UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE. 3. lékařská fakulta. Ústav ošetřovatelství OŠETŘOVATELSKÁ PÉČE O DÍTĚ S CELIAKIÍ

Transkript

1 UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE 3. lékařská fakulta Ústav ošetřovatelství OŠETŘOVATELSKÁ PÉČE O DÍTĚ S CELIAKIÍ Nursing care of child with celiac disease Bakalářská práce Ing. Jitka Marvanová květen 2014

2 Autor práce: Ing. Jitka Marvanová Studijní program: Ošetřovatelství Bakalářský studijní obor: Všeobecná sestra Vedoucí práce: Mgr. Jana Heřmanová, Ph.D. Pracoviště vedoucího práce: Ústav ošetřovatelství 3. LF UK Konzultant: MUDr. Peter Szitanyi, Ph.D. Pracoviště konzultanta: Oddělení dětské gastroenterologie, VFN Praha 1 Předpokládaný termín obhajoby: červen

3 Prohlašuji, že jsem tuto bakalářskou práci zpracovávala samostatně a že jsem řádně citovala všechny použité zdroje. Jsem si vědoma toho, že případné využití výsledků, získaných z této práce, mimo Univerzitu Karlovu v Praze, je možné pouze s písemným souhlasem této univerzity. Svoluji k zapůjčení této práce pro studijní účely a souhlasím s tím, aby byla vedena v evidenci vypůjčovatelů. V Hradištku dne Ing. Jitka Marvanová 3

4 Poděkování Na tomto místě bych ráda poděkovala Mgr. Janě Heřmanové, Ph.D za její cenné rady a čas, který se mnou velmi ochotně strávila. Dále bych chtěla poděkovat MUDr. Petrovi Szitányimu, Ph.D za konzultace, pomoc s výběrem literatury a možnost nahlížení do lékařských zpráv. V neposlední řadě musím poděkovat celé svojí rodině, za trpělivou podporu při psaní této práce. Hlavně děkuji svojí dceři Pavlínce, která mně po celou dobu pomáhala s kompletováním a zejména s dokončením formálních úprav. 4

5 Ošetřovatelská péče o dítě s celiakií Abstrakt Cílem této práce je zpracování kazuistiky dětského pacienta s celiakií. Teoretická část práce tvoří úvod do obecné problematiky onemocnění. Je zde popsána anatomie a fyziologie tenkého střeva. Nastíněna je také stručná historie onemocnění, jeho epidemiologie, etiopatogeneze a klinické projevy. V závěru teoretické části práce je rozebrána prognóza onemocnění a jeho léčba. V druhé části práce jsou specifikovány ošetřovatelské postupy u dětského pacienta s celiakií. Práce se zaměřuje na krátkodobé i dlouhodobé ošetřovatelské cíle. Nedílnou součástí ošetřovatelské části práce je také konkrétní popis realizace příslušných ošetřovatelských cílů. V závěru práce je zhodnocena důležitost práce zdravotní sestry při ošetřování dětských pacientů s celiakií. Klíčová slova: celiakie, autoimunitní onemocnění, kazuistika, dětský pacient Nursing care of child with celiac disease Abstract In this thesis, we aimed to outline the theoretical background of celiac disease (CD) and to introduce the practical aspect of proper nursing care via an analysis of a single pediatric patient with CD. The theoretical part describes the anatomy and physiology of the small intestine, and also provides a brief summary on the history of CD, its epidemiology, etiopathogenesis, and clinical symptoms of the disease. We concluded the theoretical part with an overview of the prognosis and current treatment options for CD. In the practical part, we specified multiple aspects of nursing care in a pediatric patient with CD via a single case report. We focused on the distinction between short-term and long-term goals of nursing care in this setting. All practical aspects are described in a detailed step-wise fashion. We discussed the importance of proper nursing at the end of the thesis. Keywords: celiac disease, autoimmune disease, case report, pediatric patient 5

6 PŘEHLED POUŽITÝCH ZKRATEK AA alergologická anamnéza AS akce srdeční BD bezlepková dieta CA celková anestezie CS celiakální sprue D dýchání DK dolní končetiny FA farmakologická anamnéza GA gynekologická anamnéza GIT gastrointestinální trakt GT gestační týden IEL intraepiteliární lymfocyty JT jaterní testy KDDL VFN - Klinika dětského a dorostového lékařství VFN NO nynější onemocnění OA osobní anamnéza PLDD Praktický lékař dětí a dorostu RA rodinná anamnéza SA sociální anamnéza TT tělesná teplota TF tepová frekvence TK tlak krve VFN - Všeobecná fakultní nemocnice 6

7 OBSAH SEZNAM POUŽITÝCH OBRÁZKŮ A TABULEK Úvod a stanovení cílů práce Teoretická část Definice onemocnění Gluten Anatomie tenkého střeva Dvanáctník (duodenum) Lačník (jejunum) Kyčelník (ileum) Fyziologie tenkého střeva Motilita tenkého střeva Sekrece v tenkém střevě Historie onemocnění CS Epidemiologie CS Etiopatogeneze CS Klinické projevy onemocnění Následné možné komplikace při diagnóze CS Screening CS Léčba CS Prognóza onemocnění Bezlepková dieta Klinická část Základní informace o nemocné Průběh nemoci Hospitalizace Lékařské anamnézy Přehled výsledků Vyšetření Výsledná diagnóza Ošetřovatelská část

8 4.1 Ošetřovatelství jako důležitá součást léčby Ošetřovatelský model podle Betty Neumanové Metaparadigmatické koncepce modelu Osoba Prostředí Zdraví Ošetřovatelství Obsah a koncepce modelu Linie rezistence Normální linie obrany Flexibilní linie obrany Primární prevence Sekundární prevence Terciální prevence Stav pacientky bezprostředně po stanovení diagnózy Posouzení stavu nemocné Fyziologický faktor Psychologický faktor Sociokulturní faktor Vývojový faktor Duchovní faktor Stav pacientky po dvou letech od stanovení diagnózy Posouzení stavu nemocné Fyziologický faktor Psychologický faktor Sociokulturní faktor Vývojový faktor Duchovní faktor Ošetřovatelské diagnózy bezprostředně po stanovení diagnózy CS Opožděný růst a vývoj pacientky Obava rodičů o správné přijetí a pochopení diagnózy dcerou Obava rodičů o zajištění dietního režimu dcery Obava pacientky ze stanovené diagnózy Obava rodičů z omezení společenského uplatnění dcery z důvodu diety Ošetřovatelské diagnózy po dvou letech od stanovení diagnózy CS Opožděný růst a vývoj pacientky Obava pacientky ze správného fyziologického vývoje Obava pacientky z důsledků celoživotní diagnózy Porušený obraz těla a nízké sebevědomí pacientky Riziko porušování dietního režimu pacientkou Obava rodičů o dostatečnou výživu dcery z důvodu její nedostatečné potřeby jíst

9 4.7 Psychosociální zhodnocení Edukace pacientky a jejích rodičů Zásady bezlepkové diety Psychosociální edukace Prognóza Závěr POUŽITÁ LITERATURA ELEKTRONICKÉ A MULTIMEDIÁLNÍ ZDROJE SEZNAM PŘÍLOH PŘÍLOHY

