UNIVERZITA PALACKÉHO V OLOMOUCI FAKULTA ZDRAVOTNICKÝCH VĚD Ústav fyzioterapie Kateřina Sýkorová Pozitiva a negativa operace kyčelního kloubu u dětí s DMO (pohled fyzioterapeuta) Bakalářská práce Vedoucí práce: Mgr. Tomáš Zemánek Olomouc 2011
Anotace BAKALÁŘSKÁ PRÁCE Název práce: Pozitiva a negativa operace kyčelního kloubu u dětí s DMO (pohled fyzioterapeuta) Název práce v AJ: Pros and cons of surgery of the hip in children with cerebral palsy (view physiotherapist) Datum zadání: 2011-01-31 Datum odevzdání: 2011-05-06 Vysoká škola, fakulta, ústav: Univerzita Palackého v Olomouci Fakulta zdravotnických věd Ústav fyzioterapie Autor práce: Sýkorová Kateřina Vedoucí práce: Mgr. Tomáš Zemánek Oponent práce: Mgr. Tomáš Zemánek Abstrakt v ČJ: Bakalářská práce se zabývá problematikou operací kyčelního kloubu u dětí s dětskou mozkovou obrnou z pohledu fyzioterapeuta. Dětská mozková obrna je neprogresivní poškození nezralého mozku. Jedná se o komplex postižení, který postihuje motorický systém. Jelikož jsou u dětí s DMO poruchy řízení svalové funkce, dochází sekundárně k poruchám ve vývoji kyčelního kloubu, což často vede k subluxaci až luxaci kyčelního kloubu. Dominantní roli v prevenci vzniku neurogenní luxace kyčelního kloubu hraje reflexní ovlivnění svalových poměrů. Velký význam má zde fyzioterapie. V případech, kdy je neinvazivní postup nedostačující, se přistupuje k operačnímu řešení, a to jak k operačním výkonům na měkkých tkáních, tak na kostech. Je důležitá správná indikace a provedení operačního výkonu.
Abstrakt v AJ: This thesis deals with the hip surgery in children with cerebral palsy from the physiotherapist s viewpoint. Cerebral palsy is non-progressive damage of the immature brain. It is a complex disability that affects the motor system. Since children with cerebral palsy have disorders of the control of muscle functions, consequently disorders in the development of hip joint occur, which often leads to subluxation and dislocation of the hip joint. The dominant role in the prevention of neurogenic dislocation of the hip joint plays a reflex effect on muscle ratios. The physiotherapy is of great importance here. If a non-invasive procedure is insufficient, the surgical approach is to be taken, where both surgery of the soft tissues and the bone are needed. The right indication and good surgery performance are important. Klíčová slova v ČJ: coxa valga antetorta, dětská mozková obrna, operace, vývoj kyčelního kloubu, vývoj kyčelního kloubu u DMO Klíčová slova v AJ: coxa valga antetorta, cerebral palsy, surgery, the development of the hip joint, the development of the hip in cerebral palsy Rozsah: 79 s., 20 příl.
Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně a použila jen uvedené bibliografické a elektronické zdroje. Olomouc 6. května 2011 ------------------------------- podpis
Děkuji Mgr. Tomáši Zemánkovi za odborné vedení bakalářské práce, cenné rady, čas a trpělivost. Děkuji MUDr. Irině Chmelové, paní Červenkové a fyzioterapeutkám z Dětského stacionáře v Ostravě za odborné rady při zpracování této bakalářské práce.
Obsah Úvod... 9 1 Dětská mozková obrna... 10 1.1 Příčiny vzniku DMO a její projevy... 10 1.2 Stupeň postižení u DMO... 11 1.3 Klasifikace DMO... 11 1.4 Klasifikace a klinické projevy jednotlivých forem DMO... 12 1.4.1 Spastická forma... 12 1.4.2 Dyskinetická forma DMO... 13 1.4.3 Cerebrální forma DMO... 13 1.4.4 Smíšené formy DMO... 13 1.4.5 Neobvyklé obrazy DMO... 13 2 Anatomie a funkční stránka kyčle... 14 2.1 Acetabulum... 14 2.2 Femur... 14 2.2.1 Struktura proximálního konce femuru... 15 2.2.2 Prostorová orientace proximálního konce femuru... 15 2.3 Kloubní pouzdro... 15 2.4 Pohyblivost kyčelního kloubu... 16 3 Vývoj kyčelního kloubu... 17 3.1 Prenatální vývoj kyčelního kloubu... 17 3.2 Osifikace a růst komplexu kyčelního kloubu po narození... 17 3.2.1 Acetabulum... 17 3.2.2 Femur... 18 3.3 Fyziologický vývoj kyčle aspektem vývojové kineziologie... 20 3.3.1 Novorozenecké stadium vývoje... 20 3.3.2 Čtvrtý až šestý týden motorického vývoje... 20 3.3.3 Konec prvního trimenonu a období druhého trimenonu... 21 3.3.4 Motorický vývoj v období třetího trimenonu... 22 3.3.5 Motorický vývoj od čtvrtého trimenonu... 24 4 Vývoj kyčelní dysplazie u DMO aspektem posturálních dysfunkcí... 26 6
4.1 Predilekce vzniku coxa valga antetorta... 28 5 Vyšetření dětí s DMO... 29 5.1 Specifické testy na zjištění kloubních kontraktur... 30 5.2 Hodnocení... 31 5.3 Prognóza onemocnění... 31 6 Operační terapie DMO... 32 6.1 Chirurgické metody... 32 6.2 Chirurgické léčení kyčelního kloubu... 33 6.3 Operace na svalech v oblasti kyčelního kloubu... 33 6.3.1 Tenotomie adduktorů - myotomie... 34 6.3.2 Distalizace m. rectus femoris... 35 6.3.3 Transpozice adduktorů... 35 6.3.4 Transpozice m. tensor fasciae latae a m. sartorius... 36 6.3.5 Transpozice m. gluteus medius a minimus dle Steela... 36 6.3.6 Transpozice m. semitendinosus... 36 6.4 Operace na kostech v oblasti kyčelního kloubu... 37 6.4.1 Repozice kyčelního kloubu... 37 6.4.2 Derotační osteotomie femuru... 38 6.4.3 Varizační osteotomie proximálního femuru... 38 6.4.4 Acetabuloplastika... 38 6.4.5 Osteotomie pánve... 39 6.4.6 Operace stříšky... 39 6.4.7 Paliativní operace v oblasti kyčelního kloubu... 39 7 Terapie... 40 7.1 Medikamentózní léčba... 40 7.2 Léčba botulotoxinem... 40 7.3 Fyzioterapie... 42 7.3.1 NDT (Neuro - Development Treatment) Bobath koncept... 43 7.3.2 Vojtova metoda... 44 7.3.3 Fyzikální terapie... 46 7.3.4 Sádrování... 47 7.4 Ortézy a ortopedické pomůcky... 47 8 Diskuze... 50 7
8.1 Zhodnocení výkonů na svalech ovlivňující klinický nález v oblasti kyčelního kloubu.... 51 8.2 Zhodnocení výsledků rekonstrukčních operačních výkonů na kostech... 53 8.3 Empirický pohled fyzioterapeutů na operační výkony na kyčelním kloubu u dětí s DMO... 54 8.4 Shrnutí pozitiv a negativ operací kyčelního kloubu u dětí s DMO... 57 Závěr... 58 Referenční seznam... 59 Seznam zkratek... 63 Seznam příloh... 65 Přílohy... 66 8
Úvod V bakalářské práci se zabýváme problematikou operací kyčelního kloubu u dětí s dětskou mozkovou obrnou z pohledu fyzioterapeuta. Obecná část zahrnuje úvod do problematiky dětské mozkové obrny a vývoje kyčelního kloubu jak u zdravého dítěte, tak u dítěte s DMO. V hlavní části jsou rozvedeny jednotlivé typy operací, na svalech a kostních strukturách. Dále jsou popsány určité fyzioterapeutické metody a pomůcky nezbytné pro léčbu dětí s DMO. Vývoj kyčelního kloubu u pacientů s dětskou mozkovou obrnou je ovlivňován funkčním stavem svalstva. Jelikož jsou u dětí s DMO poruchy řízení svalové funkce, dochází ve vývoji kyčelního kloubu k poruchám geometrie horního konce femuru se změnami kolodiafyzárního a antetorzního úhlu, vzniká porucha poměrů krytí hlavice femuru v kloubní jamce. U těchto dětí často dochází k subluxaci až luxaci kyčelního kloubu. Dominantní roli v prevenci vzniku neurogenní luxace kyčelního kloubu hraje reflexní ovlivnění svalových poměrů. Nezastupitelné místo má zde fyzioterapie. V případech, kdy je neinvazivní postup nedostačující, se přistupuje k operačnímu řešení. Musíme respektovat hledisko morfologické, kineziologické, neurologické a stav motorického a mentálního vývoje. Cílem práce je shromáždění odborných studií a zhodnocení operačních výkonů, indikací, kontraindikací, načasování a zvolení nejvhodnějšího typu operačního výkonu. Předmětem zkoumání je prokázání úspěšnosti či neúspěšnosti určitých operací. Tuto invazivní léčbu srovnáváme s neinvazivním přístupem, s fyzioterapií. Výsledkem práce je objasnění pozitiv a negativ operací kyčelního kloubu u dětí s DMO. Vycházíme z výsledků zpracovaných studií, aspektů indikací a kontraindikací daných operací, z osobních zkušeností doktorů a fyzioterapeutů. Problematika kyčelního kloubu představuje u pacientů s dětskou mozkovou obrnou velmi složitý, diskutovaný a dosud nevyřešený problém. Samozřejmě jsou rozdílné názory ortopedů, kteří přistupují k tomuto tématu z pozice operatérů a fyzioterapeutů, kteří preferují konzervativní postupy, pokud je to jen trochu možné a kyčelní kloub není ohrožen subluxací nebo luxací. 9
1 Dětská mozková obrna Dětská mozková obrna (Infant Cerebral palsy) je stacionární encefalopatie. Jedná se o neprogresivní poškození nezralého mozku, které není ale ve svých projevech neměnné. Jedná se o komplex postižení, které postihuje motorický systém, descendentní nervy z mozkové kůry a vede k abnormálnímu pohybu a postuře. Vzniká prenatálně, perinatálně nebo postnatálně. Postnatálně vzniká přibližně do jednoho roku života, kdy se ukončuje nejintenzivnější spontánní naprogramovaný vývoj a mezi hlavní příčiny patří virové a bakteriální infekce. Incidence dětské mozkové obrny jsou 2 promile (Dungl aj., 2005; Kolář aj., 2009; Poul aj., 2009). Onemocnění poprvé popsal v roce 1862 Angličan William Little, proto se používalo označení Littleova choroba. V roce 1893 zavedl Sigmund Freud název dětská mozková obrna (Dungl aj., 2005; Kolář aj., 2009). 1.1 Příčiny vzniku DMO a její projevy Příčiny vzniku DMO jsou různé. Nejzávažnější rizikové faktory jsou mentální retardace matky, nezralost a nízká porodní váha dítěte, fetální malformace, hypoxie v období posledního trimestru gravidity a během porodu, subdurální krvácení a další. Hlavním klinickým projevem léze centrálního motoneuronu je spasticita, což je komplex řady patofyziologických jevů. Lze ji také definovat jako rychlostně závislý vzestup tonických napínacích reflexů. Přidružují se k ní zvýšené myopatické reflexy a šlachosvalověokosticové reflexy, kontrakce, porucha inhibice antagonistů, omezení rozsahu pohybu v kloubech. Doprovázejí ji bolestivé vjemy a dochází k narušení a omezení složité svalové souhry při chůzi. Všechny tyto projevy se odvíjí od abnormálního intraspinálního zpracování primárních aferentních podnětů (Dungl aj., 2005; Mayer, 1997; Poul aj., 2009; Votava, 2005). 10
1.2 Stupeň postižení u DMO Tato diagnóza není většinou určena hned po porodu. Některé děti lze označit za rizikové vzhledem k těhotenství a porodu. Ty se poté důkladně sledují, zda se u nich neprojeví známky poruchy vývoje hybnosti. Jedná se o poruchy lokomoce i poruchy intelektu. Může jít jen o minimální postižení, až o těžké formy postižení celého těla s poruchami motorických, senzitivních i senzorických funkcí a těžkými intelektovými změnami, s mentální retardací. Doprovázejí je bolesti, křeče, poruchy spánku, řeči, dechových funkcí, příjmu potravy, porucha kontinence moče a stolice, zraku a sluchu, epilepsie a různých kvalit čití. DMO se s věkem nehorší, mnoho lidí s tímto postižením se může dožít stejného věku jako zdraví lidé. Mentální postižení se vyskytuje častěji u dětí s DMO než v běžné populaci, ale řada dětí s DMO má průměrnou nebo i nadprůměrnou inteligenci (Dungl aj., 2005; Kraus, 2005; Votava, 2005). 1.3 Klasifikace DMO Existuje celá řada klasifikací DMO. Anatomické typy: hemiparéza, diparéza, kvadruparéza, monoparéza, paraparéza, triparéza a dvojitá hemiparéza. Fyziologické dělení: 1) Pyramidové (kortikální) - u které převažuje spasticita (hypertonie, hyperreflexie, kontraktury). 2) Extrapyramidové - (bazální ganglia) projevují se atetózou, choreou, ataxií. 3) Smíšené - zahrnují projevy postižení pyramidového a extrapyramidového systému (Kraus, 2005; Schejbalová, Trč, 2008). 11
1.4 Klasifikace a klinické projevy jednotlivých forem DMO 1.4.1 Spastická forma 1) Hemiparetická forma DMO Tato forma je charakteristická jednostrannou parézou a spasticitou, akrálně je dominantní oslabení. Diagnostika je obtížná. Dítě se přetáčí na břicho přes postiženou stranu a nezvládá polohu na čtyřech. Ve stoji je těžiště přeneseno na zdravou stranu, vychýlení trupu k postižené straně a s tím související šikmé postavení pánve (na straně postižené je níže), hlava inklinuje na zdravou stranu, rameno je pokleslé, akcentuje se kyfóza. Dítě drží paži v addukci a vnitřní rotaci, předloktí v semiflexi a pronaci, zápěstí ve flexi, prsty v extenzi s addukčním držením palce. Převažuje postižení horní končetiny. Kyčelní a kolenní klouby mají volnou hybnost, převažuje extenční držení, vnitřní rotace a equinus nohy. Kyčelní kloub je v addukci, vnitřní rotaci a flexi (Kraus, 2005; Schejbalová, Trč, 2008). 2) Bilaterální spastická forma DMO: Jsou postiženy obě poloviny těla. A) Diparetická forma DMO: jedná se o nejčastější formu. Neúplné napřímení trupu, předsunutí ramen, flexe loktů a ručních kloubů, mírná flexe v kyčlích a kolenou, vnitřní rotace femurů, stoj na špičkách, torzní deformity. Charakteristický je zvýšený svalový tonus na dolních končetinách. Časté jsou subluxace až luxace kyčelních kloubů. Maximum postižení je na dolních končetinách, drobná centrální symptomatika i na horních končetinách (Kraus, 2005; Rychterová, Pilíková, 2005; Schejbalová, Trč, 2008). B) Ataktická diparéza: U dětí je nejdříve výrazná hypotonie postupně přecházející ve spasticitu s hyperreflexií. Ve druhém roce věku se objevuje tremor a titubace v sedě (Kraus, 2005; Schejbalová, 2008). C) Triparetická forma: Jde o variantu asymetrické kvadruparézy, nebo o kombinaci spastické diparézy a hemiparézy. Vyskytuje se u dětí se značnou prematuritou. U 80% je výrazné motorické postižení, u 2/3 mentální retardace, u poloviny dětí epilepsie (Kraus, 2005; Schejbalová, Trč, 2008). D) Kvadruparéza: (viz příloha 1, s. 66) Tato forma je nejtěžší, často ji doprovází subluxace až luxace kyčelních kloubů. Tyto děti neopustí ve vývoji neonatální stupeň. Převládá oboustranná spasticita převážně horních končetin s postižením bulbárního 12
svalstva. U většiny případů je těžká mentální retardace. Rozeznávají se dva typy - hypotonický a hypertonický (Kraus, 2005; Lehovský, 1988; Rychterová, Pilíková, 2005; Schejbalová, Trč, 2008). 1.4.2 Dyskinetická forma DMO Tato nespastická forma je definována dominujícími abnormálními pohyby vznikajícími sekundárně při poruše koordinace pohybů nebo regulace svalového tonu. Děti nejsou schopné organizovat a správně provést volní pohyb, koordinovat automatické pohyby a udržet posturu. Celkově jsou dysplazie kyčelního kloubu výrazně méně časté než u spastické formy. Rozlišují se dva typy - hyperkinetická a dystonická forma. U hyperkinetické formy převažují masivní, neúčelné, mimovolní pohyby. Dystonická forma je charakterizována náhlými abnormálními změnami svalového tonu (Kolář aj., 2009; Kraus, 2005; Schejbalová, Trč, 2008). 1.4.3 Cerebrální forma DMO Jako samostatný typ je vzácná. Nástup klinických příznaků je plíživý. U této formy dlouho přetrvává centrální hypotonický syndrom, apatie, porucha koordinace očních bulbů a prohlubuje se psychomotorická retardace (Kolář aj., 2009; Kraus, 2005). 1.4.4 Smíšené formy DMO U dětí s DMO se často různě kombinují výše uvedené formy. Například dystonie a atetóza u kongenitální hemiplegie (Kraus, 2005). 1.4.5 Neobvyklé obrazy DMO Mezi tyto patří hypotonická nebo atonická forma. Doprovází ji svalová hypotonie, která není primárně periferního původu při nervosvalové chorobě. U většiny dětí se později rozvíjí spasticita, dyskineze nebo ataxie (Kraus, 2005). 13
