VYSOKÁ ŠKOLA POLYTECHNICKÁ JIHLAVA. Ošetřovatelská péče o pacienty s nervosvalovým onemocněním

Transkript

1 VYSOKÁ ŠKOLA POLYTECHNICKÁ JIHLAVA Katedra zdravotnických studií Ošetřovatelská péče o pacienty s nervosvalovým onemocněním Bakalářská práce Autor: Nikola Pužová Vedoucí práce: Mgr. Jana Bubláková Jihlava 2017

2

3 Abstrakt Bakalářská práce se zabývá problematikou péče o nemocné s nervosvalovým onemocněním. Práce je rozdělena na dvě části. Teoretickou a výzkumnou. V teoretické části jsou vysvětlena nervosvalová onemocnění obecně a poté obsahuje základní informace o jednotlivých onemocněních, jejich příčiny, příznaky, léčbu a ošetřovatelskou péči. Ve výzkumné části jsou zpracovány výsledky získané pomocí kvantitativního dotazníku určeného všeobecným sestrám a vyhodnoceny formou grafů a tabulek. Cílem práce bylo zmapovat povědomí sester o specifikách péče o nemocné s nervosvalovým onemocněním. Klíčová slova Nervosvalové, onemocnění, pacient, péče, sestra Abstract The bachelor thesis deals with problems of care about patients with neuromuscular disease. The thesis is divided into two parts. The theoretical part and the empirical part. In the theoretical part are explains the neuromuscular disease in the general and then contains basic information about individually diseses, their causes, symptoms, treatment and nursing care. In the empirical part presents the results obtained by evaluated in the form of graphs and tabues. The aim of the study was to explore awareness of the specifics of nurses care for patients with neuromuscular disease. Keywords Neuromuscular, disease, patient, care, nurse

4 Chtěla bych především poděkovat Mgr. Janě Bublákové za odborné vedení mé bakalářské práce, ochotu, trpělivost, cenné rady a hlavně čas, který mi věnovala. Dále bych chtěla poděkovat všem všeobecným sestrám za vyplnění mého dotazníku. A v neposlední řadě děkuji mé rodině za podporu a trpělivost během celého studia

5 Prohlášení Prohlašuji, že předložená bakalářská práce je původní a zpracovala jsem ji samostatně. Prohlašuji, že citace použitých pramenů je úplná, že jsem v práci neporušila autorská práva (ve smyslu zákona č. 121/2000 Sb., o právu autorském, o právech souvisejících s právem autorským a o změně některých zákonů, v platném znění, dále též AZ ). Souhlasím s umístěním bakalářské práce v knihovně VŠPJ a s jejím užitím k výuce nebo k vlastní vnitřní potřebě VŠPJ. Byla jsem seznámena s tím, že na mou bakalářskou práci se plně vztahuje AZ, zejména 60 (školní dílo). Beru na vědomí, že VŠPJ má právo na uzavření licenční smlouvy o užití mé bakalářské práce a prohlašuji, že s o u h l a s í m s případným užitím mé bakalářské práce (prodej, zapůjčení apod.). Jsem si vědoma toho, že užít své bakalářské práce či poskytnout licenci k jejímu využití mohu jen se souhlasem VŠPJ, která má právo ode mne požadovat přiměřený příspěvek na úhradu nákladů, vynaložených vysokou školou na vytvoření díla (až do jejich skutečné výše), z výdělku dosaženého v souvislosti s užitím díla či poskytnutím licence. V Jihlavě dne... Podpis

6 Obsah Úvod Současný stav problematiky Nervosvalová onemocnění Nervosvalové spojení Nervosvalová anatomie Amyotrofická laterální skleróza (ALS) Myasthenia gravis Myasthenická krize Lambert Eatonův myashtenický syndrom(lems) Tetanus Stádia tetanu Botulismus Myopatie Rozdělení myopatií Duchennova choroba Beckerova choroba Zánětlivé myopatie Autozomálně recesivní svalová dystrofie Myotonické dystrofie Výzkumná část Cíl výzkumu a výzkumné otázky Metodika výzkumné části Charakteristika vzorku respondentů výzkumného prostředí Průběh výzkumu Zpracování získaných dat

7 2.6 Výsledky výzkumu Diskuze Návrh, řešení a doporučení pro praxi Závěr Seznam použit literatury Seznam zkratek Seznam grafů Seznam tabulek Seznam příloh

8 Úvod Nervosvalová onemocnění zahrnují velice rozsáhlou skupinu nemocí, u kterých dochází k poměrně složité poruše některé součásti motorické jednotky. Mohou se vyskytnout v jakémkoli věku a u obou pohlaví. Pro takto nemocného pacienta to vždy znamená značné komplikace a omezení v běžném životě. Téměř většina z nich je nevyléčitelná a léčba napomáhá pouze ke zvýšení kvality a prodloužení života. S takto nemocným pacientem se můžeme setkat téměř na všech odděleních, avšak nejčastěji jsou hospitalizování na odděleních neurologie. Téma nervosvalových onemocnění mne zaujalo, a proto jsem si ho vybrala ke své bakalářské práci. Během své praxe jsem se s takto nemocným pacientem ještě nesetkala a až se tak stane, chtěla bych vědět, jak se k takovému pacientovi chovat a jak k němu přistupovat. Díky zpracovávání této problematiky jsem získala možnost dozvědět se o nervosvalových onemocnění více informací. Co se týče aktuálních odborných publikací, hlavně tedy knih, týkajících se nervosvalových onemocnění, tak jich v České republice není příliš mnoho. Není to vůbec dobře, protože pokud všeobecné sestry nepracují přímo na neurologických odděleních, tak o této skupině onemocnění vědí jenom velice málo informací. Pro pacienta je při hospitalizaci velice důležité, aby zdravotnický personál věděl, jak o něj pečovat a uměl s ním komunikovat. Pokud je pacient spokojený a cítí se dobře, přispívá to k jeho psychické pohodě, která patří při léčbě k velice důležitým faktorům. Byla bych moc ráda, kdyby moje bakalářská práce přispěla k rozšíření povědomí o nervosvalových onemocnění u všeobecných sester i laické veřejnosti 8

9 1 Současný stav problematiky 1.1 Nervosvalová onemocnění Nervosvalová onemocnění jsou skupinou chorob, mezi které patří rozsáhlá skupina patologických stavů. Liší se umístěním léze, příčinami a původem nemoci. Dochází k poměrně složité poruše některé části motorické jednotky a u všech těchto onemocnění se objevuje svalová slabost, nebo svalová únavnost. (Keller, 2010) Nervosvalové spojení Nervosvalové (NS) spojení zahrnuje terminální motoneuron presynaptickou část, synaptickou štěrbinu a ploténkovou postsynaptickou část na svalovém vlákně. Kosterní sval je inervován motoneurony, které jsou lokalizovány v předních rozích míšních, resp. jádrech motorických kraniálních nervů. (Ambler, 2010, s.14) Nervosvalová anatomie Aktivní výkonnou složkou pohybového aparátu je kosterní svalstvo, které je schopno reagovat na činnost CNS pouze ve smyslu kontrakce a relaxace. Pohyb je výsledkem činnosti a kooperace skupin kosterního svalstva ohýbačů a natahovačů, odtahovačů a přitahovačů. Existují tři základní úrovně ovlivňování pohybu: šedá mozková kůra (centrální motoneuron), mozkový kmen, a páteřní mícha (periferní motoneuron). Kromě těchto třech struktur se na ovlivňování pohybu podílí i další anatomické struktury CNS, a to bazální ganglia a mozeček. Motorickou jednotkou chápeme komplex, který se skládá z jednoho periferního motoneuronu a jím inervovaných svalových vláken. (Dubový, 2013) 1.2 Amyotrofická laterální skleróza (ALS) Amyotrofická laterální skleróza je progresivní a neurodegenerativní onemocnění nervového systému, které je způsobeno odumíráním motorických buněk mozku a míchy. Způsobuje ztrátu motoneuronů (motorická jádra mozkového kmene, přední rohy míšní, mozková kůra), která má za následek degeneraci pyramidové dráhy. Častěji se týká mužů. Incidence výskytu je 2/ obyvatel/rok a prevalence asi 6/ obyvatel. (Neumann, 2014) 9

