Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení 1
Složení krve 2
Krevní buňky savců v řádkovacím elektronovém mikroskopu 3
Normální nátěr periferní krve Trombocyt Lymfocyt Granulocyt (neutrofilní) 4
Normální nátěr periferní krve Monocyt Lymfocyt 5
Blast a granulocyt 6
Krevní obraz Muži Ženy Hemoglobin 135-175g/l 120-168g/l Hematokrit 0,38-0,49 0,35-0,46 Erytrocyty 4,2-5,8 x 10 12 /l 3,8-5,2 x 10 12 /l Objem (MCV) 80-95fl Prům. hmotnost 27-32 pg koncentrace Hb 320-370 g / l Retikulocyty 0,005-0,020 Leukocyty 4-10 x 10 9 /l Trombocyty 120-300 10 9 /l 7
Krevní obraz Hemoglobin (HB) muži: 134-175 g/l ženy: 120-165 g/l Hematokrit (HT) muži: 0,40-0,54 ženy: 0,35-0,45 Erytrocyty (RBC) muži: 4,0-5,3 10 12 /l ženy: 3,8-5,2 10 12 /l Střední objem erytrocytů (MCV) Střední hmotnost erytrocytů (MCH) Střední koncentrace Hb v erytrocytech (MCHC) 80-95 fl 27-32 pg 320-370 g/l erytrocytů Distribuční křivka erytrocytů (RDW) 11,6-15,2 % Trombocyty (PLT) 140-440 10 9 /l Střední objem destičky (MPV) 7,8-11,0 fl Distribuční křivka destiček (PDW) 15,5-17,1 % Leukocyty (WBC) 3,8-10,0 10 9 /l Diferenciální rozpočet leukocytů Segmenty neutrofilní 50-75 % Tyče 1-5 % Eozinofily 1-5 % Bazofily do 1 % Lymfocyty 15-40 % Monocyty 3-10 % 8
Plazmatické proteiny 9
Elektroforéza 10
Krevní skupiny Genotyp Skupina Aglutinogen Aglutinin 00 0 ---- anti-a, anti-b 0A, AA A A anti-b 0B, BB B B anti-a AB AB A, B ---- 11
Krevní skupiny 12
Krvetvorba 13
Krvetvorba 14
Erytropoéza 15
Erytropoetin 16
Leukopoéza 17
Metabolizmus železa 18
Červené krvinky 19
Červené krvinky 20
Hemoglobin Globin Zabudováním Fe 2+ do protoporfyrinu Glykovaný hemoglobin Karboxyhemoglobin Methemoglobin 21
Genetika hemoglobinu 22
Anemie 1. Z nedostatku tvorby erytrocytů 2. Z nedostatku látek nutných pro vývoj erytrocytů 3. Ze zvýšeného zániku erytrocytů korpulskulární hemolytická a extrakorpuskulární hemolytická 4. Ze zvýšených krevních ztrát Klinické příznaky- anemický syndrom tkáňová hypoxie - únava dušnost, AP sy snížení plazmatického volumu - bledost, hypotenze zvýšení srdeční objem - papitace, tachykardie, průtokový šelest 23
Morfologická klasifikace anémií Mikrocytární ( nedostatek železe, při chronických onemocněních) Normocytární (aplastické, myelodysplasticý syndrom, uremie, infekce) Makrocytární (nedostatek vitamínu B 12 či kyseliny listové, jaterní choroby, myelodysplatický syndrom) Se zvýšeným počtem retikulocytů (hemolytické anemie, myelodysplatický syndrom, akutní krvácení, infekce) 24
Vznik anémií 25
26
Genetika srpkovité anémie 27
Malárie a hemoglobinopatie 28
29
Etiologie a dělení anémií 30
Chorobné stavy ze zvýšeného počtu erytrocytů Primární polycytémie Hypervolemie, hypervizkozita krve Sekundární polyglobulie kompenzačně při pobytu v horách u chronických plicních onemocnění 31
Neutrofilní granulocyt Bílé krvinky Basofilní granulocyty Eosinofilní granulocyt Monocyty Lymfocyty 32
Diferenciální rozpočet leukocytů Fyziologické hodnoty Tyče neutrofiní: do 0,05 Segmenty neutrofilní: 0,55-0,70 Eozinofily: do 0,05 Bazofily: do 0,01 Monocyty: do 0,07 Lymfocyty: 0,25-0,40 33
mechanismy obrany 34
Nespecifická obrana a protilátky 35
Řízení specifické imunitní odpověď 36
37
Protilátky a specifická obrana 38
Humorální imunita 39