2 Anatomie a funkční stránka kyčle Kyčelní kloub je enarthros, tvořený kulatou hlavicí stehenní kosti a acetabulem. Je to nosný kloub, který spojuje dva požadavky - a to na stabilitu a pohyblivost. Stabilita kyčelního kloubu je zajišťována jednak tvarem a polohou kloubu samého, tak i silným ligamentózním aparátem, kloubním pouzdrem a mohutným svalstvem (Kubát, 1982). 2.1 Acetabulum Jamka je tvořena acetabulem. Účastní se na něm všechny tři kosti pánevní, os ilii, ischii i pubis. Má tvar duté polokoule, příčný průměr je asi 2,5 cm a nejhlubším místem jamky je její střed, fossa acetabuli. Okraj kloubní jamky se zvedá v ostrou hranu nabývající dorzálně na výšce a mohutnosti. Kloubní plochu (facies lunata) pokrývá kloubní, hyalinní chrupavka. Nejsilnější částí acetabula je jeho horní okraj, nazývá se stříška. Jeho velikost a sklon má význam pro stabilizaci hlavice stehenní kosti. Jako celek hledí zevně dolů a dopředu. U dospělých má inklinace acetabula (úhel, který svírá rovina proložená okrajem acetabula s horizontální rovinou) hodnotu 40-45 stupňů a anteverze acetabula (s rovinou frontální) asi 35 stupňů (Bartoníček, Heřt, 2004; Dylevský, 2009; Kubát, 1982; Schejbalová, Trč, 2008). 2.2 Femur Proximální konec femuru se skládá z hlavice, krčku a trochanterického masivu. Podélná osa krčku prochází středem hlavice. Kloubní plocha hlavice odpovídá asi 2/3 povrchu koule. Krček, colllum femoris, je u dospělých dlouhý 4 až 5 centimetrů. Trochanter major nasedá na horní plochu přechodu diafýzy v krček (Bartoníček, Heřt, 2004; Dylevský, 2009; Schejbalová, Trč, 2008). 14
2.2.1 Struktura proximálního konce femuru Horní konec femuru je tvořen spongiózní kostí krytou tenkou vrstvou kortikalis. Spongiózu tvoří hustá prostorová síť trabekul. Jejich směr odpovídá směrům dominantního napětí v kosti a probíhá po nich přenos sil z acetabula a z oblasti svalových úponů na femur. Systém trabekul a mediální zesílení kortikalis krčku umožňuje optimální přenos sil a zaručuje tak dostatečnou mechanickou pevnost horního konce femuru. Uspořádání jednotlivých skupin trámců se formuje v závislosti na způsobu zatěžování proximálního konce femuru. Vyvíjí se v souvislosti s počátkem chůze (Bartoníček, Heřt, 2004; Dylevský, 2009). 2.2.2 Prostorová orientace proximálního konce femuru Dlouhá osa krčku svírá s dlouhou osou diafýzy kolodiafyzární neboli inklinační úhel. Ten se mění s věkem, při narození má 160 stupňů a během růstu se snižuje. V dospělosti dosahuje 126 stupňů (116-138). Pokud je tento úhel větší než 135 stupňů mluvíme o valgózním krčku. Naopak hodnoty pod 120 stupňů považujeme za varózní (Bartoníček, Heřt, 2004; Dylevský, 2009; Schejbalová, Trč, 2008). Dlouhá osa krčku svírá s frontální rovinou proloženou kondyly femuru úhel anteverze (krček směřuje před tuto rovinu), resp. retroverze (krček směřuje dorzálně) (viz příloha 2, s. 66). Při narození dosahuje 40 stupňů, v dospělosti 12 až 15 stupňů. Tyto hodnoty mají vliv na rozsah rotačních pohybů v kyčelním kloubu (Bartoníček, Heřt, 2004; Dylevský, 2009; Schejbalová, Trč, 2008). 2.3 Kloubní pouzdro Kloubní pouzdro je poměrně silné. Je přirostlé na acetabulu a labru a distálně zaujímá nejen hlavici, ale též krček stehenní kosti. Nesrůstá s touto plochou. Je nejmohutnější ve ventrální části krčku a naopak poměrně slabé na spodní ploše. Labrum acetabulare je vazivový prstenec rozšiřující kostěné acetabulum. U novorozenců se nazývá limbus a v dětském věku tvoří podstatnou část kloubního 15
krytu. Pouzdro je zesíleno iliofemorálním ligamentem, který je nejsilnějším vazem lidského těla. Napíná se ve vzpřímeném postoji, čímž pomáhá stabilizovat kyčelní kloub. Brání hyperextenzi a zevní rotaci. Kloub je dále zpevněn ligamentem ischiokapsulárním (brání větší flexi) a pubofemorálním (brání větší abdukci a zevní rotaci) (Bartoníček, Heřt, 2004; Dylevský, 2009; Schejbalová, Trč, 2008). 2.4 Pohyblivost kyčelního kloubu Pohyblivost kyčelního kloubu je velká. Jsou možné všechny druhy pohybů. Fyziologická flexe je 120, další flexe probíhá v souhybu s lumbosakrální páteři. Při flektovaném koleni je flexe v kyčelním kloubu větší, s extendovaným kolenem je jen do 90. Extenze v kyčelním kloubu je jen asi 15, abdukce 40, addukce 25, vnitřní rotace 40, zevní rotace 45. Jednotlivé pohyby se kombinují (Bartoníček, Heřt, 2004; Dylevský, 2009; Kubát, 1982). 16
3 Vývoj kyčelního kloubu 3.1 Prenatální vývoj kyčelního kloubu V období 5. - 6. fetálního týdne vybíhají z chrupavčitého základu pánve dva laterální výběžky. Na jejich koncích se vytvářejí jamkovité základy acetabula. Tento chrupavčitý základ pánve se rychle rozšiřuje laterálně, začátkem 3. měsíce nitroděložního života je již vytvořen typický tvar pánve. Chrupavčité acetabulum je dobře formované, ale velmi mělké. Hlavice femuru se tedy v každém postavení opírá velkou částí svého povrchu jen o měkké tkáně. Po obvodu acetabula je vazivový prstenec, budoucí labrum acetabulare. V této době je relativně vysoké a prohlubuje kloubní jamku. Asymetrickým přirůstáním okraje kloubní jamky se mění orientace a hloubka acetabula již v době fetální. Až do konce fetálního období je acetabulum stále mělké a hlavice femuru relativně velká. Proto není tak pevně a hluboko usazena v jamce, jako v dospělosti. Během fetálního vývoje vzniká chrupavčitý model kyčle (Bartoníček, Heřt, 2004). 3.2 Osifikace a růst komplexu kyčelního kloubu po narození 3.2.1 Acetabulum Pánevní kruh má 5 hlavních růstových zón, z kterých se postupně růstem zvětšuje průměr pánevního kruhu. Patří k nim chrupavčité okraje symfýzy, ypsilonovité chrupavky obou acetabul a kloubní chrupavky obou sakroiliakálních kloubů. Acetabulum tvoří růstové centrum každé z obou pánevní kostí. Střetávají se zde všechny tři kosti vznikající z původního jednotného chrupavčitého modelu. Místo jejich vzájemného kontaktu tvoří ypsilonovitá chrupavka. Tato chrupavka zevně přechází v kloubní chrupavku acetabula a obě tvoří jednotný celek, tzv. triadiátní acetabulární komplex. Tento komplex zajišťuje růst acetabula do šířky, jeho prohloubení i změnu orientace. V průběhu dětství se jamka postupně prohlubuje, dorůstá stříška. S těmito procesy souvisí i změna orientace acetabula. V ypsilonovité chrupavce se objevují tři 17
sekundární osifikační jádra, jako první jádro v hyalinní chrupavce přiléhající k os pubis. Je to přibližně v 8 letech, je největší a vzniká z něj os acetabuli. Přibližně v 18 letech splyne s os pubis, tvoří přední okraj acetabula. Později se objevuje druhé osifikační jádro ve stropě acetabula, v iliakální části ypsilonovité chrupavky. Třetí, nejmenší jádro se objevuje v 9. roce života v os ischii. S předchozím jádrem fúzuje kolem 17. roku. Na začátku puberty se objevuje i osifikační jádro v apofýze lopaty kosti kyčelní. Mezi 15. - 16. rokem věku zaniká ypsilonová chrupavka (Bartoníček, Heřt, 2004; Schejbalová, Trč, 2008). Pro prohlubování acetabula je nutný centrický tlak hlavice femuru během růstu. Ke změně jeho sklonu dochází jak asymetrickou aktivitou růstových mechanismů jednotlivých částí, tak i růstem pánve jako celku, který je zajištěn koordinovanou růstovou aktivitou všech zón a i růstem os sacrum. Formativní složka fázických svalů má tedy vliv na vývoj všech anatomických struktur. Dozráním posturálních funkcí fázického systému (ke kterému dochází ve čtyřech letech) jsou vytvořeny předpoklady k plné morfologické zralosti skeletu (Bartoníček, Heřt, 2004). 3.2.2 Femur Během fetálního vývoje vzniká chrupavčitý model femuru a v průběhu následujících měsíců a let po narození dochází působením genetických a biomechanických faktorů k řadě změn. Na proximálním konci femuru můžeme změnou biomechanických poměrů ovlivnit jeho fýzu. Přes acetabulum se přenášejí tlaky na hlavici femuru a proto acetabulum ovlivňuje další tvarový vývoj proximálního konce femuru. Původně společná růstová ploténka se diferencuje do tří samostatných částí (fýza hlavice, intraepifyzární zóna, fýza velkého trochanteru). Mění se tvar proximálního konce femuru. Během prvních 4 let je převážná část hlavice chrupavčitá a s tím souvisí i její elasticita. Kolem 6. roku dosáhne proximální femur definitivního tvaru a už neprobíhají větší remodelační procesy (Bartoníček, Heřt, 2004; Schejbalová, Trč, 2008). V 1. - 2. roce se ztenčuje infraepifyzární zóna, struktura je ale pořád typická pro růstovou ploténku. Růstová ploténka hlavice se zužuje. Zvětšuje se odolnost fýzy vůči střihovým silám. V tomto období se už snižuje laxicita kloubního pouzdra (Bartoníček, Heřt, 2004). 18
Během 3. - 5. roku se pořád prodlužuje krček. Zvětšuje se osifikační jádro hlavice a nové se objevuje v bazální části velkého trochanteru (Bartoníček, Heřt, 2004; Schejbalová, Trč, 2008). V 5. - 8. roce se v apexu velkého trochanteru objevuje další osifikační jádro, které splývá s původním. Zvyšuje se vlnitý průběh fýzy hlavice. Na konci tohoto období je dotvořen konečný anatomický tvar proximálního konce femuru, tj. kolodiafyzární a anteverzní úhel. Dalším růstem se jen zvětšuje a zvýrazňují se směrové trámce ve spongióze krčku. Kostní trajektorie se vyvíjí v závislosti na působících silách na proximální femur. V 9. - 10. roce se vytváří tzv.,,lappet formace, růstová ploténka se postupně vyklenuje proximálně proti hlavici. Fýza sedí na proximální konvexní ploše metafýzy jako čepička a svými okraji překrývá periferní části krčku. Intraepifyzární zóna mění své histologické složení. Růstová chrupavka se přetváří na chrupavku vazivovou. V 13. - 16. roce dochází k uzavření růstových zón a k zúžení kloubní štěrbiny. Jako první se uzavírá růstová ploténka hlavice (16. až 19. rok), o několik měsíců později fýza velkého trochanteru. Na začátku tohoto období se objevuje osifikační jádro malého trochanteru. Růstová aktivita proximální fýzy femuru je významná, naroste z ní 30% celkové délky stehenní kosti. Infraepifyzární zóna zůstává zachována do puberty a je důležitá pro růst krčku do šířky. Během postnatálního vývoje se mění směr růstu krčku (viz příloha 3, s. 67). Ve fetálním období přirůstá femur v dlouhé ose diafýzy a u novorozence je tento směr odkloněn od osy o 15-20 stupňů, dále až na 24 26 stupňů. V novorozeneckém období je krček valgózní s kolodiafyzárním úhlem 160 stupňů, poté se postupně sklání do varozity, u dospělých měří kolodiafyzární úhel 125-130 stupňů. Mění se také sklon a směr růstu fýzy pod velkým trochanterem, která se odklání od osy femuru proximolaterálním směrem. Krček driftuje laterálně. Při narození je krček v anteverzi, 40 stupňů dopředu, postupně se sklání dozadu, až dosáhne hodnota anteverze krčku jen 10-15 stupňů (Bartoníček, Heřt, 2004). 19
3.3 Fyziologický vývoj kyčle aspektem vývojové kineziologie 3.3.1 Novorozenecké stadium vývoje V novorozeneckém období je acetabulum poměrně mělké a strmé. Velkou úlohu má limbus, který zvětšuje kapacitu kostěné části acetabula o 30 až 50%. Krček je redukován na zářez mezi zevní plochou hlavice a mediální plochou velkého trochanteru. Kloubní pouzdro je volné (Bartoníček, Heřt, 2004; Schejbalová, Trč, 2008). Převažují holokinetické pohyby a svalstvo tonické. Neexistuje schopnost koaktivace svalů, dítě hýbe končetinami, u nichž se uplatňují reciproční vztahy mezi agonisty a antagonisty. Dítě vytváří převážně asymetrické držení těla. V důsledku nezralosti CNS není schopno vytvořit pevnou oporu a vzpřímit se, tudíž nemá ještě žádnou opěrnou bazi. Celá páteř je v lordotickém oblouku (viz příloha 4, s. 68). Pánev má anteverzní postavení, jelikož ještě není zapojena břišní muskulatura. Dítě má flekční postavení v kolenních a kyčelních kloubech (více než 90 stupňů), kyčelní klouby drží dále v abdukci a ve vnitřní rotaci. Kyčelní kloub pracuje jako kladkový kloub, svalová aktivita umožňuje pohyb pouze ve směru flexe a extenze při vnitřní rotaci (Čápová, 2008; Dvořák, Vařeka, 1999; Kolář aj., 2009; Kraus, 2005). 3.3.2 Čtvrtý až šestý týden motorického vývoje Začíná se uplatňovat koaktivace antagonistů. V tomto období je již zapojena ventrální muskulatura, postupně vstupuje do funkce posturální aktivita vývojově mladších fázických svalů (Čápová, 2008; Kolář, 2001 A2; Kolář aj., 2009; Kraus, 2005). Dítě se v poloze na břiše opírá o horní končetiny, mění se celkové držení těla. Opora těla se přesouvá kaudálním směrem do oblasti horního břicha a s tím souvisí povolení anteflexe pánve a flexe všech končetin. Dorzální klopení pánve je dáno inhibicí m. rectus femoris a m. tensor fascie latae, aktivitou ventrální a autochtonní muskulatury a m. quadratus lumborum. Kolem 6. týdne se aktivují zevní rotátory s abduktory kyčelního kloubu, pracují synergisticky (centrický tlak do kyčle). Uvolňuje se vnitřně rotační držení těchto kloubů. Posturální aktivita těchto svalů umožňuje změnu držení 20
a ovlivňuje vývoj anteverzního a kolodiafyzárního úhlu (Dvořák, Vařeka, 1999; Čápová, 2008; Kolář, 2001 A2; Kolář aj., 2009; Vojta, 1995). 3.3.3 Konec prvního trimenonu a období druhého trimenonu Ve 3. - 6. měsíci se objevuje osifikační jádro hlavice femuru a diferencuje se růstová ploténka. Ta urychluje svůj růst a začíná se formovat budoucí krček femuru. Kloubní pouzdro je pořád volné (Bartoníček, Heřt, 2004; Schejbalová, Trč, 2008). Vyzrává souhra ventrální a dorzální muskulatury, což vede k tomu, že je dítě symetrické a stabilní. Pánev je ve středním postavení ve frontální a transverzální rovině. Silné flekční držení pánve ke konci prvního trimenonu povoluje do té míry, že se u dítěte ležícího na břiše přiblížila pánev stydkou kostí k podložce a dolní končetiny jsou volně nataženy. Ve třech měsících dozrává synergie adduktorů a zevních rotátorů, a tím je zajištěno centrované postavení klíčových kloubů, které představuje nejvýhodnější statické zatížení. Dítě ležící na zádech udrží dolní končetiny nad podložkou ve středním postavení kloubů. V tomto období je předpoklad, že kyčelní klouby začnou pracovat jako klouby kulovité (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Kovačiková, Machačová, 2003; Kraus, 2005; Vojta, 1995). V 4,5. - 5. měsíci opouští dítě opěrnou funkci obou horních končetin. Zesiluje oporu o jeden loket a druhou ruku natahuje po předmětu. Opěrnou funkci této ruky nahrazuje opěrnou funkcí dolní končetiny na téže straně, kterou flektuje a opírá se o ni v oblasti epikondylus medialis femoris. Vyvíjí se reciproční pohybový vzor, při kterém je odrazová končetina v kořenovém kloubu ve vnitřní rotaci, addukci a extenzi. Je zatížena proximální část stehna a aktivně pracují v synergii dlouhé adduktory a m. glutaeus medius, tah svalů poprvé směřuje distálně. Zatímco nakročená končetina provádí opačné pohyby, a to zevní rotaci, abdukci a flexi. V popředí je antagonistická synergie krátkých adduktorů a zevních rotátorů, včetně střední části m. glutaeus medius, svaly táhnou proximálně. U opěrné končetiny se pohybuje jamka s pánví po hlavici femuru. U nakročených končetin je tomu naopak, hlavice se pohybuje vůči jamce, to má obrovský formativní vliv na kyčel. Do funkce se zapojují dva šikmé břišní řetězce. První z těchto šikmých řetězců rotuje pánev ve směru opěrné horní končetiny (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Kraus, 2005; Vojta, 1995). 21
