BOLESTI HLAVY V DĚTSKÉM VĚKU

BOLESTI HLAVY V DĚTSKÉM VĚKU HEadacHES in children and adolescents JANA ŠMíDOVá, VLADIMíR KOMáREK Univerzita Karlova, 2. lékaøská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Klinika dìtské neurologie, Praha SOUHRN Bolesti hlavy jsou jednou z nejčastějších obtíží, které přivádějí dětské a adolescentní pacienty do neurologické ambulance. Převážná většina bolestí hlavy u dětí není naštěstí způsobena závažnou příčinou, takže neohrožuje život pacienta, nicméně obvykle značně snižuje jeho kvalitu, a proto by měla být diagnostikována a správně léčena co nejdříve. Tuto skupinu nazýváme primární bolesti hlavy a je hlavní náplní tohoto článku. Zaměřujeme se především na 2 nejčastější typy primárních bolestí hlavy tenzní bolesti hlavy a migrénu. Pro úplnost se i krátce zmiňujeme o trvající bolesti hlavy ze skupiny trigemino-autonomních cefalgií, i když jejich výskyt v dětství je vzácný. Na druhé straně spektra pak stojí sekundární bolesti hlavy, u nichž je bolest alarmujícím symptomem jiného základního onemocnění (a už centrálního nervového či jiného systému) a cílem neurologa není pouze symptomaticky tlumit vlastní bolest, ale především zjistit a odstranit primární příčinu. Pro jejich potenciální závažnost je ve stručnosti probíráme jako první. Klíèová slova: bolest hlavy, migréna, periodické syndromy v dětství, varianty migrény, tenzní bolesti hlavy SUMMARY Headaches are one of the most common symptoms driving children and adolescents to neurologists. The vast majority of headaches in children and adolescents is, fortunately, not evoked by a serious causation and therefore, does not threaten their lives. Nevertheless, it reduces the quality of their lives and that s why it needs to be diagnosed and treated well and as early as possible. This large group of headaches is called primary headaches and it is the major part of this paper. We are focusing mainly on the 2 most frequent types of primary headaches: tension headaches and migraines. We mention short-lasting trigemino-autonomic cephalgias for the sake of completeness, though they are very rare in children. On the other end of spectrum are the secondary headaches. The pain here is an alarming symptom of an underlying disease (of the central nervous system or other systems) and the neurologist s goal is not only to relieve the pain but, first of all, to find and solve the primary cause. We discussing this group of headaches first because of its possible seriousness. Key words: headache, migraine, periodic childhood syndromes, migraine variants, tension headache Úvod Bolest hlavy je běžný problém, se kterým se během svého života setká v podstatě každý z nás. U dětí je jedním z nejčastějších důvodů školních absencí, horších školních výsledků, ale také méně častých mimoškolních aktivit. Souhrnná prevalence bolestí hlavy v dětském věku jasně stoupá od předškolního věku až do adolescence. Ve věku 7 let je udávána v rozpětí 37 51 %, ve věku 7 15 let postupně stoupá až na 57 82 % (Lewis et al., 2002). Z recentní populační studie z Norska vyplývají čísla velmi podobná v posledním měsíci zažilo bolest hlavy 69 % chlapců a 84 % dívek ve věku 13 18 let (Zwart et al., 2004). Základním úkolem dětského neurologa je rozlišit bolesti hlavy primární a sekundární. Jako primární můžeme bolesti hlavy označit v případě, že ani s použitím pomocných vyšetřovacích metod nezjistíme žádnou vyvolávající příčinu ani žádné onemocnění, které by bylo s bolestí hlavy v přímé souvislosti. Chybná diagnostika a terapie takovýchto obtíží neohrožuje život pacienta, ale obvykle významně snižuje jeho kvalitu. Sekundární bolest hlavy je symptomem jiného primárního organického onemocnění a chybná diagnostika a terapie obvykle poškozuje pacienta či dokonce ohrožuje jeho život. Z těchto dvou základních skupin také vychází všeobecně používaná revidovaná klasifikace bolestí hlavy vypracovaná Mezinárodní společností pro bolesti hlavy (the International Headache Society, IHS) v roce 2004 (International Classification of Headache Disorders II, ICHD-II; Opavský et al., 2005) (tab. 1). Její použití v pediatrické praxi má však četné limity, a proto bylo navrženo několik modifikací pro dětskou a adolescentní populaci, upravujících především kritéria týkající se trvání, lokalizace, kvality a intenzity obtíží a fotofobie a fonofobie (Hershey et al., 2005; Lima et al., 2005; Seshia, 1996; Winner et al., 1995). Z klinického pohledu je možné dle průběhu a intenzity obtíží dělit bolesti hlavy na akutní, které jsou obvykle fyziologickým obranným mechanismem a varovným signálem upozorňujícím na možné poškození tkání, a chronické, které již užitečný ochranný smysl ztrácí a jsou především zdrojem psychických, fyzických, ale i sociálních problémů. Akutní bolest je tedy účelná, je třeba pátrat po její příčině a je třeba ji včasně a adekvátně léčit. Dále můžeme rozlišovat bolesti jednorázové a recidivující, progredující a neprogredující. Potenciálně mnohem závažnější sekundární bolesti hlavy naštěstí tvoří jen 10 12 % všech bolestí hlavy vyskytujících se u dětí a adolescentů. Největší podíl mají tenzní bolesti hlavy (55 %), migrény jsou relativně vzácné v dětství (kolem 4 % chlapců i dívek), ale častější u dívek v adolescenci (8,5 %), kombinované bolesti hlavy (tenzní bolesti + migréna) tvoří 7 % a cluster headache jsou velmi vzácné (1 %). Hlavním klíčem ke správné diagnóze je pečlivě odebraná anamnéza a důkladně provedené neurologické vyšetření. Kromě rodinné a širší osobní anamnézy se zaměřujeme na dobu BOLEST 2/2008 85

1. Migréna 1.1 Migréna bez aury 1.2 Migréna s aurou 1.2.1 Typická aura s migrénou 1.2.2 Typická aura s nemigrenózní bolestí hlavy 1.2.3 Typická aura bez bolesti hlavy 1.2.4 Familiární hemiplegická migréna 1.2.5 Sporadická hemiplegická migréna 1.2.6 Migréna bazilárního typu 1.3 Periodické syndromy dětského věku 1.3.1 Cyklické zvracení 1.3.2 Abdominální migréna 1.3.3 Benigní paroxysmální vertigo v dětství 1.4 Retinální migréna 1.5 Komplikace migrény 1.5.1 Chronická migréna 1.5.2 Status migrenosus 1.5.3 Perzistující aura bez mozkového infarktu 1.5.4 Migrenózní infarkt 1.5.5 Epileptický záchvat spuštěný migrénou 1.6 Pravděpodobná migréna 1.6.1 Pravděpodobná migréna bez aury 1.6.2 Pravděpodobná migréna s aurou 1.6.3 Pravděpodobná chronická migréna 2. Tenzní typ bolestí hlavy 2.1 Epizodická tenzní bolest hlavy s nízkou frekvencí 2.2 Častá epizodická tenzní bolest hlavy 2.3 Chronické tenzní bolesti hlavy 2.4 Pravděpodobné tenzní bolesti hlavy 3. Cluster headache a další trigeminální bolesti hlavy 3.1 Cluster headache 3.2 Paroxysmální hemikranie 3.3 Krátce trvající jednostranné neuralgiformní bolesti hlavy s nástřikem spojivek a slzením (SUNCT) 3.4 Pravděpodobně trigeminová autonomní bolest hlavy 4. Další primární bolesti hlavy 4.1 Primární bodavá