10 Výskyt ve familiární formě je odhadován na pět až deset procent a ve většině případů jde o autosomálně dominantní typ dědičnosti. U dvaceti procent případů familiární ALS se nachází na 21. chromozomu až 60 různých patogenních genových variant. (Rusina, 2014) Rozlišujeme dvě formy tohoto onemocnění: 1. S progresivní bulbární paralýzou od počátku onemocnění do 2 let dochází ke smrti 2. Progresivní spinální amyotrofie průběh může trvat řadu let Přesná příčina není známá, spekuluje se však o některých faktorech, které mohou mít vliv na rozvoj ALS. Mezi tyto vlivy řadí někteří autoři působení volných kyslíkových radikálů, aminokyseliny glutamátu nebo některá virová onemocnění. (Bednařík, 2010) Začíná nenápadně snížením svalové síly, poruchou obratnosti horních končetin. V pozdější fázi onemocnění dochází ke svalové atrofii především u drobných svalů ruky. První příznaky ALS se mohou v některých případech manifestovat jako centrální parézy hlavových nervů v rámci tzv. bulbárního syndromu. Postupně se objevují další příznaky jako pokleslé, pohybově omezené patrové oblouky, dysfagie, dysartrie, zakuckávání při jídle, všechny tyto příznaky se objevují v rámci výše zmíněného bulbárního syndromu. Všímáme si fascikulace svalů horních končetin, poté atrofie a fascikulace jazyka. Méně výrazné je postižení dolních končetin (klinická odlišnost od podobně se manifestující roztroušené sklerózy, kde bývá právě nápadnější postižení svalstva dolních končetin). V terminálním stádiu pacient není schopný artikulovat, pohybovat horními končetinami a umírá na selhání respiračních svalů anebo na interkurentní onemocnění aspirační pneumonii. (Seidl, 2015) Diagnostika ALS není příliš složitá. Jako první je nutné vyloučit spondylogenní cervikální myelopatii (má pomalejší progresi a nevyskytuje se u ní postižení hlavových nervů). Je zde důležité EMG vyšetření (elektromyografie), které vykazuje patologii F vlny a celkově přítomnou aktivitu s fascikulacemi a fibrilacemi. V případě, že je již přítomna atrofie svalů a zhoršuje se, lze v séru zjistit zvýšenou hladinu kreatinkinázy. (Kaňovský, 2007) Léčba AMS nemá v současné době žádný specifický lék. Používá se neuroproteknivní léčba, kdy účinky nejsou jednoznačné. Může se podávat lék riluzol (benzothiazolový derivát), který inhibuje uvolňování glutamátu na presynaptických nervových zakončeních, a tak agonizují účinky excitačních aminokyselin na presynaptických 10

11 nervových zakončeních. Riluzol prodlouží život v řádu měsíců. Ordinuje se ale pouze v případech, kdy nemoc trvá méně než 5 let a vitální kapacita plic je více než 60 %. Dále je možno užívat antioxidanty (beta-karoten, vitamín E), které nemají jasný účinek. (Štětkářová, 2015) Dlouhodobá ošetřovatelská péče u tohoto onemocnění je nezbytná. Ideální pro pacienta je, když je mu tato péče poskytována v domácím prostředí od edukovaných příbuzných. Je důležité se zaměřit na nutrici a prevenci aspirace, u dysfagie je vhodné zavést PEG (perkutánní endoskopická gastrostomie). U respirační insuficience musíme respektovat pacientovo přání na dechovou podporu. Může ji odmítnout anebo přijmout (neinvazivní ventilační podpora, podpůrná domácí ventilační péče). Za velmi důležitou složku péče o pacienta s ALS je považována komunikace. Pacienti mohou na okolí působit dojmem, že jsou dementní, a to z důvodu, že postupně nejsou schopní mluvit ani psát. Rozumí nám ale velice dobře, proto je vhodné si s pacientem domluvit určité dorozumívací signály pro ano a ne, používat komunikační karty a další pomůcky. Zajistíme mu sledovat okolí, televizi nebo i čtení textu (vhodná poloha, přidržování textu. Dalšími důležitými složkami péče jsou prevence dekubitů, předcházení zácpě, močovým poruchám či zvýšenému slinění. Na místě je také snížení úzkosti, deprese a dušnosti za pomocí například morfinu. Trvání nemoci je v řádu 2-4 let. Pět let přežije až 25 % pacientů a 8-16 % i 10 let. (Balogová,2010; Neumann, 2014) 1.3 Myasthenia gravis Myasthenia gravis je autoimunitní získaná porucha nervosvalových motorických plotének. U 90 % nemocných jsou přítomny autoprotilátky proti acetylcholinovému receptoru. Tyto protilátky způsobují ztrátu nebo internalizaci receptorů a tím dochází k blokování přenosu nervosvalového vzruchu. U hojného množství případů je prokázána vazba myastenie na další autoimunitní onemocnění. Mezi ně řadíme revmatoidní artritidu, systémový lupus erythematodes a další. (Povýšil, 2007) Pravděpodobně první popis myasthenia gravis vydal v roce 1672 Thomas Willis v knize De anima brutorom, ve které uvedl případ ženy, kdy mlčela jako ryba z důvodu přechodného ztrácení řeči a svalové síly. Dále v druhé polovině 19. století publikovali další klinická pozorování Samuel Wilks, Wilhelm H. Erb a Samuel V. Goldflam. Poté Mary Wolkerová demonstrovala účinek inhibitorů cholinesterázy v roce (Bednařík, 2010) 11

