SPLENOGONADÁLNÍ FÚZE RARITA PRO PATOLOGA A UROLOGA

Podobné dokumenty
% maligních nádorů u muže 4 % maligních nádorů urogenitálního traktu 5x větší incidence u bělochů než černochů. Česká republika (2000)

VZÁCNÝ PŘÍPAD EOSINOFILNÍ FUNIKULITIDY

Patologie a klasifikace karcinomu prostaty, Gleasonův systém. MUDr. Marek Grega. Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN v Motole

VII. Meziregionální bioptický seminář. Případ č.11 Referuje MUDr.Fakhouri Připravil MUDr.Buzrla, MUDr.Fakhouri

AKUTNÍ SKROTUM Poláčková M.

Kostní biopsie role patologa

Biopsie č /2012. Referuje: MUDr. Beáta Ostárková Odčítající: MUDr. Petr Buzrla FN Ostrava Ústav Patologie

Klasifikace nádorů varlat

Prostatitida, epididymitida Monika J. Poláčková

Maligní fibrózní histiocytom retroperitonea u mladého nemocného

Nádory ledvin kazuistiky. T. Rohan KRNM FN Brno a LF MU Přednosta prof. MUDr. V. Válek CSc., MBA, EBIR

Tumory střev. Bartušek D., Hustý J., Ondříková P. Radiologická klinika FN Brno-Bohunice a Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno

Případ č. 9 Biopsie č. 7709/2013. Referuje: MUDr. Beáta Ostárková Odčítající: MUDr. Petr Buzrla FN Ostrava Ústav Patologie

Urologická příprava pacienta do registru čekatelů na TL. Pavel Navrátil RTC při Urologické klinice FN a LF UK v Hradci Králové

Měkkotkáňovýtumor kazuistika. MUDr. Kucharský Jiří RDK FN Brno a LF MUNI Brno

Ultrazvuk plic - doména intenzivní medicíny. Štěpán M ARK FN Plzeň

Elektronické srdce a plíce CZ.2.17/3.1.00/33276

Indikační proces k rozsáhlým plicním výkonům Jaká má být role anesteziologa?

Význam endosonografie v diagnostice GIST

ANO. MUDr. Roman Škulec, Ph.D.

MÉNĚ OBVYKLÉ ÚTVARY MĚKKÝCH TKÁNÍ KRKU. MUDr. Jarmila Broulová Ústí nad Labem

Obsah. Autoři. Předmluva. Introduction. Úvod. 1. Patogeneze a biologie metastatického procesu (Aleš Rejthar) 1.1. Typy nádorového růstu

VZTAH MEZI ISCHEMICKÝMI CÉVNÍMI PŘÍHODAMI A ONEMOCNĚNÍM SRDCE Z POHLEDU DIAGNOSTIKY A PREVENCE. MUDr. Michal Král

LEIOMYOM MOČOVÉHO MĚCHÝŘE JAKO NÁHODNÝ NÁLEZ PŘI ULTRAZVUKOVÉM VYŠETŘENÍ GRAVIDNÍ PACIENTKY

MUDr. Markéta Palácová, Masarykův onkologický ústav, Brno. J. Beyer, P. Albers, et al. Annals of oncology 24; ,

Elektronické srdce a plíce CZ.2.17/3.1.00/33276

Diagnostika amyloidózy z pohledu patologa Látalová P., Flodr P., Tichý M.

Marek Mechl Jakub Foukal Jaroslav Sedmík. Radiologická klinika LF MU v Brně a FN Brno - Bohunice

Incidentalomy ledvin a jejich management. Z. Sedláčková, F. Čtvrtlík

15.20 Cysty příštíných tělísek a krčních mízovodů

Adenom V. Válek, Z. Kala, J. Mazanec

INCIDENTALOMY PANKREATU. Litavcová, A. KRNM FN Brno a LF MU Brno Přednosta: prof. MUDr. V. Válek, CSc., MBA, EBIR

PET při stagingu a recidivě kolorektálního karcinomu

Nádory zevního genitálu u muže

AKTUÁLNÍ VÝSLEDKY MAMOGRAFICKÉHO SCREENINGU NA MOÚ

TRANSABDOMINÁLNÍ UZ PANKREATU. Litavcová, A., Rohan, T. KRNM FN Brno a LF MU Brno Přednosta: prof. MUDr. V. Válek, CSc., MBA, EBIR

Současný přístup v diagnostice anorektálních malformací u dětí. Darya Maslava, Zuzana Holubová Klinika zobrazovacích metod 2.