10 SEZNAM POUŽITÝCH OBRÁZKŮ A TABULEK Obr. č. 1 Symbol bezlepkového výrobku 12 Obr. č. 2 Duodenum 14 Obr. č. 3 Rozdíl mezi sliznicí ilea a jejuna. 15 Obr. č. 4 Konzumace pšenice ve světě 18 Obr. č. 5 Změny střevní sliznice při CS. 19 Tab. č. 1 Formy onemocnění CS. 20 Tab. č. 2 Typické symptomy CS. 21 Tab. č. 3 Atypické symptomy CS 21 Tab. č. 4 Diagnostická kritéria CS (ESPGHAN, 1990).. 23 Tab. č. 5 Rizikové faktory výskytu CS (prevalence v %) 23 10

11 1 Úvod a stanovení cílů práce Cílem této bakalářské práce je zpracování kazuistiky ošetřovatelské péče dětského pacienta s celiakií. Téma práce jsem si vybrala na základě osobní zkušenosti s diagnózou CS u dětského pacienta. V teoretické části práce je podrobně zpracována anatomie a fyziologie tenkého střeva. Dále se věnuji stručné historii onemocnění, epidemiologii a etiopatogenezi onemocnění. Další podkapitola teoretické části obsahuje klinické projevy onemocnění včetně možných komplikací při diagnóze CS. Také se věnuji možnosti screeningu onemocnění a jeho léčbě. V závěru teoretické části práce poukazuji na nutnost striktní bezlepkové diety jako řešení klinických příznaků CS. Ve všech podkapitolách teoretické části diskutuji nejnovější vědecké poznatky v problematice onemocnění CS z domácí i zahraniční literatury. V klinické části práce bude popsána konkrétní zdravotní anamnéza dětské pacientky s celiakií. Klinické projevy onemocnění a výsledky vyšetření vycházejí z lékařských zpráv. Rodina pacientky souhlasila s použitím informací ke zpracování bakalářské práce. Ošetřovatelská část práce je zaměřena na zpracování konkrétních ošetřovatelských plánů a diagnóz. V rámci teorie ošetřovatelství vycházím z modelu Betty Neumanové. Jelikož diagnóza pacientky je celoživotního charakteru, zaměřuji se zejména na psychickou stránku osobnosti nemocné. Ošetřovatelský plán pokrývá základní aktuální a potenciální rizika, která mohou provázet pacientčinu diagnózu. Důraz je kladen také na psychologické působení onemocnění na rodiče nemocné z důvodu jejího nízkého věku. Pro zpracování ošetřovatelské anamnézy a plánu jsem si vybrala období bezprostředně po zjištění diagnózy (březen 2012) a dále také po dvou letech léčby (březen 2014). Zpracování dvou ošetřovatelských plánů zdůvodňuji odlišností stresových faktorů, které působí na pacientku a její rodiče v období změny životního režimu bezprostředně po stanovení diagnózy a po dvou letech trvání léčby. 11

12 2 Teoretická část Tato část práce se zabývá obecnou definicí celiakie, klinickými projevy a genetickými předpoklady k jejímu projevení. Podrobně jsou popsány anatomické a fyziologické vlastnosti tenkého střeva, které s nemocí úzce souvisí. V jednotlivých podkapitolách je nastíněna také epidemiologie a historický vývoj onemocnění. Další část je věnována screeningu a možnostem léčby celiakie. 2.1 Definice onemocnění Celiakie (celiakální sprue, glutenová enteropatie) je definována jako celoživotní chronické autoimunitní onemocnění se silnou genetickou vazbou (HLA DQ2, DQ8), projevující se zánětlivými změnami různého stupně ve sliznici tenkého střeva, které jsou vyvolané trvalou intolerancí glutenu bílkovinných komplexů zrn pšenice, ječmene, žita a ovsa. (Latta 2012, s. 221) 2.2 Gluten Gluten neboli lepek je Obr. č. 1 Symbol bezlepkového výrobku bílkovinná složka v zrnech pšenice, žita, ječmene nebo ovsa. Toxickou látkou při CS je gliadin, který je rozpustný v alkoholu. Lepek je obsažen ve všech produktech, které jsou vyrobeny z mouky či přímo ze zrn výše uvedených plodin. Naopak se lepek nevyskytuje Zdroj: URL (2) v rýži, kukuřici, pohance, sóji nebo v prosu (URL 1). Označení potravin, které neobsahují lepek, je na obrázku č

13 2.3 Anatomie tenkého střeva Tenké střevo (intestinum tenue) je součástí trávicí soustavy, zásadně se podílí na zpracování potravy. Jeho délka je u dospělého člověka běžně 3-5 metrů a šířka 3-4 cm. Tenké střevo vychází z žaludku (gaster), přesněji navazuje na kruhový svěrač vrátníku (pylorus), a přechází ileocaekálním vústěním do slepého střeva (caecum) v pravé jámě kyčelní. Výstelku tenkého střeva tvoří jednovrstevný cylindrický resorpční epitel (tvořen střevními buňkami - enterocyty). Z důvodu maximální resorpční schopnosti střeva je povrch sliznice zprohýbán do kruhových Kercringových řas (plicae circulares) a klků (villi), které mají v průměru cca 0,2 1 mm a jejich počet dosahuje 5 10 milionů (URL 3). Tenké střevo se dělí na tři části: - dvanáctník (duodenum), - lačník (jejunum), - kyčelník (ileum) Dvanáctník (duodenum) Dvanáctník je první částí tenkého střeva, má podkovovitý tvar a obtáčí slinivku břišní (pancreas), jak je vidět na obrázku č. 2. Jeho délka je u dospělého člověka přibližně cm. V submukózní vrstvě dvanáctníku jsou Brunnerovy žlázy, které produkují zásaditý hlen, který se promíchává s přicházející tráveninou (chymus) ze žaludku. Tento mechanismus zajišťuje, aby velmi kyselé žaludeční výměšky nepoškodily sliznici tenkého střeva. Do dvanáctníku ústí společný vývod slinivky břišní a žlučníku v tzv. velké dvanáctníkové bradavce (papilla duodeni major, papilla Vateri), (Merkunová, Orel 2008). 13

14 Obr. č. 2 Duodenum Zdroj: URL (4) Lačník (jejunum) Lačník je druhou částí tenkého střeva, na duodenum navazuje v místě tzv. Treitzova úhlu (flexura duodenojejunalis). Na rozdíl od dvanáctníku není lačník pevně ukotven v břišní dutině, ale je volně zavěšen v okruží (mesenterium). Lačník měří u dospělého člověka až 2,5 m a tvoří přibližně 2/5 délky tenkého střeva (Longe et al. 2002). Na rozdíl od duodena se v podslizniční vrstvě jejuna nenachází Brunnerovy žlázy a Kercringovy řasy a klky jsou v jejunu vyšší z důvodu zvýšení absorpční schopnosti mukózní stěny Kyčelník (ileum) Kyčelník je poslední, a zároveň nejdelší, částí tenkého střeva. Délka ilea je přibližně 4 metry, tvoří tak přibližně 3/5 délky tenkého střeva. Přechod mezi jejunem a ileem není přesně znatelný. Ileum ústí do slepého střeva v pravé jámě kyčelní. Ileocaekální chlopeň, která se nachází na rozhraní ilea a caeca, zabraňuje návratu tráveniny zpět do tenkého střeva. V ileu se stejně jako v jejunu nenacházejí Brunnerovy žlázy v podslizniční vrstvě. Cévní systém je v ileu mnohem více rozvětvený, než v jejunu; cévy nelze na pohled rozpoznat kvůli zvýšenému obsahu tuku v mesenteriu ilea. Oproti tomu 14

