PRÁCE s žáky se sluchovým postižením

EVROPSKÝ SOCIÁLNÍ FOND PRAHA & EU: INVESTUJEME DO VAŠÍ BUDOUCNOSTI PRÁCE s žáky se sluchovým postižením metodická příručka PhDr. Jarmila Roučková VYŠŠÍ ODBORNÁ ŠKOLA PEDAGOGICKÁ A SOCIÁLNÍ, STŘEDNÍ ODBORNÁ ŠKOLA PEDAGOGICKÁ A GYMNÁZIUM, PRAHA 6, EVROPSKÁ 33 Rouckova.indd 1 19.9.2012 16:50:09

Metodická příručka vznikla v rámci projektu CZ.2.17/3.1.00/30013: Studium pedagogických pracovníků k rozšíření odborné kvalifikace pro integrativní vzdělávání žáků se speciálními vzdělávacími potřebami na ZŠ a SŠ běžného typu, který realizuje Magistrát hlavního města Prahy, odbor školství, mládeže a sportu, Praha 1, Mariánské nám. 2 ve spolupráci s Vyšší odbornou školou pedagogickou a sociální, Střední odbornou školou pedagogickou a Gymnáziem, Praha 6, Evropská 33 za finanční podpory Evropského sociálního fondu prostřednictvím Operačního programu Praha Adaptabilita. Název: PRÁCE S ŽÁKY SE sluchovým POSTIŽENÍM Autor: PhDr. Jarmila Roučková Odborný garant: PaedDr. Miroslava Štréblová, CSc. Tisk: Powerprint s. r. o., Brandejsovo nám. 1219/1, Praha 6 Suchdol Rok vydání: 2012 Za jazykovou úpravu příspěvků, jejich odborný obsah a správnost citací odpovídá autor. 2012 Magistrát hlavního města Prahy, odbor školství, mládeže a sportu Všechna práva vyhrazena. Žádná část této publikace nebude jakýmkoliv způsobem reprodukována bez předchozího písemného souhlasu Magistrátu hlavního města Prahy, odboru školství, mládeže a sportu, Praha 1, Mariánské nám. 2. 2 Rouckova.indd 2 19.9.2012 16:50:09

Obsah Úvod... 5 1 Výskyt sluchových vad... 6 2 Příčiny sluchových vad... 6 3 Anatomie a fyziologie sluchového analyzátoru... 8 4 Typy a stupně sluchových vad... 9 5 Vyšetření sluchu... 11 5.1 Orientační vyšetření, sluchová zkouška... 12 5.2 Otoakustické emise... 13 5.3 BERA (Brainstem Evoked Responses Audiometry)... 14 5.4 SSEP (Steady State Evoked Potentials)... 14 5.5 Audiometrické vyšetření... 14 6 Kompenzace sluchových vad... 16 6.1 Typy sluchadel... 16 6.2 Kochleární implantát... 17 6.2.1 Jak pracuje kochleární implantát... 17 6.2.2 Pro koho je určen... 18 6.2.3 Co se může naučit slyšet uživatel kochleárního implantátu... 19 6.2.4 Hybrid... 20 7 Formy komunikace sluchově postižených... 21 7.1 Mluvená řeč a písmo... 21 7.2 Odezírání... 23 7.3 Daktyl... 25 7.4 Znakový jazyk... 26 7.5 Totální komunikace... 26 7.6 Bilingvální komunikace... 27 8 Pravidla pro komunikaci se sluchově postiženými... 27 9 Základní součásti rehabilitace... 28 9.1 Sluchová výchova... 29 9.2 Řečová výchova... 31 3 Rouckova.indd 3 19.9.2012 16:50:09

9.3 Rozvíjení zrakové percepce a odezírání... 33 10 Speciálně pedagogické centrum pro sluchově postižené... 34 11 Integrace sluchově postiženého dítěte... 38 11.1 Hlavní faktory ovlivňující integraci... 38 11.2 Přednosti a nevýhody integrace... 38 11.3 Integrace neslyšícího dítěte... 39 11.4 Nejčastější problémy integrace sluchově postižených... 39 12 Kazuistiky... 41 12.1 Kazuistika 1 Lucie... 41 12.2 Kazuistika 2 Lenka... 42 12.3 Kazuistika 3 Anna... 44 12.4 Kazuistika 4 - Ivana... 46 12.5 Kazuistika 5 Martin... 47 12.6 Kazuistika 6 Petr... 49 13 Ukázky zpráv z diagnostické činnosti SPC... 51 13.1 Zpráva z vyšetření při přijetí do péče... 51 13.2 Doporučení k integraci do mateřské školy... 52 13.3 Zpráva ze speciálně pedagogického a psychologického vyšetření žáka... 53 13.4 Doporučení k integraci do základní školy... 55 13.5 Doporučení k přijetí žáka do základní školy pro sluchově postižené... 58 Závěr... 59 Seznam literatury... 60 Příloha...62 4 Rouckova.indd 4 19.9.2012 16:50:10

Úvod Příručka, kterou máte před sebou, vznikla jako soubor základních informací pro pedagogy pracující s integrovanými sluchově postiženými dětmi. Je rozdělena do tří hlavních oddílů. V první části jsou obsaženy základní informace o sluchových vadách, o jejich klasifikaci a diagnostice. Dále pojednává o komunikačních prostředcích sluchově postižených, o rehabilitačních metodách a o speciálně pedagogických přístupech ve výuce a vzdělávání. Tato část by měla čtenáři poskytnout základní informace terminologické a seznámit ho s organizací a systémem péče o sluchově postižené. Druhá část je věnována problematice integrace sluchově postižených dětí, žáků a studentů. Snažíme se poukázat především na ty problémy, které jsou pro integraci sluchově postižených specifické. Také zde uvádíme některé právní předpisy vztahující se k problematice sluchově postižených, zkušenosti z integrovaného vzdělávání a konkrétní návrhy a doporučení. Ve třetí části příručky jsou uvedeny příklady z diagnostické činnosti speciálně pedagogického centra a kazuistiky, které umožňuji nahlédnout do vývoje komunikace konkrétních dětí. Součástí příručky je seznam odborné literatury a dalších pramenů, které se dané problematiky týkají, jsou běžně dostupné a v praxi dobře využitelné. 5 Rouckova.indd 5 19.9.2012 16:50:10

