Akutní netraumatická nitrolební hypertenze u mladého muže - kazuistika Roman Šimek Neurologická klinika FN Hradec Králové
35letý muž, J.B. Začátek neurologických obtíží náhle v 11-2013 - vertigo, bolesti hlavy, neobratnost pravostranných končetin Přijat na neurologie Trutnov 15.11.2013 - CT mozku, vč. CTAg negat. - MR mozku s průkazem víceložiskového postižení bílé hmoty, akcent. vlevo - likvor: segmenty 242/3, lymfo 32/3 - arteficielní příměs krve?
Anamnestická data RA: nevýznamná OA: vertebrogenní algický syndrom, jinak bez sledovaných chorob FA: bez pravidelné medikace SPA: policista, ženatý, 2 děti Alergie: sezonní polynóza 1-2 týdny před hospitalizací prodělal respirační infekt
16.11.2013 překlad na KIN FN HK, pro rychlou progresi neurologické symptomatiky a zhoršené vědomí dále na KARIM FN Hradec Králové
Hospitalizace na KARIM FN od 16.11.2013 Objektivně při přijetí: somnolence, afasie, centrální paréza n. VII dx., těžká pravostranná hemiparesa, GCS 4-1-6 zvýšené známky zánětu CRP 54mg/l, leuko 17,18 kontrolní LP: segmenty 42/3, lymfo 5/3 celkový protein 1,2g/l
Klinické známky narůstající nitrolební hypertenze: zvracení, těžká porucha vědomí - sopor až koma, anizokorie Kontrolní MR mozku 19.11. významná progrese postižení bílé hmoty mozkové s edémem a středočárovým přesunem
- Od 19.11. zahájení UPV, ICP monitoring ICP zpočátku na hodnotách 20-30mm Hg, - intenzivní antiedematosní terapie, analgosedace, katecholaminová podpora oběhu Dif.dg.: malignita nepravděpodobná listerioza x jiná atypická neuroinfekce x autoimunitní zánět??? Nelepšící se stav, pro potřebu dlouhodobější UPV provedena tracheostomie
Diagnostika: Sérum: - HIV 1,2 negativní - HTLV 1 - negativní - virus klíšťové encefalitidy negativní - borrelia burgdorferi IgG slabě +, ale IgM negat. - Listeria monocytogenes negat. - Syphilis TPHA negat.
Diagnostika: Serum: - Toxoplasma gondii IgG slabě pozitivní, IgM negat. - Protilátky proti ŠŽ negat. - Bartoneloza IgG slabě +, IgM negat. - Mykoplazmata negat. - Morbilli IgG pozit., IgM negat.
Diagnostika: Likvor: - HSV 1,2 opakovaně negat. - Listeria monocyt. opak. negat. - CMV, EBV, VZV negat. - Aspergilus negat. - enteroviry negat. - Chlamydia pneum. + trach. negat. - Borrelia burg. PCR, ELISA negat.
Diagnostika: Likvor: - JC virus negat. - Leptospiry negat. - Mycobakterium spec. a TBC negat. - Pneumocystis jirov. negat. - Toxoplazma gondii negat. - virus příušnic negat. - Zygomycetes negat.
Diagnostika: Likvor latexová aglutinace: - Neis. meningitidis A,B,C negat. - Haemofilus influenzae negat. - Streptoc. agalactiae + pneumoniae - negat. - E.coli negat.
Diagnostika: Likvor: - mikroskopie a kultivace - negativní - cytologie negativní - panfungální DNA slabě pozitivní - paraneoplastické protilátky negat. Moč Listeria monoc. PCR negat. Revmatologie: ANF, ANCA, dsdna, GBM, ASLO vše negat. Kostní dřeň imunofenotypizace - norma
Konkrétní infekční příčina zánětlivého postižení CNS neprokázána. Zvažována mozková biopsie, neurochirurgy zamítnuta nepřinese změnu léčebného postupu. Vylučovací metodou v dif. dg. nejspíše možnost akutní diseminované encefalomyelitis (ADEM) s fulminantním průběhem
Cílená terapie: - Iv.Ig (50g ve 2dnech) - pulsní kortikoterapie (5x SM 1000mg) - série 7. plasmaferéz - současně empiricky širokospektrá antimikrobiální léčba (Ceftriaxon, Herpesin, Meropenem, Metronidazol, Flukonazol)
Po ukončení plasmaferes první známky zlepšování klinického stavu normalizace ICP, stabilizace vitálních funkcí, dle kontrolního CT mozku náznak regrese mozkového edému. 13.12. ukončena UPV. 18.12. překlad na Neurologickou kliniku FN.
Hospitalizace na Neurologické klinice FN V době překladu 18.12. je pacient somnolentní až soporozní, bez užitečného kontaktu, afatický, trvá pravostranná hemiplegie, GCS 2-1-5 Prognosa onemocnění stran restituce cerebrálních funkcí nadále hodnocena jako nejistá.
Hospitalizace na Neurologické klinice FN od 18.12.2013 - basální stimulace - pokračuje intenzivní RHB a logopedie - s cílem realimentace proveden 23.12. PEG - vzhledem k těžkému neurodeficitu zvažována léčba cyklofosfamidem - nerealizována při zlepšujícím se klinickém stavu
Doplnění diagnostiky: - Kontrolní likvorologické vyšetření - protein 0,8g/l, lymfo 8/3, segm 0 - intrathekální syntéza IgG neprokázána - EEG: nespecificky těžce abnormní nález výrazné zpomalení základní aktivity nad levou hemisférou, bez EPI grafoelementů
7.1. provedeno kontrolní MR mozku: - další jednoznačná regrese rozsahu a expanzivních projevů ložiskového postižení bílé hmoty mozkové Diferenciální diagnostika se nemění - na prvním místě st.p. parainfekčním demyelinizačním insultu - ADEM
Klinický objektivní neurologický nález při propuštění z FN 8.1.2014 - pacient vigilní, vyhoví výzvám, snaží se krátce komunikovat, orientován - GCS 14-15b. - perzistuje těžká pravostranná hemiparesa akcentovaná na PHK, PDK aktivně flektuje na lůžku, vertikalizován do sedu
V dalším průběhu ústavní rehabilitace, z iniciativy rodiny sériová léčba v hyperbarické komoře, psychologická intervence - neurologický deficit dále regreduje, bez závažných recentních komplikací
Ambulantní kontrola 15.5.2014 - pacient je lucidní, orientovaný, soběstačný, schopen samostatné chůze bez opory - přetrvává lehká spastická pravostranná hemiparesa, lehce vázne exprese řeči - plánováno kontrolní MR mozku otázka reziduálního strukturálního postižení CNS
Závěrem: - velmi široká je diferenciální dg. zánětlivých procesů CNS - jednalo se skutečně o ADEM??? - jednoznačnou příčinu zánětlivého postižení CNS se často nepodaří prokázat
Závěrem: - fulminantně probíhající zánětlivé onemocnění CNS je životu ohrožující stav, při zvládnutí akutní fáze ale s relativně příznivou prognosou, zvláště u mladých pacientů
Děkuji za pozornost