V 6. měsíci probíhá vývoj otáčení a aktivují se již modely lokomoce (viz příloha 5, s. 68). Na konci 6. měsíce je úhel flexe v kyčelním kloubu 110-120 stupňů, což je předpoklad pro přechod do polohy na čtyřech. Dítě ležící na zádech otáčí hlavu za objektem, přenáší těžiště tímto směrem a rozdiferencuje končetiny na opěrné a fázické. M. serratus anterior stabilizuje dolní lopatku a řetězí se s m. obliquus abdominis externus záhlavní strany, m. transversus abdominis, m. rectus abdominis a m. obliquus abdominis internus čelistní strany, čelistní polovina pánve je tažena kraniálně a otáčena ventrálně. Čelistní dolní končetina míří k podložce ve flexi, abdukci a zevní rotaci v kyčli, koleno je v semiflexi. Jedná se o dynamický pohyb, kterého se účastní m. gluteus medius, zevní rotátory, m. gluteus maximus a mm.adductores. Ty tu pracují jako synergisté extenze a zároveň brzdí rychlý pád končetiny k podložce (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Orth, 2009; Vojta, 1995, 2010). Záhlavní dolní končetina je extendována v průběhu přetáčení dítěte do polohy na břiše. Vytváří nové opěrné body, nejdříve na boku, poté na laterální straně stehna a na koleni. Tato dostatečná opora umožní dítěti vertikalizovat femur s následným odlepením pánve a trupu od podložky. Při přenesení váhy z kyčle na koleno působí abduktory a zevní rotátory stehna jako antigravitátory a jsou synergisty adduktorové skupiny. Adduktory otáčejí pletenec pánevní. Zevní rotátory obou stran pracují antigravitačně, což je nově utvářená funkce (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Kraus, 2005; Vojta, 1995, 2010). 3.3.4 Motorický vývoj v období třetího trimenonu Během 6. - 12. měsíce pokračuje vývoj krčku. V této době se z mediální části původní jednotné fýzy definitivně formuje růstová ploténka hlavice, z laterální části fýzy vzniká ploténka pro velký trochanter. Obě části jsou spojeny centrální částí fýzy, která se nazývá intraepifyzární zóna. Hlavice roste mediálně a kraniálně (Bartoníček, Heřt, 2004). V 7. měsíci si dítě ležící na zádech přitahuje dolní končetiny až k ústům. Tím se zvětšuje rozsah v kyčelním kloubu do zevní rotace, abdukce a flexe, což je základ pro funkčně sférický kyčelní kloub. To probíhá za podmínky velmi kvalitně vytvořené flekční synergie abdominální svaloviny, která umožní dorzální sklopení pánve. 22
V poloze na břiše v opoře o horní končetiny dochází ke zvětšení extenze v kyčelním kloubu a k velkému protažení flexorů. Vlivem streče m. iliopsoas dochází k flexi v kyčlích a pánev se vzpřímí nad podložku (viz příloha 6, s. 68). Stehna jsou vzpřímena v sagitální rovině a směr tahu muskulatury kyčelních kloubů směřuje k opěrnému bodu na koleni. Nejsilněji antigravitačně zde působí krátké adduktory v antagonistické synergii s krátkými zevními rotátory. M. glutaeus medius udržuje hlavici kyčelního kloubu v jamce. Dítě poprvé zaujímá polohu na čtyřech, ale není ještě schopno diferencovaného pohybu končetin v této poloze. Pouze se houpe zepředu dozadu (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Vojta, 1995). V 7. - 7,5 měsíci se vyvíjí šikmý sed (vzpřimování těla proti gravitaci ve frontální rovině) s oporou o jedno předloktí (viz příloha 7, s. 69). Kyčelní a kolenní kloub spodní strany jsou v pravém úhlu. Kyčelní kloub, vnější strana stehna, bérec a noha tvoří opěrnou bázi. Pánev je na horní straně kraniálně zešikmená. Spodní velký trochanter je v kontaktu s podložkou, jsou aktivovány hlavně zevní rotátory a abduktory kyčle. Pokud se dítě natahuje po hračce umístěné výše, rotuje horní trup, spojnice ramen se dostává do horizontální roviny. Spojnice kyčelních kloubů zůstává převážně ve vertikální poloze. Některé děti přecházejí z této pozice do polohy na všech čtyřech končetinách nebo do sedu (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Vojta, 1995). V tomto prvotním sedu drží dítě dolní končetiny v abdukci a zevní rotací v kyčelních kloubech. Pánev stojí v neutrálním postavení, páteř je napřímená, bez zřetelných kyfolordóz, stabilní ve všech třech rovinách (Čápová, 2008). V 8. měsíci zaujímá dítě diferencovanou polohu na čtyřech. Rozvíjí se kvadrupedální chůze v horizontále, vertikalizuje trup u překážky, otáčí se z břicha na záda, kdy zapojuje excentricky břišní svaly. Kvadrupedální lokomoce probíhá ve zkříženém vzoru, recipročně se střídá opěrná a fázická funkce kontralaterálních končetin. U opěrných končetin leží punctum fixum distálně a punctum mobile proximálně, jamka s pánví se tedy pohybuje po hlavici femuru. Tah svalů směřuje distálně. U nákročných končetin je tomu naopak, hlavice se pohybuje vůči jamce, tah svalů směřuje proximálně. To má obrovský formativní vliv na kyčel. Důležitá je svalová koordinace zejména v opěrné funkci, kdy je kyčelní kloub zatěžován (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009). Při opírání se o koleno dochází k dorzální flexi pánve (v sagitální rovině), k šikmému postavení pánve na čelistní straně kraniálně (frontální rovina), rotace pánve 23
(transverzální rovina). M. rectus femoris a m. iliacus mají flekční vliv na kyčel (anteverze pánve), ale nedojde k tomu aktivitou hamstringů a m. rectus abdominis, které mají na kyčel vliv extenční (retroverze pánve). Femur se vertikalizací stává pevným bodem pro pelvifemorální svaly. V tomto momentě vzniká vrchol opěrné funkce dolní končetiny, což znamená pohyb acetabula přes stabilizovanou hlavici femuru ve třech pohybových vektorech současně. Nejdříve m. gluteus medius a zevní rotátory vtlačují a centrují hlavici femuru do acetabula, vzpřimují pánev nad hlavici femuru. Adduktory v koaktivitě zevních rotátorů zvedají antigravitačně pánev. Krátké zevní rotátory a m. gluteus med. rotují pánev v rovině transverzální. M. iliopsoas vzpřimuje pánev nad hlavici kyčelního kloubu a jamka je tlačena proti hlavici. Zevní rotátory s adduktory pracují v synergii s m. iliopsoas. Diferenciace funkce m. gluteus medius v průběhu flekční fáze a při opoře čelistní dolní končetiny o kolenní kloub má formativní vliv na acetabulum a hlavici femuru (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Vojta, 1995, 2010). 3.3.5 Motorický vývoj od čtvrtého trimenonu V 9. měsíci začíná vertikalizace a kvadrupedální chůze ve frontální rovině (dítě chodí stranou podél nábytku). V průběhu 10. 12. měsíce se dítě postupně pouští opory a začíná samo chodit, dělá první kroky do volného prostoru, první kroky dopředu bez souhybu horních končetin a začíná samostatný stoj. Během 14-16 měsíců je dokončena samostatná bipedální lokomoce. Při vertikalizaci (viz příloha 8, s. 69) přenese dítě nejdříve váhu těla na dolní končetinu na straně nahoru sahající horní končetiny, která klečí na koleni a stala se opěrným bodem. Pánev se na této straně dostává z dorzální flexe ventrálně a kyčelní kloub je ve vertikále. To představuje nový pohyb pro spojení hlavice femuru a pánve. M. glutaeus drží pánev a vzpřimuje ji ve frontální rovině, proti němu působí adduktory. Na druhé straně ohne dítě nohu a položí na podložku. Při tom lehce rotuje v kyčelním kloubu zevně. Tím vzniká nový opěrný bod v podložené noze. Pánev na této straně se posouvá do dorzální flexe. Dítě se vytáhne a přesune váhu z kolene jedné strany na podloženou nohu druhé strany a vzepře se z podlahy. Tělo je vzpřímeno do vertikály a pánev je v lehké ventrální flexi. Dítě kráčí stranou, pohyb se děje ve frontální rovině většinou podél nábytku a přidržuje se rukama. Podélná chůze má velký formativní vliv na kolodiafyzární úhel. 24
Tento pohyb umožňují abduktory a zevní rotátory spolu s adduktory. M. glutaeus medius v antagonistické synergii s adduktory zajišťuje vzpřímení pánve ve frontální rovině a nedovolí poklesu pánve kaudálně na straně úkroku (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Vojta, 1995). Při pohybu vpřed hraje nastavení v kyčli důležitou roli. Aktivita muskulatury v této oblasti způsobí na opěrné končetině páku, díky ní se přesunuje těžiště trupu ve směru opěrného bodu. Tělo se vlivem této páky vyzdvihne na končetiny, přesune se nebo odrazí. Tato svalová funkce slouží také při vzpřímení proti gravitaci. Končetiny při pohybu vpřed tvoří pevný bod, osový orgán je mobilní. Mezi páteří a končetinami je funkční spojení. Tah svalů směřuje distálně ke svalovým úponům (Vojta, 1995). Při samostatné chůzi se dolní končetiny pohybují v sagitální rovině díky antagonistické synergii m. iliopsoas, m. quadriceps femoris a ischiokrurálních svalů. Krátké adduktory a zevní rotátory, které mají přibližně kolmý průběh svalových vláken vůči femuru, řídí pohyb jamky po hlavici (Čápová, 2008; Kolář aj., 2009; Vojta, 1995). 25
4 Vývoj kyčelní dysplazie u DMO aspektem posturálních dysfunkcí Hlavní rozdíl mezi neurogenní vadou (coxa valga antetorta neurogenes) (viz příloha 9, s. 70) a vrozenou dysplazií kyčlí je v tom, že klinický nález na kyčelních kloubech je u neurogenní vady do 6 měsíců dítěte normální. V tomto případě dochází ke změnám ve smyslu laterální migrace kyčle, úhlové odchylky stříšky a proximálního femuru až působením sil spastických svalů v oblasti kyčle. Změny kyčelních kloubů jsou tedy vyvolány funkčním stavem kolemkloubních svalů a jsou sekundární. U vrozené dysplazie kyčelní je primárně změněná geometrie kyčelního kloubu a svalové kontraktury nastupují až sekundárně (Schejbalová, 2004; Schejbalová, Trč, 2008). Pro vývoj ko-aktivace a zapojení fázických svalů do držení těla je důležitý zdravý CNS. U dětí s DMO je porucha v základních modelech posturálního vývoje a není nikdy dokončena jejich plná zralost. Žádné centrálně postižené dítě nikdy nedosáhne držení osového orgánu a periferních kloubů odpovídající vyššímu stádiu, než na konci třetího a počátku čtvrtého měsíce. I v pokročilém věku jsou tyto děti na nižší vývojové úrovni, než jsou tři měsíce. Platí to i u dětí vertikalizovaných a schopných samostatné bipedální lokomoce. U všech dětí s DMO je také nedokončený vývoj posturální funkce fázického systému. V narušeném vývoji nedošlo ke schopnosti měnit směr tahu svalů tak, aby mohla být zajištěna diferencovaná opěrná baze v horizontále. Děti mají poruchu ve svalových koordinacích. Je porušena synergie ventrální a dorzální muskulatury (Čápová, 2008; Kolář, 2000, 2001 A2). Dítě nemá ve vertikále zajištěnou funkční stabilitu kyčelního kloubu ve vztahu k opoře. Protože je u dětí nedostatečné zapojení břišních svalů a neuvolněný m. rectus femoris, vidíme u nich anteverzi pánve. Pánev se tedy neposunula ve svém vývoji dorzálně, a proto se nemohly uplatnit souhry nutné pro využití rozsahu celého kloubu. V převaze jsou adduktory a flexory kyčelního kloubu. Adduktory táhnou stále proximálně a pracují izolovaně. Ve stoji se nemohou uplatnit zevní rotátory a ischiokrurální svaly jako extenzory kyčle. Děti nemají správné osové zatížení kloubních struktur a mají postižené rovnovážné funkce. Je-li pohybová aktivita dítěte porušena, vyvíjí se náhradní motorika a kyčelní kloub se nemůže stát kloubem 26
sférickým, stále pracuje jako kladka. Tvar kolodiafyzárního úhlu krčku femuru a svalové poměry zůstanou na úrovni prvního trimenonu (Kolář, 1998, 2001 A2). Největší roli v predilekci vzniku coxa valga antetorta hraje kontraktura adduktorů kyčelního kloubu, jejich vlivem dochází u 25 50 % pacientů k subluxaci kyčelního kloubu. Abnormální tah adduktorů a flexorů kyčle u pacientů se spastickými formami DMO není vyvážený tahem abduktorů, dolní končetiny jsou překřížené. Spastické adduktory a mediální ischiokrurální flexory mají negativní dopad na vývoj kyčelního kloubu během růstu dítěte. Tato spasticita brání postupnému fyziologickému zmenšování kolodiafyzárního úhlu (viz příloha 10, s. 70) a úhlu anteverze proximálního femuru. Tato kontraktura dále vede k posunu průběhu osy rotace. Původně probíhala středem caput femoris a přesunula se k trochanteru minor. Tím je kloubní hlavice tlačena proti hornímu a zadnímu okraji acetabula. Hlavice femuru je oploštělá nejdříve v superomediální části a postupně je deformována i v superolaterální části. Dochází k deformaci labra acetabula a capsuly articularis. Vyvíjí se insuficience acetabula, které je protažené a laterálně oploštělé. M. iliopsoas nebývá primárně spastický, jeho spasticita reflexně souvisí se stavem kyčelního kloubu. Spastický m. iliopsoas, který je hlavním luxačním svalem, stlačuje kloubní pouzdro mediálně a dochází k laterálnímu posunu hlavice femuru. M. rectus femoris má vliv na anteflexní postavení pánve a jeho luxační vliv se projeví až sekundárně (Kolář, 1998; Morrell aj., 2002; Schejbalová, 2004; Schejbalová, Trč, 2008; Schejbalová, Havlas, 2008; Šindelářová, Poul, 2001). Dalšími významnými svaly jsou m. gluteus medius a m. tensor fasciae latae, jejich kontraktura způsobí postavení kyčelního kloubu do vnitřní rotace a flexe. Insuficience kyčelních abduktorů, m. gluteus medius a pozitivní Trendelenburgovo znamení mají vliv na vnitřně rotační deformitu kyčelního kloubu. Oslabení abduktorů vede k nižší stimulaci růstu velkého trochanteru. Na podkladě diskrepance růstu mezi epifýzou hlavice femuru a apofýzou velkého trochanteru vzniká valgózní deformita krčku. Insuficience abduktorů a zevních rotátorů kyčelního kloubu umocňuje vliv tahových sil spastických svalů na kyčelní kloub. Tím velkou mírou přispívá ke vzniku subluxace a luxace. V některých případech má insuficience těchto svalů větší roli v dynamice vývoje decentrace kyčelního kloubu než vlastní kontraktura (Kolář, 1998; Schejbalová, Trč, 2008). 27
Vlivem tahu svalstva dochází k progresi anteverze a valgizace krčku, což se klinicky projevuje zvětšenou vnitřní rotací spojenou s omezením pasivní zevní rotace v kyčelním kloubu. Vlivem takových změn se opožďuje ve vývoji ventrální část jamky. Vzniká strmá stříška a tím také nedostatečné krytí hlavice. Dochází k decentraci hlavice, k tlakovým změnám na hlavici a dále k žlábkovitému defektu stříšky. Hlavice je ještě deformována impresí iliofemorálního vazu. Acetabulum není správně a dostatečně zatíženo váhou těla. To vede k nezvratným změnám na hlavici a jamce kyčelního kloubu (Kolář, 1998). 4.1 Predilekce vzniku coxa valga antetorta U dětské mozkové obrny jsou kloubní pohyby limitovány zkrácenými svaly. Pro růst svalu do délky je důležité jeho plné protažení. To u spastického svalu běžně nenastává. Spastický sval roste poloviční rychlostí, než je tak u svalu nepostiženého. Dlouhodobě zvýšený svalový tonus snižuje kloubní mobilitu a vede k rozvoji kontraktur. Šlachosvalové reflexy jsou zvýšeny v segmentech končetin, které jsou inervované poškozenými úseky kortikospinální dráhy (Kolář, 1998; Poul aj., 2009). Mezi 4 základní faktory, které vedou k dislokaci kyčelního kloubu, patří svalová dysbalance, výrazná anteverze spojená s valgozitou, acetabulární insuficience, která se vyvíjí při dlouhodobě trvající dislokaci a přítomnost neonatálních reflexů (Schejbalová, Trč, 2008). Častější je luxace u nechodících pacientů se spastickou kvadruparézou event. diparézou. Tato deformita je často součástí celkového postižení končetin v rámci tak zvané skrčenecké chůze. Postižení kyčelního kloubu se zvyšuje se závažností neurologického postižení. Jednu třetinu až polovinu pacientů trápí bolesti v kyčelních kloubech. Subluxace se objevuje již mezi 2. 4. rokem věku. Neléčená postupně vede k luxaci kolem 7. roku (Kolář, 1998). 28
