5. Trikuspidální regurgitace u plodu Trikuspidální regurgitace je při echokardiografickém vyšetření velmi častý nález, jak při vyšetření fyziologického srdce, tak při vrozených srdečních vadách, u kterých je způsobená přímým postižením trojcípé chlopně nebo změněnou hemodynamikou a tlakovou nebo objemovou zátěží pravostranných srdečních oddílů. Objektem této části práce je insuficience trojcípé chlopně plodu, kterou jsme schopni detekovat, stejně jako u dětí a dospělých, u fyziologických plodů nebo u prenatálně identifikovaných vrozených srdečních vad. Snahou bylo posoudit, při zjištění trikuspidální regurgitace u jinak normálního srdce, možnou predikci pro výskyt srdeční patologie. 5.1. Embryologie a anatomie trojcípé chlopně Vývoj atrioventrikulárních chlopní probíhá společně se septací síní a počíná ve 4. týdnu gravidity. Ve společném předsíňovém oddílu (atrium commune, sinoatriální segment) se na konci 4. týdne objevuje z dorzokraniální strany řasa, která vytváří septum primum. Z endokardu u foramen atrioventriculare commune vyrůstají endokardiální návalky (horní, dolní a dva laterální), septum primum se s nimi spojuje a rozdělí společnou síň na dvě části a společné atrioventrikulární ústí na levou a pravou část (ostium atrioventriculare dextrum et sinistrum). Dočasný otvor mezi septum primum a endokardiálními polštářky zůstává krátce jako foramen primum, toto brzy zarůstá a v septu se tvoří foramen secundum, které zabezpečuje komunikaci krve mezi síněmi. Druhá řasa (septum secundum) vzniká vlevo od původního septum primum, směřuje kraniokaudálně, má srpkovitý tvar, doroste k návalkům a částečně zakryje foramen primum. V jeho středu je foramen ovale, septum primum z kraniální části zaniká a zůstává jako jeho řasa (valvula foraminis ovalis). Původní sinus venosus se stěhuje doprava a je vtahován do pravé síně. Původní řasa, která ohraničuje vstup sinus venosus do pravé předsíně, má dvě části, levá zaniká, z pravé se tvoří chlopně dolní duté žíly a koronárního sinu. Rozdělení obou atrioventrikulárních ostií se dokončuje vývojem komorového septa, které dorůstá z hrotu až téměř k budoucím chlopním, dočasně je pod síňokomorovými ústími otvor (foramen interventriculare), který obliteruje prorůstáním 65
vaziva a vnikne vazivová část mezikomorové přepážky. Po vytvoření atrioventrikulárních ústí pokračuje, z mezenchymu, endokardu a svalové tkáně komor, vývoj obou chlopní. Základem jsou endokardiální polštáře, které se ztenčují, oddělují se od myokardu komor a vznikají blanité chlopně. Svalové snopce, spojující chlopně se svalovinou komor, se zmenšují, z části jsou nahrazeny vazivem a vznikají chordy, z části zůstávají jako papilární svaly. U trojcípé chlopně se na její tvorbě podílí jen část myokardiálních návalků, nejdříve se formuje zadní a větší část předního cípu. Septum arteriálního konu pak napomáhá vzniku střední části předního cípu, mediálních papilárních svalů a jejich chord. Nejpozději se tvoří část mediálního cípu související s membranozním komorovým septem. Při správném vývoji jsou obě atrioventrikulární chlopně odděleny, pravá chlopeň má tři cípy a tři papilární svaly, levá chlopeň má dva cípy a dva papilární svaly. Anatomicky trikuspidální chlopeň (valva tricuspidalis, valva atrioventricularis dextra) umístěna v ostium atrioventricularis dextrum, má tři cípy (cuspis anterior, cuspis posterior, cuspis septalis) a spojuje pravou předsíň a pravou komoru. Ve svém základu je