UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE. Komplexní terapie centrálního vývojového hypotonického syndromu

UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE 2. LÉKAŘSKÁ FAKULTA Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství Eliška Maixnerová Komplexní terapie centrálního vývojového hypotonického syndromu Praha 2012

Autor práce: Eliška Maixnerová Vedoucí práce: PaedDr. Irena Zounková, Ph.D. Oponent práce: Datum obhajoby: květen 2012

Bibliografický záznam MAIXNEROVÁ, Eliška. Komplexní terapie centrálního vývojového hypotonického syndromu. Praha: Univerzita Karlova, 2. lékařská fakulta, Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství, 2012, s. 56. Vedoucí práce PaedDr. Irena Zounková, Ph.D. Anotace Komplexní terapie centrálního vývojového hypotonického syndromu objasňuje termín centrální vývojový hypotonický syndrom, popisuje příčiny vzniku a jeho další vývoj. Pojednává o problematice hypotonických dětí a jejich, k nemoci přidružených, zdravotních obtížích. Shrnuje a popisuje práci jednotlivých oborů, potřebných při léčbě dětí. Poukazuje na nutnost spolupráce daných oborů. Annotation This bachelor s thesis on Comprehensive treatment of the central developmental hypotonic syndrome explains the concept, describes its causes but also further development. It discusses the problems of hypotonic children with their associated health problems. It summarizes and describes the work of individual disciplines required for treating children. Points to the need for cooperation fields. Klíčová slova Centrální vývojový hypotonický syndrom, přechodná forma dětské mozkové obrny, komplexní terapie, spolupracující obory, zdravotní obtíže. Keywords Central developmental hypotonic syndrome, transitional form of cerebral palsy, complex therapy, cooperations fields, health problems

Prohlášení Prohlašuji, že jsem předkládanou práci zpracovala samostatně a použila jen uvedené prameny a literaturu. Současně dávám svolení k tomu, aby tato bakalářská práce byla umístěna v Ústřední knihovně UK a používána ke studijním účelům. V Praze dne 16. 4. 2012 Eliška Maixnerová

Poděkování Na tomto místě bych ráda poděkovala PaedDr. Ireně Zounkové, Ph.D. za vedení mé bakalářské práce a za cenné rady a připomínky při jejím zpracování. Také bych ráda poděkovala Mgr. Pavle Joudové, Mgr. Barboře Říhové a Pavle Vyčítalové, které mi velice pomohly v průběhu řešení bakalářské práce.

Obsah ÚVOD... 10 1 PŘEHLED POZNATKŮ... 11 1.1 Etiologie... 11 1.2 Epidemiologie... 11 1.3 Centrální vývojový hypotonický syndrom jako přechodná forma neurovývojového onemocnění... 12 1.4 Symptomatologie... 13 1.4.1 První trimenon... 13 1.4.2 Druhý trimenon... 14 1.4.2.1 Spastický obraz hypotonie... 14 1.4.2.2 Atetotický obraz hypotonie... 14 1.4.2.3 Mozečkový obraz hypotonie... 15 1.4.3 Třetí trimenon... 16 1.4.3.1 Mozečkový syndrom... 16 1.4.3.2 Atetotická forma... 17 1.4.3.3 Atonická diplegie... 17 1.5 Fyzioterapeutické metody... 18 1.5.1 Bobath koncept... 18 1.5.2 Vojtův princip... 19 1.5.3 Petö systém... 20 1.5.4 Synergická reflexní terapie... 20 1.5.5 Technika Roodové... 21 1.5.6 Terapie MEDEK... 22 1.6 Ergoterapie... 22 1.6.1 Možnosti ergoterapeutické péče... 23 1.6.2 Senzorická integrace... 24 1.7 Psychologická problematika... 25 1.7.1 Rodič a jeho vztah k postiženému dítěti... 25 1.7.2 Psychický vývoj dítěte... 27 1.8 Logopedie... 28 6

1.8.1 Klinické projevy... 29 1.8.2 Logopedická péče... 30 1.8.3 Možnosti logopedické péče... 31 1.8.3.1 Orofaciální stimulace... 31 1.8.3.2 Koncept manželů Bobathových... 31 1.8.3.3 Myofunkční terapie... 32 1.8.3.4 Augmentativní a alternativní komunikace... 32 1.9 Ortopedie a ortotika... 33 1.9.1 Dynamic movement orthosis... 33 1.10 Speciální pedagogika... 33 1.11 Sociální a právní aspekty... 34 2 KAZUISTIKA... 36 3 CÍL... 44 4 METODIKA... 45 5 VÝSLEDKY... 46 6 DISKUSE... 49 ZÁVĚR... 55 REFERENČNÍ SEZNAM... 56 SEZNAM PŘÍLOH... 60 PŘÍLOHY... 61 7

SEZNAM ZKRATEK AA- alergická anamnéza AAK- augmentativní a alternativní komunikace ADL- běžné denní činnosti (z angl. activity of daily living) ATŠR- asymetrické tonické šíjové reflexy CKP- centrální koordinační porucha CNS- centrální nervový systém CT- počítačová tomografie (z angl. computer tomography) CVHS- centrální vývojový hypotonický syndrom DK- dolní končetina DKK- dolní končetiny DMO- dětská mozková obrna EA- epidemiologická anamnéza EPG- elektropalatografie ET- ergoterapeut FA- farmakologická anamnéza HK- horní končetina HKK- horní končetiny LT- logoped MR- magnetická rezonance (z angl. magnetic resonance) N- neurolog NO- nynější onemocnění O- ortoped OA- osobní anamnéza P- protetik PMR- psychomotorická retardace PMV- psychomotorický vývoj PS- psycholog RA- rodinná anamnéza 8

RO- reflexní otáčení RP- reflexní plazení SP- sociální pracovník SPPG- speciální pedagog STŠR- symetrické tonické šíjové reflexy UZ- ultrazvuk 9

ÚVOD Centrální vývojový hypotonický syndrom (CVHS) je jednou z forem dětské mozkové obrny (DMO). Dětská mozková obrna patří k nejzávažnějším a také nejnápadnějším postižením. Toto postižení řadíme mezi neurovývojová, je definováno jako neprogresivní trvalé postižení motorického vývoje dítěte vzniklého na podkladě porušení nebo dysfunkce mozku v rané fázi jeho vývoje. Vliv na dysfunkci mají prenatální, perinatální i postanátální faktory. Důležité je si uvědomit, že CVHS je pouze přechodnou formou onemocnění. Z tohoto syndromu se následně vyvíjí různé formy postižení. Mezi tyto formy patří forma spastická, dyskinetická, mozečková, hypotonická nebo se může hypotonie postupem času znormalizovat. Děti s CVHS jsou typické zvýšenou kloubní exkurzibilitou a svalovou extenzibilitou, které se projevují tzv. příznakem šály, kružítka nebo pásovce. Během vývoje je patrná snížená spontánní hybnost, snížená reaktivita tzv. apatie, chabá žabí postura (hyperabdukce kyčlí), snížené nebo normální napínací reflexy, slabší reflexní úchopy na dolních i horních končetinách, problémy s příjmem potravy, může se vyskytovat i mentální retardace. U dětí dochází k opožděnému rozvoji vzpřimovacích mechanismů. Práce obsahuje kapitoly týkající se klinických projevů a problémů těchto dětí. Zjišťuje, v kterých oblastech mají děti deficit. Jak se jednotlivé obory staví k dané problematice, na co se zaměřují fyzioterapeuti, ergoterapeuti, logopedi, psychologové, speciální pedagogové, ortopedi a mnozí další. V další části je provedeno šetření, jaká je u dětí s centrálním hypotonickým syndromem komplexní péče. Z jejich obtíží i množství specialistů, které potřebují, jasně plyne, že bude nutná spolupráce a dobré vedení těchto dětí. Jak tato spolupráce vypadá, je uvedeno v kapitole Výsledky. V poslední části je uvedena kazuistika pacienta s CVHS. Tato práce byla zpracována z materiálů dostupných v národní lékařské knihovně, knihovně 2. Lékařské fakulty, databázi medlline a Google. 10

1 PŘEHLED POZNATKŮ 1.1 Etiologie Specifikou centrálního nervového systému (CNS) je autoregulační mechanismus, díky kterému se propojuje rozvoj jednotlivých částí mozku. Ontogeneticky starší oblast ovlivňuje rozvoj dalších oblastí, popř. dává impulz jejich vzniku. Z toho vyplývá, že narušení starších struktur může mít za následek narušení a neadekvátní stimulaci jiných mozkových struktur. Faktory lze rozdělit na genetické a exogenní. Genetické určují, jak náchylný a zranitelný bude CNS k poškození. Mezi genetické faktory patří vrozené vývojové vady, vrozené poruchy metabolismu a neurometabolické poruchy. Exogenní faktory se dělí na již zmíněné prenatální, perinatální a postnatální. K prenatálním se řadí infekce, teratogenní látky, poruchy neuronální migrace, intrakraniální krvácení. K perinatálním pak, v případě předčasného narození dítěte, nezralost mozku, porodní trauma. Důležité je Apgar skóre. Mezi postnátální faktory patří rané kojenecké infekce, nejčastěji bronchoinfekce a gastroenteritidy. Dalšími faktory jsou hypoxickoischemické poškození mozku, porodní hmotnost, gestační stáří, místo porodu, stupeň neonatální péče, přítomnost mekonia v plodové vodě. 1.2 Epidemiologie Co se týče výskytu onemocnění, je zde plno nejasností. Nejsou známy přesné údaje o výskytu, ale odhaduje se incidence okolo 0,5-0,7 %, ve vyspělých zemích se uvádí 0,1-0,2%. Z tohoto odhadu je závažně postiženo zhruba 0,1% dětí (Beers a Berkow, 1999; Graham a kol., 1999; Komárek a kol, 2000). Přes určité pokroky v prevenci a léčení známých příčin DMO zůstávají počty nemocných výrazněji neovlivněny, ba naopak, v posledních cca 30 letech jejich počet zvolna roste. Připisuje se to pokrokům v intenzivní neonatologické péči, která dokáže zachránit stále větší počet nedonošených a jinak vážně ohrožených novorozenců. I přes kvalitní neonatologickou péči dochází k sekundárnímu poškození včetně poruch vývoje nervového systému nebo vzniku vrozených vad. Postižení není pouze motorické, ale objevují se i jiná poškození, např. zrak, sluch aj. 11