bolest hlavy 4.2 Primární bolest při kašli 4.3 Primární bolest hlavy při fyzické zátěži 4.4 Primární bolesti hlavy spojené se sexuální aktivitou 4.5 Bolest hlavy vznikající ve spánku a probouzející 4.6 Primární prudce nastupující (blesková) bolest hlavy 4.7 Hemicrania continua 4.8 Nové denní perzistující bolesti hlavy 5. Bolest hlavy v souvislosti s úrazem hlavy nebo krční páteře 5.1 Akutní posttraumatická bolest hlavy 5.2 Chronická posttraumatická bolest hlavy 5.3 Akutní bolest hlavy v souvislosti s akceleračně- deceleračním poraněním krční páteře (whiplash sy) 5.4 Chronická bolest hlavy v souvislosti s whiplash syndromem 5.5 Bolest hlavy v souvislosti s traumatickým intrakraniálním hematomem 5.6 Bolest hlavy v souvislosti s jiným úrazem hlavy či krční páteře 5.7 Bolest hlavy po kraniotomii 6. Bolest hlavy v souvislosti s cévním postižením v kraniální či cervikální oblasti 6.1 Akutní ischemická cerebrovaskulární příhoda 6.2 Netraumatické intrakraniální hematomy 6.3 Cévní malformace bez ruptury 6.4 Artritida 6.5 Postižení karotid nebo vertebrálních arterií 6.6 Intrakraniální venózní trombóza 6.7 Jiné cévní postižení 7. Bolest hlavy v souvislosti s nevaskulárním intrakraniálním postižením 7.1 Při intrakraniální hypertenzi 7.2 Při intrakraniální hypotenzi 7.3 Při intrakraniálním neinfekčním zánětlivém onemocnění 7.4 Při intrakraniálním nádoru 7.5 V souvislosti s intratekální aplikací látek 7.6 V souvislosti s epileptickým záchvatem 7.7 V souvislosti s Arnold-Chiariho malformací typu I 7.8 Syndrom přechodné bolesti hlavy a neurologického deficitu s lymfocytózou v likvoru 7.9 Jiná intrakraniální nevaskulární onemocnění 8. Bolest hlavy v souvislosti s chemickými látkami nebo jejich vynecháním 8.1 V souvislosti s akutním užitím či expozicí chem. látek 8.2 Z abúzu léčiv 8.3 Jako nežádoucí účinek chronického užívání léčiv 8.4 V souvislosti s odnětím farmakologicky účinných látek 9. Bolest hlavy v souvislosti s infekcí 9.1 Při intrakraniální infekci 9.2 Při systémové infekci 9.3 Při infekci HIV 9.4 Chronická postinfekční bolest hlavy 10. Bolest hlavy při poruchách homeostázy 10.1 Při hypoxii a/nebo hyperkapnii 10.2 Dialyzační bolest hlavy 10.3 Při arteriální hypertenzi 10.4 Při hypotyreóze 10.5 V souvislosti s hladověním 10.6 V souvislosti s ICHS 10.7 Při jiných poruchách vnitřního prostředí 11. Bolest hlavy nebo bolest v obličeji v souvislosti s onemocněním lebky, krku, očí, uší, nosu a dutin, zubů, ústní dutiny, nebo jiných obličejových či hlavových struktur 11.1 Při postižení lebečních kostí 11.2 Při postižení krku 11.3 Při onemocnění očí 11.4 Při onemocnění ušních struktur 11.5 Při zánětech nosu či paranazálních dutin 11.6 Při onemocnění zubů, čelistí a dalších struktur dutiny ústní 11.7 Při jiném onemocnění lebky, krku, očí, uší, nosu a dutin, zubů, ústní dutiny, nebo jiných obličejových či hlavových struktur 12. Bolest hlavy v souvislosti s psychickými poruchami 12.1 V souvislosti se somatizační poruchou 12.2 V souvislosti s psychotickou poruchou 13. Kraniální neuralgie, centrální a primární bolesti v obličeji a další bolesti hlavy 13.1 Neuralgie trigeminu 13.2 Neuralgie n. glossopharyngei 13.3 Neuralgie n. intermedii 13.4 Neuralgie n. laryngei superioris 13.5 Neuralgie n. nasociliaris 13.6 Neurlagie n. supraorbitalis 13.7 Neuralgie jiných kraniálních nervů 13.8 Neuralgie n. occipitalis 13.9 Syndrom krk-jazyk 13.10 Bolest hlavy ze zevní komprese 13.11 Bolest hlavy vyvolaná chladovými podněty 13.12 Trvalá bolest způsobená kompresí, podrážděním či mechanickým ovlivněním kraniálních nebo horních krčních nervů strukturální lézí 13.13 Při optické neuritidě 13.14 Při oční diabetické neuropatii 13.15 V souvislosti s herpes zoster 13.16 Tolosa-Huntův syndrom 13.17 Oftalmoplegická migréna (pozn.: je pravděpodobné, že se jedná o variantu migrény) 13.18 Centrální příčiny bolestí hlavy a obličeje 13.19 Jiné kraniální neuralgie a jiné centrálně podmíněné bolesti v obličeji 14. Jiné bolesti hlavy, kraniální neuralgie, centrální nebo primární obličejové bolesti 14.1 Bolest hlavy jinde neklasifikovaná 14.2 Bolest hlavy nespecifikovaná Tab. 1: Klasifikace IHS. 86 BOLEST 2/2008

a okolnosti vzniku (příčiny, provokační mechanizmy), trvání a frekvenci obtíží, lokalizaci, propagaci, intenzitu a charakter bolesti, faktory přinášející úlevu či naopak zhoršení obtíží či jiné doprovodné příznaky. Vždy se jedná o nepříjemný senzorický a emocionální zážitek, jehož prožívání je výrazně závislé na osobnosti dítěte i na mnoha dalších zevních psychosociálních i jiných faktorů (rodina, škola, spánkový, pitný režim, stravovací zvyklosti). To všechno spolu s věkem či mentální úrovní dítěte, schopností lékaře navázat důvěryhodný vztah s dítětem i jeho rodinou a samozřejmě i s faktem, že do hry vstupují rodiče (kteří mohou důležité informace upřesnit, ale i zkreslit), je příčinou značné časové náročnosti, kterou nicméně jednoznačně vyváží možnost přiblížit se správné diagnóze. Po odebrání anamnézy a doplnění vlastního neurologického vyšetření by měla být stanovena pracovní diagnóza a její diferenciální diagnostika. Teprve na jejím podkladě by měla být striktně individuálně indikována jednotlivá pomocná vyšetření (základní hematologická a biochemická vyšetření, vyšetření očního pozadí, vizu, eventuálně perimetru, neurofyziologické vyšetření, morfologické vyšetření mozku, lumbální punkce, TCD či lépe TCCS, psychologické vyšetření, specializovaná konziliární vyšetření, jako např. ORL nebo stomatologické) především k vyloučení sekundarity (tab. 2). Při podezření na možnost intrakraniální hypertenze (varujícími příznaky jsou zejména noční bolesti hlavy, zvracení, diplopie, vertigo) je vždy na prvém místě urgentní provedení zobrazení mozku. Pokud možno dáváme přednost magnetické rezonanci, která nabízí i možnost MR angiografického vyšetření a případně speciální projekce při podezření na syndrom benigní intrakraniální hypertenze (pseudotumor cerebri). Teprve po stanovení alespoň pracovní diagnózy je možné zahájit léčbu. V případě sekundárních bolestí hlavy by se mělo jednat o terapii kauzální. V případě primárních bolestí Bolest hlavy A B C D Minimálně 5 atak splňujících kritéria B-D Trvání bolesti hlavy 1 48 hodin Přítomnost minim. 