5 Vyšetření dětí s DMO Pro kvalitu života postižených dětí i celé jejich rodiny je velmi důležitá včasná identifikace dětí ohrožených vývojem DMO a následné zařazení do rehabilitační léčby. U dětí, které byly včas léčeny, je nižší potřeba institucionální péče a operačních výkonů zamezujících vzniku sekundárních změn na skeletu (Kolář, 2001 A2). Včasné odhalení dětí ohrožených centrální lézí je především v rukou lékaře nebo specializovaného fyzioterapeuta. Ten je schopen stanovit odchylky od psychomotorického vývoje, a pokud má podezření na postižení CNS, pošle dítě na vyšetření k dětskému neurologovi. Zde jsou prováděna opakovaná neurologická vyšetření pro určení stupně závažnosti centrální koordinační poruchy (Kolář, 2001 A2). Mezi vyšetřovací metody patří cílený metabolický screening, neurofyziologická vyšetření, sonografie, počítačová tomografie, magnetická rezonance, genetická a případná další vyšetření (Dungl aj., 2005; Kolář, 2001 A2; Seidl aj, 1995). Na RTG vyšetření kyčelních kloubů se hodnotí CCD úhel, Shentonova linie, acetabulární úhel (neboli acetabulární index), CE - úhel a index migrace (MI) podle Reimerse, který v procentech udává část hlavice nekryté acetabulem vůči celé šířce hlavice. Nejdůležitějším screeningovým prostředkem je hodnocení posturálního vývoje. Rozhodující jsou první 3 měsíce života dítěte, kdy sledujeme především vývoj koaktivace mezi tonickým a fázickým systémem. Pro stanovení odchylky v posturálním vývoji se hodnotí posturální aktivita, posturální reaktivita a dynamika primitivních reflexů. U posturální aktivity posuzujeme spontánní motoriku dítěte a hodnotíme kvalitu tělesného držení při vývoji vzpřimovacích mechanizmů. U posturální reaktivity posuzujeme motorické odpovědi po provokovaných změnách polohy těla. Primitivní reflexy jsou reflexy vyskytující se v závislosti na určité vývojové fázi (Kolář, 2001 A2). Významným hodnotícím prvkem jsou motorické reakce. Podle nich můžeme odvodit, jak se dítě bude chovat při spontánním motorickém projevu a jaké reflexy lze u něj vyvolat, respektive jaké budou už vyhaslé. I u patologických situací jsou tyto prvky propojeny. Je důležité znát jednotlivé vývojové etapy, co vše se v daném časovém období objevuje u dětí, a co už patří k patologii (Kolář, 2001 A2; Kovačiková, Machačová, 2003; Poul aj., 2009; Votava, 2005). 29
5.1 Specifické testy na zjištění kloubních kontraktur Při klinickém vyšetření se nejdříve vyšetřuje tonus svalů v relaxovaném stavu, poté svalový tonus během pohybu. Zajímají nás šlachové a okosticové reflexy a klonus. Dále posuzujeme rovnováhu, sezení a chůzi. Ortoped vyšetřuje rozsahy pohybů a cíleně kontraktury postižených svalů. K tomu mu slouží tyto testy: Thomasův test (viz příloha 11, s. 71) - provádí se k prokázání flekční kontraktury kyčelního kloubu, která je často maskovaná flexí pánve se současnou hyperlordózou bederní páteře. Dítě leží na zádech, kontralaterální končetinu maximálně flektujeme v kyčelním i kolenním kloubu. Dojde k vyrovnání bederní lordózy a samovolnému zvednutí vyšetřovaného stehna nad podložku. Určíme úhel flekční kontraktury. Staheliho test (viz příloha 12, s. 71) - používáme jej k posouzení flekční kontraktury v kyčelním kloubu. Dítě položíme na vyšetřovací stůl na břicho tak, že má dolní končetiny flektované v kyčelních kloubech svěšené přes okraj stolu dolů. Tím se vyrovná bederní lordóza a můžeme provést postupnou extenzi vyšetřovaného stehna, a to až do polohy, kde ucítíme druhou rukou položenou na pánvi její zvedání. Dále je důležité měření rozsahu abdukce (viz příloha 13, s. 72) v kyčelním kloubu. Rotací v kyčli vleže na břiše vyšetříme kontraktury zevních a vnitřních rotátorů kyčle. Bleckův popliteální úhel (viz příloha 14, s. 72) - tímto testem určíme zkrácení hamtringů. Dítě položíme na záda, nevyšetřovanou končetinu necháme ležet na podložce a vyšetřovanou končetinu flektujeme v kyčelním kloubu do 90 stupňů. Poté postupně převádíme bérec vyšetřované dolní končetiny do extenze v kolenním kloubu až do polohy, kde cítíme vznik určitého odporu. Bleckův popliteální úhel se označuje doplňkový úhel osy femoru a bérce. Jeho normální hodnota je kolem 30 stupňů. Ely test (viz příloha 15, s. 73) provádíme k objektivizaci zkrácení m. rectus femoris. Dítě leží na břiše a vyšetřovaná končetina je v kolenním kloubu ve flexi. Pokud je m. rectus femoris zkrácený, dojde při dotahování flexe v kolenním kloubu k nadzvedávání pánve. Dungl tento test nazval Duncanův - Elyův test a slouží k prokázání kontraktury i m. iliopsoasu. Zjišťujeme, o jaký typ kontraktury jde. U kontraktury dynamické lze pomalým pasivním pohybem dosáhnout fyziologického rozsahu pohybu v kloubu. Působením síly odpor svalu povolí. Kontraktura fixovaná omezuje pasivní rozsah pohybu v kloubu. Odpor svalu nepovolí ani při celkové anestezii (Dungl aj.,2005; Poul aj., 2009). 30
5.2 Hodnocení Průběh onemocnění a výsledky léčení jsou posuzovány dle několika mezinárodně přijatých schémat. Nejčastěji se používá měření hrubých motorických funkcí (gross motor function measurement, GMFM). Dále se využívají různé dotazníky, které sledují funkce i subjektivní pocity pacienta i pečovatelů a rodičů, například PEDI (Pediatric evaluation of disability inventory) (Dungl aj., 2005; Poul aj., 2009). GMFM je nejpoužívanější standardizované měřítko motorických funkcí určených pro kvantifikaci změn v hrubé motorice dětí s dětskou mozkovou obrnou. Bylo prokázáno, že je spolehlivý, platný a citlivý k detekci klinicky významných změn v motorických funkcí u dětí s mozkovou obrnou (Boyd, 2001). Děti s DMO se zařazují do tzv. lokomočních stádií dle Vojty, které určují, kdy a zda bude dítě schopno chodit. Jedná se o 10 stádií, značených 0 až 9. Hodnotí dosažené úrovně hrubé motoriky (vzpřímení) s přihlédnutím k souběžně dosažené jemné motorice a úrovně mentální. Toto dělení zahrnuje celé období vývoje lidské motoriky a mentálních schopností do 4 roků věku zdravého dítěte. Dále má vypracovanou analogii pro vývoj patologické motoriky. Poměrem věku lokomočního a kalendářního dostáváme retardační kvocient. Sleduje se vývoj tohoto poměru za určité časové období, vždy nejméně za půl roku. Umožňuje určit lokomoční hranici, které je možné při intenzivní rehabilitaci dosáhnout (Kolář, 1998, Kolář, 2001 A1). 5.3 Prognóza onemocnění Určení prognózy spočívá v určení budoucí nezávislosti nebo závislosti jedince na pomoci okolí. Hlavní je prognóza samostatné chůze. Můžeme využít různá prognostická kritéria, například podle rovnováhy při sezení. Pokud dítě dosáhne rovnováhy kolem 2. roku věku, můžeme usuzovat na budoucí pohybovou nezávislost. Začátek chůze záleží na velikosti neurologického postižení, pokud není dítě schopno chůze do 7 let, je prognóza špatná a patrně nebude nikdy schopno chodit (Dungl aj., 2005). 31
6 Operační terapie DMO Základní léčba dětí s DMO je rehabilitační. Operační léčení je indikováno pouze v některých případech, zejména tam, kde již konzervativní terapie nepřináší efekt a narůstající spasticita nedovoluje pacientovi se dostat do vyššího pohybového stadia. Dále při fixovaných svalových kontrakturách, které znemožňují mobilizaci a sebeobsluhu pacienta, při rizicích luxace nebo již přítomné luxaci kyčelního kloubu. Nutná je dobrá spolupráce s pacientem a rodiči. Je důležité jim před operací stanovit realistické cíle a taky připomenout, že mobilita pacienta nebude nikdy zcela normální, protože DMO je onemocnění CNS. Předmětem diskuse je načasování operace a operování pouze jednoho kloubu (metoda postupných kroků) nebo operování na více etážích v jedné době. Před operací na jednotlivých etážích je důležité si uvědomit vliv korekce jedné etáže na další. Při postižení všech kloubů dolní končetiny začíná léčba vždy od kyčelního kloubu směrem distálním. Je důležité stanovit lokomoční prognózu, která hraje velkou roli při výběru typu operačního zákroku. Rozhoduje se, zda zvolit zákrok pouze paliativní nebo zákrok nutný pro budoucí bipedální lokomoci. Nechodící děti se operují většinou do 7. roku věku. Léčení začíná dříve u subluxace a luxace kyčelního kloubu, tedy hned po zjištění, často kolem 2. roku věku. Dále se operují chodící nebo téměř chodící děti kolem 5 let při menším postižení, kde kontraktury omezují výrazněji pohyb (Dungl aj., 2005; Kolář aj., 2009; Poul aj., 2009; Schejbalová, 2004). 6.1 Chirurgické metody Jsou využívány tyto metody: 1) Tenomyotomie prodloužení kontrahovaných svalů a šlach, nejvýhodnější je v myotendinózním spojení (aponeuróze), jako tzv. frakcionované prodloužení bez přerušení kontinuity svalu a šlachy. 2) Uvolnění šlach a svalů od úponu. 32
3) Šlachové a svalové přenosy, které se využívají hlavně na dolních končetinách k posílení oslabené funkce. 4) Osteotomie, která se používá k řešení rotačních a úhlových deformit končetin a k dosažení kloubní stability. 5) Artroereizy, což znamená dočasné blokády nadměrného pohybu kloubu. 6) Konečným řešením jsou artrodézy, kdy dosáhneme znehybnění kloubů v požadovaném postavení. Přikláníme se k nim až po vyčerpání jiných léčebných metod a po ukončení skeletálního růstu. Důvodem je, že omezují růst postižené oblasti (Dungl aj., 2005). 6.2 Chirurgické léčení kyčelního kloubu Nejčastější postavení v oblasti kyčelních kloubů u dětí s DMO je addukční a flekční kontraktura s vnitřní rotací. Toto má vliv na postavení pánve a páteře a samozřejmě také na postavení v oblasti kolena a hlezna. Operativa v oblasti kyčelního kloubu je z těchto důvodů považována za základní pro správný stoj a techniku chůze. Operace v oblasti kyčelního kloubu dělíme na operace na: 1) Měkkých tkáních - mohou zastavit progresi laterální migrace kyčelního kloubu, může dojít ke zlepšení centrace hlavice do jamky. 2) Kostech - úprava anteverze, výkony na pánvi, až výkony paliativní. 6.3 Operace na svalech v oblasti kyčelního kloubu Léčení kyčelních kloubů záleží na stupni postižení a na věku. Chirurgické léčení u dysplastických kyčlí, nebo tzv. rizikových kyčelních kloubů, spočívá v uvolnění kontraktury flexorů a adduktorů. Rizikový kyčelní kloub - abdukce menší než 30, flekční kontraktura větší než 45, index migrace menší než 30%, věk nižší než 5 let. Z flexorů kyčle jsou uvolňovány nebo prodlužovány m. iliopsoas, m.sartorius, m. rectus femoris, m. tensor fasciae latae a ventrální část m. gluteus medius. U m. iliopsoas je doporučováno prodloužit šlachu pouze v oblasti m. psoas major. Přetrvává li i po těchto 33
výkonech flekční kontraktura kyčelního kloubu, protíná se i kontrahované kloubní pouzdro (Dungl aj., 2005; Poul aj., 2009; Schejbalová a Trč, 2008; Smetana, Schejbalová, 1993; Wheeless, 2009). Cílem operací je zlepšení stoje a chůze, vyrovnání svalové rovnováhy a zabránění následným změnám geometrie kyčelních kloubů (viz příloha 16, s. 73). V případech, kde už došlo ke změnám geometrie, může operační výkon zastavit progresivní laterální migraci kyčelního kloubu nebo může dojít ke zlepšení centrace hlavice do jamky. Nejlepších výsledků bylo dosaženo u dětí do 6 let a to kombinovanými operacemi na adduktorech a flexorech kyčlí. Pokud je operace provedena včas, může předejít operaci na kostech (Schejbalová, 2004). 6.3.1 Tenotomie adduktorů - myotomie M. adduktor longus bývá protnut kompletně těsně pod proximálním úponem svalu na os pubis, m. adduktor brevis a m. gracilis částečně v aponeurózách, u m. adduktor magnus se event. protíná pouze maximálně se napínající část. Při přerušení r. anterior n. obturatorii (Stoffelova operace) dochází k denervaci adduktorů a může dojít k rozvoji abdukční kontraktury. Pouhé protětí adduktorů kyčelního kloubu je dnes považováno za nedostačující, zvláště u decentrující se kyčle je nutné uvolnit i silné flexory kyčelního kloubu. Protětí celého m. iliopsoas se provádí u těžkých quadruplegií bez šance na vertikalizaci. Jinak se úplné protětí nikdy neprovádí, u chodících pacientů by způsobilo výrazné oslabení síly flexe v kyčelním kloubu a mohlo by ohrozit i stabilitu kyčelního kloubu. U výrazných flekčních kontraktur kyčle je třeba uvolnit také začátek m. tensor fascie latae a m. sartorius. Po operaci se nakládá na dolní končetiny A spika - v plné abdukční extenzi a 10-15 stupňové zevní rotaci. K doléčení jsou vhodné plastové A dlahy. Fixace je nutná na 4 6 týdnů, u subluxace 2-3 měsíce (Dungl aj., 2005; Schejbalová, Trč, 2008; Smetana, Schejbalová, 1993, 2000). Operační výkony jsou indikovány podle klinického nálezu. V případě kombinace kontraktur je povolení adduktorů součástí celého komplexu operačních výkonů. Současně se vždy posuzuje stav kyčelního kloubu podle rtg - snímku. Při jakékoli počínající odchylce geometrie kyčelního kloubu je tenotomie adduktorů vždy nejdůležitějším operačním výkonem k zabránění luxace a subluxace. Při správné 34
indikaci a adekvátním rozsahu výkonu nedochází ke komplikacím v motorickém projevu dítěte. Dále operace pozitivně ovlivňuje vývoj kyčelního kloubu (Kolář, 1998). U dětí s DMO, které nebyly operovány vůbec nebo nebyla u nich upravena svalová dysbalance a kontraktury kyčelního kloubu, je zvýšený výskyt subluxací a luxací kyčelního kloubu. U dětí s včasně provedenou tenotomií adduktorů do 8 let nedochází skoro vůbec ke vzniku luxace. Tenotomie ve věku kolem 11 let se považuje již za pozdní. V těchto případech úspěšnost operačního zásahu klesá (Smetana, Schejbalová, 1993). V průběhu 1-2 let po operaci došlo k recidivě jen u 25%. Ke vzniku luxace kyčelního kloubu došlo jen u minimálního procenta, a to u 2,3%. Výjimku tvoří případy operací u těžkých kvadruplegií a u dětí s extrapyramidovou formou DMO. Zde došlo k recidivě nejen kontraktury adduktorů, ale všech odoperovaných kontraktur na dolních končetinách. Čím je subluxace výraznější, tím větší posun hlavice směrem do správné polohy lze po tenotomii adduktorů a flexorů kyčelního kloubu očekávat. Snižuje se ale pravděpodobnost, že krytí hlavice femuru bude po operaci úplně normální. Vyplývá to z toho, že změny tvaru kostních struktur nelze intervencí na měkkých tkáních ovlivnit. V případě, že jsou měkké tkáně uvolněny ještě před nástupem anatomických kostních deformit, lze očekávat úplnou a trvalou korekci subluxace. Je tomu tak většinou ve věku od 2 do 5 let dítěte. Přesun úponu m. iliopsoas z trochanter minor na trochanter major zlepší stabilitu kyčelního kloubu u DMO, ale na druhé straně omezí jeho pohyblivost a zhorší schopnost sedu (Smetana, Schejbalová, 1993; Šindelářová, Poul, 2001). 6.3.2 Distalizace m. rectus femoris Cílem je uvolnění tohoto svalu a tím výrazné zlepšení anteflexního postavení pánve, což má velký efekt pro stoj pacientů. U izolovaných výkonů není nutná speciální fixace (Kolář, 1998; Schejbalová, Trč, 2008). 6.3.3 Transpozice adduktorů Transponují se úpony m. adduktor longus, brevis a gracilis na os ischii, čímž se změní addukční funkce ve funkci extenční (mění se vnitřní rotátory na zevní rotátory). 35
