PARKINSONOVA CHOROBA

Transkript

1 1 PARKINSONOVA CHOROBA Anotace První část výukového materiálu je věnována problematice onemocnění, výskytu v populaci u nás i ve světě. Dále pokračují rozšířené informace o příčinách vzniku a možnostech i alternativní léčby klientů s Parkinsonovou nemocí. Poslední část příspěvku obsahuje návodné prvky metodického přístupu pro nemocné klienty z oblasti vykonávání každodenních aktivit, které nemocným pomohou usnadnit jejich každodenní život. Obrázek č. 1 Typický postoj seniora při Parkinsonově chorobě [Společnost Parkinson, on line, cit ] Dostupné z internetu [URL: http//parkinsonova-choroba.cz/]

2 2 Tematický okruh Ošetřování klienta s neurologickým onemocněním. Mezioborové přesahy a vazby Somatologie - anatomie a fyziologie CNS, Neurologie, Psychologie komunikace, Ošetřování nemocných, Ošetřovatelství. Cílová skupina Žáci 4. ročníku - Zdravotnický asistent, studenti SZŠ a VOŠZ - 3. Ročníku. Text je určen pro rozšiřující informace o Parkinsonově chorobě u studentů, kteří již mají základy z anatomie a fyziologie nervového systému upevněné a mají také informace o základech péče u neurologicky nemocného klienta. Očekávaný výstup cíl Po prostudování tohoto textu budete schopni: Získat základní informace o historii a vzniku Parkinsonovy nemoci, dále jen (PN). Reprodukovat příznaky, příčiny, terapii, PN. Vymezit možností jednotlivých přístupů k léčbě PN. Determinovat zásadní informace o zásadách léčby PN. Doplnit rozšiřujících informace o přístupech ke klientům s Parkinsonovou nemocí v oblastech každodenních činností.

3 3 Předpokládaný čas ke studiu Studium textu - 45 minut, vypracování otázek - 15 minut. Organizace řízení učební činnosti Samostudium, písemná odpověď na vybrané otázky. Organizace prostorová Pracovní stůl notebook, zápisník, psací potřeby. Klíčové kompetence Rozšíření odborné zdravotnické terminologie a znalostí v oblasti neurologických poruch CNS (v oblasti léčby, diagnostiky a ošetřovatelských přístupů). Průřezová témata ČLOVĚK A ŽIVOTNÍ PROSTŘEDÍ - žák si uvědomí vztah mezi životním prostředím, životním stylem a zdravím jedince a společnosti, žák si osvojí zásady zdravého životního stylu a vědomí odpovědnosti za své zdraví. Klíčová slova PARKINSONOVA CHOROBA - ETIOLOGIE - TERAPIE - ZÁSADY PŘÍSTUPU.

4 4 Nutné pomůcky Počítač - notebook - připojení on-line (Operační systém - WINDOWS XP/10).

5 5 OBSAH 1. HISTORIE PARKINSONOVY CHOROBY 2. ETIOLOGIE VZNIKU PARKINSONOVY CHOROBY 3. PŘÍČINY VZNIKU PARKINSONOVY CHOROBY 4. PATOFYZIOLOGIE VZNIKU PARKINSONOVY CHOROBY 5. TYPICKÉ PŘÍZNAKY ONEMOCNĚNÍ 6. VÝVOJ NEMOCI V ČASNÉM STÁDIU 7. POPIS PŘÍZNAKŮ ČASNÉHO STÁDIA PARKINSONOVY NEMOCI 8. ROZPOZNÁNÍ A DIAGNOSTIKA ONEMOCNĚNÍ 9. ROZVOJ PŘÍZNAKŮ VZHLEDEM K ČASOVÉ OSE ONEMOCNĚNÍ 10. ALTERNATIVNÍ PŘÍSTUPY V LÉČBĚ PARKINSONOVY NEMOCI 11. CHIRURGICKÁ LÉČBA PARKINSONOVY NEMOCI 12. BIOLOGICKÁ LÉČBA PARKINSONOVY NEMOCI 13. INDIKACE A KONTRAINDIKACE FARMAKOLOGICKÉ LÉČBY PARKINSONOVY NEMOCI 14. ZÁSADY UŽÍVÁNÍ LÉKU V SOUVISLOSTI S JÍDLEM U PARKINSONOVY NEMOCI 15. DALŠÍ DRUHY FARMAKOLOGICKÝCH PREPARÁTŮ A JEJICH NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY U PN 16. DOPORUČENÉ ZÁSADY PŘÍSTUPU KE KLIENTŮM S PARKINSONOVOU NEMOCÍ 17. RADY KLIENTŮM S PN PŘI NÁCVIKU SEBEOBSLUŽNÝCH AKTIVIT 18. INFORMAČNÍ ZDROJE 19. ZKRATKY 20. SLOVNÍK CIZÍCH POJMŮ

