Limbická encefalitida

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Limbická encefalitida"

Stanislav Staněk
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Limbická encefalitida Eva Havrdová Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

2 Limbická encefalitida (LE) heterogenní skupina autoimunitně podmíněných onemocnění CNS zánětlivé a neurodegenerativní změny hl. v limbickém systému paraneoplastické protilátky v séru anti-hu, anti-ma2, anti-amphiphysin, anti-cv2/crmp5 (intracelulární Ag) neparaneoplastické LE autoprotilátky proti napěťově řízeným K-kanálům (VGKC); dále anti-lgi1, anti-caspr2, anti-ampa1,2., anti- NMDAR (membránové Ag)

4 LE protilátky proti povrchovým molekulám protilátky proti intracelulárním strukturám kterékoli mohou být spojeny s tumorem a být součástí protinádorové imunity (paraneoplastické Abs) mohou být diagnosticky přínosné, nemusí být patogenní (častěji Abs proti intracelulárním Ag) mechanismus jejich účinku není zatím často znám rozpoznání syndromů spojených s autoprotilátkami je důležité jednak pro diagnostiku event. nádoru, jednak může vést k úspěšné imunoterapii

5 Příznaky LE

6 Role CD8+ cytotoxických lymfocytů (zelené) a plasmatických buněk (modré) GABA+ Glu+ Perforiny depolarizace membány, influx Ca++ Ehling P et al. Front Neurol 2015

7 Melzer N et al. Front Neurol 2015

8 Protilátky proti Caspr2 (CNTNAP2) poškozují inhibici v hipokampu Vazba na inhibiční neurony Caspr2 = Contactin-associated protein-like 2 Pinatel D et al. Front Cell Neurosci 2015

9 Diagnostika subakutní začátek krátkodobá porucha paměti, změny chování (pacient může být přijat na psychiatrii pro akutní úzkost či psychotické příznaky), ep záchvaty, faciobrachiální dystonické záchvaty (mohou předcházet) Likvor: variabilní stupeň zánětu, velmi často OCBs MRI: v 60% známky zánětu temporálněě Protilátky: VGKC (často spíše LGI1), CASPR2, AMPA nebo GABAB receptor, GAD, NMDAR -(50% mladých žen má ovariální teratom!)

10 Typický MR nález LE s protilátkami proti GAD, vývoj: 3., 4., 8., 14.měsíc

11 vyhraněné paraneoplastické LE anti-hu LE malobuněčný plicní karcinom LE předchází dg. nádoru až v 60% není znám podtyp jednoznačně neparaneoplastický u všech LE nutno pátrat po neoplázii!

12 Onkologická odstranění nádoru Imunologická Terapie intravenosní imunoglobuliny kortikoterapie plasmaferésa imunosupresiva 2.volby cyklofosfamid, rituximab Symptomatická antiepileptika antipsychotika, antidepresiva

13 Souhrn a závěry neurologické syndromy spojené s tvorbou protilátek jsou vzácné, ale je nutno na ně myslet při vyloučení jiných příčin, především tumorů a neautoimunitních zánětů, je nutná imunoterapie, která může změnit dramaticky osud pacienta

Podobné dokumenty

Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN

Limbická encefalitida a další autoimunitní zánětlivá onemocnění CNS Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN Klíčová podmínka existence buňky i organismu: příjem zpracování logické využití informací