Registr pacientů RESET (REgistr SElárních Tumorů) Akromegalie Export dat 18.11.2015
RESET obsahuje 375 pacientů s akromegaliemi
Zastoupení center 1,9% % pacientů 0 20 40 VFN Praha - III. Interní klinika 35,5 N = 133 NEDÚ Ľubochňa - Endokrinologia 29,1 N = 109 48,0% 50,1% UN Bratislava - I. interná klinika FNHK - 2. IK 11,2 6,9 N = 42 N = 26 UN L. Pasteura Košice - I. interná klinika 4,3 N = 16 FNUSA Brno - II.interní klinika 4,0 N = 15 FN Plzeň - Endokrinologická amb. I. IK 3,7 N = 14 Česká republika, N = 188 FN Brno - Interní gastroent. klinika, endokrinol. 3,5 N = 13 Slovenská republika, N = 180 Neznámo, N = 7 Neznámo 1,9 N = 7
Pohlaví pacientů 44,0% 56,0% Ženy, N = 210 Muži, N = 165
Velikost adenomu Typ adenomu 15,7% 20,3% Maximální velikost adenomu N 278 Průměr Medián Min Max 18,0 mm 17,0 mm 3-75 mm 64,0% Mikroadenom, N = 76 Makroadenom, N = 240 Nevyplněno, N = 59
Charakteristiky adenomu Dotyk se zrakovou dráhou Parasellární propagace vpravo Šíření do kavernozního splavu Intrasfenoidální propagace Elevace zrakové dráhy Parasellární propagace vlevo Cystické změny v adenomu Šíření do třetí mozkové komory % pacientů 0 5 10 15 20 25 30 26,1 16,0 15,5 14,7 13,3 13,3 8,8 2,4 N = 98 N = 60 N = 58 N = 55 N = 50 N = 50 N = 33 N = 9
Věk pacientů při diagnóze Věk při diagnóze Věk při dg % pacientů 30,0 25,0 20,0 15,0 10,0 5,0 0,0 10,9 16,3 26,7 23,2 15,7 4,5 0,3 2,4 N 366 Průměr 48,3 Medián 49,0 Min Max 16-84 Věk při diagnóze Věk (roky)
Příznaky onemocnění % pacientů 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Zvětšování akrálních částí Zvýšené pocení Bolesti hlavy Bolesti kloubů Zvýšená únavnost Parestézie a dysestézie Prosáknutí tkáně Poruchy menstruačního cyklu Bolesti páteře Poruchy potence 9,9 8,3 7,7 2,7 15,7 19,5 22,9 32,8 46,1 87,5 N = 328 N = 173 N = 123 N = 86 N = 73 N = 59 N = 37 N = 31 N = 29 N = 10 Zvýšená spavost 2,7 N = 10 Mastná pleť 1,3 N = 5 Zvýšená kazivost zubů 1,3 N = 5 Žádné 0,8 N = 3 Jiné 9,3 N = 35
Příznaky onemocnění podle pohlaví pacientů Zvětšování akrálních částí Zvýšené pocení Bolesti hlavy Bolesti kloubů Zvýšená únavnost Parestézie a dysestézie Prosáknutí tkáně Poruchy menstruačního cyklu Bolesti páteře Poruchy potence Zvýšená spavost Mastná pleť Zvýšená kazivost zubů Žádné Jiné % pacientů 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 87,1 87,9 51,0 40,0 36,2 28,5 23,3 22,4 22,4 15,8 14,8 17,0 9,5 10,3 14,8 8,6 6,7 6,1 1,9 3,6 1,0 Ženy, N=210 1,8 1,0 1,8 Muži, N = 165 1,8 12,4 5,5
Příznaky onemocnění Příznaky první zpozoroval 5,6% Lékař Endokrinolog 57 N 36,0% 17,1% Lékař, N = 155 Někdo jiný, N = 64 Pacient, N = 135 41,3% Lékař Internista 24 Neurolog 22 Praktický lékař 14 Stomatolog 5 Kardiolog 3 Oftalmolog 3 Lékař MR a CT pracovišť 2 Revmatolog 2 Neurochirurg 2 Gynekolog 1 Jiný 20 Celkem 155 Neznámo, N = 21
Léčba v minulosti 2,4% 18,4% Ano, N = 69 Ne, N = 297 Neznámo, N = 9 Typ léčby 79,2% % pacientů 0 5 10 15 Operace hypofýzy 10,9 N = 41 Medikamentózní léčba Ozáření adenomu konvenční frakcionovanou radioterapií Ozáření Leksellovým gama nožem Ozáření adenomu lineárním urychlovačem 0,5 0,3 0,3 5,3 N = 20 N = 2 N = 1 N = 1