6 6 1. HISTORIE PARKINSONOVY CHOROBY První ucelený popis nemoci projevující se pohybovou chudostí a zpomaleností společně se svalovou ztuhlostí a třesem končetin byl učiněn Jamesem Parkinsonem. Napsal knihu o šesti nemocných s příznaky, s jejichž vzájemnou kombinací se do té doby nesetkal a v soudobé lékařské literatuře obdobné popisy nenašel. Onemocnění tak dostalo jméno po svém objeviteli. Prvními uměle vyrobenými léky na Parkinsonovu nemoc byly tzv. léky s anticholinergním účinkem, pomáhající především na třes, ale mající četné nežádoucí účinky. Také historie Nadace Parkinsonovy nemoci sahá již do roku 1957, kdy paní Jeanne C. Levey založila tuto organizaci původně pro svého manžela, který onemocněním trpěl. Udělala velký kus práce, který se odrazil v dnešní péči o nemocné, a za to jí patří obrovský dík. Později slavný farmakolog a biochemik Carlsson (získal i Nobelovu cenu) objevil, že v oblasti mozku zvané bazální ganglia se vyskytuje ve velkém množství látka dopamin. Objev přinesl radikální změnu v pohledu nejen na léčbu tohoto onemocnění, ale výrazně ovlivnil i obecný výzkum a představy o funkcích mozku. Tato prokázaná domněnka byla ve své době převratná. Až v roce 1970 uvedla švýcarská firma Roche na trh preparát obsahující levodopu. To byla vlastně nejúčinnější složka preparátu v léčbě Parkinsonovy choroby. V roce 1983 byl uveřejněn také objev do té doby nijak zvlášť zkoumané látky, a to methylfenyltetrahydropyridinu, nazývané ve zkratce MPTP. Tato látka se totiž dostala do heroinu jeho nedokonalou výrobou, otrávila se z ní i skupina mladých lidí v roce 1979 v USA. A u těchto osob se brzy objevily příznaky klinicky neodlišitelné od Parkinsonovy nemoci. Objev účinku MTPT je důležitým mezníkem v historii nemoci. Ukazuje totiž jednu z možných příčin tohoto onemocnění a umožňuje získat velmi věrný model, na jehož základě lze ověřovat mechanismy vývoje a vzniku nemoci, způsoby léčby atd. V současnosti nadále pokračuje intenzivní výzkum prvotních příčin vzniku Parkinsonovy nemoci, jakož i dalších léčebných možností, (Roth, 2004, s.10). Stále je ale otázkou, proč vlastně nemoc vzniká, co přesně odstartuje kaskádu dějů, jejichž důsledkem je zánik buněk produkujících dopamin.

7 7 Otázky k zamyšlení 1. Co bylo zlomem v objevení PN? 2. Které chemické látky (léky) zasáhly v historickém kontextu v léčbě PN? 3. Jaká bude kvalita života klienta s počátečními příznaky PN? 2. ETILOGIE VZNIKU PARKINSONOVY CHOROBY Parkinsonova nemoc se vyskytuje na celém světě, v průmyslově vyspělých i ryze zemědělských a vývojových státech. Zdá se, že případů Parkinsonovy nemoci v posledních 50 letech pomalu přibývá. Zda se za tímto zjištěním skrývá pouze zlepšení diagnostiky a prodloužení průměrného věku v populaci, není doposud jasné. Rozdíl ve výskytu Parkinsonovy nemoci mezi ženami a muži je mizivý, nicméně se jeví lehká převaha postižení u mužů. Některé studie vykazují menší počet výskytu u černochů, ale je nutné vzít v úvahu vyspělost zdravotnictví v jednotlivých zemích (Roth, 2004, s. 21). 3. PŘÍČINY VZNIKU PARKINSONOVY CHOROBY Parkinsonova nemoc vzniká na podkladě nadměrného odumírání buněk substancia nigra, čili černých jader uložených v thalamu. Přesněji: Thalamus je ve středním mozku. Substancia nigra je plocha, kde se u zdravých lidí tvoří dopamin. Scházející dopamin naruší správnou regulaci činnosti bazálních ganglií - černých jader, která přímo tvoří dopamin. Výzkum v posledních třiceti letech sice zaznamenal velký příliv nových informací, které vytvářejí určité představy o původu onemocnění, ale tato představa není v současné době považována za zcela pravdivou. Fakt, že Parkinsonovou nemocí onemocní pouze někteří lidé, se vysvětloval zvláštní citlivostí některých osob na již výše zmíněnou látku MPTP, která je obsažena ve stopovém množství v mnoha chemických látkách. Organismus člověka v podstatě nestihne takovou látku z těla vyloučit a díky tomuto negativnímu procesu vzniká první podnět pro vznik choroby. Odborná literatura uvádí, že v mnoha případech u osob trpících