15 je jejunum průsvitné. Kercringových řas (plicae circulares) je v ileu výrazně méně než v jejunu, jak je vidět na obrázku č. 3. V ileu jsou také klky výrazně kratší a v jeho mukózní a submukózní vrstvě je velmi výrazná lymfatická tkáň (URL 5). Obr. č. 3 Rozdíl mezi sliznicí ilea a jejuna Zdroj: URL (5) 2.4 Fyziologie tenkého střeva Primární úlohou gastrointestinálního traktu (GIT) je zajistit tělu dostatečnou zásobu vody, živin a elektrolytů. Z fyziologického hlediska má GIT schopnost zejména absorpční. Jeho další neméně důležitou schopností je motilita, bez které by potrava (následně trávenina), nemohla být zdrojem živin, protože by se nedostala do dalších částí trávicího ústrojí. Poslední důležitou fyziologickou schopností GIT je sekrece. Sekreční žlázy, které vylučují do trávicího ústrojí různé enzymy, žluč, žaludeční a pankreatické šťávy, hormony aj., jsou nepostradatelné pro normální průběh digesce. V tenkém střevu probíhá naprostá většina resorpčních dějů; dochází zde k rozkladu živin na vstřebatelné části. Trávení a vstřebávání živin v tenkém střevu výrazně ovlivňuje sekreční činnost pankreatu a jater. Na digestivní proces má významný vliv hormonální a imunitní aktivita (URL 6). 15

16 2.4.1 Motilita tenkého střeva Motilitu tenkého střeva můžeme definovat jako schopnost přesunovat chymus ze žaludku až do slepého střeva. Pohyby tenkého střeva můžeme rozdělit do dvou typů: - míchací pohyby, - peristaltické pohyby. Míchací pohyby jsou způsobené přímým kontaktem chymu s hladkou svalovinou. Dochází k segmentaci jednotlivých částí tráveniny (cca 1 cm kousky), kontrakcemi se posouvá. Kontrakcí bývá přibližně 2-3 / minutu, při extrémní zátěži pak až 12 / minutu. Peristaltické pohyby vznikají reflexně při vstupu chymu ze žaludku do duodena - jedná se o nervovou stimulaci. Peristaltika je ale regulována také hormonálně. Pro vyšší stimulaci dochází k vylučování gastrinu, insulinu a serotoninu. Pro inhibici peristaltiky je vylučován sekretin a glukagon. Peristaltická vlna vzniká v kterékoliv části tenkého střeva a pohybuje se rychlostí maximálně 2 cm / s. Kvůli takto pomalému pohybu stráví trávenina průchodem tenkého střeva 3-5 hodin (URL 7) Sekrece v tenkém střevě Sekrece, která probíhá přímo v tenkém střevě, je dvojího typu. První sekreční mechanismus probíhá v duodenu v Brunnerových žlázách v submukózní vrstvě. Jedná se o sekreci zásaditého hlenu, který neutralizuje chymus přicházející z kyselého prostředí žaludku. Produkce hlenu je přibližně 200 ml / den. Druhý sekreční mechanismus probíhá v Lieberkühnových kryptách, a to je produkce mírně alkalické střevní šťávy. Řízení sekrece je primárně nervové k sekreci dochází při kontaktu chymu se střevní stěnou. Podpora sekrece střevní šťávy je řízena také hormonálně, a to produkcí sekretinu a cholecystokininu. Dospělý člověk vyprodukuje až 2000 ml střevní šťávy denně (URL 7). 16

17 Střevní šťáva obsahuje množství enzymů, které umožňují štěpení příchozích živin. Konkrétně obsahuje: - peptidázy, které štěpí bílkoviny na aminokyseliny, - sacharázu, maltázu, laktázu, které štěpí disacharidy na monosacharidy, - lipázu, která štěpí tuky na glycerol a mastné kyseliny, - enterokinázu, která aktivuje trypsinogen z pankreatu na trypsin (URL 3). 2.5 Historie onemocnění CS Onemocnění celiakie se vyskytovalo pravděpodobně už v století našeho letopočtu. První popis příznaků neznámého onemocnění nastínil v roce 1888 Samuel Gee a navrhl řešení skrze dietní režim. Ve dvacátých letech 20. století byly zkoušeny rozličné diety, vylučující z potravy pokaždé jiné komponenty, ale bezvýsledně. Až v roce 1950 popsal dr. Wim Dicke ve své doktorské práci radikální zlepšení stavu nemocných při vyřazení pšenice, ječmene a ovsa ze stravy. Toxicita byla rozpoznána v glutenu, bílkovinné složce výše uvedených plodin. Následně byly popsány i histologické změny sliznice tenkého střeva v důsledku CS (Losowsky 2008). Z antropologického hlediska je celiakie relativně novým onemocněním. Za 2,5 milionu let existence druhu homo sapiens sapiens se gluten dostal do potravy až v posledních letech. Předtím tvořily potravu pouze přírodní produkty, které se jedly v syrovém stavu bez jakékoliv úpravy. Ve způsobu obživy dominoval lov a sběr. Po změně životního stylu a trvalému usazení se složení lidské stravy výrazně změnilo s ohledem na pěstování plodin a jejich následnou úpravu. Je velmi dobře možné, že po tolika milionech let bezlepkového stravování není lidské tělo schopné lepek správně zpracovat, což by vysvětlovalo i stálý nárůst pacientů s CS v dnešní době. Antropologové poznamenávají, že v tomto 17

18 případě technický pokrok civilizace předčil biologii, což pro budoucnost lidského zdraví rozhodně nemusí být přínosem (URL 8). 2.6 Epidemiologie CS Celiakie byla dlouho označována jako nemoc, která se vyskytuje pouze v mírných zeměpisných šířkách, ale nynější výzkumy prokázaly, že se jedná o nemoc celosvětového rozsahu. V návaznosti na předešlou kapitolu můžeme říci, že nemoc se rozšiřovala společně se zemědělstvím, její původ tedy můžeme najít v zemích středního Východu (Frič 2008). Dnes se jedná o celosvětové onemocnění, které je v přímé závislosti na konzumaci zejména pšeničných výrobků. Následující obrázek (obr. č. 4) ukazuje poměr množství zkonzumované pšenice a počtu obyvatel daného státu. Obr. č. 4 Konzumace pšenice ve světě Zdroj: URL (9) Nedávné studie ukázaly, že celiakií trpí přibližně 3 miliony Američanů (1 % populace), ale pouze 3-5 % z nich se léčí. Prevalence onemocnění je v USA přibližně 1 : 100 (Cotter, Strauch 2011). V České republice trpí celiakií asi jedinců. Prevalence se blíží hodnotě 1 : (Frič 2008). 18

