GENERALIZOVANÁ SLABOST na JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE petr hon fakultní nemocnice ostrava
generalizovaná slabost může být akutním problémem nejen kriticky nemocného v prostředí JIP ani v prostředí JIP nemusí být přímo problémem kriticky nemocného
generalizovaná slabost kosterního svalstva kriticky nemocného je pacient slabý? proč je slabý? co s diagnostikovanou slabostí?
je pacient slabý? základní diagnosa předurčuje oslabení kosterního svalstva mozek mícha nervosvalový přenos trauma trauma myasthenia gravis periferní nerv GBS sval rhabdomyolysa CMP netraumatická komprese LEMS zánětlivé polyradikuloneuri tidy myositida encefalitida cévní myelopatie botulismus porfyrie toxické myopatie absces centrální pontinní myelinolysa zánětlivá myelitida autoimunní myelitida difusní lese předních rohů myorelaxancia paraneoplazie kongenitální myopatie (svalové dystrofie difterie
je pacient slabý? základní diagnosa předurčuje oslabení kosterního svalstva mozek mícha nervosvalový přenos trauma trauma myasthenia gravis periferní nerv GBS sval rhabdomyolysa CMP netraumatická komprese LEMS zánětlivé polyradikuloneuri tidy myositida encefalitida cévní myelopatie botulismus porfyrie toxické myopatie absces centrální pontinní myelinolysa zánětlivá myelitida autoimunní myelitida difusní lese předních rohů myorelaxancia paraneoplazie kongenitální myopatie (svalové dystrofie difterie
je pacient slabý? základní diagnosa předurčuje oslabení kosterního svalstva mozek mícha nervosvalový přenos trauma trauma myasthenia gravis periferní nerv GBS sval rhabdomyolysa CMP netraumatická komprese LEMS zánětlivé polyradikuloneuri tidy myositida encefalitida cévní myelopatie botulismus porfyrie toxické myopatie absces centrální pontinní myelinolysa zánětlivá myelitida autoimunní myelitida difusní lese předních rohů myorelaxancia paraneoplazie kongenitální myopatie (svalové dystrofie difterie
je pacient slabý? základní diagnosa předurčuje oslabení kosterního svalstva mozek mícha nervosvalový přenos trauma trauma myasthenia gravis periferní nerv GBS sval rhabdomyolysa CMP netraumatická komprese LEMS zánětlivé polyradikuloneuri tidy myositida encefalitida vévní myelopatie botulismus porfyrie toxické myopatie absces centrální pontinní myelinolysa zánětlivá myelitida autoimunní myelitida difusní lese předních rohů myorelaxancia paraneoplazie kongenitální myopatie (svalové dystrofie difterie
je pacient slabý? jak poznám svalovou slabost u kriticky nemocného? pacient je při vědomí: klinické vyšetření testování svalové síly:» MRC škála» dynamometr pacient s poruchou vědomí: klinické vyšetření EMG
je pacient slabý? neurologické vyšetření svalový test ( MRC škála) skórování 0 žádná kontrakce 1 kontrakce ano, pohyb ne 2 aktivní pohyb s vyloučením gravitace 3 aktivní pohyb proti gravitaci 4 aktivní pohyb proti gravitaci a odporu 5 aktivní pohyb proti gravitaci a silnému odporu testování horní končetina extense zápěstí flexe předloktí abdukce ramene dolní končetina dorsiflexe nohy extense kolene flexe kyčle hodnocení 0 36 kvadruplegie těžká kvadruparesa 36 48 lehká kvadruparesa 48 60 normální síla
je pacient slabý? neurologické vyšetření - pacient při vědomí diagnostika polyneuropatie, myopatie kriticky nemocných symetrické postižení všech končetin absence příznaků centrální neurogenní lese ( Babinski, hyperreflexie) absence fokálních neurologických příznaků absence bulbární poruchy absence poruchy čití s hranicí absence fascikulací absence rychle progredujícího deficitu absence zhoršení svalové síly po zátěži