Novinky v klasifikaci NSCLC, multidisciplinární konsenzus. testování NSCLC

Varovné signály (Red flags) pro klinickou praxi vodítko pro zvýšené riziko genetické příčiny onemocnění u pacienta

Metastatický karcinom prsu Kasuistické sdělení Česlarová K., Erhart D.

Klinika onkologie a radioterapie FN Hradec Králové Platnost od: Schválili: Datum: Podpis: Hlavní autor protokolu: MUDr. Jan Jansa 2.1.

Zobrazovací metody v gastroenterologii

Informační hodnota core cut biopsií mammy. I. Julišová, Trnková M., Juliš I. Biolab Praha V. Pecha DTC Praha

UZ chyby a omyly. V. Válek. Department of Radiology, University Hospital Brno, Medical Faculty Masaryk University Brno, Czech Rep.

CYSTICKÉ NEMOCI LEDVIN

Evropský den onemocnění prostaty 15. září 2005 Aktivita Evropské urologické asociace a České urologické společnosti

Předmluva 11. Seznam použitých zkratek 13. Úvod 17

Změny ve vyšetřovacích postupech nemalobuněčných plicních karcinomů: Never-endingstory -verze 2018

Neobvyklá lokalizace tuberkulózy trávicího traktu

Peroperační ultrazvuk

Nemocnice Havlíčkův Brod, příspěvková organizace urologické oddělení

Chirurgické možnosti řešení rhabdomyosarkomu pánve u mladé pacientky v rámci multimodálního přístupu

Míšní komprese u nádorů a úrazů páteře

Úskalí diagnostiky akutního infarktu myokardu

Magnetická rezonance plodu. Blanka Prosová, Martin Kynčl KZM FN a 2.LF UK v Motole

Obr. 1 Vzorec adrenalinu

Diferenciální diagnostika selhání ledvin u mnohočetného myelomu. Zdeněk Adam Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno

Skalický Tomáš,Třeška V.,Liška V., Fichtl J., Brůha J. CHK LFUK a FN Plzeň Loket 2015

Fitness for anaesthesia

M ASARYKŮ V ONKOLOGICKÝ ÚSTAV Žlutý kopec 7, Brno

Vrozené vady u narozených v roce Congenital malformations in births in year 2011

9 Endokarditidy. Endokarditidy 9

Nádory tenkého střeva Bartušek D. Klinika radiologie a nukleární medicíny FN Brno- Bohunice a Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno

Vrozené stavy a patologie osového skeletu u dětí. J.Skotáková,I.Červinková,J.Šenkyřík KDR FN a LF MU Brno

Schizoafektivní porucha

Variabilita heterochromatinové oblasti lidského chromosomu 9 z evolučního a klinického hlediska

Tvorba pravidel kódování novotvarů pro systém CZ-DRG. Miroslav Zvolský Jiří Šedo

Časná ultrazvuková diagnostika rozštěpových vad obličeje u plodu

Zhoubné nádory penisu

LÉČBA STENÓZY VNITŘNÍ KAROTICKÉ TEPNY

Obr.1 Žilní splavy.

Nově diagnostikovaný nádor vaječníků: kasuistika

Vrozené vady u narozených v roce Congenital malformations in births in year 2005

Vrozené vady u narozených v roce Congenital malformations in births in year 2008

OPERAČNÍ LÉČBA KARCINOMU PROSTATY

Zkušenosti z chirurgickou léčbou karcinomu prostaty. Broďák M. Urologická klinika LFUK a FN Hradec Králové

Mikromorfologická diagnostika bronchogenního karcinomu z pohledu pneumologické cytodiagnostiky

Evropské výběrové šetření o zdravotním stavu v ČR - EHIS CR Základní charakteristiky zdraví

BENIGNÍ TUMORY PANKREATU. Litavcová, A., Bohatá, Š. KRNM FN Brno a LF MU Brno Přednosta: prof. MUDr. V. Válek, CSc., MBA, EBIR