1 Výskyt sluchových vad Porucha sluchu v dětském věku stále představuje jednu z diagnostických potíží. Rozvoj současných poznatků a diagnostických metod ukazuje, že již řadu let známe postup, který by minimalizoval přehlédnutí poruchy sluchu, či prodlení její diagnostiky. I když je v současné době screening sluchu dostupný na řadě pracovišť, jeho plošné zavedení se dosud zavést nepodařilo, a proto se stále setkáváme s dětmi, u nichž byla sluchová vada odhalena pozdě a tato skutečnost velmi negativně ovlivnila jejich vývoj. Podle statistik připadá na každých tisíc novorozených dětí 1 2 děti s poruchou sluchu, což u nás znamená víc než tisíc dětí ročně. Těžká porucha sluchu se objevuje přibližně u jednoho novorozence z tisíce. Každoročně se tedy v České republice rodí přibližně 600 1 200 dětí se středně těžkou a 100 dětí s těžkou sluchovou vadou. Až v 60% je sluchová vada vrozená, 40% sluchových vad je získáno v průběhu prenatálního, perinatálního nebo postnatálního období. V populaci rizikových kojenců je frekvence sluchových vad vyšší, dosahuje 2-4%. 1 Terminologie v oblasti sluchového postižení není jednotná, proto hned v začátku je třeba vysvětlit termíny dále v textu používané. Skupina osob se sluchovým postižením je velmi různorodá, jedinci se mezi sebou liší nejen stupněm a druhem postižení, ale také podle doby vzniku postižení, případně existencí dalšího přidruženého postižení, sociokulturními podmínkami a také preferovaným způsobem komunikace. V následujícím textu používáme termín sluchově postižený jako obecné označení pro všechny jedince s jakoukoliv sluchovou vadou. Jako neslyšící je nazýván jedinec s těžkým postižením, které mu znemožňuje přirozený vývoj mluvené řeči, její vnímání sluchem a odkazuje ho na příjem informací zrakem. Tato skupina je méně početná ve srovnání s následující skupinou, kterou tvoří osoby nedoslýchavé. Nedoslýchavost se může pohybovat od minimálních ztrát sluchu, kterých si okolí nemusí ani povšimnout, přes nedoslýchavost střední, jenž představuje omezení vnímání sluchových vjemů především při nevyhovujících akustických podmínkách, až po těžkou nedoslýchavost, která má již podstatný vliv na kvalitu komunikace a na samostatný přirozený vývoj mluvené řeči. Specifickou skupinu pak tvoří jedinci ohluchlí, u nichž je zcela zásadním faktorem doba, kdy k ohluchnutí došlo a skupina osob s kochleárním implantátem. Každá z výše uvedených skupin vyžaduje jiné podmínky pro komunikaci a jiné rehabilitační přístupy. Kromě výše uvedený skupin se setkáme také s označením Neslyšící, což je označení pro jazykovou a kulturní minoritu s vlastním jazykem, kulturou a historií. 2 Příčiny sluchových vad Porucha sluchu může být způsobena mnoha faktory. Asi 60% vad sluchu je vrozených, způsobených genetickými faktory a 40% je získaných. Vrozených vad je 75 80% autozomálně recesivních a 18 20% autozomálně dominantních. 2 Sluchové postižení může zapříčinit běžné onemocnění jako zánět středouší, ale také se může jednat o počáteční manifestaci syndromického nebo neurologického postižení V poslední době se objevují genetická vyšetření, která mohou určit mutovaný gen, a tak pomoci v přesné diagnostice a stanovení genetické zátěže rodiny. Mutace genu GJB2 (z angl. gap junction beta 2) je zdaleka nejčastější příčina geneticky podmíněné, dědičné poruchy sluchu. Jde o poruchu časnou, před rozvojem řeči (prelingvální) a o dědičnost autozomálně recesivní, tedy mutace musí být v obou z párů genů, 1 SEKERÁKOVÁ, Marie a Jana SKYBOVÁ. Screening sluchu u novorozence. Pediatrie pro praxi. 2011, roč. 12, s. 45-47. ISSN 1213-0494 2 Medical Tribune. Praha, 2005, roč. 2005, č. 5, str.15, ISSN 1214-8911. 6 Rouckova.indd 6 19.9.2012 16:50:10

otcovském i mateřském, aby došlo k postižení dítěte. Porucha sluchu se pak u tohoto typu dědičnosti může opakovat u sourozenců neslyšícího dítěte s 25% rizikem. Mutace genu pro Conexin 26 GJB2 jsou prokazatelné přibližně u 40% pacientů s předpokládanou genetickou, nesyndromovou a časnou poruchou sluchu. V ČR se tedy ročně narodí asi 25 30 dětí neslyšících následkem mutací genu pro Conexin 26. Porucha sluchu způsobená mutacemi v genu GJB2 je nesyndromová, tedy není spojena s dalšími vadami a tito neslyšící lidé jsou zpravidla jinak zcela zdraví. Porucha sluchu u postižených následkem mutací genu GJB2 je vždy percepční a časná, prelingvální. Naopak existují poruchy sluchu tzv. syndromové, kde se kromě sluchové vady vyskytuje i další postižení jako např. Usherův syndrom sdružuje vadu sluchu a zraku, při Penderově syndromu je kromě sluchu postižena štítná žláza, Stikelův syndrom je charakterizován kromě smyslových vad i postižením kloubů, Alportův syndrom, při kterém je sluchová vada spojena s postižením ledvin. Tyto syndromy jsou způsobeny poruchami jiných genů než je GJB2. 3 Dále mezi prenatální rizika, tedy rizika, která vznikají před narozením dítěte, počítáme především infekční onemocnění matky. Patří mezi ně zarděnky, spalničky, příušnice, spála, viróza, toxoplazmóza, syfilis. Také inkompatibilita krevních skupin a podávání tzv. ototoxických léků může vyvíjející se sluchový orgán embrya poškodit. Nejcitlivějším obdobím ve vývoji sluchového orgánu je 3. gestační týden. I metabolická onemocnění matky jako je cukrovka, neléčený vysoký tlak apod. mohou způsobit během těhotenství různé změny, především pak mohou vést k předčasnému porodu, tedy porodu rizikového novorozence. Průběh porodu a poporodní adaptace přináší mnoho zatížení, která mohou způsobit poruchu sluchu. Mezi perinatální rizika patří nezralost novorozence, porodní hmotnost pod 1 500g, těžký porod při kterém může dojít ke krvácení do vnitřního ucha či mozkových center pro sluch, asfyxie či hypoxie dítěte delší než 5 minut, která vede k poruše kochleárních jader, Rh-inkompatibilita matky s plodem, prolongovaný porod, nebo anomálie hlavy a krku. Mezi postnatální příčiny sluchové vady, vzniklé po porodu dítěte a později, patří u nedonošeného dítěte riziková umělá plicní ventilace delší než 4 dny, těžká novorozenecká žloutenka, především při inkompatibilitě krevních skupin, těžká infekce, jakou je například zánět mozkových blan, podání ototoxických léků a úraz hlavy. Pro včasnou diagnózu poruchy nebo vady sluchu je nutné vyšetřit sluch všem dětem, u kterých byly zjištěny výše uvedené faktory. 4 3 Anatomie a fyziologie sluchového analyzátoru Znalost anatomie a správné funkce sluchového ústrojí je nezbytná pro následné pochopení jednotlivých typů a stupňů postižení. To, v jaké míře bude sluchové vnímání narušeno, v jakém rozsahu bude sluchový orgán schopen plnit svou funkci, závisí na tom, jaká část sluchové dráhy je postižena. Čím vyšší etáž je porušena, tím závažnější bude sluchové postižení a jeho důsledky. Sluchové ústrojí se skládá z periferní části, jež se dále dělí na ucho zevní, střední a vnitřní a z části centrální, což jsou sluchové dráhy a korová centra. 3 www.gennet.cz: molekulárně genetická laboratoř. GENNET. Gennet: [online]. 2006. vyd. [cit. 2012-02-22]. Dostupné z: http://www.gennet.cz/ vysetreni. 4 LAVIČKA, Lukáš a Ivo, ŠLAPÁK. Porucha sluchu v dětském věku. Pediatrie pro praxi. 2002, roč. 2002, č. 6, s. 275-279. ISSN 1213-0494. 7 Rouckova.indd 7 19.9.2012 16:50:10