1.3 Centrální vývojový hypotonický syndrom jako přechodná forma neurovývojového onemocnění Důležité je si uvědomit, že centrální vývojový hypotonický syndrom je pouze přechodnou formou neurovývojového onemocnění. Z tohoto syndromu se dále vyvíjí různé obrazy postižení. Z CVHS se může vyvinout nějaká z forem DMO. Neurologové dělí DMO na tři základní formy a to spastickou, dyskineticko- dystonickou (dříve extrapyramidovou) a mozečkovou, všechny tyto formy se mohou vyvinout z CVHS. Po narození je rizikové dítě vyšetřeno. Mezi vyšetřovací techniky patří rozbor úrovně psychomotorického vývoje (screening podle Vlacha), dále neurologické vyšetření a vyšetření posturální reaktibility (polohové reakce podle Vojty). V diagnostice se k upřesnění používají ultrasonografické vyšetření mozku, popř. CT, vyšetření zraku a sluchu, metabolické vyšetření. Děti se po vyšetření zařazují do následujících skupin: 1. děti ohrožené vývojem DMO- děti vedené jako centrální koordinační porucha (CKP), rehabilitace se zařazuje dle individuálního nálezu a potřeby 2. děti s vysokou pravděpodobností diagnózy DMO- převážně nedonošení novorozenci, u kterých se vyskytuje abnormalita v polohových reakcích 3. děti rizikové s normálním klinickým nálezem- u těchto dětí je doporučeno sledování ve specializované poradně (Komárek, 2008). V kojeneckém období vystupuje centrální hypotonický syndrom, jako typický příznak postižení. Je však zřejmé, že v tomto případě topika léze nehraje zásadní roli. Je to z důvodu dalšího vývoje CVHS, který se mění v jiné syndromy na podkladě postupného zrání struktur CNS. Centrální hypotonický syndrom je tedy vývojovým syndromem, který ale může též přetrvávat nebo překračovat věk kojenecký. Souvisí to s opožděným vyzráváním struktur bezprostředně zodpovědných za další motorický vývoj. V případě přechodu k jinému syndromu vývoj nekončí. I tyto nově vzniklé syndromy prodělávají svůj vývoj. Centrální hypotonický syndrom přechází: 1. V syndrom spastický většinou mezi 1. až 3. rokem věku. Postupně se přidává jeden příznak za druhým, až se vytvoří typický obraz některé ze spastických forem DMO. 2. V syndrom extrapyramidový, a to buď hypertonicko- hypokinetický nebo častěji hypotonicko- hyperkinetický (atetóza). K této diferenciaci dochází kolem jednoho roku věku. 12

3. Nejčastěji přechází po druhém roce v syndrom mozečkový. Na tomto syndromu je dobře viditelný další rozvoj. Postupně se přidávají další příznaky. 4. Nepřechází v žádnou jinou formu a přetrvává až do předškolního i vyššího věku, většinou v kombinaci se značným defektem intelektu. Mluví se o tzv. hypotonické formě DMO, která se diferencuje většinou až ve věku čtyř let, nebo o mentální poruše se sekundární hypotonií. 5. Dále je třeba odlišit tzv. benigní vrozené hypotonie, která je poměrně stacionární a neodráží se většinou v úrovni hybnosti a psychických funkcí. 6. Nepřechází v žádný další klinický obraz a postupně, nejpozději okolo druhého až třetího roku, děti svůj svalový tonus normalizují včetně úrovně hybnosti, která do té doby může vykazovat určitou retardaci či disproporci (Rusnák, 1982, Komárek 2008, s. 20). Jako prevence funkčních změn, motorického nebo kognitivního deficitu je vhodné zahájení včasné rehabilitace. Pomocí rehabilitace je možné předejít komplikacím (Kolář, 2009). 1.4 Symptomatologie 1.4.1 První trimenon Klinická zkušenost ukazuje, že jednotlivé symptomy vývoje DMO se sdružují od prvních týdnů a měsíců života. Toto postupné sdružování symptomů s motorickým a mentálním postižením protiřečí názoru, že se dítě s DMO narodí a postižení je neodvratitelné. Po ukončení čtyřtýdenního novorozeneckého období se dítě postupně vegetativně stabilizuje a nepodléhá již prudkým změnám. Dítě už vleže vykazuje abnormality, spontánní hybnost je u hypotonických podstatně snížená, dítě leží apaticky, bez pohybu, DKK v abdukci. Vedle závažné motorické poruchy je většinou přítomno i neméně závažné mentální postižení (Vojta, 1993, s. 118, Teitelbaum, 1998). U všech postižených dětí je na konci 1. trimenonu zřetelně opožděn rozvoj vzpřimovacích mechanismů. V Landauově reakci nesvedou děti ve věku 6 týdnů ani v náznaku provést symetrickou extenzi šíje, která je prvním vývojovým projevem vzpřimování. Dítě s patologickým nálezem je charakterizováno především porušenou centrální koordinací. Pro další rozvoj je klíčová optická fixace, která je u zdravého jedince, na rozdíl od dítěte s CVHS, přítomna v 7 týdnech. Oční fixace je spojena s postupnou oporou o lokty a přesunutím těžiště kaudálně. 13

1.4.2 Druhý trimenon V průběhu 1. trimenonu jsou pozorovatelné jen ojedinělé známky ukazující na patologický vývoj, ve 2. trimenonu těchto známek rychle přibývá. Žádné dítě s patologickými příznaky nemůže dosáhnout ve 4. měsíci druhého flekčního stádia nebo alespoň přechodu k němu. Žádné z těchto dětí neovládne z hlediska koordinace první extenční stadium. Nedostatky koordinace, které se objevují u všech typů poškození CNS, způsobují neschopnost dítěte reagovat diferenciálně na zrakové a sluchové podněty. Z kineziologického hlediska lze tento nedostatek klasifikovat: a) porušenou fázickou hybností, b) z ontogenetického hlediska nedostatečným vývojem vzpřimovacích mechanismů, c) neadekvátní posturální aktivitou. U dětí se objevují nespecifické příznaky jako hypotonie, výbavné šlachookosticové reflexy, přítomnost neparetického konvergentního strabismu nebo přetrvávající Moroův reflex. V tomto období se pomalu začíná diferencovat další vývoj CVHS. U žádné z dále uvedených forem se klinické projevy nemanifestují v takové míře, jako v dalších obdobích. Pouze dochází k náznaku pozdější diferenciace. 1.4.2.1 Spastický obraz hypotonie Objevuje se riziko spojené se spastickou formou v podobě narušených koordinačních stereotypů, chudostí fázické hybnosti, spastickou svalovou hypertonií, zvýšenými reflexy, klonem a fenoménem sklapovacího nože. Ve 2. trimenonu se objevuje spontánní fázická hybnost jako komunikační prostředek i u budoucích spastiků, u kterých je však chudší a je spojena jen s náznaky koordinační stereotypie. Současná svalová hypertonie zvyšuje obě zmíněné poruchy projevující se nejčastěji dystonickými atakami. Tento stav může existovat i bez hypertonie. Šlachookosticové reflexy jsou zvýšené, reflex kořene ruky, suprapubický a zkřížený extenční napínací reflex, jsou vždy přítomny. Úchopové reflexy rukou si uchovávají intenzitu poporodního období, úchopové reflexy nohou a Galantův reflex jsou buď patologicky oslabené, nebo vyhaslé. Neobjevuje se pravý klonus, zato je k vidění pseudoklonus (Vojta, 1993, s. 124). 1.4.2.2 Atetotický obraz hypotonie Nepodmíněné vývojové reflexy jsou normální u atetózy, která se začíná vyvíjet z hypotonie. Existují také případy, kdy se atetóza vyvine z hypertonie. Jako příznak ukazující na pozdější atetózu 14

se považuje nedokonalá stabilita v zaujaté poloze. Z kineziologického hlediska je atetózu chápána jako nedostatek vytrvalosti a poruch izometrické kontrakce. V klidu převládá hypotonie trupu i proximálních částí končetin. Lze mluvit o střídavém svalovém tonusu. V poloze na zádech mají i atetózy, které se vyvinuly z hypotonického stavu, sklon k extenzním spasmům dolních končetin. Rozdíl mezi nimi a spastiky je v odpovědi svalových reflexů. Děti postižené atetózou trpí velmi často polykacími poruchami. Tyto děti se velmi snadno leknou a reagují při pasivní změně polohy úzkostlivě. Žádné z dětí není schopno otáčet hlavou v poloze na zádech bez řady doprovodných pohybů, není také schopno se otáčet z polohy na zádech na bok. Omezené je i otáčení očních bulbů ve všech směrech, nejvíce při pohledu nahoru. Mentální vývoj není většinou porušen. Motorické projevy dítěte se odehrávají na úrovni dystonických atak, což představuje pro dítě velkou energetickou ztrátu. 1.4.2.3 Mozečkový obraz hypotonie Stejně jako předešlé dvě formy ani mozečkový syndrom není plně rozvinut. V tomto období se stále skrývá v hypotonickém stavu. Nepodmíněné reflexy bývají většinou normální. Děti jsou apatické, chabé, mají potíže s krmením a snadno se u nich vyvolá zvracení. Všechny mají potíže s koordinací očních pohybů, nejde o pravý nystagmus, ale o nepravidelné těkavé pohyby bulbů tzv. flutter like movements. Zhruba polovina takto postižených dětí trpí strabismem convergens alternans. Dětí mívají středně těžkou mentální retardaci. Všeobecná apatie jako známka mentální poruchy úzce souvisí se zpožděným vzpřimováním a pohybovým vývojem. Žádné z dětí neudrží v poloze na břiše zvednutou hlavu. Rovněž se žádné nepřetočí kolem podélné osy ze zad na boku a žádné neprojeví snahu na konci 2. trimenonu se posadit. Jen malá část středně těžce mentálně postižených dětí má snahu sáhnout po podávaném předmětu. Souhra obou rukou chybí. Při trakční zkoušce, neprojevují děti ještě nejistotu v držení trupu jako později ve 3. a 4. trimenonu. Upažení nebo předpažení se objevuje při každé náhlé změně polohy. Vojtova sklopná reakce ukazuje vzdor hypotonii trupu trvale abnormální extenzí DKK. 15