Vrozené vady u narozených v roce Congenital malformations in births in year 2007

TELEGYNEKOLOGIE TELEGYNECOLOGY

Lymfoscintigrafie horních končetin u pacientek po mastektomii

Hematurie u dětí v urologické ambulanci doporučený postup. Libor Luňáček, Radim Skalka (Ostrava)

Nativní rtg v diagnostice onemocnění nervového aparátu. Ladislav Stehlík Odd. zobrazovacích metod VFU Brno

Operační léčba karcinomu prsu

Nejnovější metody léčby karcinomu prostaty

Centra pro implantaci umělého svěrače uretry AMS 800 u mužů s inkontinencí moče a statistické výsledky. Pokyny pro urologická pracoviště

Funkční poruchy. hypofunkce hyperfunkce. Eufunkční struma Záněty Nádory

Přímé sdělení pro zdravotnické pracovníky týkající se spojitosti mezi léčbou Sprycelem (dasatinibem) a plicní arteriální hypertenzí (PAH)

PARATESTIKULÁRNÍ MALIGNÍ MEZOTELIOM

VŠEOBECNÉ LÉKAŘSTVÍ VZOROVÝ PŘÍKLAD

Abdominoskrotální hydrokéla

MAMOGRAFICKÝ SCREENING VALIDACE DAT. Daniel Klimeš

SIALENDOSKOPIE. Příručka pro praxi: BENIGNÍ OBSTRUKČNÍ NEMOC SLINNÝCH ŽLÁZ

Staging adenokarcinomu pankreatu

NÁLEZ DVOJITĚ POZITIVNÍCH T LYMFOCYTŮ - CO TO MŮŽE ZNAMENAT? Ondřej Souček Ústav klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice Hradec Králové

Onemocnění střev. Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje. PhDr.

Akutní bolest šourku (Syndrom akutního šourku)

Nádorové léze žlučníku a žlučových cest. M. Hazlinger, Z. Heřmanová

PRIMÁRNÍ MALIGNÍ NÁDORY JATER

Transkript:

203 SPLENOGONADÁLNÍ FÚZE RARITA PRO PATOLOGA A UROLOGA Splenogonadal fusion rarity for pathologist and urologist Eliška Tvrdíková 1, Jan Mazanec 1, Mariana Plevová 2, Aleš Čermák 2, Jaroslav Sedmík 3 1 Ústav patologie, FN Brno, LF MU, Brno 2 Urologická klinika, FN Brno, LF MU, Brno 3 Klinika radiologie a nukleární medicíny, FN Brno, LF MU, Brno Došlo: 24. 5. 2018 Přijato: 20. 8. 2018 Kontaktní adresa: MUDr. Eliška Tvrdíková Ústav patologie, FN Brno, Jihlavská 20 352 00 Brno e-mail: Tvrdikova.Eliska@fnbrno.cz Střet zájmů: žádný Prohlášení o podpoře: Autor prohlašuje, že zpracování článku nebylo podpořeno farmaceutickou firmou. SOUHRN Tvrdíková E, Mazanec J, Plevová M, Čermák A, Sedmík J. Splenogonadální fúze rarita pro patologa a urologa. Splenogonadální fúze (SGF) je unikátní vývojová malformace, jejímž důsledkem je ektopický výskyt tkáně sleziny v gonádě. Od její první zmínky uplynulo již 135 let, nicméně etiologie i nadále zůstává nejasná. Dle zachování komunikace se slezinou prostřednictvím vazivového pruhu se rozlišují dva typy SGF (kontinuální a diskontinuitní). Některé z případů jsou spojeny s výskytem kryptorchizmu. Pro tuto lézi není popsán typický klinický obraz, nicméně SGF může imitovat nádor varlete. Předoperační identifikace SGF je nesnadná a ke stanovení diagnózy dochází až při histopatologickém vyšetření. V následujícím textu je prezentován případ splenogonadální fúze u 25letého muže, který byl urologicky řešen pro suspektní tumor varlete. KLÍČOVÁ SLOVA Kryptorchizmus, malformace, spina bifida, splenogonadální fúze. SUMMARY Tvrdíková E, Mazanec J, Plevová M, Čermák A, Sedmík J. Splenogonadal fusion rarity for pathologist and urologist. Splenogonadal fusion (SGF) is a unique developmental malformation that results in the ectopic occurrence of spleen tissue in the gonad. 135 years have passed since its first mention, nonetheless the etiology remains unclear. By maintaining communication with the spleen via a ligament, we can differentiate between two types of SGF (continuous and discontinuous). Some of the cases are associated with the occurrence of cryptorchism. There is no typical clinical picture of this lesion and it can mimic a tumor of the testicle. Preoperative identification of SGF is difficult and does not occur until a histopathological examination. The following is a case of splenogonadal fusion in a 25-year -old