19 Celiakií jsou ohroženy zejména ženy. Riziko výskytu celiakie u žen oproti mužům je 3 : 1, i když některé studie uvádí shodnou míru ohrožení celiakií u obou pohlaví (Cotter, Strauch 2011). Prevalence celiakie je vysoká v zemích středního Východu, severní Afriky, střední Asie a Jižní Ameriky. V rozvojových zemích působí CS nemalé problémy, ještě do nedávné doby byla často zaměňována za bílkovinnou malnutrici. Nyní je CS v zemích třetího světa stále častěji diagnostikována, ale kvůli tamějším socioekonomickým podmínkám nelze ve většině případů zajistit bezlepkovou výživu (Frič 2008). 2.7 Etiopatogeneze CS Celiakie, stejně jako většina Obr. č. 5 Změny střevní sliznice při CS autoimunitních onemocnění, je geneticky predisponována. U pacientů s CS dochází k autoimunitní reakci na spouštěč gluten. Peptidy, které jsou jeho součástí, nedokážou enzymy ve střevě rozštěpit. Při průchodu těchto látek mukózou tenkého střeva dochází k jejich deamidaci 1, na čemž se podílí tkáňová transglutamináza. Následně se tyto peptidy vážou na glykoproteiny HLA-DQ2 a HLA-DQ8, které spustí v mukóze vznik autoprotilátek proti Zdroj: URL (10) tkáňové transglutamináze. Tato autoimunitní reakce je klasifikována jako buněčná, kterou zprostředkovávají T - lymfocyty, ale zároveň i jako humorální, 1 deamidace = hydrolytické odstranění amidové skupiny (URL 11) 19

20 protože produkuje protilátky (B - lymfocyty). Působením imunoglobulinů dochází k poškození enterocytů v mukózní vrstvě tenkého střeva (Kohout 2012). Jednoduchý nástin poškození střevní sliznice je uveden výše na obrázku č. 5. Poškození ale může být různého rozsahu, a to od lehkého porušení Kercingových řas až ke kompletní atrofii klků. Míra poškození tenkého střeva může být klasifikována různě, například podle Marshovy, Oberhüberovy nebo Corazzovy stupnice. Marsh Oberhüberova stupnice je přiložena na konci práce (příloha č. 1). Dříve byla obhajována teorie, že mezi mírou poškození střevní stěny a počtem symptomů existuje korelace. Tato teorie se ovšem neprokázala, protože u některých pacientů s CS bez prokazatelných symptomů bylo zjištěno rozsáhlé poškození střevní sliznice a naopak u některých pacientů s mnoha symptomy onemocnění bylo poškození střevní stěny minimální (Kohout 2012). 2.8 Klinické projevy onemocnění Celiakie se může objevit v libovolném věku, ale nejčastěji je diagnostikována u dospělých mezi roky života. Kvůli velkému množství různých symptomů a jejich náročné detekci je průměrný začátek léčby celiaka až po příznacích trvajících průměrně 11 let (Cotter, Strauch 2011). Příznaky neprospívání se objevují u citlivých a náchylných věkových skupin, zejména tedy u dětí a starších lidí. Ale i přes vzrůstající povědomí jsou tito pacienti často diagnostikování s IBS (= syndrom dráždivého střeva). Existují čtyři různé formy celiakie, jak je uvedeno v tabulce č. 1. Tab. č. 1 Formy onemocnění CS Forma Klinický obraz Biopsie Sérologické markery symptomatická typický či atypický pozitivní pozitivní asymptomatická chybí pozitivní pozitivní latentní chybí negativní pozitivní potencionální chybí negativní negativní 20 Zdroj: Kohout (2011)

21 U symptomatické a asymptomatické formy CS se objevují více či méně rozsáhlé změny střevní sliznice, které lze zjistit pouze pomocí biopsie duodena. Serologické markery u těchto forem onemocnění jsou taktéž pozitivní. Latentní forma CS se naopak projevuje pouze serologickými změnami, nikoliv však v biopsii. U potencionální formy CS úplně chybí jakékoliv symptom, všechna vyšetření jsou v normě. Pouze u symptomatické formy celiakie se tedy setkáváme s klinickými příznaky onemocnění. Tyto symptomy mohou být typické či atypické. Typické symptomy, které provázejí onemocnění CS, jsou uvedeny v tabulce č. 2. Těmito příznaky ovšem trpí pouze asi 10 % celiatiků (Cotter, Strauch 2011). U pacientů, kteří mají bohatou typickou symptomalogii - a tedy prokazatelný klinický obraz onemocnění, lze stanovit diagnózu dříve a snáze. Bohužel mnohem častěji se u pacientů se symptomatickou CS setkáváme s atypickými symptomy (až z 90 %), seznam nejčastějších atypických symptomů je uveden v tabulce č. 3. Tab. č. 3 Atypické symptomy CS - anémie z nedostatku železa - časté spontánní potraty - intolerance laktózy - nedostatek vitamínů - chronická únava - bílkovinná malnutrice - chronická neurosvalová bolest - zvýšené transaminázy - bolest / zánět kloubů - malý vzrůst - migrény - neprospívání - deprese - opožděná puberta / předčasná menopauza - neplodnost - poruchy zubní skloviny - porucha pozornosti - chronické recidivující afty - epilepsie - herpetická dermatitida - osteoporóza - autoimunitní poruchy 21 Tab. č. 2 Typické symptomy CS - nevysvětlitelný úbytek váhy - anorexie - průjem - přítomnost tuku ve stolici - zácpa - bolest břicha - zvracení - nadýmání a distenze Zdroj: Cotter, Strauch (2011) Zdroj: Cotter, Strauch (2011)

22 Atypické symptomy CS jsou velmi rozličné, je tedy velmi obtížné stanovit diagnózu včas. V dnešní době se naštěstí povědomí o onemocnění CS rozšiřuje. Zejména dětští lékaři stále častěji diagnostikují celiakii, ať už u dětí s typickými či atypickými příznaky. Nejčastější atypické příznaky CS nelze jednoznačně určit, většinou se u pacientů vyskytuje více než jeden symptom. Lze však říci, že nejčastěji se CS vyskytuje společně s herpetiformní dermatitidou, viz kapitola 2.9. (Cotter, Strauch 2011) Následné možné komplikace při diagnóze CS Bez ohledu na stav diagnózy (potvrzená nebo nepotvrzená), jedinci s celiakií mají vyšší pravděpodobnost dřívějšího úmrtí než běžná populace. Nejhorší možnou komplikací, která také značí největší pravděpodobností úmrtí, je nádorové onemocnění. Dospělí s celiakií mají trojnásobné riziko NHL (non- Hodgkinský lymfom) než běžná populace. Jedná se o velmi agresivní typ T- buněčného lymfomu, známého také jako enteropatický střevní T - buněčný lymfom. Navíc, jedinci s celiakií mají mnohem větší riziko dalších gastrointestinálních nádorových onemocnění, a to zejména adenokarcinomu tenkého střeva, karcinomu jater, hrtanu a jícnu. Jak již bylo řečeno, další komplikace, které vyžadují náležitou pozornost, jsou například: anémie (chudokrevnost), nesnášenlivost laktózy, nedostatek vitamínů a minerálů, neplodnost a opakované samovolné potraty, glutenová ataxie, periferní neuropatie, deprese a zvýšená hladina jaterních enzymů. Tyto možné komplikace jenom dokazují nutnost dodržování bezlepkové diety kvůli snížení riziku úmrtí (Cotter, Strauch 2011). 2.9 Screening CS Jak již bylo řečeno, celiakie se v populaci diagnostikuje nedostatečně často zejména kvůli zvýšenému výskytu jejích atypických symptomů. V roce 1990 zavedla Evropská společnost pro pediatrickou gastroenterologii, hepatologii a 22