2 z následujících charakteristik: a) jednostranná či oboustranná (frontální či temporální) lokalizace b) pulzující charakter c) zhoršení intenzity při běžných fyzických aktivitách V průběhu bolesti hlavy je nutná přítomnost alespoň 1 symptomu z následujících: a) nauzea a/nebo zvracení b) fotofobie a/nebo fonofobie Tab. 3: Upravená kritéria pro klasickou migrénu u dìtí. hlavy léčba kromě farmakoterapie může zahrnovat i režimová opatření, edukaci rodiny či psychoterapii. Konkrétní možnosti terapie primárních bolestí hlavy budou blíže probrány u jednotlivých syndromů. Sekundární bolesti hlavy Jak již bylo zmíněno jedná se o bolesti hlavy, které jsou vyvolány známou příčinou. Jde tedy o skupinu značně heterogenní, zahrnující relativně banální příčiny (např. běžné virové respirační infekce, sinusitis, mesotitis), ale i příčiny potenciálně ohrožující život pacienta (např. subarachnoideální krvácení, epidurální hematom, meningitis, malfunkce ventrikuloperitoneálního shuntu). Proto je potřeba jim věnovat zvýšenou pozornost. Tvoří naštěstí jen 10 12 % všech bolestí hlavy. K varovným příznakům, které mohou signalizovat sekundaritu obtíží (viz tab. 3) a neměly by být nikdy přehlédnuty, patří nedávný vznik a rychlý rozvoj bolesti, progredující charakter bolesti refrakterní na obvyklou léčbu, změna charakteru bolesti, vazba na fyzickou námahu či polohu hlavy, současně se vyskytující febrilie či zvracení, jakýkoliv neurologický deficit s výjimkou migrenózní aury, pozitivní meningeální příznaky, současná kvalitativní či kvantitativní porucha vědomí, změny osobnosti či chování, úraz hlavy v anamnéze či koincidence s nádorovým či systémovým onemocněním (Marková et al., 2007). Ve všech těchto případech je nutná urgentní diagnostika a kauzální terapie. Anamnéza Žádné varovné příznaky? Neurologické vyšetření Primární bolesti hlavy Splňují kritéria IHC? Terapie primárních bolestí hlavy Suspektní sekundární bolesti hlavy Pomocná vyšetření ke zjištění příčiny (oční pozadí, laboratorní vyšetření, zobrazovací vyšetření, LP ) Náhlá velmi silná bolest hlavy, jakou ještě pacient nezažil Vznik silné bolesti u pacienta nad 50 let Silná bolest, která dále narůstá, případně je provázena zvracením Silná bolest hlavy, která se objeví po těžší tělesné námaze Silná bolest hlavy, pokud je provázena horečkou nebo výraznou spavostí Přítomnost jakékoliv neurologické ložiskové symptomatologie (paréza, epileptický záchvat, závratě) Meningeální iritace Edém papily očního nervu Malignita či HIV pozitivita v anamnéze Tab. 2: Diagnostický algoritmus pro bolesti hlavy. Tab. 4: Tabulka varovných příznaků (red flags) susp. sekundarní bolesti hlavy. BOLEST 2/2008 87

Primární bolesti hlavy MIGRÉNA Z historie: Nejedná se o onemocnění moderní doby, první popis migrenózní bolesti hlavy byl nalezen již na jedné sumerské destičce z doby před 4 3 tisíci lety př. n. l. a také ve starověku Egypané již migrénu znali (Eberův lékařský papyrus, cca 1500 př. n. l). První detailní popis migrény je od řeckého lékaře Hippokrata (460 377 př. n. l.). Slovo hemikranie, které bylo v pozdní latině přetvořeno na hemigranea a migranea, vytvořil další řecký lékař Galen (129 201 n. l.) právě k popisu typické bolesti vyskytující se pouze v jedné polovině hlavy (Kotas, 2001; Medová a Kalvach, 1998). Epidemiologie: Prevalence migrény u dětí bývá udávána kolem 2,5 7 % se stoupající tendencí od předškolního k adolescentnímu věku (Kotas, 2001; Zwart et al., 2004). Epidemiologické studie v dětské populaci jsou ale komplikovány skutečností, že klinický obraz migrény je u dětí často odlišný (nesplňující kritéria definice dle IHS), a faktem, že děti do cca 5 let věku často nejsou schopny symptomy dostatečně popsat. Proto se předpokládá, že mnoho těchto pacientů zůstává neodhalena (Kotas, 2001, str. 9; Rothner a Menkes, 2006). K manifestaci prvního záchvatu se obvykle objeví ve věku 5 11 let (Kotas, 2001), až 20 % dětských migreniků má ale první záchvat ještě před 5. rokem života, chlapci mívají první záchvat dříve než dívky. Anamnestický údaj o kinetóze lze zjistit až u 2/3 dětských pacientů. Typický poměr postižených žen k mužům 2 3:1 (Rassmusen, 1991; Stewart, 1992; Sheffield, 1998) se v dětské populaci vyskytuje až po pubertě, před nástupem puberty bývají naopak 2 častěji postiženi chlapci. Definice: Migréna je chronické paroxysmální onemocnění. Dle IHS kritérií je charakterizovaná atakami pulzující, převážně unilaterální bolesti hlavy střední nebo těžké intenzity, trvající obvykle 4 72 hodin a je doprovázena alespoň jedním z následujících příznaků: nauzea, zvracení, fotofobie a fonofobie. Mezi jednotlivými záchvaty je pacient zcela zdráv. Pro dětský věk je však tato definice ne zcela vyhovující a používají se proto její různé modifikace (tab. 3). Specifika dětského věku: V dětském věku má migréna svá specifika, která se týkají především lokalizace (u dětí bývá bolest hlavy mnohem častěji bilaterální) a trvání obtíží (u dětí je obvyklé kratší trvání záchvatu 1 48 hodin). Obtíže jsou často předcházeny bledostí a změnami chování. Doprovodné příznaky jako nevolnost a zvracení bývají u dětí výrazněji vyjádřeny. Častější je také výskyt bolestí břicha, pocitů závratí, zvýšeného pocení, změn nálady či subfebrilií. Další skutečností, která komplikuje diagnostiku migrény v dětském věku, je fakt, že zejména menší děti či děti s mentálním deficitem nedokáží dostatečně popsat své obtíže a případné příznaky aury a jsou pro hlavní doprovodný symptom (obvykle zvracení) excesivně vyšetřovány s podezřením na organickou příčinu (Muchová a Ošlejšková, 2007). Začátek rozvoje ataky se v průběhu dětství a adolescence posouvá od odpoledních hodin u předškolních a mladších školních dětí až k hodinám ranním u starších adolescentů, u nichž již charakter migrény získává podobný vzorec jako u dospělých. Často nastává významná úleva po masivním zvracení či po spánku. Klasifikace: Ani revidovaná mezinárodní klasifikace bolestí hlavy z roku 2004 (ICHD-II) není pro dětský věk optimální, některé varianty migrény typické pro dětský věk se v ní ani nevyskytují. Migréna bez aury, dříve běžná nebo prostá migréna, není doprovázena žádnou další neurologickou symptomatologií (ICHD II). V dětském věku jde o nejčastější typ migrény (60 85 %) (Lewis et al., 2002). Vlastní fázi bolestí hlavy často předcházejí nespecifické prodromální příznaky jako změny nálady, chování, ospalost či zvýšená chu k jídlu a žízeň. Vzhledem k řadě specifik v dětském věku byla vypracována upravená diagnostická kritéria vycházející z ICHD II (tab. 3). Migréna s aurou, dříve klasická či komplikovaná migréna či migraine accompagné, má shodná diagnostická kritéria jako u dospělých. Pojmem aura rozumíme ložiskové neurologické příznaky vycházející z mozkové kůry či mozkového kmene, které doprovázejí ataku migrény. Aura obvykle předchází rozvoji bolestí hlavy, může ale vzniknout či přetrvávat i během fáze bolestí hlavy či dokonce přetrvávat déle než samotná bolest hlavy (ICHD II). U migrény s typickou aurou se aura rozvíjí v průběhu 5 20 minut a odezní obvykle do 60 minut (ICHD II). Její charakter může být zrakový (nejčastěji scintilační skotom třpytící se cik-cak obrazec začínající blízko centra zrakového pole, který se šíří na periferii a je následován skotomem; méně často defekty typu homonymní hemianopsie či kvadrantové defekty zorného pole), senzitivní (parestezie až hypestezie) či motorický (mírná jednostranná slabost končetin/y). U dětí i dospělých se nejčastěji vyskytuje aura zraková, jejíž příznaky děti často udávají velmi nepřesně (často pouze jako poruchu vidění), stejně jako její časovou souvislost s bolestí hlavy. Častěji než v dospělém věku se však u dětí vyskytuje i aura senzitivní a motorická, často se u dětí objevují v průběhu jednoho záchvatu postupně různé typy aury za sebou (nejčastěji nejprve zrakové příznaky, senzitivní, poté fatická porucha a nakonec paréza). Migréna s prolongovanou aurou, kdy aura trvá déle než 60 minut a méně než 7 dní (ICHD II). Familiární hemiplegická migréna je vzácně se vyskytující typ migrény s motorickou aurou, která se manifestuje hemiparézou a jejíž nositel má v rodině ještě alespoň jednoho přímého příbuzného se stejnými příznaky (ICHD II). Byla u ní prokázána autozomálně dominantní dědičnost vázaná na chromozom 19p13 (který zřejmě hraje roli i u jiných druhů migrény) (Elliot et al., 1996; Terwindt et al., 2001). Manifestuje se obvykle již v průběhu 2. decenia. Intenzita hemiparézy bývá zpravidla těžká, může se jednat až o hemiplegii. Současně mohou být vyjádřeny i další příznaky jako parestezie či hypestezie, porucha zorného pole, fatická porucha, ospalost, zmatenost i koma. Další vzácný typ migrény s aurou manifestující se často již v dětství a adolescenci (první ataka nejčastěji kolem 7. roku) je bazilární migréna, která je charakterizována příznaky způsobenými dysfunkcí mozkového kmene a obou týlních laloků. Nejčastěji to bývá kompletní ztráta či oboustranná porucha zraku, oboustranné parestezie či hypestezie, vertigo, zvracení, ataxie chůze, dysartrie, drop attacks či poruchy vědomí (Lewis a Pearlman, 2005; Sturzenegger a Meienberg, 1985). Oftalmoplegická migréna je velmi vzácná jednotka manifestující se opakovanými atakami bolestí hlavy spojenými s parézou jednoho nebo i více okohybných nervů (nejčastěji n. oculomotorius). Iniciálním příznakem je bolest hlavy, paréza se obvykle začíná objevovat až když bolest vrcholí 88 BOLEST 2/2008

či začíná ustupovat. Okohybná paréza obvykle přetrvává týden až 2 měsíce a úprava nemusí být úplná. První záchvat se obvykle manifestuje před 12. rokem života. Prevalence nezávisí na pohlaví (Lee a Gratis, 2006; Levin a Ward, 2002). Vzhledem k nejasné patofyziologii bývá v posledních letech řazena mezi kraniální neuralgie (ICHD-II), ale je pravděpodobné, že se jedná o variantu migrény. Terapeuticky bývá dobrý efekt kortikoidů. Dìtské periodické syndromy (prekurzory migrény) mohou předcházet migrénu nebo s ní mohou být spojeny. Benigní paroxysmální torticollis je vzácná jednotka manifestující se již v kojeneckém věku záchvatovitými atakami torticollis trvajícími i několik dnů až týdnů, vzácněji jsou doprovázeny zvracením, ataxií, bledostí a apatií. Mizí spontánně kolem 5. roku života. Řazení mezi prekurzory migrény podporuje často pozitivní rodinná migrenózní anamnéza. Benigní paroxysmální vertigo (BPV) se manifestuje nejčastěji mezi 2. 5. rokem života opakujícími se záchvaty náhle vzniklé závrati s poruchou rovnováhy, anxietou, zblednutím, opocením a případně i nystagmem a zvracením (Lanzi et al., 1994). Trvání je většinou velmi krátké, v řádu minut, nicméně časté je kupení jednotlivých záchvatů do clusterů. Záchvaty typicky odeznívají ve spánku. Léčba většinou není nutná. Vzhledem k nízkému věku nejsou pacienti obvykle schopni své obtíže popsat, typicky vypadají vystrašeně a lepí se k rodiči. V dalších letech mohou mít pacienti s BPV již typické migrenózní záchvaty, častěji se u nich vyskytuje bazilární migréna (Lewis a Pearlman, 2005). I když tato jednotka terminologicky připomíná benigní paroxysmální polohové vertigo vyskytující se zejména u starších lidí, etiopatogeneticky se jedná o naprosto jiné onemocnění. Syndrom cyklického zvracení se typicky manifestuje u dětí předškolního či mladšího školního věku (průměrně kolem 5. roku), stejně často u chlapců i dívek. Obvykle spontánně vymizí v době nástupu puberty, jen část pacientů mívá obtíže i v adolescenci. Častý je přechod v abdominální migrénu nebo rovnou v typickou formu migrény dospělých. Jednotlivé ataky jsou charakterizovány prudkým až projektilovým zvracením, často s příměsí žluče, hlenu či dokonce krve. Doprovodnými příznaky bývá bledost, nauzea, bolesti břicha, únava a apatie. Začátek obtíží nastává typicky kolem 2. 4. hodiny ranní či po probuzení. Nejvýraznější obtíže bývají v první hodině, frekvence a intenzita zvracení posléze klesá, doba trvání bývá kolem 24 48 hodin. Takovéto ataky se opakují přibližně 1 za 2 4 týdny (Lewis a Pearlman, 2005). V mezidobí jsou pacienti zcela zdrávi. Provokačními faktory bývají infekty (především sinusitidy), psychické faktory (pozitivní emoce spouštějí ataky častěji než negativní emoce), fyzické vyčerpání, čokoláda, nedostatek spánku či menstruace (Muchová a Ošlejšková, 2007). Diferenciálně diagnosticky je třeba vyloučit gastrointestinální a hepatobiliární onemocnění, intrakraniální hypertenzi, metabolická onemocnění (organické acidurie, poruchy cyklu močoviny, poruchy oxidace mastných kyselin, porfyrie a jiné), endokrinopatie, ale také poruchy příjmu potravy (zvláště u adolescentů). U dětí s nočními bolestmi hlavy, zvracením a poruchami visu je třeba myslet na možnost jedné z variant (Gastautova nebo Panyitopoulosova varianta) benigní okcipitální epilepsie s okcipitálními výboji hrotů (benign epilepsy with occipital spikes BEOS). K diferenciální diagnostice může přispět EEG vyšetření, a to zejména dlouhodoba monitorace zahrnující bdělé i spánkové aktivity. Abdominální migréna postihuje děti především mladšího školního věku (6 10 let), stejně často chlapce i dívky. Jedná se o opakované epizody bolestí břicha velké intenzity, nejčastěji lokalizované kolem pupku, obvykle doprovázené bledostí, únavou, nauzeou či zvracením. Jednotlivé ataky trvají nejčastěji 1 2 hodiny, ale mohou přetrvávat i 3 dny (Lewis a Pearlman, 2005). Provokačními faktory bývají především potraviny (čokoláda, kofein) a poruchy spánkového a stravovacího režimu. Diferenciální diagnostika je podobná jako u předchozí klinické jednotky, někdy bývá zaměňována s ještě vzácnější jednotkou a sice abdominální epilepsií. Stejně jako děti se syndromem cyklického zvracení mohou děti s abdominální migrénou dobře reagovat na terapii triptany, která je ale v dětském věku limitována a v současné době akceptována pro pacienty starší 15 let (v některých případech pro pacienty starší 12 let). Varianty migrény jsou další klinické jednotky typické pro dětský věk, kdy na počátku obtíží bývá neurologický deficit následovaný rozvojem bolestí hlavy, která ale obvykle nebývá v popředí obtíží (Lewis a Pearlman, 2005). Řadí se sem familiární hemiplegická migréna, bazilární migréna, aura bez bolesti hlavy, migréna se stavem zmatenosti či syndrom Alenky v říši divů. Některé