204 man who was urologically examined and treated for a suspected tumor of the testis. KEY WORDS Cryptorchism, malformation, spina bifida, splenogonadal fusion. ÚVOD Splenogonadální fúze je raritní vývojová abnormalita vznikající prenatálně neobvyklým spojením mezi vyvíjející se tkání sleziny z dorzálního mezogastria a gonádou nebo mezonefrickými deriváty (1). Poprvé byla splenogonadální fúze zmíněna německým patologem Eugenem Woldemarem Bostroemem v roce 1883, v roce 1889 následoval detailní Pommerův popis (1, 2). Ke vzniku fúze dochází mezi 5. a 8. gestačním týdnem, ještě před započetím sestupu gonády (3, 4), přičemž je rozlišován kontinuální a diskontinuální typ. Splenogonadální fúze může být ojedinělou příčinou syndromu akutního skrota a klinicky se manifestovat jako tumor. V následujícím textu je prezentován případ nálezu této malformace u 25letého pacienta. Pětadvacetiletý muž přišel na urologickou kliniku pro tři týdny trvající subjektivní pocit tvrdosti levého varlete a otok levé poloviny šourku. Jiné urologické potíže negoval. Pacient se trvale s ničím neléčil. V rámci anamnézy nebyly zaznamenány proběhlé operace ani úrazy. Při fyzikálním vyšetření urologem byla obě varlata v šourku, oboustranně palpačně homogenní struktury, bez nálezu ložiskových změn. Pacient předložil výsledky dvou nezávislých ultrasonografických (USG) vyšetření šourku, která absolvoval během trvání anamnézy urologických potíží. Jejich závěrem byl ložiskový nález v levém varleti spíše maligního charakteru. Pro diskrepanci mezi fyzikálním nálezem a výsledky zobrazovacích metod bylo provedeno akutní vyšetření skrota barevným duplexním ultrazvukem. Obr. 1. Duplexní ultrasonografie šourku: kuloidní ložisko levého varlete s hypoechogenní perfuzí Fig. 1. Duplex ultrasonography of the scrotum: orbicular focus of left testis with hypoechogenic perfusion