chlopeň duplikatura endokardu, vyztužená ploténkou vaziva. Cuspis anterior je největší, jeho baze začíná u pars membranacea septi a jeho okraj může mít několik klínovitých zářezů, cuspis posterior má začátek baze u zadní stěny pravé komory, cuspis septalis je nejmenší, jeho baze začíná vepředu a vede přes pars membranacea septi směrem dozadu. Základem anulu chlopně je vazivový kroužek (anulus fibrosus dexter), který je součástí srdečního skeletu a odděluje svalovinu předsíní a komor. Vazivové prstence, které tvoří srdeční skelet, jsou celkem čtyři, tvoří opory všem chlopním a jsou spojeny dalšími vazivovými útvary (trigonum fibrosum dextrum, trigonum fibrosum sinistrum, tendo infundibuli). Na anulus trojcípé chlopně se připojuje pars membranacea septi. Mezi cípy jsou tři komisury (commissura anteroseptalis, posteroseptalis, anteroposterior). Oporou vlastních chlopní je vazivová ploténka (lamina fibrosa), která se na zevním okraji připojuje k anulu srdečního skeletu a směrem k okrajům chlopně se ztenčuje a rozepíná se jako blanitá struktura mezi šlašinkami, vbíhajícími do chlopně. V stavbě každého cípů lze rozlišit tři zóny (bazální, průsvitná, drsná). Vazivový základ je kryt endokardem, který je na síňové ploše silnější než na ploše komorové. Povrch endokardu tvoří jediná vrstva kubických buněk, pod endokardovou vrstvou je síť elastických vláken, mohou být nalezeny i buňky hladké svaloviny. V pravé komoře jsou umístěny papilární svaly, jejichž šlašinky (chordae tendineae) jsou kotveny do jednotlivých cípů chlopně. Šlašinky odstupující z papilárních svalů se nazývají vějířovité, v komorách existují i šlašinky bazální, které odstupují přímo od stěny komory a kotví se v bazální zóně chlopně. Je popsáno více způsobů ukotvení chord do chlopní (do komisury, do zářezů v okraji, 66
do volného cípu, do drsné zóny, hluboké-štěpící se v několik do drsné zóny). Na přední stěně pravé komory je umístěn dobře definovaný musculus papillaris anterior, od kterého vede obloukovitý val směrem ke komorovému septu (trabecula septomarginalis) a tento je nejvýraznější septální svalovou strukturou. Jeho přední a zadní rameno splývá s crista supraventricularis, tato vyvýšenina je rozepjatá od conus arteriosus k přednímu cípu trojcípé chlopně a tvoří hranici mezi vtokovou a výtokovou částí pravé komory. Šlašinky m. papillaris anterior kotví přední a septální cípy. M. papillaris posterior je umístěn na přechodu septa a dorsální stěny, může být vícečetný a šlašinkami se spojuje se zadním a septálním cípem, ke stejným cípům se rozbíhají i chordy drobných mm. papillares septales, umístěných na komorovém septu. M. papillaris medialis je nejventrálnější a nejnápadnější septální papilární sval (m. Lancisii, m. Luschkae), je lokalizován na konci zadního ramene septomarginální trabekuly a jeho šlašinky se rozbíhají k septálnímu a přednímu cípu. Anulus trojcípé chlopně má vztah k převodnímu systému, atrioventrikulární uzel (nodus atrioventricularis) je uložený těsně dorsálně od úponu septálního cípu. Trojcípá chlopeň se, stejně jako ostatní chlopně, účastní srdeční revoluce. Při systole se v izovolemické fázi zvyšuje nitrokomorový tlak, atrioventrikulární chlopně se uzavírají, smrštěné papilární svaly a napjaté chordy brání překlopení cípatých chlopní do síní. Pokud komorový tlak překročí tlak ve velkých cévách, dochází k systolické ejekční fázi. Diastola začíná izovolumickou relaxací, kdy klesá komorový tlak, uzavírají