12 MG patří mezi vzácnější choroby, ale i přes to její incidence i prevalence stoupá. Z mladších lidí, které postihne se stane invalidní jen malá část. U starších lidí a u těch, kteří mají myasthenii gravis asociovanou s thymomen nebo protilátkami proti svalově specifické tyrosin kináze, je však prognóza horší. Při tomto onemocnění produkuje benigní tumor brzlíku protilátky proti nikotinovému receptoru na nervosvalových synapsích, ve kterých jsou informace přenášeny neuromediátorem acetylcholinem. U získané myastenie gravis jsou klinické příznaky čistě motorické. Mezi tyto příznaky patří objektivní unavitelnost kosterního svalstva, která se při přetrvávající snaze o volní pohyb stupňuje až do absolutní pohybové neschopnosti. Typické pro myastenii gravis je kolísavá unavitelnost svalstva v průběhu dne. Na vážnější prognózu poukazují bulbární a respirační příznaky. Onemocnění probíhá častěji progresivně a někdy s exacerbacemi a remisemi. Po navození klinické remise může dojít k exacerbacím i několik let po navození klinické remise. V posledních letech došlo k výraznému poklesu mortality. Je to díky zlepšení chirurgické léčby kauzální, ale i symptomatické léčbě, která zahrnuje farmakologickou medikaci. Farmakologická léčba spočívá v podávání reverzibilních inhibitorů enzymu acetylcholinesterázy, který štěpí acetylcholin. (Nereverzibilní inhibitory acetylcholinesterázy nelze v léčbě použít. Jsou známé jako organofosfáty a používají se v zemědělství na hubení hmyzu. Jsou však i bohužel zneužívány jako vysoce efektivní bojové plyny). Tato léčiva tak zvyšují množství acetylcholinu v synapsi a tím částečně nahrazují defektní funkci nebo nepřítomnost acetylcholinových receptorů. Mezi tato léčiva řadíme ta s koncovkou stigmin (rivastigmin, fyzostigmin, pyridostigmin). Nad rámec bakalářské práce je jistě zajímavé uvést, že tato léčiva jsou účinně užívána i v léčbě Alzheimerovy demence. (Piťha, 2010) Chirurgická léčba se provádí pomocí thymektomie. Thymektomie je chirurgické odstranění thymu (brzlíku). První myšlenka na takový zákrok přišla na svět koncem devatenáctého století v souvislosti s přítomností nádorů na brzlíku. Provedena byla ale až ve století dvacátém německým chirurgem Ferdinandem Sauerbruchem. Šlo o rok Odstranil nádor cestou krčního přístupu. U takto léčeného pacienta sice došlo ke zlepšení klinického stavu, k úplnému vymizení choroby však nedošlo. Druhou takovou operaci provedl v roce 1917 Haberer a další dvě provedl opět Sauerbruch. Poté pokračovaly další pokusy. Nápad na odstranění brzlíku v souvislostí s myasthenii se stále více prosazoval. V roce 1947 provedl 155 thymektomií Geoffrey Keynes z Londýna. Stinnou stránkou těchto operací byla vysoká mortalita, která dosahovala více než dvaceti procent. Počátkem 50. let minulého století to vyvolalo kritiku Eatona a Clageta z Mayo Clinic 12

13 v Americe. Když však začali být selektivně operováni jen pacienti s přítomností thymomu, mortalita se snížila a celkové výsledky operací začaly být povzbudivější. Neurologové ale stále hleděli na takový zákrok nedůvěřivě. Do konce 70. let byly tyto operace standardně prováděny pouze ve Velké Británii a v USA. Evropa však byla stále konzervativní a do konce 70. let se vykytovaly publikace na větší sestavy operovaných jen výjimečně. (Bednařík, 2010, Piťha, 2010). Z uvedených dat je známo, že pacienti, kteří podstoupili terapeutickou thymektomii, byli 2x častěji v remisi a měli 1,6krát větší pravděpodobnost asymptomatického průběhu. U pacientů se séropozitivní myastenií se doporučuje tato operace jako jedna z možností, kdy se zvyšuje pravděpodobnost zlepšení či remise. Největší úspěch je u mladých pacientů při časné intervenci. Efekt zákroku se objeví až po půl roce a pokračuje 2 5 let. (Bednařík, 2010) Ošetřovatelská péče u MG závisí na klinickém stavu jednotlivého pacienta. K hospitalizaci dochází pouze v případě zhoršení potíží nebo při myasthenické krizi s příznaky dechové nedostatečnosti, kdy je dotyčný přijat na oddělení ARO anebo neurologické JIP. Při normálním stavu dochází ke kontaktu se zdravotnickým personálem pouze při pravidelných kontrolách či při pravidelné léčbě plazmaferézou. U všech pacientů je nutné hlídat pravidelnost a dávkování předepsaných léků. Při hospitalizaci se dohlíží na základní lidské potřeby, a to na výživu (normální, kašovitá, NGS), spánek, odpočinek, pohybovou aktivitu, vyprazdňování a další. Vše dle stavu pacienta. Dále je důležité sledovat známky myastenické krize (polykání, dýchání, dechová nedostatečnost, padání hlavy) a cholinergní krize (bradykardie, průjmy, bronchiální hypersekrece) a v případě podávání plazmaferézy i stav po ni, kdy se kontroluje místo vpichu z důvodu možného krvácení, výskyt hematomů a je zde také riziko kolapsových stavů nebo hypotenze. Neméně důležitou složkou ošetřovatelské péče je i psychologická stránka. (Bräuerová. 2006) Myasthenická krize Myasthenická krize je stav těžké svalové slabosti s těžkou respirační insuficiencí. Při poklesu FVC (usilovná vitální kapacita) na 50 % se většinou objeví dušnost a další příznaky respirační insuficience. Pokles na méně než 11 % ukazuje na velké riziko respiračního selhání a smrti. Takto ohroženi pacienti musí být pečlivě monitorování. Ventilační podpora se zavadí u FVC snížené na 20 %. K další indikaci pro zavedení umělé 13

14 plicní ventilace a intubaci je neschopnost odkašlat a potřeba aktivní toalety dýchacích cest. (Bednařík, 2010) Lambert Eatonův myashtenický syndrom(lems) LEMS je autoimunitní onemocnění, které je klinicky podobné myasthenii gravis. Příčinou autoimunitní poruchy je pravděpodobně tvorba protilátek ničících kalciové kanály presynaptické membrány. LEMS se týká hlavně mužů středního i vyššího věku a projevuje se neobvyklou unavitelností zejména pletencových svalů končetin. Výjimečně jsou poškozeny i mozkové nervy. Nejdůležitějším vyšetřením je EMG, které také rozliší, zda se jedná MG nebo LEMS. Při léčbě je zásadní odstranění neoplazmatu. Podávají se kortikoidy, azathioprin nebo intravenózně imunoglobuliny či plazmaferéza. (Pára,2006) 1.4 Tetanus Tetanus je toxemie. Toxické produkty anaerobní bakterie Clostridium tetani zaplaví organismus přes otevřené rány, do kterých pronikne a dále se šíří krví a podél nervů k míše. Toxin, který produkuje anaerobní bakterie žije jako normální saprofyt ve střevě savců především však koní, odkud se dostává do půdy, kde žije desítky let ve formě rezistentních spor. Vegetativní forma, ve kterou se za příznivých podmínek v anaerobním prostředí rány mění, produkuje toxin. Nejvíce nebezpečné to je u hlubokých ran s cizími tělesy, při operaci, kde se přenáší iatrogenně, u kontaminovaných ran (popáleniny) a u novorozenců může vzniknout infekcí z pupečníku. Objevují se křeče z důvodu blokády inhibičních míšních synapsí a převaze facilitačních synapsí. Mezi projevy patří skleslost, poruchy spánku a profuzní pocení, do dvou dní trismus (nemožnost otevřít ústa) a zvýšení svalového tonu. Při progresi onemocnění dochází až k lukovitému prohnutí trupu (opistotonus) a postižený umírá na křeče laryngálního a dýchacího svalstva. Průběh onemocnění je dramatický, umocněný tím, že pacient je při plném vědomí a opistotonus i jiné křeče svalstva jsou provázeny extrémními bolestmi. Inkubační doba je 5 30 dnů. Naštěstí je výskyt tetanu v České republice v důsledku očkování extrémně vzácný a objevuje se zde přibližně jednou za patnáct let. Oba poslední případy byly hlášeny u neočkovaných Vietnamců. (Seidl, 2015) Při léčbě se podávají protilátky proti tetanovému toxinu a často také antibiotika z důvodu bakteriálního původu. Ošetřovatelská péče spočívá především v důkladném a pečlivém 14