8 8 Parkinsonovou nemocí se vytvářejí v nadbytečném množství látky, a to např. volné radikály kyslíku, které mohou za jistých okolností poškozovat nervové buňky. Tato teorie se jeví zcela jasnou a průhlednou oproti předchozímu tvrzení, protože právě volné radikály vznikají ve velkém množství především v těch oblastech mozku, kde se tvoří a rozkládá dopamin, a proto tedy pravděpodobně dochází ke snadnějšímu odumírání buněk. Co ale působí odumírání dopaminergních buněk a snížení tvorby dopaminu, není doposud známo. Nejspíše se jedná o dynamický proces rozvoje patologických změn a klinická symptomatika Parkinsonovy nemoci se velmi pravděpodobně objevuje až po delším subklinickém období, které se podle posledních výzkumů odhaduje na cca 3-5 let. Toto období se nazývá preklinické, neboli asymptomatické stadium dopaminového deficitu (Růžička, 2000, s. 44). Shrnutí Vznik nemoci je zřejmě podmíněn určitým chorobným procesem, ale je tato nemoc vůbec dědičná? Literatura uvádí, že Parkinsonova nemoc u osob po 45. roku a u přímých příbuzných se nevyskytla z důvodu dědičnosti. Znamená to tedy, že pokrevní příbuzní nemocných mohou klidně spát. Ale literatura také uvádí, že důležitou roli pro vznik choroby mají i zevní vlivy vnějšího prostředí. Ovšem existuje také možnost, kdy přímí potomci mohou onemocnět, a to v případě, že jeden z rodičů onemocněl Parkinsonovou chorobou již před 40. rokem věku. Přestože v naprosté většině všech případů Parkinsonovy nemoci v populaci není prokázáno nakupení více případů v rodinách, před 40. rokem je riziko přenosu na potomky vyšší. Koho ale bohužel už onemocnění postihlo, možná bude zajímat, jaký je princip vzniku. Mozek je přece jen velmi komplikovaný a životně důležitý řídící orgán, který má nejrůznější funkce, a mnozí nezasvěcení přirozeně nevědí, o jaké fyziologické děje jde a jak nastupuje vznik patologie.

9 9 4. PATOFYZIOLOGIE PARKINSONOVY CHOROBY V této kapitole bych chtěla objasnit patologickou anatomii vzniku choroby. Jsem přesvědčena z kontaktů s rodinnými příslušníky u takto postižených jedinců, že mnohdy si nedokáží ani sami odpovědět na mnohé otázky. Tedy, Parkinsonova choroba vzniká na podkladě neurální ztráty v pars compacta substanciae nigrae - speciální část mozku, kde se tvoří dopamin. U Parkinsonovy choroby se vyskytují i změny jiných transmiterů - látek přenášejících informace z centra do orgánů a naopak. Nejvýznamnější je acetylcholin. Dále je také velmi důležitý dopamin, což je enzym, který se odbourává několika cestami, je to vlastně neuromediátor - přenašeč, který se zpětně vychytává v presynaptickém nervovém zakončení. Synapse nervového systému jsou tvořeny pre a post synaptickým neuronem, který spolu navzájem komunikuje a informaci předává prostřednictvím mediátoru. V presynaptické štěrbině dojde k vylití mediátoru a díky vzniku napětí i k přenosu informací. Membrána postsynaptického neuronu obsahuje velké bílkovinné molekuly receptorů, jež rozpoznávají množství neuromediátoru a zprostředkovávají buněčnou reakci. Aktivace receptorů se přenáší do výsledných buněčných dějů prostřednictvím tzv. druhého posla, kterým je např. cyklický adenozinmonofosfát (camp). Tyto tzv. autoreceptory zpravidla působí inhibičně, tj. tlumí tvorbu a uvolňování příslušného neuromediátoru, a tak zpětnovazebně regulují výslednou aktivitu (Růžička, 2000, s. 24, 25). Shrnutí Shrnutí od autora Růžičky, co se týče mechanismu vzniku, se jeví jako nejstručnější; Růžička uvádí, že Parkinsonova nemoc je tedy způsobena presynaptickým mechanismem - nedostatečnou syntézou dopaminu. Laicky řečeno tzn., že na jednotlivých spojeních nervových buněk, které jsou důležité pro přenos informací, se u zdravých lidí vytváří dopamin. U nemocných však tvorba dopaminu schází a hlavní příčina poruchy tvorby je v mozku. Postsynaptická oblast není výrazněji poškozena. Po několika letech subklinického rozvoje snížení syntézy dopaminu dojde k jeho poklesu pod 20 % původního množství a v tomto okamžiku se teprve objevují první klinické symptomy, (Růžička, 2000, s. 26, 27, 29).