Koriguje se addukční a flekční kontraktury, ovlivňuje se vnitřní rotace kyčelního kloubu. Po výkonu probíhá doléčení v oboustranné sádrové spice nebo abdukčních ortézách. Důležité je zajištění postavení v mírné zevní rotaci a abdukci maximálně 20 stupňů a to na dobu 4-6 týdnů. Podle statistik dochází v průběhu růstu k recidivě addukční kontraktury v 10 37 % případů. U nich je poté nutné opakované uvolnění (Dungl aj., 2005; Poul aj., 2009; Wheeless, 2009). 6.3.4 Transpozice m. tensor fasciae latae a m. sartorius Užívá se k řešení vnitřní rotace u spastiků. Indikuje se u vertikalizovaných dětí nad 10 let s chůzí ve vnitřní rotaci a oslabením m. gluteus medius. Po operaci se nakládá dvojitá sádrová spika na 4-6 týdnů (Schejbalová, Smetana, 2000). 6.3.5 Transpozice m. gluteus medius a minimus dle Steela Cílem výkonu je posílení zevní rotace transpozicí těchto svalů více ventrálně na přední plochu femuru. Po operaci je přiložená fixace ve dvojité sádrové spice s fixací kolen i nohou (Schejbalová, Trč, 2008). 6.3.6 Transpozice m. semitendinosus Posterolaterální transpozice svalu s fixací na přední plochu laterálního kondylu femoru. Cílem je změna vnitřního rotátoru na zevní. Svalové transpozice mění již tak změněnou propriorecepci. Pacienti mohou mít problémy s adaptací na změněné funkce svalů. Proto nejsou fyzioterapeuty pozitivně přijímány (Dungl aj., 2005; Schejbalová, 2004; Schejbalová, Trč, 2008; Šindelářová, Poul, 2001). 36
6.4 Operace na kostech v oblasti kyčelního kloubu U subluxovaných kyčelních kloubů s minimálními morfologickými změnami je výkon pouze na měkkých tkáních úspěšný přibližně v 50 %. Většinou se jedná o děti mladších pěti let. U starších dětí se provádí kromě uvolnění měkkých tkání i doplňující kostní výkony. K operacím na kostech se přistupuje v případech, kdy již byly provedeny úpravy na svalech, ale tyto operace byly nedostačující. Při operacích na kostech se provádí korekce postavení krčku kosti stehenní a operace jamky kyčelní. V některých případech mají tyto operace dopad na funkci svalů v oblasti kyčle, například abduktory a zevní rotátory se stávají v některých případech téměř afunkčními. Dalším problémem je nadměrná varizace, nerespektování délky krčku stehna a také stavu druhého kyčelního kloubu. V důsledku toho může vzniknout těžká asymetrie v oblasti kyčelních kloubů (Kolář, 1998). Při rozvaze o operační terapii kyčelního kloubu je důležité také hledisko neurologické. Coxa valga antetorta neurogenes je charakteristická hlavně u spastické formy DMO, výjimečně je u ostatních syndromů. U pacientů se smíšenými formami DMO, a to především spasticko - dyskinetickými, může docházet po operacích k závažným komplikacím. K nim řadíme zesílení asociovaných pohybů, recidivy odoperovaných kontraktur, velké bolesti a často ztráta stávající úrovně lokomoce. U pacientů s výraznějším zastoupením extrapyramidového dyskinetického postižení jsou operační výkony kontraindikovány (Kolář, 1998). 6.4.1 Repozice kyčelního kloubu Je provedena rekonstrukce kloubního pouzdra. Tuto techniku je třeba kombinovat s výkony v oblasti proximálního femuru nebo pánve, popřípadě obojího (Schejbalová, Trč, 2008). 37
6.4.2 Derotační osteotomie femuru Izolovaná derotační osteotomie je nejčastěji prováděna subtrochantericky a koriguje anteverzi kyčle. Intertrochantericky je prováděna při současné úpravě kolodiafyzárního úhlu (Schejbalová, Trč, 2008). 6.4.3 Varizační osteotomie proximálního femuru Tato operace je indikována minimálně. Vede ke korekci geometrie proximálního femuru. Je důležité posoudit předoperační délku krčku, protože může nastat pooperační těžká asymetrie při jednostranném výkonu. Provádí se maximálně varizace 10-15 stupňů společně s derotační osteotomií (úprava valgozity a anteverze). Výraznější varizace vede k oslabení síly abduktorů kyčle, znemožňující chůzi. U primární insuficience abduktorů nesmí být indikována. Provádí se intertrochantericky. Femorální osteotomie bývají prováděny většinou ve věku nad 6 let a to v kombinaci s pánevní osteotomii, protože se samotné femorální osteotomie neosvědčily. Při femorální osteotomii provedené ve věku kolem 4 let nastává růstem výrazná revalgizace, zatímco po 8. roce revalgizace není signifikantní. Varizace a derotace femuru musí být přiměřená (obvykle na 120 125 s ponecháním anteverze kolem 20 25 ). Výrazná korekce anteverze nebo retroverze proximálního femuru může vést k dorzální subluxaci kyčle (Dungl aj., 2005; Kolář, 1998; Kraus, 2005; Poul aj., 2009; Wheeless, 2009). 6.4.4 Acetabuloplastika Vedou ke změně zakřivení acetabula i k určité inkongruenci mezi hlavicí a jamkou. K těmto operacím se přistupuje, nelze-li obnovit kongruenci mezi hlavicí a acetabulem nebo je acetabulum výrazně dysplastické. Podmínkou těchto operací je otevřená ypsilonová chrupavka a ještě zachovalá kongruence mezi hlavicí a jamkou. Výrazně zlepšují přední a laterální krytí hlavice. Tyto acetabuloplastiky je nutné provádět obvykle do věku 11 let, tedy v době, kdy je ještě možná remodelace. Kombinují se 38
s varizující a zevně rotační intertrochanterickou osteotomií femuru (Dungl aj., 2005; Poul aj., 2009). 6.4.5 Osteotomie pánve Od 10 až 11 let se přistupuje k Salterově pánevní osteotomii u mírných dysplazií (pokud acetabulární index nepřesahuje 35 ) a pokud je dobře vyvinutý zadní okraj acetabula. Někteří zahraniční autoři Salterovu osteotomii pánve u DMO odmítají, jiní ji naopak s úspěchem používají. Ve věku nad 11 let se potom provádí trojí osteotomie pánve (pokud není výrazná zadní insuficience acetabula). Ke krytí hlavice femoru se využívá vlastní chrupavku acetabula. Poté se přikládá sádrová spika na 6 týdnů v mírné flexi, abdukci a mírné vnitřní rotaci (Schejbalová, Trč, 2008). 6.4.6 Operace stříšky Do záseku nad acetabulem se zatlouká autologní kostní štěp, který se odebírá z lopaty kyčelní. Provádí se u dětí nad 10-12 let věku (Schejbalová, Trč, 2008). 6.4.7 Paliativní operace v oblasti kyčelního kloubu Přistupuje se k nim u nereponibilních luxací kyčelního kloubu. Jsou často jediným řešením k ošetření pacienta s kvadruparetickou formou DMO při dlouhodobé luxaci kyčelního kloubu zvlášť u nevertikalizovaných dětí. Snahou je též zbavit děti bolesti (Dungl aj., 2005; Poul aj., 2009; Schejbalová, Trč, 2008). 39
7 Terapie Léčení je multidisciplinární, ve středu zájmu stojí pacient. Důležitá je spolupráce pediatra, neurologa, fyzioterapeuta, psychologa, logopeda, ortopeda a ergoterapeuta, popřípadě dalších odborníků a hlavně rodiny. Mělo by být zahájeno ihned po stanovení diagnózy. Základem léčby je konzervativní postup, medikamentózní terapie, léčba ortopedická a fyzioterapie. Fyzioterapie je nezastupitelná v léčbě motorických poruch u DMO. Je nezbytná trvalá péče (Dungl aj., 2005; Chmelová, 2003; Poul aj., 2009; Schejbalová, 2004). Cílem léčení dětí s DMO je, aby byly v dospělosti co nejvíce samostatné, nezávislé, mobilní a mohly produktivně žít. U diparetických a hemiparetických pacientů je snaha o zlepšení chůze, u kvadruparetických osob o zlepšení držení trupu, zabránění kontrakturám končetin a předcházení bolestivým dislokacím kloubů. Dále je důležité předcházet sekundárním postižením, jako je luxace kyčelních kloubů, skolióza, fixované funkčně nevýhodné deformity (Dungl aj., 2005). 7.1 Medikamentózní léčba Podáváním určitých léků ovlivňujeme spasticitu na centrální i periferní úrovni. K požadovanému účinku se užívají léky, které potencují působení nebo jsou antagonisty gama-aminomáselné kyseliny (GABA), dále neuromuskulárními blokádami a zablokováním přenosu kalciových iontů (Dungl aj., 2005). 7.2 Léčba botulotoxinem A Význam léčby DMO botulotoxinem A (BTX-A) spočívá v působení na intra a extrafuzální vlákna spastického svalu, navozuje výrazné zmírnění spastické kontrakce. Během této doby může lékař a fyzioterapeut dosáhnout výrazného zlepšení motorických dovedností. Působením na intrafuzální vlákna spastického svalu zmírní patologické 40
aferentace směrem do vyšších etáží CNS, míchy a mozku. Tím dojde ke zpětnovazebnému ovlivnění centrálních struktur, které generují abnormální spastickou kontrakci. Svým působením umožňuje spastickým svalům normální, nebo téměř normální růst. Tento účinek je pouze u spatických svalů ve stadiu funkční dynamické kontraktury. Fixovaná vazivová spastická svalová kontraktura není již léčbou botulotoxinem A ovlivnitelná (Kraus, 2005; Poul aj., 2009). Aplikace se indikuje po týmovém vyšetření neurologem, ortopedem, rehabilitačním lékařem. Botulotoxin se podává ve velmi malém množství injekcí přímo do postižených svalů, nejlépe do oblasti nervosvalových zakončení. Nejlepších účinků botulotoxinu A je dosaženo u mladších věkových skupin, u stavů s lokalizovanou negeneralizovanou fokální spastickou dystonií, u dynamických kontraktur a zejména při víceetážové aplikaci. Trvání účinku aplikace botulotoxinu je v rozmezí tří až devíti (někdy i 13-18) měsíců. Účinek závisí na mnoha aspektech, jako na dávce a objemu, velikosti svalu, svalové aktivitě, míře svalového oslabení, úrovní protetického zajištění a cílené rehabilitaci (Boyd, 2001; Dungl aj., 2005; Kolář aj., 2009). Účinek botulotoxinu se začne projevovat po 2 až 3 dnech po aplikaci a maximální uvolnění svalového napětí nastává za 2 až 3 týdny. Rehabilitace má začít asi týden po aplikaci BTX-A, aby došlo k jeho lepšímu navázání. Cílem léčby je snížení prahu dráždivosti spastických svalů, zlepšení funkce a hybnosti, usnadnění fyzioterapeutického cvičení, zlepšení kvality života nemocného, pomáhá předcházet trvalým kostním deformitám. Oddaluje potřebu ortopedické korekce, u některých pacientů jí předchází (Kolář aj., 2009; Kraus, 2005; Poul aj., 2009). Mezi nežádoucí účinky patří lokální bolestivost v místě aplikace, což vyžaduje sedaci nebo anestezii, alergická reakce, dysfagie, dysartrie, diplopie, ptóza, inkontinence moče, difuze do sousedních svalů a výrazná slabost. Tyto stavy jsou reverzibilní. Při opakovaných aplikacích může být účinek snížen, protože se tvoří protilátky anti - botulotoxinu typu A. Nevýhodou je jen dočasná nervosvalová blokáda. Opakování aplikace se doporučuje jen 1 2krát v odstupu delším než 3 měsíce (Dungl aj., 2005; Kolář aj., 2009). K hodnocení účinku aplikace botulotoxinu typu A se používají klinické škály: GMFM, lokomoční stádia podle Vojty, Komanova škála spasticky, Ashworthova škála spasticity, globální škála hodnocení spasticity (GSA), dynamický videozáznam (Kolář aj., 2009). 41
Terapii botulotoxinem uznává mnoho lékařů zabývajících se konzervativní terapií. Na druhé straně ji někteří ortopedi odmítají jako neúčinnou a nákladnou léčbu, jiní ji akceptují u dětí v předškolním věku. A to především u dolních končetin, kdy díky této metodě dochází ke zmenšení deformit končetin a k dočasnému zlepšení funkce. Tím umožní posunout operační léčení do pozdějšího, školního věku (Dungl aj., 2005). 7.3 Fyzioterapie Fyzioterapeutické programy jsou využívány k rozvoji koordinace, k udržení získaného rozsahu pohybu kloubů po operacích. Jejich hlavním cílem je prevence kontraktur a atrofií. Spasticky kontrahovaný sval roste pomaleji než nepostižený sval. Proto se musí pohybový aparát důsledně uvolňovat, aby se zabránilo rozvoji fixovaných kontraktur. Nejdříve vznikají dynamické kontraktury, ty jsou pasivně korigovatelné. Časem se mění na fixované, které jsou již nekorigovatelné. Dále se provádí sádrování, přikládání ortéz a aplikace funkční elektrické stimulace, která stimuluje slabé agonisty. U kvadruparetických pacientů je snaha o zabránění druhotných muskuloskeletárních deformit. Můžeme použít mnoho doplňujících terapií, jako je synergetická reflexní terapie, akupunktura, cvičení na míči, nácvik vertikalizace a lokomoce, vodoléčebné procedury, plavání dětí s DMO, lázeňská léčba, ergoterapie, hipoterapie a další (Dungl aj., 2005; Kolář aj., 2009; Poul aj., 2009). Dítě se učí za pomocí fyzioterapeutů pohybovým stereotypům. Všechny metody využívají techniky facilitační a inhibiční, reflexní, stimulační a techniky kombinované. Jejich cílem je normalizace posturálního tonu, pohybových vzorů, senzorického vjemu, pomoci postiženému dítěti naučit se normálním pohybům, nebo alespoň se jim co nejvíce přiblížit. Respektují vývojovou řadu. První rok je pro dítě rozhodující, protože po prvním roce se už dítě nenaučí normálnímu pohybovému stereotypu. Aby byla terapie účinná, měla by být prováděna denně. Po prvním roce života se rehabilitace mění, závisí na typu a stupni postižení. Začínají se využívat polohovací dlahy, ortopedické pomůcky, ortopedická obuv, dlahové aparáty, chodící aparáty a přistupuje se již i k operacím (Hromádková, 1999; Kubát, 1982). Cílem rehabilitace je dosáhnout do věku 2 3 let základních pohybových mezníků, jako je držení hlavy, lezení, sezení. Snažíme se co nejdříve dítě vertikalizovat a naučit 42
chodit, v školním věku adaptovat dítě na běžné tělesné dovednosti. Fyzioterapeut pomáhá při výběru ortopedických pomůcek a při úpravě vozíků u sedících dětí (Dungl aj., 2005; Votava, 2005). 7.3.1 NDT (Neuro - Development Treatment) Bobath koncept Karel a Berta Bobatovi vypracovali tento terapeuticko - diagnostický koncept ve 40. letech 20. století. Nahlíží na pacienta jako na celek (Kraus, 2005). Důležité je lékařské vyšetření a schopnost terapeuta pozorovat a analyzovat funkční dovednosti svého pacienta. U vyšetření nás zajímá všeobecný dojem (chování dítěte, přidružené změny), co dítě dovede a co ne z hlediska funkčních aktivit (proč něco nesvede a jaké pohybové kompenzace využívá), posturální tonus a k němu vztažené pohybové a posturální vzory, reciproční interakce svalů (plynulost pohybů při složitých činnostech), různorodost pohybových a posturálních vzorů, přidružené problémy (poruchy zraku, sluchu, problémy s přijímáním a zpracováním potravy) a úplný rozsah pohybu (ke zjištění kontraktur a strukturálních deformit). Na podkladě získaného vyšetření jsou určeny hlavní problémy a stanovena strategii terapie. Důležité je také promluvit si s rodiči a dítětem a zjistit, co vnímají oni jako hlavní problém a čeho chtějí díky terapie dosáhnout. Prioritou konceptu je práce v týmu, v jehož středu stojí dítě a jeho rodina (Bachanová, 2003; Kolář aj., 2009; Kraus, 2005). Snahou terapeutických technik je normalizovat vysoké či nízké svalové napětí, a aby byl prováděný pohyb maximálně plynulý, koordinovaný a tedy ekonomický. Fyziologické provedení určitého funkčního pohybu je velmi důležité pro získání zpětno - vazebné (feedback) informace z veškerých receptorů do CNS, který tyto informace zpracovává a následně vytváří nové přednastavení (feedforward) úrovně svalového tonu k provedení následného pohybu. Častým opakováním a měněním podmínek prováděné funkce se formují pohybové vzory, které umožňují jedinci kvalitnější (tedy ekonomičtěji a koordinovaněji) lokomoci a vytváření nových motorických dovedností. Není snaha o izolované aktivity, ale facilitaci pohybových vzorů, které zdravé dítě ve svém určitém vývojovém období používá (Anonymus A, 2011; Bachanová, 2003; Kolář aj., 2009; Kraus, 2005). 43