15 ošetření infikované rány (provádí lékař), zmírnění křečí (myorelaxancií) a zklidnění pacienta (sedativa). Pokud se tetanus neléčí znamená to velice špatnou prognózu a pacient umírá kvůli křečím dýchacích svalů, kdy dojde k zástavě dýchání a poté také k zástavě srdce. (Ilenčíková,2013) Stádia tetanu Dělí se na 4 stupně: Ι. Stupeň lehký průběh Lehký až střední trizmus, popř. lehká dysfagie II. Stupeň střední průběh Mírný trizmus, zřetelná rigidita, lehké krátké spazmy, tachypnoe, lehká dysfagie III. Stupeň těžký průběh Těžší trizmus, celkové zvýšení tonu, tachypnoe, tachykardie, záchvaty apnoe IV. Stupeň velmi těžký průběh III. Stupeň + těžká autoimunitní dysregulace s tachykardickými a bradykardickými poruchami srdečního rytmu neb asystolií (Berlit, 2007) 1.5 Botulismus Botulismus je nebezpečné onemocnění, které je způsobeno toxinem bakterie Clostridium botulinum, které náleží ke stejné skupině bakterií jako výše uvedený tetanus. Mortalita se udává kolem 9 % u mladších a u osob nad 60 let se pohybuje okolo 20 %. V době napoleonských válek, a i později během 19. století se objevovaly malé smrtelné epidemie. Existoval určitý předpoklad, že otravy jsou způsobené jídlem, a to zejména uzeninami a masnými produkty, proto se začalo hovořit o klobásovém jedu (botulum lat. klobása). Botulotoxin je považován za nejúčinnější biologický jed. Jedná se o produkt anaerobní bakterie Clostridium botulinum. Toxický účinek je poskytnut presynaptickou blokádou uvolňování acetylcholinu. Jed poškozuje vápníkem indukovanou exocytózu acetylcholinu. Blokáda je nevratná a k obnově může dojít pouze novotvorbou charakteru kolaterálního pučení terminálních axonů. Porušeny jsou všechny cholinergní synapse. (Bednařík, 2010) 15

16 Druhy botulismu: - Potravinový botulismus klasická forma, dochází k ní po požití toxinu z nedostatečně tepelně upraveného jídla - Kojenecký botulismus výskyt před 6. měsícem věku, u dítěte chybí protektivní žlučové kyseliny a protektivní bakteriální flora bránící kolonizaci střeva - Ranný botulismus velmi vzácný - Skrytý botulismus u osob s abnormalitami v GIT Diagnostika botulismu se provádí vyšetřením na přítomnost klostridií ve stolici nebo v séru. Je důležité také zajistit a vyšetřit podezřelé jídlo. Vyšetření je třeba udělat co nejdříve, protože 2 dny po požití jídla je průkaz bakterie ze séra nejvýše 30 %. Dále se provádí elektrodiagnostika. Botulismus způsobený otravou z jídla se v bývalé ČSSR vyskytoval častěji než dnes. Byl způsobován podomácku zavařeným masem a jeho špatným skladováním. Dnes v důsledku dostupnosti masa je jeho domácí zavařování už spíše výjimečné, a proto případů otrav z jídla ubylo. Léčba botulismu spočívá v podávání protilátky proti toxinu v injekční formě. U vzácného ranného botulismu je důležité správné ošetření rány s odstraněním zdroje infekce. (Bednařík, 2010) 1.6 Myopatie Myopatie jsou svalová onemocnění, kdy se primární porucha nachází ve svalu. Nejvýraznějším příznakem je svalová slabost (nejvíce u pletencových svalů), která u některých forem vede až ke smrti. Vyskytuje se zde také charakteristická hyperlordóza, při které si nemocný pomáhá ručkováním po vlastním těle- tzv. myopatický šplh. Mohou být asociované svalové spasmy a ztuhlost svalů. (Brozman, 2011) Rozdělení myopatií U myopatií je velice široké spektrum rozdělení. V této práci použiji dělení dle Páry (2006) a vybraná onemocnění popíši podrobněji níže. 16

17 Myopatie (onemocnění kosterního svalstva) se dělí na: 1)Degenerativní onemocnění kosterního svalstva progresivní svalové dystrofie X. chromozomálně recesivní svalové dystrofie Duchennova choroba Beckerova choroba Autozomálně recesivní svalové dystrofie Autozomálně dominantní svalové dystrofie Vzácnější formy svalových dystrofií 2)Jiná onemocnění kosterního svalstva Kongenitální paroxysmální rambdomyolýzy Metabolické myopatie 3)Myotonická dystrofie (Dystrophia myotonica Steinert) 4)Zánětlivá onemocnění kosterního svalstva (myositis) Polymyozitida Dermatomyozitida 5)Poruchy iontových kanálů Familiární paroxysmální obrny Kongenitální paramyotonie Maligní hypertermie Myotonické syndromy Stiff man, stiff person syndrom (Pára, 2006) Duchennova choroba Duchennova svalovou dystrofii způsobuje defekt svalové bílkoviny-dystrofinu. Jedná se o gonozomálně recesivní onemocnění s vazbou na chromozom X. Choroba postihuje v drtivé většině chlapce a ženy jsou pouze přenašečkami. Prakticky jedinou výjimkou 17

18 pro možnost onemocnění osoby ženského pohlaví je přítomnost tzv. Turnerova syndromu, který je charakteristický přítomností pouze jednoho chromozomu X. Klinické projevy začínají okolo 4. roku života a patří mezi ně porucha chůze (tzv. Kachní chůze ), vystouplé břicho, zvýrazňuje se bederní hyperlordóza. Dále jsou charakteristické pseudohypertrofie lýtkového svalstva jako následek nahromaděného tuku. Nemocný bývá zpravidla odkázán na invalidní vozík již před dvanáctým rokem života, protože nedokáže sám chodit. Smrt způsobená kardiomyopatií nastává kolem 20. roku. Při diagnostice bývá typický nález na EMG vyšetření a také výrazně zvýšená hodnota kreatinkinázy. Tato choroba je nevyléčitelná, ale je možno ji přechodně zmírnit pomocí kortikoidů. Předpokládá se, že by mohla být úspěšná léčba, kdy by se poškozené svalové buňky nahradily kmenovými buňkami. Jedinou možnou ochranou před vypuknutím choroby je genetické vyšetření rodičů, kteří se při diagnóze tohoto onemocnění u plodu mohou rozhodnout pro interrupci ze zdravotních důvodů. (Brozman, 2011) Beckerova choroba Beckerova choroba je klinicky podobná svalové dystrofií Duchennova typu, ale má benignější průběh. Postihuje výhradně muže a manifestuje se mezi 3 20 roky. Nejčastěji ale ve školním věku dítěte. Je zde méně výrazný defekt dystrofinu (cytoskeletální protein), kdy jeho množství určuje závažnost choroby. Mohou být formy lehké, střední i těžké. Beckerova choroba se projevuje ze začátku velmi mírně. Dochází k postupnému ochabováním svalů, především pletencového svalstva končetin (z důvodu rozpadu svalových vláken). Může se také objevit hypertrofie lýtek. Kolem roku dojde k úplné invalidizaci, kdy jsou upoutání na invalidní vozík a dožívají se asi 40 let. Diagnostika se provádí na základě stejných vyšetření jako u Duchennovy choroby. Při léčbě se podávají velké dávky kortikoidů, které oddálí pozdější imobilitu, ale mezi jejich vedlejší příznaky patří obezita a nárůst páteřních změn. V současné době nelze nemoc vyléčit. (Štětkářová, 2015; Waberžinek, 2006) Zánětlivé myopatie Podkladem pro heterogenní skupinu zánětlivých myopatií onemocnění je zánět. Idiopatické (samostatně vzniklé) zánětlivé myopatie se vyskytují nejčastěji a mají odlišný průběh, efekt léčby, výskyt přidružených chorob a jiný nález ve svalové biopsii. Dále se 18