Vnější ucho zahrnuje boltec a vnější zvukovod. Boltec svým tvarem usnadňuje vedení zvukových vln ze zevního prostředí do zvukovodu a uplatňuje se při prostorovém a směrovém slyšení. Na konci vnějšího zvukovodu se nachází bubínek, který odděluje vnější a střední ucho. Ve středním uchu začíná vlastní děj slyšení. Po dopadu zvukové vlny na bubínek dojde k jeho rozkmitání ve stejném rytmu a se stejnou frekvencí jako měla zvuková vlna. Bubínek tedy vlastně slouží jako mikrofon. Na blance bubínku nastává první změna procházející energie, mění se energie akustická na kinetickou. Ta je pak přenášena přes tři sluchové kůstky kladívko, kovadlinku, třmínek do vnitřního ucha. Tyto kůstky jsou nejmenší v těle a vzhledem k tomu, že se pohybují 24 hodin denně i nejpohyblivější. Tvoří tzv. převodní systém. Druhou částí převodního systému jsou dva svaly sloužící k regulaci přenosu. Jsou to nejtenčí svaly v těle, jeden je připojený ke kladívku a druhý ke třmínku. Pokud je zvuk příliš silný, dá mozek těmto svalům pokyn ke stažení, a tím se zmenší přenos energie z bubínku do vnitřního ucha. Třetí částí převodního systému je Eustachova trubice, spojující střední ucho s nosohltanem. Ta zajišťuje vyrovnávání tlaku vzduchu před a za bubínkem. Eustachova trubice se otvírá jen při polykání a podobných pohybech svalů. Třmínek nasedá na oválné okénko vnitřního ucha. To je uloženo ve skalní kosti, nejtvrdší kosti lidského těla a je tak chráněno proti otřesům a možnému poranění. Má dvě části, a to část předsíňovou, vestibulární, v níž je uloženo rovnovážné ústrojí informující nás o poloze těla, jeho pohybu a zrychlení. Druhá část je tvořena hlemýžděm (kochleou), což je dvaapůlkrát stočený kanál. Zde je uloženo vlastní sluchové ústrojí - Cortiho orgán. Tvoří ho soubor přibližně 23 až 25 000 tisíců vláskových buněk, které mají schopnost reagovat na podráždění zvukem. Jako jediné buňky v těle dokážou převádět mechanickou energii zvuku v bioelektrickou. Sluchový nerv vede bioelektrický impuls vzniklý ve vnitřním uchu do centrální části sluchového orgánu. Vlastností vláskových buněk je to, že jsou mimořádně citlivé na nedostatek kyslíku a nemají schopnost regenerace. Pokud tedy dojde ke zničení vláskové buňky, je tato nenávratně ztracena. Citlivost na nedostatek kyslíku zase způsobuje, že přidušené dítě může mít poškozený sluch. Až 90% sluchových vad je způsobeno sníženým množstvím nebo úplnou absencí vláskových buněk. V mozkovém kmeni nastává křížení nervů z pravé a levé strany. Odtud jsou impulsy vedeny z větší části zkříženě. Stimul pokračuje přes podkorovou oblast šedé hmoty do korových oblastí spánkových laloků, kde je vlastní centrum sluchu. V podkorové oblasti identifikujeme obecné zvuky, vlastní rozumění řeči se odehrává v mozkové kůře. Zvuk slyšíme tehdy, když je jeho energie schopna rozkmitat vláskové buňky. K tomu může dojít dvojí cestou a podle toho rozlišujeme vzdušné a kostní vedení. Při vzdušném vedení jsou zapojeny všechny části sluchového orgánu vnější, střední i vnitřní ucho. Zvuk (mechanické kmitání vzduchu) projde zvukovodem dopadne na bubínek, který se rozkmitá energie akustická se změní na energii mechanickou kmity z bubínku se přenesou řetězem sluchových kůstek na ploténku třmínku přes oválné okénko na perilymfu a ta se tím rozkmitá rozkmitaná perilymfa rozkmitá blanitý labyrint a v něm uloženou tekutinu endolymfu ta podráždí vychýlením vlásků buňky v Cortiho orgánu vláskové buňky převedou mechanické, kmitavé podráždění na bioelektrický signál ten postupuje sluchovým nervem a dalšími nervovými dráhami až do kůry mozkové, kde je vnímán jako zvukový vjem. Kostní vedení zvuku je stejně přirozenou cestou, jako je vedení vzduchem. Posloucháme-li vlastní řeč, slyšíme ji jak vzdušným, tak kostním vedením. Odhaduje se, že intenzita obou způsobů vedení zvuku je přibližně stejná. To je také důvodem, že řada lidí nepozná svůj vlastní hlas, pokud je reprodukovaný z nějaké nahrávky. Při kostním vedení se přenos zvuku kostí děje třemi cestami - vyzařováním zvuku, který se dostává do zevního zvukovodu a do středouší, akcelerecí temporální 8 Rouckova.indd 8 19.9.2012 16:50:10

kosti a kompresí kochleárního pouzdra. Nízké frekvence se přenášejí setrvačností sluchových kůstek a tekutin vnitřního ucha při akcelereaci temporální kosti, střední a vysoké frekvence prostorovými změnami kochleárního pouzdra a vysoké frekvence navíc vyzářenou zvukovou energií do zevního zvukovodu a středoušní dutiny, (cestou pohybu kůstek sluchových). 5 4 Typy a stupně sluchových vad Pro klasifikaci jednotlivých skupin sluchového postižení slouží různá hlediska: a) místo vzniku postižení b) doba vzniku postižení c) stupeň postižení Ad a) Z hlediska místa vzniku rozlišujeme vady převodní, percepční, smíšené a centrální. U převodních vad nacházíme přerušené vedení zvuku skrz zevní zvukovod a střední ucho. Tato porucha je tzv. kvantitativní. Postižený slyší řeč v menší intenzitě, ale schopnost vnímat jednotlivé elementy řeči je zachována. Při převodní vadě přicházejí zvukové podněty k vlastním smyslovým buňkám zeslabené, ale po zesílení sluchadlem jim postižený rozumí. Jsou kvalitativně nezměněné. Nejčastější příčinou těchto poruch je ucpání zevního zvukovodu, zánět středního ucha, otoskleróza. Méně častými příčinami jsou vrozené deformity zevního a středního ucha nebo úrazy hlavy. Percepční vada je důsledkem poruchy vnitřního ucha. Rozlišujeme poruchu kochleární, při níž dochází k poruše přeměny zvuku v elektrický signál ve vnitřním uchu a poruchu retrokochleární, kdy je porušeno vedení zvukového signálu sluchově rovnovážným nervem a sluchovou dráhou v mozkovém kmeni. Percepční vady jsou hodnoceny jako vady kvalitativní. Člověk nedokáže identifikovat určité hlásky, z řeči slyší pouze fragmenty. U percepčních vad je postiženo vnímání hlavně vysokých tónů. Postižený slyší méně a navíc ještě zkresleně a svůj problém popisuje typicky - slyším, ale nerozumím. Mezi nejčastější příčiny patří dědičnost, infekční choroby, meningitida, meningoencefalitida, příušnice, zarděnky, spála. Při poruše centrální dochází k abnormálnímu zpracování zvukového signálu v mozku. Porucha smíšená pak představuje kombinaci převodní a percepční vady. Ad b) Z vývojového hlediska je důležitá doba vzniku postižení. Poruchy sluchu vždy negativně ovlivňují vývoj dítěte. Čím dříve sluchová vada vzniká, tím vážnější bude její dopad. V souvislosti s dobou vzniku hovoříme o vadách prelingválních, získaných před ukončením řečového vývoje a vadách postlingválních, získaných až po fixaci řeči. Ad c) Vedle doby vzniku sluchové vady je důležitý také její stupeň. K hodnocení stupně, neboli velikosti sluchové ztráty se nejčastěji používá tabulka Světové zdravotnické organizace (WHO). Původní tabulka z roku 1980 byla aktualizována v Ženevě roku 1991. Dle této klasifikace lze charakteristické změny ve vývoji řeči zjišťovat již od hranice 60 db ztráty sluchu. Tyto změny se různí v závislosti na dalších faktorech. 5 KABELKA, Zdeněk. Kostní sluchadla BAHA. In: [online]. [cit. 2012-02-26]. Dostupné z: www.lf2.cuni.cz/info2lf/ustavy/orl/ksb.doc 9 Rouckova.indd 9 19.9.2012 16:50:10

Tabulka č. 1: Klasifikace sluchových ztrát dle WHO 1991 6 0 Normální sluch 1 Lehká ztráta sluchu 2 Střední ztráta sluchu 3 Těžká ztráta sluchu 4 Velmi těžká ztráta sluchu, včetně hluchoty Odpovídající audiometrické ISO hodnoty: (průměr hodnot na frekvencí 500, 1000, 2000, 4000 Hz) 25 db nebo lepší (na lepším uchu) 26-40 db (na lepším uchu) 41-60 db (na lepším uchu) 61-80 db (na lepším uchu) 81 db nebo horší (na lepším uchu) Projevy Žádné nebo velmi mírné problémy se sluchem. Schopnost slyšet šepot. Schopnost slyšet a opakovat slova promluvená normálním hlasem na vzdálenost 1 metru. Schopnost slyšet a opakovat slova promluvená zvýšeným hlasem na vzdálenost 1 metru. Schopnost slyšet některá slova, pokud se křičí do lepšího ucha. Neschopnost slyšet a porozumět ani hlasu, který je křičen. Stupně 2, 3 a 4 jsou klasifikovány jako omezující ztráta sluchu (disabling hearing impairment) Doporučení Poradenství. Mohou být užívány kompenzační pomůcky. Obvykle jsou doporučovány kompenzační pomůcky. Potřeba kompenzačních pomůcek. Pokud kompenzační pomůcky nejsou k dispozici, mělo by se vyučovat odezírání ze rtů a znakový jazyk. Kompenzační pomůcky mohou pomoci při porozumění slov. Nutná podpůrná rehabilitace. Odezírání a někdy nezbytné užití znakového jazyka. Dospělí: 41 db a více (lepší ucho) Děti do 15 let včetně: 31 db a více (lepší ucho) Tabulka č. 2: Klasifikace sluchových vad a poruch dle BIAP 1996 7 Ztráta sluchu v db NÁZEV Kategorie ztráty sluchu I. 0 20 db Normální nebo podprůměrný sluch II. 21 40 db Lehká ztráta sluchu III. IV. 41 55 db 56 70 db 71 80 db 81 90 db V. 91 100 db 101 110 db 111 119 db Střední ztráta sluchu (2 stupně) Těžká ztráta sluchu (2 stupně) Velmi těžká ztráta sluchu (3 stupně) VI. nad 120 db Úplná ztráta sluchu - hluchota 6 Grades od hearing impairment:: WHO. Prevention of blindness and deafness [online]. 1991, [cit. 2012-02-10]. Dostupné z WWW: <http:// www.who.int/pbd/deafness/hearing_impairment_grades/en/index.html>. 7 Bureau International d AudioPhonologie : BIAP Recommendation n 02/1 bis. Audiometric classification of hearing impairments [online]. 1996, [cit. 2012-02-10]. Dostupné z WWW: <http://www.biap.org/biapanglais/rec021eng.htm>. 10 Rouckova.indd 10 19.9.2012 16:50:10

Tato druhá tabulka uvádí klasifikaci sluchových vad a poruch, tak jak byla v roce 1996 stanovena Vrcholnou mezinárodní společností audiologů (BIAP - Bureau International d AudioPhonologie ). Zde je normální nebo podprůměrný sluch vymezen hodnotami 0 db 20 db, přičemž ztráty do 20 db jsou nevýznamné a nemají žádné sociální dopady. Jako lehká ztráta sluchu je označována ztráta sluchu mezi 21 40 db. Postižený vnímá většinu zvuků z okolí, problémy má při poslechu v hlučném prostředí a z větší vzdálenosti. Střední ztrátu sluchu označují dva stupně. První stupeň je vymezen hodnotami 41 55 db, druhý stupeň 56 70 db. Postižený lépe rozumí tomu, co bylo řečeno, může-li odezírat. Okolní zvuky nejsou vnímány v celém jejich spektru. Člověk s těžkou ztrátou sluchu, která je opět vymezena dvěma stupni (71 80 db a 81 90 db) vnímá řeč v případě, že je hlasitá a blízko u ucha. Při velmi těžké ztrátě sluchu, kterou vymezují tři stupně (91 100 db, 101 110 db, 111 119 db), již není řeč vnímána, detekovány jsou pouze silné hlasité zvuky. Ztráta sluchu nad 120 db je uvedena jako úplná ztráta sluchu hluchota kdy není vnímán žádný zvukový podnět. Je třeba si uvědomit, že důsledky sluchové ztráty budou jiné u dítěte a jiné u dospělého člověka. Dospělého lehká nedoslýchavost nemusí nijak významně omezit, ale u malého dítěte může být stejně velká sluchová ztráta závažnou překážkou ve vývoji. U dětí s lehkou nedoslýchavostí můžeme počítat s tím, že spontánní řečový vývoj bude zachován, ale jeho tempo bude pomalejší. Artikulace bude vyžadovat s velkou pravděpodobností odborné logopedické vedení. Sykavky a neznělé konsonanty nebudou zřetelné, problémy budou s rozuměním tichému hlasu, běžné řeči z větší vzdálenosti nebo v hlučném prostředí. Při ztrátě sluchu v rozmezí střední nedoslýchavosti nastanou problémy s porozuměním řeči ze vzdálenosti větší než 1 metr a vznikne potřeba kombinovat slyšení s odezíráním. V řeči mohou být přítomny agramatismy, slovní zásoba bývá menší, pravděpodobné jsou nedostatky v artikulaci. U dětí s těžkou nedoslýchavostí je třeba řeč budovat cíleně pomocí logopedických metod, spontánní řečový vývoj je velmi omezený. Sluchové vnímání je nedostačující. Při velmi těžké nedoslýchavosti postižený ani za pomoci výkonných sluchadel není schopen vnímat řeč v celém jejím spektru a na základě poslechu ovládnout mluvenou řeč. Spoléhá převážně na odezírání, při budování komunikačních dovedností je třeba využít alternativní způsoby - znakový jazyk. Dříve se pro tuto skupinu používal termín zbytky sluchu. Ztráta větší než 90 db je označována jako praktická hluchota. Postižený vnímá pouze silné, hluboké zvuky, řeč nedetekuje vůbec. 5 Vyšetření sluchu Již hned na začátku této příručky bylo konstatováno, že u nás dosud nebyl zaveden plošný screening sluchových vad, a že se stále setkáváme s dětmi, u nichž není vada diagnostikována zavčas a následkem toho se pak opozdí i zahájení rehabilitace. Kvůli tomuto prodlení mohou být výsledky rehabilitace nedostatečné, protože značná část času vymezeného k tomu, aby se u dítěte rozvinulo sluchové vnímání a řeč, byl nenávratně ztracen. Pozdní diagnostika sluchové vady má negativní dopad nejen na vývoj dítěte, ale přináší také nezanedbatelné ekonomické dopady. Investice do efektivního screeningového programu by ušetřila mnoho prostředků vydávaných na pozdní terapii a sociální podporu. Rozpoznání sluchové vady je obtížnější, nejedná-li se o úplnou hluchotu, ale o lehčí až středně těžkou nedoslýchavost, při kterých nemusí mít dítě od narození žádné výrazné problémy, a tak si rodiče všimnou odchylek až po několika měsících, nezřídka i po 2 letech, až si dají do spojitosti, že opožděná řeč, špatná výslovnost, či zdánlivá neposlušnost jejich dítěte souvisí se zhoršeným sluchem. Odklad diagnózy vady sluchu je velkou chybou, která může ovlivnit celý život dítěte. 11 Rouckova.indd 11 19.9.2012 16:50:10