Terapeutické postupy využívají inhibici a současnou facilitaci. Spasticitu lze inhibovat pomocí tzv. TIPs (tonus ovlivňující vzory) a současně usnadnit (facilitovat) pacientovi správné provedení daného pohybového vzoru. TIP působí na neurální úrovni (schopnost plastické adaptace CNS ovlivnit mechanismus zpětné vazby) a na úrovni nonneurální (fenomén svalového protažení a plastické vlastnosti svalu zlepšují biomechanické postavení a tím také účinnější nárůst svalové síly). Mezi stimulační techniky patří nesení váhy (cílem je vyvolat automatické přizpůsobení se trupu a končetin na změnu), placing (automatická adaptace svalů na posturální změnu provedenou terapeutem), tapping (proprioreceptivní a exteroreceptivní stimulace prováděná hlazením, tlakem, potřásáním, klepáním) (Kolář aj., 2009; Kraus, 2005). NDT užívá handling během celého dne ke stimulaci fyziologických pohybů v rámci spontánní aktivity dítěte a běžných denních činností jako oblékání, krmení (kojení), nošení, hygiena, sebeobsluha, spaní atd. Při léčbě neprovádí terapeut pohyby pasivně, ale svým cíleným handlingem se snaží dosáhnout toho, aby dítě bylo schopno převzít aktivní kontrolu nad svým pohybem. Používají se podpůrné pomůcky jako klíny, válce, gymnastické míče, různé labilní plochy, podpůrné funkční dlahy, lokomoční pomůcky (vozík, chodítka, berle, obuv, ) a další (Anonymous A, 2011; Anonymus B, 2011; Bachanová, 2003; Kolář aj., 2009). Rozhodující je role rodičů, které zaškolují terapeuti. Důležité je motivovat dítě přiměřeně jeho vývojovému stupni. Malé dítě se učí hlavně spontánním pohybům, zatímco u dětí v předškolním a školním věku jde o snahu ovládat pohyby vůlí. Děti do jednoho roku cvičí s fyzioterapeutem třikrát týdně minimálně po 45 minutách a fyzioterapeut školí rodiče, aby si osvojili tuto techniku. U dětí předškolního věku se frekvence a charakter cvičení odvíjí od individuálních potřeb. U starších předškolních dětí jde o osvojení dovedností nezbytných pro školní docházku. U dětí chodících do školy se zaměřuje na prevenci vzniku patologických změn, které vznikají v důsledku omezené pohybové aktivity během školní výuky (Kolář aj., 2009). 7.3.2 Vojtova metoda Principy Vojtovy reflexní lokomoce položil Václav Vojta v 50. letech 20. století. Vycházel z představy, že základní hybné vzory jsou programovány geneticky v CNS každého jedince a jsou důležité pro vzpřímení a pohyb vpřed. Při poruchách CNS 44
a pohybového aparátu je spontánní zapojení těchto vrozených pohybových vzorů omezeno. Reflexní lokomoce se snaží v těchto případech aktivovat CNS a znovu obnovit vrozené fyziologické pohybové vzory (Kraus, 2005). Velmi důležitá je včasná diagnostika hybné poruchy dítěte. Plasticita CNS je po narození velmi vysoká a s věkem klesá. Pokud se postižené dítě začíná kontaktovat se svým okolím a nemá k dispozici normální motoriku, použije náhradní motorické projevy. Je velké nebezpečí, že se tato náhradní motorika začne častým používáním fixovat a znemožní nástup normální motoriky. První náhradní motorické modely pozorujeme nejpozději v 6 týdnech věku dítěte. U dětí v pokročilejším věku s fixovanou abnormální motorikou není již možné zcela změnit jejich motorický projev (Anonymous C, 2011). V terapii se využívají uměle vytvořené výchozí polohy. Autor tyto terapeutické modely nazval jako 1. pozice (model aktivovaný z polohy na obou kolenou), reflexní plazení (model, který se aktivuje na břiše) a otáčení (model aktivovaný z polohy na zádech). Dítě je fyzioterapeutem nastaveno do určité výchozí polohy a ten manuální aplikací tlaku na spoušťové zóny dráždí proprioreceptory a exteroreceptory. Aferentace je zpracována v komplexu CNS. Aktivuje se řízení pohybu na spinální úrovni, budí se motorické generátory, které podléhají vyšším úrovním CNS. Pak jsou teprve zařazeny supraspinální mechanismy řízení motoriky. Cílem terapie je neustálé vybavování příslušných svalových souher. Touto cestou se mění aferentní tok, který indukuje neuroplastické děje a zasahujeme do geneticky kódovaného pohybového programu člověka. Aktivují se přirozené a vrozené schopnosti dítěte. Výsledkem je pak začlenění svalových synergií do spontánního pohybového projevu dítěte. Dochází k aktivaci svalů, které není dítě schopno volně zapojit, které do té doby pracovaly v patologických vzorech nebo vůbec. Dochází ke zmenšení negativního vlivu abnormální motoriky na formování kloubních a kostních struktur (Anonymous C, 2011; Kraus, 2005). Frekvence a doba cvičení záleží na věku pacienta a na jeho toleranci. V prvních měsících života se cvičí 3 4krát denně, doba cvičení nemá přesáhnout 10 minut. Dítě by nemělo hned po cvičení usnout. Pokud usne, znamená to, že je přetíženo. Po prvním roce života snižujeme frekvenci cvičení na dvakrát denně, doba cvičební jednotky se prodlužuje na 10 15 minut (Kolář aj., 2009). 45
7.3.3 Fyzikální terapie Není doménou léčby dětí s DMO, používá se pouze jako doplněk terapie. U starších pacientů se využívá také k ovlivnění sekundárních problémů. Patří zde vodoléčba, magnetoterapie, ultrazvuk, elektroterapie, laseroterapie, akupunktura aj. Ve vodoléčbě se využívá tepelných účinků na uvolnění napětí měkkých tkání a kryoterapie na uvolnění spasticity (Chmelová, 2003; Poděbradský, Poděbradská, 2009). Ultrazvuk je kontraindikován u dětí, které ještě nemají uzavřené růstové štěrbiny a působením ultrazvuku může dojít k ireverzibilnímu poškození růstové zóny. Z těchto důvodů se aplikuje až po ukončení růstu. Jinak má účinek přímý myorelaxační, který je dán převážně mikromasáží kontraktilních a především nekontraktilních částí svalů. Nehrozí termické poškození svalových buněk. Dále má účinek přímý antiedematózní a nepřímý trofotropní (Kraus, 2005; Poděbradský, Poděbradská, 2009). Magnetoterapie má příznivé účinky, ale hrozí riziko vyvolání prvního epileptického záchvatu. Aplikace pulzního magnetického pole je zaměřená hlavně na ovlivnění regulace svalového tonu, uvolnění svalových spasmů (křečí), dochází také ke zlepšení biorytmů bdění a spánku, pozitivně je ovlivňována nálada dítěte a zlepšuje psychomotorický vývoj. Velký význam má dále analgetický účinek, který umožňuje zintenzivnit ostatní součástí rehabilitačního procesu. Dalšími účinky jsou zlepšení prokrvení postižených svalů a zvýšení aktivity jejich nervového zásobení, urychluje hojení kostí a měkkých tkání (Chvojka, 2011; Kraus, 2005; Poděbradský, Poděbradská, 2009). Při vodoléčbě působí na organismus tepelná a pohybová energie a dále také mohou působit speciální chemické látky přidávané do vody. K procedurám využívaných u dětí patří vířivé koupele (končetinové a celkové), subakvální masáže, perličková lázeň a cvičení v bazénku. Indikace jednotlivých procedur záleží na věku dítěte, stupni postižení a jeho vztahu k vodě. Vodní prostředí často umožní dětem takové pohybové aktivity, které na suchu nesvedou. Vířivá lázeň zvyšuje prokrvení a metabolismus, aktivuje kožní receptory, má celkové účinky tepla. Perličková lázeň působí na kůži jemně masážně se sedativním účinkem. Při plaváni nemusí pohybový systém překonávat gravitaci, dochází k odlehčování přetížených částí (Kraus, 2005). 46
7.3.4 Sádrování Cílem je pasivně prodloužit délku svalu a zvýšit rozsah pohybu. Délka sádrové fixace by neměla přesahovat 6 týdnů a měla by být aplikována jen u dětí ve věku do 4 let. Sádrování je také důležitou součástí korekce postavení končetin v kombinaci s aplikací botulotoxinu nebo jiných nervosvalových bloků nebo k udržení požadované polohy v pooperačním období (Dungl aj., 2005). 7.4 Ortézy a ortopedické pomůcky Při výběru ortéz u pacientů s DMO je důležitá spolupráce všech členů terapeutického týmu. Hodnotí, jakou funkci má pomůcka plnit a vychází ze základního funkčního zhodnocení pohybového aparátu, z analýzy posturálního tonu a vzorů, posturálních schopností dítěte, množství a lokalizace opory. Používají se při vertikalizaci, ke zlepšení chůze, zajišťují stabilizaci a centraci kloubů při stoji a chůzi pacienta, k udržení požadovaných poloh kloubů po operacích, k stabilizaci páteře, k ortoptickému ovlivnění kontraktur, k pooperačnímu dlahování. Končetinové ortézy se využívají v rámci konzervativní terapie k protahování zkracujících se svalových skupin a následnému polohování, které vede k udržení délky svalů. Také jsou součástí komplexního léčebného postupu při léčbě botulotoxinem. Použití ortéz v pooperační péči závisí na typu operačního výkonu. V těchto případech zajišťují ortézy udržení rozsahu pohybu a centrace v kloubech, napomáhají vytvoření svalové rovnováhy mezi antagonistickými svalovými skupinami. U kvadruparetických pacientů se používá k držení polohy trupu a umožnění sezení v pojízdném vozíku systém korzetů a speciálních pomůcek. Při nácviku chůze se vychází z dosaženého stadia vzpřimování a lokomoce. Velké využití mají chodítka s podpažními podpěrami, kozičky, kanadské a francouzské berle, podpůrné ortézy, pohyblivé chodníky, při neschopnosti chůze vozíky (Dungl aj., 2005; Kolář aj., 2009; Kraus, 2005). Pro vertikalizace do sedu se u dětí s hypotonickou posturou vyrábějí individuální trupové ortézy pro sed (kokina). Při návrhu ortézy se bere ohled na rozsah deformity a lokalizaci vrcholu zakřivení páteře, na rozsah hypotonie a aktivní kontrolu trupu a držení hlavy. U dítěte s neurogenní luxací kyčelního kloubu může nevhodná poloha 47
v 90- ti stupňové flexi v kyčlích v kokině vyvolat bolest a dítě nemusí ortézu tolerovat. U spastiků se používá modifikovaná tříbodová plastová trupová ortéza,,poloskořepina, která je dětmi dobře tolerována. Pro vertikalizaci se dále aplikuje vertikalizační stojan. Někdy se nazývá parapodium (Kolář aj., 2009). Na dolních končetinách se používá HKAFO ortéza (Hip Knee Ankle Foot Orthosis), která zajišťuje abdukci a derotaci v kyčelních kloubech, v kolenních a hlezenních kloubech udržuje extenční postavení. K ovlivnění vnitřně rotačního postavení dolních končetin se používají Beckerovy ortézy. Zmírňují anteverzní postavení pánve při chůzi a jsou indikovány především u mladších dětí předškolního věku. Torzní dlahy, rotační dlahy se třmeny zapracovanými do obuvi, vytáčí celou dolní končetinu do fyziologického postavení. Dlahy lze použít při jednostranném i oboustranném postižení, žádné funkce končetin nejsou omezovány. Přikládají se hlavně na noc po dobu přibližně 1 roku po operaci (Kolář aj., 2009; Poul aj., 2009). U problémů v oblasti kyčelního kloubu se používají u dětí abdukční aparáty. K zlepšení centrace kyčelního kloubu u dětí nad dva roky se používá Atlanta dlaha (viz příloha 17, s. 74). Skládá se z fixačních objímek na stehna a mezi nimi je fixovaný teleskop s nastavitelným rozsahem abdukce. Často se používají po výkonu na měkkých tkáních k udržení žádaného postavení v kyčelních kloubech. Později se začala používat vylepšená varianta této dlahy - modifikovaná Atlanta dlaha s širokou bederní objímkou. Ta dokonale symetricky fixuje žádané abdukční postavení v oblasti kyčelních kloubů, zajišťuje adekvátní centraci kyčelního kloubu (Kolář aj., 2009; Kraus, 2005). S.W.A.S.H. ortézy (Sitting Walking And Stending Hip orthosi) - dynamické abdukční ortézy (viz příloha 18, s. 75) se používají u spastické diparézy a kvadruparézy. První typ dlah s abdukcí 115º je určen pro uživatele vozíků, kteří využívají úzkou sedací plochu. Nebo je-li při sezení zapotřebí menší flexe hrudní a bederní páteře. Druhý typ dlah s abdukcí 123º se používá v případě, kdy je během sezení zapotřebí větší flexe hrudní a bederní páteře a větší prodloužení adduktorů. Výhodami je zlepšení stability a držení těla ve stoji, během sezení i při chůzi, nízká hmotnost, jednoduchá aplikace, kontrola tonu. V případech, kdy je zapotřebí abdukce jak při flexi, tak při extenzi, může se použít i jako noční dlaha. Nicméně se doporučuje, aby si pacient nejprve zvykl na ortézu během dne (6 8 hodin denně). Při stoji a chůzi zajišťuje SWASH vhodnou abdukci k prevenci nůžkovité chůze (Anonymous D, 2011; Boyd, 2001). 48
DMO ortézy (dynamic movement ortosis) (viz příloha 19, s. 76) představují relativně nový přístup k řízení abnormálního tónu a neurologické dysfunkce. V mezinárodním měřítku se začaly používat od roku 1990. Ortézy pokrývají částí končetin nebo celé tělo. Jsou vyrobeny z lycry nebo podobné tkaniny. Cílem je zlepšit funkční schopnosti dítěte. Každá ortéza je vyrobena na míru pro dosažení dokonalého přilnutí. Zvýšený tlak na určité svalové skupiny zlepší propriorecepci a vede k lepší informovanosti o postižené části těla. Pro zlepšení kontroly pohybu v určitém směru se používá více vrstev tkaniny, které vytváří větší tlak na požadované svalové skupiny. Jiné výhody zahrnují úlevu od bolesti, snížení asociačních reakcí, lepší pohyblivost. Postupem času po odstranění ortézy se očekává zlepšení funkce a ovládání pohybu, čemuž se učí během nošení ortézy. Zlepšení po sundání ortézy je závislé na jednotlivém pacientovi a jeho reakce na léčbu. Pro účinnost léčby je nutné jejich každodenní nošení, průměrně 8 hodin denně během bdělého stavu. Kalhoty obsahují panely podmiňující zevní rotaci a abdukci. Mají pozitivní vliv na chůzi (Anonymous E, 2011; Matthews aj., 2009). 49
8 Diskuze Problém ortopedických výkonů u dětí s DMO je již mnoho let hodně diskutovaným tématem. Stálým problémem u dětí s DMO zůstává luxace kyčelního kloubu, jejichž počet se snižuje, ale přesto se stále vyskytuje. Vystupují zde proti sobě dva protichůdné názory, na jedné straně stojí ortopedi se svými operačními indikacemi a na straně druhé neurologové a fyzioterapeuté. Ti dávají přednost konzervativní léčbě a upřednostňují neinvazivní léčebné postupy. Kriticky posuzují výsledky operací. Oba názory se odvíjejí z rozdílných zkušeností. Do neurologických a rehabilitačních ordinací se dostávají děti, u nichž došlo po operaci ke zhoršení lokomoční funkce nebo došlo k recidivě. A do ortopedických ordinací přicházejí děti s určitými deformacemi a kontrakturami, s nevratnými změnami na hlavici a jamce. Jejich nálezy jsou často v tak pokročilém stádiu, že je stav ve většině případů jak operačně, tak konzervativně neřešitelný, nebo vyžadují mnohem rozsáhlejší zákrok, než kdyby se zachytily včas. Mají bolesti a dochází ke ztrátě dosažené lokomoce. Lékařský personál často řeší otázku, zda operovat, nebo neoperovat. A když operovat, tak nejlépe v jakém věku (Kolář, 1997, 1998). Největším rizikovým faktorem neúspěchu operačního výkonu je její indikace. Hlavní příčina špatného výsledku nespočívá v tom, že byla operace provedena, ale především v tom, že byla chybně indikována. Stálým předmětem diskuze je načasování operace a operování na úrovni pouze jednoho kloubu (metoda potupných kroků), nebo operování na více etážích v jedné době. S postupem času převládá názor operovat současně na více etážích. Argumenty jsou: jen jedna hospitalizace a následná rehabilitace, korekce všech deformit současně ve snaze předejít hyperkorekci a nebo následné recidivě deformit (Kolář, 1997). 50