19 vyskytují zánětlivé myopatie u přidružených chorob, chorob infekčních a virových, mykotických, parazitárních ale také u vaskulitid. (Ehler, 2012) Mezi tři základní kategorie idiopatických zánětlivých myopatií patří: Dermatomyozitida (DM) Dermatomyozitida patří mezi méně častá autoimunitní onemocnění a projevuje se svalovou slabostí hlavně v oblasti proximálních částí končetin společně s vyrážkou na určitých místech (metakarpofalangeální skloubení). Mezi časné příznaky patří také bolest šíjového svalstva s přepadáním hlavy dopředu. U některých pacientů se může objevit i artritida nebo dysfagie. Vyskytuje se častěji u žen, a to od dětství až po dospělost, kdy se manifestuje akutně nebo plíživě. Častěji než polymyozitida může být paraneoplastického původu, přičemž tyto projevy mohou mít tumory gynekologického původu. K diagnostice DM patří hlavně svalová biopsie, kde je přítomen typický perimyziální zánětlivý infiltrát. Dále EMG vyšetření, které prokáže myogenní nález. Ve většině případů jsou zvýšené sérové hladiny kreatinkinázy. Léčba DM je variabilní, ale často se užívá glukokortikoidní a imunosupresivní léčba, která u větší části nemocných jejich stav zlepší. (Vencovský, 2015; Ehler 2012) Polymyozitida (PM) Polymyozitida je autoimunitní onemocnění zprostředkované buněčnou imunitou. Infiltrát se nachází zejména v endomyziu. Způsobí nejprve strukturální změny svalových vláken a později jejich nekrózu a fagocytózu. Mezi příznaky patří symetrická slabost svalů ramenního a pánevního pletence a také slabost flexorů šíje. Nástup slabosti je pozvolný a trvá v řádech týdnů až měsíců. Pro léčbu se používají stejně jako u DM kortikoidy a imunosupresivní preparáty. Obě onemocnění na tuto terapii reaguji velice dobře. (Špalek, 2008) Myozitida s inkluzními tělísky (IBM) IBM je nejčastější zánětlivá myopatie ve věku nad 50 let. Onemocnění má neurčitý začátek a postupně se rozvíjí proximální a distální svalová slabost. Příčina i patogeneze jsou neznámé. Endomyziální zánět je přítomný u většiny pacientů. Obraz u zánětu je velice podobný obrazu při PB, lymfocyty obklíčí hlavně zdravá svalová vlákna a ničí je. IBM bývá diagnostikováno zpravidla až 6 let po prvních projevech onemocnění z důvodu nízké informovanosti laické veřejnosti o jeho existenci. Je nutné provést klinické vyšetření, CK, svalovou biopsii a EMG. Onemocnění jako takové délku života nezkracuje, někteří pacienti po 5 letech trvání nemoci potřebují pouze pomůcky pro chůzi. 19

20 (berle, hůl) a později mohou potřebovat vozík anebo jsou plně upoutání na lůžko. U IMB se využívá velice prospěšné pohybové terapie, která může stabilizovat anebo zlepšit svalovou sílu. (Špalek, 2008) Autozomálně recesivní svalová dystrofie Autozomálně recesivní svalová dystrofie je pletencová forma svalové dystrofie. Postihuje obě pohlaví, kdy je začátek onemocnění variabilní a objevuje se mezi 5. a 30. rokem. Avšak čím pozdější je začátek onemocnění, tím lepší je prognóza. Dochází k postupnému rozvoji pletencové slabosti s myopatickým syndromem postupujícím z kořene dolních končetin na kořen horních končetin. Dalším příznakem může být hypertrofie lýtek či jiných svalových skupin. Příčinou této dystrofie je defekt bílkovin (nejčastěji sarkoglykanů). Diagnostika se provádí za pomocí EMG a svalové biopsie. Vyšetření enzymů není příliš spolehlivé. (Ambler, 2011; Pára, 2006) Myotonické dystrofie Myotonické dystrofie jsou vzestupné poruchy kosterních svalů, kdy jsou geneticky podmíněné a primárně degenerativní. Řadí se k nejčastějším svalovým dystrofiím dospělých a rozdíl od ostatních dystrofií spočívá navíc v multiorgánových změnách (mozek, srdce, oči, endokrinní žlázy) a myotonii (porucha svalového tonu, kdy nedochází k dostatečné relaxaci svalů po volní kontrakci). Velmi zhoršují kvalitu života a také zkracují jeho střední délku. Rozlišuje je typ 1 a typ 2. Diagnostika spočívá hlavně v DNA analýze a dále v běžně dostupných laboratorních vyšetřeních. (Mazanec, 2012) 20

21 2 Výzkumná část 2.1 Cíl výzkumu a výzkumné otázky Cíl: Zmapovat povědomí sester o specifikách péče o pacienty s nervosvalovým onemocněním. Výzkumné otázky: Jaké jsou zkušenosti sester s péčí o pacienty s nervosvalovým onemocněním? Jaké jsou znalosti sester o problematice péče o pacienta s nervosvalovým onemocněním? Co sestry vnímají jako největší problém při péči o takto nemocného pacienta? 21

22 2.2 Metodika výzkumné části Výzkumnou metodou zvolenou ke zpracování práce je kvantitativní šetření. Pro sběr dat byl použit dotazník vlastní konstrukce (viz příloha č.2), který obsahoval 18 otázek z nichž byla 1 otázka otevřená, 3 otázky polouzavřené a 14 otázek uzavřených. 2.3 Charakteristika vzorku respondentů výzkumného prostředí Výběr výzkumného souboru byl záměrný, kritériem pro výběr byla práce na pozici všeobecné sestry nebo sestry specialistky na běžných lůžkových odděleních nemocnic mimo oddělení neurologického, které bylo záměrně z výzkumného prostředí selektováno z důvodu předpokladu znalosti problematiky. Výzkumné šetření probíhalo po schválení náměstkyní ošetřovatelské péče Mgr. Jarmilou Cmuntovou (viz příloha č.) v nemocnici Jihlava, p.o. na odděleních chirurgie A, chirurgie B, traumatologie, kardiologie A, kardiologie B, onkologie A, onkologie B, urologie a také na interním oddělení C a interním oddělení D. Protože návratnost dotazníků byla nízká (31%), uveřejnila jsem dotazníky také na webovém portálu survio.com, kde jsem včetně výše zmíněných oddělení shromáždila odpovědi také z oddělení: JIP, LDN, plicní, ARO a gynekologické oddělení. Rozdaných dotazníků bylo celkem 100, z toho se mi vrátilo 31 vyplněných. Pro neúplnost jsem musela 1 dotazník vyřadit. Návratnost dotazníků tedy je 30 %. Z webového portálu survio.com jsem nasbírala 47 dotazníků. K výzkumu bylo tedy celkem použito 75 vyplněných dotazníků. 22