z těchto jednotek jsou dle ICHD II řazeny mezi migrény s aurou a byly již probrány, jiné se v této klasifikaci vůbec nevyskytují, nicméně patofyziologický vztah k migréně s aurou se u nich též předpokládá. Syndrom Alenky v říši divů bývá považován za neobvyklou variantu migrény s aurou, i když značně netypickou bývají to bizarní živé zrakové iluze často charakteru mikropsií, makropsií, metamorfopsií či teleopsií, které jsou následovány bolestí hlavy (Muchová a Ošlejšková, 2007). Doprovodnými příznaky může být úzkost, nauzea či vertigo. Tyto ataky se nejčastěji manifestují před usnutím. Diferenciálně diagnosticky je třeba vyloučit především infekční mononukleózu, méně pravděpodobná je epilepsie (komplexní parciální záchvaty) a zejména u dospívajících je třeba myslet na intoxikaci návykovými látkami. Migréna se stavem zmatenosti také ještě není zahrnuta do ICHD II. Vyskytuje se nejčastěji u adolescentních chlapců a typickým spouštěcím mechanizmem bývá jinak nevýznamný úraz hlavy (např. hlavička při fotbale). Následně se rozvíjí stav zmatenosti s agitovaností a někdy až agresivitou. Kromě kvalitativní poruchy vědomí mohou být přítomny i další neurologické příznaky jak poruchy zraku, řeči, parestezie či parézy. Současně nebo následně bývá bolest hlavy. Obtíže obvykle přetrvávají 24 48 hodin a často po nich následuje amnezie (Muchová a Ošlejšková, 2007). Diferenciálně diagnosticky je třeba vyloučit především intrakraniální trauma, intoxikaci, komplexní parciální záchvaty či encefalitidu. Komplikace migrény Jako status migrenosus označuje stav, kdy obtíže přetrvávají déle než 72 hodin. Migrenózní infarkt definuje stav, kdy neurologický deficit přetrvává déle než 7 dní nebo je-li na CT či MRI mozku prokázána ischemie. Patofyziologie: Etiopatogeneze migrény není zcela jednoznačně objasněna. Kombinací starších teorií (vaskulární teorie, destičková teorie, teorie korové šířící se deprese a teorie trigeminovaskulárního komplexu) a mnoha studií BOLEST 2/2008 89

rcbf pomocí SPECT, PET či fmri byla postupně sestavena mnohem komplexnější teorie neurogenní. Během akutní ataky migrény byly zjištěny vyšší hodnoty rcbf v locus coeruleus a nucleus raphe dorsalis (Weiller et al., 1995), které jsou proto označovány jako migrenózní centrum. Locus coeruleus obsahuje noradrenergní neurony, které projikují i do occipitálního kortexu a kromě neuronálních synapsí inervují také terminální parenchymové arterioly. Nucleus raphe dorsalis je zdrojem neuronů serotoninergních tvořících perivaskulární nervové pleteně a pravděpodobně se podílí na vzniku vasodilatace. Provokační faktory jako stres, emoce či intenzivní zevní podněty mohou aktivovat migrenózní centrum z orbitofrontálních oblastí nebo prostřednictvím hypotalamu. Zvýšená aktivita noradrenergních neuronů locus coeruleus pravděpodobně způsobí pomalé potenciálové posuny v okcipitálním kortexu, vzniká depolarizace, jsou změny hladiny extracelulárního kalia a rozvíjí se šířící se korové deprese spontánní elektrické aktivity. Tu následuje vlna hypoperfuze šířící se ze zadních částí mozku dopředu rychlostí 2 3 mm/min. Přitom bývá zachována normální autoregulace při změně systémového krevního tlaku, ale porušena reaktivita ke změnám parciálního tlaku CO2. Průměrný CBF v hypoperfundovaných oblastech zůstává během ataky migrény bez aury výrazně nad ischemickým prahem, zatímco u migrény s aurou může být hodnota rcbf již na úrovni, která hraničí s možností zajistit normální kortikální funkci, a může tak rozvíjet neurologické příznaky. Vzestup koncentrace extracelulárního kalia může depolarizovat také trigeminová vlákna inervující piální arterie, vzruch se šíří ortodromně do ggl. Gasseri a při dosažení axonálního větvení se propaguje nejen dále do ganglia, ale také antidromně do další axonální větve (axonální reflex). Z trigeminovaskulárních nervových zakončení se při jejich depolarizaci uvolňují vasoaktivní látky. Substance P a neurokinin A zvyšují permeabilitu cévní stěny a tudíž extravazaci proteinů. Substance P dále způsobuje zvýšenou agregaci a degranulaci trombocytů a degranulaci mastocytů s uvolněním serotoninu a histaminu. Substance P, serotonin a histamin působí na endoteliální receptory (např. 5-HT2B, 5-HT2C, H1 ), syntetizují NO a jeho prostřednictvím způsobují vasodilataci. Oxid dusnatý je ale také schopen aktivovat senzitivní nervová zakončení a uvolňovat z nich neuromediátory a tím vyvolat bolest a podporovat serózní zánětlivou perivaskulární reakci. Z Gasserského ganglia projekce do ncl. caudalis n. trigemini zajišují přenos nociceptivní informace do vyšších etáží CNS, čímž se vnímá bolest (Kotas, 2001). Provokační faktory: Častými provokačními faktory bývá u dětí (podobně jako u dospělých) nedostatek spánku, únava, špatné stravovací návyky (nepravidelnost v jídle), některé potraviny (zrající sýry, čokoláda, citrusy, smažená jídla, uzeniny, glutamát) či alkohol, blikavé světlo (TV, počítač) a v neposlední řadě i psychické podněty (stres, emoce, konflikty v rodině). Diagnostika: I v současné době zůstává pečlivě odebraná anamnéza (podrobněji viz úvod) zcela zásadním klíčem ke stanovení diagnózy. Klinické neurologické vyšetření v mezidobí mezi atakami je zcela normální. Neexistuje žádné laboratorní ani jiné pomocné vyšetření, které by specificky prokázalo migrénu. Morfologické vyšetření mozku je u migreniků normální. Pomocná vyšetření proto indikujeme při nejasnostech k vyloučení sekundárních bolestí hlavy či v případě, že obtíže pacienta náhle změnily charakter, intenzitu či frekvenci. Terapie musí být komplexní a zahrnovat nejen farmakoterapii, ale i režimová opatření se snahou odstranit provokační faktory. Režimovými opatřeními rozumíme úpravu životosprávy a změnu životního stylu, která snižuje frekvence migrény. Vzhledem k tomu, že mezi nejčastější spouštěcí faktory patří nedostatek či nadbytek spánku, hypoglykemie a nedostatečná hydratace, řadíme mezi obecná opatření především pravidelný spánkový a stravovací režim a dostatečnou hydrataci. Dále je potřeba zjistit specifické provokační mechanizmy (čokoláda, sýry s obsahem tyraminu, citrusy, kofein, hormonální antikoncepce, specifické pachy, chlad, nadměrné teplo a jiné) jednotlivých pacientů a snažit se o jejich eliminaci. Akutní terapie jednotlivých záchvatů Léky používané k léčbě ataky migrény lze rozdělit na nespecifické (analgetika a nesteroidní antiflogistika) a specifické léky (částečně specifické námelové alkaloidy a především specifická antimigrenika triptany) (Kotas, 2001). Jejich užití bylo v minulosti indikováno stupňovitě neboli krok za kokem. Prvními léky volby byla vždy běžně dostupná analgetika a antiflogistika v dostatečných dávkách p.o., p.r. či i.m. Teprve při jejich selhání přišla na řadu specifická antimigrenika. V současné době je i u dětí preferována terapie dle tíže