Diagnostika vady sluchu zahrnuje tři základní kroky: odhalení vady zjištění typu a stupně vady zjištění příčiny vady První dva kroky jsou zvláště u sluchově postižených dětí zcela zásadní, protože rozhodují o volbě optimální strategie práce s dítětem a o přidělení vhodných kompenzačních pomůcek. Mnohem menší význam pro další rehabilitaci má třetí krok, totiž určení příčiny vady sluchu. Rodiče však často v prvním období po sdělení diagnózy zaměří veškerou svoji aktivitu právě na zjišťování příčin postižení, na hledání viníka nebo cesty k zázračnému a rychlému vyléčení. Jejich snaha vyřešit problém rychle a napořád je pochopitelná a sami se musí přesvědčit, že tudy cesta nevede a že jen každodenní prací, krok za krokem mohou vzniklou situaci řešit společně s odborníky. 5.1 Orientační vyšetření, sluchová zkouška U novorozenců a kojenců by měli tuto zkoušku, kterou se hodnotí reakce na zvukové podněty, povinně provádět pediatři. Okamžitě po narození vyvolá zvuková stimulace zaznamenatelné reakce prostřednictvím reflexů a právě ty lze využít jako první orientační vyšetření sluchu. U novorozenců a dětí do věku 5 měsíců lze provést sluchovou zkoušku sledováním nepodmíněných reflexů (auropalpebrální reflex a Moroův reflex) na silné zvukové podněty (např. tamburína) ze vzdálenosti 0,5 až 1 metru od hlavy vyšetřovaného dítěte. Pokud zastihneme nepodmíněné reflexy na zvukové podněty, pak lze konstatovat, že reakce odpovídají kalendářnímu nebo vývojovému věku dítěte a lze usuzovat na normální sluch. Pokud při sluchové zkoušce nezastihneme nepodmíněné reflexy, pak vzniká podezření na sluchovou vadu a dítě je nutné odeslat na specializované pracoviště k foniatrickému vyšetření. Tuto metodu sluchové zkoušky může pediatr použít při vyšetření sluchu u novorozence a při preventivním vyšetření ve věku 4 až 5 měsíců. 8 Nevýhodou těchto zkoušek je především to, že nepodmíněné reflexy lze u dítěte vyvolat pouze silnými zvuky. Zjistíme sice, že dítě slyší, ale ne že má normální sluch. Např. auropalpebrální reflex má normální práh na 105-115 db ve frekvenčním rozmezí 500 4 000 Hz Od třetího měsíce věku může zvuk nad 75 db vyvolat úlekový reflex, při kterém dítě ohne lokty a sevře pěsti. Nejmenší úroveň zvuku, při které dochází u slyšícího dítěte k probuzení z klidného spánku, je 70 75 db. Nemůžeme tedy odhalit menší sluchové ztráty, a proto tyto zkoušky lze použít pouze jako orientační, a v případě nejistého výsledku odeslat dítě na specializované pracoviště. Další preventivní vyšetření sluchu by měl provádět pediatr v osmi měsících. V tomto věku se používá metoda sluchové zkoušky, kdy se sledují pátrací reakce dítěte na tiché zvukové podněty ze vzdálenosti 0,5 až 1 metru od hlavy dítěte. Dítě sedí na klíně jednoho rodiče a zdroj zvukového podnětu nesmí vidět. Jako zdroj zvukového podnětu se používají rozličné zvukové hračky (např. chrastítko, pískací hračka, zvoneček apod.) a dále se při vyšetření používají zvuky řeči (např. šeptané sykavky, oslovení dítěte jeho jménem). Pokud jsou zastiženy pátrací reakce oboustranně, pak lze předpokládat dobrý normální sluch. V případě, že výsledek svědčí pro postižení sluchu, pak je nutné dítě odeslat na foniatrické vyšetření. 9 Ve věku 3 let se provádí sluchová zkouška hlasitou řečí a šepotem pro každé ucho zvlášť. Zamezíme vyšetřovanému v odezírání a nevyšetřované ucho ucpeme. Slova, která volíme, musí mít 8 MYŠKA, Petr. Postižení sluchu v dětském věku. Pediatria pre prax [online]. 2007, č. 2, 79-81 [cit. 2012-02-25]. Dostupné z: http//www.solen.sk 9 tamtéž 12 Rouckova.indd 12 19.9.2012 16:50:10