23 výživu (ESPGHAN) cílený screening celiakie podle směrnice, která se využívá dodnes. Kritéria diagnostiky CS jsou uvedeny v tabulce č. 4. Tab. č. 4 Diagnostická kritéria CS (ESPGHAN, 1990) - anamnéza, symptomy, sérologie a biopsie jsou kompatibilní s diagnózou CS - klinická a sérologická odpověď na bezlepkovou dietu - pacient starší než 2 roky - vyloučení chorob podobných CS Zdroj: Frič, Nevoral (2009) Po aplikaci směrnice cíleného screeningu se značně zvýšila celková prevalence onemocnění CS, v současnosti se jedná o jednu z nejčastějších autoimunitních nemocí vůbec. Vyšší prevalence CS se vyskytuje v souvislosti s dalšími přidruženými onemocněními, existuje taktéž genetická dispozice u příbuzných 1. stupně. V tabulce č. 5 jsou znázorněny rizikové faktory výskytu CS i s číselnými hodnotami prevalence (Frič, Nevoral 2009). Tab. č. 5 Rizikové faktory výskytu CS (prevalence v %) - příbuzní 1. stupně (event. 2. stupně) celiaků (8-20 %) - herpetiformní dermatitida (80 %) - anémie (10-15 %) - osteoporóza (3,5 %) - průjmová forma IBS - syndromu dráždivého střeva (1 %) Zdroj: Frič, Nevoral (2009) Screening celiakie se provádí třemi základními způsoby: - měření koncentrace transglutaminázy imunoglobulinu (ttg IgA) v krvi, - měření koncentrace vnitrosvalových protilátek (EMA IgA), - endoskopie (tradiční nebo kapslová). První způsob screeningu (koncentrace ttg IgA) je relativně levný, rychlý a jednoduchý test, který potvrzuje celiakii v % případů. Falešně pozitivní 23

24 výsledky se objevují u osob s koronárními onemocněními, cirhózou nebo chronickými jaterním onemocněním. Druhý způsob vyšetření celiakie, založený na měření vnitrosvalové koncentrace IgA protilátek, potvrzuje diagnózu CS v % případů. Navzdory tomu, že se jedná o mnohem přesnější ukazatel než ttg IgA, má test EMA IgA větší sklony k falešně negativním výsledkům. Také jde o mnohem dražší, složitější a časově náročnější test, proto není tak často využíván. Poslední možností screeningu celiakie je endoskopie. Nejčastěji se diagnostikuje pomocí klasické distální duodenální biopsie. Další možnost vyšetření je nazývána "kapslová enterobiopsie". Tato nejméně invazivní metoda se obvykle nabízí pacientům, kteří z nějakých důvodů odmítají klasickou endoskopii nebo u nich existuje zvýšené riziko komplikací (starší osoby, menší děti). Pomocí této techniky získá lékař vzorky střevní sliznice. (Cotter, Strauch 2011). Endoskopie je t.č. nepoužívanější a nejprůkaznější metodou diagnostiky celiakie a většinou bývá následujícím vyšetřením po předchozím pozitivním sérologickým vyšetřením. Endoskopicky lze také klasifikovat rozsáhlost poškození střevní sliznice (viz kapitola 2.7.). V roce 2012 vydala Evropská společnost pro dětskou gastroenterologii, hepatologii a výživu (ESPGHAN) nová doporučení pro diagnostiku celiakie. Jedním ze základních diagnostických kritérii je i stanovení HLA genotypu. V případě přítomnosti asociovaných alel a klinických projevů, současně s nejméně desetinásobně zvýšenými hodnotami attg může stanovit diagnózu celiakie a indikovat celoživotní bezlepkovou dietu bez provedení enterobiopsie (Husby et. al. 2012). Výše uvedenými metodami lze u pacienta bezpečně prokázat diagnózu CS. Avšak před těmito vyšetřeními způsobuje různorodá symptomalogie onemocnění mnohdy mylné diagnózy. Pacienti s nediagnostikovanou celiakií se léčí u všeobecných lékařů, ortopedů, internistů, kardiologů, gynekologů a jiných 24

25 specialistů s podezřením na velmi rozdílné diagnózy. Jak tedy uvádí Cotter a Strauch (2011, s. 594): Nejdůležitější metodou diagnostiky celiakie je primárně podezření na ni Léčba CS Jak již bylo uvedeno na začátku práce, celiakie je doživotní autoimunitní onemocnění, nelze tedy nikdy úplně vyléčit. Jedinou možností potlačení symptomů CS je dodržování bezlepkové diety Prognóza onemocnění Onemocnění CS je v téměř 100 % případů léčitelné dietou. Pacienti s diagnostikovanou CS, kteří dodržují bezlepkovou dietu, mohou žít naprosto plnohodnotný život. Diagnóza celiakie u dětí zásadně ovlivňuje jejich fyzický i psychosomatický vývoj, je tedy nezbytné, aby byla CS diagnostikována pokud možno co nejdříve. Podle Brambilla et al. (2011) mají děti a adolescenti s diagnostikovanou CS větší prevalenci podvýživy (až 16 %) než ostatní jedinci ve stejném věku. Také kostní denzita je snížená u většiny dětí a adolescentů s diagnostikovanou celiakií před zahájením bezlepkové diety. Nejdůležitějším důsledkem sníženého obsahu minerálů v kostech je větší riziko fraktur, což ukázaly i dlouhodobé studie. Vzhledem k výsledkům několika studií se kostní denzita u celiaků zlepšuje po 1-2 letech dodržování striktní bezlepkové diety (Blazina et. al., 2010). U pacientů s CS je vhodné vyloučit možná další autoimunitní onemocnění, která se s CS často vyskytují. Dále je nutné dbát na dostatečný příjem vitamínů a minerálů, zejména vitamínu D, A, C, kalcia a magnesia. Při dalších komplikacích spojených s CS je nezbytné řešit symptomalogii individuálně. 25

26 Bezlepková dieta Bezlepkovou dietou (BD) rozumíme eliminaci výrobků, které obsahují pšenici, ječmen či žito. Stále se vedou spory, zdali je nezbytné v rámci BD vynechat i ovesné výrobky, ale všeobecně je jejich eliminace doporučena pro správný průběh diety. Mezi potraviny, které pacient s CS zásadně nesmí, patří zejména: pečivo, kroupy, těstoviny, zavářky, knedlíky, moučníky, sušenky, pivo. Některé potraviny, které se mohou jevit bezlepkově, bezlepkové často nejsou. Jedná se například o cukrovinky, uzeniny, polévky, dochucovadla (kečup, hořčice, majonéza, tatarka ). Naopak mezi potraviny, které jsou přirozeně bezlepkové (a tedy konzumovatelné v rámci BD), patří například: rýže, kukuřice, brambory, luštěniny. V odborných kruzích se stále vedou diskuze, jaké množství glutenu je pro pacienta s celiakií bezpečně konzumovatelné. Nejsou známy jednoznačné výsledky, u každého jedince s CS je tolerovatelné množství glutenu v potravě různé. Obecně se však předpokládá, že bezpečným množstvím je pro každého pacienta s CS 50 mg glutenu denně. V přirozeně bezlepkových potravinách přitom nesmí být více než 0,002 % glutenu a potraviny uměle bezlepkové nesmí obsahovat glutenu více než 0,02 % (Ciclitira et al., 2005). Další spornou otázkou v rámci bezlepkové diety je striktnost jejího dodržování. Obecně se doporučuje dieta co možná nejstriktnější, a to z mnoha důvodů - primárně pro rychlejší obnovení poškozené střevní sliznice, dále kvůli téměř jisté recidivě atrofie klků a také získání či prohloubení dalších klinických příznaků. U pacientů s CS (a to zejména u dětí), je nezbytné monitorovat také jejich psychický stav, který se může zhoršovat v souvislosti s nutností striktního dodržování BD. Je proto vhodné diagnózu konzultovat nejen s gastroenterologem, ale také s nutriční terapeutkou, a popřípadě i s nějakou organizací sdružující pacienty s celiakií. 26