8.1 Zhodnocení výkonů na svalech ovlivňující klinický nález v oblasti kyčelního kloubu V posledních letech jsou výkony na svalech považovány za základní operace v této oblasti jak neurology, tak také fyzioterapeuty. Jelikož největší roli v predilekci vzniku coxa valga antetorta hraje kontraktura adduktorů kyčelního kloubu, vidíme jako hlavní úkol ortopedů v zásahu na adduktorech. Nepřikláníme se však k samostatné tenotomie adduktorů, protože jsou nedostačující, preferujeme kombinace operačních výkonů. Během posledních 15 let došlo k rozdílným názorům na uvolnění adduktorů ze strany zastánců konzervativní terapie. Schejbalová, Havlas (2008) měli ve své studii v letech 2005 2007 dobré výsledky u kombinací tenotomie adduktorů s uvolněním nebo s distalizací m. rectus femoris. Tato taktika je preferována zejména v posledních letech. Pap in (Schejbalová, Havlas, 2008) uvádí lepší výsledky po tenotomii adduktorů u dětí mladších 4 let na rozdíl od dětí starších a Terjesen in (Schejbalová, Havlas, 2008) doporučuje tenotomii adduktorů při laterální migraci do 50%. Proti jejich názorů stojí tvrzení Koláře (1997), který upozorňuje, že v některých případech po provedení zásahu jen na adduktorech může dojít v průběhu let po operaci k luxaci. Proto se v těchto případech bere za nedostatečný výkon. S jeho názorem souhlasí také Cornell et al., Cobeljič et al. in (Šindelářová, Poul, 2001). K tomuto názoru se také přikláníme. Feldkamp a Denker in (Šindelářová, Poul, 2001) pozorují větší redukci subluxace a dislokace kyčelního kloubu u současného přerušení m. iliopsoas. Smetana a Schejbalová (1993) zdůrazňují význam správné diagnostiky addukční kontraktury kyčelního kloubu a co nejoptimálnější léčení včetně včasného operačního výkonu. Podle jejich názoru dochází po včasném provedení tenotomií adduktorů k subluxacím a luxacím kyčelního kloubu minimálně. Pokud se provede zákrok včas, a to především do 8 let, jsou výsledky zabránění neurogenní luxace kyčelního kloubu velmi dobré. V případě, kdy je dítě operováno až ve věku 11 let, úspěšnost operačního zásahu klesá a mnohdy jsou nezbytné další operace na kostech. Dle Schejbalové, Havlase (2008) má uvolnění m. rectus femoris vliv na postavení kyčelního kloubu a na správné postavení pánve. Proto se u provedené distalizace m. rectus femoris výrazně zlepšilo anteflexní postavení pánve, což mělo výrazný efekt 51
pro stoj u vertikalizovaných pacientů. Názory Mc Mulkina aj. in (Schejbalová, Havlas, 2008) jsou odlišné, popírá vliv m. rectus femoris na postavení kyčelního kloubu a pánve. Uvolnění m. iliopsoas bylo vždy kombinováno s tenotomií adduktorů a v některých případech s distalizací m. rectus femoris. Podle studie Schejbalové, Smetany (2000) nedošlo u vertikalizovaných pacientů při uvolnění m. iliopsoas ke zhoršení techniky chůze u žádného z pacientů. Další studie Schejbalové a Havlase (2008) toto trvrzení potvrzuje. K tenotomii m. iliopsoas přistupují s cílem o zlepšení centrace hlavice v jamce kyčelního kloubu. Podle jejich výsledků se v 70% případů spasticky nemocných zlepšilo a tedy i zabránilo kombinovaným výkonem na svalech další progresi laterální migrace kyčelního kloubu. Dle Schejbalové, Havlase (2008) jsou nejefektivnější kombinace operačních výkonů ve věkové skupině do 6 let věku. Ve skupině od 3 do 13 let věku, kdy již bývá výrazně změněná geometrie kyčelního kloubu, nebyl zaznamenán výraznější efekt při recentraci hlavice. Banks a Green in (Šindelářová, Poul, 2001) považují operace na spastických svalech v okolí kyčelního kloubu za dostatečně efektivní pouze u dětí do 5 let. S jejich názorem souhlasí také Bleck in (Šindelářová, Poul, 2001). Po prostudování výše uvedených studií můžeme říci, že správně indikované operace na měkkých tkáních mají dobré výsledky a příznivě se k nim staví také fyzioterapeuté, jelikož jim umožní kvalitnější terapii. Osobně se přikláním k co nejčasnějšímu záchytu dětí a provedení operačního výkonu na svalech dříve, než dojde ke kostním změnám, které nelze operací na svalech již ovlivnit. Navazující fyzioterapie po zákroku by měla být trvalá. Jelikož je DMO postižení centrálního nervového systému, i po skvěle odvedené operaci se dítě vrací do svých patologií. Zákrok nám upraví nastavení v kyčelním kloubu, ale bez dobře zvolené rehabilitace by se dítě s největší pravděpodobností vrátilo do stavu před operací. Přikláníme se k názoru, že doléčení sádrovou fixací a noční polohování ve speciálních dlahách zvyšuje podíl dobrých výsledků. Se správnou pooperační imobilizací podmiňující úspěšnost léčby souhlasí také Houkom in (Šindelářová, Poul, 2001). 52
8.2 Zhodnocení výsledků rekonstrukčních operačních výkonů na kostech K operacím na kostech se přistupuje v případech, kdy již byly provedeny úpravy na svalech, ale tyto operace byly nedostačující. Schejbalová, Trč (2008) zaznamenali ve své studii v letech 1992-2005 zlepšení klinické nálezu po derotační subtrochanterické osteotomii u všech pacientů. Dochází ke korekci anteverze kyčelního kloubu a zlepšení chůze pacienta, zmirňuje vnitřní rotaci při chůzi. U velkého procenta operovaných kyčelních kloubů došlo k zmírnění laterální migrace z 90% na 30%. Dobré výsledky zaznamenali také po kombinovaných výkonech na proximálním femuru a pánvi bez otevření kyčelního kloubu. Poul in (Schejbalová, Trč, 2008) uvádí také dobré výsledky při provedení kombinace femorální varizačně derotační osteotomie a pánevní osteotomie. Cesari in (Schejbalová, Trč, 2008) má jiný názor. Uvádí, že osteotomie proximálního femuru není vždy nutná. Kombinuje výkon na pánvi s uvolněním adduktorů. Roposch in (Schejbalová, Trč, 2008) měl ve své studii dobré výsledky u 40 pacientů s inkompletní periacetabulární osteotomii, reluxaci zaznamenal pouze u 2 případů. Cigala in (Schejbalová, Trč, 2008) zaznamenal dobré výsledky v 88% u kombinovaných výkonů v oblasti proximálního femuru, event. s kombinací výkonů na pánvi. Derotační subtrochanterická osteotomie je indikována hlavně u dětí starších deseti let. U mladších pacientů se indikuje derotační osteotomie v případě spastické hemiparézy, kdy je u těchto dětí asymetrická vnitřní rotace jedné dolní končetiny. V těchto případech ji pozitivně hodnotí také Aminian in (Schejbalová, Trč, 2008). Osteotomie je prakticky vždy indikována u pacientů vertikalizovaných (Schejbalová, Trč, 2008). Podle zkušeností Schejbalové a Trče dochází po provedené varizační intertrochanterické osteotomii k oslabení gluteálních svalů. Upozorňují na zhoršení biomechaniky chůze u vertikalizovaných pacientů. V případech, kdy je předoperačně insuficience gluteálního svalstva, by měla být operace kontraindikována. Pokud je nutný varizační zásah a nestačí pouze derotační osteotomie, pak v případě insuficientních gluteálních svalů se v posledních letech provádějí varizace pouze 10 maximálně 15 stupňů. Řada autorů se však k varizační osteotomii přiklání, indikují ji však často jako součást kombinovaných výkonů, Schorle in (Schejbalová, Trč, 2008). 53
S tímto názorem souhlasí také Kolář (1998). Podle něj mají tyto operace dopad na funkci určitých svalů v oblasti kyčelního kloubu, v některých případech se stávají abduktory a zevní rotátory téměř afunkčními. U přehnané varizace, nerespektování délky krčku stehna a stavu druhé kyčle dochází v oblasti kyčelních kloubů k těžké asymetrii, která má negativní dopad na páteř a pánev (Kolář, 1998). Opět klademe důraz na správnou indikaci operačního výkonu. K femorální osteotomii v kombinaci s pánevní osteotomii přistupujeme většinou ve věku nad 6 let. Při femorální osteotomii provedené ve věku kolem 4 let vidíme výrazné revalgizace, které nastávají dalším růstem. Zatímco po 8. roce revalgizace není signifikantní. K acetabuloplastikám musíme přistupovat obvykle do věku 11 let, kdy je ještě možná remodelace. Osteotomii prakticky vždy indikujeme u pacientů vertikalizovaných. Nezbytná je opět navazující fyzioterapie po zákroku. 8.3 Empirický pohled fyzioterapeutů na operační výkony na kyčelním kloubu u dětí s DMO Jelikož sama nemám praktické zkušenosti s terapií dětí s DMO, navštívila jsem 4 zkušené fyzioterapeuty, kteří s takto postiženými dětmi dlouhodobě pracují. Jejich názory a zkušenosti byly pro mne velmi přínosné a zajímavé. Po přečtení článků o určitých operacích na kyčelním kloubu jsem nabyla pocitu, že operace jsou pro tyto děti velmi důležité a mají skvělé výsledky. Po konzultacích s fyzioterapeuty jsem své názory musela částečně přehodnotit. Přiklánějí se spíše k menším operačním zákrokům na svalech, které mohou být přínosné ve fyzioterapii. K operacím na kostech neinklinuje ani jeden z nich, jelikož tyto zákroky představují velký zásah do dětského organismu, jak po fyzické, tak psychické stránce. Fyzioterapeutka S. M. pracuje v Dětském rehabilitačním stacionáři v Ostravě Porubě. Přiklání se především ke konzervativní léčbě, k operacím jen v nejnutnějších případech. Podle jejích slov byly před léty děti s DMO často operovány, ale od doby, kdy se začal používat Bobath koncept se už k operacím tolik neinklinuje. Ve stacionáři cvičí s dětmi od nejútlejšího věku, snaží se jim nabízet fyziologické vzorce, potlačovat primitivní reflexy a patologii. 54
V některých případech je nutné přistoupit k operační terapii. Velmi důležité však je správně načasovat zákrok a zvážit v jakém rozsahu je nejvýhodnější, což potvrzuje také odborná literatura. Velkou roli hraje psychika a mentální úroveň. Děti se potřebují na výkon připravit. Velké problémy přicházejí po operaci, kdy děti mají bolesti a strach z pohybů, nechtějí cvičit nebo vůbec na sebe nechat sáhnout. Trvá, než se v nich strach prolomí a vrátí se na úroveň, na které byly před operací. Děti, hlavně s těžším mentálním postižením a autisté, špatně vnímají své tělo a dělá jim obtíže koordinovat své pohyby. Po operaci se hodně zhorší, je pro ně těžké zpracovat nové informace. Paní fyzioterapeutka se přiklání spíš k menším operacím na svalech, které utlumí vliv spasticity na kyčelní kloub. Nejlepší výsledky vidí u operací na adduktorech. Také si myslí, že operacemi se nevyřeší problém, který je na centrální úrovni. Po operaci dítě pořád dostává špatné impulzy z mozku, přetrvává spasticita a v některých případech dochází k opakované subluxaci až luxaci kyčelního kloubu. Klade důraz na dobře volenou terapii, která by měla probíhat nenásilnou formou (Michalíková, osobní sdělení, 2011). Fyzioterapeutka L. K. pracuje také v Dětském rehabilitačním stacionáři v Ostravě Porubě. Zastává stejný názor na operace kyčlí jako její spolupracovnice. K větším operacím na kostech se přiklání jen u těžších forem, kdy mají děti velké bolesti. Dobré výsledky vidí u dětí, u kterých byla extirpovaná celá hlavice femuru a po operaci se jim hodně ulevilo od bolesti. Dále v případech, kde je spasticita adduktorů příliš velká a znemožňuje hygienu dítěte, je obtížné jim vyměňovat pleny. S dětmi po operaci má ale stejné problémy. Mají strach cvičit a nechtějí na sebe nechat sáhnout. Přinejmenším půl až třičtvrtě roku se s nimi vrací na úroveň, na které byly před operací. Výjimečně, a to jen u menších operací na svalech, zaznamenala aspoň malý posun v mobilitě (Krestová, osobní sdělení, 2011). Fyzioterapeutka D. Č. pracuje ve Fakultní nemocnici v Ostravě Porubě. Před léty cvičila s dětmi Vojtovu metodu, ale podle jejích slov nedosáhla výsledků, které očekávala. Poté se začala specializovat na Bobath koncept. Také není zastánkyní operací na kostech, důležité je podle ní každodenní cvičení. Jelikož hodně dětí pracuje v primitivních pohybových vzorech, je důležité je nasměrovat k lepším fyziologickým posturálním vzorům. Terapií se snaží předcházet operacím. Podle jejich slov je cvičení nejpřínosnější do sedmi let, pak už není plasticita mozku tak velká a dítě větších pokroků nedosáhne. Podle paní Červenkové je dostačující cvičení dle Bobath konceptu 55
a v případě potřeby operace na určitých svalových skupinách, především na adduktorech. Dává přednost menším operacím, aby se neporušily funkce svalů a vazy, které dítě potřebuje. Negativa operací vidí především v imobilizaci dítěte po zákroku, ztrátě svaloviny, jizvě, bolesti a traumatu. Často odmítají spolupracovat a cvičit (Červenková, osobní sdělení, 2011). Pan fyzioterapeut M. K. pracuje v Dětském rehabilitačním stacionáři v Olomouci a dle jeho slov má u dětí s DMO výborné výsledky s Vojtovou metodou. Zastává názor, že pokud je dítěti poskytnuta včasná a kvalitní terapie, lze oddálit nebo dokonce předejít operaci. Podle jeho zkušeností nemají operace velký význam u dobře cvičených dětí, které už vyčerpaly své rezervy. Větší efektivitu vidí u dětí, které mají ještě určité motorické rezervy, ale v pokroku v terapii jim brání velká kontraktura. Pozitiva operace vidí u všech dobře indikovaných operačních výkonů, také preferuje operační výkony na svalech, než větší výkony na kostech. Nemá dobré zkušenosti s derotační osteotomií, protože u jeho pacientů došlo ve většině případů ke zhoršení chůze. Také klade důraz na co nejsprávnější indikaci a přistupuje ke každému dítěti individuálně (Kutín, osobní sdělení, 2011). Podle mého názoru mají jak Bobath koncept, tak Vojtova metoda své místo v konzervativní terapii u dětí s DMO. Jako velké pozitivum vidím u Bobath konceptu to, že klade důraz na co nejvčasnější vertikalizaci a zatěžování kloubů, protože axiální tlak je nezbytný pro optimální vývoj kyčelního kloubu. Navíc se nebrání využití i jiných metod a nejrůznějších kompenzačních pomůcek. Pomocí vertikalizačních stojanů a ortéz umožní dítěti stoj s centrovaným postavením kyčelního kloubu. Učí děti fyziologickým pohybům. V konzervativní terapii bych tudíž vyzvedla jeho komplexnost. Na druhé straně má Vojtova metoda nezastupitelnou roli při učení dětí co nejoptimálnějším pohybům, které ale bohužel nerozvíjí do funkčních vzorů. Dochází k aktivaci svalů, které není dítě schopno volně zapojit. Výsledkem je začlenění svalových synergií do spontánního pohybového projevu dítěte, což má vliv na centrované postavení klíčových kloubů. Klade důraz na co největší kvalitu pohybu. Tato metoda pracuje v umělých vzorech, v horizontální rovině bez vertikalizace, chybí axiální tlak na kyčelní klouby, který je pro jejich vývoj velmi významný. Nevyužívá příliš vertikalizační stojany, ortézy a ani jiné metody. 56