se semilunární chlopně a atrioventrikulární ještě nejsou otevřeny, Plnící fáze se dělí na fázi rychlého a pomalého plnění, až do vyrovnání tlaků a zastavení proudění ze síní do komor. Diastola končí systolou síní. 5.2. Prenatální a postnatální vyšetření Při prenatální echokardiografii je nejlepší vizualizace trojcípé chlopně ze standardní čtyřdutinové projekce, kdy vidíme obě atrioventrikulární ústí s chlopněmi, trojcípá chlopeň je vždy posunuta mírně k hrotu (offseting), upíná se k septu a je za ní pravá komora se septomarginální trabekulou. Vyšetření ve 2D obraze doplňujeme dopplerovskými technikami, při pulzní dopplerovské technice se vykresluje dvouvrcholová křivka, v barevném mapování pak barevný signál, při obou způsobech měření nepřesahuje rychlost na AV chlopních 60 cm/s. Trojcípá chlopeň se zobrazuje v i rovině krátké osy, kdy vidíme v rovině 67
srdeční báze části pravého srdce obtáčející kroužek aorty, při mírném posunu na komory pak identifikujeme jejich tvar a papilární svaly obou atrioventrikulárních chlopní. I u plodu můžeme zaznamenat regurgitaci trikuspidální chlopně, která může být fyziologická a nevýznamná. Zřetelnější regurgitace může znamenat výskyt srdeční vady a vyžaduje pečlivé došetření. Při použití novějších UZ přístrojů je nález nedomykavosti poměrně častý, k jejímu hodnocení používáme stejnou semikvantititavní škálu jako u dětí [103]. 1. stupeň je nevýznamná tryska nedosahující zadní stěnu síně, 2. stupeň je tryska s širokým ústím dosahující k zadní stěně, 3. stupeň široké regurgitace vyplňuje 2/3 dilatované síně a zasahuje do ústí systémových žil. Na regurgitační trysce lze měřit její rychlost a lze odhadovat systolický tlak v pravé komoře. Ve II. trimestru je rychlost do 2,5 m/s normální a před porodem stoupá až k 4,0 m/sec. Vyšetření trojcípé chlopně u dětí se v principu neliší, čtyřdutinovou projekci dosáhneme při apikálním vyšetření, u menších dětí s výhodou i se subkostálního přístupu. Popisujeme opět oddělení AV chlopní, jejich offseting. Trikuspidální chlopeň má složitější stavbu než chlopeň mitrální, zadní cíp je menší než přední, septální cíp se upíná do komorového septa. V krátké srdeční ose identifikujeme tvar komor, závěsné aparáty a cípy atrioventrikulárních chlopní. Při detekci trikuspidální insuficience je nutno doplnit tato celková měření: velikost pravé síně a její plochu, šířku trikuspidálního anulu, funkční vyšetření pravé komory. Semikvantitativní škálu regurgitace použijeme stejnou jako u plodu (viz výše), možné je doplnění o 4. stupeň (široká regurgitace s propagací do dutých a hepatálních žil, jejich dilatace, zpětná vlna v dopplerovském měření). 5.3. Vrozené srdeční vady a jiné patologie s prenatální trikuspidální insuficiencí Při současné úrovni prenatálního screeningu VSV a možnosti fetální echokardiografie je u části plodů možno detekovat regurgitaci trojcípé chlopně. U části plodů s VSV měříme tuto nedomykavost již při popisu zjevné vady, u části může nález insuficience, jako první patologie, vést k došetření a odhalení strukturální patologie. Trojcípá chlopeň je vzhledem ke své složité stavbě a dlouhé maturaci náchylná k celé řadě patologií. Postižení může být vyjádřené v rámci vlastní vady nebo při patologické hemodynamice fetoplacentární cirkulace a především při tlakovém nebo objemovém zatížení pravé komory. 68