záchvatů. Podle klinického průběhu lze tedy záchvaty rozdělit na lehké, středně těžké a těžké. Lehký záchvat migrény dovolí pacientovi pokračovat v činnosti a nijak ho neomezuje v běžných aktivitách, nebývá doprovázen zvracením ani výraznější nauzeou. V takovémto případě jsou vhodná běžná analgetika či nesteroidní antiflogistika (NSA) podaná včas a v dostatečné dávce perorálně (u dětí předškolního a mladšího školního věku paracetamol 10 15 mg/kg/dávku, ibuprofen 5 10 mg/kg/dávku; u adolescentů paracetamol 500 750 mg/dávku, ibuprofen 400 600 mg/dávku). Středně těžký záchvat již pacienta v aktivitách omezuje a bývá obvykle doprovázen nauzeou a někdy i zvracením. V této situaci je možné ještě podat NSA ve formě čípku či intramuskulárně, nebo již přistoupit ke specifické terapii (dihydroergotamin či triptany). Těžký záchvat, znemožňující pacientovi jakoukoliv činnost, poutající ho na lůžko, s výrazným a opakovaným vomitem a dalšími vegetativními příznaky je jasnou indikací k podání triptanů či k intravenózní terapii analgetiky, antiemetiky a anxiolytiky (především u dětí mladších 12 15 let či u pacientů, kde triptany neměly efekt). Z běžných analgetik a nesteroidních antiflogistik se v dětském věku uplatňují především ibuprofen a paracetamol (s výhodou v čípkové formě a u dětí předškolního a mladšího školního věku), méně často diclofenac, indometacin, ketoprofen či naproxen (především u adolescentů). Důležité je jejich včasné podání v dostatečné jednorázové dávce. Kyselina acetylsalicylová je u dětí do 12 let kontraindikována pro možnost rozvoje Reyova syndromu. Kombinovaná analgetika pro možnost vzniku závislosti a zhoršení bolestí hlavy při chronickém užívání spíše nedoporučujeme. Námelové alkaloidy byly k léčbě migrény používány již ve 30.-40.letech 20.století. Stimulují 5-HT1D receptory, 90 BOLEST 2/2008

ale také působí na 5-HT2, dopaminergní a adrenergní receptory, takže se řadí mezi částečně specifická antimigrenika (Kotas, 2001). Jejich význam během posledních let významně poklesl - vzhledem k nežádoucím vedlejším účinkům (nauzea, zvracení, průjem, křeče v břiše, bolesti svalů, kloubů či parestezie) a riziku rozvoje závislosti či poruch cirkulace při častém a dlouhodobém užívání se většina preparátů přestala vyrábět. Jedinou aktuálně dostupnou formou je nosní sprej. Triptany jsou v současné době lékem volby při těžkých záchvatech migrény i u dětí nad 15 let (v některých případech již u dětí nad 12 let). Jde o celou skupinu látek, které působí jako agonisté jednotlivých podtypů 5-HT1 receptorů. Prostřednictvím těchto receptorů vyvolávají vasokonstrikci intrakraniálních cév (5-HT1B) a inhibují uvolnění neuromediátorů ze zakončení trigeminovaskulárních vláken (nejspíše 5-HT1D), čímž zablokují rozvoj neurogenního zánětu. Prvním lékem této skupiny byl sumatriptan, který je také spolu s novějšími triptany (eletriptan, naratriptan, rizatriptan, zolmitriptan) používán i k léčbě dětí. Jednotlivé triptany se liší rychlostí nástupu účinku, biologickým poločasem a z něho vyplývající rekurencí bolestí. U záchvatů spojených s iniciálním zvracením lze doporučit nazální aplikaci triptanů. Podpůrná terapie zahrnuje léčbu doprovázejících příznaků, jako je zvracení či anxieta. Antiemetika se používají k omezení zvracení v rámci migrény či v důsledku nežádoucích účinků námelových alkaloidů. Zvláš vhodná jsou antiemetika s prokinetickým účinkem (metoclopramid, domperidon), která současně stimulují a upravují motilitu gastrointestinálního traktu a urychlují tak vyprazdňování žaludku, čímž se zlepší absorpce perorálně podaných léků. Profylaktická terapie je indikována u dětí, které splňují alespoň jednu z následujících podmínek: 1) trpí 3 a více záchvaty za měsíc, 2) jejich záchvaty jsou velmi těžké a limitují je v běžných denních činnostech, 3) jejich záchvaty běžně trvají déle než 48 72 hodin či 4) jejich záchvaty nereagují na akutní terapii (Donáth, 2003; Medová, 2005; Kotas, 2001). Dále je vhodné profylaktickou terapii zvážit také u dětí se vzácnými migrenózními syndromy, u nichž je zvýšené riziko trvalého neurologického deficitu (hemiplegická migréna, bazilární migréna, migréna s prolongovanou aurou). Cílem preventivní terapie není léčba jednotlivého záchvatu, ale celkové snížení frekvence a intenzity atak, lepší odpověď na akutní terapii a zlepšení kvality života pacienta. Kritériem efektivnosti profylaxe je 50% snížení frekvence a tíže záchvatů. Léčba se začíná nízkými dávkami, které postupně zvyšujeme dle tolerance a efektu. Cílem je samozřejmě co nejnižší účinná dávka (Silberstein a Goadsby, 1996). Efekt profylaktické terapie nehodnotíme dříve než po 2 3 měsících. Doba podávání se obvykle pohybuje v řádu měsíců. K profylaxi migrény se používají léky z různých lékových skupin. Stejně jako u dospělých i u dětí mezi ně patří betablokátory (metoprolol), blokátory kalciových kanálů (flunarizin, cinarizin), antiepileptika (topiramát, valproát, gabapentin), antidepresiva (amitriptylin, SSRI) a antagonisté 5HT2 receptorů (pizotifen). Nefarmakologické postupy doplňují již zmíněná režimová opatření a farmakoterapii a zahrnují relaxační metody, autogenní trénink, jógu či kondiční cvičení, meditace, akupunkturu. Prognóza: Asi dětí s migrénou bývá zcela bez záchvatů před dosažením 25. roku častěji muži než ženy. Asi 50 % mívá záchvaty ještě ve věku 50 let především ženy. U dětí migreniků lze očekávat výskyt migrény až v 50 % (Bille, 1997). TENZNÍ BOLESTI HLAVY Epidemiologie: Roční prevalence tenzních bolestí hlavy (tension type headache, TTH) u adolescentů bývá udávána kolem 18 % (Zwart et al., 2004), u dětí do 10 let je méně častá (Rothner a Menkes, 2006). Za celý svůj život ji však zažije téměř každý z nás. Na rozdíl od migrény se u žen vyskytuje jen mírně častěji než u mužů (cca 1,3:1). Klinický obraz: Jedná se o difuzní oboustranné bolesti hlavy, mírné či střední intenzity, tlakového či tupého charakteru, které nejsou zhoršovány běžnou fyzickou aktivitou. Často jsou spojeny s únavou a velmi často jim předchází emoční podnět (anxieta, deprese, stres). Nástup obtíží je obvykle postupný, maxima dosahují v odpoledních hodinách. Do klinického obrazu nepatří nauzea či zvracení a nebývá přítomná výraznější foto- či fonofobie. Časté jsou naopak různé senzace v oblasti hlavy, například pocit svírání, otoku, hyperestezie skalpu, pocit, že hlava vybuchne, přecitlivělost při česání apod. Častá je ztuhlost a palpační bolestivost perikraniálního svalstva. Jednotlivý záchvat trvá hodiny až dny. (Keller, 2003; Marková, 2006; Waberžinek, 2003). Klasifikace: Dle IHS se v současné době rozlišují 3 základní podskupiny: epizodické tenzní bolesti hlavy s nízkou frekvencí, časté epizodické tenzní bolesti hlavy a chronické tenzní bolesti hlavy. Epizodické tenzní bolesti hlavy se rozlišují ještě podle přítomnosti či absence