205 Vyšetření skrota barevným duplexním ultrazvukem prokázalo v oblasti rezistence levostranného varlete uzel kulovitého tvaru o velikosti kolem 1 cm, jehož struktura byla převážně hypoechogenní, perfuze marginální i centrální. Nadvarle bylo homogenní, nezvětšeno. Bez nálezu hydrokély či varikokély. Závěrem tohoto vyšetření byl tedy nález ložiskové léze levého varlete diferenciálně diagnosticky nejpravděpodobněji tumorózního charakteru (obrázek 1). Vzhledem k subjektivním potížím, objektivnímu nálezu a UZ nálezu bylo vysloveno podezření na nádorové onemocnění varlete. Byla provedena kryoprezervace spermatu a následně levostranná radikální orchiektomie. Pro perioperační nález zcela defektní zadní stěny tříselného kanálu a chybění fascie v rozsahu 4 cm byla provedena rekonstrukce a plastika tříselného kanálu. Provedená další zobrazovací vyšetření i biochemická vyšetření včetně hormonálního profilu a onkomarkerů nevykazovala žádnou patologii. Pacient se zhojil bez komplikací a v době propuštění nebyl výsledek histologie zatím k dispozici. Histologické vyšetření bylo pro stanovení diagnózy zcela zásadním. Materiál byl dodán na Ústav patologie FN Brno, fixován v 10% roztoku formaldehydu neutralizovaného uhličitanem vápenatým a makroskopicky zhodnocen. Jednalo se o varle s nadvarletem a semenným provazcem. Varle mělo rozměry 42 x 16 x 15 mm. Na řezu bylo patrné mírně nepravidelné, ovoidní ložisko červenohnědé barvy, o rozměrech 9 x 15 x 5 mm, lokalizované v blízkosti hlavy nadvarlete. Mikroskopickým vyšetřením bylo v blízkosti rete testis zastiženo vazivově opouzdřené ložisko odpovídající tkáni sleziny, jež byla tvořena zejména červenou pulpou. Kromě základního barvení H & E bylo k vyšetření použito též imunohistochemických vyšetření (CD68, CD3, CD20, CD34, AE1/3, beta- hcg, glypican3) a speciálního barvení Gomoriho trichrom obrázky 2, 3, 4, 5). Závěr histopatologického vyšetření zněl: splenogonadální fúze. Tab. 1. Přidružené vývojové vady u kontinuálního typu SGF Tab. 1. Malformations associated with continuous type SGF Vývojová vada kardiální defekty spina bifida mikrognacie hypoglosie anální atrézie hypoplazie plic Obr. 2. Histologický preparát: zelenou je označena tkáň sleziny, červená šipka směřuje k rete testis, žluté šipky označují parenchym varlete (se semenotvornými kanálky), zvětšeno 100x, barvení H&E Fig. 2. Histological specimen: the splenic tissue is marked green, the red arrow points to the rete testis, yellow arrows indicate testicular parenchyma (with its seminiferous tubules), 100x magnification, dying H&E

206 Obr. 3. Detail histologického preparátu: zvětšeno 200x, barvení H&E Fig. 3. Detail of histological specimen: 200x magnification, dying H&E Obr. 4. Průkaz Billrothových provazců: zvětšeno 200x, barvení Gomoriho trichrom (retikulin) Fig. 4. Evidence of the cords of Billroth: 200x magnification, dying Gomori trichrom (retikulin) DISKUZE Splenogonadální fúze je malformací, jež se vyskytuje u obou pohlaví, avšak muže postihuje častěji, v poměru 15:1 (5). Tato distribuce je pravděpodobně způsobena nedostatečným zastoupením žen na základě definitivní lokalizace gonády, neboť u mužů je sestouplá gonáda snadno dostupná palpačnímu vyšetření. U žen se SFG vyskytuje jako náhodný nález při laparotomiích či laparoskopiích z různých indikací či při pitvě (6). Téměř vždy je postižena levostranná gonáda (7), nicméně byly publikovány i případy s pravostrannou lokalizací (3). Ektopická tkáň sleziny je nejčastěji lokalizovaná v horním pólu varlete či u hlavy nadvarlete a při klinickém vyšetření i při použití zobrazovacích metod