Defekt atrioventrikulární septa je nejčastější prenatální diagnózou a často se spojuje s chromozomálními anomáliemi. U tohoto defektu často regurgituje společná AV chlopeň, nedomykavost může být vyjádřena středem chlopně nebo na jednotlivých částech AV ústí. Přestože nejde o čistou trikuspidální insuficienci, vzhledem k významnosti této vady pro prenatální diagnostiku popis této vady považujeme za podstatný. Výhodou při diagnostice je zobrazení defektu při vyšetření základní čtyřdutinové projekce, nevýhodou je možnost výskytu inkompletních a přechodových forem, které se prenatálně detekují hůře. Patologie atrioventrikulárního septa vychází z původně chybného vývoje srdce v oblasti endokardiálních návalků, výsledkem této chybné embryogeneze je široké spektrum onemocnění a složitá morfologická klasifikace různých typů AVSD. U kompletního defektu prokazujeme zcela abnormální crus cordis, který chybí, popisujeme výpadek oblasti septum primum a vazivové části komorového septa. Defekt síňového a komorového septa je většinou rozsáhlý, může být přítomna patologie výtokového traktu levé komory. Balancovaný AVSD má obě komory normálně velké, nebalancovaný AVSD je komplikován hypoplastickou levou komorou. Morfologická Rastelliho klasifikace rozděluje, dle vztahu závěsného aparátu předního přemosťujícího cípu ke komorovému septu, na typ A,B a C. Prenatální hemodynamika se u kompletního AV defektu liší od postnatální. Na komorovém defektu jsou při vyrovnaných tlacích v komorách bidirekční toky, na síňové složce je vzhledem k charakteru prenatální cirkulace a malému plicnímu průtoku zkrat pravo-levý. Prenatálně je diagnostika kompletního AVSD při transabdominálním vyšetření možná od 14. -15. týdne, při transvaginálním vyšetření i dříve. Fetální echokardiografie již při základní čtyřdutinové projekci zobrazuje výpadek srdečního kříže, je vidět velký ECHO výpadek středových srdečních struktur a jedna společná AV chlopeň. Při barevném mapování vidíme obraz písmene H nebo motýla. U inkompletních a přechodových forem můžou být chlopně funkčně odděleny, vždy ale chybí jejich fyziologický posun (offseting). Inkompletní defekt AV septa může mít různé varianty. Defekt síňového septa typu ostium primum je charakterizován většinou větším defektem v oblasti septum primum, vždy je přítomen rozštěp předního cípu mitrální chlopně. Vtokový membránový kanálový defekt v membranozní části komorového septa má stejnou hemodynamiku jako jiné VSD. Existuje i varianta izolovaného rozštěpu předního cípu mitrální chlopně, téměř vždy chlopeň regurgituje. Izolovaný rozštěp trikuspidální chlopně je také možný, jeho výskyt je ale vzácný. K vývoji přechodné formy defektu AV septa dojde při uzavření komorové složky defektu spojením předního a zadního cípu společné AV chlopně. Do skupiny AV defektů patří i společná síň. Rozsáhlý síňový defekt vždy doplňuje i patologie v oblasti AV chlopní. U kompletního AV defektu je 69
regurgitace často detekována středem společné chlopně a může být nasměrována do jedné ze síní, která dilatuje. U inkompletních forem, i dle postižení jednotlivých části AV chlopně, popisujeme nedomykavost na levém nebo pravém AV ústí. Ebsteinova anomálie je způsobena postižením trojcípé chlopně - jejím posunutím, zejména septálního cípu, anomáliemi úponů závěsného aparátu, dysplazií cípů a poruchou funkce myokardu pravé komory. Dle postižení jednotlivých komponent je možné rozdělení na typ A,B,C,D [29]. Nejpostiženější strukturou je vždy septální cíp, který je hůře vyvinut nebo značně redukován, neupíná se k