1.4.3 Třetí trimenon Klinické projevy jsou obdobné jako ve druhém trimenonu, stále častěji jsou provázeny různými stupni mentálního postižení. Tyto děti při posazení upadnou bezvládně kupředu. Úleková reakce je ještě průkazná. Děti nejsou schopny se otočit z polohy na zádech na bok. Duševně zůstávají na stejné úrovni, nedovedou žvýkat a musí být proto většinou trvale krmeny z láhve. Srovná-li se normální motorický vývoj s těmito těžkými poruchami, zjistí se četné kvantitativní i kvalitativní rozdíly. Z málo diferencovaného obrazu ve druhém trimenonu se ve třetím trimenonu již pevně rýsuje specifická syndromologie. Aby dítě mohlo reagovat pohybem na změny okolí, vyžaduje fázická hybnost stabilní polohu. Ta musí být v korelaci se vzpřimovacími mechanismy a již zmíněnou fázickou hybností. Ve třetím trimenonu tím vznikly předpoklady pro bludný kruh motorického vývoje: na jedné straně stoupají nároky na fázickou hybnost a na druhé se zvyšuje porucha posturálního vývoje a vzpřimovacích mechanismů. CNS je nucen se realizovat abnormálními motorickými projevy, které se tak trvale fixují a tím dítě vstupuje do dalšího stádia vývoje patologické motoriky (Vojta, 1993, s. 142). Zdravé děti ve třetím trimenonu sedí, což pro děti s CVHS je téměř nepředstavitelné. U dětí je problém s asymetrickým zatížením sedacích kostí, tím ztrácí rovnováhu, nejsou schopny uchopit nabízenou hračku a padají mimo opěrnou bázi. Dítě začíná při fyziologickém vývoji okolo 8. měsíce lézt po čtyřech. U hypotonických dětí je deficit svalové síly, z čehož plyne neschopnost udržet se na dlaních. Z toho důvodu upřednostňují lezení na předloktích. Spíše výjimečně se na konci třetího trimenonu děti staví, stoj je pak nejistý a děti vydrží stát pouze několik minut (Teitelbaum, 1998). 1.4.3.1 Mozečkový syndrom U dětí s mozečkovou symptomatologií je těžká hypotonie, prohlubuje se psychomotorická retardace, která však není tak výrazná jako u atonické diplegie (Komárek, Zumrová, 2008, s. 62). Většina těchto dětí je schopna se ve třetím trimenonu otáčet ze zad na bok. Žádné neumí samostatně sedět, vyskytuje se absence rovnovážných funkcí. V tomto období se objevují slabé dystonické ataky, které mohou uniknout pozornosti. Porucha okulomotoriky, jako strabismus convergans alternans a flutter like movements se objevuje asi u 50 % dětí a probíhá vlnovitými záškuby podobnými nystagmu. Při trakční zkoušce, při axilárním visu se objevuje zřetelné kolísání nebo chvění trupu. Klinicky lze hovořit o velké asynergii jako charakteristice axiálního mozečkového syndromu. Asynergie se vyznačuje jednoduchou slabostí a neschopností udržet 16

střední část trupu v jedné linii. Při trakční zkoušce bývají kolenní klouby ještě ve flexi a stehna abdukována. Vokalizace a žvýkací funkce odpovídají mentální úrovni. Totéž platí pro úchopovou funkci. Jakmile se objeví fázické uchopení, zvláště pokud dítě sahá po hračce nebo potravě, je vidět neurčitý cíl přesahující pohyb. To je první známka ataxie. Intenční tremor, který je typický pro pozdější věk, se ještě neobjevil. Základní nepodmíněné reflexy jsou výbavné (Vojta, 1993, s. 169, Komárek, Zumrová, 2008, s. 62). V případě, že dítě již umí lézt po čtyřech, je zřetelná diskoordinace pohybu, divergence kolen a elevace bérců (Komárek, Zumrová, 2008, s. 62). 1.4.3.2 Atetotická forma U atetotického vývoje je popsané vždy upažení a hyperextenzi dolních končetin. I přes současnou hypotonii se mohou objevit dystonické ataky, i když ne tak výrazné jako u atetózy hypertonického původu. Hypotonie trupu je zvláště zřejmá v Landauově reakci, při které se může objevit náhlé opistotonické držení s extendovanými DKK. Současně je nápadná nestabilita trupu, která není tak častá u ostatních syndromů. Tato nestabilita se projevuje v Landauově reakci propadajícím trupem a jeho jakýmsi hadovitým zkroucením. Děti naklánějí trup k čelistní straně. Dále se vyskytuje intenzivní odpověď na Galantův reflex, úchopový reflex ruky už může být vyhaslý, zdravé dítě má v tomto věku již normální oporu o ruce, což u atetóz chybí. Úchopový reflex nohy je vždy silně pozitivní, zápěstí zůstává ve flexi nebo ulnární dukci. Koordinace oko- ruka- ústa a ruka- ústa- noha probíhá na první pohled abnormálně, neúplně a zlomkovitě, koordinace ruka- ruka není vyvinuta, žádné z dětí se koordinovaně nepřetáčí ze zad na břicho, používají opistotonická schémata. 1.4.3.3 Atonická diplegie Obraz atonické diplegie je charakterizován vedle převažující hypotonie také vyšším stupněm duševního postižení, většinou na úrovni těžké mentální retardace. U dětí se nevyskytují v takové míře motorické poruchy, na rozdíl od předchozích forem. Problémem jsou neovladatelnost a nemožnost navázat komunikaci způsobenou mentálním postižením. Děti nepoznávají matku, nesahají po předmětech apod. Spontánní hybnost je velmi nízká, pohyby jsou stereotypní, charakteristické pro mentální retardaci. Reagují na vnější náhlé podněty dystonickými atakami, které se vyvíjejí právě ve třetím trimenonu. Děti nejsou schopny se otáčet na bok. 17

Sací reflex je pozitivní, hledací reflex může být ještě vybavitelný, úchopový je pozitivní na všech končetinách. Jednotónová vokalizace je velmi omezena, dítě není schopno přijímat polotuhou stravu. Následkem trvalé polohy na zádech je záhlaví ploché (plagiocefalie). 40% těchto dětí trpí ve třetím trimenonu epilepsií a začínajícími infantilními spasmy (Vojta, 1993, s. 169). 1.5 Fyzioterapeutické metody 1.5.1 Bobath koncept Jde o přístup, který má terapeuta naučit pohlížet na pacienta jako na celek, zhodnotit jeho problémy a umět je vyřešit (Kraus, 2005). V konceptu Bobathových se používají techniky obecně použitelné u každého hypotonického dítěte a dále techniky, které se musí diferencovat podle předpokládaného vývoje centrálního hypotonického syndromu. Při těchto technikách je nutné nejprve uvést pacienta do preventivní reflexně inhibiční polohy a sledovat vývoj svalového tonu a korigovat jej tak, aby nedošlo k nežádoucímu rozvoji abnormálního tonusového vzorce. S velkou výhodou lze využít procedur, které se souborně označují termínem tapping. Ty využívají kombinovaně proprioceptivních a taktilních stimulů. Jsou to techniky vypracované Bobathovými přímo ke zvýšení nebo udržení posturálního tonu v případě, že je pacient příliš relaxován při reflexně inhibičním vzorci nebo je-li hypotonický, či je-li jeho tonus měnlivý. Nejznámější techniky a nejběžněji používané jsou v poloze pronační, kdy se jemným potřásáním hlavy pacienta, položené na dlaň terapeuta zvýší tonus erektorů hlavy a šíje. Dále je známá technika perkuse prsty na paravertebrální a gluteální svalstvo v téže poloze, kdy se tímto způsobem stimuluje extenze trupu. Konečně pak vlastní původní tappingová technika používaná k izolovanému zvýšení svalového tonu některých svalových skupin, kdy se rychlým poklepem na část končetiny mění délka svalu, a tak se přes proprioceptivní stimulací zvýší svalový tonus příslušné svalové skupiny (Rusnák, 1982). Ve všech vyšších polohách nachází své uplatnění techniky z rovnovážných reakcí, kdy jemnými postrky prstů dosahuje terapeut lehkého vychýlení z rovnovážné polohy a tím dochází k facilitaci rovnovážné reakce. Současně zde dochází ke zvýšení posturálního tonu a tím k adaptaci trupu a končetin na změnu polohy (Rusnák, 1982). Mluví se o tzv. wightbearing neboli nesení váhy v různých polohách těla (supinace, sed, chůze atd.). 18

U hypotonických dětí je další adekvátní technikou tzv. pull-push technika. Ta kombinuje obrannou extenzi HK či DK s rovnovážnou reakcí a aproximací. Dále je vhodná technika využívající tlaku dlaně popř. planty pacienta proti podložce nebo terapeutově dlani. Samotná terapie je prováděna pomocí handlingu. Cílem je, aby dítě bylo schopno převzít aktivní kontrolu nad svým pohybem a tím mohlo získat senzomotorickou zkušenost v rámci konkrétní funkční situace. (Chmelová, 2005) Handling tedy napomáhá při rozvoji funkčních schopností dítěte a je možné jej vhodně kombinovat s facilitačními a inhibičními technikami. Nejsnadnější a nejúčinnější je provádění facilitace a inhibice na tzv. klíčových bodech kontroly. Z nichž lze nejjednodušeji působit na aktivaci správného pohybu u dětí s CVHS (Chmelová, 2005). Také se ke stimulaci používají techniky placing a holding. Jedná se o nácvik schopnosti zadržet pohyb končetiny v jakémkoli stádiu a nácvik převzetí kontroly nad končetinou. Bobath koncept vyžaduje velmi aktivní účast rodičů na průběhu terapie. Musí se naučit jak správně dítě polohovat, oblékat, krmit, jak provádět facilitaci správných a inhibici patologických pohybových vzorů. Na terapii se podílí široký okruh odborníků, nejdůležitější je spolupráce s logopedy a ergoterapeuty (Kraus a kol., 2005). 1.5.2 Vojtův princip Vojtova metoda představuje komplexní diagnostický a terapeutický systém, jenž se stal nepostradatelnou součástí léčby poruch pohybového aparátu a to převážně u dětí. Principem je fakt, že v CNS má každý člověk uložené motorické vzory, které jsou geneticky zakódované, tyto motorické vzory se oslovují během terapie (www.rl-corpus.cz). Lokomoce člověka je podle Vojty složena ze tří neoddělitelných složek, kterými jsou automatické řízení polohy těla, vzpřímení těla proti zemské gravitaci a fázická hybnost. Globální vzory reflexního plazení a reflexního otáčení v sobě obsahují dílčí motorické vzory, které jsou potřebné pro správný vývoj hybnosti. Vojtova metoda tedy není nácvik otáčení nebo plazení, ale jde o probouzení dílčích pohybových vzorů, které se uplatňují při vertikalizaci a nácviku chůze. Vlivem reflexní lokomoce se upravuje nejen vertikalizace a chůze, ale i jemná motorika, artikulace, vegetativní funkce, polykání, dýchání a funkce močového měchýře (Zounková, 2005). Jak již bylo zmíněno právě oblasti polykání, artikulace i dýchání bývají u dětí s CVHS často narušeny. Při aktivaci spoušťových zón dochází k zapojování svalů v řetězcích. Tyto řetězce na sebe navazují a vyvolávají automatické lokomoční vzory (Kolář, 2009). Terapie je nejúspěšnější, jestliže 19

