Neuromuskulární jitter v diagnostice okulární myastenie gravis

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Neuromuskulární jitter v diagnostice okulární myastenie gravis"

Natálie Navrátilová
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Neuromuskulární jitter v diagnostice okulární myastenie gravis S. Voháňka J. Bednařík Z. Kadaňka Neurologická klinika FN Brno

2 Základní technické aspekty a požadavky SF EMG Elektrody Filtry (25 µm) (500 Hz- 5 khz) trigrovací a zpoždovací jednotka software

3 Snímání je možné Při volní kontrakci (obdobným způsobem a ve všech svalech jako u konvenční jehlové EMG)- zejména při měření tzv. jitteru, fibre density, macro EMG; Při stimulaci nervových vláken (axonů) intramuskulárněči extramuskulárně technikou tzv. mikrostimulace- měření jitteru, analýza reflexních odpovědí.

4 Hodnocené parametry SF EMG Individuální jitter jednotlivých párů nebo plotének Průměrný Jitter 20 párů nebo plotének Blokování Fiber density

5 Jitter Ukazatel variability nervosvalového přenosu a měřítko tzv. bezpečnostního faktoru nervosvalové ploténky. Vypočítává se jako průměrná hodnota následných rozdílů (mean of consecutive differences - MCD) interpotenciálových intervalů (IPI).

6 Vyšetření při volní aktivaci IPI se hodnotí mezi dvojící akčních potenciálů jednotlivých svalových vláken patřících k téže MJ a vybíjejících synchronně. Variabilita je podmíněna charakterem NS přenosu obou nervosvalových plotének. Hodnotí se jitter optimálně 20 dvojic. Normální jitter se pohybuje v rozmezí 5-50 μs, Liší se v jednotlivých svalech, jsou k dispozici normální hodnoty pro některé svaly. Jitter pod 5 μs pochází z rozštěpených vláken.

7 Axonální stimulace IPI je měřen mezi stimulačním artefaktem, který trigruje, a AP jednoho svalového vlákna. Hodnoty jitteru získaného stimulační technikou odrážejí variabilitu přenosu jednotlivou NS ploténkou a jsou asi o 30 % nižší. Pomocí přímé stimulace svalových vláken (při měření jitteru nežádoucí) je možno studovat tzv. velocity recovery function a amplitude recovery function, což jsou membránové parametry svalového vlákna.

9 Výhody stimulační techniky Měření za standardních podmínek, během delšího časového intervalu, u nespolupracujících subjektů. Možnost použití různé stimulační frekvence, selektivní vyšetření funkce jednotlivé nervosvalové ploténky (ne páru), vyšetření širší populace motorických jednotek o různém prahu

10 Klinické použití jitteru Abnormální v případě poruchy nervosvalového přenosu, při určité hodnotě jitteru (zhruba kolem 70 μs) se objeví blokování přenosu Můžeme detekovat subklinickou poruchu NS přenosu, která se objeví dříve než paréza či únavnost a abnormální dekrement při RNS, což jsou projevy blokování přenosu přes NS ploténku

11 Myastenie gravis Jde o paraklinický test s nejvyšší senzitivitou Téměř 100% senzitivita při kombinaci vyšetření extraokulárních a paretických svalů (Oh Sanders Rivero )

12 LEMS Abnormalita jitteru je ještě výraznější, než u MG: prakticky u 100 % nemocnýchi z méně klinicky postižených svalů Většina nervosvalových plotének Abnormalita jitteru a bloky se upravují se zvyšující se frekvencí stimulace (na rozdíl od MG)

13 MG + LEMS Abnormalita jitteru není specifická pro tyto dvě nejčastější poruchy nervosvalového přenosu Typickým nálezem je vysoká frekvence abnormalit Stupeň abnormality je u většiny nemocných výrazný.

14 Jitter Jako kvantitativní parametr s vysokým stupněm reprodukovatelnosti lze použít i k dynamickému sledování poruchy neuromuskulárního přenosu. Diagnostická senzitivita není ovlivněna medikací inhibitory

15 Abnormální jitter- jiné choroby Recentní reinervace: během asi 6 měsíců odráží abnormální převod vzruchu nově vzniklými axonovými kolaterálami a NS ploténkami Svalová onemocnění: může dojít k lehkému vzestupu hodnot jitteru a příležitostným blokům v důsledku nestabilního přenosu nezralými motorickými axony, nezralými či degenerovanými NS ploténkami a prahovou efaptickou transmisí.