10 10 5. TYPICKÉ PŘÍZNAKY ONEMOCNĚNÍ Obvykle jsou zcela jasné každému ošetřujícímu lékaři, ale přesto mohou být i zaměnitelné, proto se zaměřím opravdu na výčet těch nejtypičtějších. Hypokinetické projevy - mohou být chápány jako projev poruchy automatického výkonu vrozených a nebo naučených motorických programů. Je to snížená schopnost pohybu, proto se nám může zdát, že nemocní lidé si často pohyb jakoby rozmýšlejí. Hypokinetické projevy taktéž vznikají v důsledku nedostatku dopaminu, snížením aktivity v přenosu informací a snížením, jak už jsem zmínila, motorické aktivity. Plán automatického pohybu je tvořen sledem rutinních procesů, jež jsou v průběhu cíleného pohybu postupně spouštěny v souladu s prostorovými a časovými okolnostmi, které se plynule vyhodnocují na základě průběžně přicházejících dostředivých informací, dostředivě znamená od periferie do centra. Ačkoli motorické programy zřejmě nejsou uloženy přímo v bazálních gangliích, jejich automatický výkon podle cíleného plánu závisí na neporušené funkci bazálních ganglií. Z toho vyplývá porucha spojení (iniciace) motorického plánu čili schází návaznost sledu. Rigidita - utváření napínacích reflexů, nejlépe rozpoznatelný tremor, tj. třes způsobený střídavými stahy svalových skupin. Poruchy chůze a stoje, ohnuté držení trupu a končetin, šouravá chůze s krátkými krůčky, porucha začátku pohybu a otáčení, často dochází také k pádům. Pokud se tyto příznaky zachytí v časném stádiu onemocnění, klienti reagují dobře na léčbu, ale v opačném případě je tomu právě naopak. Pokud se příznaky podchytí pozdě, tak léčba postiženého klienta nijak zásadně neovlivňuje příznaky onemocnění. Porucha termoregulace - což je pocení, jehož příčinou jsou poruchy v řídících centrech středního mozku.

11 11 6. VÝVOJ NEMOCI V ČASNÉM STÁDIU Vývoj je zcela individuální, ošetřujícím lékařům jsou tyto příznaky velmi klinicky návodné, ale jsou zde uvedeny, protože je nutná včasná diagnostika a také následně včasná léčba. Mezi prvotní tzv. nejisté příznaky jsou zařazeny: bolesti ramen a zad, pocity tíže končetin, poruchy spánku, ztráta výkonnosti, kondice a celkový tzv. únavový syndrom, zácpa, nespecifická porucha písma či mikrografie (pojem vysvětlím později), tichost a monotónnost řečového projevu, poruchy v sexuálním životě týkající se především mužské potence, deprese. Deprese je dlouhodobý smutek, bezmoc, pocity beznaděje či zoufalství, které se objevují častěji a trvají delší dobu, než je obvyklé. Tyto procesy a dlouhodobé stavy blokují energii a brání jedinci se adaptovat na nově vzniklé podmínky a situace, které si pro nás život připravuje. Problém je v tom, že jedinec s depresí nemá náhled na situaci a ani neví, že deprese je varovným signálem pro rozvoj dalších komplikací a obtíží. Ale pozor, deprese je nemoc! Ovlivňuje celkově celý organismus a tlumí celkovou výkonnost pacienta. Pacient pouze ztrácí zájem o okolí, věci už mu nepřinášejí takovou radost jako dříve, je skleslý, často cítí pocit viny, vyčítá si, že už není takový jako dříve, není schopen v mnohých situacích vykonávat i sebeobslužnou činnost. Výše popsané příznaky, které jdou ruku v ruce zpravidla po třech měsících s příznaky průvodními typickými, které byly uvedeny výše, jsou mnohdy zaměňovány a hodnoceny jako příznaky počínající Alzheimerovy choroby nebo cévní mozkové příhody či dokonce bývají často zaměňovány, a to zejména laiky, za fyziologické projevy stárnutí... A to je opravdu pro zdravotníky a samotnou prevenci choroby velký problém a někdy neřešitelná situace ve vztahu k pacientovi.

12 12 Je velmi důležité přesně definovat příznaky specifické čili ty, které pro tuto chorobu jsou zcela typické, aby se včas mohla zahájit diagnostika a léčba vlastního onemocnění. Dalším nejtypičtějším symptomem je tremor - třes. " Tremor je třes mimovolný, rytmický, kontinuální svalový pohyb objevující se periodicky", (Růžička, 2000, s. 72). 7. POPIS PŘÍZNAKŮ ČASNÉHO STÁDIA PARKINSONOVY NEMOCI Pro Parkinsonovu nemoc (dále jen PN) : jsou typické: Třes, který se objevuje zejména v klidu na akrálních částech končetin, tj. na prstech, na rukou, ploskách u nohou a na částech obličeje, například rtech, dolní čelisti. Objevuje se o malé frekvenci, a to střídavě závisle na klidu a pohybu. Znamená to, že v klidu zesiluje a při chůzi slábne. Typický je pro něj pohyb jakoby při počítání peněz nebo pohyb při válení kuličky z těsta. Objevuje se zpočátku asymetricky. Zajímavé je, že účinky třesu navenek se odráží ve vnitřním prožívání člověka a v jeho psychice. Tremor jako takový lze i objektivně hodnotit a zaznamenávat pomocí kvantitativních škál založených na pozorování intenzity tremoru nebo pomocí elektromyografie či akcelerometrie. Záleží také na tom, jaký má pacient typ třesu a za jakých okolností se třes objevuje. Rigidita neboli svalová ztuhlost je subjektivní pocit, který si většina pacientů ani neuvědomuje, záleží ovšem na individualitě každého pacienta. V rigidním svalstvu se objevuje často bolestivé napětí a křeč, objevuje se taktéž asymetricky a může způsobit až skoliózu nebo vertebrogenní blokády (blokády na páteři). Častým problémem je ztuhlost dolních končetin, tato obtíž ve velké většině případů přivádí pacienta k lékaři. Objevuje se v časném období onemocnění jako klidový tremor nebo až v pozdním období jako nefunkčnost mezižeberních svalů, která vede k respiračním obtížím. Lze pozorovat například v ramenním kloubu tzv. plastický odpor. Již v několika odborných zdrojích byl také popsán fenomén ozubeného kola, jedná se o rytmické střídání rigidity a tremoru, není to však směrodatný příznak, je individuální, u někoho se objeví a u někoho ne. Pokud je však rigidní pohyb minimální, na druhostranné končetině lze pozorovat pohyb ruky šroubující žárovku nebo pohyb nohy vyklepávající specifický rytmus.