se zahájí před vznikem náhradních modelů, tedy ještě před rozvojem spontánní motoriky dítěte (www.rl-corpus.cz). Pro kladný výsledek léčby je rozhodujícím faktorem také dávkování. U kojenců jsou nutné čtyři léčebné jednotky rozložené do celého dne. Proto je také potřeba pečlivě instruovat rodiče k samostatnému provádění terapie. U hypotonických dětí je důležité uvědomit si jejich svalovou slabost, která bude dominantní při dávkování terapie (Orth, 2009). Specifikou Vojtova principu je práce v nižších posturách. Tím se zabraňuje dítěti vytvářet a rozvíjet abnormální tonusové vzory. Stimulací spoušťových zón se aktivuje celý lokomoční komplex ve správném pohybovém vzorci na basi správně vytvořeného tonusového vzorce. U dětí s CVHS se v praxi terapeuti setkávají s opožděnou reakcí na podnět vyvolaný ze spoušťové zóny. Reakce je provázena dalšími pohyby, je tedy nutné dokonale ovládat Vojtův princip, aby fyzioterapeut byl schopen říci, zda dítě udělalo relevantní odpověď (Orth, 2009). 1.5.3 Petö systém Petöho systém neboli koncept konduktivní podpory je stejně jako Bobath koncept orientován na každodenní potřeby pacienta v průběhu dne (Poland, 1970). Vychází z Petöho představy, podle které jsou poruchy vývoje významně ovlivňovány poruchami učení. Typickým rysem této terapie je koordinace hrubé motoriky spolu s rozvojem řečových funkcí (Kaňovský, 2004). Terapie je realizována pomocí jednoduchého, přehledně uspořádaného vybavení a prováděna především ve skupinách, ve kterých jsou děti více motivovány i se více motivují navzájem a rozvíjejí sociální vazby s okolním prostředím (Hromádková, 2002; Pavlů, 2003). Během terapie se používají tzv. motorické základní cviky, které jsou spojeny se stimulačními prvky jako je např. rým. Cílem je dosažení maximální možné nezávislosti dítěte. Shrnuje ho základní Petöho myšlenka: Neptej se, co mohu udělat já, abych postiženému dítěti pomohl, ptej se, co může dítě udělat, aby si pomohlo. (Kaňovský, 2004) 1.5.4 Synergická reflexní terapie Synergická reflexní terapie (SRT) je kombinace reflexně- terapeutických metod, jejichž současná aplikace vyvolá vzájemné navýšení účinnosti. Mezi tyto léčebné techniky patří myofasciální technika, akupresura, masáž reflexních zón, chiroterapie, korekce patologického 20

postavení páteře a končetin a doplňkové metody jako infračervené záření, laser nebo elektroakupunktura. Účinky SRT se dělí na celkové a lokální. Z celkových je podstatné zřetelné zlepšení reakcí při Vojtově principu, zlepšení pohybového vzoru, celková tonizace svalstva, zvýšení duševní a tělesné aktivity, zlepšení psychiky. Z lokálních účinků má význam rozvoj jemné motoriky, zlepšení funkce úchopu a opory o HKK, lepší stabilita páteře, zvýšená kontrola držení hlavy, trupu a končetin, zlepšení zatížení a postavení nohou. Metodika profesora Tardieu rozděluje postižené do dvou skupin podle míry poškození intelektu a schopnosti začlenění se do běžného života. V první skupině jsou postižení vzdělavatelní s normálním nebo mírně sníženým intelektem. Ti podstupují běžnou terapii. Do druhé skupiny se řadí nevzdělavatelní pacienti s těžkou mentální retardací. Podotýká, že pro tyto pacienty by byla terapie spíše trápením a přítěží. V těchto případech je terapie soustředěna na rodiče, kteří mají za úkol uzpůsobit domácí prostředí dítěti tak, aby mu co nejvíce usnadňovalo život. Rozdělení pacientů do těchto dvou skupin se provádí po velmi dlouhém pozorování a provedení mnoha psychologických vyšetření (Kraus a kol., 2005). Z hlediska hodnocení svalového tonu respektive posturálního tonu topika léze v určitém vývojovém stádiu není rozhodující. Je však rozhodující z hlediska rehabilitačního postupu. Je nesporně třeba odhadnout, kterým směrem se bude centrální hypotonický syndrom vyvíjet a podle toho cílit léčebnou rehabilitaci, či alespoň zabezpečit takový způsob rehabilitace, abychom neprovokovali patologické tonusové vzorce, a tím pochopitelně i patologické posturální a pohybové vzorce. 1.5.5 Technika Roodové Tuto metodu Rusňák a spol. (1982) dokonale prakticky neovládají, takže z ní využívají jen některé prvky v rehabilitaci hypotonického dítěte. Z technik Roodové se u hypotonického dítěte využívají v počáteční fázi především taktilní stimulace, v dalších fázích pak obzvláště tzv. pivot prone position (česky kolébka) přidávájí se proprioceptivní stimuly jako tlak, odpor, natažení atd. Např. tlak na klouby krční páteře přes temeno hlavy při současném tlaku na hrudní extensory facilituje vzpřímení šíje a hrudníku atd. 21

1.5.6 Terapie MEDEK Dynamická metoda kinetické stimulace (MEDEK) je fyzioterapeutická metoda používaná na rozvoj hrubé motoriky dětí s CVHS. Medek byl vyvinutý chilským fyzioterapeutem Ramonom Cuevas v letech 1971 1976. Jedním z předpokladů metody MEDEK je, že gravitační pole, pohyb a manipulační zkušenosti vyžadují posturálně- vertikální kontrolu. Gravitace je považovaná za hlavní stimulátor, který spouští reakci neuromuskulárního systému. Metoda se nezaměřuje na změny svalového tonu, primitivní reflexy ani abnormální pohybové vzory. Zaměřuje se na trénování pohybů vedoucích k posazení, postavení nebo chůzi dítěte. Svaly jsou stimulovány ve funkčních úlohách, ne izolovaně. Postupnost motorického vývoje se nepoužívá, není nutná spolupráce dítěte, vše se děje bez jeho vědomé kontroly. Metoda předpokládá, že motivace zvyšuje pouze dočasný výkon, nebude mít vliv na trvalou změnu, proto vědomí není nutné. Cílem terapeuta je vyvolat automatické reakce v pozici, které přispívají ke zlepšení kontroly nad funkčním úkolem (Fink, 2001). Mezi další metody používané u dětí s CVHS patří senzomotorická stimulace, která pomocí balančních cviků a cviků s využitím propriocepce a exterocepce stimuluje svalový tonus, hydroterapie, animoterapie (hipoterapie, canisteterapie), muzikoterapie, arteterapie. Vhodné je využít i fyzikální terapii (mechanoterapii, fototerapii, termoterapii, elektroterapii, hydroterapii). Jak uvádí Poděbradský, Vařeka (1998) k léčbě se nejčastěji používá magnetoterapie, fototerapie a hydroterapie. 1.6 Ergoterapie Česká Asociace Ergoterapeutů (www.ergoterapie.cz) definuje ergoterapii jako profesi, která prostřednictvím smysluplného zaměstnávání usiluje o zachování a využívání schopností jedince potřebných pro zvládání běžných denních, pracovních, zájmových a rekreačních činností u osob jakéhokoli věku s různým typem postižení. Tato definice je formulována na dospělé pacienty, u dětí se jedná zvláště o samostatnost, běžné denní činnosti jako oblékání, zásady hygieny, příjem potravy. 22

Cílem ergoterapeut je naučit a umožnit postiženému dítěti stejné činnosti a podněty jako mají jeho vrstevníci. K tomu využívá nejrůznějších pomůcek, které musí dítě maximálně podpořit, ale nesmí mu znemožnit chovat se v dané pozici aktivně. Např. dítě 1,5 roku staré umí sedět a jíst lžící. Hypotonické dítě má problémy udržet vsedě stabilitu, natož ještě jíst. Cílem ergoterapeuta je dostatečně zajistit a zkorigovat sed dítěte, aby se mohlo věnovat pouze nácviku správného příjmu potravy. Jednou z těchto korekcí může být např. skořepina, která podpoří napřímení páteře dítěte a má lehce abdukční postavení DKK. Používá se na židli, kam se umístí. 1.6.1 Možnosti ergoterapeutické péče Ergoterapeut má mnoho možností, jak zasáhnout do vývoje dítěte. Jednou z metod je orofaciální stimulace, blíže popsaná na s. 32 v podkapitole Možnosti logopedické péče. Když je dítě 1,5 roku staré je nutné zařadit prvky Bobath konceptu. V korelaci s vývojem vrstevníků je dítě schopné být soběstačné, komunikovat. Aby však dítě bylo schopné si nějakou novou dovednost zapamatovat a začít ji používat (např. způsob oblékání), je nutné, aby všichni, kdo dítě oblékají, to dělali stejným způsobem. Dítě se nemůže naučit něco nového, když to nevyužívají paušálně všichni. U hypotonických dětí se bude ergoterapeut, stejně jako fyzioterapeut snažit zapojit a stimulovat HKK. Každý však jiným způsobem. Fyzioterapeut se zaměřuje na oporu o HKK nebo jejich fázickou činnost, ergoterapeut se snaží naučit dítě cílený úchop, který se později dá využít např. ke komunikaci (dítě se cíleně naučí zmáčknout tlačítko na počítači). Pomocí ergoterapie se rozvíjí jemné motorické dovednosti, koordinace pohybů a přesnost zamýšlených pohybů. V ergoterapii se rozlišují čtyři různé přístupy, které se vzájemně prolínají. Jedná se o kondiční ergoterapii (jde o navození psychické vyrovnanosti postiženého), ergoterapii cílenou na postiženou oblast, ergoterapii zaměřenou na pracovní začlenění a ergoterapii zaměřenou na výchovu k soběstačnosti. (Jankovský, 2001). Využití u dětí s CVHS nachází také arteterapie a muzikoterapie. Pomocí arteterapie se rozvíjí schopnost koncentrace, jde o zábavu a seberealizaci. Působí tedy na psychiku dítěte, nejen samotnou činností, ale i faktem odpoutání pozornosti od vlastního postižení. Dalším efektem je zdokonalování jemné motoriky. Byly vyvinuty speciální pomůcky, které se v arteterapii používají, jako jsou nástavce na tužky, speciální nůžky nebo ohebné drátky pokryté tkaninou. Muzikoterapie má podobný význam jako arteterapie. Aktivní zapojení pacienta do muzikoterapie procvičuje především rytmicitu dýchání, koncentraci a navozuje dobrou náladu (Jankovský, 2001). 23