různou akustickou skladbu hlásek a neměla by být obsahové příbuzná. Rozumí-li vyšetřovaný všem slovům ze vzdálenosti šesti metrů, jde prakticky o normální sluch. Pokud se při orientačním vyšetření vyskytnou odchylky, je třeba dítě neprodleně doporučit ke specialistovi. Pokud při sluchových zkouškách prováděných pediatry chybějí adekvátní reakce či jsou nejisté, nebo pokud se řeč dítěte nerozvíjí, je třeba provést objektivní vyšetření sluchu na odborném pracovišti. Bohužel velmi často nejsou tyto jednoduché zkoušky prováděny vůbec nebo jsou špatně vyhodnoceny, stanovení diagnózy se tím oddálí, a to vážně ohrozí další vývoj dítěte. Jediným řešením této neuspokojivé situace je zavedení plošného screeningu sluchových vad u všech novorozenců. 5.2 Otoakustické emise Jako screeningové vyšetření sluchu je používána objektivní metoda OAE otoakustické emise. Toto vyšetření je nebolestivé, pro novorozence nezatěžující a nevyžaduje žádnou premedikaci. Nemůžeme jím stanovit přesnou závažnost sluchové vady, ale pro svou jednoduchost je ideální pro první vyšetření, které určí, že je buď vše v pořádku, nebo bude signálem, že se sluchem může být problém a je třeba dalších vyšetření. Emise byly objeveny profesorem Kempem v r. 1978, když prokázal, že buňky vnitřního ucha jsou schopny rozkmitat nitroušní kapalinu, třmínek, kovadlinku s kladívkem a bubínek s frekvencí několika khz. Toto echo může být zaznamenáno citlivým mikrofonem umístěným ve zvukovodu. Otoakustické emise jsou tedy velmi slabé zvuky, které vznikají na základě zvuku vpuštěného do vnitřního ucha, kde dojde k pohybu vláskových buněk, které vyprodukují nervové vzruchy. Tento pohyb zpětně přes kůstky převodního systému rozkmitá bubínek, a tím vznikají otoakustické emise. Tato metoda je časově nenáročná a výsledky ve smyslu záchytu možných sluchových vad u novorozenců jsou velice uspokojivé. Dítě se při ní vyšetřuje na novorozeneckém oddělení mezi 2. a 5. dnem pobytu, většinou po kojení ve spánku v tiché místnosti, aby bylo klidné a šlo dobře vyšetřit. Do ucha se mu vloží malá sonda, která vysílá zvuky a zároveň zaznamenává tzv. emise - zvukem ze sondy evokované (vzniklé) odpovědi zevních vláskových buněk hlemýždě (vnitřního ucha). Pozitivním výsledkem je, že jsou OAE výbavné, tedy jsou patrny emise zevních vláskových buněk, což svědčí pro správnou funkci těchto buněk - není tedy žádná sluchová vada zevního, středního nebo vnitřního ucha. Naopak druhým výsledkem je, že emise nejsou výbavné, což může poukazovat na vadu sluchu. K výbavným otoakustickým emisím je zapotřebí nejen správné funkce zevních buněk hlemýždě, ale i vzdušného a funkčního středouší a zvukovodu. Proto ne vždy jejich nevýbavnost musí znamenat nitroušní (percepční) nedoslýchavost. Nedojde-li k vyvolání emisí, a to se může stát až u třiceti procent dětí, je vhodné vyšetření opakovat po čtrnácti dnech, případně po měsíci. Příčinou nevýbavnosti může být mazová zátka zvukovodu (ORL lékař musí u nevýbavných zkontrolovat zvukovod), nebo problém ve středouší - změny středoušních kůstek či tekutina ve středouší, která se někdy především při komplikovaném porodu může do středouší dostat. 10 Při OAE výbavných je téměř stoprocentní jistota, že sluch je zcela v pořádku. Při OAE nevýbavných však nelze přesněji určit, o jak těžkou nedoslýchavost (či dokonce hluchotu) se jedná a zda není problém ve středouší. V takovém případě je nutné provést vyšetření bubínku a středouší - tympanometrii. Je to také objektivní vyšetření, které se již provádí na ORL. Vyšetřuje poddajnost bubínku, která je závislá na poměrech ve středouší. Výsledkem jsou 3 křivky. Křivka A znamená vzdušné středouší, dle výšky křivky se i usuzuje na změny řetězu kůstek apod. Křivka B znamená tekutinu ve středouší a křivka C je podtlak ve středouší. Jak bylo výše zmíněno, pro správnost výsledku 10 VALVODA, J. a BETKA J. Otoakustické emise. Otorinolaryngologie a foniatrie. 1996, roč. 45, č. 1, s. 8-16. ISSN 1210-7867. 13 Rouckova.indd 13 19.9.2012 16:50:10

OAE je nutná křivka A. Pokud tedy dítě nemá výbavné OAE a má tympano křivku A, je podezření na poruchu sluchu vzniklou v hlemýždi (vnitřním uchu). Dítě je pozváno ještě opakovaně na OAE a pokud opět vyjde ta samá křivka při tympano A, je doporučeno vyšetření BERA. 5.3 BERA (Brainstem Evoked Responses Audiometry) To je objektivní audiologické vyšetření, při němž se zaznamenávající elektrické potenciály z mozku (mozkového kmene), které vzniknou jako odpověď mozku na zvukové signály přicházející z okolí. V praxi to znamená, že se do sluchátek pacienta přivádí tóny, na které mozek, respektive mozkový kmen slyšícího pacienta reaguje jistou elektrickou aktivitou - tu zaznamenávají sondy přiložené na hlavu. Tyto záznamy snímané z oblasti mozkové kůry jsou tzv. CERA vyšetření (C jako cortex). 5.4 SSEP (Steady State Evoked Potentials) State Evoked Potentials se řadí mezi odpovědi středních latencí, jejichž místem vzniku je mozkový kmen thalamus. Jsou odezvou na zvukový stimul, se kterým jsou ve stálé fázové závislosti. Přístroj ERA-SSEP umožňuje měření na frekvenčním rozsahu 250 Hz až 8 khz na hladinách slyšení od 10 do 125 db. Výsledky se vynášejí do SSEP grafu, z kterého se odečítají odpovědi na řadě frekvencí. Tento přístroj umožňuje odvodit tzv. odhadovaný audiogram (estimated audiogram), který informuje o tom, jak by vypadal tónový audiogram, kdyby ho bylo možné u dítěte vyšetřit. 11 Pro vyšetření je nutný klid a spolupráce pacienta. U malých dětí je k vyšetření často nutný spánek navozený chloralhydrátem nebo celková anestézie. 5.5 Audiometrické vyšetření Mezi 2. a 3. rokem věku je možné dítě připravit, aby spolupracovalo při tónovém audiometrickém vyšetření, pomocí kterého lze přesně stanovit typ a stupeň sluchové vady. Ztráta sluchu se stanovuje pomocí audiogramu, měřeného pro každé ucho zvlášť, v porovnání s normálním sluchem. Během testu jsou zohledňovány dva parametry frekvence (kmitočet) a intenzita zvuku. Audiogram je tedy grafické znázornění schopnosti slyšet zvuky na různých frekvencích. Obvykle se měření provádí pro frekvenční rozsah 125 Hz - 8 khz (nižší frekvence - hluboké tóny, vyšší frekvence - vysoké tóny) a zaznamenávají se prahové hodnoty intenzity zvuku (sluchové prahy HL - Hearing Level). Intenzita popisuje zvuk jako hlasitý nebo tichý a je měřena v decibelech (db). Hodnota nula decibelů (0 db) znamená velmi tichý zvuk, nikoliv žádný. Běžná konverzace se pohybuje kolem hodnoty hlasitosti 65 db a hodnota 120 db pak představuje již velmi hlasitý zvuk. Člověk s normálním sluchem by měl slyšet každý kmitočet minimálně od 20 db nebo níže. Naměřené hodnoty pro levé ucho jsou většinou zapisovány modrým křížkem x a hodnoty pro pravé ucho červeným o. V průběhu vyšetření sluchu tónovou audiometrií pouští audiolog dítěti do sluchátek zvuky o různé intenzitě a frekvenci a zaznamenává jeho reakci. Nejslabší zvuk, který je dítě schopné slyšet, se vyznačí do audiogramu jako sluchový práh na dané frekvenci. Stejné měření se následně opakuje pro všechny předepsané frekvence. Tímto se postupně získá celý audiogram, umožňující specialistovi vyhodnotit a kvantifikovat případnou odchylku od normálního slyšení zvuků různé hlasitosti a frekvence. Audiogram pomůže stanovit způsob kompenzace či léčení případné sluchové poruchy. Tónová audiometrie se provádí pomocí sluchátek, nebo z reproduktorů (tzv. z volného pole) nebo do kostního vibrátoru. Rozdíl v naměřených hodnotách ze sluchátek a z volného pole pomohou určit zisk sluchadel. 11 MYŠKA, Petr. Postižení sluchu v dětském věku. Pediatria pre prax [online]. 2007, č. 2, 79-81 [cit. 2012-02-25]. Dostupné z: http//www.solen.sk 14 Rouckova.indd 14 19.9.2012 16:50:10

Audiogram normálního sluchu Těžké oboustranné percepční postižení Analogií tónové audiometrie je audiometrie slovní, což je vyšetření rozumění mluveného slova. Dítě v tichém prostředí opakuje podle CD přehrávače slova, kterým rozumí, a výsledek vyšetření se vyjadřuje v procentech. Hlasitost prezentovaných slov je různá. Typicky je prezentováno 10 slov na stejné intenzitě a z počtu správných odpovědí je vypočítáno procento srozumitelnosti. Základními popisovanými hodnotami jsou 50% rozumění - práh rozumění (tam, kde pacient dosahuje aspoň 50% srozumitelnosti) a nejnižší hodnota na které pacient rozumí nejvíce (nejčastěji 100%). Slovní audiometrie se provádí stejně jako tónová z reproduktorů, z volného pole a do kostního vibrátoru. 15 Rouckova.indd 15 19.9.2012 16:50:12