23 Absolutní četnost Absolutní četnost Otázka číslo 1: Na jakém oddělení pracujete? Oddělení kardiologie chirurgie urologie traumatologie interní onkologie rehabilitace gynekologie JIP LDN plicní ARO Graf 1 Oddělení Výzkumu se zúčastnily sestry z kardiologického oddělení 16 (21,33 %), z chirurgického oddělení 12 (16 %), z oddělení LDN 10 (13,33 %), z interního oddělení 9 (12 %), z oddělení JIP 7 (9,33 %), z oddělení urologie 4 (5,33 %), z traumatologie 4 (5,33 %), z rehabilitačního oddělení 3 (4 %), z plicního oddělení 3 (4 %), z oddělení ARO 3 (4 %), z onkologického oddělení 2 (2,66 %) a z oddělení gynekologie 2 (2,66 %). Otázka číslo 2: Jak dlouho pracujete v oboru? Práce v oboru Méně než 2 roky 2-5 let 6-15 let Více než 15 let Graf 2 Práce Ze 75 sester (100 %) pracuje v oboru více než 15 let 28 (37,33 %) sester, méně než 2 roky 23 (30,66 %) sester, 6-15 let 18 (24 %) sester a 2-5 let 6 (8 %) sester. 23

24 Absolutní četnost 2.4 Průběh výzkumu Výzkum probíhal po schválení žádosti o provedení výzkumného šetření paní náměstkyní pro ošetřovatelskou péči Mgr. Jarmilou Cmuntovou, Nemocnice Jihlava, p.o. a na webovém portálu survio.com v období od prosince 2016 do února Zpracování získaných dat Pro zpracování a vyhodnocení získaných dat byl použit program Microsoft Word. Výsledky výzkumu jsem znázornila pomocí sloupcových grafů. 2.6 Výsledky výzkumu Výsledky dotazníkového šetření jsou zpracovány do grafů a tabulek v následující částí včetně textového popisu u jednotlivých otázek. Otázka číslo 3: Jak často se setkáváte s pacienty s nervosvalovým onemocněním? Setkávání se s onemocněními x za rok 1-2 x za měsíc 1-2x týdně Nikdy Graf 3 Setkávání se s onemocněními Ze 75 (100 %) sester se s pacienty s nervosvalovým onemocněním setkává 1-2 x za rok 38 (50,66 %) sester, nikdy se s takovými onemocněními nesetkalo 18 (24 %) sester, 1-2 x za měsíc 14 (18,66 %) sester a 1-2 týdně 5 (6,66 %) sester. 24

25 Absolutní četnost Otázka číslo 4: Se kterými z těchto onemocnění jste se již za dobu své praxe setkal/a? Konkrétní onemocnění 0 Amyotrofická laterální skleroza Myasthenia gravis Myopatie Myotonie Tetanus, botulismus S žádným jsem se nesetkal/a Jiné Graf 4 Konkrétní onemocnění V této otázce mohly sestry označit více variant. Možných odpovědí bylo 8. Ze 75 respondentů (100 %) se s amyotrofickou laterální sklerózou setkalo 26 (45,61 %) sester, s myopatií se setkalo 25 (43,85 %) sester, s myasthenii gravis 22 (38,59 %) sester, s tetanem nebo botulismem 9 (15,78 %) sester, s myotonii 7 (12,28 %) sester a variantu jiného nervosvalového onemocnění nevyplnil žádný respondent. 25

26 Absolutní četnost Otázka číslo 5: Jaká je dle Vašeho názoru spolupráce s nemocným s nervosvalovým onemocněním? Spolupráce s nemocnými 1 10 Dobrá Záleží na konrétním klientovi Špatná Nedokážu posoudit Graf 5 Spolupráce Ze 75 (100 %) sester si 61 (81,33 %) myslí, že spolupráce u takto nemocných záleží na konkrétním klientovi, 10 sester (13,33 %) uvedlo, že nedokáže spolupráci posoudit, 3 sestry (4 %) si myslí, že spolupráce je dobrá a pouze jedna sestra (1,33 %) si myslí, že je spolupráce špatná. 26

27 Otázka číslo 6: Na škále od 0 do 5 prosím označte, jak byste hodnotila jednotlivé oblasti péče u pacienta s nervosvalovým onemocněním. Jako problematické či nikoliv. / 0 = bez problému, 5 = velké problémy Tabulka 1 Hodnocení jednotlivých oblastí péče Škála hodnocení Komunikace Oblékání Hygiena Výživa Prevence dekubitů V tabulce jsou znázorněny jednotlivé oblasti péče u pacientů s nervosvalovým onemocněním a na horním řádku škála hodnocení problematiky. Na spojnicích je znázorněn počet respondentů, kteří označili u konkrétní oblasti péče dle svého názoru míru problematiky. Jako bezproblémovou uvedlo 8 (10,66 %) sester komunikaci, 2 (2,66 %) sestry oblékání, 2 (2,66 %) sestry hygienu,2 (2,66 %) sestry výživu a 2 (2,66 %) sestry prevenci dekubitů. Jako velice problémovou oblast uvedly 4 (5,33 %) sestry komunikaci, 8 (10,66 %) sester oblékání, 8 (10,66 %) sester hygienu, dále 4 (5,33 %) sestry výživu a u prevence dekubitů je to 14 (18,66 %) sester. U všech oblastí péče se nejvíce sester shodlo na hodnotě 3. U komunikace je to 25 (33,33 %) sester, u oblékání 29 (38,66 %) sester, dále u hygieny 32 (42,66 %) sester, u výživy 32 (42,66 %) sester a u prevence dekubitů 27 (36 %) sester. 27

28 Absolutní četnost Otázka číslo 7: Máte nějaké osobní zkušenosti s nervosvalovým onemocněním? Osobní zkušenosti Ano, u blízké osoby Ano, z doslechu od známého Ne Graf 6 Osobní zkušenosti Z této otázky je patrné, že žádné osobní zkušenosti ze všech dotázaných nemá 53 (70,66 %) sester, z doslechu od známého má zkušenosti 15 (20 %) sester a u blízké osoby se s těmito nemocemi setkalo 7 (9,33 %) sester. 28

29 Absolutní četnost Otázka číslo 8: Myslíte si, že má nervosvalové onemocnění dopad na psychiku nemocného? Psychika nemocného 7 Ano Ne Nedokážu posoudit Graf 7 Dopad na psychiku Ze 75 (100 %) sester si jich 68 (90,66 %) myslí, že nervosvalové onemocnění na psychiku nemocného dopad rozhodně má, a proto označily možnost, ano. Zbývajících 7 (9,33 %) sester nedokáže dopad na psychiku u takto nemocných posoudit a žádná ze sester (0 %) nezvolila odpověď ne. 29