13 13 Typická triáda příznaků PN se popisuje : Bradykineze - (zpomalení pohybu). Hypokineze - (zmenšení rozsahu pohybů). Akineze - (neschopnost vůbec pohyb začít). Žádný z těchto příznaků není významově či pojmově nadřazen druhému, ale u jednotlivých pacientů se projevují vzájemnou kombinací a odlišností obtíží. Všechny tyto příznaky jsou typické pro poruchy bazálních ganglií. Vyskytují se taktéž asymetricky především na akrech (koncových částech těla). Celá jemná motorika ruky je zpomalená a nevýkonná. Psaní a oblékání trvá delší dobu, písmo je ve výsledku nečitelné a na konci řádku malé. Manipulace s příborem je obtížná, pohyb je pomalý a ještě více se zbrzdí před ústy. Pacient je také nejistý při vstávání ze židle, hrozí často pády. Postupně se pohybuje jakoby ve zpomaleném filmu, hlava při ulehnutí zůstává nad polštářem, pacient ji nepoloží, příznak fiktivní podušky. Problémy mu činí také konání více pohybů najednou, to komplikuje řadu běžných aktivit, poněvadž je zapotřebí právě dokonalé souhry pohybů. Hesitace tzv. váhání, např. při prvním kroku v úzkém průchodu, např. mezi dveřmi a poté v průběhu pohybu. Patrná šouravá a krátká chůze, která vzniká na podkladě hypokineze, nohy se těžce odlepují od podlahy, objevuje se hesitace, přešlapování, cupitání na jednom místě s úplným náhlým zastavením pohybu a přerušení pohybu odborně definovaným - zamrznutí freezing. Ten je přímo závislý na vizuální kontrole pacienta. Pokud v šeru překážku či zúžení pacient nevidí, je schopen ji plynule projít. Chůze do schodů většinou nedělá výrazné obtíže. Naopak ale může dojít k pauze, což se projevuje náhlým sklonem k pádu bez závrati nebo poruchy vědomí. Dochází k náhlému zrychlení kroků při chůzi odborně festinace. Následuje hypomimie je to vlastně hypokineze tentokrát mimických svalů v obličeji. Emocionální prožívání pacienta se tedy následkem tohoto příznaku stává chudé a v podstatě beze změny. Pacient většinou reaguje mimickým stahem svalstva až o několik sekund později po sdělení faktu nebo vlastního prožití zážitku. Vyhrocením je vzhled maskovitého obličeje beze známek změny mimiky. Pacient také méně mrká.

14 14 Další příznaky u PN: Hypokinetická dysartrie - setřelá, tichá a mumlavá artikulace, Hypofonie - nedostatečná hlasitost řečového projevu - jsou také symptomy objevující se velmi často, pacient si jich velmi často ani nevšimne, změnu v hlasovém projevu zaznamená až jeho rodina. Ke konci vět se často řeč zpomaluje, tak jako při velmi pomalém tvoření prvního slova. Tachyfémie - nesrozumitelnost, mumlání, zárazy v řeči s neovladatelnou nutkavou tendencí k opakování posledních slabik či slov. Odborně palilálie. Může se objevit také porucha otevírání očí, ale je to spíše příznak vzácný. Mentální poruchy, jako deprese, demence, léky navozené psychické změny - také nejsou výjimkou. Příznaky jsou uvedeny spíše pro zdůvodnění stavů, kterými nemocný v časném stádiu onemocnění trpí, termíny jsou čistě medicínské a záleží jen na čtenáři, zda je využije v odborné klinické praxi. Vegetativní poruchy Je třeba zmínit i vegetativní poruchy PN, kam patří hlavě úporná zácpa, která vyžaduje podávání velkých dávek projímadel, opakovaná klyzmata či dokonce manuální vybavení stolice. Kdy se nejčastěji tyto vegetativní příznaky objevují? U neléčených pacientů nebo naopak u pacientů léčených L-DOPOU nebo anticholinergiky nebo při sníženém příjmu tekutin. Také střevní peristaltika, motilita jícnu a žaludku jsou zpomaleny. U inkontinence moči a stolice, a to zvláště ve spojením s demencí, u mužů často bývá zvětšení prostaty a polakisurie (časté nutkání na močení přes den) s nedostatečným vyprazdňováním močového měchýře v důsledku užívání taktéž anticholinergik. Menší část pacientů v pokročilejším stádiu nemoci výrazně hubne, objevuje se také zvýšené pocení, zvýšená produkce mazu na kůži, nadměrná tvorba slin s poruchami polykání, jež se vyskytují v nejtěžších komplikovaných stádiích choroby s tím, že svou úlohu při poruše žvýkání hraje i stav chrupu. Tyto příznaky se individuálně objevují u obou pohlaví rovnoměrně. Až u třetiny pacientů s PN se objevují poruchy v sexuálním životě. U mužů bývají problémy s dosažením a udržením erekce, u žen nejsou problémy blíže specifikovány. Tyto problémy ovšem obecně souvisí