HLA Buňky lidského těla jsou vybaveny různými antigeny. Jsou to určité látky, nejčastěji glykoproteinové povahy, které vyčnívají z buněčné membrány do okolí. Hlavní antigenní systém se označuje jako MHC (Major Histocompatibility Complex) hlavní histokompatibilní komplex; v případě člověka se používá také označení HLA (Human Leukocyte Antigens). Existují dva základní druhy MHC glykoproteinových antigenů - MHC I a MHC II. třídy Komplex genů, který MHC I a II kóduje, se nachází na krátkém raménku 6. chromosomu. MHC I antigeny jsou rozpoznávány cytotoxickými T-lymfocyty MHC II antigeny jsou rozpoznávány pomocnými T-lymfocyty 40
Autoimunitní imunopatologické reakce Alergie zprostředkovaná protilátkami třídy IgE reakce časné přecitlivělosti I. Typ Humorální reakce cytotoxická II. typ Humurální reakce s tvorbou imunokomplexů III. typ Imunopatologická reakce buněčná IV. typ (pozdní typ) Imunopatologická reakce proti receptorům pro hormony a mediátory V. typ 41
42
43
44
45
Autoimunitní choroby Tkáňově specifické Orgánově specifické 46
Defekty imunity Nespecifické (komplement, fagocytóza, MBP) Humorální (porucha B-bb.) Buněčné zprostředkovaná imunita AIDS 47
Systémy realizující imunitní (zánětovou) odpověď Komplement Endotel Leukocyty Plazmatický koagulační systém Krevní destičky 48
Imunitní reakce, úvodní fáze zánětu 49
Akutní a chronický zánět 50
Myelodysplatický syndrom Etiologie: Poškození genomu kmenové hepatopoetické buňky Primární, sekundární ( po chemoterapie) Dg.: cytogenetické vyšetření 51
Vznik leukemického klonu progenitor normální diferenciační program kmenová buňka Akutní leukémie Blok diferenciace Další genetické změny 52
Myeloidní leukemie Akutní myeloidní leukemie Chronická myeloidní leukemie 53
Lymfatické leukémie Akutní lymfoblastická leukémie Chronická lymfatická leukémie 54
Hodgkinův lymfom (maligní lymfogranulom) 55
Nehodgkinské lymfomy Uzlinové formy NHL Extranodální lymfomy 56
Lymfoproliferativní onemocnění s tvorbou paraproteinu (Monoklonální gamapatie) Makroglobulinemie (Waldenströmova ch.) Plazmocytom (mnohočetný myelom, Kahlerova choroba) 57
Srážení krve 58
Koagulační faktory I fibrinogen VIII AHF A II protrombin* IX Christmas (AHF B)* III tkáňový tromboplastin X Stuart-Prower* IV vápník XI AHF C V proakcelerin XII Hageman VII prokonvertin* XIII fibrin stabilizující Tlumivé faktory: antitrombin III., alfa2 makroglobulin, alfa1 antirypsin, protein C a S * vitamín K dependentní faktory (2,7,9,10) 59
1. Vazokonstrikce 60
2. Destičkový trombus Omezení vznikajícího trombu: 61
3. Koagulace 62
4. Antikoagulace a fibrinolýza 63
Inhibice srážení krve 65
66
Vyšetřovací metody APTT Quickův test INR Trombinový čas Doba krvácivosti Koncentrace fibrinogenu D dimery Hodnocení agregační a adhezivní schopnosti trombocytů a jejich počtu. 67
Krvácivé stavy 1.Trobocytopenie 2.Trombocytopatie 3.Koagulopatie 4.Vaskulopatie 5. Diseminovaná intravaskulární koagulace 68
Vaskulopatie a trombocytopatie 69
Koagulopatie Vrozené: Hemofilie A Hemofile B Získané: při chronických jaterních onemocnění při nedostatku vit. K 70
Hemofilie 71
Koagulopatie 72
73
Seznam použitých zdrojů Literatura: Biologie: Neil A. Campbell, Jane B. Reece Fyziologická regulace ve schématech: Otomar Kittnar Pavel Klener: Vnitřní Lékařství S. Silbernegl: Atlas patofyziologie 74