Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza?

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza?"

Andrea Musilová
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza? I. Stiborová a kol. Centrum imunologie a mikrobiologie Zdravotní ústav se sídlem v Ústí nad Labem

2 přijata na rizikové těhotenství MN Grav , 2. těhotenství, přichází pro zhoršení hepatopatie, svědění celého těla, epigastrická bolest 0. Osobní anamnéza: BDN, interně se neléčí, Operace: v dětství TE, TRF: 0, Varixy: 0 DM: NE Gynekologická anamnéza: menarché 11let, prav. 28/5, P 1, G 2 Rodinná anamnéza: otec DM Epidemiologická anamnéza:neg. Alergie: PNC Průběh hospitalizace a stav při propuštění : Markery hepatitid negativní, pokles JT, pacientka bez svědění, bez obtíží, ambulantní sledování Diagnostický závěr: Hepatopatie v graviditě, sludge žlučníku na UZ

Osobní anamnéza: BDN, interně se neléčí, Operace: v dětství TE, TRF: 0, Varixy: 0 DM: NE Gynekologická anamnéza: menarché 11let, prav.

3 (gravidita 34+4) pacientka přichází na oční oddělení MN UL se zhoršeným vizem levého oka (VOL 6/36) a pocitem mlhy od rána, gest. hepatopatie na terapii, nově otoky DK, asi dva týdny trpí na tvorbu modřin na DK Závěr: maculopatia oc. l. sin. -okluzivní stav v.s., po domluvě s Dr. Klapuchovou (oční odd.) hospitalizace na rizikovém těhotenství MN po vyšetření plodu gynekologem doporučen porod císařským řezem z oftalmologické indikace

4 nasazení Clexanu s.c. Pac. R.M. nar hematologické vyšetření se zaměřením na trombofilní stavy imunologické vyšetření (sérum + CSF) susp. APS NMR obraz centrální pontinní myelinolýzy hyperintenzníložisko charakterem léze odpovídající nejpravděpodobněji dg. centrální pontinní myelinolýza(akutní onemocnění; dif. dg. izolovaná plaka při RS, ischemie, low-grade gliom)

susp. APS NMR 27.12.2010 obraz centrální pontinní myelinolýzy 3.1.2011 hyperintenzníložisko charakterem léze odpovídající nejpravděpodobněji dg.

5 Upřesnění diagnózy oftalmologa periflebitida Retinální vaskulitidy- zrak ohrožující zánět retinálních cév Periferní Periferní (při FAG prosakování fluoresceinu z postiženého úseku cévy = aktivní fáze; opouzdření cév, doprovodné proužky, cévy změněné v bílé fibrózní pruhy = inaktivní fáze) Centrální Zadní Diferenciální dg. Systémové onemocnění RS Sarkoidóza Antifosfolipidový syndrom Trombofilní stav Infekční Herpetické viry Syphylis TBC Lymeská nemoc Toxoplasmóza Kandidóza

proužky, cévy změněné v bílé fibrózní pruhy = inaktivní fáze) Centrální Zadní Diferenciální dg.

6 Oční pozadí OP OL VOP 6/18 VOL 6/

7 Terapie Závěr: Recentně probíhající imunopatologický stav na podkladě antifosfolipidových protilátek (antifosfolipidový syndrom). Doporučení: Zvýšit dávku Clexane (1,5mg/kg, tj. 2x 0,6 ml/den do celkové délky léčby 10 dní) Dále vzhledem k neurologickému a očnímu nálezu indikována bolusová i.v. léčba metylprenisolonem (1000mg/den po 3 dny), pak přejít na 60mg Prednisonu/den (2-1-0 tbl.á 20mg) oční nález po kortikoterapii

2x 0,6 ml/den do celkové délky léčby 10 dní) Dále vzhledem k neurologickému a očnímu nálezu indikována

8 2. imunol. vyšetření (bez odběru): 6.den puls 500mg metylprednisolonu na oční kontrole regrese nálezu Subj. optimistická, zrak se zlepšil Ad OA: Neměla samovolný potrat ani hlubokou žilní trombózu. Závěr beze změn (Recentně probíhající imunopatologický stav na podkladě antifosfolipidových protilátek APS).

optimistická, zrak se zlepšil Ad OA: Neměla samovolný potrat ani hlubokou žilní

9 2. imunol.vyšetření (odběr séra) První ambul. kontrola po hospitalizaci ( ). Po propuštění v pořádku, zrak bez problémů 2x záchvat migrény, po Paralenu odezněla. Nikdy před tím migrénu neměla. NÁLEZ MRI: v porovnání s předchozím MR vyš. z patrná mírná regrese nálezu, přetrvává obraz centrální pontínní myelinolýzy. Jinak bez dalších zjevných patologických změn. Terapie: Prednison 30mg/1 den (1-1/2-0 tbl., dále snižovat o 5 mg/týden), Warfarin 5mg obden Dg. závěr: Dg. závěr:stav po atace imunopatologického procesu (periflebitidaobou očí, pontinnímyelinolýza, gestační hepatopatie) v.s. na podkladě antifosfolipidovéhomechanismu s velmi dobrou odpovědí na kortikoterapii -došlo k podstatné úpravě laboratorního i klinického nálezu.