27 3 Klinická část Tato část práce se již zaměřuje na konkrétní případ dětské pacientky s celiakií. Je zde popsán její klinický obraz, metody screeningu a výsledky laboratorních vyšetření. 3.1 Základní informace o nemocné Pacientka K. M. je nyní třináctiletá dívka, narozená Na oddělení gastroenterologie KDDL VFN byla pro potvrzení diagnózy celiakie hospitalizována od 29.2 do V celkové anestezii jí zde byla provedena endoskopická enterobiopsie. 3.2 Průběh nemoci V listopadu 2011 byl při návštěvě u dětské lékařky odhalen menší vzrůst pacientky (131,5cm) a v prosinci 2011 jí byla odebrána krev na základní hematologické a biochemické vyšetření včetně zjištění hladiny Anti-tTG IgA (71,6 U/ml referenční hodnota je < 7 U/ml) a alergie na kravské mléko IgG (1,1 index hraniční a IgG 6,5 index pozitivní). Zároveň byla pacientka odeslána na endokrinologické vyšetření, kde byla vyloučena tyreopatie a zaznamenána disharmonie růstu a věku s opožděním biologického věku o 10 měsíců. Dětská lékařka odeslala pacientku v lednu 2012 k povrzení či vyloučení celiakie bioptickou metodou na gastroenterologické oddělení KDDL VFN Praha. 3.3 Hospitalizace Po předoperačním vyšetření u dětské lékařky v místě bydliště byla K. M přijata na oddělení gastroenterologie k plánované enterobiopsii. 27

28 3.3.1 Lékařské anamnézy Lékařské anamnézy byly odebrány dne OA: porod ve 34 GT indukovaný pro vysoké JT matky, fyziologický, porodní hmotnost 2100g, 47 cm, dobrá poporodní adaptace, nebyla plně kojena příkrmy hypoalergenní mléko, lepek do stravy zařazen po 6. měsíci věku AA: 0 RA: matka 157 cm, st. p. cholecystektomii ve 14-ti letech, m. m - + na ca jater v 55-ti letech, o. m. chronická pankreatitida ve stáří otec cm, problémy se zažíváním, řidší stolice, bolesti břicha upraveno dietou, lepek toleruje, m. o. hypertenze, o. o. deprese na terapii, sourozenci: sestra (1991), 166cm, zdráva; bratr (1993) 177cm, zdráv FA: 0 SA: žákyně 5té třídy ZŠ, samé jedničky, jezdí na koni, hraje na piano a flétnu, chodí do dramatického kroužku, do sboru a na francouzštinu GA: 0 NO: 11-ti letá dívka sledována na endokrinologii pro malý vzrůst do 3 let na 25. percentilu, v 5-ti letech propad na 8. percentil a nyní těsně pod 3. percentilem (růstové grafy viz příloha č. 2 a 3), štítná žláza je v normě, u PLDD zjištěna pozitivita TTG protilátek. Zažívací obtíže nemá. Objektivní nález: váha 30 kg (60. percentil); výška 134 cm (2,8. percentil); obvod hlavy (45. percentil); TK 95/60 mmhg, Tanner 2 bez akutního infektu; eupnoe, hydratace a periferní prokrvení v normě, tonus v normě; oči, uši nos bez sekrece; dú čistá; hrdlo klidné; tonzily vpravo 1 čep na mandli, jinak klidné; dýchání symetrické, sklípkové, bez vedlejších fenoménů; AS pravidelná; TF 86/min, systolický šelest 2/6, břicho měkké, nebolestivé; H+L nezvětšené; DK bez otoků; genitál klidný; dívčí; světlý fenotyp kůže; na zádech depigmentované ložisko po involuci mat. znaménka, jinde kůže čistá. 28

29 3.3.2 Přehled výsledků Imunoglobuliny: IgG: 9,25 g/l, IgA: 1,25 g/l, IgM: 1,24 g/l, IgE:29,7 IU/ml AB/Endomyzium IgA: pozitivní, IgG: negativní, Anti ttg IgA: 67,6 U/ml, Anti-deamidovaný gliadin: 12,1 U/ml, Anti-deamidový gliadin IgG: 52,5 U/ml 3.4 Vyšetření Esofagogastroduodenoskopie v CA: V proximálních partiích normální makroskopický nález. Byl odebrán vzorek na histologii. Histologie: Duodenální sliznice z postpapilární části se sníženými klky krytými silně iritovaným, ložiskově atrofickým epitelem a s výrazně rozšířenými a prohloubenými kryptami s iritovaným epitelem. Imunohistologické vyšetření potvrdilo značně zvýšený počet IEL. Poměr T lymfocytů je až 110 na 100 enterocytů. Duodenální sliznice z bulbu s výrazně sníženými až oploštělými klky krytými silně iritovaným epitelem s výrazně prohloubenými kryptami s iritovaným epitelem a hyperplázií Brunnerových žlázek. 3.5 Výsledná diagnóza Nález odpovídá destruktivnímu typu celiakie (typ 3) podle Marshovy klasifikace. Podle Oberhüberovy klasifikace odpovídá typu 3b, viz kapitola č. 2.7 a příloha č

30 4 Ošetřovatelská část V této části práce je specifikována ošetřovatelská část procesu léčby dětského pacienta s celiakií. Ošetřovatelství je velmi důležitá vědní disciplína, která jde ruku v ruce s lékařskou praxí a tvoří tak nedílnou součást léčebného procesu onemocnění. 4.1 Ošetřovatelství jako důležitá součást léčby Základní jednotkou celého oboru ošetřovatelství je ošetřovatelský proces. Jedná se o určitou sérii ošetřovatelských činností, které na sebe bezprostředně navazují. Nejdůležitějším cílem ošetřovatelského procesu je obnovení fyzického a psychického zdraví pacienta. Mezi jednotlivé fáze ošetřovatelského procesu řadíme: shromažďování údajů o pacientovi a jeho onemocnění, analýzu těchto údajů, stanovení problémů a formulaci cílů, jejich praktickou realizaci a následné zhodnocení dosažení ošetřovatelských cílů. Ošetřovatelská péče se počala vyvíjet jako vědní disciplína v polovině 19. století v Anglii. Její nejvýznamnější průkopnicí se stala Florence Nightingalová, která také vytvořila první jednotnou koncepci a teorii ošetřovatelství. V jejích stopách pokračovaly mnohé další zdravotní sestry; vývoj nových ošetřovatelských koncepcí a modelů přetrvává dodnes. Nicméně stále využíváme v ošetřovatelské teorii mnohé z modelů, které byly vytvořeny před desítkami let. Pro tuto kazuistiku byl vybrán teoretický model Betty Neumanové z roku Důvodem výběru právě tohoto ošetřovatelského modelu byla jeho specifická využitelnost pro kazuistiku pacienta s doživotní diagnózou. Výběru přispěl také fakt, že dětská pacientka je v rizikovém pubertálním věku, ve kterém je její psychické zdraví náchylnější ke stresovým situacím. 30