15 15 s psychosociální zátěží, úzkostí, depresí, obtížnou pohyblivostí. Situaci může dále zhoršovat řada používaných léků (jako diuretika, digoxin, anxiolytika, některá antidepresiva). Ortostatická hypotenze se hodnotí jako prekolapsový až kolapsový stav, vzniká zejména při vstávání ze sedu či lehu, ale také při delším stání. Zajímavé je, že ráno po probuzení mívají pacienti na několik desítek minut nejlepší hybnost z celého dne. Obtížně znovu usínají a opakovaně se budí až několikrát za noc. Tento projev bývá nejčastějším steskem pacientů. 8. ROZPOZNÁNÍ A DIAGNOSTIKA ONEMOCNĚNÍ Proces diagnostiky je u PN na prvním místě a je velmi důležitý pro rozpoznání typu choroby a stanovení druhu farmak, aby se co nejdříve zahájila správně dávkovaná léčba. Vyžaduje tedy rozpoznávání jednoduchých motorických příznaků, případně dalších méně typických motorických a nemotorických projevů. Tyto příznaky se skládají do obrazu parkinsonského syndromu, dále PS, který však kromě PN může mít i řadu dalších příčin. Proto je nutno pátrat po známkách zpochybňujících diagnózu PN svědčících pro jiné příčiny a hledat jiné onemocnění, které by v daném případě mohlo být podkladem obrazu PS. Potvrzení diagnózy naopak mohou usnadnit některé typické rysy jednotlivých příznaků, charakteristický průběh onemocnění a dobrá reakce na dopaminergní léčbu (Anders, 2005 s. 186, 187). Obecně Parkinsonův syndrom (dále jen PS) dělíme na: a) Vaskulární - vzniká následkem oboustranných mozkových infarktů, dominuje porucha stoje a chůze, tzv. Parkinsonismus dolní poloviny těla, zejména u starších lidí, také hypokineze a rigidita, ale obvykle bez klidového tremoru. Léčbou jsou vazoaktivní léky a antiparkinsonika. b) Polékové PS - tento typ bývá častý u seniorů, kteří hojně a často zbytečně užívají léky s neuroleptickým účinkem, čili takovým, který tlumí psychomotorický neklid a potlačuje příznaky psychóz.

16 16 c) Posttraumatický PS - bývá nejčastěji u boxerů po zhmožděninách mozku nebo po opakovaných traumatech. d) Postanoxický PS - neboli hypoxický čili z nedostatku kyslíku při poruše zásobení mozku po srdeční zástavě nebo po otravě CO. Při chronické intoxikaci manganem - tato forma není tak častá, ale postihuje lidi pracující v manganových dolech. Důležité je odlišit esenciální tremor, který má zcela jinou terapii i prognózu! PS se zlepšuje při požití alkoholu, což může i dopomoci při diagnostice. Tremor může mít pomalejší frekvenci, ovšem bez hypokineze a rigidity, (Ambler, 2000, s. 130, 131, 132). 9. ROZVOJ PŘÍZNAKŮ VZHLEDEM K ČASOVÉ OSE ONEMOCNĚNÍ Objevují se: Počáteční stadium nemoci bez charakteristických příznaků a i s nimi - rozvoj je pomalý bez charakteristických projevů. změny nálady, svalové bolesti, zácpa, poruchy čichu. Jaká je reakce na léčbu? S postupem času je nutné zvyšovat dávky léků, aby se udržel jejich dobrý účinek. Asi po pěti letech se odpověď na léčbu začne měnit. Začnou se objevovat pozdní komplikace. Toto stadium závisí zcela na léčbě, je to přísně individuální proces, který nastupuje různě rychle. Zahrnuje především přechodné výpadky hybnosti a mimovolní pohyby. Je individuální a nemusí nastoupit u všech nemocných. Pokud ovšem vznikne, zhorší se celkově stabilita stoje a porucha chůze, hrozí pády, a je tak ohrožen nepřímo i život pacienta. Nejtěžší případy výrazně omezují funkční soběstačnost klienta. Obecné zásady léčby:

17 17 Pacienta by měl lékař každopádně poučit o zásadních mechanizmech účinné farmakoterapie, ale také o možných vedlejších - nežádoucích účincích léčby, aby měl nemocný možnost se spolupodílet na rozhodování o své léčbě. Mělo by být pravidlem, že lékař by měl léčit jen ty příznaky, které pacienta omezují, obtěžují či nějak ohrožují. Nepochybně je nutno podávat lék v přiměřené dávce, ale jen po nezbytně dlouhou dobu. Pokud účinný lék pro danou nemoc nebo pro potlačení daného chorobného příznaku není znám, měl by to lékař pacientovi přiměřeně vysvětlit. Pacienty v podstatě ohrožuje polypragmazie, což je zamýšlená či bezděčná kombinace mnoha různých léků, mnohdy s protichůdnými efekty a nepředvídatelným vzájemným působením. To se stává velmi často a odvíjí se tyto problémy od nepřesné úvodní diagnostiky. Paradoxem je, že původcem vzniku komplikací při léčbě bývá velice často právě pacient, který navštěvuje sám různé lékaře, aniž by je informoval o již probíhající léčbě, a přibírá si další a další předepsané léčebné přípravky. Zvláště u seniorů se sníženou snášenlivostí velmi často nastávají oběhové a duševní poruchy. Je tedy nezbytné, aby nemocní a jejich pečovatelé případně rodiny spolupracovali s ošetřujícími lékaři a informovali je o všech žádoucích i nežádoucích účincích terapie. 10. ALTERNATIVNÍ PŘÍSTUPY V LÉČBĚ PARKINSONOVY NEMOCI Farmaceutické firmy vynakládají obrovské prostředky na výzkum nových látek, ale jen nepatrná část z nich se dostane až do léčebné praxe. Všechny vyvíjené léky i všechny léčebné postupy totiž musejí projít řadou složitých zkoušek, jejichž cílem je ověřit jejich účinnost a především bezpečnost. PN nelze nikdy úplně vyléčit, jediná ovšem ne malá útěcha pro pacienty je, že jednotlivé příznaky lze léčebnými preparáty dlouhodobě a účinně potlačovat. Optimální léčebné působení znamená, že pacienti kombinují užívání předepsaných léků s dalšími nelékovými postupy. Své místo tu má i léčba nejen symptomatická, tedy pomocí léků, ale také neurochirurgická, která může pomoci v určitých případech, kde jsou ostatní postupy málo účinné. Pro každého nemocného je nesmírně důležité vytvořit si vhodný vlastní postoj k onemocnění a k samotné terapii nemoci. Velmi důležitá je vlastní vůle k pravidelnému pohybu, cvičení, aktivnímu překonávání obtíží, hledání náhradních způsobů řešení při zdravotních problémech. Nemocný s PN se zpravidla léčí u specialisty v oboru neurologie, jenž je dokonale obeznámen s problematikou onemocnění a s možnostmi léčby. Na počátku onemocnění obvykle postačí kontroly s odstupem půl roku, později je nutno

18 18 navštěvovat odborníka častěji. Cílem všech léčebných postupů u nemocných s PN je dosáhnout co nejlepšího funkčního výsledku a minimalizovat dopady onemocnění na běžné denní aktivity nemocného. 11. CHIRURGICKÁ LÉČBA PARKINSONOVY NEMOCI Je zde zmíněna zejména proto, že většina nemocných o tomto způsobu léčby svého onemocnění nic neví nebo o ní nejsou dostatečně informováni. Je ovšem na lékaři, co komu sdělí. Je potřeba brát ohled také na celkový stav nemocného, finanční situaci a zájem o tento způsob terapie onemocnění. Neurochirurgická léčba PN je tedy operativní zásah do mozku, který je indikován u pacientů, kteří jsou na konzervativní léčbu imunní. Každému takovému zákroku předchází kompletní neuropsychologické vyšetření. Výkon by se neměl provádět u pacientů s časnou formou onemocnění a také s vrozenou těžkou formou deprese. Je důležité provést také tzv. L-dopa test prováděný během hospitalizace. Jedná se o vysazení veškeré antiparkinsonské medikace na dobu minimálně 12 hodin a následné podání L-dopa preparátu. Po podání se sleduje nástup, intenzita a doba trvání účinku na hlavní projevy PN. Význam L-dopa testu spočívá i v tom, že reakce na L-dopu napodobuje situaci, jakou navodí na operačním sále stimulace u pacienta ve stavu (bdělosti) bez léků, se špatnou hybností. V tomto stavu se totiž pacient bude nacházet po celou dobu operačního zákroku, takže může komunikovat s neurologem a rovněž bude mít možnost pomocí svého přenosného ovladače kontrolovat funkčnost a nastavené parametry stimulace, a to v rozmezí, jež je nastaveno jeho ošetřujícím lékařem. Celá procedura, od vlastní operace až po propuštění z nemocnice s optimálně nastavenými parametry stimulace, je záležitostí dlouhodobou, trvající často několik týdnů. Příprava k výkonu: Stereotaxe - umožňuje velmi přesné zacílení struktur v hloubi lebky na základě vyšetření zobrazovacími technikami, dnes zejména MR (Magnetická rezonance), a zaměření mozkových jader pomocí přesného souřadnicového systému. Příprava k výkonu - pacient není uváděn do celkové anestezie, provádí se pouze místní