6 Kompenzace sluchových vad Správná volba kompenzační pomůcky předpokládá přesnou diagnózu a ty společně jsou naprosto zásadní pro další vývoj sluchově postiženého dítěte. Rozhodnutí o tom, zda bude pro dítě vhodnější sluchadlo nebo kochleární implantát je vždy týmové. Spolupracují při něm odborní lékaři, psychologové a speciální pedagogové. 6.1 Typy sluchadel Sluchadlo je elektronická pomůcka, jejíž hlavní funkcí je zesílení zvuku, především řeči. Sluchadlo sice nemůže svému nositeli zajistit zcela normální sluch, ale mělo by mu poskytnout co největší přínos při kompenzaci sluchové vady. Technický pokrok umožňuje individuální přizpůsobení sluchadla podle ztráty a právě takové natavení sluchadla na míru je zcela zásadní pro to, jak bude uživatel slyšet a rozumět. Někdy změna nastavení nebo výměna sluchadla za jiný typ přinese zcela nové a lepší možnosti sluchového vnímání. a) Podle tvaru Závěsná sluchadla jsou tvořena pouzdrem z umělé hmoty, obsahujícím elektroniku; jsou zavěšena za ušním boltcem na tzv. háku, zvuk se přivádí do zvukovodu a k bubínku plastovou trubičkou s ušní vložkou. Při nasazování sluchadla je třeba vždy stáhnout ovladač hlasitosti na minimum, aby se předešlo vzniku zpětné vazby, která se projeví nepříjemným pískáním. Také je nutné se přesvědčit, zda je tvárnička v uchu správně umístěna, zda nedošlo k zalomení plastové hadičky, která vede zvuk. Častým problémem sluchadel malých dětí je pískání. To je způsobeno tím, že zesílený zvuk uniká ze sluchadla zpět do mikrofonu, který ho zachytí a posílá opět k zesílení. K tomu dochází především tehdy, když je ušní vložka nesprávně vložena do ucha, nebo je už malá v důsledku růstu dítěte. V tom případě je nutné nechat zhotovit novou, abychom neomezovali dítěti přístup ke zvukům a negativně neovlivnili vztah dítěte ke sluchadlu. Příčinou pískání může být i prasklá hadička, kterou je třeba hned vyměnit za novou. Nitroušní sluchadla jak napovídá název, jsou umístěna celá přímo v uchu. Podle provedení to mohou být sluchadla boltcová (konchální), která vyplňují konchu boltce, zvukovodová, umístěná pouze ve zvukovodu, nebo kanálová úplně skrytá ve zvukovodu. Tento typ sluchadel není vhodný pro malé děti a osoby s velmi těžkou ztrátou sluchu. Kapesní sluchadla tento typ je někdy přidělován malým dětem. Nosí ho v kapsičce s kšandičkami zavěšené na hrudníku. Zařízení má tři části: přístroj v malé krabičce, spojovací kablík a reproduktor sluchátko. Ke sluchátku je připojena individuálně zhotovená ušní vložka. Nejčastější závadou u tohoto typu sluchadla bývají poškozené kabely šňůrky. Nevýhodou je to, že krabičku v kapsičce nosí dítě často pod několika vrstvami oblečení, a tím je výkon mikrofonu značně zkreslen a omezen. Brýlová sluchadla Oba poslední typy jsou využívány jen minimálně. b) Podle způsobu zpracování signálu Analogová sluchadla zpracovávají zvukový signál analogově Analogová sluchadla digitálně programovatelná nastavení je provedeno digitálně, kontrola činnosti probíhá rovněž digitálně. Plně digitální sluchadla zpracovávají signál zcela odlišným způsobem, jsou řízena mikročipem. 16 Rouckova.indd 16 19.9.2012 16:50:12

c) Podle vedení signálu Sluchadla pro vzdušné vedení, zesilují intenzitu sluchu zevním zvukovodu. Sluchadla pro kostní vedení - kostní sluchadla jsou doporučována v případech, kdy nelze použít běžná sluchadla, která zesilují intenzitu sluchu v zevním zvukovodu, a je třeba zprostředkovat přímý přenos vibrací přímo do kosti. Nejnovější kostní sluchadla se jmenují BAHA a jejich označení je odvozeno z názvu bone-anchored hearing aid tedy sluchadlo zakotvené do kosti. U původních, klasických kostních sluchadel byl zvuk přenášen z vibrátoru přes kůži na skalní kost. Sluchadla byla brýlová nebo upevněná na pružné obroučce. Častým problémem u tohoto provedení byl špatný kontakt s povrchem kůže za uchem a nepříjemné pocity v místě tlaku naléhajícího vibrátoru. Tyto potíže u sluchadel BAHA nejsou, neboť jsou přímo spojeny s kostí. Zlepší se tak i čistota přenosu zvuku a zvýší se jeho zesílení. 6.2 Kochleární implantát Kochleární implantát je elektronická smyslová náhrada, která umožňuje obnovit sluchové vjemy neslyšícím dětem a ohluchlým dospělým přímou elektrickou stimulací sluchového nervu. U nás používají všechny dětí a většina dospělých implantační systém Nucleus od australské firmy Cochlear. Mohou si také zvolit implantát od rakouské firmy Med-El. Kochleární implantát je elektronická sluchová náhrada, která obchází nefungující vláskové buňky a vyvolává sluchové vjemy přímou elektrickou stimulací zachovaných vláken sluchového nervu. 6.2.1 Jak pracuje kochleární implantát Systém kochleárního implantátu se skládá z vnitřních a vnějších součástí. Vlastní implantát se skládá z přijímače, ve kterém se nachází počítačový čip umístěný v titanovém pouzdru a usazený v silikonovém obalu a z tenkého svazku elektrod. Tento svazek elektrod se zavádí do hlemýždě a je spojený s přijímačem, který je umístěn pod kůží za uchem. Řečový procesor s vysílací cívkou se nosí zevně. Obrázek převzat z: https://web.uk-halle.de/fileadmin/bereichsordner/kliniken/halsnasenohrenheilkunde/bilder/ 1. řečový procesor 2. vysílací cívka 3. vnitřní část implantátu 4. svazek stimulačních elektrod 17 Rouckova.indd 17 19.9.2012 16:50:13