Jinak bez dalších zjevných patologických změn. Terapie: Prednison 30mg/1 den (1-1/2-0 tbl., dále snižovat o 5 mg/týden), Warfarin 5mg obden Dg. závěr: Dg.

10 antifosfolipidové protilátky ACLA IgG [GPL/ml] 8,6 2,8 2,4 ACLA IgM [MPL/ml] 31,9 4,9 5,6 Anti-b-2-GPI IgG [U/ml] 2,5 1,0 1,4 Anti-b-2-GPI IgG [U/ml] 16,3 4,0 2,9 Anti-PHS IgG [U/ml] 5,3 3,7 1,3 Anti-PHS IgM [U/ml] 13,1 7,9 2,3 Anti-PHI IgG [U/ml] 2,0 2,4 1,1 Anti-PHI IgM [U/ml] 16,3 6,4 1,9 Anti-PT IgG [U/ml] 5,5 2,7 0,5 Anti-PT IgM [U/ml] 2,4 2,5 5,2 Anti-AnnV IgG [U/ml] 5,8 4,8 1,2 Anti-AnnV IgM [U/ml] 8,6 6,8 3,8

Anti-b-2-GPI IgG [U/ml] 16,3 4,0 2,9 Anti-PHS IgG [U/ml] 5,3 3,7 1,3 Anti-PHS IgM [U/ml] 13,1 7,9 2,3 Anti-PHI

11 orgánově nespecifické protilátky ANA Jemná zrnitá jaderná fl. + difúzní fl. cytoplazmy Jemná zrnitá jaderná fl. + jemná zrnitá fl. cytoplazmy Negativní ANA titr < 80 ANA - imunodot - Negativní Negativní INNO LIA ANA - Nesp. nález Negativní ANCA Negativní - - ENA screen Hraniční - Negativní ENA typizace Sl. poz. anti-ss-a Negativní Negativní RF Negativní - Negativní Anti-AQP4/NMO Negativní - -

cytoplazmy Negativní ANA titr 320 160 < 80 ANA - imunodot - Negativní Negativní INNO LIA ANA - Nesp.

12 antiinfekční protilátky IgG [g/l] - 7,8 6,59 6,59 - IgA [g/l] - 1,5 1,47 1,47 - IgM [g/l] - 3,3 2,5 2,5 - CMV IgG [IP] 133,6 125, CMV IgM [IP] 3,2 2, B. burg. IgG [IP] 7,5 11,1-6,5 6,8 B. burg. IgM [IP] 214,6 206,7-138,3 139,4 B. burg. IgG - WB Pozitivní Pozitivní - Pozitivní Pozitivní B. burg. IgM - WB Pozitivní Pozitivní - Pozitivní Pozitivní B. burg.igg -ITS - Prokázána (LSQ rel 2,4) B. burg.igm -ITS - Neprokázána (LSQ rel 0,4) VDRL Negativní TPHA Negativní WB western blot ITS intratekální syntéza specifických protilátek

IgG [IP] 7,5 11,1-6,5 6,8 B. burg. IgM [IP] 214,6 206,7-138,3 139,4 B. burg. IgG - WB Pozitivní Pozitivní - Pozitivní Pozitivní B. burg. IgM - WB Pozitivní Pozitivní - Pozitivní Pozitivní B.

13 Závěr APS Demyelinizace Diskuze Retinální vaskulitida jako důsledek infekčního onemocnění?

14 a kol. MN UL oční oddělení MUDr. Daniela Klapuchová CIM ZU UL Dalibor Jílek Vlastimil Král Jitka Pohořská

Podobné dokumenty

Centrum imunologie a mikrobiologie Zdravotní ústav se sídlem v Ústí nad Labem

Intratekální syntéza protilátek proti Borrelia burgdorferi s.l. Kazuistiky V. Král & al. Centrum imunologie a mikrobiologie Zdravotní ústav se sídlem v Ústí nad Labem Imunitní systém a CNS Mnohaleté paradigma