy: Repetitivní stimulace nízkofrekvenční: dekrement

LEMS: diagnostika Elektrofysiologické testy: Repetitivní stimulace vysokofrekvenční: inkrement

LEMS: diagnostika Elektrofysiologické testy: Single fiber EMG: abnormální jitter a bloky Stimulační technika může pomoci kvantifikace jitteru při různých frekvencích odlišit MG a LEMS (event. Botulismus) Chaudhry a Crawford, M&N 1999

LEMS: diagnostika Elektrofysiologické testy: Defekt je generalizovaný a abnormitu repetitivní stimulace či SFEMG je možno prokázat v oblasti prakticky kteréhokoli nervu či svalu

LEMS: diagnostika Sérologické testy: Detekce autoprotilátek proti napěťově řízeným kalciovým kanálům P/Q - typu

LEMS: léčbal Extenzivní pátrání po malignitě protinádorová léčba Inhibitory acetylcholiesterázy Guanidin hydrochlorid či 3,4-diaminopyridin Imunosuprese (kortikosteroidy, azathioprin, cyklosporin) Plasmaferéza Intravenózní lidský imunoglobulin