Vliv léčby na růstový hormon 60 N 1 = 174 N 1 = 26 STH (µg/l) 50 40 30 p = 0,335* 95. percentil Medián 5. percentil 20 10 8,1 9,6 0 Ne Ano Předchozí léčba *Mannův-Whitneyův test 1 Pouze pacienti s údaji o hodnotě STH při vstupním vyšetření
Zastoupení léčebných epizod Typ léčby Počet pacientů % pacientů 0 20 40 60 80 Operace 268 Reoperace 17 Ozáření 38 Ozáření + dopaminergní antagonisé 42 Ozáření + somatostatin (SMS) 62 Ozáření + pegvisomant 11 Ozáření + pegvisomant + SMS 15 Znovuozáření 1 Dopaminergní antagonisé 113 SMS 131 Pegvisomant 2 Pegvisomant + SMS 14 Neléčen 9 U každého jedince se mohlo vyskytnout více typů léčeb. 4,5 10,1 11,2 16,5 2,9 4,0 0,3 0,5 3,7 2,4 30,1 34,9 71,5
Zastoupení léčiv Typ léku Počet pacientů % pacientů 0 10 20 30 40 Kabergolin 132 35,2 Oktreotid 98 26,1 Lanreotid 94 25,1 Bromokriptin 58 15,5 Pegvisomant 38 10,1
Léčebné epizody Počet pacientů 0 50 100 150 200 250 300 350 400 1. léčebná epizoda 247 65 51 38 2. léčebná epizoda 21 10 25 23 22 57 50 U 20 pacientů není znám typ léčby v 1. léčebné epizodě 3. léčebná epizoda 4. léčebná epizoda 5. léčebná epizoda 6. léčebná epizoda 7. léčebná epizoda 8. léčebná epizoda 9. léčebná epizoda 6 12 27 9 11 56 7 13 7 5 51 Operace Reoperace Ozáření Ozáření + Dopamin Ozáření + SMS Ozáření + Pegvisomant Ozáření + Pegvisomant + SMS Znovuozáření Dopaminergní antagonisé SMS Pegvisomant Pegvisomant + SMS Bez léčby Počty pacientů v grafu jsou znázorněny pro N > 4.
Léčebné epizody Počet léčebných epizod Počet pacientů 160 140 120 100 80 60 40 20 0 139 96 60 36 17 5 2 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Počet léčebných epizod 216 (57,6 %) pacientů bylo léčeno více než jednou epizodou. U 20 pacientů neznáme počet léčebných epizod.
Operace hypofýzy Přístup k hypofýze N = 290 (271 operací and 19 reoperací) 5,9% 0,7% Transnasálně, N = 271 Subfrontálně, N = 17 Jiný, N = 2 93,4% Hypokortikalismus Hypotyreosa Hypogonadismus Trvalý diabetes insipidus Likvorea Meningitida Peroperační krvácení Zhoršení visu Žádné nežádoucí účinky Jiné Nežádoucí příhody % operací (reoperací) 0 10 20 30 40 50 60 11,0 10,7 7,6 4,1 0,7 0,7 0,7 5,9 18,3 U každé operace (reoperace) se mohlo vyskytnout více nežádoucích účinů. Alespoň jeden nežádoucí účinek se vyskytl u 133 (45,9 %) operací (reoperací). N = 53 N = 32 N = 31 N = 22 N = 12 N = 2 N = 2 N = 2 54,1 N = 157 N = 17
Růstový hormon během léčebných epizod STH (µg/l) 9 8 7 6 5 4 3 8,4 P-hodnota* Vstup 1. epizoda < 0,001 1. epizoda 2. epizoda < 0,001 2. epizoda 3. epizoda 0,063 3. epizoda 4. epizoda 0,056 4. epizoda 5. epizoda 0,600 2 1 1,6 0,9 1,0 0,8 0,7 0,7 0 Vstup (N = 200) 1 (N = 168) 2 (N = 101) 3 (N = 45) 4 (N = 17) 5 (N = 11) 6 (N = 2) Léčebná epizoda Růstový hormon je popsán pomocí mediánu u pacientů, jež mají v dané epizodě o STH údaj. * Wilcoxonův párový test pro pacienty, kteří mají záznam o STH ve dvou po sobě jdoucích epizodách.
Stav pacienta oproti minule Zhoršen Zlepšen Nezměněn V normě % pacientů 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 5,9 3,2 2,9 6,0 5,0 23,0 26,6 28,6 24,0 28,6 40,0 65,5 61,2 61,0 62,0 57,1 40,0 5,6 9,0 7,6 8,0 15,0 14,3 1 (N = 304) 2 (N = 188) 3 (N = 105) 4 (N = 50) 5 (N = 20) 6 (N = 7) Léčebná epizoda