anulu, ale vychází z myokardu pravé komory, menší je rovněž septální cíp. Oba cípy jsou ztluštělé, dysplastické a mají kratší chordy. Přední cíp vychází z normálního místa na anulu, je elongován, může srůstat s myokardem pravé komory. Nálezy mohou být velmi variabilní, u mírného postižení je posun septálního cípu malý, nemusí být ve 4CH jasně patrný a ve FECHO obraze dominuje pouze trikuspidální regurgitace. U významných forem výrazně dilatuje pravá síň, která je většinou prvním důvodem k odeslání ke specializovanému vyšetření. Regurgitace je výrazná, její ústí je posunuto směrem k hrotu pravé komory, dochází k atrializaci pravé komory a její dysfunkci. Pravá komora není schopna plnit roli pumpy, průtok plicnicí je malý, vyvíjí se funkční atrézie, v plicnici měříme reverzní toky z tepenné dučeje. Pravá komora je objemově významně zatížena a postupně selhává. Zvyšuje se tlak v systémovém žilním řečišti. Tyto nepříznivé formy Ebsteinovy anomálie mají horší prognózu, často dochází k selhávání fetoplacentárního řečiště a vývoji hydropsu, plod je ohrožen vývojem dysrytmie. Vzácnou anomálií je úplné chybění septálního a zadního cípu, masivní regurgitace vede k selhání oběhu a úmrtí plodu. Ebsteinova anomálie je třetí nejčastější přidruženou vadou u korigované transpozice velkých cév a trikuspidální regurgitace může přispět k diagnostice této komplikované vady. Dysplazie trojcípé chlopně je v izolované formě vzácná srdeční vada Fallotova tetralogie je komplex anomálií: defekt komorového septa, nad defekt nasedající aorta, hypertrofie pravé komory a subvalvární stenóza plicnice. Často se přidružuje valvární a supravalvární stenóza plicnice, stenózy větví plicnice, defekt síňového septa, atrézie plicnice, aplázie chlopně plicnice, pravostranný aortální oblouk. K trikuspidální regurgitaci registrované prenatálně většinou dochází pouze při aplázii pulmonální chlopně, kdy významná pulmonální nedomykavost a stenóza tlakově i objemově zatěžuje pravou komoru. Část plodů a dětí s TOF má chromozomální aberaci. Dvojvýtoková pravá komora je definována odstupem obou velkých cév převážně z anatomicky pravé komory, pro popis této vady je podstatný vztah defektu k velkým tepnám (defekt subaortický, subpulmonální, subarteriální, oddálený), vztah velkých cév (normální 70
křížení, paralelní průběh) a morfologie výtokového traktu pravé komory (poloha semilunárních chlopní, přítomnost pulmonální nebo aortální stenózy). Prenatální hemodynamika je většinou stabilní a k selhání nedochází, k zátěži a nedomykavosti AV chlopní dochází při významné stenóze plicnice nebo při levostranné obstrukci u koarktace aorty. Stenóza plicnice je velmi variabilní onemocnění. Prenatálně se trikuspidální regurgitací projeví kritická stenóza, z většinou malé pravé komory krev regurgituje do síně. Možná je i současná dysplazie trojcípé chlopně, masivní regurgitace způsobuje dilataci pravé komory a její selhávání. U lehké a středně významné plicní stenózy je většinou funkce pravé komory i trojcípé chlopně normální. Postižení trojcípé chlopně je možné i u atrézie plicnice s intaktním komorovým septem. Hypoplazie levého srdce je komplexní onemocnění postihující všechny levostranné struktury kombinací aortální stenózy/atrézie a mitrální stenózy/atrézie. Dominuje malá levá komora s fibroelastózou a minimální kontraktilitou. Aortální oblouk je normální nebo hypoplastický, dopplerovskými technikami v něm zobrazujeme retrográdní tok. Na