Metabolismus pentóz, glykogenu, fruktózy a galaktózy. Alice Skoumalová

Podobné dokumenty
Metabolismus pentos, glykogenu, fruktosy a galaktosy. Doc.Jana Novotná 2.LF UK Ústav lékařské chemie a klinické biochemie

Glykolýza Glukoneogeneze Regulace. Alice Skoumalová

Propojení metabolických drah. Alice Skoumalová

Přehled energetického metabolismu

Intermediární metabolismus. Vladimíra Kvasnicová

Regulace metabolických drah na úrovni buňky

Integrace metabolických drah v organismu. Zdeňka Klusáčková

Klinický detektivní příběh Glykémie

Metabolismus aminokyselin 2. Vladimíra Kvasnicová

Odbourávání a syntéza glukózy

Intermediární metabolismus - SOUHRN - Vladimíra Kvasnicová

Ukládání energie v buňkách

METABOLISMUS SACHARIDŮ

Intermediární metabolismus CYKLUS SYTOST-HLAD. Vladimíra Kvasnicová

Mechanismy hormonální regulace metabolismu. Vladimíra Kvasnicová

Cholesterol a jeho transport. Alice Skoumalová

Diabetes mellitus. úplavice cukrová - heterogenní onemocnění působení inzulínu. Metabolismus glukosy. Insulin (5733 kda)

Metabolismus aminokyselin. Vladimíra Kvasnicová

Metabolismus sacharidů SOUHRN

glukóza *Ivana FELLNEROVÁ, PřF UP Olomouc*

Metabolismus krok za krokem - volitelný předmět -

Regulace glykémie. Jana Mačáková

Evropský sociální fond Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti. Metabolismus sacharidů II

Obecný metabolismus.

Regulace metabolizmu lipidů

Biochemie jater. Vladimíra Kvasnicová

Pentosový cyklus. osudy glykogenu. Eva Benešová

Energetický metabolizmus buňky

Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení - Vladimíra Kvasnicová

Regulace metabolických drah na úrovni buňky. SBT 116 Josef Fontana

Ivana FELLNEROVÁ 2008/11. *Ivana FELLNEROVÁ, PřF UP Olomouc*

Buněčný metabolismus. J. Vondráček

Evropský sociální fond Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti. Glykolýza a neoglukogenese

1. Napište strukturní vzorce aminokyselin D a Y a vzorce adenosinu a thyminu

fce jater: (chem. továrna, jako 1. dostává všechny látky vstřebané GIT) METABOLICKÁ (jsou metabolicky nejaktivnější tkání v těle)

Dýchací řetězec (DŘ)

sloučeniny C, H, O Cukry = glycidy = sacharidy staré názvy: uhlohydráty, uhlovodany, karbohydráty

Tomáš Kuˇ. cera. Ústav lékaˇrské chemie a klinické biochemie 2. lékaˇrská fakulta, Univerzita Karlova v Praze.

Základní stavební kameny buňky Kurz 1 Struktura -7

METABOLISMUS SACHARIDŮ

Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze (

Biosyntéza a degradace proteinů. Bruno Sopko

Struktura, vlastnosti a funkce sacharidů Vladimíra Kvasnicová

Glykoproteiny a Muciny. B.Sopko

Vzdělávací materiál. vytvořený v projektu OP VK CZ.1.07/1.5.00/ Anotace. Metabolismus sacharidů. VY_32_INOVACE_Ch0216.

AMPK AMP) Tomáš Kuc era. Ústav lékar ské chemie a klinické biochemie 2. lékar ská fakulta, Univerzita Karlova v Praze

Struktura sacharidů. - testík na procvičení. Vladimíra Kvasnicová

Složky výživy - sacharidy. Mgr.Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec králové

Dýchací řetězec, oxidativní fosforylace, mitochondriální transportní systémy

Inzulínová rezistence. Bc. Eliška Koublová

Vzdělávací materiál. vytvořený v projektu OP VK CZ.1.07/1.5.00/ Anotace. Metabolismus lipidů - odbourávání. VY_32_INOVACE_Ch0212

Rychlost chemické reakce je dána změnou Gibbsovy energie a aktivační energií: Tudíž zrychlení reakce pomocí katalýzy může být vyjádřeno:

Diabetes mellitus. Homeostáza glukózy Diagnostická kritéria podle WHO (1999) Regulace glykémie

METABOLISMUS SACHARIDŮ

Test pro přijímací řízení magisterské studium Biochemie Napište vzorce aminokyselin Q a K

vysoká schopnost regenerace (ze zachovalých buněk)

*Ivana FELLNEROVÁ, PřF UP Olomouc*

Biochemie jater. Eva Samcová

Enzymy. Vladimíra Kvasnicová

Vztahy v intermediárním

Regulace enzymové aktivity

pátek, 24. července 15 GLYKOLÝZA

Metabolismus acylglycerolů a sfingolipidů. Martina Srbová

Metabolismus sacharidů

Funkce jater 7. Játra stavba, struktura jaterní buňky, žluč. Metabolismus základních živin v játrech. Metabolismus bilirubinu.