8.4 Shrnutí pozitiv a negativ operací kyčelního kloubu u dětí s DMO Po prostudování dostupné literatury a konzultacích s ortopedy, neurology a fyzioterapeuty spatřujeme pozitiva u operačních zákroků na svalech v ovlivnění svalového tonu a povolení tahu spastického svalu. Jednotlivé svaly mají vliv na vývoj kyčelního kloubu, jak acetabula, tak proximální části femuru. Při jejich zvýšenému tahu brání optimálnímu vývoji kostních struktur. Cílem zákroku je dosažení co největší souhry svalů v oblasti kyčelního kloubu, čímž dochází ke změně tlaku a tahu na kyčelní kloub. Dochází k ovlivnění postavení pánve, formování kyčelního kloubu, k zabránění decentrace hlavice femuru, předchází subluxacím a luxacím. Po operaci dochází ke zlepšení jejich vývoje. Některé děti nebyly kvůli svalovým kontrakturám schopné vertikalizace a chůze. U mnoha z nich je po operaci umožněna vertikalizace, chůze, zlepší se postura. Větší mobilita umožní dítěti přijímat více podnětů a lepší vývoj. Jestliže dítě zaznamená pokrok ve svém vývoji, má to pozitivní vliv i na jeho psychiku, je více samostatné. U těžších případů, u ležících dětí, umožní operační zásahy na svalech lepší péči o ně, usnadní hygienu. Operace na kyčlích mají také vliv na vyšší a nižší struktury. U těžších případů, kde došlo k luxaci kyčle, děti často trpí bolestmi a jako velké pozitivum po operačním výkonu se jeví její snížení. Operativa na kostech se snaží o co nejoptimálnější nastavení kloubu a předcházet rozvoji dalších deformit. Negativa operativy spatřujeme - když pomineme opakované pobyty v nemocnici, v cizím prostředí a kontakt s cizími osobami, znamená každá operace další bolestivý vjem. Každý operační výkon znamená velký zásah do psychiky dítěte. Postižené dítě může ještě hůř snášet psychický nápor, je velmi důležité mu před operací vše vysvětlit a na operaci co nejlépe připravit. Některé děti mají po operaci velké psychické trauma, bolesti, bojí se vůbec pohnout, natož cvičit. V určitých případech trvá dlouho, než si fyzioterapeut získá opět důvěru dítěte a začne s ním spolupracovat a cvičit. Každý operační zásah představuje velkou zátěž pro sval a dochází k jeho oslabení. Také pooperační imobilizace mají negativní dopad jak na psychiku dítěte, tak na svaly a kosti. S operacemi souvisí také celková anestesie a její vliv na CNS a též medikace, která může mít také negativní dopad na celý organismus. V některých případech mohou nastat komplikace s hojením operační rány. Po kostních operacích na proximálním femuru může nastat nestejná délka dolních končetin. U chodících pacientů je třeba korigovat tuto nestejnou délku končetin úpravou obuvi. 57
Závěr Pro ovlivnění vývoje kyčelního kloubu má zásadní význam co největší úprava svalových poměrů. Největší roli zde hraje rehabilitační léčba. Dále je důležitá co nejvčasnější vertikalizace a zatěžování, protože axiální tlak je nezbytný pro optimální vývoj kyčelního kloubu, na formaci krčku femuru, na centraci kloubu. Z těchto principů vychází také Bobath koncept, který se snaží co nejdříve dítě vertikalizovat a učí jej fyziologickým pohybům. Zatímco Vojtova metoda pracuje v umělých vzorech a bez vertikalizace. Přesto má nezastupitelné místo ve fyzioterapii. Klade důraz na kvalitu pohybu. Ještě před zahájením operační léčby se v určitých případech indikuje aplikace botulotoxinu, který relaxuje ošetřený sval a v této době lze fyzioterapií dosáhnout větších pokroků. Jestliže nelze zvládnout svalové poměry konzervativními prostředky, je při hrozící subluxaci nebo luxaci nutné indikovat operační léčbu. Důležité je optimální načasování a zvolení vhodného typu operace. Tato indikace by měla vyplývat ze spolupráce různých lékařských oborů. Operační výkony na měkkých strukturách jsou hlavně preventivního rázu, jsou li nutné, měly by být indikovány co nejdříve. Největší efekt vidíme u výkonů provedených mezi 4. 8. rokem dítěte. Pokud již došlo k luxaci, deformitě kloubu nebo bolestem, je nutno přistoupit k operacím na kostech. Tyto výkony jsou sice pro dítě více zatěžující, ale jedině tak lze upravit anatomické poměry. Z práce vyplývá, že je ze všeho nejdůležitější včasný záchyt tohoto onemocnění, včasná a adekvátní rehabilitační péče, edukace rodičů, aby v této péči pokračovali sami doma. Tím lze výrazně ovlivnit další vývoj takto postiženého dítěte a eventuelně snížit procento operačních výkonů jak na svalech, tak na kostech. Nezbytnou součásti péče o takto postižené děti je spolupráce oborů jako je ortopedie, fyzioterapie, dětská neurologie, psychologie a též i protetika a včasné načasování operačních výkonů, pokud jsou nutné. Samozřejmostí je pak pooperační intenzivní rehabilitační péče a též použití protetických kompenzačních pomůcek tak, aby výtěžnost operačního výkonu pro malého pacienta byla maximální a umožnila mu eventuelně se dostat do vyššího,,patra vertikalizace. 58
Referenční seznam ANONYMOUS. NDT (Neuro - Development Treatment). [online]. [cit. 2011-03-20]. Dostupné na WWW: <http://www.fyzio-beskyd.cz/ndt.html>. ANONYMOUS. Víc o Bobath konceptu. [online]. [cit. 2011-03-20]. Dostupné na WWW: <http://www.cadbt.cz/vic_o_bobath.htm>. ANONYMOUS. Vojtova metoda. [online]. [cit. 2011-03-20]. Dostupné na WWW: <http://www.fyzio-beskyd.cz/vojtova-metoda.html>. ANONYMOUS. S.W.A.S.H. [online]. [cit. 2011-03-23]. Dostupné na WWW: < http://www.greifinex.cz/swash_letak_zlom.pdf >. ANONYMOUS. DMO (Dynamic Movement Orthoses). [online]. [cit. 2011-03-23]. Dostupné na WWW: <http://www.korthotics.com.au/dmo_(dynamic_movement_orthosis).html>. ANONYMOUS. Ortézy dolních končetin dětské. [online]. 2011 [cit. 2011-03-23]. Dostupné na WWW:< http://www. msprotetik.cz/view.php?cisloclanku=2006100006>.) BACHANOVÁ, L. Rehabilitace u dětí s DMO. Sestra, říjen 2003, s. 35. BARTONÍČEK, J., HEŘT, J. Základy klinické anatomie pohybového aparátu. Maxdorf, 2004. ISBN 80-7345-017-8. BOYD, R.N. The effect of botulinum toxin type A and a variable hip abduction orthosis on gross motor function: a randomized controlled trial. [online]. 2001 [cit. 2011-03- 23]. Dostupné na WWW: < https://www.cebp.nl/vault_public/filesystem/?id=783>. ČÁPOVÁ, J. Bazální programy a podprogramy. Repronis, 2008. ISBN 978-80-7329-180-8. DUNGL, P., aj. Neprogresivní neuromuskulární onemocnění. Ortopedie. 1. vydání. Praha: Grada Publishing, a. s., 2005, s. 1280. ISBN 80-247-0550-8. 59
DVOŘÁK, R., VAŘEKA, I. Příspěvek k objektivizaci vývoje schopnosti řídit oporu a těžiště těla. Rehabilitace a fyzikální lékařství, srpen 1999, ročník 6, s. 86-90. ISSN 1211-2658. DYLEVSKÝ, I. Speciální kineziologie. 1. vydání. Praha: Grada Publish, a. s., 2009, s. 184. ISBN 978-80-247-1648-0. HROMÁDKOVÁ, J. Fyzioterapie. 1. vydání. Nakladatelství Hα H, 1999. ISBN 80-86022-45-5. CHMELOVÁ, I. Dětská mozková obrna. Sestra, říjen 2003, s. 34. CHVOJKA, J. Magnetoterapie šance pro děti s DMO. [online]. 2011 [cit. 2011-04- 20]. Dostupné na WWW: < http://www.dobromysl.cz/scripts/detail.php?id=75>. KOLÁŘ, P. Indikace k ortopedickým výkonům u pacientů s DMO z kineziologického pohledu. Eurorehab, březen - duben 1997, s. 75-81. ISBN 1210-0366. KOLÁŘ, P. Problematika kyčelního kloubu u pacientů s DMO. Rehabilitace a fyzikální lékařství, březen 1998, ročník 5, s. 18-13. KOLÁŘ, P. Posturální aktivita a DMO. Zdravotnické noviny ČR, 2000, č.29, s. 1-2. KOLÁŘ, P. Operační léčba u pacientů s dětskou mozkovou obrnou (DMO) a jejich motorický vývoj. Rehabilitace a fyzikální lékařství, listopad 2001, s. 165-168. ISSN 1211-2658. KOLÁŘ, P. Význam posturální aktivity pro včasný záchyt pacientů s dětskou mozkovou obrnou. Pediatrie pro praxi, 2001, č. 4, s. 191-194. ISSN 1213-0494. KOLÁŘ, P., aj. Rehabilitace v klinické praxi. 1. vydání. Praha: Galén, 2009, s. 393-404. ISBN 978-80-7262-657-1. KOVAČIKOVÁ, V., MACHAČOVÁ, E. Posturální zralost a primitivní reflexy u kojence. Rehabilitace a fyzikální lékařství, únor 2003, s. 40 41. ISSN 1211-2658. KRAUS, J. Dětská mozková obrna. 1. vydání. Praha: Grada Publish, a. s., 2005, 348 s. ISBN 80-247-1018-8. KUBÁT, R. Ortopedie dětského věku. 1. vydání. Praha: Avicenum, 1982. 08-047-82. LEHOVSKÝ, M. Pečujeme o nervově nemocné dítě. 1. vydání. Praha: Avicenum, 1988, 208 s. 60
MATTHEWS, M. J., aj. Effects of dynamic elastomeric fabric orthoses on children with cerebral palsy. [online]. 2009 [cit. 2011-03-23]. Dostupné na WWW: < http://web.ebscohost.com/ehost/search/advanced?sid=1d1244a5-cd56-4ace-8192-6826aac6d21d%40sessionmgr110&vid=3&hid=107>. MAYER, M. Některé neurofyziologické aspekty spasticity. Rehabilitace a fyzikální lékařství, červen 1997, s. 41 46. ISSN 1211-2658. MORRELL, D, aj. Progressive Bone and Joint Abnormalities of the Spine and Lower Extremities in Cerebral Palsy. [online]. 2002 [cit. 2011-02-22]. Dostupné na WWW: <http://radiographics.rsna.org/content/22/2/257.full.pdf+html>. ORTH, H. Dítě ve Vojtově terapi: příručka pro praxii. 1. vydání. České Budějovice: Kopp, 2009, 216 s. ISBN 978-80-7232-378-4. PODĚBRADSKÝ, J., PODĚBRADSKÁ, R. Fyzikální terapie. 1. vydání. Praha: Grada Publish, a. s., 2009. ISBN 978-80-247-2899-5. POUL, J., aj. Dětská ortopedie. 1. vydání. Praha: Galén, 2009. ISBN 978-80-7262-622- 9. RYCHTEROVÁ, L., PILÍKOVÁ, M. Péče o děti s DMO. Sestra, prosinec 2005, s. 54 SEIDL, Z., SŰSSOVÁ, J., OBENBERGER, J. Možnosti prognózy dětí s dětskou mozkovou obrnou (DMO) na základě komplexního vyšetření. Rehabilitace a fyzikální lékařství, srpen 1995, s. 16-18. SCHEJBALOVÁ, A. Neurogenní kyčel u dětské mozkové obrny - efekt ortopedických operací na svalech v oblasti kyčelního kloubu. Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, květen 2004, s. 169-174. ISSN 1210-7859. SMETANA, V., SCHEJBALOVÁ, A. Význam tenotomie adduktorů pro léčení projevů dětské mozkové obrny na dolních končetinách. Acta chirurgiae orthopaedicae et traumatologiae Čechoslovaca, 1993, s. 301-305. ISSN 0001-5415. SCHEJBALOVÁ, A., SMETANA, V. Musculus iliopsoas - jedna z příčin neurogenní luxace: vlastní technika a prolongace. Acta chirurgiae orthopaedicae et traumatologiae Čechoslovaca, 2000, s. 234-238. ISSN 0001-5415. SCHEJBALOVÁ, A., TRČ, T. Ortopedická operační terapie dětské mozkové obrny. Ortotika, s.r.o., 2008. ISBN 978-80-254-1286-2. 61
SCHEJBALOVÁ, A., HAVLAS, V. Výkony na svalech ovlivnění klinického a rentgenového nálezu v oblasti kyčelního kloubu u pacientů s dětskou mozkovou obrnou. [online]. 2008 [cit. 2011-02-25]. Dostupné na WWW: < http://www.achot.cz/dwnld/0805_355.pdf >. ŠINDELÁŘOVÁ, R., POUL, J. Prevence rozvoje instability kyčelního kloubu u pacientů se spastickou formou dětské mozkové obrny. Acta chirurgiae orthopaedicae et traumatologiae Čechoslovaca, 2001, s. 176-183. ISSN 0001-5415. VOJTA, V., ANNEGRET, P. Vojtův princip, svalové souhry v reflexní lokomoci a motorická ontogeneze. Praha: Grada Publishing, a. s., 1995. ISBN 80-7169-004-X. VOJTA, V., ANNEGRET, P. Vojtův princip, svalové souhry v reflexní lokomoci a motorická ontogeneze. 1. české vydání. Praha: Grada Publishing, a. s., 2010. ISBN 987-80-247-2710-3. VOTAVA, J. Ucelená rehabilitace osob se zdravotním postižením. 1. vydání. Praha: Karolinium, 2005. ISBN 80-246-0708-5. WHEELESS, C. R. Hip Joint in CP. [online]. 2009 [cit.2010-05-28]. Dostupné na WWW: <http://www.wheelessonline.com/ortho/hip_joint_in_cp>. Osobní sdělení ČERVENKOVÁ, D. Konzultace bakalářské práce, Ostrava, ústní sdělení: 25.3.2011. CHMELOVÁ, I. Konzultace bakalářské práce, Ostrava, ústní sdělení: 25.2.2011, 18.3.2011. KRESTOVÁ, L. Konzultace bakalářské práce, Ostrava, ústní sdělení: 1.4.2011. KUTÍN, M. Konzultace bakalářské práce, Olomouc, ústní sdělení: 29.4.2011. MICHALÍKOVÁ, S. Konzultace bakalářské práce, Ostrava, ústní sdělení: 1.4.2011. 62
Seznam zkratek A - dlahy Atlanta dlahy AC úhel Úhel stříšky AI Acetabulární index aj. A jiné BTX-A Botulotoxin A CD, CCDúhel Kolodiafyzální úhel CE - úhel Wibergův úhel CNS Centrální nervová soustava CT Počítačová tomografie DMO Dětská mozková obrna DMO ortézy Dynamic movement ortosis event. Eventuelně FN Fakultní nemocnice GABA Gama - aminomáselné kyseliny GMFM Gross motor function measurement GSA Globální škála hodnocení spasticky HKAFO ortéza Hip Knee Ankle Foot Orthosis LF Lékařská Fakulta m. Muscle MI Index migrace MR Magnetická rezonance NDT Neuro - Development Treatment NMR Nukleární magnetická resonance PEDI Pediatric evaluation of disability inventory r. Ramus resp. Respektive RTG Rentgenové vyšetření S.W.A.S.H. ortézy Sitting Walking And Stending Hip orthosis TIPs Tonus ovlivňující vzory 63
tzv. UK Tak zvané Univerzita Karlova 64
Seznam příloh Příloha 1 Kvadruspastická forma DMO při prematuritě u sedmileté dívky... 66 Příloha 2 Torzní úhel... 66 Příloha 3 Vývoj krčku femuru v prvním roce života... 67 Příloha 4 Držení těla v novorozeneckém vývojovém stadiu v poloze na břiše... 68 Příloha 5 Série obrázků dokumentuje průběh otočení dítěte ze zad na bříško... 68 Příloha 6 A, B Průběh vzpřímení dítěte do polohy na čtyřech v 7. měsíci... 68 Příloha 7 Šikmý sed... 69 Příloha 8 Vzpřímený klek s kontralaterální oporou končetin... 69 Příloha 9 Rtg snímek coxa valga antetorta neurogenes... 70 Příloha 10 Geometrické parametry kyčelního kloubu, které jsou u pacientů s DMO porušené... 70 Příloha 11 Thomasův test k odkrytí fixované flexe v kyčelním kloubu, maskované obvykle flexí pánve se současnou hyperlordózou bederní páteře... 71 Příloha 12 Staheliho test k odkrytí skryté fixované flexe v kyčelních kloubech... 71 Příloha 13 Měření rozsahu abdukce... 72 Příloha 14 Bleckův popliteální úhel... 72 Příloha 15 Ely test... 73 Příloha 16 Před a 1 rok po výkonu na svalech... 73 Příloha 17 Abdukční přístroj Atlanta... 74 Příloha 18 S.W.A.S.H. ortézy... 75 Příloha 19 DMO (Dynamic Movement Orthosis)... 76 Příloha 20 Zkušenosti fyzioterapeutů a lékařů s terapií u dětí s DMO... 77 65
Přílohy Příloha 1 Kvadruspastická forma DMO při prematuritě u sedmileté dívky (Dungl aj., 2005) Nůžkovité postavení dolních končetin s typickými kontrakturami všech kloubů dolních a horních končetin Příloha 2 Torzní úhel (Kolář, 1998) Jde o úhel, který svírá hlavice i s krčkem s příčnou osou kondylů femuru. a) norma (14 st.s tolerancí 8-10 st.), b) zvětšená anteverze, c) retroverze 66
Příloha 3 Vývoj krčku femuru v prvním roce života (Kolář aj., 2009) Na anatomickém vývoji se podílejí posturálně lokomoční funkce vázané na jednotlivé fáze motorického vývoje 67
Příloha 4 Držení těla v novorozeneckém vývojovém stadiu v poloze na břiše (Kolář aj., 2009) Příloha 5 Série obrázků dokumentuje průběh otočení dítěte ze zad na bříško (Kolář aj., 2009) Příloha 6 A, B Průběh vzpřímení dítěte do polohy na čtyřech v 7. měsíci (Kolář aj., 2009) 68
Příloha 7 Šikmý sed (Kolář aj., 2009) Příloha 8 Vzpřímený klek s kontralaterální oporou končetin (Kolář aj., 2009) 69
Příloha 9 Rtg snímek coxa valga antetorta neurogenes (Kolář, 1998) Příloha 10 Geometrické parametry kyčelního kloubu, které jsou u pacientů s DMO porušené (Kolář, 1998) Úhel mezi sagitální linií procházející centrem hlavice a okrajem acetabula a kolodiafyzární úhel, který svírá collum femoris a tělem kosti stehenní 70
Příloha 11 Thomasův test k odkrytí fixované flexe v kyčelním kloubu, maskované obvykle flexí pánve se současnou hyperlordózou bederní páteře (Poul aj., 2009) Příloha 12 Staheliho test k odkrytí skryté fixované flexe v kyčelních kloubech (Poul aj., 2009) 71
Příloha 13 Měření rozsahu abdukce (Poul aj., 2009) Příloha 14 Bleckův popliteální úhel (Poul aj., 2009) 72
Příloha 15 Ely test (Poul aj., 2009) Příloha 16 Před a 1 rok po výkonu na svalech (Schejbalová, Havlas, 2008) 73
Příloha 17 Abdukční přístroj Atlanta (Anonymous F) 74
Příloha 18 S.W.A.S.H. ortézy (Dostupné na WWW:< http://www.greifinex.cz/swash_letak_zlom.pdf >.) 75
Příloha 19 DMO (Dynamic Movement Orthosis) (Dostupné na WWW: <http://www.korthotics.com.au/dmo_(dynamic_movement_orthosis).html>.) 76