U dětí je základní ergoterapeutickou metodou hra. Opatřilová, Zámečníková (2008) uvádí, že hra pro děti znamená motivaci, aktivizaci a tím je i nedílnou podmínkou jejich rozvoje. Při jejím výběru je však nezbytně nutné respektovat vývojové stadium postiženého dítěte, a to nejen hrubou a jemnou motoriku, ale také mentální úroveň (Jankovský, 2001). Jestliže má být terapie úspěšná, je nutný individuální přístup a dostatečná názornost terapie. Je tedy potřeba pracovat s velkými a barevně odlišenými předměty, jež lze jednoduše rozlišit a uchopit. Současně je nutná aktivní spolupráce rodičů (Pfeiffer, 1990). Ergoterapie dále hraje významnou roli při správném výběru a používání kompenzačních pomůcek a také při trénování osobní hygieny, svlékání, oblékání, obouvání či stravování nácvik soběstačnosti neboli activity of daily living (ADL). U hypotonických dětí se jedná zvláště o oporu vsedě, pomůcky ke komunikaci, dostatek alternativních impulzů k motivaci dítěte a následnému rozvoji spontánní hybnosti, podpora a nácvik příjmu potravy. 1.6.2 Senzorická integrace Senzorická integrace (SI) jako neurologický proces, který organizuje a zpracovává podněty z okolí, ale i informace z vnitřku těla a umožňuje nám tak adekvátně reagovat. Pomáhá nám reagovat na změny, rozhodovat, které stimuly jsou v daný okamžik podstatné. SI hraje důležitou úlohu v oblasti pozornosti a sebekontroly, které jsou u hypotonického dítěte narušeny. Správná integrace smyslových vjemů má hlavní úlohu při procesu učení motorických dovedností, všedních denních aktivitách, hře a následně plnění školních úkolů. Podle navržené nozologie z roku 2007 (Miller, 2007) se poruchy SI dělí do tří skupin. Prvním z nich jsou poruchy senzorické modulace, kde dochází k poruše upravování senzorických vjemů ve smyslu intenzity. Tím je myšlena reaktivita CNS na příchozí stimuly. Další skupinou jsou smyslově motorické poruchy, které se projevují chabou posturou či volním pohybem jako výsledek smyslových problémů. Poslední jsou smyslově diskriminační poruchy projevující se potížemi s interpretací kvality smyslových podmětů a neschopností uvědomit si podobnosti a odlišnosti mezi nimi. Pacienti vnímají, že stimul je přítomný, ale obtížně adaptují smyslovou odpověď. 24

1.7 Psychologická problematika 1.7.1 Rodič a jeho vztah k postiženému dítěti Dítě s CVHS patří mezi děti postižené. Stejně tak, jako u jiných postižení, i zde je nutné zmínit některé zásady a problémy spojené s výchovou a péčí o tyto děti. Nejprve je důležité si uvědomit, že během terapie psycholog nepracuje pouze s dítětem, ale také s rodiči dítěte. Jelikož jsou rodiče neustále v kontaktu s dítětem, mají mnohdy větší přehled o dovednostech dítěte. Podávají psychologovi informace o individuálních zvláštnostech dítěte, jeho reakcích na léčbu. U rodičů dětí s CVHS jsou nároky na čas, vypětí a spolupráci podstatně větší než u dětí zdravých (Brázdilová, 1996, s. 69). Z tohoto důvodu je třeba věnovat rodičům stejný čas jako samotnému dítěti. Protože bez jejich spolupráce by práce psychologa přišla vniveč. Bohužel nejsou vztahy v rodinách postiženého mnohdy ideální, což narušuje vývoj dítěte. Rodičovská láska a schopnost péče o dítě patří mezi funkce člověka. Dítě přináší matce novou zkušenost s vysokým emocionálním nábojem. Proto, když se matce narodí dítě, je úzkost, spojená s touto skutečností, pochopitelná. Až po čase, kdy dítě začne dobře prospívat, tato úzkost pomalu vymizí (Brázdilová, 1996, s. 69). Tato pomalu mizející úzkost je patrná u zdravých dětí, když se narodí dítě postižené, dochází k jiné situaci. Základní úzkost mizí jen těžko a pomalu. Matka bývá po patologickém těhotenství a porodu značně vyčerpána. Dítě je propuštěno z neonatologického oddělení po dlouhé době, čímž dojde k narušení navození kontaktu mezi matkou a dítětem. U mnohých dětí je patrné neprospívání v raném období, úspěch se dostavuje až později. Bývá obtížné se s postižením identifikovat, jak uvádí Brázdilová (1996, s. 69). Rodiče narození postiženého dítěte často vnímají jako selhání v rodičovské roli. Uvědomují si neschopnost zplodit zdravého potomka a toto vědomí vede ke ztrátě sebedůvěry a pocitu méněcennosti (Vágnerová, 2004, s. 164). Mnoho rodičů si chce na svých dětech realizovat vlastní neúspěchy, což v tomto případě nepřichází v úvahu. Je pro ně těžké až nemožné být hrdý na výkony dítěte, které bývá opožděné. Postižené dítě je samo jedním z vážných životních neúspěchů. Adaptace na narození dítěte probíhá u rodičů v několika krocích. Nejprve dojde k fázi šoku, matky jsou apatické, bez zájmu o okolí, mají pocit, že se čas zastavil. Po několika dnech až týdnech se objevuje prudká reakce matek, fáze popření, odmítají dítě vidět, odmítají o něj pečovat, mohou 25

být agresivní proti sobě nebo proti zdravotnickému personálu a může dojít i k sebevraždě. Následuje fáze bezmocnosti, kterou vystřídá pozitivní reakce, kdy matky dostanou dojem, že musí dítěti vše vynahradit, nechtějí se od něj odloučit. Až po těchto fázích dospějí k fázi vyrovnání a adaptace. Ta může být buď aktivní, kdy začnou bojovat s nepřijatelnou situací nebo pasivní, kdy se skutečnosti poddají a umístí dítě do instituce. Nakonec některé dojdou k realistickému náhledu na situaci (Brázdilová, 1996, s. 69, Vágnerová, 2004). Úkolem psychologa je rodiče provázet během jednotlivých fází a naučit je se v dané situaci orientovat. Při práci s rodiči je třeba pamatovat na to, jak křehká a přetížená je jejich duševní rovnováha. Potřebují realistický optimismus, aby se jim dařilo lépe situaci zvládat, pokud ještě není pozdě. Uspokojení z dítěte je pro rodiče nesmírně důležité. U těchto rodičů je těžké najít důvod k uspokojení. Proto je třeba jim pomáhat hledat a ukazovat konkrétní výsledky. Chválit, co jen lze, trpělivost dítěte, jeho dobrou náladu, roztomilost, snahu, drobné terapeutické úspěchy. Nikdy se nesmí budit falešné naděje. Je třeba hovořit o tom, co se podařilo dosáhnout, nikoliv, co by se ještě mělo nebo mohlo dosáhnout, protože zklamané naděje jsou trpké (Brázdilová, 1996, s. 69). Při kontaktu s rodiči se nesmí zapomínat na stresující faktor, kterým je nedořešená diagnóza a tím i prognóza dítěte. Jak již bylo řečeno, je to z důvodu, že CVHS se vyvíjí postupně v další klinické syndromy spojené s objevením se nových symptomů. Nelze tedy v raném věku stanovit diagnózu nebo prognózu (Vágnerová, 2004, s. 147). Obecná pravidla profesora Matějčka pro rodiče postiženého dítěte. 1. Rodiče mají o svém dítěti a jeho onemocnění, co nejvíce vědět. Je účelné pročíst si odbornou literaturu i časopisy, ale bývá dobré poradit se při jejich výběru s lékařem nebo psychologem. 2. Postižení dítěte je úkol, který před rodiče život postavil, úkol, který mají zvládnout. 3. Dítě potřebuje obětavost rodičů, ale ne sebeobětování rodičů! Bude ještě dlouho potřebovat jejich péči; je povinností rodičů, šetřit svými silami, dovolit ostatním lidem, aby převzali část péče o dítě na sebe. Třeba umístit dítě do denního stacionáře, aby se mohla matka věnovat svému povolání. Nebo svěřit dítě prarodičům a dopřát si pár dní dovolené. 4. Rodiče mají právo na pravdu o zdravotním stavu svého dítěte, ale i o možnostech a perspektivách vývoje. Většinou se dá leccos dělat. 5. Dítě samo svým postižením netrpí. Trpět začne, pokud ho okolí lituje, podceňuje a nedovolí mu rozvíjet své možnosti, i když změněné. 26