30 Absolutní četnost Otázka číslo 9: Mohou dle Vás pacienti s nervosvalovým onemocněním potřebovat nějaké kompenzační pomůcky? Pokud jste odpověděl/a ano, prosím vypište jaké Kompenzační pomůcky 4 Ano Ne Graf 8 Kompenzační pomůcky Z grafu je jasné, že dle 71 (94,66 %) sester pacienti s nervosvalovým onemocněním potřebují nějaké kompenzační pomůcky a dle 4 (5,33 %) sester žádné nepotřebují Sestry mohly vypsat více kompenzačních pomůcek. Tabulka 2 Kompenzační pomůcky Kompenzační pomůcky Absolutní četnost Relativní četnost (%) Invalidní vozík 55 77,46 % Berle, hůl 44 61,97 % Chodítka 40 56,33 % Antidekubitální pomůcky 32 45,07 % Polohovací pomůcky 15 21,12 % Rehabilitační pomůcky 12 16,9 % Ortézy 5 7,04 % Z 71 (100 %) sester jich 55 (77,46%) vybralo invalidní vozík, 44 (61,97 %) by volilo berle či hůl, 40 (56,33 %) sester zvolilo chodítko, 32 (45,07 %) odpovědělo antidekubitální pomůcky, 15 (21,12 %) sester vybralo polohovací pomůcky, 12 (16,9 %) sester odpovědělo rehabilitační pomůcky a 5 (7,04 %) sester by zvolilo jako kompenzační pomůcky ortézy. 30

31 Absolutní četnost Otázka číslo 10: Znáte specifika péče u jednotlivých nervosvalových onemocnění? Zaškrtněte prosím u každého onemocnění vyhovující odpověď Amyotrofická laterální skleroza Myasthenia gravis Myopatie Myotonie Tetanus, botulismus Specifika péče Ano, znám je velice dobře Nejsem si jist/a Neznám je Graf 9 Specifika péče Dotazník znázorňuje, jak moc sestry znají nebo neznají specifika u jednotlivých onemocnění. U AMS si není jisto svojí znalostí specifik 38 (50,66 %) sester, vůbec je nezná 22 (29,33 %) sester a velice dobře je zná pouhých 15 (20 %) ze všech dotazovaných sester. U MG si znalostí specifik není jisto 38 (50,66 %) sester, nezná je 25 (33,33 %) sester a zná je 12 (16 %) sester. U myopatie jsou výsledky poměrně horší, jelikož si není svými znalostmi specifik jisto 39 (52 %) sester, vůbec je nezná 22 (29,33 %) sester a zná je 14 (18,66 %) sester. Další v pořadí byla znalost myotonie, kde si svými znalostmi specifik není jisto 35 (46,66 %) sester, nezná je 25 (33,33 %) sester a zná je 15 (20 %) sester. A nakonec tetanus a botulismus, kde si není znalostmi specifik jisto 37 (49,33 %) sester, vůbec je nezná 25 (33,33 %) sester a zná je velmi malá část, a to 13 (17,33 %) sester. 31

32 Absolutní četnost Otázka číslo 11: Myslíte si, že je pacient s Amyotrofickou laterální sklerózou schopen číst? Schopnost čtení u AMS Ano Ne Nevím Graf 10 Schopnost čtení u AMS Ze 75 (100 %) sester si 43 (57,33 %) myslí, že pacient s AMS je schopný číst, 26 (34,66 %) sester neví a 6 (8 %) sester si myslí, že není schopný číst. 32

33 Absolutní četnost Otázka číslo 12: Myslíte si, že je vhodné umožnit pacientovi s Amyotrofickou laterální sklerózou pobyt doma po edukaci příbuzných? Pobyt doma u AMS Ano, rozhodně Ano, ale jen na chvíli Ne, není to vhodné Nevím Graf 11 Pobyt doma u AMS Ze 75 (100 %) sester zvolilo 45 (60 %) sester možnost ano, rozhodně, 15 (20 %) sester si myslí, že je vhodné umožnit pacientovi pobyt doma jen na chvíli, 12 (16 %) sester neví, zda je to vhodné a 3 (4 %) sestry si myslí, že to není pro pacienta vhodné. 33

34 Absolutní četnost Otázka číslo 13: Poznáte u pacienta s Myasthenii gravis, že má myastenickou krizi? Pokud jste odpověděl/a ano, prosím vypište jak Myastenická krize Ano Ne Neznám tento pojem Graf 12 Myastenická krize Ze 75 (100 %) sester odpovědělo 43 (57,33 %), že myastenickou krizi nepozná, 24 (32 %) sester uvedlo, že tento pojem nezná a pouze 8 (10,66 %) uvedlo odpověď ano. Tabulka 3 Příznaky myastenické krize Příznaky myastenické krize Absolutní četnost Relativní četnost (%) Dechová nedostatečnost 7 87,5 % Dvojité vidění 3 37,5 % Pokles víček 2 25 % Zhoršení výslovnost 2 25 % Zhoršené polykání 1 12,5 % Dechovou nedostatečnost napsalo 7 (87,5 %) sester, dvojité vidění napsaly 3 (37,5 %) sestry, pokles víček uvedly 2 (25 %) sestry, zhoršenou výslovnost uvedly 2 (25 %) sestry a pouze 1 (12,5 %) sestra uvedla zhoršené polykání. 34

35 Absolutní četnost Otázka číslo 14: Kde je dle Vás nejlepší nejdůležitější dbát u nemocných s myasthenii gravis? Ošetřování pacientů s myopatií V teplné místnosti V chladnější místnosti Je to jedno Nevím Graf 13 Ošetřování pacientů s myopatií Z dotazníkového šetření, které jsem prováděla celkem u 75 (100 %) sester, jsem zjistila, že z jejich celkového počtu celkem 43 (57,33 %) sester netuší, kde takto nemocného pacienta ošetřovat. Další poměrná část, tj. 26 sester (34,66 %) si myslí, že je nejlepší pacienta s myopatií ošetřovat v teplé místnosti a 12 (16 %) sester by takového pacienta ošetřovalo v chladné místnosti. Dle zbývajících 5 (6,66 %) sester je jedno, kde je pacient s myopatií ošetřován. 35

36 Absolutní četnost Otázka číslo 15: Na co je de Vás nejdůležitější dbát u nemocných s myasthenii gravis? Myasthenia gravis- nejdůležitjší specifikum Pravidelné měření tlaku a teploty Pravidelnost a dávkování léků Pravidelná strava a pohyb Nevím Graf 14 Myasthenia gravis nejdůležitější specifikum Na otázku, na co je třeba u nemocných s myasthenii gravis dbát, odpověděly sestry následovně, 42 (56 %) sester označilo pravidelnost a dávkování léků, 20 (26,66 %) sester označilo, že nezná odpověď, 11 (14,66 %) sester označilo pravidelnou stravu a pohyb a nakonec 2 (2,66 %) sestry označily možnost pravidelného měření tlaku a teploty. 36

37 Absolutní četnost Otázka číslo 16: Jak vnímáte informovanost zdravotnického personálu na Vašem oddělení ohledně těchto onemocnění? Informovanost personálu Dostatečná Průměrná Velmi špatná Graf 15 Informovanost personálu Z výzkumu vyplývá, že sestry vnímají informovanost ohledně nervosvalových onemocněních na svých odděleních nejvíce jako průměrnou. Tímto způsobem ji vnímá 44 (58,66 %) dotazovaných sester. Naopak za velmi špatně informované se označilo 19 (25,33 %) sester a dostatečně informovaných je 12 (16 %) dotazovaných. 37