je pacient slabý? neurologické vyšetření - pacient s poruchou vědomí, sedovaný diagnostika polyneuropatie, myopatie kriticky nemocných symetrické postižení všech končetin areflexie šlachookosticová absence příznaků centrální neurogenní lese ( Babinski, hyperreflexie) absence fokálních neurologických příznaků absence bulbární poruchy absence poruchy čití s hranicí absence fascikulací absence rychle progredujícího deficitu absence zhoršení svalové síly po zátěži obtížný, protrahovaný weaning
je pacient slabý? elektrofysiologické vyšetření kondukční studie akční potenciál sensitivní či motorický rychlost vedení nerv repetitivní stimulace elektromyografie (jehlová) diagnostika CIP (kondukční studie), CIM (EMG), dif.diagnostika poruchy nervosvalové ploténky (repetitivní stimulace)
je pacient slabý? elektrofysiologické vyšetření komplikované v prostředí JIP (artefakty z přístrojů) zkreslení výsledku kondukčních studií (otoky) technické problémy při vyšetření (kanyly, fixace) kontraindikace jehlové EMG (hypokoagulace) vázané na zkušenost examinátora (repetitivní stimulace) komplexní vyšetření je relativně dlouhé (60 90 min), pro pacienta nekomfortní
je pacient slabý? elektrofysiologické vyšetření vyšetření jednoho motorického a jednoho sensitivního nervu n. peroneus ( motorický) a n. suralis (sensitivní)
je pacient slabý? elektrofysiologické vyšetření zjednodušení vyšetření 5 10 min. při normálním nálezu je nepravděpodobná přítomnost CIPNM při patologickém nálezu extense vyšetření, včetně jehlové EMG nutno vyloučit fokální lese ( kompresivní, traumatické) nutno potvrdit na větším počtu pacientů problém u preexistujících polyneuropatií ( diabetická)
je pacient slabý? elektrofysiologické vyšetření zjednodušení vyšetření magnetickou stimulací n.femoralis vyšetření svalové síly kvadricepsu signifikantní snížení svalové síly u ventilovaných pacientů pilotní studie
proč je pacient slabý? jde o lézi centrálního nervového systému? fokální neurologické příznaky ( hl. nervy, pyramidové jevy, hranice čití) jde o lézi periferního nervového systému? šlachookosticová areflexie, symetrické postižení nejde náhodou o poruchu nervosvalového přenosu? zhoršení po zátěži, okohybné poruchy, bulbární symptomatologie a co primární svalová lese? svalové enzymy
proč je pacient slabý? jde o lézi centrálního nervového systému? fokální neurologické příznaky ( hl. nervy, pyramidové jevy, hranice čití) diagnostika zobrazovacími metodami MRI mozku, míchy, CT + CTA mozku elektrofysiologická vyšetření EEG, evokované potenciály laboratorní diagnostika likvor, biochemie, toxikologie, mikrobiologie
proč je pacient slabý? jde o lézi periferního nervového systému? šlachookosticová areflexie, symetrické postižení elektrofysiologická vyšetření kondukční studie, EMG, laboratorní vyšetření biochemie, mikrobiologie, likvor, imunologie
proč je pacient slabý? nejde náhodou o poruchu nervosvalového přenosu? zhoršení po zátěži, okohybné poruchy, bulbární symptomatologie elektrofysiologická vyšetření repetitivní stimulace laboratorní vyšetření biochemie, bakteriologie toxiny, farmakologie, toxikologie, imunologie
proč je pacient slabý? a co primární svalová lese? elektrofysiologická vyšetření EMG vyšetření jehla laboratorní vyšetření biochemie myoglobin, farmakologie, toxikologie, imunologie, endokrinologie svalová biopsie
proč je pacient slabý? semiologie periferní lese symetrie proximální vs distální topografie motoneuron disease neuropatie myastenický syndrom myopatie oboustranně, ±symetricky proximální či distální končetiny, bulbár.svaly respir.svaly variabilní: Mononeurop.multiplex::asymetrické Polyneuropatie: symetrické Polyradikuloneuropatie: symetrické MM: distální PN: distální PRN proximální MM: 1 nerv PN: končetiny+respir.sv PRN:končetiny, trup bulbár., obličej, respir. oboustranně,symetricky proximální ++ variabilní: končetiny, obličej, bulbár.,respir ptosa, diplopie (absence fotor. u botulismu) tonus chabý chabý chabý chabý šlachook.reflexy idiomuskulární odpověď chybí, či pyram.jevy (ALS) oboustranně symetricky proximální++ variabilní: končetiny, bulbár respir., trup sníženy či chybí zachovány zachovány zachována zachována zachovány chybí atrofie výrazné výrazné nepřítomny mohou být přítomny ostatní motorické příznaky ostatní neurologické příznaky fascikulace - únavnost, fluktuace myalgie myotonie křeče ± porucha čití ± dysautonomie poruchy čití chybí (krom LEMS) upraveno dle Sharshar T et al, ICM 2014 porucha čití nepřítomna
proč je pacient slabý? farmaka s možným podílem na generalizované slabosti Antibiotika Antiarytmika Imunosupresiva Kortikosteroi dy Anestetika Myorelax ancia statiny antikonvulziva minerály periferní nerv aminoglykosidy clindamycin, vancomycin, nitrofurantoin, chloramfenikol, metronidazol amiodaron tacrolimus, cyklosporin A nervosval ová ploténka aminoglykosidy, chinolony, tetracykliny polymyxiny betablokátor y, blokátory Ca kanálu, propafenon vysoké dávky thiopental, fentanyl, ketamin, propofos nedepola rizující barbiturátová, karbamazepin magnesium sval vysoké dávky thiopental statiny
proč je pacient slabý? nejčastější laboratorní abnormity ionty ostatní periferní nerv K vit.b12, B1, foláty, porfyriny v moči, nervosvalová ploténka Mg, Mg, Ca, P sval K, P myoglobin, CK, LDH ft4, ft4, kortisol
proč je pacient slabý? sepse + slabost svalů (ne vždy) = CIPNM kazuistika: žena, 27 let gravidita amniocentesa 15.tý febrilní stav + abort (19.tý) kultivace plod, sputum - Klebsiella pn. ESBL příjem na Gyn-Por. kliniku klinicky i labor. známky sepse + slabost a bolesti svalů progrese septického stavu i přes cílenou ATB terapii překlad na KAR dg rhabdomyolysy ( myogl.>4024ug/l) progrese generalizované slabosti končetin - pletence podezření na polymyositidu kortikoidy zlepšení standard.neurologie následné zhoršení infiltrát v dolním plicním poli susp.pneumonie progrese slabosti svalů končetin, zhoršena ventilace JIP neurologie navýšení kortikoidů zlepšení klinického stavu EMG myogenní lese, svalová biopsie zánět+nekrosa sval.buněk imunologie posit. anti-jo-1,a-ro52, C3, posit.pl proti Tt-RNA syntetase HRCT plic + pneumolog atypická intersticiální bronchopneumonie resumé - revmatolog: dermatomyositida + antisyntetázový syndrom terapie: imunosuprese + rehabilitace stabilní, svalová síla k normě
generalizovaná slabost kosterního svalstva kriticky nemocného co s diagnostikovanou slabostí? terapie primární příčiny, pokud je známa terapie polyneuro-, myopatie kriticky nemocných razantní terapie sepse optimalizace vnitřního prostředí, prevence malnutrice eliminace rizikových farmak
Unknown generalizovaná slabost na JIP generalizovaná slabost kosterního svalstva kriticky nemocného co s diagnostikovanou slabostí? rehabilitace časně pasivní aktivní» pacienti v komatu, sedováni» spolupracující elektrostimulace» zlepšuje svalovou sílu» zvýšení svalové hmoty? komplexní končetiny, respirační svaly, časná vertikalizace, mobilizace
generalizovaná slabost kosterního svalstva kriticky nemocného závěr: význam neurologického vyšetření kriticky nemocných (včetně neneurologických onemocnění ) screening a diagnostika příčiny postižení nervosvalového aparátu cílená terapie svalové slabosti zkracuje délku léčby na JIP všichni kriticky nemocní by měli podstoupit rutinní neurologické vyšetření (Sharshah T. et al, ICM 2014: Neurological examination of critically ill patients: a pragmatic approach.report of an ESICM expert panel) význam prevence vzniku CIPNM význam časné rehabilitace v terapii generalizované slabosti