1. Napište strukturní vzorce aminokyselin E a W a vzorce guanosinu a uracilu

Metabolismus hemu a železa. Alice Skoumalová

ANOTACE vytvořených/inovovaných materiálů

únava Psychická Fyzická Místní Celková Akutní Chronická Fyziologická Patologická

Metabolismus lipidů. Vladimíra Kvasnicová. doporučené animace:

RNDr.Bohuslava Trnková ÚKBLD 1.LF UK. ls 1

Energetické systémy lidského těla

Sůl kyseliny mléčné - konečný produkt anaerobního metabolismu

1. anabolismus (syntéza, asimilace) přeměna látek jednodušších na látky složitější

obou protichůdných hormonů je ve vzájemné vazbě: snížení hladiny glukosy v krvi, byť velmi

METABOLISMUS MONOSACHARIDŮ

Štěpení lipidů. - potravou přijaté lipidy štěpí lipázy gastrointestinálního traktu

CHECK GLUKOMETR: ACCU-CHECK. Autolanceta (odběrové pero) Z kapilární krve. Digitální glukometry. Rychlé, snadné, bezbolestné.

Plasma a většina extracelulární

Buněčné dýchání Ch_056_Přírodní látky_buněčné dýchání Autor: Ing. Mariana Mrázková

Chemie živin. Vladimíra Kvasnicová

Proteiny krevní plazmy SFST - 194

Lipidy. RNDr. Bohuslava Trnková ÚKBLD 1.LF UK. ls 1

Chemie - Septima, 3. ročník

Monitoring vnitřního prostředí pacienta

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

BILIRUBIN a IKTERUS. Vznik a metabolismus bilirubinu:

ALKOHOL A JÁTRA. Metabolismus etylalkoholu. Petr Schneiderka ÚLD LF OU a FN Ostrava 1

Metabolismus acylglycerolů a sfingolipidů. Martina Srbová

Biochemie krevních elementů I SFST-179 Vladimíra Kvasnicová

Otázka: Metabolismus. Předmět: Biologie. Přidal(a): Furrow. - přeměna látek a energie

ANABOLISMUS SACHARIDŮ

Apoptóza Onkogeny. Srbová Martina

Vyšetření glykemie ÚVOD. Glykemie a její udržování

- nejdůležitější zdroj E biologická oxidace (= štěpení cukrů, mastných kyselin a aminokyselin za spotřebování kyslíku)

Biochemie kosti. Anatomie kosti. Kostní buňky. Podpůrná funkce. Udržování homeostasy minerálů. Sídlo krvetvorného systému

RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. Katedra zoologie, PřF UP Olomouc

Bunka a bunecné interakce v patogeneze tkánového poškození

Pokuste se vlastními slovy o definici pojmu Sacharidy: ? Které sacharidy označujeme jako cukry?

Vymezení biochemie moderní vědní obor, který chemickými metodami zkoumá biologické děje (bios = řecky život) spojuje chemii s biologií poznatky velmi

Transkript:

Metabolismus pentóz, glykogenu, fruktózy a galaktózy Alice Skoumalová

1. Pentóza fosfátová dráha

Přehledné schéma:

Pentóza fosfátová dráha (PPP): Probíhá v cytozolu Všechny buňky Dvě části: 1) Oxidační (irreverzibilní) Tvorba: ribulózy-5-p (syntéza nukleotidů) NADPH (syntéza MK, detoxifikace, redukce glutationu) 2) Neoxidační část (reverzibilní) Konverze ribulózy-5-p na intermediáty glykolýzy Tvorba ribulózy-5-p z intermediátů glykolýzy

1. Oxidační fáze PPP: Regulace: Glukóza-6-P-dehydrogenáza inhibice - NADPH indukce - inzulín/glukagon

2. Neoxidační fáze PPP:

Úloha PPP v udržování membránové integrity erytrocytů:

Dráhy využívající NADPH: Detoxifikace Redukce oxidovaného glutationu Cytochrom P450 monooxygenázy Reduktivní syntézy Syntéza mastných kyselin Elongace mastných kyselin Syntéza cholesterolu Syntéza neurotransmiterů Syntéza deoxynukleotidů Syntéza superoxidu