31 Jelikož se model zaměřuje zejména na psychické zdraví pacienta, byl shledán jako nejvíce vyhovující. 4.2 Ošetřovatelský model podle Betty Neumanové Ošetřovatelský model podle Betty Neumanové je označován také jako model systémový. Jeho zakladatelkou byla americká zdravotní sestra Betty Neumanová, která pracovala také jako poradkyně krizového centra. Kromě základního ošetřovatelského vzdělání získala také bakalářský a magisterský titul v oboru mentální zdraví. První prezentace nového modelu ošetřovatelství proběhla již v roce 1972, v roce 1982 ho Betty Neumanová publikovala. Model se zakládá zejména na ošetřovatelské praxi v oblasti duševního zdraví, vychází z holistické filozofie 2 a psychologické gestalt teorie 3 (Vojtová 2011) Metaparadigmatické koncepce modelu Metaparadigmatickými koncepcemi rozumíme globální předmět nebo jádro studia v příslušné vědní disciplíně. V ošetřovatelství definujeme metaparadigma zpravidla ve čtyřech všeobecných rovinách, a to: - osoba (příjemce ošetřovatelského procesu), - prostředí (vnější a vnitřní okolí příjemce), - zdraví (stav osobní pohody příjemce), - a ošetřovatelství (činnosti, které vykonává sestra v zájmu příjemce). Metaparadigmatické koncepce modelu Betty Neumanové jsou definovány následovně: 2 holistická filozofie = filozofie celku, celistvosti; nadřazenost celku nad částí (Vojtová 2009) 3 gestalt psychologie = teorie založená na celistvosti myšlení člověk (Sedláková 2004) 31

32 Osoba Osobou rozumíme dynamický celistvý systém, který je v trvalé interakci s prostředím. Systém jedince se skládá z pěti základních typů faktorů fyziologických, psychologických, sociokulturních, vývojových a duchovních. Systém je chráněn tzv. linií rezistence a normální a flexibilní linií ochrany (viz dále) Prostředí Rozlišujeme tři části prostředí jedince, a to vnitřní prostředí, zevní prostředí a vytvořené prostředí. Všechny tyto typy prostředí jedince neustále ovlivňují. Mezi hlavní hybné mechanismy prostředí patří tzv. stresory, které dělíme na intrapersonální (např. vnitřní emoce a motivace jedince), interpersonální (např. mezilidské vztahy) a extrapersonální (např. ekonomická krize) a které mohou narušit obranné linie jedince Zdraví Zdraví je primárním projevem životní pohody jedince. Stav zdraví můžeme definovat jako naprostý soulad osobnosti jedince se všemi souvisejícími faktory. Zdraví jedince je podmíněno dynamickou rovnováhou a interakcí s prostředím Ošetřovatelství Ošetřovatelství je proces, který se zabývá všemi faktory, které mohou ovlivňovat vnímání stresových situací jedince. Primárním cílem ošetřovatelství je stabilita systému pacienta, udržení jeho zdraví a duševní pohody pomocí procesů zaměřených na snížení účinků stresu na jejich organismus Obsah a koncepce modelu Obsah modelu je koncipován zejména na rozdílném působení stresorů na jedince. Model je schematicky znázorněn v příloze č. 2. Každá osoba se vyrovnává se stresovými faktory individuálně. Betty Neuman definuje tři obranné linie jádra systému jedince jako: 32

33 - linii rezistence, - normální linii obrany, - flexibilní linii obrany Linie rezistence Linií rezistence těla rozumíme primární vrstvu, která chrání jádro systému. Do této kategorie obranných mechanismů řadíme vnitřní faktory jedince, které brání tělo proti stresorům a umožňuje přežití. Jedná se například o funkce imunologického systému Normální linie obrany Normální linie obrany je symbolickým kruhem nad linií rezistence. Je koncipována jako souhrn pěti typů faktorů (fyziologických, psychologických, sociokulturních, vývojových a duchovních), které společně ovlivňují reakce pacienta na stresory. Do rámce normální linie obrany tak můžeme zahrnout například celkový životní styl jedince Flexibilní linie obrany Flexibilní linie obrany je okruh nad linií normální obrany. Tato část obranných mechanismů může být různě silná, je proměnlivá v čase a závisí na aktuálním stavu jedince (dostatek spánku, dostatek živin, ). Flexibilní linii obrany je nutné cíleně posilovat pro dostatečnou obranu před stresory. Pokud tedy selže obranný mechanismus těla (normální linie obrany), nastupuje ošetřovatelská péče. Nejdůležitější činností zdravotní sestry je monitorování aktuálních a potenciálních stresorů, které ovlivňují zdravotní stav pacienta, a návrh specifického ošetřovatelského procesu k navrácení rovnováhy systému jedince. V rámci tohoto ošetřovatelského cíle je využíváno zejména koncepční teorie Prevence jako intervence. Betty Neumanová dělí prevenci v péči o pacienta do třech kategorií, a to: - primární prevence, 33

34 - sekundární prevence, - a terciální prevence Primární prevence Primární prevencí v rámci teorie ošetřovatelství podle Betty Neuman rozumíme zejména identifikaci aktuálních a potenciálních stresorů, které mohou proniknout za normální linii obrany pacienta. Vycházíme ze známého stupně rizika, možná reakce pacienta na stresor ovšem ještě neproběhla Sekundární prevence Sekundární prevence je koncipována pro situace zjevného působení stresoru na pacienta. Sestra se snaží o posílení linie rezistence pacienta Terciální prevence V rámci terciální prevence jsou prováděny ošetřovatelské zásahy, zejména prostřednictvím reedukace a readaptace pacienta. Terciální prevence je intervencí pro zabránění regrese a vzniku možných komplikací. 4.3 Stav pacientky bezprostředně po stanovení diagnózy Tato část je věnována posouzení stavu pacientky zdravotní sestrou, která odebrala ošetřovatelskou anamnézu bezprostředně po určení diagnózy CS lékařem. Pacientce (jejím rodičům) byla doporučena konzultace s nutričním poradcem kvůli úspěšnému zvládnutí dietního omezení a dosažení požadované úrovně zdraví. Pro hodnocení stavu nemocné je zde využit model Betty Neumanové. Ošetřovatelské diagnózy jsou vztaženy k březnu Posouzení stavu nemocné Přestože byla pacientka přijata na oddělení gastroenterologie kvůli potvrzení či vyloučení diagnózy celiakie z důvodu disharmonie růstu a váhy a mírnému 34