6. Ve výchově a při stimulaci rozvoje dítěte je dobře dodržovat pro všechno pravý čas a náležitou míru. Nelze předbíhat ani přeskakovat jednotlivé vývojové stupínky, dítě je potřeba učit vždy tu nejbližší vyšší dovednost. 7. Rodiče by si měli uvědomit, že v tom nejsou sami! Je velkou oporou ve stresových situacích, pokud mohou lidé sdílet své starosti i radosti s jinými lidmi, kteří již podobnou situaci úspěšně zvládli. Dokladem jsou sdružení rodičů dětí se zdravotními obtížemi. 8. Nejste ohroženi. 9. Chraňte si své manželství, nezapomínejte jeden na druhého kvůli péči o dítě. Chraňte rodinu! Chraňte práva všech členů rodiny; nejen vaše postižené dítě, ale i jeho sourozenci, vy rodiče a prarodiče tvoříte společnou rodinu. 10. Myslete na budoucnost- realisticky zvažte své síly, zdravotní stav. Pokud je dítě s postižením jedináček, uvažte, zda sourozenec by nebyl prvkem ozdravujícím život v rodině i stimulujícím vývoj postiženého dítěte, partner a vrstevník ke hrám a později výpravám za kamarády bez rodičů. (Kraus, 2005, s. 237) 1.7.2 Psychický vývoj dítěte Na psychický vývoj dítěte má vliv skutečnost, že dítě nemůže získat stejné informace jako dítě zdravé. Děti mají jiné zkušenosti, které často bývají nedostatečné. Jak uvádí Vágnerová (2004, s. 147) již v raném věku je dítě omezeno v možnostech poznávat okolní svět manipulací s různými objekty a hodnotit jejich velikost, tvar, polohu. V návaznost na toto omezení je limitován rozvoj pozornosti, vnímání a uvažování. Proto dochází k nerovnoměrnému rozvoji poznávacích funkcí. Úroveň rozumových schopností je možno určit pomocí inteligenčního kvocientu, který vyjadřuje hloubku mentální retardace. Podle 10. revize mezinárodní klasifikace nemocí vydané v roce 1992, která v ČR platí od 1.1.1993 (poslední aktualizace 1. 1. 2012), se mentální retardace dělí do těchto základních skupin: F 70 Lehká mentální retardace IQ 69-50 F 71 Středně těžká mentální retardace IQ 49-35 F 72 Těžká mentální retardace IQ 34-20 F 73 Hluboká mentální retardace IQ 19 a níže F 78 Jiná mentální retardace mentální retardaci nelze přesně určit pro přidružená postižení smyslová a tělesná, poruchy chování a autismus. 27

F 79 Nespecifikovaná mentální retardace je určeno, že jde o mentální postižení, ale pro nedostatek znaků nelze jedince přesně zařadit (www.uzis.cz). Pipeková (2006, s. 269) charakterizuje mentální retardaci jako: celkové snížení intelektových schopností (schopností myslet, učit se a přizpůsobovat se svému okolí), k němuž dochází v průběhu vývoje jedince. Jde o stav trvalý, který je buď vrozený, nebo částečně získaný (do 2 let života dítěte). Nedostatkem informací z okolí mohou být narušeny funkce, potřebné při dalším vývoji. Mezi tyto funkce patří hodnocení polohy vlastního těla a orientace v tělesném schématu, schopnost získávat informace dotekem, schopnost plánovat pohyb přiměřený určité situaci, hodnocení vzdáleností, polohy a pořadí věcí, rozvoj selektivní pozornosti a schopnost získávat informace zrakovým pozorováním. Proto autorky kladou důraz na dotýkání, hmatání, pohyb a spojování vjemů různých smyslů během terapie. Situace dětem rozdělí na postupné kroky, aby dítě bylo schopno rozdělit více a méně podstatné věci. Tyto postupy usnadňují dítěti nižším počtem sledovaných podnětů, výraznějšími obrysy vjemů, slovním doprovodem, krátkodobým a častým exponováním dané situace nebo činnost přemění na hru (Chramoutová, 2005, s. 239). 1.8 Logopedie Komunikační obtíže spojené s CVHS mohou být multifaktoriální. Řečové funkce jsou nástrojem lidského dorozumívání. Závisí na zrakových, sluchových a proprioceptivních vstupech a úzce souvisí s nejvyššími intelektuálními funkcemi. Poruchu řeči může způsobit poškození kterékoliv z těchto oblastí. V rehabilitační praxi se nejčastěji u dětí vyskytuje vývojová dysartrie (Kolář, 2009, s. 317). Děti s tímto postižením mohou mít mírné až závažné obtíže ve vyjadřování. Je pro ně důležitá logopedie, aby se osamostatnili a maximálně zlepšili své komunikační dovednosti (Pennington a spol., 2003). Vývojová dysartrie vzniká jako následek poškození CNS a klinicky se projevuje jako narušení respirace, prozódie, rezonance, artikulace a fonace. Při tomto poškození CNS dochází k narušení inervace svalů potřebných k tvorbě řeči (Kolář, 2009, s. 317), tím dochází k narušení motorické koordinace mluvidel, které dítě neumí dostatečně ovládat (Brázdilová, 1996, s. 60). Narušení respirace a s tím spojené respirační obtíže hrají důležitou roli v kvalitě života dítěte (Solomon, 1998). 28

Obtíže se dají ovlivnit jak ergoterapií, tak logopedií. Oba obory jsou propojené a v mnohých cílech se shodují, i když se dají využít jiné metody nebo se každý zaměřuje na trochu jiný výsledek. Je tedy vhodné používat tyto dva pojmy v návaznosti. 1.8.1 Klinické projevy U hypotonických dětí z logopedického hlediska je podstatná nadměrná salivace, narušená citlivost v ústech, řeč, komunikace. U dětí je snížen svalový tonus, díky tomu je narušena citlivost v dutině ústní. Dítě si nedostatečně uvědomuje sousto v ústech, je narušen i polohocit a pohybocit. Děti preferují měkkou stravu, která pro ně není tak fyzicky náročná a pro jejich rodiče též ne. V budoucnosti, zhruba ve dvou letech, je u dětí vidět nadměrnou zálibu v jídle kořeněného. Je to právě z důvodu porušené citlivosti v dutině ústní. Na rozvoji řeči má velký význam intelekt dítěte, což je mnohdy opomíjeno. Je to z důvodu, že řeč je kognitivní funkce, která bez intelektu není možná. Problém s řečí často bývá z důvodu nedostatečného ovládání a procvičení orofaciální oblasti, zvláště pomocí krmení. Dítě neumí pracovat s motorikou svalů a tím dochází k opožděnému vývoji řeči. Největší problém bývá u pozdějších dyskinetických projevů, kdy dítě musí zároveň dýchat a tvořit hlas, což je ztíženo či zcela znemožněno dyskinezami hlasivek. V kombinaci tvorby hlasu a řeči je nutné si uvědomit obtíže spojené s hypotonií, narušenou koordinací, neadekvátním postavením těla a psychomotorickým vývojem (Solomon, 1998). U hypotonických dětí se vyskytuje špatné postavení jazyka a zubů. U zdravého jedince v klidové pozici jsou ústa zavřená, tzv. retní uzávěr, jazyk je za horními zuby opřen o horní patro. U hypotonických dětí jsou vidět pootevřená ústa (není retní uzávěr, rty bez napětí), jazyk není na horním patru, dýchají ústy, i když nemají žádnou obstrukci. Objevuje se atypické polykání, kdy mají otevřená ústa. Polykání samotné je složitý proces zahrnující sekvenci složitých časových manévrů, kterých se účastní mnoho svalů (svaly dutiny ústní, hltanu, hrtanu, jícnu a bránice). Není divu, že tato choreografie je narušena při hypotonii nebo špatné koordinaci svalů, které jsou u centrálního vývojového hypotonického syndromu charakteristické (Seddon, 2003). Následně se objevují problémy s vyslovováním hlásek druhého artikulačního okruhu, jako jsou t, d, n, r, ř a sykavky. Jejich jazyk se nedovede elevovat a neumí kmitat, vyskytují se vadné skusy. Ve Švédsku byla provedena studie na možnost ovlivnění řeči pomocí EPG (elektropalatografie). Jedná se o metodu, která zachycuje kontakt jazyka a patra během tvorby řeči. Vše je elektronicky snímáno a zaváděno do grafu. Cílem studie bylo zjistit, zda pomocí 29

zpětnovazebného vizuálního kontaktu by mohla metoda pomocí EPG být úspěšná. Měření probíhalo na hláskách t, d, n, s a to v různých polohách. Výsledky ukazují, že tato metoda by mohla mít potencionální přínos pro diagnostiku, léčbu i popis artikulačních chyb (Norberg a spol., 2011). 1.8.2 Logopedická péče Šáchová (2005) uvádí, že je velice důležitý včasný počátek logopedické péče. Mezi nejdůležitější složky postupu při terapii patří vytvoření a udržení očního kontaktu, dechová terapie a relaxace, vhodná motivace ke komunikaci, úprava postury, rozvoj orofaciální motoriky, pasivní masáže orofaciálního svalstva, terapie zabývající se stabilizací svalového napětí, orofaciálního svalstva, terapie příjmu potravy, terapie hypersalivace, terapie poruch citlivosti v dutině ústní a na obličeji fonační cvičení, aktivní provádění motoriky mluvidel, rozvoj aktivní i pasivní slovní zásoby, rozvoj fonematického sluchu, rytmizační cvičení, aktivní napodobování artikulačních poloh a nácvik artikulace, zpěv, recitace, rozvoj grafomotoriky a práce s počítačem, rozvoj komunikačních dovedností. Dodává, že logopedie má nezastupitelnou roli v komplexní rehabilitační péči, neměla by tedy být prováděna izolovaně, ale v návaznosti na rozvoj hybnosti, vnímání, kognitivních funkcí a dalších. Průkopníkem logopedické péče u dětí s DMO na našem území byl Kábele, který navázal na práci neurologa Lesného a rozpracoval metodiku rozvíjení hybnosti a řeči, která se realizuje na základě šesti zásad. První zásadou je zásada vývojovosti, která se projevuje v úsilí, aby rozvoj pohybových i mluvních dovedností probíhal vždy v posloupnosti přirozeného ontogenetického vývoje. Kábele zdůrazňuje především dostatečně dlouhé přípravné období při rozvíjení primární motoriky mluvidel, až poté se vyvozují hlásky a postupně se jejich výslovnost fixuje a automatizuje. Zásada reflexnosti požaduje, aby se všechna cvičení s dítětem prováděla v reflexně inhibiční poloze. Reflexně inhibiční poloha je pozice, při níž je postavení hlavy a končetin opačné než při nesprávném držení, které dítě zaujímá spontánně při nedařícím se pokusu o pohyb nebo mluvní projev. Při reflexně inhibiční poloze se sníží spasticita a mimovolní pohyby. Zásada rytmizace se uplatňuje již při přípravných dechových a artikulačních cvičeních. Každý vdech a výdech, každá hláska nebo slovo se v pravidelném tempu a rytmu opakují. Kábele zdůrazňuje, že při dodržování této zásady může terapeut dosáhnout výrazného snížení spasticky a dyskinezí. 30

Zásada komplexnosti zdůrazňuje požadavek multisenzorického působení. Zásada kolektivnosti se opírá o požadavek, aby se pro dítě vytvořilo co nejvhodnější prostředí, tak aby se při práci cítilo co nejlépe. U dětí s DMO Kábele doporučuje čtyřčlenné skupinky. Zásada přiměřenosti a individuálního přístupu vyžaduje respektování možností každého dítěte. (Lechta, 2002) Zásady reflexnosti a rytmitizace se vztahují na starší děti, u kterých již došlo k rozvoji spastického nebo dyskinetického obrazu z původní hypotonie. 1.8.3 Možnosti logopedické péče Mezi možnosti terapie patří orofaciální stimulaci, koncept manželů Bobathových, myofunkční terapii, synergickou reflexní terapii (uvedená na s. 21 v podkapitole fyzioterapeutické metody), augmentativní a alternativní komunikaci nebo Kabatovu metodu, která používá jako facilitační prvek odpor (Kolář, 2009, s. 318). 1.8.3.1 Orofaciální stimulace Orofaciální regulační terapie argentinského lékaře Castilla Moralese je specializovanou reflexní metodikou pro oblast obličeje a úst. Zaměřuje se na činnost obličejových svalů, polykání a řečový projev. Cílem je rozvíjení svalové hybnosti a aktivování svalových skupin, které jsou nutné pro správné fungování oblasti obličeje a úst. Terapie je velice užitečná především u pacientů, kteří nedovedou vědomě efektivně spolupracovat s terapeutem. Pomáhá například stimulovat sání u kojenců s orofaciálním postižením, zlepšuje polykání u klientů s těžkým mentálním postižením. (www.kosmas.cz) Problémem je, že tato metoda se věnuje pouze oblasti obličeje. Nijak neřeší posturu dítěte, což u dětí s centrálním hypotonickým syndromem je velký nedostatek. Pro tyto děti jde postura ruku v ruce s orofaciální motorikou. Další komplikací v užívání je nedostatek vyškolených pracovníků v této metodice. I přesto je velice využívanou metodou ať už z řad fyzioterapeutů, ergoterapeutů nebo logopedů. Každý tuto stimulaci používá k jinému účelu. Fyzioterapeut ji používá ke zvýšení svalového tonu, zlepšení vertikalizace dítěte, větší kontrole hlavy. Ergoterapeut se zaměřuje na soběstačnost dítěte a logoped vidí využití stimulace z pohledu řeči a krmení. 1.8.3.2 Koncept manželů Bobathových Koncept manželů Bobathových, kteří používají tzv. ústní terapii. Ta podpoří proces příjmu potravy, polykání a rozvoj orofaciální motoriky. Janovcová (2007, s. 43-44) uvádí, že cílem 31

logopedické intervence je zastavení patologického pohybového vzoru, normalizace senzibility v ústní dutině a obličejové části, zkvalitnění orofaciálních funkcí, normalizace dýchání, podpora tvorby hlasu a fonace, rozvoj impresivní a expresivní složky řeči, ovlivnění nonverbální i verbální komunikace, včetně eliminace dysartrie, případně také dysfagie a v indikovaných případech aplikace alternativních a augmenativních systémů. 1.8.3.3 Myofunkční terapie Klenková (2006) uvádí, že myofunkční terapie vychází z poznatků Rogerse, z USA, který již kolem roku 1900 poukázal na možnost myofunkčního léčení při anomáliích v postavení zubů a čelistí. Další rozvoje se myofunkční terapie dočkala díky pátrání v oblasti kineziologické celostní terapie. Za základní terapeutický koncept pro nápravu myofunkčních poruch orofaciálního systému v Evropě je považována klasická myofunkční terapie podle profesora Daniela Garlinera. Modifikací této metodiky je metoda myofunkční terapie podle německé logopedky Anity Kittel, která svoji metodiku poprvé publikovala roku 1998. Kittel (1999, s. 44) vymezuje následující cíle terapie: 1. Nápravu nesprávného průběhu orální fáze polykání a porušení svalových funkcí orofaciálního systému. 2. Zlepšení doprovodných syndromů, mezi něž patří chybné držení těla, nevyváženost v symetrii těla, chybná koordinace oko-ruka, nenavázání kontaktu pohledem nebo stiskem ruky, nízká koncentrace, oslabená funkce bránice a uvolněné tzv. vnitřní držení (psychická stránka). 1.8.3.4 Augmentativní a alternativní komunikace Jedná se o všechny možné formy dorozumívání, které doplňují nebo nahrazují řeč, ať už přechodně či trvale. AAK tedy užívá cílené pohledy očí, gesta, manuální znaky (např. jazykový program Makaton), předměty, fotografie, obrázky, symboly (Makaton, Bliss, PCS aj.), piktogramy, písmena a psaná slova, komunikační tabulky, technické pomůcky s hlasovým výstupem a počítače (http://www.dobromysl.cz). AAK pomáhat lidem s těžkým zdravotním postižením se dorozumět ať už za účelem naplnění sociálních rolí, zlepšení mezilidské interakce, učení, vzdělávání, komunitních aktivit, pomoc v zaměstnání nebo při dobrovolnických akcích (http://aac.unl.edu/). Různé strategie byly použity k léčbě poruch komunikace, ale důkazy o jejich účinnosti jsou omezené. Bylo provedeno několik studií, zda je vhodnější pro komunikaci pracovat přímo s dítětem nebo s rodinou, aby dítěti uměli porozumět. Vzhledem k malému počtu probandů nebyly jasně stanoveny výsledky. U obou skupin došlo ke zlepšení, ale nebyly doporučeny žádné změny pro 32

praxi. Autoři navrhují v této oblasti provádět další šetření, které jsou nezbytně nutné pro zajištění poskytování klinicky účinné péče pro tyto děti, které jsou ohroženi sociálním vyloučením a omezeni vzděláváním (Pennington, 2003). 1.9 Ortopedie a ortotika U dětí s CVHS se z ortopedických obtíží vyskytuje skolióza, instabilita atlanto-okcipitálního skloubení, subluxace pately nebo dislokace v oblasti chodidla. Mohou se také objevovat subluxace či luxace kloubu kyčelního (Saenz, 1999). Všechny tyto ortopedické obtíže se však manifestují až v pozdějším věku. 1.9.1 Dynamic movement orthosis Již v raném věku mohou nalézt své uplatnění pomůcky k podpoře sedu. Samozřejmě v případě, že dítě již je schopné se vsedě udržet. Ke stabilizaci se používají tzv. trupové ortézy, jako je např. Dynamic movement orthosis, prezentovaná na sympoziu v Janských Lázních 2012. Pro vybrání správné trupové ortézy existuje několik kritérií. Mezi nejdůležitější patří celkový rozsah postižení, úroveň mobility pacienta, kontrola polohy hlavy, přítomnost deformity páteře, její rozsah a progrese zakřivení vztažená ke kostní zralosti. Při vyšetření hraje též roli celkový klinický nález, kardiopulmonální kompenzace, výskyt častých infektů dýchacích cest. Používají se pevné, rigidní systémy určené pro nejtěžší formy onemocnění, TLSO ortézy, různé typy měkkých bandáží, dynamické lycrové ortézy. Dynamické ortézy jsou zhotoveny z lycrového úpletu vždy pacientovi přesně na míru. Výše zmíněné vyšetření musí být spojeno s vyšetřením lékařem a fyzioterapeutem. Na základě zjištěných informací se individuálně upravují parametry ortéz jako vesta, overal, legíny, vesta s rukávem. Cílem správného nastavení je zpevnění pánve, derotace končetin a centrace kloubů, která je nutná k maximální podpoře zpětnovazebných mechanismů při řízení pohybového systému. Aplikace tohoto ortotického systému vyžaduje vyškolení lékařů, fyzioterapeutů i protetických techniků s následnou úzkou mezioborovou spoluprácí (Krawczyk a spol., 2012). 1.10 Speciální pedagogika Raná péče je systém programů, zásahů a služeb, poskytovaných dětem s výrazným vývojovým omezením v oblasti sociální, biologické a psychologické a dětem se zdravotním 33

postižením, s cílem eliminovat nebo zmírnit postižení a jeho následky a pomoci rodině v sociální integraci. (Vítková, 2006) Jelikož má mozek největší schopnost plasticity ve věku do tří let, je nutné rozvíjet všechny schopnosti a možnosti již od raného věku dítěte. Tyto děti se dostávají do středisek rané péče, dále jako pomoc postiženým a jejich rodinám vznikají poradenská centra s medicínsko-terapeutickou, pedagogicko-psychologickou terapií a poradenské služby pro rodiče postiženého dítěte. Sem se však děti dostávají až po dovršení třetího roku života Již od narození mohou děti se svými rodiči navštěvovat střediska rané péče. Ranou intervenci vystihuje orientace na celou rodinu, ne pouze na dítě. Péče je zajištěna a prolíná se v oborech pedagogických, sociálních a zdravotních opatření. Cílem je zejména snaha vrátit rodičům jejich kompetence k výchově dítěte a k vytvoření vhodných podmínek pro jeho vývoj. Úkolem rané intervence je provázet rodiče obdobím raného věku dítěte se zdravotním postižením a podporovat jeho vývoj. Terapie probíhá formou konzultací, kdy si jednotlivé rodiny mohou objednat poradce. Ať už z řad neurologů, fyzioterapeutů či psychologů. Ten dojede k nim domů a probírají momentálně vzniklé obtíže při léčbě. Ranou péči lze z hlediska perspektivy dítěte považovat za prioritní. Toto období je v životě každého jedince z vývojového hlediska významnou etapou se širokým spektrem možných dopadů na budoucí vývoj (Vítková, 2006). 1.11 Sociální a právní aspekty Dítě s CVHS, stejně jako dítě s jakýmkoliv jiným postižením změní celou rodinu a život v ní. Výchova takových dětí s sebou nese velkou emoční zátěž, je třeba věnovat dítěti dostatek času, mnohdy bývá i fyzicky náročná. Společensky se očekává, že tuto úlohu rodina s postiženým na sebe přijímá a to zvláště v prvních letech života dítěte. Je dokázáno, že rodiny s postiženým dítětem mají vyšší rozvodovost a také nižší socioekonomickou úroveň. To je dáno faktem, že matka bývá s dítětem doma i ve starším věku. Dalším, kdo bývá ovlivněn, je sourozenec dítěte. Bývá mu věnováno méně péče a pozornosti. Od roku 1993 byl připravován zákon č. 108/2006 Sb., o sociálních službách (dále jen 108/2006 Sb.), jehož dokončením a vejitím v platnost byl systém sociálního zabezpečení přetvořen 34