síňové komunikaci je levopravý zkrat a pravá komora přebírá veškerý krevní objem. Vada je velmi dobře diagnostikovatelná, zobrazuje se již ve 4CH projekci, úspěšnost její detekce je v MS kraji 90%. Nález trikuspidální insuficience je častý, ve významnější formě a ve spojení s dysfunkcí levé komory je prognosticky nepříznivým faktorem. Diagnostika koarktace aorty je prenatálně velmi složitá, k rozpoznání této vady před narozením může vést objemová zátěž pravé komory, její rozšíření a vznik nedomykavosti trojcípé chlopně. Naopak vlivem zúženého istmu se zvyšuje afterload levé komory a její tlaková zátěž a snižuje se její výdej. Vlastní koarktace se prokazuje obtížně, k správné diagnóze může vést hypoplazie aortálního oblouku. Zobrazení vlastního isthmu velmi závisí na poloze plodu a celkové echogenitě, při barevném dopplerovském mapování lze někdy prokázat patologické urychlení. Negativní nález na aortálním oblouku a isthmu nevylučuje výskyt koarktace v postnatálním období. K intrauterinnímu uzávěru tepenné dučeje může dojít při medikaci matky určitými léky (kyselina acetylsalicylová, indomethacin, ibuprofen), jsou popsány i idiopatické případy [141]. Nepřímými známkami je masivní trikuspidální regurgitace společně se selháním pravé komory a její hypetrofií a dilatací, insuficiencí pulmonální chlopně, hepatomegalií, ascitem, nálezem hydrothoraxu, hydroperikardu, je přítomna patologická pulzace umbilikální žíly, reverzní tok v dolní duté žíle, zvětšení a edém placenty, polyhydramnion. Přímou známkou je vyšetření fetální echokardiografií s průkazem zúžení dučeje a patologickým urychlením toku. 71
V iniciální fázi jsou změny, po vysazení léků, reverzibilní a tepenná dučej se opět rozšíří. Při nepříznivém průběhu může dojít k vývoji hydropsu a intrauterinnímu úmrtí plodu, na druhou stranu, při porodu postiženého novorozence může dojít k regresi hypertrofie myokardu, dilatace pravostranných srdečních oddílů a trikuspidální insuficience [109]. Trojcípá chlopeň může být sekundárně alterována u nekardiálních patologií, při abnormální placentární cirkulaci dochází většinou objemové zátěži pravé komory, dilataci trikuspidálního prstence a vývoji trikuspidální regurgitace, může dojít až k vývoji dysplazie chlopně. Pro perinatální období je důležité připomenout přechodnou trikuspidální regurgitaci u novorozenců, způsobenou ischémií při hypoxickém inzultu během perinatální asfyxie a regurgitaci při primární nebo sekundární plicní hypertenzi. Trikuspidální regurgitace se postnatálně vyskytuje rovněž v nevýznamné, triviální formě, stejně tak jako u řady srdečních vad, které mají podobné spektrum jako před narozením. Vzhledem k prenatálnímu zaměření této práce postnatálním vadám není věnován podrobný text. Vrozené srdeční vady mohou mít insuficienci na trojcípé chlopni pro svou abnormální anatomii (defekt atrioventrikulárního septa, Ebsteinova anomálie) nebo pro patologickou hemodynamiku (vady s funkčně společnou komorovu, plicní stenóza a atrézie atd.). Trojcípá chlopeň je pro svou stavbu náchylná ke vzniku regurgitace, která se vyskytuje u velkého počtu strukturálních patologií. Získaná insuficience vzniká po operacích srdečních vad, při infekční endokarditidě chlopně, ruptuře šlašinek, infarktu papilárního svalu a zánětlivých onemocněních. Organická vrozená trikuspidální insuficience je způsobená adhezí normálně se upínajících chlopenních cípů ke komorovému septu a stěně pravé komory [79]. 72