Těžké trauma novorozence MUDr. Lenka Henzlová 1, MUDr. Iveta Matyáštíková 1, MUDr. Hana Wiedermannová 1, Doc. MUDr. Petr Vávra, PhD 2 Oddělení neonatologie FN Ostrava 1 Chirurgická klinika FN Ostrava 2
STUDIE PREŠOV 2003-2007 Retrospektivní studie Počet novorozenců: 6220
Diseminovaná intravaskulární koagulopatie Konzumpční koagulopatie Defibrinační syndrom Trombohemoragický syndrom DIFF diseminovaná intravaskulární formace fibrinu
Diseminovaná intravaskulární koagulopatie život ohrožující stav obtížná definice syndromu: klinicky laboratorně terapeuticky rozmanitý svým průběhem a intenzitou není samostatná nozologická jednotka
Diseminovaná intravaskulární koagulopatie charakterizována systémovou intravaskulární aktivací koagulace má za následek generaci trombinu a depozita fibrinu tvorba mikrovaskulárních trombů v nejrůznějších orgánech výsledkem je poškození kapilárního řečiště rozvoj
Etiologie zvýšený průnik substancí aktivujících srážení krve do oběhu přímá intravaskulární aktivace koagulace selhání inhibičních mechanismů koagulace a monocyto-makrofágového systému
Diseminovaná intravaskulární koagulopatie současný výskyt trombinu a plazminu v systémovém krevním oběhu trombin štěpí fibrinogen aktivace kofaktorů krevního srážení krevní destičky aktivují i inhibiční systémy koagulace VÝSLEDEK: fibrinová depozita v mikrocirkulaci
Společný znak DIC existence spouštěcího mechanismu poškození tkání v důsledku poruchy perfúze vitálně důležitých orgánů nedostatek hemostaticky účinných látek (z vyčerpání jednotlivých systémů)
KOAGULAČNÍ KASKÁDA
Výskyt šok infekce otravy traumata gynekologické a porodnické komplikace malignity
Stádia syndromu DIC Fáze aktivace neboli kompenzovaný DIC, pre DIC nejsou známky krvácení normální až lehce zvýšené hladiny koagulačních aktivit testy: hyperkoagulace dominace symptomů základního onemocnění
Stádia syndromu DIC pokračování Fáze klinické manifestace dekompenzovaný DIC plynulý přechod krvácivé projevy (kombinovaný charakter povrchové a hluboké) poruchy mikrocirkulace postupně obraz orgánové dysfunkce MODS
Stádia syndromu DIC - pokračování Ireverzibilní fáze DIC vystupňovaná porucha mikrocirkulace Chronický,,kompenzovaný DIC pokračující chronická trombotizace v mikocirkulaci
Diagnostika Screenigové testy Krevní obraz Protrombinový čas (PT) Aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT) Fibrinogen Antitrombin, FDP Počet trombocytů D-Dimery
Diagnostika Doplňující testy průkaz fibrinových monomerů schistiocyty komplexy trombin - antitrombin protein C a další!!! Diagnóza obtížná celosvětovně není sjednocena skórovací systémy!!!
