Atypické parkinsonské syndromy

Transkript

1 Atypické parkinsonské syndromy Jan Roth Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

2 Tato přednáška je podpořena edukačním grantem společnosti UCB. Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

3 Chybná diagnóza vede k: chybné či neadekvátní terapii chybně stanovené prognóze nerealizované genetické konzultaci zkreslení výzkumných souborů Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

4 parkinsonský syndrom 1. Hypokineze 2. Rigidita pro diagnózu PS nutná přítomnost min. 2/4 příznaků 3. Třes 4. Poruchy stoje a chůze Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

5 Onemocnění projevující se PS Parkinsonova nemoc jiné degenerativní nemoci (Parkinson plus) progresivní supranukleární obrna multisystémová atrofie nemoc s Lewyho tělísky Kortikobazální degenerace 80% 10% sekundární PS polékový Wilsonova nemoc vaskulární otravy (Mangan, MPTP, CO) normotenzní hydrocefalus 10%

6 Co svědčí pro to, že to zřejmě JE PN 1. přítomnost parkinsonského syndromu 2. přítomnost podpůrných znaků 3. nepřítomnost zpochybňujících znaků ( red flags ) 4. dobrá dopaminergní odpovídavost Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

7 Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN? 1. Atypičnost PS a přítomnost red flags 2. Neefektivní dopaminergní terapie CAVE: intolerance vs neefektivita 3. Příliš rychlá progrese Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

8 Hlavní red flags Obecné projevy - rychlá progrese v prvních 3-5 letech nemoci -časté pády a posturální instabilita -výrazná dysartrie -mikční obtíže, těžší hypotenze, porucha potence -upoutání na vozík či lůžko -demence -těžší dysfagie Specifické projevy pro jednotlivé choroby Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

9 s jakým problémem přijde k lékaři nemocný s PN a s jakým nemocný s P+? Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

10 PÁDY, PÁDY, PÁDY Zvláštní dysartrie Vzpřímené držení těla Frontální fenomény (imitace, utilizace ) Demence Supranukleární pohledová obrna Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

11 Respondek G, et al. Mov Disord Apr;28(4):504-9.

12 PS + erektilní porucha u mužů + poruchy mikce, hypotenze + pády Výrazná anteflexe šíje a trupu Otoky DKk, křeče aker DKk Laryngeální stridor Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

13 Gilman S, et al. Neurology 2008; 71(9):

14 Asymetrický PS + dystonie či myoklonus Apraxie ruky, alien hand sy Demence, afázie Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

15 Armstrong MJ, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology Jan 29;80(5): Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

16 PS + časná demence Fluktuující kognice, pozornost, vědomí Vizuální halucinace, bludy Výrazná neuroleptická senzitivita Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

17 McKeith IG, et al. Neurology 2005;65:

18 Neuroimaging red flags

19

20

21

22

23

24