Registr pacientů RESET. (REgistr SElárních Tumorů) Cushingův syndrom. export dat k

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Registr pacientů RESET. (REgistr SElárních Tumorů) Cushingův syndrom. export dat k 7.5.2014"

Jindřiška Bartošová
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Registr pacientů RESET (REgistr SElárních Tumorů) Cushingův syndrom export dat k

2 Celkově obsahuje registr RESET 96 slovenských pacientů, jimž byl diagnostiková Cushingův syndrom 48 pacientů s jiným typem Cushingova syndromu 1 pacient nemá uveden typ syndromu 47 pacientů s centrálním Cushingovým syndromem, kteří budou podrobeni detailní analýze Ektopický Cushingův syndrom N=3 Periferní Cushingův syndrom-adenom nadledviny N=38 Periferní Cushingův syndrom-bilaterální hyperplazie nadledviny N=4 Periferní Cushingův syndrom-karcinom nadledviny N=3

3 Pohlaví pacientů 14,9% Ženy, N =40 Muži, N =7 85,1% Mezi pacienty s hypofyzárním cushingovým syndromem dominují ženy.

4 Velikost adenomu Typ adenomu 6% Maximální rozměr adenomu 30% N 47 64% Průměr Medián Min Max 10,6 mm 8 mm 1-37 mm Mikroadenom, N=30 Makroadenom, N=14 Nevyplněno, N=3

5 Charakteristika adenomu % pacientů Dotyk se zrakovou dráhou 14,9 N=7 Cystické změny v adenomu Parasellární propagace vlevo Parasellární propagace vpravo Elevace zrakové dráhy Šíření do kavernozního splavu Šíření do třetí mozkové komory Intrasfenoidální propagace 8,5 6,4 6,4 4,3 0,0 0,0 N=4 N=3 N=3 N=2 N=1 N=0 N=0

6 Věk pacienta při diagnóze Věk při diagnóze Věk při dg N 47 Průměr 37, ,8 Medián 38 Min Max ,0 10,6 17,0 12,8 10,6 Věk při diagnóze 0 <= Věk (roky)

7 Zastoupení jednotlivých příznaků onemocnění 1 % pacientů Obezita, přírůstek hmotnosti Měsícovitý obličej Buffalo hump Hirsutismus Pletora Strie Hematomy, sufuze Slabost, únavnost Akumulace tuku supraklavikulárně Letargie, deprese Akné Bolesti hlavy Otoky Recidivující infekce Vypadávání vlasů Jiné 8,5 6,4 4,3 8,5 29,8 23,4 19,1 40,4 38,3 66,0 78,7 1 Každý pacient mohl mít více příznaků onemocnění. Poruchy menstruačního cyklu se vyskytly u 30 % žen

8 Příznaky onemocnění Příznaky první zpozoroval 34% 19% 47% Lékař Lékař Endokrinolog 12 Internista 7 Gynekolog 1 Jiný 2 Celkem 22 N Lékař, N=22 Někdo z okolí, N=9 Pacient, N=16

9 Doba sledování Doba sledování pacienta od diagnózy 60 Doba sledování (měsíce) 40 36,2 34,0 N 47 Průměr 95, ,4 Medián 83 Min Max ,4 0 do 2 let 2 a 5 let 5 až 10 let déle než 10 let

10 Volný močový kortizol vstupní hodnoty Násobek normy UFC 60 Násobek normy UFC N 43* 40 40,4 27,7 Průměr 2,9 Medián 1,7 Min Max 0,8 15, <= , , ,8 Neznámo 8,5 *4 pacienti buď nemají uvedenu hodnotu volného močového kortizolu nebo horní hranici normy.

11 Zastoupení typů léčby Typ léčby Počet pacientů % pacientů Operace ,4 Reoperace 6 12,8 Ozáření Leksellovým gama nožem 3 Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou 10 6,4 21,3 Celkově ozářeno 13 (27,7%) pacientů Medikamentózní léčba 6 Operace nadledvin 1 Bez léčby, jen observace 1 Nemocný léčbu odmítnul/odložil 1 12,8 1 Další dva pacienti byli operováni již před prvním přijetím na pracoviště

12 Léčebné epizody počet pacientů léčebná epizoda léčebná epizoda léčebná epizoda Všichni pacienti, kteří měli operaci až jako druhou epizodu, byli v první epizodě předléčeni medikamentózně. 4. léčebná epizoda 1 Operace Reoperace Ozáření Leksellovým gama nožem Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou Ozářením adenomu lineárním urychlovačem Medikamentózní léčba Operace nadledvin Nemocný léčbu odmítnul/odložil Bez léčby, jen observace

13 Operace (reoperace) hypofýzy léčba a nežádoucí účinky Přístup k hypofýze N = 48 (42 operací a 6 reoperací) Nežádoucí účinky 1 % epizod % 2.1%4.2% Transnasálně, N=45 Subfrontálně, N=2 Neuvedeno, N=1 Hypokortikalismus Hypotyreosa Deficit STH Hypogonadismus Trvalý diabetes insipidus Likvorea Peroperační krvácení Meningitida Zhoršení visu Jiné 6,3 3,1 3,1 1,6 1,6 1,6 18,8 17,2 12,5 34,4 1 Každá epizoda mohla mít více nežádoucích účinků onemocnění. Celkem se vyskytly nežádoucí účinky u 32 ze 47 (tj. 68,1%) pacientů, kteří podstoupili operaci.

14 Odoperování adenomu N = % Ano, N=22 Ne, N=2 91.7% Za odoperování adenomu, je považováno, pokud pacient po operaci (po níž nenásledovala reoperace či ozáření) byl vyšetřen MR a nebyl u něj zjištěn adenom. 1 Pouze operovaní pacienti s výsledkem MR

15 Volný močový kortizol v průběhu léčby 0% 20% 40% 60% 80% 100% 1. léčebná epizoda 19.4% 80.6% N=31 2. léčebná epizoda 30.8% 69.2% N=13 3. léčebná epizoda 12.5% 87.5% N=8 4. léčebná epizoda 100.0% N=1 Nad horní hranicí normy V normě

16 Výsledky léčby Minimální hodnota UFC v průběhu sledování 21.3% 12.8% Nad horní hranicí normy (N=6) V normě (N=31) 66.0% Neznámo (N=10)

17 Periferní Cushingův syndrom adenom nadledviny N = 38 Věk při dg N 38 7,9% Průměr 45.4 Medián 56 Min Max Ženy, N=35 Muži, N=3 9% 1 pacient s adenomem nadledvin nemá zadanou žádnou léčebnou epizodu. 32 pacientů bylo operováno. Jeden z těchto 32 byl předléčen medikamentózně a teprve ve druhé léčebné epizodě byl operován. Všichni ostatní byli operováni v první léčebné epizodě. Dalších 5 pacientů bylo léčeno pouze medikamentózně.

Podobné dokumenty

Registr pacientů RESET. (REgistr SElárních Tumorů) Cushingův syndrom. export dat k

Registr pacientů RESET. (REgistr SElárních Tumorů) Cushingův syndrom. export dat k Registr pacientů RESET (REgistr SElárních Tumorů) Cushingův syndrom export dat k 11.6.2013 Celkově obsahuje registr RESET 103 pacientů, jimž byl diagnostikován Cushingův syndrom 30 pacientů s jiným typem