35 biologickému opoždění vývoje (cca 10 měsíců), stav nemocné byl posuzován zejména z psychosociálního hlediska. V určení ošetřovatelských diagnóz sestrou hrají významnou roli rodiče pacientky, jelikož nemocná je zatím v dětském věku, neuvědomuje si tedy všechny konsekvence pramenící z její doživotní diagnózy. Ošetřovatelské cíle a diagnózy jsou určeny na základě pěti faktorů modelu Betty Neumannové. Sestra tedy posuzuje stav pacientky z hlediska fyziologického, psychologického, sociokulturního, vývojového a duchovního Fyziologický faktor Pacientka je ve velmi dobré fyzické kondici, nepociťuje žádné klinické problémy související s diagnózou CS. Vzhledem k atypickému projevu onemocnění nemá nemocná žádná akutní zdravotní omezení. Jedinou zdravotní indispozicí je její malý vzrůst a nízká váha. S výškou pouhých 133,5 cm v 11-ti letech je pacientka zařazena v růstovém grafu až pod 3. percentilem. Váha 29,5 kg je pro dívku tohoto věku v normě Psychologický faktor Vzhledem k nízkému věku pacientky nedochází k ovlivnění její psychiky, dívka si neuvědomuje možná rizika a stresové faktory, které mohou provázet její nově diagnostikované celoživotní onemocnění. Z hlediska ošetřovatelství je do psychologických faktorů ovšem třeba zahrnout i působení onemocnění na psychický stav rodičů pacientky. Na ně, jako na dospělé a pečovatele o nemocnou doléhá mnohem větší stres než na vlastního dětského pacienta. Jejich psychiku ovlivňuje zejména strach o vývoj dcery, zvládnutí nového dietního režimu a úprava životního stylu celé rodiny vzhledem k nemocné Sociokulturní faktor Nově potvrzená diagnóza nemá ze sociálního hlediska významnější vliv na životní styl pacientky. Nemocná si zatím neuvědomuje omezení svých běžných 35

36 denních činností spojených s onemocněním. Diagnóza nadále umožňuje pacientce setrvat v jejích zájmových činnostech, školních povinnostech i volnočasových aktivitách. Pacientka nemá strach o přijetí mezi vrstevníky a známé kvůli svému onemocnění Vývojový faktor Pacientka je zatím v dětském věku, kvůli svému opožděnému vývoji u ní ještě nenastoupila puberta. Nemocná si neuvědomuje, že by byla pozadu oproti svým vrstevníkům, z mentálního hlediska je relativně vyspělá. Převážnou část volného času tráví hrou. Vrstevníky, kteří jsou již v pubertě a mají diametrálně odlišné chování i názory, ignoruje bez zjevných stresových účinků na její psychiku. Rodiče pacientky negují problémy s výchovou dcery, její duševní vývoj pokládají za normální. Doufají ve značnější posun ve fyziologickém vývoji dcery po indikaci léčby CS formou bezlepkové diety Duchovní faktor Pacientka je bez náboženského vyznání. Nejdůležitějšími osobami v životě jsou pro ni rodiče. Kromě rodiny, jako nedílné součásti života, nemá nemocná ještě sestavený systém hodnot. Pacientka není názorově vyhraněná, avšak na svůj věk dostatečně rozumově vyspělá. Podněty zájmu o rozšiřování vědomostí, získávání všeobecného přehledu a schopnost diskuze pro pacientku vytváří zejména rodiče a starší sourozenci, a proto také působí mezi svými vrstevníky vyspěleji. 4.4 Stav pacientky po dvou letech od stanovení diagnózy V rámci dlouhodobé ošetřovatelské péče o pacientku s CS se v této části textu zabýváme jejím stavem po dvou letech od prvotního stanovení diagnózy CS. Nemocná se během této doby velmi rychle vyvíjela, a to jak z fyziologického tak i psychologického hlediska. Vzhledem k rozdílu jejího věku na počátku léčby (11 36

37 let) a po dvou letech od stanovení diagnózy (13 let) se ošetřovatelské cíle velmi markantně liší. Nemocná dospěla do pubertálního věku, což významně ovlivnilo změnu jejího vzhledu, chování i názorů. Nejen tedy nástup léčby, ale i působení normálního vývojového procesu způsobilo určitý posun v ošetřovatelských diagnózách. V případě rodičů je změna přístupu k nemocné a přijetí nových životních standardů ovlivněna již dlouhotrvající léčbou pacientky Posouzení stavu nemocné Po téměř dvou letech od potvrzení diagnózy se pacientka jeví zdráva, je bez jakýchkoli klinických obtíží. Její přírůstek na váze a nárůst tělesné výšky dokazují pozitivní účinky léčby. Nemocná je stále velmi aktivní, má velké množství zájmových činností. Aktivně pracuje na zvýšení své fyzické kondice provozováním mnohých sportů. Mentální vývoj je výrazně ovlivněn pubertou, pacientka začíná vyhraňovat své názory. Z hlediska ošetřovatelských diagnóz je nemocná již mnohem vyspělejší osobou, a tedy si více uvědomuje důsledky svého onemocnění. Nevykazuje ovšem výrazné známky stresového zatížení z důvodu vlastní diagnózy. Nemocná se velmi dobře orientuje v dietním opatření, sama je schopná se dle svého omezení zařídit. Rodiče pacientky vykazují psychickou stabilitu, smíření s diagnózou dcery a nemají žádný problém se zajišťováním jejího dietního režimu. Stále ovšem trvají jejich potenciální obavy ze správného vývoje dcery, jelikož její fyziologický a psychosomatický vývoj ještě neodpovídá biologickému věku Fyziologický faktor Pacientka nemá žádné klinické problémy, spojené s její diagnózou. V prosinci roku 2013 u ní byl zjištěn nedostatek vitamínu D související s onemocněním. Řešením je jeho užívání jako doplňku stravy. Přestože nemocná během dvou let trvání léčby znatelně vyrostla a přibrala, stále ještě její postava neodpovídá normálnímu gestačnímu věku. 37

38 Pacientka trpí typickými růstovými problémy, jako jsou bolesti kloubů, zad nebo kolen. Vzhledem k jejímu velmi rychlému nárůstu tělesné výšky klasifikujeme tyto obtíže jako normální. Pacientka během dvou let trvání léčby vyrostla ze 133,5 cm na 145 cm. Její váha se za stejnou dobu zvýšila z 29 kg na 37,5 kg. Vzhledem k nástupu puberty začíná pacientka pomalu vyspívat, což se projevuje ve změně jejího fyzického vzezření. Začalo se u ní objevovat pubické ochlupení, růst prsou; pacientka zatím nemenstruuje Psychologický faktor Pacientka je v dobré psychické kondici, diagnózu CS přijala. Vzhledem k nástupu puberty je pro nemocnou psychicky náročnější dodržovat striktní dietní režim z důvodu větší socializace mezi vrstevníky. Pacientka si nyní uvědomuje všechna potenciální rizika spojená s celoživotním onemocněním. Má strach o dokončení svého fyzického vývoje, porovnává se s vrstevníky. Po dvou letech dodržování dietního režimu se pacientka velmi dobře orientuje v potravinách, které smí a nesmí. Rodina nemocnou v jejím životním stylu podporuje, zejména matka se snaží zajistit dceři vyrovnanou, pestrou a zároveň chutnou stravu. Z tohoto hlediska nemocná netrpí zvýšeným stresem z omezení pramenících z dietního režimu Sociokulturní faktor Pacientka K. M. navštěvuje 7. třídu základní školy, dobře vychází se spolužáky. Onemocnění neomezuje její sociální zařazení, vrstevníci veskrze chápou její diagnózu. Občas si pacientka stěžuje na narážky od spolužáků na její malý vzrůst. Posměšky na jakoukoliv fyzickou odlišnost jsou ovšem v tomto pubertálním věku mezi dětmi naprosto normálním jevem. Nemocná má velké množství zájmů, ve všech kolektivech zájmových kroužků je oblíbená. 38