19 19 znecitlivění kůže a okostice v místech, kde se v lebce dočasně po dobu operace připevňuje speciální rám, do něhož se navrtává otvůrek a do kterého se zavádí drátková elektroda. Přestože výkon vypadá bolestivě, nebolí, protože mozek sám o sobě nemá schopnost bolesti. V závěru elektroda uvnitř mozkové tkáně naruší strukturu BG a potlačí příznaky PN. Hluboká mozková stimulace (Deep Brain Stimulation - DBS). Tato metoda se v léčbě používá již více než 10 let a na celém světě byla DBS zavedena u několika tisíc nemocných, (Roth, 2001, s. 74). Výkon se provádí u pacientů s pokročilou PN, u kterých jsou přítomny pozdní motorické komplikace a u kterých je dobrý stav. Tato technika je dnes častější, a to proto, že nedochází k porušení mozkové tkáně. Podstatou je, že se pacientovi trvale zavede stimulátor do hrudní krajiny podobně jako kardiostimulátor (do blízkosti krajiny srdeční), ten snímá elektrické impulsy z elektrody umístěné v jednom z jader bazálních ganglií (dále jen BG). Tato elektroda vysílá signál o frekvenci 100 Hz a s trvalou stimulací potlačuje funkce příslušné mozkové oblasti a potažmo i příznaky PN. Nejvhodnější umístění elektrody přestavuje subthalamické jádro, jehož stimulací lze potlačit nejen hlavní příznak, ale také polékové projevy. Tato stimulace nejen že podstatně snižuje riziko vzniku komplikací oproti stereotaxi, ale také lze touto metodou výrazně snížit dávky léků. Nevýhodou této terapie je finanční náročnost pro pacienta a jeho rodinu. Pečlivý výběr kandidátů je nezbytnou podmínkou zdaru tohoto zákroku. Kde se léčba provádí? Místa, kde úspěšně již od roku 1998 provádějí tuto léčbu, jsou Centrum extrapyramidových onemocnění na Neurologické klinice Všeobecné fakultní nemocnice 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy, Oddělení stereotaktické a radiační neurochirurgie v nemocnici Na Homolce, Centrum pro abnormální pohyby a parkinsonismus při 1. neurologické klinice ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně. DBS je velkým přínosem pro pacienty s PN. Vyžaduje trpělivost jak ze strany ošetřujícího lékaře, tak i pacienta a jeho rodinných příslušníků.

20 BIOLOGICKÁ LÉČBA PARKINSONOVY NEMOCI Terapie založená na biologických postupech. Znamená to, že se při ní využívá metod náhrady poškozených buněk z vlastních buněk organismu, které jsou zdravé. Využívají se většinou buňky kostní dřeně. Odborníci se ale také zaměřují na buňky z pupečníkové krve. Podstatou je, že si nemocný věnuje svou vlastní kostní dřeň a specializovaný tým z ní vypěstuje vhodné kmenové buňky a vpraví je do mozku pacienta. V neposlední řadě je také důležitá pravidelná pohybová léčba u nemocných s PN. Tato metoda je pouze v začátku, ale pro budoucnost má jistě velký význam (Rektorová, str. 8-10). 13. INDIKACE A KONTRAINDIKACE FARMAKOLOGICKÉ LÉČBY PARKINSONOVY NEMOCI Mezi základní léky nahrazující dopamin patří levodopa a agonisté dopaminu. Levodopa je přirozená látka, z níž běžně v těle člověka vzniká dopamin. Levodopa má však oproti dopaminu výhodu, protože proniká snadněji z krevního oběhu do mozku, v jehož buňkách pak z levodopy vzniká dopamin. Dnes se v léčbě PN používají výlučně kombinované přípravky levodopy s inhibitory, např. Madopar, Nakom, Isicom, Sinemet. Účinky levodopy na příznaky PN: Levodopa u pacientů potlačuje zejména základní příznaky onemocnění. To je zpomalenost a omezení pohybů. Na počátku užívání léků pacient zaznamená výraznou úlevu. Obtíže téměř vymizí, vrátí se ztracená tělesná výkonnost a pocit zdraví. Existují dokonce projevy, které, pokud jsou přítomny, na léčbu levodopou odpovídají špatně nebo neodpovídají vůbec. Patří sem zácpa, zárazy při chůzi, poruchy stability a pády. Levodopa je obecně bezpečný a velmi dobře snášený lék v případě, že se podává doporučeným způsobem. Je hlavním lékem pro ovlivnění příznaků PN a je dosud v této indikaci nenahraditelná navzdory problémům, které s sebou může přinášet její dlouhodobé podávání (Roth, 2005, s. 50). Kontraindikací podání levodopy je ovšem oční onemocnění glaukom s uzavřeným úhlem, tato forma onemocnění je naštěstí vzácná. Je třeba si ale dávat pozor na srdeční či plicní onemocnění u pacienta, vředovou chorobu žaludku, choroby jater, ledvin a žláz s vnitřní sekrecí. Vedlejší účinky léčby: