Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích Martina Vašáková, Martina Šterclová Pneumologická klinika 1.LF UK Thomayerova nemocnice Praha Things we knew, things we did Things we have learnt, things we should do
Co jsou intersticiální plicní procesy (IPP)? Jsou časté nebo vzácné? Intersticiální plicní procesy (IPP) různá etiologie- podobná klinická manifestace, rozdílná prognóza Histopatologicky- heterogenní skupina, alveolární poškození, zánět, fibrózakombinace Prognóza- různá, zhojení ad integrum, nebo destrukce plicní architektoniky Prevalence všech IPP je 60-80/100.000 Incidence idiopatické plicní fibrózy- 7/100.000 IPP poddiagnostikovány 2
Jaké diagnózy pod IPP spadají? Známe u všech etiologii? IPP ze známých příčin organické antigeny- exogenní alergická alveolitida anorganické prachy- pneumokoniózy léky- polékové poškození plic záření- postradiační pneumonie Idiopatické intersticiální pneumonie Hlavní- idiopatická plicní fibróza, nespecifická intersticiální pneumonie, kryptogenní organizující pneumonie, deskvamativní intersticiální pneumonie, respirační bronchiolitida s IPP, akutní intersticiální pneumonie Vzácné- idiopatická pleuropulmonální fibroelastóza, lymfoidní intersticiální pneumonie Neklasifikovatelné Granulomatózy- sarkoidóza. Plicní postižení u systémových nemocí pojiva- různé typy- až u 70% nemocných Postižení plic u systémových vaskulitid- Wegenerova granulomatóza 3 Vzácné
Kdy mám myslet na intersticiální plicní proces? Dušnost nevysvětlitelného původu Kašel Hemoptýza- někdy- vždy však závažný znak Projevy systémových nemocí pojiva a vaskulitid Zevní projevy nemoci- paličkovité prsty s nehty tvaru hodinových sklíček, chrůpky (krepitus) nad plicními bazemi, cyanóza 4
Jaká vyšetření mám provést? Anamnéza: expoziceorganické a anorganické antigeny, léky, ozáření, kouření cigaret Fyzikální nález: paličkovité prsty, krepitus, cyanóza Základní vyšetření: RTG hrudníku, pulsní oxymetrie 5 Podezření na IPP?- k dalšímu vyšetření specialistovi
6 Specializovaná vyšetření- plán léčby a sledování Pneumolog- Centrum pro diagnostiku a léčbu IPPwww.pneumologie.cz Specializovaná vyšetření: HRCT hrudníku Funkční vyšetření- spirometrie+ difuze, krevní plyny, spiroergometrie Bronchoalevolární laváž Plicní biopsie Určení typu IPP Návrh léčby a sledování Specifické léčebné postupypirfenidon, rituximab, anti-tnf, transplantace
Jaký je nejzávažnější intersticiální plicní proces? Idiopatická plicní fibróza- difúzní fibrotizující plicní proces na podkladě mnohočetných alveolárních lézí Histologicky a HRCT obraz obvyklé intersticiální pneumonie- UIP Klinický obraz: progredující námahová dušnost, únavnost Fyzikální nález: krepitus 40-75%, paličkovité prsty s nehty tvaru hodinových sklíček, cyanóza Prognóza- střední přežití 2,5-3,5 roku Do roku 2011 bez prokazatelně efektivní léčby- pouze možnost transplantace a symptomatická léčba 7
Dají se všechny IPP léčit a jak? Zánětlivé procesy- sarkoidóza, exogenní alergická alveolitidasledování, případně léčba protizánětlivá, kortikoidy, imunosupresiva, biologická léčba Fibrotizující plicní procesy- hlavně idiopatická plicní fibrózaantifibrotická- biologická- léčba- pirfenidon, NAC, inhibitory H+ pumpy Plicní postižení u vaskulitid a systémových nemocí pojivakombinovaná imunosuprese, často cyklofosfamid, biologická léčba Dlouhodobá domácí oxygenoterapie, symptomatická léčbadušnost, kašel Transplantace plic 8
Jakou mají pacienti prognózu? Prognóza závisí na podílu zánětu, alveolárního poškození a fibrózy Pokud převažuje zánět, jde o proces obvykle reversibilníbuď spontánně nebo při protizánětlivé léčbě Pokud převažuje fibróza, jde o proces ireversibilní, obtížně léčebně ovlivnitelný, nejhorší prognóza- idiopatická plicní fibróza Plicní postižení u systémových nemocí pojiva kopíruje idiopatické pneumonie- prognóza závisí, zda jde o typ zánětlivý nebo fibrotický Intersticiální plicní procesy s exogenní příčinou- kouření tabáku, organické antigeny, pneumokoniózy- obvykle zlepšení po odstranění expozice 9
Zpráva na doma Stanovení diagnózy a nastavení správné léčby či sledování musí proběhnout co nejdříve Závisí na tom významně prognóza nemocného- zvláště pacientů s idiopatickou plicní fibrózou Osud nemocných je často již v rukou praktických lékařů 10
Questions? ~ Answers! Otázky? ~ Odpovědi! Things we knew, things we did Things we have learnt, things we should do