bolestivosti perikraniálního svalstva a měkkých struktur (ICHD-II). Patofyziologie: Znalosti patogenezy TTH nejsou ani zdaleka úplné. Za hlavní příčinu byly v minulosti označovány změny svalového napětí v oblasti perikraniálního a šíjového svalstva. U části pacientů byl prokázán vliv napětí šíjových a perikraniálních svalů na rozvoj tenzní bolesti hlavy (Christensen et al., 2005), ale nebyl prokázán vztah mezi napětím či tuhostí šíjových svalů a intenzitou bolesti (Keller, 2003). Navíc u části pacientů bývá napětí šíjových a perikraniálních svalů normální i při tenzní bolesti hlavy. Proto se v současné době zdůrazňuje i role center v mozkovém kmeni podobně jako u migrény. Zdá se, že minimálně v procesu transformace epizodických tenzních bolestí hlavy do chronické formy se uplatňuje zvýšena excitabilita CNS, která je pravděpodobně způsobená opakovanou myofasciální nocicepcí z perikraniálního svalstva. Zcela jednoznačně se v patogeneze tenzních bolestí hlavy uplatňují vnější vlivy jako stres, emoce, nefyziologické držení těla (například dlouhotrvající práce u počítače), anxieta či deprese. Diagnostika: Opět se jedná o diagnózu vycházející především z podrobné anamnézy. Neurologický nález je normální. Pomocná vyšetření indikujeme v případě nejasností k vyloučení sekundárních bolestí hlavy. Terapie: Akutní terapie jednotlivých záchvatů Akutní a sporadické bolesti hlavy tenzního typu lze obvykle dobře ovlivnit běžnými analgetiky či NSA, často v lehce nižších dávkách než u migrény. V případě přítomného napětí šíjových a perikraniálních svalů je vhodná kombinace s myorelaxancii (většinou v dávce na noc) (Marková, 2006). BOLEST 2/2008 91

Důležitou součástí terapie je i snaha o odstranění stresových faktorů. Profylaktická terapie V případě četných epizodických či chronických TTH by časté podávání analgetik či NSA mohlo vyvolat jednak rozvoj nežádoucích účinků a jednak transformaci v chronickou bolest hlavy v souvislosti s užívaným farmakem. Proto je indikována léčba preventivní. Vzhledem k častému výskytu anxiety či deprese u TTH jsou jako léky první volby v profylaxi TTH volena antidepresiva, obvykle vystačíme s dávkou nižší než při terapii deprese. Nejčastěji se používají selektivní inhibitory vychytávání serotoninu (SSRI), méně často klasická tricyklická antidepresiva typu amitriptylinu. Terapeutický efekt lze očekávat až cca po 1 2 měsících podávání. V případě dostatečného efektu je možné se po určité době pokusit profylaktickou léčbu opět vysadit (Keller, 2003; Marková, 2006). Nefarmakologické postupy Zcela zásadní součástí dlouhodobé terapie častých epizodický či chronických TTH je léčba nefarmakologická. Vhodné jsou relaxační techniky, fyzioterapie, psychoterapie, akupunktura, hypnóza i pravidelná přiměřená fyzická aktivita (Keller, 2003; Marková, 2006). CLUSTER HEADACHE A DALŠÍ TRIGEMINOVÉ BOLESTI HLAVY Definice: Jedná se o krátce trvající bolesti hlavy s autonomními příznaky. Typické je, že na obtížích se účastní současná aktivace trigeminu způsobující bolest a aktivace kraniálního parasympatiku způsobující vegetativní příznaky. Proto se tato skupina primárních bolestí hlavy také někdy nazývá trigemino-autonomní cefalgie (TAC) (Goadsby a Lipton, 1997). Epidemiologie: Jde o vzácně se vyskytující syndromy, jejichž prevalence v dětském věku většinou není známa (Vieira et al., 2006). Prevalence cluster headache se začátkem v dětském věku je udávána přibližně 0,1 % (Lampl, 2002). Klasifikace, klinický obraz, terapie: Cluster headache je velmi dobře vyhraněný typ primárních bolestí hlavy manifestující se nejčastěji kolem 30 let, výjimkou ale nejsou pacienti se začátkem obtíží již v adolescenci (McNabb a Whitehouse, 1999). Jedná se o nakupení velkého počtu relativně krátce trvajících atak bolestí hlavy. Bolest bývá lokalizována nejčastěji periorbitálně, méně často frontálně či temporálně. Je striktně unilaterální a trvá 15 180 minut (nejčastěji 30 60 minut). Bývá popisována jako nesnesitelná, pálivá, ostrá či neuralgická. Pacient při atace nevydrží v klidu, nenachází úlevovou polohu. Jednotlivé ataky se mohou opakovat 1 8 za den, 54 % atak vzniká ve spánku. Z vegetativních příznaků bývá doprovázena nejčastěji kongescí nosní sliznice a lakrimací. Perioda nakupených bolestí hlavy trvá obvykle 1 2 měsíce a je vystřídána různě dlouhým intervalem (nejčastěji 6 12 měsíců), kdy je pacient zcela bez obtíží. (Smetana, 2000). Muži bývají postiženi výrazně častěji (6 9:1) (Goadsby a Lipton, 1997; Smetana, 2000). V terapii cluster headache je třeba rozlišovat léčbu akutní a profylaktickou. Akutně může být lékem volby inhalace 10 12 litrů O 2 za minutu maskou po dobu 20 minut. Jedná se o léčbu účinnou cca v 70 % případů, která je ale v domácím prostředí nedostupná. Vhodnější se tedy jeví použití sumatriptanu či dihydroergotaminu. Profylakticky se kromě léků užívaných v profylaxi migrény (metoprolol, topiramát, gabapentin, valproát, verapamil) doporučuje kúra kortikoidů či antihistaminika. Také chronická paroxysmální hemikranie je velmi dobře definovaný syndrom manifestující se nejčastěji mezi 20 30. rokem věku. I tato jednotka je opakovaně popisována i v dětském věku (Gladstein et al., 1994; Shabbir a McAbee, 1994). Jde o krátce trvající ataky nesnesitelných bodavých bolestí hlavy, lokalizovaných opět striktně unilaterálně orbitálně, supraorbitálně či temporálně. Trvání jednotlivých atak je kratší než u cluster headache, dle definice 2 45 minut. Frekvence atak bývá naopak vyšší, obvykle > 5 za den (ale až 40/den). Bolest je pravidelně doprovázena ipsilaterálními vegetativními příznaky jako nástřik spojivky, lakrimace, kongesce nosní sliznice, rhinorea či nekompletním Hornerovým syndromem (ptóza, mióza). častěji bývají postiženy ženy, a to v poměru 3:1. Typická je výborná reakce na dostatečné dávky indometacinu. Doporučované dávkování je 3 25 50 mg. Velmi vzácně se tento syndrom vyskytuje ve své epizodické formě, kdy jsou jednotlivé periody častých atak od sebe odděleny různě dlouhým intervalem (obvykle týdny až měsíce) zcela bez obtíží. Trvání jednotlivých atak bývá 1 30 minut a frekvence 3 30/den. Charakter obtíží a spolehlivá reakce na indometacin jsou společným znakem obou forem paroxysmálních hemikranií (Goadsby a Lipton, 1997). SUNCT, neboli krátce trvající unilaterální neuralgiformní bolesti hlavy s nástřikem spojivek a slzením (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing), je posledním z jasně definovaných syndromů v rámci TAC. Stejně jako předchozí syndromy i SUNCT se manifestuje obvykle v mladé dospělosti, ale může se vyskytnou i u školních a adolescentních pacientů (Sekhara et al., 2005). Bolesti jsou opět velmi intenzivní, lokalizované v oblasti orbity a temporálně. Jednotlivé ataky bolesti hlavy trvají jen 5 250 sekund a frekvence za den bývá 1 30, většinou nakupení 5 10/hodinu (Goadsby a Lipton, 1997). Častěji bývají postiženi muži, v poměru 8:1. Terapeuticky se jedná o velmi refrakterní obtíže, úlevu může někdy přinést podání indometacinu. Závěr Bolesti hlavy jsou jedním z nejčastějších subjektivních symptomů dětí a adolescentů. Převážná většina bolestí hlavy u dětí naštěstí není způsobena závažnou příčinou (Rothner a Menkes, 2006). Primární bolesti hlavy tedy neohrožují život pacienta, pouze obvykle značně snižují jeho kvalitu. Jejich diagnostika je v dětském věku ovlivněna četnými specifiky (atypický průběh, obtížná anamnéza u malých dětí a dětí s mentálním deficitem a další), která většinou způsobí obtížnější, a tudíž opožděné stanovení diagnózy. Při výskytu některého z alarmujících příznaků (red flags) je nutné myslet na možnost potenciálně velmi závažných sekundárních bolestí hlavy, zajistit jejich urgentní diagnostiku a kromě symptomatické analgetické léčby především odstranit primární příčinu. 92 BOLEST 2/2008