SKÓRE DIC (ISTH 2004) Počet destiček Nad 100x 10 9 /l 0 bodů Pod 100x10 9 /l 1 bod Základní onemocnění: Sepse Polytrauma Gynekologické onemocnění Apod. Pod 50x10 9 /l 2 body Vzestup FDP, DD V normě 0 bodů Středně zvýšené 2 body vysoké 3 body Protrombinový čas 0 < 3 sec 0 bodů Delší 0 < 6 sec 1bod Delší 0 > 6 sec 2body Fibrinogen Nad 1g/l 0 bodů Není-li přítomno základní onemocnění nevyšetřuje Pod 1g/l 1 bod Skóre: > nebo = 5 Kompatibilní s dg DIC, "overt DIC" < 5 DIC nepotvrzen, v případě klinického podezření opakovat denně 1-2 dny
SOUHRN TERAPIE DIC Terapie je zaměřena na : 1. základní onemocnění 2. život ohrožující okolnosti 3. samostatnou DIC
Terapie DIC Plazma: 10 40 ml/kg/24h (15 ml/kg) AT III: cílem dosažení normálních hodnot Haemocomplettan (fibrinogen): 20 30 mg/kg Prothromplex (f.ii, f.vii, f.ix, f.x + protein C + AT III) Novoseven (rfviia): dávka 90 270 ug/kg (200 ug/kg), opakovat á 2-3h, děti vyšší dávky Exacyl (ac. tranexamicum): dávka 20 mg/kg rozdělených do 2 dávek TAD: 20 ml/kg
KAZUISTIKA - ANAMNÉZA 2. gravidita, 1. porod, (1x abort) 2x hospitalizace během těhotenství - 15. a 34. g.t. pro hematom GBS negativní, PV čirá 7 h Porod mimo PC, v 37. + 5 g.t., ukončeno per VEX KPR na sále - UPV maskou + O2, NSM, dále nutná OTI Apgar skóre: 1 7 8 bodů Pupeční ph: 7,029; laktát: 12,98 mmol/l P.h. 3500 g/ p.d. 51 cm
KAZUISTIKA UPV, FiO 2 0,24 Volumoterapie Laboratoř: v krevním obraze anémie, bez známek zánětu v ABR metabolická acidóza RTG plic Zhmoždění a hematomy po těle, výrazný c. succedaneum Převoz v 6. hodině života: UPV, bez O 2, oběhově nestabilní, převoz bez komplikací
PŘÍJEM NA NAŠE ODDĚLENÍ UPV, mírný režim, bez O 2 DF 50/min, TF 130/min, Tk (neinvazivně) 43/22 (28) Břicho bez nápadné patologie, PAF obtížně hmatatelné Vstupní laboratoř Zajištění: UVC volumoterapie, infúze glukózy s ionty UAC neúspěšný, IBPM via a.radialis
PŘÍJEM NA NAŠE ODDĚLENÍ Foto zveřejněno se souhlasem matky
VSTUPNÍ LABORATOŘ Krevní obraz Leu Hb (g/l) Htk Tr 44,98 114 0,344 158 Koagulace Quic k (sec.) IN R APTT (sec.) TT (sec) Fibrinogen (g/l) AT III(%) D-dimery (ug/ml) F VII (%) F VIII (%) F IX (%) >240 * >160 Nekoag. Biochemie <0,2 20 >80,0 16,70 14,20 22,30 ALT (ukat/l) AST (ukat/l) GMT (ukat/l) LDH (ukat/l) CRP(mg/l) IL-6 (ng/l) 0,82 5,56 3,54 36,50 0,50 496,0
VSTUPNÍ TERAPIE katecholaminy (dopamin + dobutamin + adrenalin) hydrokortizon ATB Unasyn erymasa (celkem 8x) čerstvá mražená plazma (2x) bikarbonát AT III Haemocomplettan Exacyl Diuretická podpora TAD (1x) Novoseven
ZOBRAZOVACÍ METODY - CNS
ZOBRAZOVACÍ METODY - JÁTRA 1: 2,24cm 2: 5,08 cm
DALŠÍ PRŮBĚH + PROGRESE STAVU Nadále UPV, bez O2, tachykardie: 180-200/min Oběhová hypotenze: MAP: 33/35/34 Doplněna konziliární vyšetření - neurochirug, chirurg konzervativní postup + 13 h: anemizace, břicho nad niveau, hůře prohmatné UZV volná tekutina v břiše ruptura subkapsulárního hematomu + 17 h: operační sál
KAZUISTIKA UZV BŘICHA