207 Obr. 5. Pozitivita makrofágů červené pulpy sleziny: zvětšeno 200x, IHC CD68 pozitivní Fig. 5. Positive macrophages of the red pulp of the spleen: 200x magnification, IHC CD 68 positive je zaměnitelná za maligní testikulární tumor či adenomatoidní tumor epididymis (5). Vzácně může být SGF přítomna intratestikulárně či na dolním pólu varlete (8). Nejčastěji jsou případy diagnostikovány před 20. rokem věku (3). V roce 1956 Putschar a Manion popsali dva typy splenogonadální fúze, typ kontinuální a diskontinuální. U kontinuálního typu, který se vyskytuje zhruba 5x častěji než diskontinuální typ, jsou slezina a varle spojeny vazivovým pruhem, ve 33 % případů se jedná o varle kryptorchické. Často jsou v těchto případech přítomny i další vývojové vady (tabulka 1) (1, 3, 4, 5, 6, 7). A tak může být SGF klinicky diagnostikována jako testikulární masa nejasného původu asociovaná s dalšími vývojovými vadami. U diskontinuálního typu není patrné spojení s normálně uloženou slezinou a obvykle tento typ nebývá sdružen s dalšími vývojovými malformacemi (nicméně u některých případů byly popsány kardiální defekty). Příčiny vzniku SGF zůstávají nejasné, avšak existují různé teorie. První teorie vzniku praví, že příčinou je mírná inflamatorní reakce mezi dvěma naléhajícími peritoneálními povrchy, jež způsobí parciální fúzi obou orgánů. Tato teorie však nevysvětluje pravostrannou lokalizaci malformace. Teorie, již popsal von Hochstetter, zastává názor, že existuje retroperitoneální kanál, který propojuje slezinu a vyvíjející se gonádu (1, 3, 7). Putschar a Manion publikovali názor, že je slezina obalena gonadální tunikou albugineou (7). Klinicky se splenogonadální fúze prezentuje různě od asymptomatické skrotální masy, po testikulární torzi. Nejběžněji se však projeví jako testikulární edém. Dalším důležitým příznakem je náhlá bolest způsobená torzí varlete či involucí ektopické tkáně sleziny (3). Předoperační stanovení diagnózy je velmi nesnadné, ne -li nemožné. Pokud je vyjádřena suspekce na diagnózu splenogonadální fúze, lze provést 99TCm izotopové vyšetření, které detekuje přítomnost ektopické sleziny. U prepubertálních pacientů s malou intratestikulární lézí a negativními onkomarkery (zvl. AFP) je indikována peroperační biopsie, která může tuto patologii odhalit a tak předejít zbytečné orchiektomii (9). V diferenciálně diagnostické rozvaze patologa je nutno zvážit splenózu a možnost zralého teratomu. Splenóza je ektopická tkáň sleziny, která se ve varleti či v jiných lokalizacích nachází obvykle jako následek úrazu či neúmyslného chirurgického zanesení (8). Přítomnost tkáně sleziny ve varleti však automaticky neznamená diagnózu SGF

208 nebo splenózy, neboť se může jednat o teratom. V případě zvažované diagnózy teratomu, na níž je třeba pomýšlet vždy při nálezu jakýchkoli heterologních tkání v gonádě, je nezbytné extenzivní vyšetření tumorózní léze. Přičemž extenzivním vyšetřením je myšleno kompletní mikroskopické zpracování patologické léze či v případě ložiska větších rozměrů zpracování ve více blocích. V našem případě se jednalo o ložisko menších rozměrů, které bylo kompletně zpracováno. ZÁVĚR Diagnostické hodnocení patologických nálezů varlat by mělo být komplexní. Nedostatečné povědomí o raritních onemocněních či vývojových vadách může vést ke stanovení chybné diagnózy. Nicméně v tomto případě i přes znalost existence diagnózy splenogonadální fúze je pro klinika její stanovení nesmírně obtížné (či nemožné) a k definitivní diagnóze zpravidla dojde až po histopatologickém vyšetření. LITERATURA 1. Falah KM, Hama MA, Yasseen HA, Abdullah AM, Abdulla GF. Splenogonadal fusion: a rare case report. Annals of Pathology and Laboratory Medicine 2015; 2(1): C38-C41. 2. Meena D. Splenogonadal fusion: accurate radiological diagnosis avoids maltreatment. PARIPEX -Indian Journal of Research. 2016; 5(4): 535 537. 3. Kumar S, Jayant K, Agrawal S, Parmar KM, Singh SK. A rare case of continuous type splenogonadal fusion in a young male with primary infertility. Case Rep Urol. 2014; 2014: 1 3. 4. Chandramohan A, Krishna A, Kumar R. Spleno -gonadal fusion mimics testicular neoplasm on ultrasound. Med Surg Urol. 2014; 3(3): 144. 5. Farzaneh MR, Abbasi MZ, Amini B. Splenogonadal fusion operated as a malignant tumor. Iran J Med Sci. 2010; 35(2): 157-159. 6. Malik RD, Liu DB. An unusual case of an acute scrotum. Rev Urol. 2013; 15(4): 197 201. 7. Morgado M, Albuquerque J, Gonçalves M. Splenogonadal fusion rare etiology testicular mass. J Ped Surg Case Report. 2016; 10: 39 41. 8. Hes O, Michal M, Mukenšnabl P, et al. Nádory varlat. 1. vydání. Plzeň: Euroverlag 2007: 310-312. 9. Duhli N, Venkatramani V, Panda A, Manojkumar R. Splenogonadal fusion: pathological features of a rare scrotal mass. Indian J Pathol Microbiol. 2013; 56(4): 474 476.