38 Absolutní četnost Otázka číslo 17: Absolvoval/a jste někdy na Vašem oddělení školení týkající se problematiky nervosvalových onemocnění? Absolvování školení Ano Ne Nevzpomínám si Graf 16 Absolvování školení Na grafu lze vidět, že 60 (80 %) sester školení o nervosvalových onemocněních neabsolvovalo, 10 (13,33 %) sester si nevzpomíná, zda školení absolvovaly a pouze 5 (6,66 %) jich na takovém školení bylo. 38

39 Absolutní četnost Otázka číslo 18: Měl/a byste zájem o školení týkající se těchto jednotlivých nervosvalových onemocnění? Zaškrtněte prosím u každého onemocnění vyhovující odpověď Amyotrofická laterální skleroza Myasthenia gravis Myopatie Myotonie Tetanus, botulismus Zájem o školení ANO NE Graf 17 Zájem o školení Tento graf znázorňuje, že o školení ohledně ALS by mělo zájem 48 (64 %) sester. Naopak zájem o toto školení by nemělo 27 (36 %) sester. U Myasthenie gravis by se školení rádo zúčastnilo 45 (60 %) sester, zbývajících 30 (40 %) sester zájem o školení nemá. U Myopatie projevilo zájem 40 (53,33 %) sester, dalších 35 (46,33 %) sester o školení zájem nejeví. U Myotonie je poměr zájmu a nezájmu téměř vyrovnaný. V tomto případě by chtělo školení 38 (50,66 %) sester a zájem o něj nejeví 37 (49,33 %) sester. A nakonec o školení ohledně Tetanu a botulismu by mělo zájem 40 (53,33 %) sester a nemělo by zájem 35 (46,33 %) sester. 39

40 2.7 Diskuze Bakalářská práce se zabývá povědomím všeobecných sester o specifikách péče o nemocné s nervosvalovým onemocněním. Dotazníky určené všeobecným sestrám na toto téma byly rozdány v Nemocnici Jihlava, p. o. a dále zveřejněny na webovém portálu. Zjištěné informace jsou shrnuty v následující části diskuze, kde jsou zodpovězeny jednotlivé výzkumné otázky. Výzkumná otázka č. 1: Jaké jsou zkušenosti sester s péčí o pacienty s nervosvalovým onemocněním? K této výzkumné otázce se v dotazníku vztahují otázky 3, 4, 7, 8, 12. Zkušenosti všeobecných sester s nervosvalově nemocnými pacienty nejsou nijak závratné. Až 50,66 % se s takovými pacienty setkává pouze 1-2 x za rok. Když měly označit konkrétní onemocnění se kterými se během své praxe setkaly, tak nejvíce uváděly amyotrofickou laterální sklerózu a to 45, 61 % sester. Nemyslím si ale, že je tomu skutečně takto. Pravdou nejspíše bude, že ALS je z nervosvalových onemocnění nejvíce mediálně známá a sestry se v této problematice ne úplně dobře vyznají. Pokud se sestry za dobu své praxe s takto nemocným pacientem setkaly, tak dokáží jistě zhodnotit i následující dvě otázky týkající se psychiky a pobytu doma. Co se psychiky nemocného týče, tak si myslím, že určitý dopad na psychiku nemocného má každé onemocnění. U nervosvalových onemocnění dopad na psychiku potvrzuje fakt, že 90,66 % sester v mém dotazníkovém šetření odpovědělo shodně, že ano. A to i přes to, že 24 % sester se s takovým onemocněním nikdy nesetkalo a osobní zkušenosti s tímto onemocněním nemá 70,66 % sester. Potvrzuje to i Šišková (2012), která ve svém článku, který se týká nervosvalových onemocnění dětského věku napsala, že mezi komplexní léčbu hereditárních nervosvalových chorob patří také psychologická péče. Tato péče se týká jak pacientů, tak i jeho nejbližšího okolí. Dále se psychickou stránkou onemocnění zabývala také Turková Hájková (2011). Její práce týkající se kvality života dospělých jedinců s neuromuskulárním onemocněním obsahovala hypotézu, ve které se domnívala, že psychická nevyrovnanost má velký vliv na výskyt přidružených onemocnění osob s neuromuskulárním onemocněním. Tuto hypotézu potvrdila za pomoci kvalitativního dotazníku. Umožnit pobyt doma pacientovi s amyotrofickou laterální sklerózou, pokud to jeho stav alespoň trochu dovoluje, je dle mého názoru to nejlepší, co pro něj můžeme udělat. 40

41 Je to progredující onemocnění a pacientův stav se v nemocnici nezlepší. Samozřejmě je to pro všechny členy rodiny velice náročné, a proto je důležitá pečlivá edukace. Že je vhodné pacientovi s ALS umožnit vždy pobyt doma si myslí také 60 % sester z mého dotazníkového šetření. Jak uvádí Ridzoň a Mazanec (2010), tak nemoci motorického neuronu lze označit jako typické pro vyžadující paliativní péči. Ve svém článku popisuje paliativní péči u terminálních stavů chorob motorického neuronu. U terminálního stádia vidí dva hlavní problémy spočívající v zajištění dostatečné výživy a zabránění dušení pacienta. Dále také imobilitu, nesoběstačnost, úzkosti, depresi a dysartrii a další. Dle jeho názoru je třeba tyto příznaky probrat s rodinou a pacientem v předstihu. V návaznosti na případné dušení pacienta mi přijde vhodné zmínit také bakalářskou práci Jeřábkové (2010). Při její praxi na oddělení ARO se jí společně s panem primářem podařilo propustit domů pacienta trpícího onemocněním ALS s domácí umělou plicní ventilací. Případ toho pacienta rozebírá ve své práci nesoucí název domácí umělá plicní ventilace u pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou. V závěru uvádí, že poskytování domácí umělé plicní ventilace má v zahraničí dlouholetou tradici. Výzkumná otázka č. 2: Jaké jsou znalosti sester o problematice péče o pacienta s nervosvalovým onemocněním? K této výzkumné otázce se vztahují v dotazníku otázky 9, 10, 11, 12,13, 14, 15, 16,17, 18. Oblast znalostí ohledně nervosvalových onemocnění hodnotily sestry v mém výzkumném šetření průměrně. Usuzuji tak i z odpovědí na otázku týkající se specifik péče u jednotlivých onemocnění. Převládala odpověď, že si nejsou jisté, a to vždy v průměru u 50 % sester. Také informovanost na svých oddělení ohledně této problematiky vnímá nejvíce sester, a to 58, 66 % průměrně. Můj názor je, že je to s informovaností o poznání horší. Utvrzuje mne v tom Čučvarová (2013), která se zabývala kvalitou života nemocného s myopatií a na základě kvantitativního dotazníku uvedla, že pacienti vnímají přístup zdravotnického personálu odlišně. Špatný přístup ale přisuzuje nedostatečnému vzdělání sester týkající se této problematiky. Jak uvedl jeden z jejích respondentů: Sestry a další zdravotníci neví, jak mají s námi myopatiky zacházet. Čučvarová (2013). Příliš radostné není ani to, že školení ohledně nervosvalových onemocnění absolvovalo v mé výzkumu pouze 6, 66 % sester. Ale je velice dobře, že by o takové školení měla minimálně polovina sester zájem. 41