VÝVOJ LABORATOŘE Leu Hb (g/l) Htk Tr + 4h 17,44 92 0,265 63 + 9h 21,02 104 0,315 56 + 13h 15,56 52 0,150 39 + 16h 11,83 66 0,194 193 Quick (sec) INR APTT (sec) TT (sec) Fibrinogen (g/l) AT III (%) D-dimery (ug/ml) + 4h 20,80 33,60 72,90 23,80 0,87 68,20 >80 + 9h - - 83,90 21,30 0,52 41,40 >80 + 16h >240 * 66,60 20,20 0,58 50,10 34,94 Urea (mmol/l) Kreatinin (umol/l) Kys.močová (umol/l) Albumin (g/l) Kreatinkin áza(ukat/l) Myoglobin (ug/l) + 9h 6,2 143 759 16,3 57,65 1001,5
OPERAČNÍ PROTOKOL Operační výkon: laparotomia explorativa, revisio hepatis, sanatio (Veriset), lavage, drain No. II (duas) Dutina břišní: plná tmavé krve lacerace pravého jaterního laloku, rezidua po spontánní perforaci odsátí cca 200 ml krve a koagul ošetření lacerované jaterní tkáně přípravkem Veriset Haemostatic Patch
POOPERAČNÍ PRŮBĚH HOSPITALIZACE Pooperačně stabilizace stavu: 3. den: pozitivní markery zánětu - ATB do kombinace 5. den: fototerapie 6. den: extubace 12. den: plný enterální příjem 14. den: matka přijata k hospitalizaci
SOUHRN PROPOUŠTĚCÍCH DIAGNÓZ Těžká porodní asfyxie Kontuze jater, subkapsulární hematom- stp. ruptuře, hemoperitoneu a operační revizi Hemoragický šok Diseminovaná intravaskulární koagulopatie Kontuze pravé ledviny Subdurální hematom Subgaleální krvácení Avulze míšních kořenů C6, C7 - paréza pravé HK AB0 inkompatibilita
AVULZE MÍŠNÍCH KOŘENŮ: C6 C7 Těžká periferní paréza (téměř plegie) plexus brachialis l. dx. dolního i horního typu MR mozku + C páteře avulze C6 - C7 míšních kořenů? Intenzivní rehabilitace Pyridoxin, Thiamin EMG s odstupem Vyšetření ve FN Královské Vinohrady Ilustrační obrázek, zdroj: http://www.csnn.eu/ceska-slovenska-neurologie-clanek/neurofyziologicka-vysetreni-utraumatickych-lezi-brachialniho-plexu-59143?confirm_rules=1
KAZUISTIKA S ODSTUPEM ČASU PMV: orientačně v širší normě, úchop obouručně, PHK jen lehce zaostává Pravidelná UZV kontrola CNS: hydrocefalus (parasagitálně šíře v těle komor 18 mm) Neurochirurgie FN Královské Vinohrady: EMG: denervační syndrom n. axillaris a n. musculocutaneus l. dx. Pravidelná UZV kontrola jater: 9+10/2017, bez patologie Sledován chirurgem: 8+10+12/2017
DĚKUJEME ZA POZORNOST Foto zveřejněno se souhlasem matky
ZDROJE [1.] DORT, Jiří, Eva DORTOVÁ a Petr JEHLIČKA. Neonatologie. 2., upr. vyd. Praha: Karolinum, 2013. ISBN 978-80-246-2253-8. [2.] ONDRIOVÁ, I. a A. SINAJOVÁ. Porodní traumatismus u novorozenců [online]. [cit. 2018-01-22]. Dostupné z: https://zdravi.euro.cz/clanek/sestra/porodni-traumatismus-u-novorozencu-463108 [3.] SALAJ, P. Diseminovaná intravaskulární koagulopatie [online]. [cit. 2018-01-22]. Dostupné z: https://zdravi.euro.cz/clanek/postgradualni-medicina/diseminovana-intravaskularni-koagulopatie- 470652 [4.] VESELÝ, J. Diseminovaná intravaskulární koagulopatie [online]. 2012 [cit. 2018-01-22]. Dostupné z: http://pfyziolklin.upol.cz/?p=1699 [5.] BERNÁŠKOVÁ, K. Poruchy krevního srážení [online]. [cit. 2018-01-22]. Dostupné z: http://slideplayer.cz/slide/4080815/ [6.] [7.] FARMAKOTERAPEUTICKÉ INFORMACE Syndrom DIC [online]. 2016 [cit. 2018-01-22]. Dostupné z http://www.edukafarm.cz/data/soubory/ostatni/fi%2010-2016.pdf Obrázky: volně z www.google.com