Literatura: 1. Bille B. A 40-year follow-up of school children with migraine. Cephalalgia 1997; 17: 488-491. 2. Christensen MB, Bendtsen L, Ashina M, Jensen R. Experimental induction of muscle tenderness and headache in tension type headache patients. Cephalalgia 2005; 25: 1061-1067. 3. Donáth V. Preventívna liečba migrény. Neurologie pro praxi 2003; 2: 63-66. 4. Elliot MA, Peroutka SJ, Welch S, May EF. Familial hemiplegic migraine, nystagmus and cerebellar atrophy. Ann. Neurol. 1996; 39:100-106. 5. Gladstein J, Holden EW, Peralta L. Chronic paroxysmal hemicrania in a child. Headecha: The journal of head and face pain. 1994; 34 (9): 519-520. 24. Rassmusen BK. Epidemiology of headache. Cephalalgia. 1995; 15 (1): 44-67. 25. Rothner AD, Menkes JH. Headaches and nonepilepic episodic disorders in Menkes et al. Child neurology, Lippincott Williams and Wilkins, 7th edition, 2005; 943-968. 36. Sékhara T, Pelc K, Mewashingh L, Boucquey D, Dan B. Pediatric SUNCT syndrome. Pediatric Neurology 2005; 33 (3): 206-207. 27. Seshia SS. Specifity if IHS criteria in childhood headache. Headache: The Journal of Head and Face Pain. 1996; 36 (5): 295-299. 28. Shabbir N, McAbee G. Adolescent Chronic Paroxysmal Hemicrania Responsive to Verapamil Monotherapy. Headache: The Journal of Head and Face Pain. 1994; 34 (4):209-210. 6. Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias, SUNT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic feature, including new cases. Brain 1997; 120: 193-209. 7. Headache classification committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalgia 1988; 8 (suppl. 7): 1-96. 8. Hershey AD, Winner P, Kabbouche MA, Gladstein J, Yonker M, Lewis D, Pearlman E, Linder SL, Rothner AD, Powers SW. Use of the ICHD-II criteria in the diagnosis of pediatric migraine. Headache. 2005 Nov-Dec;45(10):1288-97. 9. Keller O. Tenzní bolesti hlavy. Neurologie pro praxi 2003; 2: 69-71. 10. Kotas R. Migréna, patofyziologie a léčba. Praha, Maxdorf 2001. 11. Lampl C. Childhood-onset cluster headache. Pediatr. Neurol. 2002; 27 (2): 138-140. 12. Lanzi G., Balottin U., Fazzi E., Tagliasacchi M., Manfrin M., Mira E. Benign paroxysmal vertigo of childhood: a long-term follow-up. Cephalalgia. Volume 14 Issue 6 Page 458-460, December 1994. 13. Lee AG, Gratis PW. Ophthalmoplegic migraine. MedLink Neurology, 2006 medlink.com. 14. Levin M, Ward TN. Ophthalmoplegic migraine. Current Pain and Headache Reports. 2002. 8 (4): 306-309. 15. Lewis DW, Ashwal S, Dahl G, Dorbad D, Hirtz D, Prensky A and Jarjour I. Practice parameter: Evaluation of children and adolescents with recurrent headaches. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2002; 59: 490-498. 16. Lewis DW, Pearlman E. The migraine variants. Pediatric annals 2005; 34,6:486-497. 17. Lima MMF, Padula NAMR, Santos LCA, Oliveira LDB, Agapejev S, Padovani C. Critical analysis of the international classification of headache disorders diagnostic criteria (ICHD I-1988) and (ICHD II-2004), for migraine in children and adolescents. Cephalalgia. Volume 25 Issue 11 Page 1042-1047, November 2005. 18. Marková J. Tenzní bolesti hlavy. Medicína pro praxi 2006; 2: 80-82. 19. McNabb S, Whitehouse W. Cluster headache-like disorders in childhood. Arch. Dis. Child. 1999; 81: 511-512. 20. Medová E. Diagnostika a terapie migrény. Interní medicína pro praxi; 12: 551-556. 21. Medová E, Kalvach P. Migréna a další primární bolesti hlavy in Migréna - minimum pro praxi. Praha. Triton 1998, 44-57. 22. Muchová M, Ošlejšková H. Migréna v dětském věku. Neurologie pro praxi 2007; 3: 163-167. 23. Opavský J, Keller O, Kotas R, Marková J, Rejda J, Waberžinek G. Česká verze revidované Mezinárodní klasifikace bolestí hlavy (ICHD-II) navržené a předložené Mezinárodní společností pro bolesti hlavy. Čes. a slov. Neurol. a Neurochir., 68/101, 2005, No2, p.133-138. 29. Sheffield RE. Migraine Prevalence: A literature review. Headache 1998; 38:595-601. 30. Silberstein SD, Goadsby PJ. Migraine: preventive treatment. Cephalagia 2002; 22 (7): 491-512. 31. Smetana GW. The diagnostic value of historical features in primary headache syndromes. A comprehensive review. Arch. Intern. Med. 2000; 160: 2729-2737. 32. Stewart WF, Lipton RB, Celentano DD, Reed ML. Prevalence of migraine headache in the United States. Relation to age, income, race and other socioedemographic factors. JAMA 1992; 267:64-69. 33. Sturzenegger M.H., Meienberg O. Basilar Artery Migraine: a Follow-up Study of 82 Cases. Headache: The Journal of Head and Face Pain. Volume 25 Issue 8 Page 408-415, November 1985. 34. Terwindt GM, Ophoff RA, van Eijk R, Vergouwe MN, Haan J, Frants RR, Sandkuijl LA, Ferrari MD. Involvement of the CACNA1A gene containing region on 19p13 in migraine with and woithout aura. Neurology 2001; 56: 1028-1032. 35. Vieira JP, Salgueiro AB, Alfaro M. Short-lasting headaches in children. Cephalalgia. 2006 26 (10): 1220-1224. 36. Waberžinek G. Tenzní typ bolestí hlavy in Migréna diagnostika a léčba. Praha. Triton 2003, p.83-93. 37. Weiller C, May A, Limmroth V, Jüptner M, Kaube H, Schayck RV, Coenen HH, Diener HC. Brain stem activation in spontaneous human migraine attacks. Nature med. 1995; 1 (7): 658-660. 38. Winner P; Martinez W; Mate L; Bello L, Classification of Pediatric Migraine: Proposed Revisions to the IHS Criteria. Headache: The Journal of Head and Face Pain; Volume 35 Issue 7 Page 407-410, July 1995. 39. Zwart JA, Dyb G, Holmen TL, Stovner LJ, Sand T. The prevalence of migraine and tension type headaches among adolescents in Norway. The Nord- -Trondelag Health study (Head-HUN Study), a large population based study. Cephalalgia 2004; 24 (5):373-379. doc. MUDr. Vladimír Komárek, CSc Klinika dìtské neurologie 2. LF UK, FN Motol E-mail: vladimir.komarek@lfmotol.cuni.cz Do redakce došlo: 14. 2. 2008 K publikaci pøijato: 22. 4. 2008 BOLEST 2/2008 93