16 Myastenie gravis 15% okulární, 85% generalizovaná V 20-30% se generalizovaná MG iniciálně manifestuje očními příznaky

17 Senzitivita laboratorních testů: MG ACHRAB RNS P RNS D SF EDC Okulární MG 70% 45% 35% 80% Generaliz. MG 74% 83% 66% 94% Oh a spol. M & N 92 (20/100)

18 Senzitivita laboratorních testů: MG ACHR AB RNS SF EDC ACHR neg. 66% 97% RNS neg. 61% 89% SF neg. 80% 60% Oh a spol. M & N 92 (87 I- IIa)

19 Senzitivita laboratorních testů: MG ACHR AB + RNS negativní 9% SF EDC pozitivní 100% Oh a spol. M & N 92

20 Senzitivita SF OMG L GMG T GMG EDC 63% 84% 99% FAC 78% 86% 100% 1 nebo 2 88% 95% 100% Sanders a Howard M&N

21 Jitter - paraklinický test s nejvyšší senzitivitou u MG EDC 85% (OMG 80%) EDC + frontalis 95 % EDC + frontalis + orbic.oculi 99 % EDC+ frontalis+ paretický sval 99 % extraokulární svaly u OMG 100 % (Oey PL a spol. M&N 1993, Rivero a spol. M&N 1995)

22 Senzitivita lab. testů u OMG a napodobujících chorob ACHR AB RNS OO SSF EMG OO OMG 11/17 (65%) 8/17 (47%) 17/17 (100%) OMG like 0 0 1/15 (7%)* *diskrétní abnormalita Oey PL a spol. M&N 1993

24 Typ myastenie Okulární 10 pac. 16% Bulbární 8 pac. 13% Generaliz. 44 pac. 71%

25 Senzitivita RNS negativní RNS 27% pozitivní RNS 73%

26 Senzitivita ACHR AB negativní ACHR 15% pozitivní ACHR 85%

27 Senzitivita SF EMG negativní SF 2 pac. 3% pozitivní SF 60 pac. 97%

28 Senzitivita jednotlivých testů u 10 pacientů s okulární MG 90% 70% 40% SF RNS ACHR

29 Parametry u jednotlivých forem MG průměr průměrný počet MCD (us) AIJ (%) B (%) Generalizovaná 77,2 70,9 33,6 Bulbární 91,0 75,9 32,9 Okulární 41,9 43,7 14,1 Norma <23,0 < 10,0 0

30 Nervosvalový jitter Má vysokou senzitivitu (kolem 95%) Stimulovaná technika z m.orbicularis oculi je relativně technicky snadná Vhodný jako rutinní screeningový test MG

31 Nervosvalový jitter Abnormalita jitteru je nespecifická U onemocnění napodobujících okulární MG bývá obvykle v normě Vhodný test k diferenciální diagnostice okulární MG

32 Nervosvalový jitter Stupeň abnormality jitteru nekoreluje s formou MG Není vhodný ke klasifikaci MG Sanders a Howard M&N 86: EDC MJ 50μs progrese OMG do GMG

33 SF EMG zvláště cenné při potvrzení diagnózy MG: Negativní ACHR AB Negativní RNS Lehké a fokální formy

34 V EMG laboratoři NK FNB provádíme vyšetření jitteru prakticky pouze stimulační technikou. Obvykle zahajujeme vyšetřením m.orbicularis oculi pomocí extramuskulární stimulace n.facialis. Odpadá nezamýšlená přímá stimulace svalových vláken. Vysoká senzitivita u MG Při sporném či negativním nálezu doplňujeme vyšetření z m. EDC pomocí intramuskulární stimulace.

Podobné dokumenty

etření poruch nervosvalového přenosu

Vyšet etření poruch nervosvalového přenosu Josef Bednařík II. NK LFMU a FN Brno Předatestační kurs v neurologii: Elektrofyziologické vyšet etřovací metody Poruchy nervosvalového přenosup Presynaptické: