MASARYKOVA UNIVERZITA

MASARYKOVA UNIVERZITA LÉKAŘSKÁ FAKULTA BAKALÁŘSKÁ PRÁCE 2009 Andrea Menšíková

MASARYKOVA UNIVERZITA LÉKAŘSKÁ FAKULTA Katedra ošetřovatelství Andrea Menšíková Život s celiakií Bakalářská práce Vedoucí práce: PhDr. Natália Beharková Brno 2009

Prohlášení Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci na téma Život s celiakií zpracovala samostatně a použila jen informační zdroje uvedené v seznamu literatury. Brno 25. dubna 2009. Andrea Menšíková

Poděkování Ráda bych poděkovala své vedoucí práce, paní PhDr. Natálii Beharkové, za užitečnou pomoc, cenné rady a připomínky, které mi poskytla při zpracování bakalářské práce. Také bych chtěla velmi poděkovat panu Daliborovi Ježorkovi, předsedovi Klubu Celiakie Brno, který mi umožnil spolupracovat s jednotlivými členy a provést dotazníkové šetření na celostátním setkání celiaků v Brně. Tímto chci poděkovat i všem respondentům za jejich spolupráci, bez které by aplikační část práce nemohla vzniknout. Andrea Menšíková

OBSAH ÚVOD... 6 1 CHARAKTERISTIKA TÉMATU... 7 1.1 Definice nemoci... 7 1.2 Historie... 7 1.3 Epidemiologie... 9 1.4 Klinické projevy... 10 1.5 Patofyziologie... 13 1.6 Diagnostika... 14 1.7 Terapie... 17 1.7.1 Zásady bezlepkové diety... 17 1.7.2 Neúspěchy během léčby... 18 2 CÍLE PRÁCE A STANOVENÍ HYPOTÉZ... 20 2.1 Cíle práce... 20 2.2 Stanovení hypotéz... 21 3 VÝZKUMNÁ ČÁST... 22 3.1 Organizace a metodika výzkumu... 22 3.2 Analýza výsledků... 23 3.2.1 Charakteristika respondentů... 23 3.2.2 Analýza jednotlivých položek dotazníku... 25 4 DISKUSE... 45 4.1 Zhodnocení dosažených cílů a hypotéz... 48 4.2 Doporučení pro praxi... 50 ZÁVĚR... 52 ANOTACE... 53 4

LITERATURA A PRAMENY... 54 SEZNAM ZKRATEK... 59 SEZNAM OBRÁZKŮ... 60 SEZNAM TABULEK... 61 SEZNAM PŘÍLOH... 62 PŘÍLOHY... 63 5

Úvod Celiakie autoimunitní onemocnění s vysoce polymorfním obrazem klinického průběhu stále patří mezi opomíjené diagnózy, na které se často při atypickém průběhu nemoci nemyslí. Hrubým odhadem trpí onemocněním 40-50 tisíc obyvatel České republiky a pouhých 10 % z nich o své nemoci ví. Kauzální léčba není dosud možná, a tak s výjimkou nejtěžších forem je alfou i omegou striktní bezlepková dieta. Její dodržování je nejen extrémně finančně náročné, ale i dostupnost bezlepkových potravin je velmi omezená. Navíc ne každý nemocný je ochoten si svou nemoc připustit, a tak porušování bezlepkové diety je jevem poměrně častým. Přitom právě striktní dieta je jediným prostředkem jak snížit riziko rozvoje závažných, až život ohrožujících komplikací. Téma jsem nezvolila náhodně. Právě v době, kdy se rozhodovalo o tématu bakalářské práce, bylo toto onemocnění nově diagnostikováno u mého manžela. A tak diagnóza, o které jsme oba jako profesionální zdravotníci slyšeli naposledy v průběhu studií, v okamžiku doslova změnila život celé rodiny i nejbližších příbuzných. Navíc pravděpodobnost, že onemocnění propukne i u našich dětí je vzhledem ke genetické zátěži velmi vysoká. V teoretické části byly shrnuty nejnovější poznatky o celiakii jako nozologické jednotce etiologie, diagnostika, epidemiologie, patofyziologie, klinické projevy a další. Ve druhé části - praktické - bylo cílem zjistit, do jaké míry onemocnění svého nositele omezuje v běžném životě (cestování, stravování ve škole či zaměstnání, na dovolené, apod.), jak závažně zasahuje vysoká cena bezlepkových potravin do rodinného rozpočtu, zda pacienti dodržují dietu, zda jsou seznámeni se závažnými komplikacemi, které s sebou nemoc přináší a jak byli o tomto polymorfním onemocnění informování v okamžiku sdělení diagnózy. Data byla získána ve formě dotazníků na Celostátním setkání celiaků v Brně v říjnu roku 2008. Vyplněné dotazníky byly zpracovány, výsledky prezentovány převážně ve formě grafů a tabulek. V diskusi byly srovnány výsledky s dostupnými daty z četných studií a knižních publikací a následně formulovány možné podněty k další výzkumné práci. Závěrem je zhodnoceno dosažení vytčených cílů, splnění hypotéz. 6

1 Charakteristika tématu 1.1 Definice nemoci Autoimunitní onemocnění Celiakie (dříve označovaná jako choroba Gee-Herter, endemická sprue, celiakální sprue, gluten senzitivní enteropatie) je u geneticky vnímavých jedinců celoživotním onemocněním s permanentní střevní intolerancí lepku - glutenu. Gliadin v pšenici, sekalin v žitu a hordein v ječmeni tvoří základní bílkovinné složky výše zmíněných obilnin. Lepek z těchto plodin alteruje imunitní systém a poškozuje sliznici tenkého střeva 1-7 v sestupném výše uvedeném pořadí. Ještě v 90. letech byl k této trias běžně řazen i oves s bílkovinou aveninem, avšak četné studie posledních let ukazují zejména u dospělých pacientů jeho dobrou toleranci bez vyvolání typického lymfocytárního zánětu ve střevě. Zatím však stále oves patří k nedoporučovaným potravinám vzhledem k velkému riziku jeho kontaminace zrny pšenice pro stejnou velikost, a tudíž technologickou nemožnost rozlišení zrn při zpracování těchto obilnin. 8,9,10 1.2 Historie První zmínky o onemocnění pocházejí již z druhého století našeho letopočtu, kdy Araeteus z Kappadocie popsal malabsorpční syndrom spojený s chronickým průjmem. Jeho celiakální afekce (celiakální z řeckého koiliakos, břišní) se dostala v novodobé 1. BUREŠ J, REJCHRT S, et al., Celiakie, Vyšetření tenkého střeva a enteroskopický atlas, s. 211-236. 2. FRIC P., DVOŘÁK M., NEVORAL J. Tenké střevo a malabsorpce, Gastroenterologie, s. 201-214. 3. JIRÁSEK V. Nemoci tenkého střeva, Vnitřní lékařství, s. 472-481. 4. POZLER O., TLASKALOVÁ H., NOŽIČKA Z. Diagnostika celiakální sprue v klinické praxi,trendy soudobé pediatriegastroenterologie, s. 201-216. 5. PROKOPOVÁ L. Celiakie - závažné onemocnění, Vnitřní Lékařství,, 2003, č. 49, s. 471-482. 6. TLASKALOVÁ-HOGENOVÁ H., TUČKOVÁ L., ŠTĚPÁNKOVÁ R, et al. Imunopatogenetické mechanismy celiakie, Trendy soudobé pediatrie-gastroenterologie, s. 179-197. 7. FRIC P. Celiakální sprue (aktuální přehled), Vnitřní Lékařství, 2003, č. 49, s. 465-473. 8. HABOUBI Y., TAYLOR S., JONES S. Celiac disease and oats: a systematic review, Postgradual Medicine J. 2006, Oct;82 (972) s. 672-8. 9. JANATUIEN E., KEMPPAINEN T., JULKUNEN R., et al. No harm from five year ingestion of oats in coeliac disease, Gut. 2002 Mar;50(3), s. 332-5 10. GUTTORMSEN V., LEVIK A., BYE A., et al. No induction of anti-avenin IgA by oats in adult, diet-treated coeliac disease. Scandinavian Journal of Gastroenterol.ogy. 2008;43(2):1 7

historii do povědomí po překladu díla skotským lékařem a překladatelem Francisem Adamsem v roce 1856. Pacient byl popsán jako bledý, zesláblý, s bolestmi žaludku, neschopný práce. Průjem se projevoval jako řídké bělavé stolice bez většího zápachu a nemoc byla definována jako úporná, vracející se v periodických intervalech. Araeteus věřil, že problém je způsoben nedostatkem tepla v žaludku, nezbytného k trávení. Jako příčinu shledával nadměrné pití studené vody. Onemocnění mělo postihovat jen staré ženy, nikdy ne děti. 11 Jako první v novodobé historii popsal onemocnění anglický pediatr Samuel Gee v roce 1887 (viz příl. 1, s. 63). Převzal dřívější popis a označení nemoci (celiakie), ale na rozdíl od Araetea tvrdil, že onemocnění postihuje i děti, zejména mezi prvním až pátým rokem věku. Gee uváděl, že příčina je nejasná, neboť ani při pitvách neshledával nic pozoruhodného vzhledem k rychlým postmortálním změnám střevního epitelu. 12 Aniž by znal příčinu onemocnění, prozíravě tvrdil, že: Jestliže vůbec existuje nějaká léčba, musí to být léčba formou diety. Gee také pozoroval nesnášenlivost mléka u celiakií postižených dětí a zakazoval jim potraviny s vysokým obsahem škrobů. Naneštěstí zakazoval rýži, ságo, ovoce, zeleninu, tudíž potraviny zcela bezpečné, a doporučoval syrové maso a tenké krajíčky opečeného chleba. 13 V roce 1908 americký lékař Christian Archibald Herter vydal knihu pojednávající o celiakii, kterou nazýval střevním infantilismem. Pozoroval, že postižené děti tolerovali lépe tuky než sacharidy. 14 Od té doby je onemocnění známo též pod eponymem nemoc Gee-Herter. V roce 1924 americký pediatr Sydney Haas pozoroval u nemocných pozitivní efekt diety založené na banánech a tato dieta zůstala populární léčbou až do objevení skutečné podstaty onemocnění. 15 I když se souvislost se škroby dlouhodobě předpokládala, spojitost s pšenicí objevil až ve 40. letech nizozemský pediatr Willem Dicke. 16 11. HOLMES, G. History of coeliac disease. Coeliac UK. <http://www.coeliac.co.uk/coeliac_disease/68.asp.> 12. Tamtéž. 13. GEE, S.J. On the coeliac affection. St Bartholomew's Hospital Report 1888; 24: s. 17 20. Université Paris Descartes <http://web2.bium.univ-paris5.fr/livanc/?cote=epo0466&p=1&do=page.> 14. HERTER, C.A. On infantilism from chronic intestinal infection; characterized by the overgrowth and persistence of flora in the nursing period. Wikimedia Foundation <http://en.wikipedia.org/wiki/celiac_disease#cite_note- Herter1908-82> 15. HAAS, S.V. The value of the banana in the treatment of coeliac disease. American Journal of Diseased Child 1924. 24: 421 437. Wikimedia Foundation <http://en.wikipedia.org/wiki/celiac_disease#cite_note-84> 16. VAN BERGE-HENEGOUWEN, G., MULDER, C. Pioneer in the gluten free diet: Willem-Karel Dicke 1905-1962, over 50 years of gluten free diet, Gut 1993, 34(11): s. 1473 1475. 8

Je pravděpodobné, že k objevu přispěl tzv. Holandský hladomor v roce 1944, kdy mouka byla extrémně vzácná a právě v této době došlo k výraznému klinickému zlepšení u jeho pacientů. 17 V roce 1952 britský tým z Birminghamu poprvé uvedl gluten jako příčinnou složku onemocnění. 18 Rychle následovaly další objevy, které upřesňovaly diagnostiku, etiologii a klinické projevy. V roce 1953 byla popsána atrofie klků u celiaků, v roce 1965 genetická zátěž, o rok později pak k diagnóze přiřazena dermatitis herpetiformis Dőhring. 19-22 Teprve koncem 80. let minulého století epidemiologické studie upozornily na mnohonásobně vyšší výskyt tohoto onemocnění v populaci. Nemoc byla v dospělosti vnímána spíše jako atypická forma a komplikace neléčené nemoci se považovaly za nesouvisející, jiné nozologické jednotky. 1.3 Epidemiologie Dědičnost celiakie u příbuzných prvního stupně je 10 %, základem genetické predispozice je asociace s HLA-DQ2 nebo HLA-DQ8. 23-26 Prevalence není přesně známá, neboť u mnoha nemocných nebyla dosud nemoc správně diagnostikována. Výskyt celiakální sprue byl zpozorován na celém světě, ale nedostatek spolehlivých dat ještě nedokáže prevalenci plně upřesnit. Je to zřejmě způsobeno špatnou diagnostikou lékařů z různých zemí, kteří nemají správné povědomí o tomto onemocnění. Genetické rozdíly v populaci a časté asymptomatické formy celiakální 17. DICKE, W.K. Coeliakie: een onderzoek naar de nadelige invloed van sommige graansoorten op de lijder aan coeliakie [PhD thesis]. University of Utrecht, 1950. Wikimedia Foundation <http://en.wikipedia.org/wiki/celiac_disease#cite_note-86> 18. ANDERSON, C., FRENCH, J., SAMMONS, H., et al. Coeliac disease; gastrointestinal studies and the effect of dietary wheat flour. Lancet 1952 1 (17): s 836 842. Wikimedia Foundation <http://en.wikipedia.org/wiki/celiac_disease#cite_note-86> 19. PAULLEY, J.W. Observation on the aetiology of idiopathic steatorrhoea; jejunal and lymph-node biopsies. British Medical Journal 1954; 4900: s. 1318 1321. PubMed Central <http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=2080246&blobtype=pdf> 20. SHINER, M. Duodenal biopsy. Lancet 1956; 270 (6906): s.17 19. <http://en.wikipedia.org/wiki/celiac_disease#cite_ref-89> 21. MACDONALD, W., DOBBINS, W., RUBBIN, C. Studies of the familial nature of celiac sprue using biopsy of the small intestine. New England Journal of Medicine 1965; 272: s. 448 456. Wikimedia Foundation <http://en.wikipedia.org/wiki/celiac_disease#cite_ref-90> 22. MARKS, J., SHUSTER, S., WATSON, A Small-bowel changes in dermatitis herpetiformis. Lancet 2 1966; (7476), s. 1280 1282. 23. BUREŠ J, REJCHRT S, et al., Celiakie, Vyšetření tenkého střeva a enteroskopický atlas, s. 211-236. 24. JIRÁSEK V. Nemoci tenkého střeva, Vnitřní lékařství, s. 472-481. 25. POZLER O., TLASKALOVÁ H., NOŽIČKA Z. Diagnostika celiakální sprue v klinické praxi,trendy soudobé pediatriegastroenterologie, s. 201-216. 26. FRIC P. Celiakální sprue (aktuální přehled), Vnitřní Lékařství, 2003, č. 49, s. 465-473. 9

sprue zapříčiňují rozdílnou prevalenci. Celiakie se vyskytuje u žen i u mužů a poměrné zastoupení obou pohlaví je přibližně shodné. 27 Onemocnění se vyskytuje i u rodinných příbuzných 1. stupně (10% prevalence) a u jednovaječných dvojčat (70% prevalence). Během posledních 15 let došlo k zesílení citlivosti diagnostických metod, a tudíž k lepšímu monitorování populace. Možné sérologické vyšetření specifických protilátek přineslo zásadní obrat v poznání nemoci a její prevalence. Studie z 10 evropských zemí, USA a severní Afriky zjistily prevalenci 1:70-1:550. Prevalence se zvýšila v průměru více než 12x při srovnání výskytu na podkladě klinických příznaků a na podkladě screeningových dat (z 1:3345 na 1:266). Nejvyšší výskyt celiakální sprue byl doposud zaznamenán v Severním Irsku (1:100). V České republice lze výskyt odhadovat na 1:200-1:300, což činí téměř 50 000 nemocných. Spolu s asymptomatickými jedinci je výskyt pravděpodobně mnohem vyšší, jak dokazuje práce Kollárové et al., kdy při rutinní biopsii z duodena byla pozitivita zjištěna v 2.22 %! 28 Klinicky manifestní onemocnění představuje pouze kolem 20 % z celkového počtu. 29-32 Onemocnění je méně časté u afrických černochů, Číňanů a Japonců. 1.4 Klinické projevy Klinický obraz nemoci je velmi pestrý a závisí na rozsahu střevního postižení. Velký počet nemocných pro nevýrazné potíže diagnostice uniká. 33 Často je užíváno modelu ledovce. (Obr.1) 27. FRIC P., DVOŘÁK M., NEVORAL J. Tenké střevo a malabsorpce, Gastroenterologie, s. 201-214. 28. KOLLÁROVÁ, H., PEKTOR, R., aj. Rutinní biopsie z duodena prováděná během gastroskopie - jedna z možností vyhledávání asymptomatické celiakie, Česká a Slovenská Gastroenterologie a Hepatologie2007; 61(5), s. 245-248. 29. BUREŠ J, REJCHRT S, et al., Celiakie, Vyšetření tenkého střeva a enteroskopický atlas, s. 211-236. 30. FRIC P., DVOŘÁK M., NEVORAL J. Tenké střevo a malabsorpce, Gastroenterologie, s. 201-214. 31. FRIC P. Celiakální sprue (aktuální přehled), Vnitřní Lékařství, 2003, č. 49, s. 465-473. 32. MALAMUT,G., CELLIER, C. Celiac disease, La Revue du Praticien,2008 Jun 15; 58(11), s. 1199-1205. 33. FERGUSON, A. New perspectives of the pathogenesis of coeliac disease: evolution of a working definition, Journal of Internal Medicine, 1996; 240, s. 315-318. 10

Obr.1 Model ledovce. 34 Potenciální forma Tak je označena populace s genetickou predispozicí tj. HLA DQw2 antigenem a zvýšeným počtem intraepiteliálních lymfocytů resp. γ/δ IEL subtypů. Prevalence je podle nejnovějších studií jak u dětí, tak v dospělé populaci cca 1:100. Histologický obraz střevní sliznice duodena a jejuna je normální. (Obr.2) Obr.2 Normální histologický obraz jejuna s vysokými štíhlými klky a mikroklky. 35 34. Model ledovce.< http://www1.lf1.cuni.cz/~kocna/glab/fig7.jpg >. 35. Histologický obraz jejuna. <http://www.lab.anhb.uwa.edu.au/mb140/corepages/git/git.htm#smallintestine>. 11

Latentní forma je charakterizována pouze pozitivními sérologickými testy, při enterobiopsii je stále ještě nalezena normální architektura sliznice. Němá (silent) forma je charakterizována patologickými hodnotami sérologických testů a při enterobiopsii jsou již nalézány charakteristické změny histologického obrazu (viz dále). Klinická forma A/ střevní (klasická) Tzv. střevní forma je diagnostikovaná často již v dětském věku a je provázena hubnutím, průjmy a neprospíváním, ztrátou hmotnosti, celkovou slabostí, anémií, hypoproteinémií, hypokalcemií a dalšími příznaky neprospívání. B/ mimostřevní (atypická) Mimostřevní projevy onemocnění jsou velmi polymorfní. V případě propuknutí nemoci v dospělém věku dokonce velmi výrazně převažují nad typickými střevními příznaky a tvoří více než 80 % případů. Forma kožní patří mezi typičtější a kvalifikovaný dermatolog by je měl umět správně diagnostikovat. Jedná se o tzv. Dőhringovu chorobu (Morbus herpetiformis Dőhring). Jak říká sám název, je to onemocnění puchýřnaté, nejvíce se podobající herpetickému výsevu. Puchýřky jsou nejčastěji lokalizované nad extenzory končetin, na trupu, hýždích a ve vlasaté části hlavy. Většina těchto nemocných nemá žádné potíže interního rázu. Kožní projevy jsou dlouhodobé, dokonce ani po nastolení striktní bezlepkové diety nemusí zcela vymizet. 36 Izolovaně zvýšené hladiny transamináz ALT a AST bez zjevné příčiny (infekční hepatitidy, toxické poškození jater, virové, bakteriální a parazitární onemocnění, Wilmsova choroba). Tato izolovaná laboratorní odchylka často uniká i zkušeným gastroenterologům. 37 Další uvedené projevy se mohou vyskytnout jako první klinické obtíže, avšak častěji spíše jako komplikace dlouho probíhajícího neléčeného onemocnění. Zvýšené riziko lymfomu nebo adenokarcinomu tenkého 36. GAO, Y., KRISTINSSON, S.Y., GOLDIN, L.R., et al. Increased Risk for Non-Hodgkin Lymphoma in Individuals with Celiac Disease and a Potential Familial Association, Gastroenterology, 2009 Jan; 136 (1), s. 91-98. 37. KOLLÁROVÁ, H., PEKTOR, R., aj. Rutinní biopsie z duodena prováděná během gastroskopie - jedna z možností vyhledávání asymptomatické celiakie, Česká a Slovenská Gastroenterologie a Hepatologie, 2007; 61(5), s. 245-248. 12

střeva v důsledku bouřlivé lymfocytární aktivity v tenkém střevě. 38 Nejčastěji se jedná o nízce diferencovaný non-hodgkinský lymfom, vzácně o diferencovaný hodgkinský lymfom a adenokarcinomy. 39 S celiakií se sdružují četné další choroby, které mají autoimunní charakter. Patří mezi ně inzulín-dependentní diabetes mellitus, autoimunní tyreoiditida, autoimunní hepatitida, v důsledku těžké malnutrice jaterní steatóza, sklerotizující cholangoitida, primární biliární cirhóza, systémový lupus erytematodes, IgA nefropatie, Sjógrénův syndrom, polymyozitida, intersticiální plicní fibróza, lymfocytární enterokolitida, kolagenní a mikroskopické kolitidy. 40,41 Podobně jako např. ulcerozní kolitida i celiakie bývá spojena s autoimunitně navozenými artritidami, které postihují nejčastěji velké končetinové klouby. Neléčená latentní celiakie může být příčinou jak ženské, tak mužské sterility. 42 1.5 Patofyziologie V patogenezi onemocnění hraje klíčovou úlohu enzym tkáňová transglutamináza. Tkáňová transglutamináza vytváří vazbu na substrát (gluteny), modifikuje tyto peptidy a vznikající neoepitopy se vážou s povrchovými glykoproteiny HLA-DQ2/DQ8 pozitivních imunokompetentních buněk a vyvolávají imunitní odpověď ve sliznici tenkého střeva. Gluten u nemocných navodí imunologickou odpověď s produkcí protilátek: - proti tkáňové trans-glutamináze (ttg), - proti endomyziu (EMA), - proti gliadinu (AGA), - proti retikulinu (ARA). Jedná se zejména o protilátky izotypu IgA, u pacientů s deficitem IgA jsou detekovány v izotypu IgG nebo IgM. Přesná imuno-chemická posloupnost probíhajících procesů je již známá, nicméně natolik složitá, že její podrobný popis je pro téma práce 38. FERGUSON, A. New perspectives of the pathogenesis of coeliac disease: evolution of a working definition, Journal of Internal Medicine,1996; 240, s. 315-318. 39. GAO, Y., KRISTINSSON, S.Y., GOLDIN, L.R., et al. Increased Risk for Non-Hodgkin Lymphoma in Individuals with Celiac Disease and a Potential Familial Association, Gastroenterology, 2009 Jan; 136(1), s. 95. 40. FRIC, P. Celiakální sprue (aktuální přehled), Vnitřní Lékařství, 2003, č. 49, s. 465-473. 41. ZADÁK, Z. Umělá výživa při poškození střeva, Výživa v intenzivní péči, s. 355-362. 42. Tamtéž, s.362. 13

irelevantní. Předpokládá se, že spouštěcím faktorem by mohla být střevní virová infekce nebo jiné spouštěcí mechanismy, např. stres. 43 Protilátky pak navozují chronický lymfocytární zánět tenkého střeva s postupnou destrukcí štíhlých střevních klků, dochází k výrazné redukci počtu enterocytů a přestavbě tenkého střeva s tvorbou krypt. Takto poškozená střevní sliznice má výrazně sníženou absorpční schopnost, což vede k výše uvedeným malnutričním stavům. 4 1.6 Diagnostika Diagnostika celiakie se opírá zejména o enterobiopsii zhodnocenou jak histologicky, tak histochemicky. Při celiakii prokazujeme léze sliznice tenkého střeva se snížením nebo vymizením klků, hypertrofií Lieberkühnských krypt, zvýšení počtu intraepiteliálních lymfocytů (nad 40 IEL/100 enterocytů), dediferenciace enterocytů a snížení až vymizení aktivit enzymů kartáčového lemu. 44-47 Ústup těchto změn je pozorován po zavedení bezlepkové diety. Dále diagnózu podporují: pozitivita sérových protilátek (ttg, EMA, AGA, ARA), a v neposlední řadě klinické příznaky a odpověď na bezlepkovou dietu. V laboratorním obrazu nacházíme minerální rozvrat, depleci cholesterolu, folátů, železa, karotenu a proteinů. 48 Histologický obraz Normální histologický obraz duodena a jejuna je charakterizován tzv. kartáčovým lemem tenkých vysokých klků a mikroklků (viz obr.2). Většina odborné literatury uvádí histologické změny podle Marshovy klasifikace a jejích modifikací. (Tab. 1, Obr. 3, Obr. 4) 43. ZADÁK, Z. Umělá výživa při poškození střeva, Výživa v intenzivní péči, s. 359-360. 44. BUREŠ J, REJCHRT S, et al., Celiakie, Vyšetření tenkého střeva a enteroskopický atlas, s. 217. 45. FRIC P., DVOŘÁK M., NEVORAL J. Tenké střevo a malabsorpce, Gastroenterologie, s. 212. 46. JIRÁSEK V. Nemoci tenkého střeva, Vnitřní lékařství, s. 480. 47. TLASKALOVÁ-HOGENOVÁ H., TUČKOVÁ L., ŠTĚPÁNKOVÁ R, et al. Imunopatogenetické mechanismy celiakie, Trendy soudobé pediatrie-gastroenterologie, s. 192-194. 48. RITTMEYER, C., RHOADS, J.M. IgA deficiency causes false-negative endomysial antibody results in celiac disease., Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition,1996; 23, s. 504-506. 14

Marsh Typ Intraepiteliální lymfocyty/ 100 enterocytů Krypty Klky 0 <40 Normální Normální 1 >40 Normální Normální 2 >40 Zmnožené Normální 3a >40 Zmnožené Mírná atrofie 3b >40 Zmnožené Zřetelná atrofie 3c >40 Zmnožené Zcela chybí Tab. 1 Marshova klasifikace a její modifikace Typ 0: Normální sliznice, celiakie vysoce nepravděpodobná. Typ 1: (Infiltrativní léze): Lze pozorovat u pacientů dodržujících bezlepkovou dietu s minimálním příjmem gliadinu nebo u pacientů s Dőhringovou chorobou a často bezpříznakových rodinných příslušníků nemocných celiakií. Může u nich dojít kdykoliv ke konverzi v typ 3. Typ 2: (Hyperplastický) Je velice vzácný, ojediněle k vidění u Dőhringovy choroby. Typ 3: (Destruktivní léze) Charakteristický obraz viděný u klasické střevní formy. Téměř úplný nebo úplný zánik klků, hypertrofie Lieberkőhnových krypt, výrazná intraepiteliální lymfocytóza. 49 Obr.3 Marshova klasifikace slizničních změn: 0 - preinfiltrativní 1 infiltrativní, jen s lehkým oploštěním klků, 2 infiltrativní hypertrofické, 3 destruktivní, 4 atrofické hypoplastické. 50 49. ANTONIOLI, D.A. Celiac Disease: A Progress Report, Modern Pathology, 2003; 16(4), s. 342 346. 50. Marshova klasifikace slizničních změn. <http://en.wikipedia.org/wiki/file:coeliac_disease.png > 15

Obr.4 Sliznice duodena s totální atrofií klků a hyperplazií krypt, zvýšenou celulizací proprie a nadnormativním počtem intraepiteliálních lymfocytů (Marsh III). 51 Endoskopický nález Asymptomatické formy bez klinicky zjevných projevů mají endoskopický obraz duodena a jejuna prakticky normální. V pokročilých fázích onemocnění histologicky odpovídajících typu Marsh III je obraz typicky pilovitý se zánikem klků, odpovídající spíše endoskopickému nálezu tlustého střeva.(obr.5) 5 Obr.5 Endoskopický obraz duodena při pokročilé formě onemocnění typu Marsh III. Sliznice bez přítomnosti klků s prominujícími submukozními cévami. 52 51.Sliznice duodena s totální atrofií klků. <http://www.aafp.org/afp/980301ap/prue_f1.jpg> 52. Endoskopický obraz duedena při pokročilé formě onemocnění. <http://en.wikipedia.org/wiki/file:celiac_3.jpg> 16

1.7 Terapie Kauzální terapie neexistuje, nemoc je možné udržovat v dlouhodobé úplné remisi pouze přísnou doživotní bezlepkovou dietou. U nemocných, kde nedochází po dietním opatření k úpravě klinického stavu i laboratorních hodnost, se v některých případech užívají kortikosteroidy či imunosupresiva - azathioprin a cyklosporin. 53 V současné době se experimentální studie zaměřují na různé stupně patogeneze choroby s cílem omezit nebo úplně vyloučit nutnost bezglutenové diety. Všechny jsou zatím ve stadiu vývoje a nejsou v klinické praxi k dispozici. Geneticky modifikovaná pšenice tak aby byla minimálně imunogenní. Tato cesta však povede k nežádoucímu snížení kvality pšeničného pečiva, protože právě gliadin je zodpovědný za kvalitu těsta. Kombinace enzymů prolyl endopeptidázy a cystein endopeptidázy, které degradují výsledné enterotoxické peptidy po enzymetickém rozkladu glutenu v duodenu. Tato enzymatická kombinace by umožnila celiakům konzumovat potraviny obsahující gluten. 54 Inhibice zonulinu edogenního signálního proteinu, který je spoluzodpovědný za vyšší permeabilitu střevní stěny, a tím tak usnadňuje prezentaci gliadinu imunitnímu systému. 55,566 Další studie se věnují se např. možnosti modulace aktivity tkáňové transglutaminázy, úloze HLA-DQ2 apod. 1.7.1 Zásady bezlepkové diety Výluka surovin, potravin a nápojů připravených z pšenice, žita a ječmene nebo s jejich příměsí musí být úplná a musí být dodržována celoživotně. Česká norma pro bezlepkový produkt je 100 mg gliadinu/1 kg výrobku ve stavu určeném ke spotřebě. Jako přirozeně bezlepková může být potravina označena, jestliže neobsahuje více než 20 mg lepku/1 kg výrobku ve stavu určeném ke spotřebě (viz. 18, 19 Vyhl. 157/2008 53. FRIČ, P. Celiakie celosvětová choroba mnoha tváří, Česká a Slovenská Gastroenterologie a Hepatologie, 2008; 62(4), s. 187-189. 54. SIEGEL, M., BETHUNE, M., GASS, J., et al. Rational design of combination enzyme therapy for celiac sprue, Chemistry&Biology, 2006Jun, Vol. 13(6) s. 649 658. 55. FASANO, A., NOT, T., WANG, W., et al. Zonulin, a newly discovered modulator of intestinal permeability, and its expression in coeliac disease., Lancet, 2000 Apr 29;355(9214), s. 1518-1519. 56. BALDASSARE, M., LANEVE, A.M., GROSSO, R., et al. Celiac disease: pathogenesis and novel therapeutic strategies, Endocrine Metabolic& Immune Disorders Drug Target,2008 Sep;8(3), s.152-158. 17

Sb.). Denní příjem lepku u celiaka nemá překročit 50 mg/den. Úspěch bezlepkové diety (dále BLD) předpokládá týmový přístup pacienta, lékaře, rodiny, nutričního terapeuta a zájmové organizace celiaků. Bezlepková dieta obsahuje málo vlákniny, vitaminů B, D, železa, hořčíku a zinku a je vhodné ji v těchto směrech doplňovat. BLD je pro celiaky velkou finanční zátěží, neboť bezlepkové suroviny a potraviny jsou 4 10 krát dražší než stejné komodity s obsahem lepku. Tato skutečnost zhoršuje současnou sociální situaci významné části nemocných a u některých i jejich situaci zdravotní. V důsledku nedostatku finančních prostředků jsou mnohdy nuceni dietu vědomě porušovat. Celiakie je jedinou chorobou, u níž většina českých zdravotních pojišťoven nepřispívá ani částečně na kauzální léčbu, a to ani u základního sortimentu surovin a potravin. Výjimkou jsou pouze Česká národní zdravotní pojišťovna, která přispívá nemocným celiakií 222 Kč měsíčně bez rozdílu věku a Všeobecná zdravotní pojišťovna, která ovšem přispívá pouze dětem do 18 let věku, a to částkou spíše symbolickou 100 Kč měsíčně. 1.7.2 Neúspěchy během léčby Výsledný efekt léčby závisí na pacientovi, případně na jeho rodinných příslušnících a odvíjí se od toho, jak je dieta dodržována. Pouze striktní dodržování diety vede k vymizení klinických příznaků onemocnění. 57 Dostupné klinické studie, které si kladly za cíl zjistit, co patří mezi nejdůležitější faktory, ovlivňující dodržování bezlepkové diety se poměrně shodují. Mezi nejdůležitější faktory patří pochopení podstaty onemocnění, členství v organizacích celiaků a schopnost dodržovat BL dietu i v případě cestování. 58,59 57. RUJNER, J., CICHANSKA, B., Bezlepková a bezmléčná dieta, s. 57-59. 58. LEFFLER, D.A., EDWARDS-GEORGE, J., DENNIS, M., et al. Factors that influence adherence to a gluten-free diet in adults with celiac disease., Digestive Diseases and Sciences, 2008 Jun;53(6), s. 1573-1581. 59. SDEPANIAN, V.L., DE MORAIS, M.B., FAGUNDES-NETO, U. Celiac disease: evaluation of compliance to gluten-free diet and knowledge of disease in patients registered at the Brazilian Celiac Association, Arquivos de Gastroenterologia, Oct-Dec;38(4)s. 232-239. 18

A/ vědomé nedodržování diety Může se odvíjet od sociálních podmínek rodiny nebo nepochopení podstaty onemocnění, významu diety, obavou před výsměchem okolí nebo může jít o nesmíření se s celoživotním dietním režimem. B/ nevědomé nedodržování diety Tento jev může nastat, konzumuje-li pacient výrobek povolený pro bezlepkovou dietu, který byl ale kontaminován lepkem během zpracování, uchovávání nebo přípravy. C/ problémy nezávislé na dodržování diety Mezi faktory, které mohou vyvolat zdravotní potíže přesto, že pacient dodržuje zásady bezlepkové diety patří: parazitární onemocnění, nesnášenlivost laktózy, potravinová alergie, výskyt jiných onemocnění zažívacího traktu, nesprávně vyvážená bezlepková dieta, opakující se zácpy nezávisle na dietě. 19

2 Cíle práce a stanovení hypotéz 2.1 Cíle práce Cíl č. 1 Zjistit socioekonomické dopady celiakie na život nemocného. 1. Zda a jak celiakie ovlivňuje život nemocných. (v dotazníku otázka č. 1, 2) 2. Jaké jsou ekonomické dopady nemoci na svého nositele. (otázka č. 3) 3. Zda a jaké problémy má celiak v práci, sociálním kontaktu či ve volném čase. (otázka č. 4, 5) 4. Jaká je informovanost respondentů, členů jejich rodin, přátel a kolegů o podstatě onemocnění. (otázka č. 6, 7) Cíl č. 2 Zjistit kompliance respondentů s celiakií. 1. Jak dlouho respondenti dodržují bezlepkovou dietu, jak striktně ji dodržují, a zda se bezlepkově stravují i jejich nejbližší příbuzní (v domácnosti/v rodině) (otázka č. 8, 9,10, 11, 12) 2. Jaké mají respondenti povědomí o možném výskytu komplikací choroby, jaké komplikace již byly respondentům diagnostikovány a kterých komplikací se nemocní nejvíce obávají. (otázka č. 13, 14, 15, 16, 17) 3. Zda byli respondenti po sdělení diagnózy dostatečně informováni o léčebných a režimových opatřeních a zda by uvítali nějaký komplexní edukační materiál. (otázka č. 18, 19, 20, 21) 4. Za jak vážné své onemocnění respondenti považují. (otázka č. 22) 20

2.2 Stanovení hypotéz Pro svou práci jsem si stanovila tyto hypotézy: Hypotéza č. 1 Předpokládám, že nemoc ovlivnila sociální nebo pracovní oblast u více jak 75 % respondentů. Hypotéza č. 2 Předpokládám, že více jak 50 % dotázaných potvrdí mou domněnku, že celiakie má ekonomické dopady na jejich rozpočet a měsíčně utratí za bezlepkové výrobky více jak 1.000,- Kč. Hypotéza č. 3 Předpokládám, že více jak 75 % nemocných uvede, že o jejich nemoci jsou informováni i jejich nejbližší příbuzní, přátelé, kolegové, eventuálně spolužáci. Hypotéza č. 4 Na základě studie Hopmana, et al. 60 předpokládám, že více než 35 % respondentů nebude striktně dodržovat bezlepkovou dietu a dokonce více než 20 % respondentů bude konzumovat potraviny s obsahem lepku vědomě. Hypotéza č. 5 Předpokládám, že více než 75 % respondentů si bude uvědomovat riziko možných komplikací a více než 5 % bude již nějakou komplikací postiženo. Hypotéza č. 6 Předpokládám, že u více než 50 % respondentů se onemocnění manifestovalo střevní formou. Hypotéza č. 7 Předpokládám, že více jak 75 % dotázaných považovalo informace, které obdrželi bezprostředně po diagnostikování celiakie, za nedostatečné. 60. HOPMAN, E.G., VON BLOMBERG, M.E., BATSTRA, M.R., et al. Gluten tolerance in adult patients with celiac disease 20 years after diagnosis?, European Journal of Gastroenterology & Hepatology, 2008 May;20(5), s. 423-429. 21

3 Výzkumná část 3.1 Organizace a metodika výzkumu Data pro výzkumnou část bakalářské práce byla získána formou dotazníku sestaveného pod odborným vedením vedoucí práce. Otázky byly seřazeny tak, aby na sebe jednotlivé položky navazovaly. Zvolené otázky zjišťovaly data, která měla potvrdit nebo vyvrátit hypotézy této bakalářské práce. Dotazník je rozdělen na dvě části. První část oslovuje respondenty, zdůrazňuje anonymitu dotazníku a obsahuje instrukce k jeho vyplnění. Druhou část dotazníku tvoří konkrétní otázky sledující návyky, znalosti a subjektivní pocity respondentů. Úvodní část dotazníku byla zaměřena na základní demografické údaje pohlaví, věk, dosažené vzdělání a zjištění, zda respondent je sám nemocný nebo příbuzný nemocného. Vlastní dotazník má 22 otázek. Obsahuje 4 otevřené otázky (č.1, 8, 10 a 16), 4 polootevřené (č. 3, 7, 18, 20) a 14 zavřených otázek ( z toho 8 otázek se seznamem odpovědí č. 2, 4-6, 9, 11-15, 17, 19, 21-22). Otázka č. 1 a č. 8 zjišťovala, kdy byla u nemocného celiakie diagnostikována a jak dlouho nemocný drží bezlepkovou dietu. Otázky č. 2-7 a č. 9-12 vyhodnocovaly dopady onemocnění v oblasti osobní, pracovní, společenské, ekonomické a v oblasti volného času. Otázky č. 13-18 mapovaly znalosti respondentů o rizicích a komplikacích choroby, sledovaly kompliance pacienta. Otázky č. 19-22 byly zaměřeny na míru edukace pacienta po sdělení diagnózy a rovněž subjektivní postoj nemocného k nemoci. Výzkumu předcházela pilotní studie, provedená u 15 respondentů na srazu Klubu Celiakie Brno počátkem října roku 2008. Vlastní výzkum probíhal na 6. Celostátním setkání celiaků v Brně v říjnu 2008, které pořádal Klub Celiakie Brno. Toto setkání s mezinárodní účastí se uskutečnilo v Kongresovém centru BVV Brno v rámci doprovodného programu mezinárodního zdravotnického veletrhu MEDICAL FAIR (viz příl. 2, s. 64 a příl. 6, s. 74). 22

Respondenti oslovení při příchodu do Kongresového centra dostali dotazník v tištěné podobě (viz příl. 3, s 65). Byla mi dána možnost jako řečníkovi oslovit zúčastněné, požádat je o spolupráci a vysvětlit jim, jak dotazník vyplnit. Dotazníky byly vybírány v průběhu srazu přímo od respondentů a rovněž u východu z budovy byly umístěny sběrné boxy. Při distribuci dotazníku jsem se nesetkala s neochotou k jejich vyplnění. 3.2 Analýza výsledků Bylo rozdáno 282 dotazníků a vráceno 213 z nich, to znamená návratnost 75,5 %. Dotazník byl původně určen nejen pro nemocné, ale i pro jejich partnery (manžel/ka, druh/družka apod.) a rodiče nemocných. Po předběžném vyhodnocení dat a konzultaci s vedoucí práce byly do závěrečné analýzy zařazeny pouze dotazníky vyplněné respondenty, kteří sami trpí onemocněním. Jednalo se o 139 dotazníků, tj. 49,2 % rozdaných dotazníků. Soubor odpovědí 139 dotazníků byl počítačově zpracován (s využitím Microsoft Excel) a v podobě absolutních (N) a relativních četností (%), zaokrouhlených na jedno desetinné místo, vložen do tabulek. Z důvodu větší názornosti výsledků složitějších položek dotazníku či u statisticky významných rozdílů byly tabulky doplněny sloupcovými grafy. 3.2.1 Charakteristika respondentů Tab. 2 Rozdělení respondentů podle pohlaví 2. Pohlaví. N % muži 47 33,8 ženy 92 66,2 celkem 139 100 Z tabulky vyplývá, že ve sledovaném souboru výrazně převažovaly ženy (92 žen - 66,2 % a 47 mužů - 33,8 %). Viz příl. 4, s. 70, graf. č. 9 23

Tab. 3 Rozdělení respondentů podle věku 3. Věk. N % do 20 let 28 20,1 21-30 let 33 23,7 31-40 let 28 20,1 41-50 let 17 12,2 51-60 let 23 16,6 61 a více let 10 7,3 Celkem 139 100 Ve vybraném souboru byla nejvíce zastoupena věková kategorie 21-30 let (33 respondentů-23,7 %). Následovaly rovnoměrně zastoupené kategorie do 20 let (28 respondentů 20,1 %) a kategorie 31-40 let (28 respondentů 20,1 %). Dále byla na setkání zastoupena kategorie 51-60 let (23 respondentů 16,6%) a kategorie 41-50 let (17 respondentů 12,2 %). Nejmenší zastoupení bylo v kategorii 61 a více let ( 10 respondentů-7,3 %). Viz příl. 4, s. 70, graf č. 10 Tab. 4 Rozdělení respondentů podle dosaženého vzdělání 4. Vzdělání. N % základní 18 13,0 vyučen bez maturity 19 13,7 vyučen s maturitou 8 5,8 středoškolské 42 30,2 vysokoškolské 52 37,3 celkem 139 100 Z uvedené tabulky vyplývá, že největší procento respondentů má vysokoškolské vzdělání - 52 respondentů (37,3 %) a středoškolské vzdělání (42 dotazovaných 30,2 %). Téměř stejně jsou také zastoupeny kategorie vyučen bez maturity (19 respondentů 13,7 %) a respondenti se základním vzděláním (18 dotazovaných 13 %). Nejméně jsou zastoupeni respondenti, kteří v kategorii vzdělání zvolili vyučen s maturitou (celkem 8 dotazovaných 5,8 %). Viz příl. 4, s. 70, graf č. 11 24

3.2.2 Analýza jednotlivých položek dotazníku 1. Před kolika lety byla u nemocného celiakie diagnostikována? Tab. 5 5. Doba, kdy byla celiakie diagnostikována. N % před rokem 16 11,5 před 2 roky 15 10,8 před 3 roky 12 8,6 před 4 roky 13 9,4 před 5 roky 8 5,8 před 6 roky 4 2,9 před 7 roky 9 6,4 před 8 roky 9 6,4 před 10 roky 15 10,8 před 15 roky 4 2,9 v dětství 34 24,5 celkem 139 100 Největší procento respondentů tvořili pacienti s celiakií diagnostikovanou v dětském věku 34 respondentů (24,5 %) a dále pacienti nemocní krátce, diagnostikovaní před 1 rokem (16 respondentů-11,5 %) a před 2 roky (15 respondentů-10,8 %). Stejně četně jsou zastoupeni i respondenti, u kterých byla celiakie diagnostikována před 10 roky (15 respondentů 10,8 %). Těsně následuji pacienti zdiagnostikovaní před 4 roky (13 respondentů-9,4 %) a před 3 roky (12 respondentů-8,6%). Za nimi následují kategorie diagnostikovaných před 7 roky a před 8 roky ( vždy 9 respondentů-6,4 %). Na posledních místech se umístili nemocní diagnostikovaní před 6 roky (4 respondenti-2,9 %) a před 15 roky (4 respondenti-2,9 %). 25

Graf č. 1 Graf č.1 Před kolika lety byla u nemocného celiakie diagnostikována? procento respondentů 30 25 20 15 10 5 11,5 10,8 8,6 9,4 5,8 2,9 6,4 6,4 10,8 2,9 24,5 před 1 rokem před 2 roky před 3 roky před 4 roky před 5 roky před 6 roky před 7 roky před 8 roky před 10 roky před 15 roky 0 v dětství 2. Ovlivnila diagnóza celiakie nějakým způsobem život nemocného? Označte, prosím, v jakých oblastech života? (lze uvést více možností) a) ano, ovlivnila v osobní oblasti b) ano, ovlivnila v pracovní oblasti c) ano, ovlivnila ve společenské oblasti d) ano, ovlivnila v ekonomické oblasti e) ano, ovlivnila ve volném čase (výlety, dovolená,...) f) ne, celiakie žádným způsobem neovlivnila život nemocného Tab. 6 6. Jak diagnóza ovlivnila život nemocného. N % ovlivnila v osobní oblasti 68 21,5 ovlivnila v pracovní oblasti 44 13,9 ovlivnila ve společenské oblasti 48 15,2 ovlivnila v ekonomické oblasti 75 23,7 ovlivnila ve volném čase 76 24,1 neovlivnila žádným způsobem 5 1,6 celkem 316 100 26

Na tuto otázku 139 respondentů uvedlo 316 odpovědí. Celiakie pacienty nejvíce postihuje ve volném čase (76 dotazovaných - 24,1 %) a v ekonomické oblasti (75 respondentů-23,7 %). Dále ovlivnila respondenty v osobní oblasti (68 respondentů -21,5 %) rovněž ve společenské oblasti (48 dotazovaných -15,2 %) a také v pracovní oblasti (44 respondentů-13,9 %). Z celkového počtu 139 respondentů, kteří mohli u této otázky volit více odpovědí 5 dotazovaných (1,6 %) odpovědělo, že diagnóza celiakie neovlivnila žádným způsobem jejich život. 3. Kolik peněz utratíte měsíčně za bezlepkové výrobky (pečivo, mouku, těstoviny, sladkosti, uzeniny, ochucovadla,...)? a) do 500,- Kč b) do 1000,- Kč c) do 1500,- Kč d) více než je uvedeno (uveďte kolik, prosím ) e) nemám přehled o výši částky Tab. 7 7. Finanční částka utracená měsíčně za BL výrobky. N % do 500,- Kč 6 4,3 do 1000,- Kč 28 20,1 do 1500,- Kč 45 32,4 více než je uvedeno 44 31,7 nemám přehled o výši částky 16 11,5 celkem 139 100 Největší počet respondentů utratí za BL výrobky 1500,- Kč měsíčně (45 dotazovaných-32,4 %) nebo i více než je uvedeno (44 respondentů-31,7 %). 28 respondentů (20,1 %) utratí do 1000,- Kč, pouze 6 respondentů utratí do 500,- Kč. Zbývajících 16 respondentů (11,5 %) uvedlo, že nemá přehled o výši částky, kterou měsíčně za bezlepkové výrobky utratí. Pokud respondenti na tuto otázku zvolili odpověď d), uvedli, že utratí 2000,- Kč (21 dotazovaných), 2500,- Kč (14 dotazovaných), 3000,- Kč (5 dotazovaných), 3500,- Kč (2 dotazovaní) a více jak 4000,- Kč (2 dotazovaní). U respondentů, kteří uvedli, že 27

utratí 3000,- Kč a více (celkem 9 dotazovaných) bylo v domácnosti více nemocných celiakií. Z odpovědí ostatních respondentů vyplývá, že utracená částka odpovídá nákladům na jednoho člena domácnosti držícího bezlepkovou dietu. Graf č. 2 Graf č. 2 Kolik peněz měsíčně utratíte za bezlepkové výrobky? 35 32,4 31,7 do 500,- Kč procento respondentů 30 25 20 15 10 5 0 4,3 20,1 11,5 do 1000,- Kč do 1500,- Kč více než je uvedeno nemám přehled o výši částky 4. Pokud je nemocný v zaměstnání, ve škole, školce, má možnost bezlepkové stravy na pracovišti ( v závodní jídelně, ve školní jídelně, v restauraci)? ano ne Tab. 8 8. Možnost BL stravy mimo domov. N % ano 37 26,6 ne 102 73,4 celkem 139 100 Z celkového počtu 139 respondentů nemá možnost bezlepkové stravy na pracovišti, ve škole či školce 102 respondentů (73,4 %). Zbývajících 37 dotazovaných (26,6 %) má možnost BL stravy mimo domov. 28

5. Když nemocný cestuje (pracovní cesta, výlet, dovolená,...): a) bere si co nejširší sortiment bezlepkových potravin s sebou b) bere si pouze pečivo c) nebere si nic, spoléhá na to, že sežene bezlepkové výrobky na místě d) nebere si nic, na bezlepkových výrobcích netrvá, vybírá z toho, co je mu nabízeno nebo co je na místě k dispozici Tab. 9 9. Zásobení se nemocného při cestování. N % bere si co nejširší sortiment potravin s sebou 95 68,4 bere si pouze pečivo 36 25,9 nebere si nic, spoléhá na to, že sežene BL výrobky na místě 2 1,4 nebere si nic, na BL výrobcích netrvá 6 4,3 celkem 139 100 Většina respondentů (95 dotazovaných 68,4 %) si bere co nejširší sortiment potravin s sebou. Jak tabulka ukazuje 36 respondentů (25,9 %) si bere pouze pečivo a pouze 2 respondenti (1,4 %) si neberou nic, spoléhají na to, že seženou bezlepkové výrobky na místě. Dokonce 6 respondentů (4,3 %) si nebere nic, na BL výrobcích netrvají. 6. Vědí o nemoci příbuzní a přátelé? ano ne Tab. 10 10. Povědomí o nemoci u příbuzných a přátel. N % ano 137 98,6 ne 2 1,4 celkem 139 100 29

Příbuzní a přátelé pacientů s celiakií jsou o jejich chorobě informováni (kladně odpovědělo 137 dotazovaných 98,6 %). 2 respondenti (1,4 %) uvedli, že příbuzní a přátelé neví o jejich nemoci. 7. Když je nemocný u příbuzných nebo u přátel na návštěvě: a) vozí si bezlepkové potraviny na návštěvu s sebou b) nemusí nic vozit, příbuzní i přátelé pro něho bezlepkové potraviny mají c) příbuzní nebo přátelé mu nabízí takové výrobky, o kterých si myslí, že žádný lepek neobsahují (neuvědomují si ale občas, že výrobek lepek obsahuje) d) nabízí mu záměrně potraviny, které lepek obsahují (zkouší, zda přeci jen neochutná) e) jiné (uveďte, prosím ) Tab. 11 11. Vybavenost nemocného BL výrobky při návštěvách. N % vozí si BL potraviny s sebou 87 62,6 nemusí nic vozit, příbuzní pro něj BL výrobky mají 20 14,4 příbuzní mu nabízí potraviny, o kterých se domnívají, že lepek neobsahují 29 20,9 nabízí mu záměrně potraviny, které lepek obsahují 3 2,1 celkem 139 100 Stejně jako při pracovních cestách, výletech nebo dovolených i na návštěvu si většina nemocných (87 respondentů 62,6 %) vozí BL výrobky s sebou. Někteří respondenti (29 dotazovaných 20,9 %) uvedli, že pokud jsou na návštěvě, tak jim příbuzní nabízí potraviny, o kterých se domnívají, že lepek neobsahují a jiní (20 respondentů 14,4 %) odpověděli, že nemusí nic vozit, příbuzní pro ně BL výrobky mají. Objevily se i odpovědi, že příbuzní nemocnému záměrně nabízí potraviny, které lepek obsahují, takto odpověděli 3 respondenti (2,1 %). 30

8. Jak dlouho nemocný drží bezlepkovou dietu? Tab. 12 12. Doba, po kterou nemocný drží BL dietu. N % 1 rok 16 11,5 2 roky 15 10,8 3 roky 12 8,6 4 roky 13 9,4 5 let 8 5,8 6 let 4 2,9 7 let 9 6,4 8 let 9 6,4 10 let 15 10,8 15 let 4 2,9 od dětství 34 24,5 celkem 139 100 Největší množství respondentů drží dietu od dětství (34 dotazovaných 24,5 %). Dále jsou nejpočetněji zastoupeni pacienti nemocní krátce, kteří drží dietu 1 rok (16 respondentů-11,5 %), 2 roky (15 respondentů 10,8 %) a 10 let (15 respondentů 10,8 %). Dále byly v sledovaném souboru respondenti, kteří drží BL dietu 4 roky (13 respondentů 9,4 %) a 3 roky (12 respondentů 8,6 %). Shodný byl počet dotazovaných, kteří dodržují dietu 7 let (9 respondentů 6,4 %) a 8 let. Následují respondenti, kteří drží dietu 5 let 8 respondentů 5,8 %. Nejméně byli na srazu zastoupeni ti, kteří jsou na bezlepkové dietě 6 let (4 dotazovaní 2,9 %) a stejně početně zastoupení ti, kteří drží dietu 15 let. Viz příl. 4, s. 71, graf č. 12 31

9. Jak skutečně dietu nemocný dodržuje? a) striktně, nekonzumuje potraviny ani se stopovým množstvím lepku b) dodržuje dietu co nejpřesněji, výrobky se stopovým množstvím lepku ale konzumuje c) občas dietu vědomě poruší d) konzumuje výrobky s obsahem lepku pravidelně Tab. 13 13. Míra skutečného dodržování BL diety. N % striktně, nekonzumuje potraviny ani se stopovým množstvím lepku 69 49,7 dietu dodržuje co nejpřesněji, výrobky se stopovým množstvím lepku ale konzumuje 52 37,4 občas dietu vědomě poruší 18 12,9 konzumuje výrobky s obsahem lepku pravidelně 0 0 celkem 139 100 Z tabulky vyplývá, že velmi striktně dodržuje bezlepkovou dietu téměř polovina dotazovaných (69 respondentů 49,7 %). Velké množství dotazovaných dodržuje dietu co nejpřesněji, výrobky se stopovým množstvím lepku ale konzumuje (52 respondentů-37,4 %). Z celkového množství 139 respondentů jich 18 (12,9 %) občas dietu vědomě poruší. 10. Pokud jste na předchozí otázku odpověl/a možnost C, napište, prosím, co pro Vás znamená občas: Dietu občas vědomě poruší 18 respondentů 12,9 %. Občas pro pacienty znamenalo: Tab. 14 14. Četnost porušování diety s ohledem na vzdělání. 1x týdně základní vzdělání středoškolské vzdělání vysokoškolské vzdělání 2x týdně 4x týdně i na několik dní 1x za měsíc max. 2x za rok 32

Některá zajímavá odůvodnění pro porušování diety uvádím v následující tabulce. Tab. 15 15. Důvody porušování diety. když mám chuť na zákusek když mám velký hlad a není nic "čistého" k dispozici při finanční absenci když má kamarád lepší svačinu než já když jdu kolem pekárny a pečivo krásně zavoní někdy z trucu 11. Kdo u Vás doma bezlepkovou stravu připravuje? (lze uvést více možností) a) nemocný b) manžel/ka, partner/ka, rodič c) kterýkoli člen domácnosti (všichni vědí, které potraviny smím konzumovat a které ne) Tab. 16 16. Kdo doma BL stravu připravuje. N % nemocný 81 58,3 manžel/ka, rodič, partner/ka 42 30,2 kterýkoli člen domácnosti 16 11,5 celkem 139 100 Jak tabulka ukazuje, dietní stravu si připravuje osobně nadpoloviční většina dotazovaných (81 respondentů 58,3 %). Nejmenší počet tvořila odpověď c), kdy BL stravu připravuje kterýkoli člen domácnosti (16 respondentů-11,5 %). 42 dotazovaných (30,2%) odpovědělo, že jim stravu připravuje manžel/ka, rodič nebo partner/ka. 33

Graf č. 3 Graf č. 3 Kdo doma připravuje BL stravu? procento respondentů 70 60 50 40 30 20 10 58,3 30,2 11,5 nemocný manžel/ka, rodič, partner/ka kterýkoli člen domácnosti 0 12. Stravují se s nemocným bezlepkově i ostatní členové rodiny? a) ano, konzumují s nemocným bezlepkovou stravu pravidelně, přestože celiakii nemají b) ano, konzumují s nemocným bezlepkovou stravu pouze o víkendech nebo svátcích (obědy, večeře) c) ano, konzumují s nemocným bezlepkovou stravu, protože i oni mají celiakii d) ne, nekonzumují s nemocným bezlepkovou stravu Tab. 17 17. Jak konzumuje s nemocným BL stravu zbytek rodiny. N % konzumují s nemocným BL stravu pravidelně, přestože celiakii nemají 42 30,2 konzumují s nemocným BL stravu pouze o víkendech nebo svátcích 48 34,5 konzumují s nemocným BL stravu, protože i oni mají celiakii 9 6,5 nekonzumují s nemocným BL stravu 40 28,8 celkem 139 100 V tabulce můžeme vidět, že v rodině konzumuje společně bezlepkovou stravu většina respondentů, pravidelně 42 respondentů 30,2 % a o víkendech nebo svátcích 48 dotazovaných 34,5 %. S nemocným nekonzumuje bezlepkovou stravu 40 respondentů (28,8 %). Zbývajících 9 respondentů (6,5 %) uvedlo, že s nimi konzumují BL stravu ostatní členové rodiny, protože i oni mají celiakii. 34

13. Jste si vědom rizik/komplikací, které celiakie pro nemocného přináší? ano ne Na tuto otázku odpovědělo 100 % respondentů kladně. 14. O které z níže uvedených komplikací jste dosud neslyšel/a? (lze uvést více možností) a) diabetes mellitus (cukrovka) b) morbus herpetiformis Dühring (kožní puchýřnaté onemocnění) c) autoimunitní postižení štítné žlázy d) porucha kostní látkové výměny (např. osteoporóza) e) neplodnost f) maligní lymfom (zhoubný nádor z bílých krvinek lymfocytů) g) neurologické komplikace (např. epilepsie) h) psychiatrické komplikace (např. deprese, schizofrenie) i) slyšel/a jsem o všech těchto komplikacích Tab. 18 18. O které z těchto komplikací respondenti dosud neslyšeli. N % diabetes mellitus 12 5,2 morbus herpetifomis Dühring 27 11,6 postižení štítné žlázy 22 9,4 osteoporóza 17 7,3 neplodnost 9 3,9 maligní lymfom 32 13,7 neurologické komplikace 29 12,4 psychiatrické komplikace 27 11,6 slyšeli o všech těchto komplikacích 58 24,9 celkem 233 100 35

Z dat, která tabulka nabízí lze vyčíst, že respondenti dosud neslyšeli zejména o maligním lymfomu (32 respondentů 13,7 %), neurologických komplikacích (29 respondentů 12,4 %), psychiatrických komplikacích (27 respondentů 11,6 %) a kožním onemocnění morbus Dőhring (27 respondentů 11,6 %). Velká část respondentů (58 z nich 24,9 %) ale má přehled a slyšela o všech těchto komplikacích. Dá se říci, že ostatní komplikace jsou většině respondentům známé, protože pouze menší část respondentů neslyšela o postižení štítné žlázy (22 respondentů 9,4 %), osteoporóze (17 respondentů-7,3 %), diabetu mellitu (12 respondentů 5,2 %) a neplodnosti (9 respondentů 3,9 %). Graf č. 4 Graf č. 4 O kterých komplikacích respondenti dosud neslyšeli? diabetes mellitus procento respondentů 30 25 20 15 10 5 0 Duhringova choroba postižení štítné žlázy osteoporóza neplodnost maligní lymfom neurologické komplikace psychiatrické komplikace slyšeli o všech těchto komplikacích 15. Má nemocný některou z výše uvedených komplikací již diagnostikovanou? ne ano ( uveďte jakou ) Ze sledovaného vzorku 139 respondentů má diagnostikovanou nějakou komplikaci 46 z nich tj. 33,1 % (někteří i více komplikací přehled těchto diagnostikovaných komplikací uvádím v tabulce č. 18). Zbývajících 93 respondentů (66,9 %) žádnou komplikaci neuvedlo. Za významný považuji fakt, že žádnou komplikaci neuvedli 36