Souhrn: Pentóza fosfátová dráha Shunt z glykolýzy Dodává NADPH (redukční syntézy, detoxifikace), ribóza-5-p konverze na intermediáty glykolýzy izomerázy, epimerázy, transketolázy, transaldolázy deficit glukóza-6-p-dehydrogenázy

2. Metabolismus glykogenu

Glykogen: α-d-glukóza, α-1,4 a α-1,6 glykosidická vazba (větvení každých 8-10 jednotek) energetický zdroj u živočichů zásoba glukózy pro glykolýzu (hl. játra, svaly) časté větvení (více míst pro syntézu a degradaci, vyšší rozpustnost molekuly) neredukující konce glykogenin

Funkce glykogenu ve svalech a játrech: Pokles glukózy v krvi degradace glykogenu uvolnění glukózy do krve Glukóza-6-fosfatáza (pouze v játrech) Vysoké požadavky na ATP degradace glykogenu anaerobní glykolýza

Metabolismus glykogenu-přehled: Syntéza a degradace glykogenu: rozdílné enzymy (regulace!)

Syntéza glykogenu: Glykogenový primer - zůstává i po degradaci - syntéza (autofosforylace glykogeninu) 6-8 jednotek přeneseno Glykogensyntáza (regulace)

Degradace glykogenu: Štěpení řetězce (fosforolýza) - až po 4 jednotky od větvení - Linearizující enzym (transfer 3 jednotek, hydrolýza 1 glukózy) Glykogenfosforyláza (regulace)

Choroby ze střádání glykogenu: Typ Deficitní enzym Dědičnost Postižený orgán Klinika I (Von Gierkeova choroba) Glukóza-6- fosfatáza AR (1/200 tis.) Játra Hypoglykémie, laktátová acidóza, hyperlipidémie, hyperurikémie. Zvětšená játra a ledviny. II (Pompeova choroba) Lysozomální α-1,4- glukosidáza AR Orgány obsahující lysozomy Depozita glykogenu v lysozomech. Hypotonie, kardiomegalie, kardiomyopatie (dětská f.). Svalová slabost (dospělá f.) III (Coriova choroba) Linearizující enzym AR Játra, svaly, srdce Hepatomegalie, hypoglykémie V (McArdleův syndrom) Svalová fosforyláza AR Svaly Cvičením navozené bolesti svalů, křeče, svalová slabost

Regulace metabolismu glykogenu v játrech a svalech: Stav Regulátory Odpověď Játra Hladovění Sacharidová strava Cvičení a stres Svaly Glukagon, Inzulín camp Glu, Glukagon, Inzulín camp Adrenalin camp, Ca 2+ -kalmodulin Degradace glykogenu Syntéza glykogenu Degradace glykogenu Syntéza glykogenu Degradace glykogenu Syntéza glykogenu Hladovění (odpočinek) Inzulín Syntéza glykogenu Transport glukózy Sacharidová strava (odpočinek) Cvičení Inzulín Adrenalin AMP, Ca 2+ -kalmodulin, camp Syntéza glykogenu Transport glukózy Syntéza glykogenu Degradace glykogenu Glykolýza

Regulace glykogenolýzy v játrech glukagonem: camp proteinkináza A: 1. inaktivace glykogensyntázy 2. aktivace glykogenfosforylázy

Regulace glykogenolýzy ve svalech:

Souhrn: Metabolismus glykogenu Rozdílná úloha zásob glykogenu v játrech a svalech Syntéza a degradace glykogenu jsou rozdílné dráhy (regulace) Choroby z kumulace glykogenu

3. Metabolismus fruktózy a galaktózy

Metabolismus fruktózy Hlavně v játrech (střeva, ledviny) Aldoláza B: nízká afinita k fruktóza-1-p ( kumulace fruktóza-1-p v játrech)

Polyolová dráha Semenné váčky (spermie metabolizují fruktózu) Nadměrná kumulace sorbitolu u diabetiků Čočka (diabetická katarakta) Svaly, nervy (periferní neuropatie)

Metabolismus galaktózy

Metabolismus čočky: Diabetická katarakta: koncentrace glukózy v čočce aktivita aldózareduktázy kumulace sorbitolu osmolarita, strukturární změny proteinů

Souhrn: Metabolismus Fru a Gal Konverze na intermediáty glykolýzy Genetické poruchy, kumulace meziproduktů, poškození Kumulace sorbitolu u diabetiků

Schémata použitá v prezentaci: Marks Basic Medical Biochemistry A Clinical Approach, third edition, 2009 (M. Lieberman, A.D. Marks) Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, sixth edition, 2006 (T.M. Devlin)