Zvuk je zachycován mikrofonem signál je veden do řečového procesoru zde je zvuk analyzován a zakódován tak, aby informace o časových a spektrálních charakteristikách přenášeného zvuku mohla být co nejvěrněji předána prostřednictvím elektrických stimulů sluchovému nervu zakódovaný signál z řečového procesoru je veden do vysílací cívky cívka vysílá kód přes kůži do vnitřního implantátu vnitřní implantát přeměňuje kód na elektrické signály signály jsou vedeny k elektrodám, které stimulují zachovaná vlákna sluchového nervu mozek rozeznává signály jako zvuk a výsledkem je sluchové vnímání. 6.2.2 Pro koho je určen Pro výběr kandidátů kochleární implantace jsou stanovena kritéria, která schválila Česká společnost pro otolaryngologii a chirurgii hlavy a krku J. E. Purkyně. Zásadní význam pro výběr kandidátů mají audiologická kritéria. Kochleární implantace je doporučována u dětí, které mají oboustrannou velmi závažnou percepční vadu sluchu. Mají žádný nebo jen nedostatečný přínos sluchadel pro percepci řeči. Děti s vrozenou hluchotou je optimální operovat kolem 2. roku, nejpozději do věku 6 let. Starší děti se operují v případě, že u nich došlo ke zhoršení sluchu a sluchadla jim už nepřinášejí potřebný zisk. Děti ohluchlé se operují za půl roku po ohluchnutí, v případě, že se objeví změny v hlemýždi jako následek prodělaného zánětu, operace se provede co možná nejdříve. Mezi důležitá psychologická kritéria patří: Kandidát by měl mít schopnosti a vlastnosti, které umožní využití kochleárního implantátu a povedou k rozvoji sluchu a řeči. U teenagerů je nezbytné zvážit, zda jsou dostatečně motivovaní k trvalému nošení implantátu a připraveni na změnu. Rodiče kandidáta musí mít dostatečné množství informací o možnostech, omezeních a rizicích kochleární implantace. Jejich očekávání musí být realistická a musí být připraveni na dlouhodobou a časově náročnou spolupráci při rehabilitaci. Kromě audiologických a psychologických aspektů jsou zvažována také kritéria logopedická: Nezbytným požadavkem je celodenní užívání sluchadel Rehabilitační péče musí být zajištěna již před operací Rodiče s dítětem pracují podle pokynů logopeda a dítě dělá přiměřené pokroky Použití kochleárního implantátu není vhodné v případě hluchoty způsobené poruchou sluchového nervu nebo vyšších sluchových drah a tam, kde předoperační vyšetření ukázalo takové anatomické abnormality hlemýždě, že svazek elektrod by nešel zavést. Otolaryngologické vyšetření musí vyloučit také zánětlivé změny ve středouší. Zdravotní stav dítěte musí být natolik dobrý, aby umožňoval chirurgický zákrok. Neurologické vyšetření musí vyloučit takové postižení centrální nervové soustavy, které by bránilo využití implantátu. Pro úspěch rehabilitačního procesu implantovaných dětí má zásadní význam věk, ve kterém se implantace uskuteční. Děti, které se narodily neslyšící a dostanou implantát co nejdříve (nejlépe před 2. rokem), mají větší naději, že se naučí pomocí implantátu slyšet a mluvit. Mozek se učí interpretovat zvuky nejúčinněji v prvních letech života, a proto čím dříve dítě dostane implantát, tím lépe. Včasné stanovení diagnózy je určující pro celý další vývoj sluchu a řeči. V životě jedince jsou určitá citlivá období, ve kterých je mozek připraven přijímat a zpracovávat podněty. Tyto impulzy jsou základem pro vznik mozkových center, která potom danou funkci řídí. Jestliže mozek v tomto 18 Rouckova.indd 18 19.9.2012 16:50:13

období nedostává potřebné množství podnětů nebo je dokonce nedostává vůbec, centrum se nerozvíjí a v důsledku toho se nerozvine ano příslušná funkce. V lidském genetickém kódu je pravděpodobně uložena informace, do jaké míry se mohou konkrétní funkce rozvinout i v kterém období se to má stát. Všechny funkce potřebují pro svůj rozvoj nejen biologické zrání organizmu, ale i podporu prostředí. Nedostane-li se konkrétní funkci potřebné stimulace v pravý čas, nerozvine se a její pozdější formování již nemusí být úspěšné. Období, ve kterém dochází k nejúčinnějšímu a nejrychlejšímu nabývání sluchových a řečových dovedností je časově omezeno na první čtyři maximálně šest let věku dítěte. Potom už je učení mnohem obtížnější a výsledky nejisté. Starší děti, kterým byla poskytována kvalitní speciálně pedagogická péče a které používaly od raného věku sluchadla, také mohou úspěšně využít kochleární implantát. Děti, které se narodily slyšící a ohluchly po osvojení řeči (postlinguálně) mají obvykle s kochleárním implantátem nejlepší výsledky. Čím dříve po ohluchnutí implantát dostanou, tím je pravděpodobnost výborného výsledku vyšší. 6.2.3 Co se může naučit slyšet uživatel kochleárního implantátu Po zapojení a nastavení řečového procesoru začíná uživatel kochleárního implantátu vnímat zvuky, a to i velmi tiché, hluboké i vysoké. Učí se je poznávat, spojovat zvuk s jeho zdrojem, a tak se postupně orientovat ve zvucích okolí. Pomocí cílené rehabilitace začne rozeznávat časování a rytmus řeči, učí se rozpoznávat slova sluchem, bez pomoci odezírání. Díky sluchové kontrole se začne zlepšovat hlasitost a melodie vlastní řeči. Výsledky se nedostaví hned, často přicházejí ve skocích a ze zkušenosti víme, že ke zlepšení dochází v průběhu měsíců i několika let. Učit se slyšet a mluvit, ať už znovu nebo poprvé, může být dlouhý proces. Mozek člověka, který neslyšel dlouhou dobu nebo dítěte, které neslyšelo nikdy, potřebuje určitý čas, aby si zvykl na stimulaci přicházející z implantátu. Programování zvukového procesoru provádí klinický inženýr pomocí zvláštního počítačového programu. Nazývá se také nastavování nebo mapování. Každá elektroda je nastavena tak, aby vyvolávala vjemy slyšitelné na příjemných úrovních. Nastavování se obvykle provádí v několika sezeních a u malých dětí většinou vyžaduje více času a především předoperační nácvik. Postupuje se opatrně, po malých krocích tak, aby si dítě postupně zvykalo na nové podněty a nevylekalo se. Jakmile je procesor naprogramován, začíná jeho uživatel slyšet. Stav sluchových nervových vláken a vnímání elektrické stimulace na různých místech v hlemýždi se liší u každého člověka. Proto je třeba zvukový procesor u každého uživatele CI naprogramovat podle jeho daných podmínek a potřeb. Někteří uživatelé kochleárního implantátu slyší nejlépe s velkým počtem vybraných elektrod a pomalejší rychlostí stimulace, jiní lépe slyší s menším počtem vybraných elektrod a vyšší rychlostí stimulace. Někdo naopak není schopen vysoké stimulační rychlosti využít. Kochleární implantát neléčí hluchotu. Sluchové vjemy s implantátem se liší od normálního sluchu. Zvuky poskytované implantátem mohou být zpočátku velmi zvláštní, ale postupně, jak si mozek osvojuje nové vjemy, se zvuky stávají přirozenější. Přínos kochleárního implantátu se může velmi lišit u jednotlivých osob. Závisí to na více faktorech, zejména na stavu sluchových drah a schopnosti mozku zpracovat novou zvukovou informaci. Kochleární implantace se u nás zatím provádí většinou na jednom uchu, ale nové zkušenosti ze zahraničí poukazují na to, že oboustranná implantace přináší lepší výsledky. Při používání jednoho ucha bývá obvykle obtížné rozpoznat, odkud zvuk přichází, a také slyšet a rozumět řeči rušené šumem v pozadí. Uživatelé oboustranných kochleárních implantátů udávají, že při poslouchání oběma ušima se cítí mnohem bezpečněji díky schopnosti lokalizovat směr přicházejícího zvuku. V poslechově složitých situacích se lépe orientují, slyší hlasy jasněji, a to i z větší vzdálenosti nebo v rušném 19 Rouckova.indd 19 19.9.2012 16:50:13