v nový systém státní podpory. Ten je tvořen státní sociální podporou (zákon č. 117/1995 Sb., vyhláška č. 207/1995 Sb.), sociálními službami (zákon č. 106/2006 Sb.) a důchodovým pojištěním (zákon č. 155/1995 Sb., vyhláška č. 284/1995). S touto problematikou souvisejí další zákony, a to zákon č. 110/2006 Sb., o životním a existenčním minimu, zákon č. 111/2006 Sb., o pomoci v hmotné nouzi a jeho prováděcí vyhláška č. 504/2006. Dále se autor zmiňuje o vyhlášce č. 182/1991 Sb., která upravuje zákon o sociálních službách nepeněžní formy pomoci, které mohou být lidem s postižením nápomocny, proto ji zde také uvádím (Hutař, J. 2009.). O děti s postižením a jejich rodiny se starají instituce, jako jsou služby sociální péče, sociální poradenství nebo služby sociální prevence. Další formy pomoci osobám se zdravotním postižením jsou dávky sociální péče (vyhláška č. 182/1992 Sb.), příspěvky na péči (108/2006 Sb.), státní sociální podpora (zákon č. 117/1995 Sb.), daňové a poplatkové úlevy, v pozdějším věku pak podpora zaměstnávání (zákon č. 435/2004 Sb. O zaměstnanosti), invalidní důchod (zákon č. 155/1995 Sb. o důchodovém pojištění), projekty EU (ESF) (http://socialniporadce.mpsv.cz/cs). 35

2 KAZUISTIKA Pacient: A.H., holčička Narozen: 4.6.2010 Diagnóza: centrální hypotonický syndrom, psychomotorická retardace (PMR), dystonické ataky, dg. nedořešena Operace, úrazy: 0 RA: rodiče zdrávi, matka a bratr otce varixy, sourozenci 0 OA: z 1. fyziologické gravidity, porod v 40. týdnu, spontánní, záhlavím, porodní hmotnost 2740g, porodní délka 50 cm, Apgar skore 9-10-10, hypotrofický novorozenec, hypoglykémie v 1. odběru po porodu, po časném dokrmení stav upraven, ikterus s fototerapií 15 hodin, kyčle široké balení, nemocnost- malá, běžné dětské nemoci sledována na oční klinice v místě bydliště, poslední vyšetření 20.2.2012 konvergentní strabismus, oční lékař bude objednávat do Vinohradské nemocnice, porucha sluchu neprokázána, UZ CNS s normálním nálezem AA: negativní FA: Pyridoxin 1x denně (12/11, dle názoru maminky došlo ke zlepšení, holčička začala více diferencovat dolní končetiny (DKK), udělala s dopomocí pár krůčků) EA: negat., infekční nemoci 0, očkování Prevenar, Hexavac NO: od narození predilekce hlavičky doprava, neurologicky sledována od 3. měsíce, nejprve na Praze 4, nyní Ke Karlovu (2-3 měsíce), centrální koordinační porucha (CKP) s dystonickými projevy a PMR, poslední kontrola 20. 2. centrální hypotonický syndrom, PMR, ze zpráv- postavila se v postýlce, zaostávání růstu neurokrania, stáčení očí, konvergentní strabismus, jen velmi pozvolné zlepšování motoriky dosud provedená vyšetření: genetika, norm. karyotyp, plánuje se metabolické vyš. Psychomotorický vývoj (PMV): odpovídá Lokomočnímu stádium dle Vojty 3 (plazí se, umí se otočit ze zad na bříško), dle Peacockovy škály odpovídá stadiu 3 (sama sedí, leze nebo stojí s plnou asistencí, těžkost při dosahování pozic), umí zhruba 5 slov, rozumí 36

Kineziologický rozbor spolupráce neodpovídá věku, trvale nosí pleny obvod hlavičky 44 cm, nekonstantní konvergentní strabismus, dokáže sledovat hračku HKK: snížený tonus, hyperexkurzibilita kloubní, reflexy C5/C8 živé, s lehkou akcelerací vpravo, Juster neg., cílení při úchopu dobré, úchop klešťový trup: axiální hypotonie, incuficience šikmých vzorů, pánev v anteverzi DKK: norm. konfigurace, občasné propínání DKK do extenze, jinak hybnost volná, tužší Achillova šlacha bilaterálně, reflexy L2/S2 symetrické, medioplantární reflex výrazný vpravo, iritační jevy flekční, extenční nevýbavné Posturální aktivita Na břiše: opora o předloktí, decentrace ramen, záklon hlavy, lordotizace CTh, ručky otvírá, ulnární dukcí uchopuje (někdy s nákrokem DK), hypotonie trupu, oslabení svalů břišní stěny, anteverze pánve, DKK v extenzi, zvedá nad podložku s hyperextenzí kolen a plantární flexí nohy, někdy nakročí jednou dolní končetinou Sed: přes W sed se dostane do vzpřímeného sedu, ve vzpřímeném sedu je nestabilní, zvětšená kyfóza, posunutou kaudálněji s vrcholem v ThL přechod, sedí na os sacrum, retroverze pánve (Obr. 1) Obr. 1 vzpřímený sed (fotoarchiv autora) Na zádech: souhra ruka-ruka, ruka-ústa, ruka-noha, mírně nestabilní, zvedne DKK od podložky 37

Otáčení se na břicho: probíhá bez diferenciace DKK, bez aktivace šikmých řetězců břišních, otočení provedeno švihem Stoj: do stoje se holčička aktivně nedostane, při pasivním postavení je nestabilní, rekurvace kolen, váha více vpředu, anteverze pánve s lehkou flexí trupu Lokomoce: holčička se pohybuje pomocí plazení vpřed i vzad, používá výhradně HKK, DKK nejsou diferencované, neobjevuje se nákrok DK, lokomoce plazením rušena dystonickými atakami, dívka je při pohybu nejistá Druhé vyšetření V motorickém projevu nedošlo u holčičky k výraznému posunu. Ve všech pozicích je jistější, některé vzorce začala zdokonalovat. Po 14 dnech u holčičky můžeme vidět samostatnou lokomoci na čtyřech s oporou o předloktí. Vzhledem k nedostatku svalové síly a nestabilitě se holčička pomocí tohoto typu lokomoce dostane přibližně metr daleko. Plazením překonává vzdálenosti desítek metrů. V pozici na čtyřech s oporou na předloktí došlo k napřímení páteře, patrná je také lepší fixace lopatek v této pozici. V sedu je páteř stále výrazně kyfotická. Otáčení ze zad na bříško provádí holčička stejným nediferencovaným způsobem. Posturální reaktibilita Trakční zkouška Holčička se sama přitáhne za HKK, hlavičku drží ve střední linii, ale ještě se zde objevuje flekční synergie, opírá se o hýždě. Ustupující flexe kolen znamená, že se dítě začíná vertikalizovat. U holčičky flexe zatím výrazně neustupuje, což koreluje s faktem, že se holčička teprve začíná stavět. Tato odpověď odpovídá 7. -9. měsíci. Při druhém vyšetření se holčička opět sama přitáhla do sedu, ale její DKK již zůstaly ležet extendované na podložce, což se známkou vertikalizace. Landauova zkouška Šíje a trup jsou extendovány, HKK i DKK se dostávají do volné extenze. Jedná se o 8. měsíc. Při druhém vyšetřené nedošlo ke změně odpovědi. 38

Axilární vis DKK zaujímají volnou extenzi, což je typické pro věk dítěte 8 a více měsíců. Při druhém vyšetřené nedošlo ke změně odpovědi. Vojtova sklopná reakce Na DK je naznačená flexe v kyčelním kloubu svrchní končetiny, jinak jsou končetiny pasivně v extenzi v kolenním, kyčelním kloubu a hlezna v plantární flexi. Není vidět žádná aktivita. HKK jsou v zevní rotaci a addukci v ramenním kloubu. Objevuje se semiflexe loktů, dlaně jsou otevřené. Teoreticky by tato reakce mohla odpovídat 2. přechodné fázi. (Obr. 2) Obr. 2 Vojtova sklopná reakce (fotoarchiv autora) Při druhém vyšetření se na svrchní HK objevuje flexe ramenního kloubu okolo 160 s vnitřní rotací. Loket v extenzi, dlaň je otevřená. Spodní HK volně visí s extendovaným loktem. DKK jsou neaktivní, zaujímají stejné postavení, jako při prvním vyšetření. Trup není napřímen, hlava nemá tendenci zůstat ve vertikále. Odpověď na tuto reakci není zcela ideální. 39

Horizontální závěs podle Collisové Závěs za pravostranné končetiny- DK je v extenzi ve všech kloubech, což neodpovídá žádné z fází, na HK se předloktí přetáčí do pronace, dlaň je otevřená, což odpovídá 4. až konci 6. měsíci. (Obr. 3) Obr. 3 Horizontální závěs dle Collisové (fotoarchiv autora) Závěs za levostranné končetiny- DK ve flexi všech kloubů, koleno začíná směřovat k podložce, addukční úhel se mění na abdukční. Tato reakce odpovídá 4. až konci 6. měsíce. HK je v zevní rotaci a abdukci ramenního kloubu, semiflexe lokte, otevřená dlaň, což odpovídá 4. až konci 6. měsíce. Druhé vyšetření, závěs za pravostranné končetiny- DK je ve flexi v kolením i kyčelním kloubu, ale objevuje se addukce kyčelního kloubu. Koleno nesměřuje k podložce. Hlezno je v plantární flexi. Spodní ramenní kloub je v zevní rotaci, loket ve flexi, předloktí v supinaci a rozevřená dlaň. Závěs za levostranné končetiny- DK je v naznačené flexi kyčelního kloubu, objevuje se extenze kolenního kloubu, ale i přes extenzi koleno směřuje k podložce. Odpověď na HKK je stejná, jako při prvním vyšetření. Odpověď na horizontální závěs podle Collisové není zcela ideální. Stejně jako Vojtova sklopná reakce svědčí pro patologický vývoj holčičky. 40